Аномалия почки подковообразная. Подковообразная почка — страшно ли это? Лечение и прогноз

Подковообразная почка - это последствие аномального внутриутробного формирования, которое заключается в соединении нижних или верхних противоположностей почки между собой, в результате чего возникает перешеек. Патология составляет 10-15% нарушений от общей численности почечных аномалий. Чаще всего данным заболеванием страдают мальчики.

По типу срастания, выделяют односторонние и двусторонние виды заболеваний. Аномалия характеризуется сращением почек в зоне нижних, изредка верхних полюсов, вследствие этого объединенные почки имеют «U»-образную форму, что напоминает подкову. Каждая почка содержит свой мочеточник и питательные сосуды.

Встречаются случаи, когда срастание между собой почек имеет другой вид: галетообразная почка - сращение медиальными гранями, противоположным объединением верхних и нижних полюсов - S или L - образная почка. Дискообразная почка - сращение полюсов обеих почек со срединой поверхности.

У здорового человека почки находятся на уровне 11-12 грудных позвонков, которые расположены по обе стороны позвоночника. Подковообразная почка находится значительно ниже, перешеек ее опускается до уровня 4 - 5 позвонка. Поэтому при резком разгибании туловища и передавливании живота, перешеек может сжимать нервные окончания, расположенные за ним. Такие действия вызывают неприятную и ноющую боль в области поясницы. В сравнении с нормальной почкой, подковообразная будет более фиксированной, что обусловлено ее многочисленными сосудистыми связями, поэтому кровообращение в почках выполняется не одной, как должно быть, а несколькими артериями.

Причины формирования подковообразной почки

Подковообразная почка классифицируется на приобретенную и врожденную. Суть врожденной патологии обуславливается неправильным развитием плода, причиной которого является аморальный способ жизни матери. Может быть вызвана патология также хроническими и генетическими заболеваниями. Определить данное заболевание во внутриутробном развитии достаточно сложно, потому что очистку в организме малыша совершает организм матери.

Развитие и формирование почки внутриутробно у плода проходит постепенно по нескольким этапам - предпочка, первичная почка и вторичная почка.

Вместе с процессом формирования вторичной почки осуществляется передвижение парного органа в зону поясницы. Итоговое развитие и фиксация почки завершается уже после рождения.

Выделяют такие причины подковообразной почки:

1. Нарушение процесса замены и перемещения почки;
2. Влияние на плод различных химикатов и лекарственных препаратов во время беременности;
3. Болезнь матери во время вынашивания, вызванная различными вирусными инфекциями.

Специалисты констатируют тот факт, что у людей, имеющих подковообразную почку, существует ряд заболеваний сопровождающих данную аномалию. Они встречаются как одиночно, так и формируют собой целый комплекс. Среди них существуют такие заболевания как - раковые образования (поликистоз почек) и опухоли. Различные нарушения также могут быть связаны с кишечником, желудком и скелетным аппаратом.

Симптомы подковообразной почки

Исходя из того, насколько поражены органы, выраженность заболевания и его симптомы будут разными. У многих людей отсутствуют признаки подковообразной почки. Многие сталкиваются с трудностями, связанными с заболеваниями сердца, сосудов, мочеполовой и нервной системы.

Симптомы подковообразной почки:

1. ноющая боль в зоне поясницы, в районе пупка и внизу живота, возникающая при разгибании и перегибании туловища;
2. внутрипочечная гипертензия - появляется в результате сдавливания сосудов;
3. венозные застои, они приводят к отекам конечностей и варикозу вен;
4. нарушение перистальтики кишечника, которое сопровождается кишечными коликами, болями в животе, запором и расстройствами;
5. в результате сдавливания нижней части мочеточника в почках возникают камни, вызывающие воспалительный процесс;
6. постоянная боль, она причиняет общее эмоциональное расстройство организма, которое выражается в виде неврастении и истерии;
7. нарушение менструального цикла;
8. преждевременные роды;
9. наличие кровяных выделений в моче;
10. образование раковых опухолей.

Диагностика подковообразной почки

Диагностика заболевания базируется на данных, которые доктор получает в результате проведения различных анализов, исследований и процедур. Более информативные данные может предоставить почечная ангиография. Этот метод определяет форму, месторасположение и анатомические характеристики органа, отображает численность и размещение почечных сосудов.

При отсутствии видимых отклонений потребности в диагностике не возникает. Если присутствуют определенные симптомы, необходимо пройти ряд дополнительных обследований:

1. Исследование мочеполового тракта (цистоуретрография);
2. Рентгеновские снимки, которые выполняются как на полный, так и пустой мочевой пузырь. Это дает возможность изучить обратный отток мочи;
3. Ультразвуковое исследование почек (УЗИ), оно позволит определить особенности кровотока по сосудам, также дает возможность проверить все внутренние органы на наличие функциональных отклонений и нарушений;
4. Анализы мочи и крови;
5. Внутривенная пиелография - это исследование, которое поможет увидеть строение мочевыводящих путей и определить нарушение оттока мочи.

Лечение подковообразной почки

Чаще всего лечение подковообразной почки носит консервативный характер и направлено на устранение воспалительного процесса. Если симптомы патологии развиваются быстро и сопровождаются образованием камней, опухолей, в таких ситуациях проводят различного рода хирургические вмешательства.

Подковообразная почка может сопровождаться разного рода осложнениями. Если какие-либо из них обнаружены, назначается реабилитационное лечение. Оно направлено на устранение симптомов, которые уже существуют, однако не избавляет от самого заболевания. Данная аномалия может повлечь за собой запрет на от любого рода физические нагрузки, военную службу.

Особенности лечения подковообразной почки должны предусматривать ряд факторов:

• возраст человека;
• общее состояние и самочувствие пациента;
• определение уровня заболевания;
• реакция на медикаментозные препараты, терапию и процедуры;
• наличие симптомов заболевания.

В ходе лечения выполняется рассечение с последующим разведением почек. После чего они фиксируются на новом месте. Обнаружив камни в почках, используются различные способы для их извлечения (хирургическим методом, литотомия).

Только изучив все особенности подковообразной почки и рассмотрев результаты анализов и исследований, доктор может принять правильное решение о последующих действиях и методах лечения.

Профилактика

После того, как были проведены врачебные меры и соблюдены медицинские указания, пациент должен отмечаться у доктора и периодически проходить стандартные профилактические процедуры. Это даст возможность вовремя предотвратить повторное сращение. Врожденная подковообразная почка имеет большое влияние на жизненно важные функции и нормальную жизнедеятельность организма. В качестве профилактических действий необходимо вести здоровый способ жизни и отказаться от пагубных привычек.

Врожденные аномалии внутренних органов не такая уж редкая патология. подковообразная почка.

Если еще 50 лет назад они диагностировались случайно во время операционных вмешательств, то в последние годы благодаря развитию современных методик такие аномалии определяются еще пренатально.

Существует множество аномалий мочеполовой системы, и приблизительно каждая десятая из них это подковообразная почка.

Считается, что данное изменение органа встречается у 2 человека из 1000, причем у женщин оно встречается в два раза реже, чем у мужчин.

Общая информация

Закладка патологического органа происходит еще в момент зачатия и вначале беременности, причиной такой аномалии могут стать и вредные привычки родителей.

Если беременность развивается нормально, то почки входят в брюшную полость на свое место под надпочечниками, уже после рождения они окончательно закрепляются. Подковообразный же орган располагается ниже, чем обычно, так как его входу в брюшную полость мешает нижняя брыжеечная артерия, находящаяся над перешейком.

Почкообразная почка («U» – почка) формируется в процессе слияния двух органов, соединительным материалом служит перешеек из функционирующей либо из фиброзной ткани.

Как правило, органы срастаются нижними полюсами, в редких случаях срастание происходит одновременно верхними и нижними полюсами, такую патологию называют «сигмовидной почкой».

Несмотря на сращение у каждой из них присутствует свой мочеточник, который впадает в мочевой пузырь и свои питающие сосуды.

Причины возникновения

Назвать точную причину возникновения этой патологии врачам до сих пор не удалось. Возникновение пороков развития мочеполовой системы во много обусловлено наличием у плода некоторых из генетических синдромов:

• хромосомные аномалии: синдромы Дауна, Тернера, Эдварда, Патау;
• не неопластичные аномалии — синдром Эллиса-ван Кревельда, Гольца, Кабуки, Паллистера-Холла.

Однако подковообразный орган возникает и у людей без генетических аномалий, скорее всего в таких случаях факторами провоцирующими патологию являются:

• инфекционные заболевания во время беременности;
• применение медикаментов;
• неблагоприятные внешние факторы во время вынашивания, химические вещества в воде и пище.

Формирование патологического процесса у ребенка

Формирование органа с аномалией происходит вследствие дисэмбриогенеза. Почка во время пренатального развития проходит три этапа:

• предпочка;
• первичная почка;
• вторичный орган.

Параллельно со вторым этапом начинается перемещение обоих органов к надпочечникам, только после рождения оба органа окончательно закрепятся. П

одковообразная почка у ребенка формируется из-за нарушения процесса перемещения, выяснить причины которых до конца не удаётся.

Как правило, подковообразный орган возникает в тандеме с другими нарушениями внутриутробного развития:

• злокачественные новообразования;
• аномалии скелета;
• нарушения в деятельности сердца;
• патологии ЖКТ;
• гидроцефалия;

Появления клинической картины

Иногда подковообразная почка на протяжении всей жизни человека, может никак не проявлять симптомов. Однако все же существует ряд симптомов характерных для нее:

• боль в области пупка во время сгибания-разгибания туловища;
• болевые ощущения в пояснице;
• запоры;
• нарушение перистальтики кишечника.

Болевой симптом может быть постоянным, что приводит к эмоциональной неустойчивости человека.

Стадии течения

Симптомы могут возникнуть неожиданно, часто после механического травмирования органа. На протяжении жизни пациента подковообразный орган может привести к развитию заболеваний мочеполовой системы различной тяжести. Так у пациента с подобной аномалией могут развиться сопутствующие патологии на разных этапах заболевания:

1. Сдавливание сосудов патологической почкой становится причиной венозной внутрипочечной гипертензии, часто сопровождающейся .
2. Сжимание нижней половой вены приводит к развитию отеков ног, варикозов вен ног и малого таза, асцита.
3. В том случае если перешеек начального отдела мочеточника становится причиной нарушения оттока мочи из лоханок, то у больного может развиться пиелонефрит, гидронефроз.
4. Иногда завершающей стадией заболевания становится рак и почечный карциноид.

Болезненные менструации у женщин иногда становятся единственным симптомом подковообразной почки

Так же данная патология может стать причиной преждевременных родов.

К кому обратится и как диагностировать

Если у пациента возникают симптомы любого из заболеваний мочеполовой системы, то после приема у терапевта он должен проконсультироваться у и , и если ему был поставлен диагноз «подковообразная почка» то обязательной является и консультация онколога.

Для диагностики данной аномалии, как правило, используются следующие методы:

• КТ или МРТ;
• рентген выводящего тракта;
• артериография;

Данные обследования дают возможность выявить расположение и строение органа, возможные нарушения в его работе.

Кроме специфической диагностики обязательными являются и стандартные лабораторные исследования:

• клиническая моча и кровь;
• биохимический анализ крови.

Данные анализы дают информацию о функционировании органа и как следствие наличии патологии в нем.

Способы терапии

Подковообразная почка не нуждается в каком-либо лечении, если она не влияет на качество жизни пациента. В большинстве случаев терапия носит симптоматический характер, так же обязательным является диспансерный учет у нефролога или уролога, это необходимо для избегания каких-либо вторичных осложнений.

Традиционное и медикаментозное лечение

Пациентом с подковообразной почкой могут назначаться медикаменты в качестве поддерживающего лечения, для того чтобы не допустить развития осложнений патологии.

Такими препаратами являются мочегонные средства, а именно:

• Фурасемид — по 1 таблетке 2 раза в день;
• – по 1 таблетке 1 однократно.

Также антибактериальные препараты, :

• Уролесан – по 8-10 капель 3 раз в день;
• Канефрон — по 2 таблетке 3 раза в день.

Спазмолитические медикаменты:

• Дротаверин — по 2 таблетки при наличии болевого синдрома.

Помимо медикаментозного лечения пациентам необходимо следить за своим питанием и избегать употребления большого количества соли.

Народная медицина

Народные рецепты в данном случае могут носить только вспомогательный характер и использоваться для очищения почек, либо снятия легкого воспаления.

Могут применяться следующие рецепты:

В каких случаях нужна операция

Оперативное вмешательство показано, если у пациента наблюдаются постоянные сильные боли, гидронефротические трансформации, появляются камни, . Могут проводиться следующие методики лечения:

1. Рассечение перешейка и разведение концов почки с последующей фиксацией в новом положении, эта процедура проводиться при наличии сильных болей и нарушении .
2. Геминефрэктомия проводится, если одна из половин патологического органа перестала выполнять свою функцию,
3. При камнях могут использоваться такие методы как: , нефролитотомия.
4. для дренирования внутренних структур.

Данные методики направлены на освобождение пациента от врождённой аномалии.

Операция на подковообразной почке всегда сложная, это обусловлено большим количеством кровеносных сосудов питающих орган.

Как влияет патология на жизнь пациента

Влияние аномалии на организм зависит от сопровождающих её симптомов. Часто человек узнает о U-почке только после 40 лет, поэтому на качестве жизни патология ни как не отражается.

Если диагноз известен, но нет никаких тревожных симптомов то «хозяин U-почки» может заниматься любым видом спорта, кроме видов связанных с поднятием тяжести, заниматься спортом профессионально не желательно.

Если же патология была обнаружена у ребенка, то он должен быть взят на диспансерный учет уролога, и не реже чем 2 раза в год наблюдаться у специалиста.
Осложнения.

Наличие такой почки, к сожалению, часто способствует возникновению различных осложнений. Как правило, ними становятся нарушения в работе сердечно-сосудистой и мочевыводящей системы, часто патология является провокатором развития варикозного расширения вен и как следствие отекам нижних конечностей.

Иногда патология становится причиной развития нарушений в работе нервной системы, что может привести к психическим расстройствам.

К сожалению, у детей данная аномалия в тандеме с другими аномалиями провоцирует множественные нарушения в организме:

• заболевания ЖКТ;
• хронические заболевания сердца;
• тяжелейшие расстройства опорно-двигательной системы;
• опухоли подковообразной почки;
• гидроцефалия.

Обычно данные заболевания развиваются у детей внутриутробно, либо же в раннем возрасте, чем старше становится ребенок, тем меньше риск развития патологии.

Профилактика и прогноз

В качестве профилактических мер для избегания возможных осложнений почечной аномалии является диспансерный учет у специалиста нефролога или уролога.

В том случае если была проведена операция, следует проходить регулярные осмотры для недопущения повторного сращения.

Для того чтобы минимизировать возможность возникновения патологии у ребенка, следует серьезно отнестись к этапу планирования беременности – вылечить все хронические заболевания, вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

Прогноз при наличии данной аномалии условно благоприятный – пациенты могут прожить всю жизнь, так и не узнав о своей «особенной почке».

Несмотря на то, что сам термин «аномалия» звучит страшно, в патологической подковообразной почке ничего страшно нет. Нарушения, встречаемые у каждого пятисотого человека, в большинстве случаев никак не влияют на качество и продолжительность жизнь.

Если следить за своим здоровье и вовремя обращаться за помощью к врачу, то возможность каких-либо осложнений можно свести к минимуму.

Иногда две почки срастаются вместе, формируя собой один орган. Подковообразная почка - пример такого объединения. Это врождённый порок, который составляет, согласно исследованиям разных учёных, примерно 8–16% всех патологий формирования мочеобразующих органов. Такая аномалия взаиморасположения почек встречается примерно у одного из 700 новорождённых.

Расположение и анатомия подковообразной почки

Подковообразная почка формируется в результате сращения в раннем периоде внутриутробной жизни обоих зачатков органа. Иногда эмбриональная структура её ткани сохраняется и во взрослом возрасте. Обычно почки соединены между собой нижними краями, крайне редко - верхними.

Образовавшийся в результате аномалии внутриутробного развития орган может быть как симметричным, так и асимметричным. Как правило, обе половинки образовавшейся почки имеют одинаковую величину, но иногда одна из них бывает меньше другой. Перешеек подковы, который соединяет сегменты обеих её частей, состоит из жировой ткани либо является массивной прослойкой из почечного коркового слоя. В первом случае он не функционален, а во втором - работает так же, как и основные мочеобразующие органы. Перешеек находится либо между крупными кровеносными сосудами брюшной полости, либо позади них.

Подковообразная почка состоит из сросшихся полюсами (в 90% случаев нижними) двух отдельных почек и перешейка между ними

Подковообразный орган может располагаться в таких местах брюшной полости:

• впереди позвоночника и крупных чревных кровеносных сосудов - аорты и нижней полой вены, на средней линии туловища;
• в нижних частях поясничной области;
• в малом тазу;
• на уровне 12-го ребра (редко) – там, где почки находятся в норме.

Лоханки органа размещены на его передней поверхности, в области ворот на середине подковы. Чашки почки обычно расширены и удлинены, обращены в противоположную от лоханок сторону; нижние из них расположены ближе друг к другу, чем верхние.

Мочеточники выходят из лоханок органа выше, чем у нормальных почек, образуют острый угол по отношению к ним. Количество тех и других чаще всего остаётся таким же, как и у здорового человека, однако изредка наблюдается их удвоение. Мочеточники идут вниз по передней или, реже, по задней стороне боковых частей подковы, оставляя на ней бороздки. Заканчиваются они, как и полагается, в мочевом пузыре. Если происходит удвоение обеих половинок сросшегося органа, то образуется асимметричная единая почка.

Больше чем в половине случаев у больных с таким пороком наблюдаются аномалии развития и прочих органов тела.

Как происходит кровоснабжение аномального органа

Для кровоснабжения такой почки характерно большое многообразие. Число сосудов и их локализация могут варьировать от пациента к пациенту. Нередко к верхним и нижним краям подковы, её центру проходят добавочные сосуды. Примерно в половине случаев перешеек органа снабжается кровью из своей собственной артерии, ответвляющейся от аорты.

Питание почки из магистральной артерии наблюдается только у третьей части пациентов, у всех остальных кровеносная сеть имеет рассыпной характер. Чем дальше сросшиеся органы удалены от места своего физиологического расположения, тем ниже область отхождения питающих их сосудов. Последние образуют многочисленные сплетения на передней части подковы, тем самым закрепляя её. Часто густая сосудистая сеть органа становится одной из причин затруднения образования и выделения (пассажа) мочи на лоханочно-мочеточниковом отрезке.

Как чувствует себя человек с подковообразной почкой

Сросшиеся в виде подковы почки, как и при прочих аномалиях развития, больше подвержены всевозможным заболеваниям, чем нормальные. Например, гидронефроз (чрезмерное расширение лоханок) и хроническая недостаточность почечной функции встречаются при таком пороке довольно часто. Если подковообразный орган поражён каким-либо патологическим процессом, то на первый план выходят симптомы, характерные именно для него. Однако объединение врождённого анатомического порока и приобретённого воспалительного заболевания нередко формирует комплекс признаков, нетипичных для обоих недугов.

Вследствие постоянного давления перешейка на близко лежащие органы, солнечное сплетение, крупные кровеносные сосуды, а также некоторых особенностей иннервации (снабжения нервами), даже здоровая почка в форме подковы может обуславливать типичный набор симптомов, ярко ощущаемых пациентом, таких как:

• тупая боль ноющего характера в надбрюшной зоне, в пояснице и внизу живота, изредка в крестцовом отделе, появляющаяся при физической нагрузке и утихающая в покое;
• иллюзия присутствия инородного тела в брюшной полости;
• запор из-за сдавливания почкой верхнего отдела кишечника;
• боль в районе пупка, появляющаяся при наклонах и прогибах корпуса;
• чувство онемения и ползания мурашек в ногах, иногда их отёки;
• эмоциональная неустойчивость, повышенная тревожность, плаксивость.

Болевые ощущения при этом пороке нередко бывают отображением застоя мочи, в меньшей мере - следствием механического сдавливания перешейком сосудов и нервов. Ослабление кишечной перистальтики, спазмы в животе, запор обычно тоже бывают причинены нарушением уродинамики (движения мочи).

Сдавление крупных кровеносных сосудов перешейком подковообразной почки может сопровождаться болями в животе и венозным застоем в нижней половине тела

Иногда у носителя здоровой подковообразной почки наблюдается гематурия (примесь ), возникающая вследствие повышения венозного давления внутри этого органа. Компрессия (сжатие) начального отдела мочеточника перешейком или добавочным крупным сосудом создаёт преграду для свободного оттока мочи из чашек и лоханок. Последнее обстоятельство способствует:

• образованию конкрементов (камней);
• развитию воспалительных явлений и артериальной гипертензии почечного происхождения;
• гидронефрозу.

У женщин эта аномалия иногда становится причиной расстройства месячного цикла; наступившая беременность может прерваться раньше срока, закончившись преждевременными родами или выкидышем. У детей нередко наблюдается симптомокомплекс, именуемый синдромом подковообразной почки: боль в животе, пупке, нарушения работы пищеварительной системы.

Однако этот порок может долгие годы не давать о себе знать и не причинять человеку никакого дискомфорта. Иногда пациент узнаёт о наличии у себя подковообразной почки случайно, проходя ультразвуковое исследование по какому-либо другому поводу.

Диагностика аномалии

Для своевременной и правильной диагностики подковообразной почки необходимо провести комплексное и разностороннее урологическое обследование пациента. Последнее основывается на сочетании рентгенологического (простой рентген, компьютерная томография, урография и ангиография), ультразвукового и радиоизотопного методов. С помощью этих диагностических процедур подкову отличают от других пороков органа: J-, S-, L-образной, галетообразной, удвоенной и третьей почки.

Перед началом инструментальных исследований врач больного осматривает и опрашивает, оценивая симптомы и жалобы, если они есть. Иногда характер боли при подковообразной почке может симулировать клиническую картину хирургических патологий брюшной полости (гастродуоденит, панкреатит, холецистит и т. п.) или гинекологических недомоганий. Поэтому должно быть уделено внимание нестандартной локализации дискомфортных ощущений и прощупываемому у худощавых пациентов плотному образованию, расположенному по центру живота, а также частому присоединению хронического пиелонефрита. Окончательный диагноз ставится после проведения ряда инструментальных исследований.

Что показывает экскреторная урография

В основе метода экскреторной урографии лежит способность почек собирать, а затем выводить с мочой рентгеноконтрастное вещество, предварительно введённое пациенту внутривенно. На снимках, полученных при исследовании этим способом, видны следующие признаки подковообразной аномалии:

• низкое положение тени органа;
• ограниченная подвижность сросшихся почек;
• отсутствие их смещения при дыхательных движениях;
• видимость тени перешейка;
• наложение теней нижних частей обеих почек на тень позвоночника;
• расположение почечных лоханок ниже нормального;
• направленность чашечек к позвоночнику, при этом верхние отстоят от него дальше, чем нижние;
• камни в аномальной почке.

В процессе проведения инструментальных исследований нередко обнаруживаются камни в подковообразной почке

Если это исследование выполняется на фоне заполнения брюшной полости специальным газом, то контуры подковообразной почки прослеживаются более чётко.

После заполнения брюшной полости специальным газом при экскреторной урографии можно отчётливо увидеть силуэт подковообразной почки и её перешейка

Почечная ангиография

Метод почечной ангиографии (или артериографии), кроме количества артерий, позволяет установить численность и локализацию дополнительных сосудов. Исследование помогает оценить:

• объём функционирующей паренхимы;
• особенности кровоснабжения почки;
• толщину и структуру её перешейка;
• наличие в перешейке крупных кровеносных сосудов.

Знание состояния и расположения кровеносной системы подковообразной почки чрезвычайно важно при выполнении впоследствии хирургических вмешательств на этом органе.

УЗИ и компьютерная томография

При ультразвуковом и томографическом исследовании можно увидеть очертания обеих сросшихся почек и их перешейка. Нижний контур органа не всегда размещён на одном уровне. Продольные оси почек формируют с позвоночником острый угол, открытый вверх. Лоханки и чашечки органа имеют необычную форму, расположены нетипично. Мочеточники отходят как бы от нижнего края подковообразной почки, идут к позвоночному столбу и затем к мочевому пузырю, постепенно занимая физиологичное положение.

Томографическое исследование позволяет увидеть очертания обеих сросшихся почек и их перешейка

Видео: как выглядит подковообразная почка на УЗИ

Радионуклидная сцинтиграфия

При проведении сцинтиграфии в организм вводят небольшое количество радиоактивного препарата и получают изображение органа при помощи гамма-камеры. Метод позволяет изучить структуру и функциональность почек. На сцинтиграмме фиксируется типичное накопление радионуклидов - в форме подковы, переброшенной через позвоночный столб.

На гамма-сцинтиграмме подковообразная почка выглядит как подкова, переброшенная через позвоночник

Фотогалерея: врождённые пороки развития почек, подобные подковообразной

При S-образной патологии обе почки срастаются разноимёнными концами и лежат по одну сторону от позвоночника, их ворота направлены в разные стороны В случае L-образной аномалии одна почка расположена вдоль позвоночника на обычном месте, а вторая - перпендикулярно ей Дополнительная (третья) почка обычно расположена низко; имеет собственный мочеточник и чашечно-лоханочную систему Каждая из удвоенных почек имеет свою чашечно-лоханочную систему и свой мочеточник J-образная почка напоминает S-образную, но её лоханки направлены кпереди Галетообразная почка - исключительно редкая аномалия; образуется в результате сращения центральных поверхностей почек

Аномалии развития почек: видео

Лечение

В лечении возникает необходимость при таких ситуациях:

• интенсивный болевой синдром, значительно снижающий качество жизни больного;
• образование в аномальной почке конкрементов;
• осложнение гидронефрозом или пиелонефритом;
• появление злокачественной опухоли и др.

Лечение заболеваний, вызванных подковообразной почкой, преимущественно хирургическое. Под общим наркозом производят вскрытие брюшной полости (лапаротомический доступ) и рассечение перешейка (истмотомию), соединяющего нижние концы сросшихся органов. Во избежание нарушений уродинамики оба мочеточника устанавливают в правильное положение.

Если перешеек состоит из жировой ткани, то операция по разделению сросшихся почек проходит легко. При паренхиматозной его структуре хирург должен учитывать не только ширину и толщину органа, но и особенности питающих его кровеносных сосудов. Поэтому операция проходит под контролем ультразвукового сканирования.

Операция по разделению подковообразной почки состоит из нескольких этапов: 1 - отделение перешейка нитями; 2 - зигзагообразное рассечение перешейка; 3 - утяжка нижних краёв двух образовавшихся почек; 4 - наложение швов на края

Хирургическое вмешательство должно быть максимально органосберегающим; его масштаб зависит от степени патологических изменений, обусловленных давлением перешейка на нервные волокна и сосудистые сплетения. Существует несколько способов разделения нижних концов подковы и их последующей фиксации в новом положении. Если мочеточники перекрещиваются под аномальной почкой, то такое перемещение крайне необходимо ввиду высокого риска развития непроходимости мочевых путей.

При образовании в одной из половин подковообразной почки злокачественной опухоли либо при полной необратимой потере её функций больному производится геминефрэктомия или резекция - операция по удалению поражённой части органа.

В случае заболевания подковообразного органа пиелонефритом после определения вида возбудителя и лабораторных анализов проводят медикаментозную терапию антибиотиками, соответствующую стандартной схеме лечения этого воспалительного процесса.

Профилактика осложнений и образ жизни

Как показали многочисленные наблюдения за носителями этой аномалии, такие люди нуждаются в регулярном и тщательном врачебном контроле. Ввиду высокого риска появления непроходимости мочевыводящих путей и онкологических процессов все пациенты с обнаруженной подковообразной почкой, даже здоровой, независимо от возраста должны быть поставлены на диспансерный учёт у уролога или нефролога и не реже двух раз в год проходить полное обследование.

Регулярный медицинский контроль позволит вовремя выявить заболевание и провести консервативное, а при необходимости и хирургическое лечение.

Такие профилактические меры помогут предупредить пиелонефрит и последующее за ним развитие хронической почечной недостаточности, уменьшить процент инвалидизации и смертности больных. Большое значение имеют систематические медицинские осмотры детей и генетические обследования будущих родителей, у членов семей которых были выявлены пороки развития мочеобразующих органов.

Можно ли с подковообразной почкой заниматься спортом

Часто людей с этой аномалией волнует вопрос: нужны ли им какие-либо ограничения в повседневной жизни, в частности, можно ли заниматься спортом. Здесь есть два варианта ответа. При здоровой, ничем не беспокоящей человека подковообразной почке, ему разрешено вести обычный образ жизни, активно работать и делать физические упражнения. Детей с такой аномалией даже нужно поощрять заниматься доступными им видами спорта. Но рекомендуется избегать таких физкультурных занятий, во время которых есть большая вероятность падения и ушиба, или по проблемной почке может быть нанесён сильный удар противником. Например, это катание на лыжах или велосипеде, хоккей или футбол, прыжки в высоту или с трамплина, бокс, восточные единоборства, скалолазание.

В мире известны случаи, когда тяжелоатлеты с подковообразной почкой принимали участие в соревнованиях высокого уровня и даже побеждали.

Многие интересуются, разрешается ли плавать в водоёмах и загорать. Да, можно, но осторожно: купание в слишком холодной воде может вызвать простуду, а следом не заставит себя ждать и воспаление почки. На открытом солнце в полуденные часы тоже находиться нежелательно: как известно, чрезмерное увлечение загаром чревато онкологическими заболеваниями. Впрочем, эти рекомендации справедливы и для людей с нормальными почками.

Если вода не слишком холодная, то занятия плаванием пойдут только на пользу людям со здоровой подковообразной почкой

По-другому дело обстоит, если подковообразная почка больна. В этой ситуации пациент должен оценить риск любого действия. Физическая нагрузка, режим питания и потребления жидкости должны согласовываться с наблюдающим врачом.

Видео: выделительная система человека

Подковообразная почка - довольно часто встречающийся порок расположения и развития мочеобразующих органов. Она функционирует так же, как и две отдельные, по сути, являясь двумя соединёнными перешейком почками, а не одной. Эта особенность, если она не осложняется каким-либо заболеванием и не мешает фильтрации крови, не требует лечения. Достаточно регулярного урологического наблюдения. Однако подковообразная почка намного больше, чем нормальные органы, предрасположена к воспалительным и онкологическим заболеваниям. При необходимости и при наличии показаний сросшиеся органы можно хирургическим путём разделить или удалить патологическую их часть.

Почки – жизненно важная органическая структура, выполняющая сложнейшую работу. Они очищают кровь от токсических веществ, выводят излишки жидкости, регулируют показатель артериального давления.Ежегодно количество почечных патологий неуклонно возрастает, что врачи связывают с ухудшением экологических условий, некачественными продуктами с содержанием химических добавок и пр.Одной из достаточно распространенных врожденных аномалий является подковообразная почка.

Подковообразная почка

Подковообразная почка – это , суть которого в сращивании верхних либо нижних почечных полюсов, за счет чего формируется перешеек. Код по МКБ-10 – Q63.1. Обычно подобная аномалия сопровождается разного рода патологическими процессами вроде пиелонефрита, гидронефроза, уролитиаза и пр. По статистике, подковообразная почка занимает порядка 15% от общего числа аномалий почечных структур.

Чаще всего происходит сращивание нижних полюсов, в результате чего почка принимает U-образную форму (в 90% случаев). У каждой почки при этом имеются свои питающие сосуды и мочеточник. Практически в каждой подковообразной почке (≈в 89%) необычную чашечную структуру и аномальную сосудистую сеть с нарушенным кровообращением.

Значительно реже почки срастаются верхними полюсами, средними частями или противоположными полюсами. Такие формы также имеют массу сопутствующих патологий.

На фото нормальная и подковообразная почка

Причины

Причиной формирования подковообразной почки является дисэмбриогенез. Подковообразная почка формируется еще во внутриутробном развитии. В норме у плода формирование почки происходит в три этапа: предпочка, первичная, а затем вторичная почка. В фазу вторичной почки орган мигрирует на свое ложе в поясничную область. Окончательно почка формируется и фиксируется уже после рождения ребенка.

Образование подковообразной почки происходит, когда нарушается процесс миграции органа.

Причиной подобных нарушений выступают такие факторы:

• Агрессивная экологическая среда;
• Злоупотребление медикаментами;
• Патологии генетического характера;
• Инфекционные поражения матери;
• Нездоровые привычки обоих либо одного из родителей;
• Хронические патологии;
• Воздействие химических веществ.

Но чаще всего истинную причину аномального развития органа выяснить так и не удается. Патология чаще встречается у мальчиков (в 2,5 раза). В целом среди детского населения подковообразная почка обнаруживается у 1 из 500 новорожденных.

Признаки и симптомы

Довольно часто подковообразная почка никак себя не проявляет, но у некоторых детей наблюдаются осложнения, связанные с сердечно-сосудистой, мочеполовой либо нервной системой. Симптоматика может несколько отличаться в зависимости от сопутствующего поражения конкретного органа.

В целом выделяют такие проявления:

1. Болевой синдром, возникающий в пупочной зоне при разгибании либо сгибании тела. Боль может иррадиировать в нижнюю область живота, эпигастрий либо поясницу после физической работы.
2. Запоры, возникающие вследствие компрессии нервных брыжеечных сплетений перешейком сросшегося органа.
3. По аналогичной причине пациента могут беспокоить спастические кишечные боли или нарушения перистальтики.
4. Постоянная болезненность вызывает истерию, неврастению и эмоциональную неустойчивость.
5. Внутрипочечное повышение давления, возникающее вследствие сдавленностисосудистых ходов телом аномальной почки. Подобное состояние нередко сопровождается примесями крови в моче.
6. Если происходит сдавление полой нижней вены, то оно приводит к асциту и гиперотечности нижней половины тела, ног, варикозной болезни.
7. У женского населения подковообразная почка способна привести к преждевременному родоразрешению или менструальным сбоям.

Бывает, что аномальный орган не вызывает никаких нарушений и протекает бессимптомно, а обнаруживается при случайном обследовании. Если же сросшийся орган поражается каким-либо патологическим процессом, то клиническая картина складывается из симптомов поражения. Кроме того, пораженная почка может сочетаться с прочими пороками врожденного характера вроде почечного поликистоза, расщепления позвоночника, скелетных аномалий, гидроцефалией и пр.

Сопутствующие заболевания и осложнения

Подковообразной почке часто сопутствуют осложнения, спровоцированные нарушенным мочеоттоком:

• Гидронефроз – 41,7% случаев.
• Мочекаменная патология – наблюдается в 23,6% случаев.
• Пиелонефрит – 19,4%
• Артериальная гипертония – 15,2%.

Подковообразной почке свойственно нарушение мочеоттока, что обычно связано с неправильным расположением мочеточника. Также нарушенный мочеотток может стать следствием закупорки просвета камнем.

Когда это случается, то моча начинает скапливаться в чашечках и лоханках. Поскольку она никуда не выводится, то почка увеличивается, а чашечно-лоханочная система начинает сдавливать паренхиму органа и его нефроны.

Это ведет к нарушениям почечного кровообращения, возникновению атрофических процессов, ведущих впоследствии к некрозу. Когда происходит необратимая гибель нефронов, то осуществляется частичная или полная утрата почечных функций.

Развивается гидронефротическая трансформация или гидронефроз, который лечится только хирургическими методами. Почку разделяют и разводят на максимально приближенное к физиологической норме расположение.

Гидронефроз

Гидронефроз – далеко не единственное осложнение подковообразной почки. Например, в образующемся перешейке чаще формируются опухолевые образования и почечный рак. Уродинамические нарушения способствуют выпадению солевого осадка, из которого в дальнейшем формируются конкременты и развивается мочекаменная патология. Лечение основывается на диетотерапии, приеме медикаментов и инструментальной хирургии.

С аномальной почкой нередко соседствуют врожденные патологии вроде:

• Расщепления позвоночника – чаще проявляется у подростков, на позвоночном столбе появляется выпячивание, корешковая болезненность, похожая на радикулит;
• Поликистоза – врожденная аномалия почек, проявляющаяся кистозным перерождением паренхимы органа, что приводит к патологическому снижению почечной функциональности.

Подковообразная почка повышает склонность пациента к патологиям воспалительного характера, к которым относится пиелонефрит – инфекционный воспалительный процесс бактериального происхождения. Возбудителями подобного осложнения являются грибки, протеи, стафилококковые или стрептококковые компоненты, кишечная палочка. Эти возбудители обычно поднимаются в почку по мочевыводящим путям из прямокишечных тканей либо половых органов.

У пациентов при приступе пиелонефрита появляется внезапная поясничная боль и резко поднимается температура. А подковообразное строение органа чревато распространением инфекционного процесса на паренхиматозные структуры почки. Основа лечения – антибиотикотерапия с контролем чувствительности к антибиотикам.

Диагностика

Если возникают подозрения на наличие подковообразной почки, то пациента направляют на прохождение процедур вроде ультразвукового исследования, электронной урографии, компьютерной томографии и пр.

1. По результатам проведения урографического исследования специалист может сделать выводы о низком расположении органа, недостаточной его подвижности, затенении от перешейка, теневое наслоение на контур позвоночника.
2. Проведение ретроградной пиелографии позволяет визуализировать аномальное местоположение органа, перешейка, силуэта почки или ее лоханок.
3. Чтобы изучить расположение сосудистой сети почек, проводится ангиография. Кроме того, подобная диагностика позволяет выявить наличие дополнительных сосудов, толщину и точное расположение перешейка.
4. Ультразвуковая диагностика (УЗИ) помогает в выявлении неправильного положения почечных лоханок, изменений в чашечных почечных структурах, нарушенного кровообращения в аномальной почке.
5. При проведении нефросцинтиграфии фиксируется скопление контрастного радионуклидного вещества в форме подковы, как бы огибающей позвоночник.

На видео диагностика подковообразной почки посредством УЗИ:

Лечение

Если у пациента отсутствуют жалобы, почки функционируют без сбоев, то пациент просто постоянно находится под наблюдением нефролога, который периодически назначает необходимые профилактические мероприятия и проводит диагностику состояния почечных структур. Если начинается некоторое ухудшение состояния, то назначается необходимая терапия.

Если ухудшения носят более серьезный характер вроде камнеобразования, опухолей, гидронефроза, то используется хирургическая тактика лечения. Уродинамические нарушения устраняются классическим рассечением перешейка и фиксацией органов на физиологически положенном месте.

Появление в почках конкрементов становится показанием для проведения литотрипсии, нефролитотомии, пиелолитотомии или нефролитотрипсии. Эти методики оперативного вмешательства считаются самыми современными и проводятся под контролем специальных аппаратов.

Прогнозы

Подковообразная почка – самая часто встречающаяся аномалия развития системы мочевыделения. Самые серьезные нарушения возникают, если происходит сдавление близлежащих органов. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты, у которых аномалия была обнаружена еще в раннем детском возрасте, и тогда же была проведена операция по разделению почек.