Барре неврология. Синдром Гийена-Барре (острый полирадикулит)

Ряд заболеваний развиваются как вторичная реакция иммунитета человека на возбудителя инфекции. Сопровождаются разрушением нейронов и нарушением нервной регуляции. Самым тяжелым течением обладает синдром Гийена – Барре (СГБ или аутоиммунная полинейропатия).

Определение заболевания

Характеризуется воспалительными процессами, разрушением верхнего защитного (миелинового) слоя нервов периферической системы. Рассматривается как результат патологической иммунной реакции организма, спровоцированного перенесенным заболеванием инфекционной этиологии. Инфекция может быть вызвана рядом герпес-вирусов, микоплазмами, гемофильной палочкой.

СГБ является главной причиной (после полиомиелита) развития пареза периферических нервов (вялого паралича) у детей. По статистике, чаще всего от СГБ страдают мужчины, чем женщины.

Этиология

Обсуждается вирусное начало болезни. Доказательством этой теории могло бы стать выделение вирусной культуры отдельного возбудителя СГБ.

Чаще рассматривается аллергическая причина развития аутоиммунной полинейропатии. В качестве доказательства приводятся результаты лабораторных исследований возникновения СГБ у зверей.

Подопытным животным в качестве антигена вводилась полученная из пораженных периферических нервных стволов эмульсия. После инъекции наблюдались все типичные симптомы развития аутоиммунной полинейропатии. В острый период течения в заборах крови инъецированных зверей прослеживалось изменения показателей иммунитета (гуморального и клеточного).

Общепринятой является теория аутоиммунной причины развития СГБ. При этом иммунитет организма реагирует на клетки собственной нервной системы как на чужеродные тела. Ошибочно распознает в них возбудителя инфекции, разрушая при этом с помощью лейкоцитов и макрофагов верхний миелиновый слой нейронов.

Возможное развитие патогенеза и причины развития СГБ

Этиология происхождения СГБ не установлена. Общепринято рассматривать аутоиммунную природу заболевания и связанное с этим течение патогенеза. Развитию СГБ предшествует перенесенное инфекционное заболевания или введение вакцины (от полиомиелита, дифтерии).

Чаще развитие патогенеза аутоиммунной полинейропатии наблюдается после перенесенного острого инфекционного воспаления в тонком кишечнике. Или как следствие и проявление инфицирования ВИЧ.

Через 10-14 дней после выздоровления начинается патогенез СГБ. Перенесенная инфекция провоцирует развитие вторичного иммунитета.

Аутоиммунная реакция возникает на вспомогательные клетки нервов леммоциты. Они отвечают за построение миелинового слоя нерва, его питание, фиксируют положение аксона нейрона.

Поражение леммоцитов сопровождается образованием отеков, насыщением лимфой отдельных участков нервов. Наблюдаются сегментарные поражения с ярко выраженным разрушением слоя миелина.

Усугубление течения патогенеза СГБ связано с нарушением метаболизма (питания) нейронов. Леммоциты сверху покрыты мембраной, состоящей из липидов.

Аутоиммунная реакция при течении СГБ приводит к разрушению мембраны клеток. В крови наблюдается концентрация продуктов распада липидной оболочки и их составляющих.

Утончение мембраны клетки увеличивает ее проникающую способность. Пораженные участки ткани нервов пропитаны лимфой и кровью.

Предрасполагающие причины развития СГБ:

• Хирургические операции.
• Вирусные или инфекционные заболевания.
• Воспаление околоушной слюнной железы.
• Лимфома.
• Вакцинация.

Симптомы

Выделяют такие формы течения СГБ:

• Острое – симптомы проявляются в течение нескольких суток.
• Подострое течение – 2-3 недели.
• Хроническое – десять дней — несколько месяцев.

Первичное проявление СГБ связано с проявлением симптомов вирусной респираторной инфекции:

• Катаральное воспаление дыхательных путей.
• Чувство общей усталости и недомогания.
• Предельное повышение температуры тела.
• Нарушения работы кишечника и желудка.

Признаком разрушения клеток нервов в начале заболевания выступает нарастающее ослабление мышц конечностей. Сначала поражаются нижние участки голени. Руки могут оставаться незатронутыми на протяжении всего течения СГБ.

Дальнейшие проявления, связанные с разрушением структуры нейронов, сопровождаются уменьшением чувствительности отдельных участков конечностей. Появляются мышечные боли в плечевой области, таза, спины. Ослабление иннервации мышц носит симметричный характер.

Наблюдается патологическое выпячивание живота. Преобладает брюшной тип дыхания, при котором больше задействованы мышцы грудной клетки. Результатом ослабление иннервации диафрагмы является нарушение вдоха-выдоха.

Нарушения в деятельности внутренних органов ярко выражены при остром течении СГБ. Проявляются повышением давления (артериального), нарушением процесса отделения пота. Сердечный ритм измененный. Сопровождается учащением или замедлением пульса, аритмией.

Формы СГБ

Основная классификация синдрома Гийена-Барре:

• Классическая – характеризуется воспалительными процессами, разрушением миелинового слоя леммоцитов.
• Аксональная форма – поражаются не только леммоциты, но и отростки нервных клеток (аксоны). Проявляется симптомами нарушения моторной и двигательной функции мышц.
• Моторно-сенсорная – уменьшение тонуса и нарушение моторики, симметричное мышечное ослабление, гнойное воспаление конъюнктивы глаза.
• Синдром Миллера–Фишера – проявляется нарушением зрения, парезом лицевого нерва. Диагностируется у 75% детей больных СГБ.

Лечение

При диагностировании СГБ первично применяется симптоматическое лечение. Проявление признаков нарушения дыхания, глотания и сердечной деятельности требует срочной госпитализации.

Больных подключают к аппаратам искусственного дыхания. Применяют плазмаферез. При затруднении глотания проводят установку дыхательной трубки в трахею и назогастрального зонда. Запоры лечат назначением слабительного.

При застойных процессах для оттока мочи осуществляют катетеризацию мочевого пузыря. Антибиотики инъецируют при инфекциях трахеи или бронх, мочевого пузыря и мочеполовых каналов.

Для профилактики тромбоза вен голени применяют гепарин. При поражении лицевого нерва и ослаблении двигательной функции мимических мышц — глазные капли (от пересыхания роговицы).

При лечении детского СГБ внутривенно инъецируют человеческий иммуноглобулин или плазмаферез. Назначают лекарственные средства для снижения уровня иммунитета (иммуносупрессанты).

Народная медицина в лечении СПБ применяется редко.Восстановление и реабилитация

Почти у 60% больных наблюдается атония (вялость) скелетных мышц.

Поэтому мероприятия по реабилитации применимы даже на ранних стадиях СГБ.

• Массаж.
• Лечебная гимнастика.
• Аппликации парафином.
• Электрофорез.
• Радоновые ванны.

При оказанном своевременном лечении 70% больных СГБ полностью выздоравливают. Лишь у 5% пациентов болезнь переходит в хроническую форму и наблюдается ее повторное проявление (рецидивы). В наше время смертность от СГБ удалось снизить до 5%.

Течение болезни опасно нарушением иннервации многих систем. Позднее диагностирование и несвоевременная госпитализация может привести к смерти больного. Лечение следует начинать при возникновении первых симптомов.

На фото показано, что происходит с нервами при синдроме Гиейна-Барре:

Практически каждый человек время от времени болеет простудой или даже подхватывает вирусную инфекцию посерьезней, проходит вакцинацию. Но спустя некоторое время после выздоровления начинает казаться, что симптомы возвращаются – больной ощущает упадок сил, ломоту в суставах, повышение температуры. Опасность в том, что это может быть признаками серьезного недуга – синдрома Гийена-Барре, подчас приводящего к полному параличу и смерти. Что же это за заболевание и как от него уберечься?

Общие сведения

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы, при котором может быстро развиться мышечная слабость, преходящая в паралич. Часто он становится причиной острого вялого тетрапареза, при котором снижается двигательная активность нижних и верхних конечностей. В МКБ-10 синдром Гийена-Барре обозначается кодом G61.0 и входит в группу воспалительных полиневропатий.

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы

Существует два вида классификации СГБ – по форме заболевания и по степени его тяжести. По первому показателю выделяют следующие типы синдрома:

• ОВДП, называемое также острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатией. Это наиболее распространенная форма – ею страдает от 65 до 90% заболевших;
• острые аксогональные невропатии моторного или моторно-сенсорного характера поражают от 5 до 20% пациентов. Обозначаются в медицинской практике ОМАН и ОМСАН соответственно;
• 2-3% заболевают синдромом Миллера-Фишера, примерно столько же людей имеют парагенетическуюю форму СГБ;
• меньше 1% приходится на такие типы, как сенсорный, фаринго-цервико-брахиальный и парапаретический.

По степени тяжести можно выделить следующие категории:

• Легкую, при которой пациент не испытывает сложностей в самообслуживании. Мышечная слабость почти не выражена, человек сам ходит.
• Среднюю – больной не может без дополнительной помощи пройти 5 метров, у него нарушены двигательные функции, быстро наступает усталость.
• Тяжелую – пациент больше не способен перемещаться, часто не может самостоятельно принимать пищу и требует постоянного ухода.
• Крайне тяжелую, когда человек нуждается в поддерживающем жизнеобеспечении.

Протекание синдрома Гийена-Барре делится на несколько стадий развития:

• на первой, длительностью 1-4 недели, симптомы нарастают, пока не наступит острый период;
• на второй заболевание протекает ровно, пациент в таком состоянии проводит до 4 недель;
• восстановительный период – самый долгий, может растянуться на несколько лет. Человек в это время приходит в норму и может даже полностью излечиться.

Синдром Гийена-Барре можно вылечить

Причины появления синдрома Гийена-Барре

Достоверных сведений о том, почему появляется этот недуг, до сих пор нет. В современной медицине считается, что к заболеванию приводят последствия перенесенных инфекций, в том числе респираторных, цитомегаловирусных, герпетических, а также человек может заболеть из-за предшествующего мононуклеоза и энтерита. Объясняют врачи это тем, что иммунные клетки путают зараженные вирусами ткани с нервными окончаниями и стремится их уничтожить.

Реже появление синдрома приписывают перенесенным травмам (особенно черепно-мозговым), осложнениям после операций, влиянию системной волчанки, злокачественных опухолей или ВИЧ.

Еще одну группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью. Если в ваше семье были заболевшие синдромом, то лучше поберегите себя – избегайте инфекций и травм.

Возможны и другие причины, но куда важнее не определить, откуда болезнь пришла, а заметить ее первые проявления и начать лечение вовремя.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Выявить первые проявления СГБ непросто, поначалу они довольно схожи с признаками острых инфекционных заболеваний. Специфические показатели проявляются только на более поздних стадиях. Обычно к начальным симптомам синдрома Гийена-Барре относят такие:

• температура поднимается резко до очень высокой, иногда субфебрильной;
• на кончиках палацев чувствуются мурашки и покалывания;

Один из симптомов заболевания - это резкий скачок температуры

• пациент ощущает боль в мышцах;
• со временем проявляется слабость, больной теряет силы.

Как только вы увидите эти симптомы либо у себя, либо у кого-то из своих близких, немедленно обращайтесь к врачу. Каждая потерянная минута увеличивает риск развития паралича и даже смертельного исхода.

Осложнения, связанные с синдромом Гийена-Барре

Заболевание имеет огромное влияние на работу человеческого организма. Его протекание может быть связано с такими нарушениями жизнедеятельности:

• сложности с дыханием и вызванный ими недостаток кислорода;
• боли и онемения в разных частях тела;
• расстройства в работе кишечника и мочеполовой системы, вызванные ослаблением гладких мышц;
• образование большого количества тромбов;
• проблемы с сердцем и колебания артериального давления;
• у лежачих больных появляются пролежни.

К каждому из осложнений должно применяться симптоматическое лечение, направленное на улучшение состояния пациента и приведение организма в норму.

Могут появиться колебания артериального давления

Проявления синдрома Гийена-Барре у детей

К развитию СГБ более склонны взрослые, особенно после сорока лет. У детей он встречается гораздо реже, но характеризуется той же симптоматикой, дополняемой параличом глаз, отсутствием некоторых рефлексов и несогласованной работой мышц. Синдром Гийена-Барре у детей часто не вызывает повышения температуры, что усложняет постановку диагноза и приводит к появлению осложнений.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

В первую очередь врач собирает полный анамнез заболевания, при этом обращает внимание как на наличие или отсутствие вызывающих недуг причин, так и на выявленные симптомы – скорость их проявления, наличие болей и слабости, нарушение чувствительности.

Следующий этап – физикальное обследование – должен дать ответы на вопросы о ясности сознания больного, отсутствии или снижении рефлексов, наличии болей, вегетативных проблем. Поражения должны быть симметричными и усиливаться со временем.

На третьем этапе проводятся лабораторные исследования. Больной сдает кровь на биохимический анализ, а также на присутствие аутоантител и антител к перенесенным заболеваниям. Часто назначают люмбальную пункцию для общего анализа спинномозговой жидкости.

Больному нужно сдать кровь на биохимический анализ

Клинические рекомендации при определении синдрома Гийена-Барре предполагают проведение инструментальной диагностики. Больному могут назначить электромиографию, показывающую скорость движения сигнала по нервам, и нейрофизиологическое исследование. В его ходе проверяется работа длинных нервов (чувствительных и двигательных) на руках и ногах. Обследованию подвергается не менее четырех и тех, и других. Результаты двух методик сопоставляются, принимается решение о постановке диагноза.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Выделяют две разных системы терапии, отлично дополняющих друг друга – симптоматическая и специфическая. Первая заключается в снятии последствий заболевания для организма – помощи пищеварению, уходу за телом и глазами, поддержке дыхания, контролем работы сердца. Такая забота должна уберечь пациента от дальнейшего ухудшения состояния и проявления осложнений.

Специфическая терапия должна помочь больному вернуться в нормальный вид. Выделяют несколько методов:

1. Лечение синдрома Гийена-Барре введением в вену иммуноглобулина. Особенно этот препарат важен для тех пациентов, которые не могут ходить.
2. Ускорить восстановление при средней и тяжелой степени болезни может плазмоферез. Для легкой формы он не актуален. Удаление большого количества плазмы способствует нормализации функций иммунитета.

Важный нюанс – ни в коем случае не следует совмещать оба вида терапии для одновременного использования, так как это может дать непредсказуемые и опасные результаты.

Плазмаферез при лечении синдрома Гийена-Барре

Восстановление после СГБ

Синдром Гийена-Барре причиняет вред как нервным окончаниям, так и другим тканям организма. Больной часто нуждается в комплексной реабилитации, должной возобновить двигательную активность и необходимые умения в быту. Для этого обычно используется массаж, электрофорез, расслабляющие ванны, контрастный душ для поднятия мышечного тонуса, физиотерапия, лечебная гимнастика и многое другое. Все это даст пациенту возможность вернуться к полноценной жизни и больше не вспоминать о синдроме.

Профилактика возвращения синдрома

Особенных методик, способных уберечь от рецидива СГБ, нет. Но выполняя несложные рекомендации, можно хотя бы сделать риск заболевания меньше:

• откажитесь от вакцинации хотя бы на полгода;
• не посещайте страны, в которых зарегистрированы вспышки вируса Зика или других опасных инфекций;
• наведывайтесь регулярно к специалистам-неврологам и реабилитологам в клинике;
• может быть оформлена временная инвалидность для снижения возможных нагрузок на работе.

Прогноз на будущее

Смертность при СГБ довольно невысока – всего до 5%. Вызывается она самыми тяжелыми проявлениями синдрома – ослаблением дыхания, обездвиживанием и связанными с ними осложнениями – пневмонией, легочной эмболией и сепсисом. Чем старше пациент, тем выше шанс его смерти.

Большинство людей – около 85%, полностью поправятся и вернутся к полноценной жизни. Причем только у некоторых из них болезнь повторится, остальные оставят ее в прошлом навсегда.

ВОЗ о синдроме

Всемирная организация здравоохранения принимает ряд мер для снижения заболеваемости и повышения количества вылечившихся. Она улучшает надзор за эпидемиями вирусных инфекций, в частности Зика, составляет рекомендации по терапии, поддерживает программы по исследованию СГБ во всем мире.

Синдром Гийена-Барре – тяжелое заболевание, но даже если его диагностировали у вас, не стоит отчаиваться. Своевременная диагностика и комплексное лечение быстро поставят вас на ноги в прямом и переносном смысле. Радуйтесь жизни, будьте здоровы и берегите себя.

Синдром Гийена-Барре – это группа острых аутоиммунных быстропрогрессирующих заболеваний, при которых атака направлена на шванновские клетки и миелин, формирующие оболочку нервных волокон. Синдром проявляется вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами. Он развивается через 1–3 недели после инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей, поэтому считается, что аутоиммунную реакцию в некоторых случаях запускает перенесенная болезнь. Синдром вызывает тяжелые осложнения, ранее имевшие смертельный исход. Но благодаря современным методам интенсивной терапии летальность снизилась до 5%.

Причины

Точные причины синдрома Гийена-Барре не установлены, но есть несколько гипотез происхождения заболевания.

• Черепно-мозговые травмы. Физические повреждения приводят к отеку головного мозга и появлению в нем опухолей. Синдром может быть отдаленным последствием этого, поэтому при диагностике учитываются ЧМТ в анамнезе.
• Инфекция. У многих пациентов за 1–3 недели до проявления симптомов синдрома отмечаются признаки инфекции дыхательных путей и ЖКТ. Поэтому есть вероятность, что перенесенная болезнь и запускает аутоиммунную реакцию. В этом аспекте патологическая роль отводится Campylobacter jejuni, вызывающей энтерит, герпес-вирусам, микоплазмам, гемофильной палочке, ВИЧ-инфекции. Подобную роль могут сыграть оперативные вмешательства, вакцинация, травмы периферических нервов.
• Наследственная предрасположенность. В зону риска попадают пациенты, в семье которых есть случаи синдрома. При отягощенной наследственности пусковым фактором нередко служат и травма головы, и инфекционные заболевания.

Классификация

В зависимости от симптомов и области поражения синдром Гийена-Барре может принимать классическую, аксональную, атипичную форму или выражаться в виде синдрома Миллера – Фишера.

Классическая форма наблюдается в 80% случаев и представляет собой воспалительно-демиелинизирующую полирадикулоневропатию. Аксональная форма встречается в 15% случаев, при ней наблюдается моторная или моторно-сенсорная невропатия с поражением аксонов нервных волокон, ответственных за движение и чувствительность мышц. При синдроме Миллера – Фишера, который наблюдается в 3% случаев, отмечается паралич мышц глаза, отсутствие одного или нескольких рефлексов, маловыраженные парезы и нарушения координации и моторики. При атипичной форме, которая встречается крайне редко, наблюдается сенсорная и вегетативная невропатия, а также краниальная полиневропатия.

По длительности периода нарастания симптомов синдром подразделяется на острую форму (7–14 суток), подострую (15–28 суток) и хроническую (до нескольких месяцев с периодами ремиссии и ухудшений). Последняя считается наиболее тяжелой, так как труднее поддается диагностике и снижает шансы на своевременное лечение.

Симптомы

Признаки синдрома Гийена-Барре вначале сходны с симптомами вирусно-респираторной инфекции. Температура тела резко повышается, наблюдается воспаление верхних дыхательных путей, пациент чувствует общую слабость и ломоту суставов. Иногда отмечаются желудочно-кишечные расстройства.

От ОРВИ синдром отличается слабостью конечностей, снижением и потерей чувствительности. Вначале дискомфорт появляется в области голеней, затем распространяется на ступни, поражает пальцы ног. Возникает покалывание в суставах пальцев, а ноющие боли чередуются с онемением. По мере развития заболевания теряется контроль за мелкими простыми движениями, например, становится сложно писать от руки. Симптомы проявляются в конечностях симметрично.

Другой характерный признак – заметное увеличение живота. Из-за того что дыхание полностью перестраивается с верхнего на брюшной тип, живот заметно выпячивается вперед. Диафрагма слабеет, становится все труднее дышать легкими.

Когда в патологический процесс вовлекаются мышцы глотки, их ослабление препятствует нормальному глотанию. Больной может поперхнуться собственной слюной. Из-за ослабления мышц рта ему трудно жевать и принимать пищу. Из-за синдрома больной плохо контролирует удержание мочи и кишечных газов. Синдром поражает практически все внутренние органы, вызывая тахикардию, гипертонию, ухудшение зрения и другие проявления.

Симптомы синдрома Гийена-Барре чаще всего нарастают в течение нескольких недель. Все начинается с небольшой слабости в конечностях и приводит к ярко выраженным нарушениям. Это чревато несвоевременной диагностикой и осложнениями в будущем. При острой форме заболевания паралич может охватить большую часть тела уже спустя сутки. Вначале наблюдается покалывание в конечностях, слабость в плечах, спине, тазе. Явные затруднения в дыхании отмечаются уже через несколько часов. Больного необходимо срочно доставить в медицинское учреждение, где ему смогут помочь, в том числе подключить к аппарату искусственной вентиляции легких.

Без лечения синдром приводит к осложнениям, при которых высок риск летального исхода. Это паралич мышц дыхательной и бульбарной группы, глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины, а также пневмония, тромбоэмболия, остановка сердца, сепсис.

Диагностика

Диагностика синдрома включает сбор анамнеза (большую роль играют текущие симптомы, недавно перенесенные травмы, ОРВИ, расстройства ЖКТ, вакцинация). Проводятся неврологическое обследование для выявления сенсорных и двигательных расстройств, а также лабораторные анализы (серология, общий и биохимический анализы крови и мочи).

При подозрении на синдром показано исследование спинномозговой жидкости методом люмбальной или окципитальной пункции. Если обнаруживается высокая концентрация белка (3–5 г/л), это подтверждает диагноз. При тяжелом течении заболевания проводится мониторинг работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Синдром может иметь признаки, схожие с порфирией, ботулизмом, ишемическим инсультом, миастенией, полиомиелитом, заболеваниями головного мозга, параличом, вызванным приемом антибиотиков. Диагноз «синдром Гийена-Барре» отвергается, если парезы асимметричны, расстройства носят только сенсорный характер, имеются стойкие или выраженные тазовые нарушения, если в анамнезе присутствует недавняя дифтерия, галлюцинации, бред или доказанное отравление солями тяжелых металлов.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в условиях стационара. Больному требуется правильный уход, аппаратное наблюдение, медикаментозная терапия, в ряде случаев – срочное оперативное вмешательство.

Медикаментозная терапия направлена на купирование аутоиммунной реакции. Больному показаны иммуноглобулины класса G, которые вводятся внутривенно. Они имеют побочные эффекты в виде тошноты, повышения температуры и головной боли, но улучшают дыхательные функции. Также проводится мембранный плазмаферез, при котором плазма крови пациента замещается раствором хлорида или преополинлюкином. Это уменьшает выраженность парезов и позволяет сократить время поддержки пациента на аппарате искусственной вентиляции легких.

Из симптоматического лечения синдрома Гийена-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие и обезболивающие, регуляторы сердечного ритма и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, препараты искусственной слезы.

При длительных бульбарных расстройствах и развитии дыхательной недостаточности возможна трахео- или гастростомия. Слабость и паралич респираторных и бульбарных мышц требуют контроля за дыхательной активностью, сердечным ритмом и артериальным давлением. Иногда нужна установка электрокардиостимулятора, при снижении емкости легких на 25–30% показано применение аппарата ИВЛ. Бульбарный паралич требует введения назогастрального зонда. Также может понадобиться введение катетера в мочевой пузырь.

Уход за больным включает профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью (пролежни, тромбоз и др.). С этой целью положение тела больного меняют раз в 2 часа. Назначается очищение кожи, пассивная гимнастика, контроль за работой кишечника и мочевого пузыря.

Реабилитация

Прогноз заболевания в целом положительный: 70% больных полностью выздоравливают, у 15% остаются парезы и параличи, при которых пациент признается нетрудоспособным. В 5% случаев заболевание может иметь летальный исход, риск повышен у детей и пожилых людей.

Примерно 2–5% случаев связаны с переходом острой формы заболевания в хроническую рецидивирующую. Поэтому важно не только соблюдать все рекомендации врача, но и прилагать усилия на этапе реабилитации. При синдроме Гийена-Барре она может занимать несколько месяцев или лет. Больные заново учатся ходить, пользоваться столовыми приборами, письменными принадлежностями. Восстановительные меры включают массаж, лечебную гимнастику, контрастный душ, ванны с родоном и сероводородом, озокеритотерапию, парафиновые аппликации, электрофорез, магнитотерапию, диету с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациент, перенесший синдром, должен регулярно проходить электронейромиографию для оценки динамики состояния. Также необходимы осмотры у невролога, которые позволят снизить риск рецидива. В течение 12 месяцев после начала заболевания запрещено проводить вакцинацию.

Записаться на прием к врачу

В начале ХХ века исследователи Барре, Гийен и Штроль описали неизвестное заболевание у солдат французской армии. Бойцы были парализованы, у них не отмечалось сухожильных рефлексов, наблюдалась потеря чувствительности. Ученые исследовали спинномозговую жидкость больных и определили, что в ней оказалось повышенное содержание белка, тогда как количество остальных клеток было абсолютно нормальным. На основании белково-клеточной ассоциации, о чем свидетельствовал результат анализа спинномозгового ликвора, был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличается от иных демиелинезирующих заболеваний нервной системы быстрым течением и благоприятным прогнозом. Исследуемые солдаты выздоровели ранее чем через 2 месяца.

Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром не настолько безобиден, каким его описывали первооткрыватели. За 20 лет до появления описания болезни невропатолог Ландри наблюдал больных со схожими заболеваниями. У них также отмечались вялые параличи, стремительно развивающиеся по восходящим нервным трактам. Стремительное развитие болезни привело к летальному исходу. Поражение нервной системы назвали параличом Ландри. Впоследствии выяснилось, что Гийена-Барре синдром может также приводить к летальному исходу за счет отключения мышечной передачи в диафрагме. Но и у таких больных наблюдалась лабораторная картина белково-клеточной ассоциации в ликворе спинномозгового канала.

Тогда решили объединить оба заболевания и присвоить патологии одно имя Ландри-Гийена-Барре синдром, и по сей день невропатологи пользуются предложенной терминологией. Однако международная классификация болезней зарегистрировала только одно название: Гийена-Барре синдром или острая постинфекционная полинейропатия.

Синдром Гийена-Барре, причины

Поскольку заболевание развивается после инфекции, существует предположение, что именно она вызывает процесс демилиенизации нервных волокон. Однако прямого инфекционного агента до сих пор не обнаружено. На миелиновых волокнах нервной ткани откладываются комплексы «антиген-антитело», которые вызывают разрушение миелина.

Миелиновые оболочки располагаются на протяжении нервного ствола через определенные промежутки. Они играют роль конденсаторов, поэтому нервные импульсы передаются быстрее в несколько десятков раз и доходят «до адресата» в неизменном виде. Когда развивается синдром Гийена-Барре, причины его кроятся в снижении емкости «конденсаторов». В результате нервная передача задерживается и теряет силу. Человек намеревается сжать пальцы, но может только пошевелить ими.

В этом суть всех демилиенизирующих заболеваний нервной системы. Когда у человека развивается синдром Гийена-Барре, страдает передача импульсов к основным жизненно-важным органам, таким как:

• Сердечная мышца;
• Диафрагма;
• Глотательные мышцы.

При параличе этих органов прекращается жизнедеятельность организма.

Синдром Гийена-Барре, симптомы

Парадоксальность заболевания заключается в том, что при остром развитии благополучный исход приходится на две трети больных, а при хроническом течении прогноз неблагоприятный.

Гийена-Барре синдром начинается после перенесенных острых вирусных инфекций, чаще всего, респираторных. В виде осложнений после гриппа у человека развивается общая слабость, которая передается рукам и ногам. Впоследствии субъективное ощущение слабости прогрессирует до вялого паралича. При остром течении развиваются следующие симптомы:

• Исчезновение глотательного рефлекса;
• Парадоксальный тип дыхания – во время вдоха брюшная стенка не расширяется, а наоборот, спадет;
• Нарушение чувствительности дистальных отделов конечностей по типу «перчаток» и «чулок».

В тяжелых случаях отключается дыхание из-за паралича диафрагмы.

Когда развивается первично хронический синдром Гийена-Барре, симптомы нарастают медленно, в течение нескольких месяцев, но на пике проявления они трудно поддаются лечению. В результате последствия паралича остаются на всю оставшуюся жизнь.

Клиническое течение синдрома Гийена-Барре

В течение заболевания определяется 3 стадии:

• Продромальная;
• Разгара;
• Исхода.

Продромальный период характеризуется общим недомоганием, мышечными болями в руках и ногах, незначительным повышением температуры.

В период разгара проявляются все симптомы, характерные для Гийена-Барре синдрома, которые достигают пика своего развития к концу фазы.

Стадия исхода характеризуется полным отсутствием признаков какой-либо инфекции, но проявляется только неврологическими симптомами. Заканчивается болезнь либо полным восстановлением всех функций, либо инвалидностью.

Синдром Гийена-Барре, лечение

При остром начале, особенно когда развивается синдром Гийена-Барре у детей, в первую очередь оказываются реанимационные мероприятия. Своевременное подключение аппарата искусственного дыхания спасает жизнь больного.

Длительное пребывание в реанимационной палате требует дополнительного лечения, производится профилактика пролежней и борьба с инфекциями, в том числе, госпитальными.

Уникальность заболевания Гийена-Барре заключается в том, что при адекватной искусственной вентиляции легких происходит регенерация миелиновых оболочек без всякого медикаментозного воздействия.

Современные методы лечения синдрома Гийена-Барре, у детей в особенности, предусматривают проведение плазмафереза. Очищение плазмы крови от аутоиммунных комплексов предотвращает прогрессирование демиелинизации нервных волокон и значительно сокращает период искусственной вентиляции легких.

В настоящее время синдром Гийена-Барре лечению поддается при помощи вливаний иммуноглобулина. Метод дорогостоящий, но действенный. В восстановительном периоде используются методы физиотерапии, лечебная физкультура и массаж.

Видео с YouTube по теме статьи:

Когда собственный организм начинает атаковать свои же клетки ничего хорошего для организма ждать не приходится. Подобные болезни носят название аутоиммунные и имеют ярко выраженную симптоматику. К подобным заболеваниям относится синдром Гийена Барре (паралич Ландри, воспалительная полинейропатия) в результате которого происходит поражение именно нервных клеток организма, вызывая всевозможные параличи и недостаток белка.

Итак, что это такое за синдром Гийена Барре? Данное заболевания было открыто около 100 лет назад, однако, до настоящего времени доподлинно не известно причин его развития. Врачи имеют лишь некоторые представление о возможных факторах, провоцирующих заболевание.

Само заболевание является довольно тяжелым, и относиться к неврологическим. Кроме того, болезнь редкая и встречается лишь у 2% населения земного шара. Характер недуга заключается в следующем - иммунные клетки человеческого организма, по непонятной причине начинают негативно воспринимать нервные клетки человека, создавая против них особые , атакующие нейроны. В результате гибели нейронов или разрушения миелинового слоя нервная система начинает давать сбои, которые проявляются в виде параличей.

Так называемой группы риска у данной болезни нет, так как ей подвержены люди любого возраста. Кроме того. Заболевание может развиться и у детей.

Причины

Основные причины развития данного тяжелого заболевания до конца неизвестны, и, как говорилось ранее имеются лишь догадки и предположения, относительно тех или иных факторов. И тем не менее к факторам, которые возможно, провоцируют развитие синдрома Гийена Барре относят:

Все перечисленное выше является лишь возможным фактором, провоцирующим развитие воспалительной полиневропатии. Что это значит? Это означает, что у больных, которые обращались за помощью с подобным диагнозом, было выявлено наличие либо факт переноса того или иного заболевания.

Симптомы

Недуг начинает себя проявлять нарастающей слабостью в нижних конечностях. Постепенно, данная слабость начинает подниматься к верхним конечностям. Первыми страдают голени больного, данное состояние может продолжаться около 3 недель, после чего подобная симптоматика начинает появляться на ступнях и одновременно с ними страдают кисти рук.

Однако, помимо слабости больной человек может ощущать следующие симптомы:

• трудности при глотании любой пищи, в том числе и жидкой;
• повышенное потоотделение;
• скачки давления;
• нарушения в сердечно-сосудистой системе;
• паралич лицевых мышц;
• зрительные проблемы (косоглазие, двоение в глазах);
• нарушение координации при ходьбе;
• неконтролируемое мочеиспускание.

Однако, наиболее опасным симптомом, из-за которого больной должен обязательно находиться в стационаре - возможные нарушения в дыхательной системе. Человеку банально может потребоваться искусственная вентиляция легких (ИВЛ), в противном случае возможен летальный итог.

Разновидности

Синдром Гийена Барре имеет четкую классификацию, и в зависимости от характера поражения может быть:

1. Демиелинизирующим.
2. Аксональным.
3. Моторно-сенсорным.

Демиелинизирующий вариант развития болезни является наиболее распространенным и составляет примерно 75–80% от общего числа. Название данная форма получила из-за разрушения миелинового слоя в нервных клетках. Миелин является первичным защитным слоем, поэтому симптоматика неярко выражена. Так, у больного возможны небольшие двигательные нарушения и чувствительности.

Аксональная форма недуга представляет собой поражение аксонов. Характеризуется легкой слабостью в конечностях, возможно, протекание без двигательных нарушений. Данный тип болезни наиболее распространен у детей.

Аксон - длинный цилиндрический отросток нерва, по которому передаются нервные импульсы.

Моторно - сенсорный тип заболевания является наиболее тяжелой формой болезни, так как вместе со слабостью в конечностях у больного наблюдаются тяжелые двигательные поражения, которые к тому же тяжело поддаются лечению.

Также, существует классификация, в зависимости от протекания:

1. Постепенное распространение.
2. Острое.

Постепенное характеризуется длительным развитием, а острое, наоборот, стремительным.

Диагностика

Диагностика данного заболевания является серьезным процессом, который представляет комплексный подход. На первоначальном этапе происходит сбор анамнеза больного, для построения первичной картины, и дифференциации данного заболевания от других недугов.

Так, невролог должен определить, что имеет дело именно с синдромом Гийена Барре, а не с похожими на него симптомами полиневропатией или инсультом.

Однако, иногда, по одним лишь внешним проявлениям сделать этого не удается, именно по этой причине необходима комплексная диагностика, которая в себя включает:

• общий и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• забор спинномозговой жидкости;
• электромиография;
• суточный мониторинг артериального давления;
• спирометрия;
• пикфлоуметрия;
• пульсовая оксиметрия.

Также доктор проводит специальные неврологические исследования. Кроме того, могут быть назначены консультации у других специалистов - акушер гинеколог и иммунолог.

Как правило, сигналом, для назначения полного комплекса исследований служит отсутствие рефлексов в одной или более чем одной конечности.

Лечение

Лечение синдрома Гийена Барре осуществляется только в стационаре, так как больному может потребоваться ИВЛ или другие реанимационные мероприятия.

Основные направления лечения следующие:

• устранение угрозы для жизни и здоровья человека;
• устранение причины заболевания;
• устранение симптоматики;
• реабилитация.

Реанимационные мероприятия являются основой при лечении данной болезни, так как 30% пациентов умирают именно от сопутствующей симптоматики. Помимо ИВЛ больному может быть показана катетирование мочевого пузыря и установка электрокардиостимулятора, для исключения внезапных проблем с сердцем.

Кроме того, больному требуется ежедневный уход, так как неподвижное состояние вызывает образование на теле пролежней. Поэтому регулярная смена положения тела проводится не реже чем раз в два часа.

Причина болезни, а именно , которые осуществляют атаки на нервные клетки устраняются при помощи процедуры, именуемой плазмаферез. Данная операция проводится с целью удаления из крови данных антител. Ее периодичность не может превышать шести раз за весь период лечения, а минимально допустимый интервал между операциями - одни сутки.

В качестве вспомогательного способа лечения используют введение в организм иммуноглобулина, который также способствует уменьшению числа вредных антител в крови.

Симптоматика синдрома Гийена Барре купируется различными средствами. Так, в зависимости от клинической картины это может быть:

• при наличии инфекции - антибиотики;
• лекарства для нормализации работы сердца;
• препараты, направленные на устранение тромбообразований в кровеносных сосудах;
• вещества улучшающие обменные процессы (антиоксиданты);
• гормональная терапия.

Болезнь имеет благоприятный исход в 70% случаев, однако, человек, переболевший подобным недугом в обязательном порядке должен пройти реабилитацию, которая, в зависимости от тяжести перенесенной болезни может в себя включать:

• массажи
• лечебные ванны
• физиотерапия
• компрессная терапия (воском или парафином)
• специализированная диета

Прогноз

Прогноз данного недуга в целом благоприятный. Так, смертность составляет всего 5% случаев, притом что детская смертность от подобного заболевания не превышает 1%, а взрослая может доходить до 8%.

В большинстве случаев смерть может наступить в результате отказа дыхательной системы или серьезного инфекционного заболевания.

У больного после выздоровления не сохраняются какие-либо клинические проявления, однако, постановка на учет к неврологу обязательна, так как вероятность рецидива хоть и небольшая (4%) но все же имеется.

Профилактика

Не существует специфических профилактических мероприятий против данной болезни, есть лишь несколько рекомендаций, о которых врач обязан сообщить пациенту.

Так, в течение года запрещена любая вакцинации человека, перенесшего синдром Гийена Барре, так как это может вызвать рецидив заболевания.

В случае если синдром был спровоцирован какой-либо прививкой, данная прививка тем более переходит в разряд запрещенных.

По прошествии года от окончания болезни привитие пациента возможно, по обоснованию целесообразности данной вакцины.

Итак, синдром Гийена Баре является редким и тяжелым неврологическим заболеванием, которое может, непросто подпортить жизнь пациенту, но и банально ее прекратить. Так что не стоит пренебрегать походами к врачу, ведь возможно, это спасет вам жизнь. Лечитесь правильно!