Что значит пролапс митрального клапана. Проявления пролапса сердца и возможные осложнения

Пролапс митрального клапана, а в частности его передней створки, возникает вследствие изменений в самой структуре этой составляющей части сердца. Чаще всего подобная аномалия затрагивает ребенка еще на этапе его вынашивания.

Иногда патологический процесс начинает развиваться уже у взрослого человека. Отсутствие надлежащего лечения приводит к быстрому прогрессированию заболевания и смерти больного.

Поэтому крайне важно знать о признаках недуга, методах диагностики и терапии.

Общее представление о патологии

Митральная регургитация (ПМК) – заболевание, которое обычно характеризуется развитием аномального процесса в соединительной ткани. Вследствие данных пагубных изменений створка ослабевает, теряет тонус.

Затем при каждом очередном сокращении желудочка сердца она начинает выгибаться в полость предсердия, не закрывается до конца. Поэтому малое количество крови все же возвращается. Такой показатель, как фракция выброса, значительно снижается.

Опытный кардиолог должен установить, насколько сильно отклонилось от нормы расстояние между створками. На основании этого наблюдения выделяют различные степени митрального недуга. Кстати, прогиб передней створки встречается намного чаще, нежели прогиб задней створки.

Подобной сердечной патологией в большинстве случаев болеют дети (врожденная аномалия). Соединительная ткань не успевает полноценно сформироваться, и створки изначально подвержены деформации. Зачастую хорды также изменяются. После чего они не в силах поддерживать здоровый тонус клапана.

Внимание! Установлено, что от рассматриваемого заболевания страдают преимущественно женщины. Ввиду этого плод слабого пола еще в утробе матери требует более тщательного осмотра и диагностики.

Провоцирующие факторы развития заболевания

Медики утверждают, что зачастую встречается врожденный (первичный) пролапс, который передается по наследству, зависит от индивидуальных особенностей организма человека. Однако он может появиться и на фоне определенной болезни (вторичный). Выделяют следующие возможные причины развития патологии:

Внимание! Вторичный пролапс может возникнуть в любом возрасте, вне зависимости от половой принадлежности человека.

Без соответствующего лечения приобретенный тип рассматриваемого недуга стремительно переходит в сложную форму.

Симптоматика недуга

Патология непосредственно митрального клапана нередко протекает без каких-либо симптомов. В отдельных случаях заболевание переходит во вторую стадию своего развития абсолютно без единого признака наличия аномального процесса.

Вызвать подозрение может лишь боль ноющего либо острого характера с левой стороны грудной клетки. Причем этот болевой синдром никак не связан с ишемическим недугом.

Дискомфортные ощущения не покидают пациента на протяжении нескольких минут либо даже дней. Интенсивность боли возрастает из-за стрессов, нервного напряжения, волнения. Физические нагрузки при этом не влияют на силу болевого синдрома. Дополнительными признаками заболевания считаются:

Если вышеперечисленные симптомы обнаружены, то пациенту нужно как можно скорее обратиться к врачу.

Принятая классификация

На какой степени прогрессирования находится в этот момент недуг, можно установить только с помощью проведения эхокардиографического исследования.

В зависимости от интенсивности попадания в левый желудочек крови, выделяют такие стадии патологии:

Запущенная стадия рассматриваемого заболевания требует хирургического вмешательства.

Диагностические методы исследования патологии

Выявление рассматриваемой болезни начинается с прослушивания сердца стетоскопом. После, в случае необходимости, прибегают к помощи других методов диагностики, относят к ним следующие:

• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография) – один из самых эффективных способов установления степени патологии, который позволяет обнаружить сбои в работе различных сердечных структур;
• нарушение сердцебиения, как один из признаков пролапса, покажет электрокардиография;
• при помощи холтеровской электрокардиографии следят не только за ритмом сокращения сердца, но и контролируют лечение аритмии.

Не менее эффективными в распознании этого заболевания сердца являются рентгенография и фонокардиография. Таким образом можно обнаружить деформацию характерного органа, прослушать сердечные шумы.

Доплеровская диагностика позволяет установить скорость движения крови.

Дальнейшая терапия назначается сугубо после всех результатов обследования, анализов.

Схема лечения

Лечат пролапс передней створки митрального клапана различными способами. Курс терапии зависит от типа и степени развития аномалии. При врожденной патологии вовсе не проводится какого-либо лечения. Ведь медикаменты никак не влияют на состояние больного. Если же симптоматика имеет ярко выраженный характер, то терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей и тяжести недуга.

Стандартная схема лечения такова:

Улучшает общее состояние пациента прием различных витаминных комплексов. К оперативному вмешательству прибегают только в крайнем случае. В ходе операции заменяют поврежденный клапан.

Осложнения на фоне болезни

Стоит отметить, что лечение рассматриваемого заболевания обычно имеет благоприятный прогноз. Тяжелые осложнения, последствия на фоне этого недуга развиваются очень редко.

Иногда появляется аритмия или эндокардит инфекционной природы. Специалисты нередко диагностируют развитие тромбоэмболии как следствие прогрессирования пролапса.

Клиническая картина дополняется симптомами:

• желтоватый оттенок кожи;
• быстрая утомляемость, слабость;
• пониженное давление;
• суставная боль.

Однако возникновение различных осложнений можно свести к минимуму, если вовремя обратиться в больницу и начать адекватное лечение.

Пролапс митрального клапана, а именно передней створки митрального клапана – довольно опасное заболевание. Его лечением должен заниматься квалифицированный специалист.

Самостоятельное назначение лекарственных препаратов недопустимо. Если же придерживаться всех наставлений лечащего врача, своевременно обследоваться и проходить регулярные терапевтические курсы, то патология не сможет повлиять на качество жизни человека.

На сегодняшний день пролапс митрального клапана довольно распространенная патология, при котором клапан начинает провисать из-за давления кровяного потока. Этот недуг встречается в основном в молодом возрасте и чаще всего его диагностируют у представительниц прекрасного пола.

Патология может обнаружиться случайно, при прохождении очередного осмотра у врача. Зачастую протекает без каких либо симптомов. Диагностирование заболевание является большой удачей, так как можно предотвратить множество серьёзных осложнений.

В этой статье мы постараемся более подробно рассмотреть, что такое пролапс митрального клапана, какие могут быть признаки проявления, возможные последствия, а также меры профилактики.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) – клинико-анатомический феномен, характеризующийся выбуханием створок митрального клапана в полость левого предсердия. Пролапс митрального клапана диагностируется примерно у 10-15% пациентов при проведении ЭХО КГ.

Между левым желудочком и левым предсердием располагается митральный клапан, состоящий из двух створок. При расслаблении сердца створки клапана открыты, кровь свободно поступает из предсердия в желудочек.

В момент сокращения сердца, створки митрального клапана плотно закрываются, чтобы вся кровь из желудочка поступила в аорту. При пролапсе наблюдается выбухание (провисание) одной из створок митрального клапана в полость левого предсердия в момент сокращения сердца.

Пролапс может обусловить неполное смыкание створок митрального клапана, тогда при сокращении сердца создаются условия для возврата части крови в левое предсердие (этот процесс носит название митральная регургитация).

Если степень пролапса митрального клапана небольшая, то поток крови, возвращающийся в левое предсердие, небольшой (регургитация 1-2 степени). В этом случае пролапс не мешает работе сердца и считается незначимым.

Пролапс митрального клапана может быть первичным (врожденным) и вторичным (возникшим на фоне других заболеваний сердца).
Обнаружение первичного пролапса митрального клапана у молодых людей при эхокардиографии не является диагнозом.

Важно выяснить, является ли пролапс изолированной особенностью сердца, или его наличие обусловлено синдромом соединительнотканной дисплазии (врожденной слабостью соединительной ткани), имеются ли нарушения сердечного ритма и проводимости).

У лиц с пролапсом митрального клапана достоверно чаще встречаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение QT -интервала. При наличии миксоматозной дегенерации створок возрастает риск бактериального эндокардита и тромбоэмболий.

Поэтому при впервые выявленном пролапсе митрального клапана рекомендуется посетить кардиологический центр. Врач кардиолог определит, требуется ли дополнительное обследование и специальное лечение, рекомендует необходимую частоту наблюдения. Источник: » www.stomed.ru »

Пролапс митрального клапана (пролапс левого клапана, пролапс двустворчатого клапана, синдром Барлоу) — заболевание, сопровождающееся нарушением функции клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком.

Эта болезнь обычно не вызывает беспокойства, но случается довольно часто (у одного из десяти человек).

В случае пролапса митрального клапана (ПМК) створки выпячиваются как парашют в левое предсердие при сокращении сердца. Они могут в дальнейшем плотно не закрываться, что будет сопровождаться появлением обратного течения крови в предсердие из желудочка.

ПМК часто называют «синдромом щелчка», поскольку врач слышит лишний щелчок, возникающий от выпячивания створок и шума обратного течения крови. Эксперты считают, что некоторые специалисты чрезмерно увлекаются выявлением этой патологии. Источник: «med36.com »

В настоящее время различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК. Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, травма грудной клетки, острый инфаркт миокарда и некоторые другие заболевания.

Во всех данных случаях происходит отрыв хорд митрального клапана, вследствие чего створка начинает провисать в полость предсердия. У больных с ревматизмом из–за воспалительных изменений, затрагивающих не только створки, но и прикрепляющиеся к ним хорды, чаще всего отмечен отрыв мелких хорд 2 и 3–го порядка.

Согласно современным воззрениям, для того чтобы убедительно подтвердить ревматическую этиологию ПМК, необходимо показать, что у больного данный феномен отсутствовал до дебюта ревматизма и возник в процессе болезни.

Однако в клинической практике сделать это весьма затруднительно. В то же время у больных с недостаточностью митрального клапана, направленных на кардиохирургическое лечение, даже без четкого указания на ревматизм в анамнезе, примерно в половине случаев при морфологическом исследовании створок митрального клапана находят воспалительные изменения как самих створок, так и хорд. Источник: «rmj.ru»

Когда мы слышим словосочетание “сердечная патология”, сразу представляется что-то ужасающее и не совместимое с жизнью ну или, по крайней мере, с нормальным качеством жизни.

Поэтому, когда пациенты узнают диагноз Пролапс митрального клапана, а узнают его многие, так как ПМК – весьма распространенное на сегодняшний день патологическое явление, воспринимают это чуть ли ни как приговор.

Однако все ли так страшно? Является ли пролапс опасным заболеванием, требует ли лечения и каких-либо жизненных ограничений? Давайте попробуем разобраться.

На самом деле, пролапс левого (митрального) клапана – это нарушение функции клапана, характеризующееся провисанием его створок в предсердие.

То есть, в нормальном состоянии, после того, как кровь из предсердия поступит в желудочек, клапан закрывается, и единственный возможный путь для крови – в аорту. При патологических отклонениях, створки прогибаются, и часть крови возвращается в предсердие.

Как правило, пролапс митрального клапана выявляется случайно еще в раннем детстве, либо при комплексном обследовании пациента с жалобами на различные вегетативные проявления, головокружения, ощущаемые перебои в работе сердца.

Причем ЭКГ не позволяет распознать ПМК, эффективными методиками обнаружения выступают просушивание и эхокардиография.

Последняя методика хороша тем, что дает возможность определить объемы крови, возвращаемые в предсердие, наличие тех или иных изменений в створках; присвоить патологии степень, которых, в зависимости от глубины провисания клапана, различают три:

• 1-я (2-5 мм) характеризуется незначительным провисанием клапана, малым количеством возвращаемой в предсердие крови, чаще отсутствием клинических проявлений и не требует какого-либо лечения;
• 2-я (6-8 мм) чаще обнаруживает симптоматику, требующую соответствующей терапии;
• 3-я (9 мм и более) в отдельных случаях может потребовать хирургического вмешательства.

В большинстве случаев нарушение функций клапана встречается у подростков или людей в возрасте 35-40 лет. Что касается гендерной дифференциации, то чаще наблюдается у женщин.

Многие люди могут прожить долгие годы, ничего не подозревая о диагнозе, так как обычно патология не проявляет себя никакими симптомами, прогрессирует крайне медленно, так, что человек всю жизнь ощущает себя абсолютно бодрым, здоровым и не жалуется на проблемы с сердцем. Источник: » antibiotic.ru »

Пролапс митрального клапана, лечение которого предполагает медикаментозный способ восстановления функций сердечных клапанов, во многом обязан своим появлением возникшей в структурах сердца дисплазии соединительных тканей.

Первичные формы патологии у детей отмечены наличием микроскопических аномалий клапанов. Продолжающаяся развиваться дисплазия может нарушение обменных процессов.

Нередко причиной развития аномалий клапанной группы становятся:

• инфекции, перенесенные беременной женщиной во время беременности;
• плохая экологическая обстановка во время беременности;
• негативная наследственность.

Вторичный пролапс митрального клапана имеет более широкий спектр причин, провоцирующих развитие патологии. Обычно заболевание сердечного клапана развивается на фоне других заболеваний и патологий сердца, осложняя их течение.

Пролапс митрального клапана, лечение которого осуществляется в соответствии с поставленным графиком, в ряде случаев исчезает. Однако отсутствие лечения патологии сердечного клапана может привести к необратимым дегенеративным изменениям структуры и строения сердечных клапанов.

По степени выраженности принято выделять три степени патологии:

• I степень соответствует плолабированию в диапазоне 3-6 мм;
• II степень соответствует пролабированию в диапазоне 6-9 мм;
• III степень соответствует пролабированию свыше 9 мм.

В зависимости от времени возникновения пролапс может быть ранний, поздний или голосистолический. Источник: «schneider-hospital.ru »

Классификация

Эхокардиографическое исследование позволяет отслеживать динамику заболевания.

Сердечный пролапс имеет несколько степеней тяжести, а именно:

• пролапс митрального клапана 1 степени. Данная степень выраженности патологии характеризуется пригибанием створки на 3-6 мм. Присутствует незначительный обратный кровоток. Нарушения не приводят к развитию неприятных симптомов.

Все клинические показатели находятся в пределах нормы. Диагностировать патологию на начальной стадии можно только при случайном обследовании, проводимом в связи с иной болезнью. Больному с 1-й стадией пролапса следует посетить кардиолога, ограничить спортивные нагрузки, предпринять меры для укрепления сердечной мышцы.

Важно исключить тяжелые тренировки, которые могут спровоцировать дальнейшую прогрессию заболевания, а именно, поднятие тяжестей, силовые занятия на тренажерах. Тренировки больного пролапсом должны иметь ограниченную нагрузку и включать катание на коньках или лыжах, плавание и спортивную ходьбу;

• пролапс митрального клапана 2 степени. Можно зафиксировать отклонения на 6-9 мм. Пациента начинают беспокоить начальные проявления болезни сердца. После консультации с больным врач-кардиолог может разрешить незначительные спортивные тренировки;
• пролапс митрального клапана 3 степени. Величина отклонений клапана в область левого предсердия превышает показатель в 9 мм.

Происходят значительные изменения в строении сердца. Врач диагностирует увеличение стенок левого предсердия, утолщение желудочков.

Происходит аномальное изменение нормального функционирования кровеносно-сосудистой системы. Патология приводит к недостаточности клапана, нарушению сердечного ритма.

Больным с тяжелой степенью пролапса показано хирургическое лечение с целью замены или ушивания створок митрального клапана. После восстановления пациент направляется на занятия лечебной физкультурой.

В зависимости от этимологического признака пролапс митрального клапана подразделяется на:

1. Первичный. Возникает вследствие врожденных дефектов, проявившихся в области соединительной ткани сердца. Деформация опорной и защитной ткани приводит к высокой чувствительности клапана, подверженности митральных створок патологическим изменениям. Такая форма болезни имеет достаточно благоприятные медицинские прогнозы и успешно лечится.
2. Вторичный. Развивается на фоне иных болезней. Нередко является осложнением после расстройств сердца и сосудов, например, миокардита (воспалительного процесса в зоне мышц сердца). Патология может быть связана с расстройствами связок или мышечной ткани, призванной удерживать митральный клапан. Болезнь не вызывает атипичных изменений в строении клапана.

Регургитацией называется стремительное передвижение жидкостей или газов противоположно нормальному направлению.

Процесс развивается в полом мышечном органе после сокращения его стенок.

Митральная регургитация возникает вследствие полного закрытия или уменьшения отверстия для входа в левый желудочек. Это приводит к тому, что кровяной поток перемещаться обратно, то есть идет из левого желудочка в левое предсердие.

Регургитация может возникать:

• на уровне створок сердечного клапана;
• до середины предсердия;
• до противоположной стороны предсердия. Источник: «medinfa.ru «

Также различают врождённый и приобретённый пролапс.

Врождённый пролапс разделяют на:

• Сопутствующий врождённым порокам сердца.
• Развившийся внутриутробно в следствии аномалии строения створок митрального клапана.
• Возникший в результате наследственных заболеваний соединительной ткани.

Приобретённый пролапс бывает:

• ревматического происхождения,
• в следствии кальцификации основания в задней створке митрального клапана,
• различные нарушения функции и свойств папиллярной мышцы,
• хронический вальвулит, особенно при при СЗСТ,
• в следствии инфекционного эндокардита,
• при нарушении целостности хорд створок,
• на фоне субаортального или аортального стеноза. Источник: «medluki.ru «

Пролапс митрального клапана первичной формы характеризуется признаками вегето-сосудистой дистонии: головные боли, головокружение, ощущение нехватки воздуха, обморочное состояние.

Наблюдаются также метеозависимость, плохая переносимость физических нагрузок, субфебрильная температура, панические атаки.

Могут появиться жалобы на перебои в работе сердца, не снимающиеся лекарствами, болезненные ощущения в области сердца ноющего или колющего характера.

Косвенным признаком первичного пролапса является склонность к образованию гематом, обильным менструациям у женщин и рецидивирующим носовым кровотечениям.

При вторичной форме появляются жалобы на сильную боль в груди, одышку, перебои в работе сердца, головокружение, кашель с выделением розовой пены из-за примеси крови.

Данные симптомы характерны при инфаркте миокарда и прочих заболеваниях сердца, а также травмах.

При заболеваниях, сопровождающихся изменением структуры соединительной ткани, отмечаются такие симптомы, как повышенная утомляемость, одышка даже при незначительной нагрузке, замедление или ускорение работы сердца. Источник: «serdcemed.ru»

Как уже говорилось выше, пролапс митрального клапана в абсолютном большинстве случаев протекает практически бессимптомно и его диагностируют случайно при профилактическом медицинском осмотре.

К наиболее частым симптомам пролабирования митрального клапана относят:

• Кардиалгия (боли в области сердца). Это признак встречается примерно в 50 % случаев ПМК.

Боли обычно локализуются в области левой половины грудной клетки. Они могут носить как кратковременный характер, так и растягиваться на несколько часов.

Боль может также возникнуть в состоянии покоя либо при выраженной эмоциональной нагрузке. Однако зачастую связать возникновение кардиалгического симптома с каким- либо провоцирующим фактором не удается.

Важно отметить, что боль не купируется приемом нитроглицерина, что бывает при ишемической болезни сердца.

• Чувство нехватки воздуха. У пациентов возникает непреодолимое желание сделать глубокий вдох «полной грудью».
• Ощущение перебоев в работе сердца (либо очень редкое сердцебиение, либо наоборот учащенное (тахикардия).
• Головокружения и обмороки. Они обусловлены нарушениями сердечного ритма (при кратковременном снижении поступления крови к головному мозгу).
• Головные боли в утренние и ночные часы.
• Повышение температуры, без какой — либо на то причины. Источник: » ztema.ru»

Патологические изменения в структуре митрального клапана проявляется у детей по-разному. Большинство симптомов заболевания определяется выраженностью дисплазии соединительной ткани и вегетационных изменений, происходящих в структурах сердца.

Многие дети с имеющейся патологией обычно жалуются на общую слабость, повышенную усталость при малейших физических нагрузках.

У детей наблюдаются частые головокружения, периодически возникает головная боль, присутствует одышка во время движения. Ночью наблюдается беспокойный и тревожный сон.

Пролапс митрального клапана, лечение которого предусматривает проведение комплекса лечебных мероприятий и сопровождается другими заболеваниями сердца, может вызывать развитие у ребенка кардалгию и тахикардию.

В период развития пролапса митрального клапана у детей нередко возникают расстройства психики и вегетативной системы. Возникает ощущение страха, развивается астения и чрезмерная психомоторная возбудимость.

Мускулатура у детей с пролапсом митрального клапана имеет слабый тонус и развитие, присутствует гипермобильность суставов и изменения в осанке. Дети с подобным диагнозом имеют выраженный сколиоз, и измененное, дистрофическое строение грудной клетки.

Дети с данной патологией чаще обычно страдают от плоскостопия, имеют ярко выраженные крыловидные лопаточные кости. Отличительной особенностью патологии клапанной группы является изменения строения многих внешних органов, характерных для данного заболевания.

Заболеванию характерно наличие дисплазии соединительной ткани, сопровождающейся различными проявлениями и выражается в астеническом телосложении, в сниженной массе тела ребенка, повышенной эластичностью кожного покрова и высоким ростом.

Пролапс митрального клапана, лечение которого определяется в процессе проведения диагностики, наилучшим образом проявляется в динамике
работе сердца.

Сочетания и чередования шумов разной интенсивности и тональности позволяют кардиологам даже в процессе врачебного осмотра определить наличие у ребенка данной патологии. Источник: «schneider-hospital.ru»

Диагностика пролабирования митрального клапана основывается на прослушивании миокарда, исследовании электрокардиографическим (ЭКГ), эхокардиографическим (ЭхоКГ) и другими методами.

На ЭКГ у многих заболевших регистрируются различные нарушения сердечного ритма: суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолии, пароксизмальные тахикардии, брадиаритмии и нарушения атриовентрикулярной проводимости.

Довольно часто, особенно у детей и подростков встречаются умеренно выраженная синусовая тахикардия и частичная (неполная) блокада правой ножки пучка Гиса.

У больных могут обнаруживаются неспецифические изменения ЭКГ в виде косонисходящего или косовосходящего смещения интервала ST книзу от изолинии и изменений фазы реполяризации: зубец Т уплощенный или отрицательный, но обычно не симметричный.

В вертикальном положении частота отмеченных электрокардиографических нарушений возрастает в два раза. Необходимо подчеркнуть, что у большинства асимптомных пациентов с пролапсом митрального клапана изменений ЭКГ может вообще не быть.

Ранняя диагностика заболевания возможна с помощью Кардиовизора, который позволяет регистрировать даже малейшие изменения, являющиеся предпосылками сердечно-сосудистой патологии, в то время как обычный анализ ЭКГ может «молчать» о надвигающейся беде.

Фонокардиография при первичном пролапсе показывает, что амплитуда I и II тонов не изменена. Регистрируются средне- или позднесистолический щелчок и средне- или позднесистолический шум, примыкающий ко II тону.

Обычно систолический шум обладает средней амплитудой. Значительно реже отмечается голосистолический шум с наибольшей амплитудой в последней трети систолы.

ЭхоКГ является главным методом диагностики заболевания, позволяющим выявить лавирование створок, их структуру, а также функциональные особенности сердечной мышцы.

Исследование проводится в одномерном и двухмерном режимах с использованием всех доступов. При этом основными эхокардиографическими признаками патологии являются:

• утолщение передней, задней или обеих створок более чем на 5 мм по отношению к плоскости митрального кольца;
• увеличение левого предсердия и желудочка;
• провисание створок клапана в полость предсердия в момент систолы левого желудочка;
• расширение митрального кольца;
• удлинение сухожильных нитей;

При наличии диастолического движения задней створки клапана, систолическом трепетании створок можно допустить разрыв хорды.

Дополнительными ЭхоКГ признаками пролапса митрального клапана считаются расширение корня аорты и аневризма межпредсердной перегородки.

При рентгенографии грудной клетки конфигурация миокарда больного напоминает «висячее» сердце, его размеры кажутся уменьшенными, обнаруживается умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру миокарда, легочный рисунок не изменен.

Рентгенограмма позвоночника может показать у незначительного числа больных исчезновение лордоза (синдром прямой спины). Источник: » kardi.ru»

Обследование сердечно-сосудистого заболевания подразумевает прохождение:

• осмотра кардиолога;
• анализа крови и мочи;
• электрокардиографии;
• рентгенографии органов грудной клетки;
• эхокардиографии. Источник: » medinfa.ru»

Самое главное дифференцировать пролапс митрального клапана от недостаточности этого клапана, а также от дисфункции клапанного аппарата миокарда и от различных малых аномалий развития сердца. В связи с этим одного выслушивания шумов недостаточно.

ЭКГ не всегда бывает показательным, а порой и вовсе не имеет изменений.

Рентгенография сердца тоже практически ничего не даст, так как миокард не увеличивается или иногда имеет небольшое выбухание лёгочной дуги (дуги лёгочной артерии) в следствии неполноценности соединительной ткани, но не является окончательным показателем наличия пролапса митрального клапана.

Наиболее информативным и показательным является ЭхоКГ, по данным которого ставится заключительный диагноз. Источник: «medluki.ru»

Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство при отсутствии МР, выраженных нарушений процесса реполяризации и ЖА удовлетворительно переносят физическую нагрузку.

При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение МР, ЖА, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом.

Исходя из того, что ПМК является частным проявлением ВСД в сочетании с СТД, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии.

Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, ИРТ, массаж позвоночника.

Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1. лечение вегетососудистой дистонии;
2. предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
3. психотерапию;
4. антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут на 3 приема.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги — L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес.

Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен.

Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению -адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние ЖЭ, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата.

Редкие суправентрикулярные и ЖЭ, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять АБ профилактику ИЭ во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации Кардиологов по АБ профилактике ИЭ у детей.

Лечение должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

Психофармакотерапия обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен — 25 — 75 мг в сутки, амитриптилин — 6,25 — 25 мг в сутки).

Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину — 5 — 10 мг в сутки, этаперазину — 10 — 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления.

В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны «дневные» транквилизаторы — триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия — ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств — панангин).

Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

При развитии МН проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами.

МР длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления НК, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения.

Установлено, что ингибиторы АПФ обладают, так называемым, «кардиопротекторным» действием и рекомендуются больным с высоким риском развития ЗСН, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде.

Негипотензивные дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции ЛЖ, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию. В основе лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких.

При тяжелой МН, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН являются:

• недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;
• присоединение мерцательной аритмии;
• присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);
• присоединение ИЭ, не курабельного антибактеральными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению МН являются:

• увеличение давления в ЛА (более 25 мм рт ст);
• снижение фракции изгнания (менее 40%);
• фракция регургитации более 50%;
• превышение конечно-диастолического объема ЛЖ в 2 раза.

В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (пликция митральной створки; создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов; укорочение сухожильных хорд; ушивание комиссур).

Описанные восстановительные операции на МК целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны МК с возрастом, а также вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения. Они должны повторно осматриваться кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год.

В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи).

Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно.

Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В этом отношении довольно демонстративны акробаты, танцоры и артисты балета, обладающие гипермобильностью суставов, среди которых встречаются лица с ПМК. Беременность при ПМК не противопоказана.

Митральный клапан – один из четырех сердечных клапанов, которые регулируют давление в камерах и поддерживают правильное направление кровотока. Он состоит из двух створок и находится между левым желудочком и левым предсердием. Случается, что одна или обе створки выбухают в левое предсердие, и это приводит к неполному их смыканию. В результате кровь из левого желудочка поступает не только в аорту, но часть ее возвращается в левое предсердие. Выпячивание створок – это и есть пролапс митрального клапана, а обратное движение крови называют регургитацией.

Это одна из самых распространенных аномалий клапанного аппарата, которая обычно обнаруживается случайно во время обследования по другому поводу. Как правило, это происходит при УЗИ сердца, которое позволяет определить степень пролабирования и объем регургитации.

Классификация

По международной классификации – МКБ–10 – принято разделение пролапса митрального клапана по происхождению. Различают первичный, не связанный с какой-либо патологией, и вторичный, являющийся осложнением другого заболевания.

Первичный пролапс бывает немым и аускультативным. Немая форма никак не проявляется и обнаруживается только при эхокардиографии. Во втором случае симптоматика бывает выраженной.

Принято указывать локализацию дефекта: передняя створка, задняя или обе. Чаще выбухает передняя стенка клапана.

Выделяют три степени пролабирования:

1. Пролапс митрального клапана 1 степени – небольшое выбухание створок – до 6 мм.
2. При – от 6 мм до 9 мм.
3. При пролапсе 3 степени – более чем на 9 мм.

Степень выбухания створок никак не показывает уровень регургитации. Кардиологи при прогнозировании и назначении лечения, как правило, ориентируются на величину регургитации, то есть на количество крови, вернувшейся обратно в левое предсердие.

Принята отдельная классификация пролапса митрального клапана по уровню регургитации, который может не соответствовать степени выбухания створок:

1. При струя достигает створок.
2. При второй – кровь доходит до середины левого предсердия.
3. При третьей – поток доходит до задней стенки предсердия.

Незначительный пролапс встречается у 20% здоровых людей и обычно не прогрессирует . При пролапсе митрального клапана с регургитацией 1 степени или без нее симптомы и жалобы, как правило, отсутствуют. В этом случае дефект не приводит к нарушению кровообращения, не представляет угрозы здоровью и не требует лечения. Человек может прожить долгую жизнь и даже не подозревать о его присутствии.

Почему возникает?

Пролапс митрального клапана чаще бывает врожденным. Но могут быть и другие причины его возникновения.

Врожденный пролапс

Развивается при ослабленной от рождения соединительной ткани, из которой клапан сердца состоит. В этом случае быстрее растягиваются створки и удлиняются хорды, их удерживающие. В результате створки митрального клапана провисают и неплотно закрываются. Пролапс может развиться при таких генетических заболеваниях, как болезнь Элерса-Данлоса и синдром Марфана.

В случае врожденного пролапса обычно нет симптомов. Считать, что он опасен для здоровья нельзя, поэтому лечения не назначают. Такое явление, скорее, расценивается как особенность организма, а не как патология.

Приобретенный пролапс

Развитие данной аномалии на фоне других болезней наблюдается достаточно редко. К пролапсу митрального клапана приводят следующие заболевания, при которых нарушается структура клапанного аппарата:

• Ревматическая лихорадка, или ревматизм. Развитие пролапса связано с воспалением соединительной ткани. В основном наблюдается у детей, как правило, после перенесенной ангины или скарлатины с последующим осложнением в виде острой ревматической лихорадки. Появляются отеки, покраснение и боли в области крупных суставов, утренняя скованность.
• и ИБС – причины развития пролапса у пожилых людей. Возникновение его обусловлено плохим кровоснабжением сосочковых мышц и разрывом хорд, удерживающих створки и регулирующих их работу. Обычно пациенты обращаются к врачу с жалобами на одышку, утомляемость, боли в сердце.
• Гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатия .
• Дегенеративные и воспалительные заболевания миокарда и эндокарда.
• Дегидратация (обезвоживание).
• Легочная гипертензия.
• Эндокринные патологии, например гипертиреоз.
• Травмы грудной клетки. При этом возможен разрыв хорд, что и приводит к пролапсу. В данном случае требуется обязательное лечение, иначе прогноз может быть плохим.

Диагностика

При постановке диагноза «пролапс митрального клапана» проводят инструментальные исследования. Решающими являются диагностические признаки, выявленные при эхокардиографии и выслушивании.

При выслушивании обнаруживают систолические шумы, сопровождающиеся систолическими щелчками.

Самый эффективный метод диагностики пролапса митрального клапана – УЗИ сердца, который дает полную картину: и объем забрасываемой в левый желудочек крови, и степень выбухания створки.

Дополнительно могут назначить ЭКГ для обнаружения возможных изменений в работе сердца, связанных с выбуханием створок митрального клапана.

Кроме этого, применяют рентгенографию грудной клетки и фонокардиографию.

Следует проводить дифференциальную диагностику с пороками сердца (врожденными и приобретенными), бактериальным эндокардитом, миокардитами, аневризмой межпредсердной перегородки , кардиомиопатиями. Важно отличать пролапс от врожденной или вторичной митральной недостаточности .

В последние годы наблюдается более частое выявление пролабирования створок митрального клапана, а объясняется это внедрением эхокардиографии, позволяющей обнаружить даже бессимптомные формы.

Симптомы

Признаки пролапса митрального клапана могут быть различными, зависят от причин появления и степени регургитации.

Нередко в случае врожденного пролапса наблюдаются нарушения в работе нервной системы, а именно вегето-сосудистая дистония. Именно ее признаки иногда принимают за проявления пролапса. Это могут быть:

• головные боли, как при мигрени;
• одышка;
• общая слабость;
• понижение физической работоспособности;
• панические атаки;
• предобморочное состояние;
• резкая смена настроения.

Выбухание створок клапана

Люди с врожденным провисанием створок митрального клапана в связи с нарушениями развития соединительной ткани обладают высоким ростом, слаборазвитой мускулатурой, худощавым телосложением.

Самой частой жалобой при данной аномалии митрального клапана считается сжимающая или колющая боль в сердце, которая длится не более 5 минут. Возникает обычно в покое, повторяется неоднократно в течение дня. Она может усиливаться при вдохе и при эмоциональном напряжении, но не связана с физической активностью. Наоборот, при физической нагрузке боль исчезает.

Если появление пролапса является следствием острой ревматической лихорадки, развившейся как осложнение после ангины, присутствуют следующие признаки:

• пассивность и вялость ребенка, повышенная утомляемость, отказ от подвижных игр;
• одышка даже при умеренных физических нагрузках;
• частое сердцебиение;
• головокружение.

Если выбухание створок митрального клапана связано с ишемической болезнью сердца или инфарктом миокарда, то жалобы такие:

приступообразные боли в сердце, которые купируются нитроглицерином;

ощущения замирания сердца.

Если причиной пролапса митрального клапана стала травма грудной клетки, то больной испытывает:

• частое сердцебиение;
• сбои в работе сердца;
• слабость;
• иногда кашель с мокротой розового цвета.

Последствия

Осложнения пролапса митрального клапана случаются редко. Они возможны в случае приобретенного и тяжелого врожденного дефекта. Среди них можно назвать:

• , при которой значительное количество крови попадает назад в левое предсердие. Характеризуется одышкой, кашлем, быстрой утомляемостью, общей слабостью. Лечится хирургическим путем: проводится протезирование клапана или его пластическая реконструкция.
• Инфекционный эндокардит – это воспалительное заболевание сердечного клапана. Возникновение его связано с тем, что клапан становится менее устойчивым к действию микробов при развитии пролапса. При данном осложнении повышается температура тела, появляется боль в суставах, слабость, сердцебиение. Это заболевание считается тяжелым и лечится в стационаре.
• Нарушение сердечного ритма проявляется перебоями в работе сердца, головокружениями, слабостью, в редких случаях обмороками. Назначают антиаритмические медикаменты.

Противопоказания

Обычно при пролапсе митрального клапана не требуется никаких ограничений, что касается физкультуры и спорта. При аускультативной форме допускаются занятия физкультурой, но следует избегать прыжков и бега. При выраженной регургитации и наличии нарушений в работе сердца имеются противопоказания в плане физических нагрузок: в этом случае показана ЛФК с индивидуальным подбором упражнений.

Прогноз

Прогноз в случае пролапса митрального клапана, как правило, благоприятный. Чаще всего наблюдается пролабирование 1 или 2 степени с незначительной регургитацией или без нее. Симптомов и проблем со здоровьем обычно нет, большинство людей с данным синдромом в лечении и наблюдении не нуждаются.

Одной из частых патологий сердца - это нарушения в структуре клапанов. Прогибание створок клапана в полость левого предсердия называют сердца.

Сердце – это орган, состоящий практически только из мышечных волокон. В нем выделяют по два желудочка и предсердия, которые разделены клапанами. Трехстворчатый клапан разделяет правые отделы, а двухстворчатый – левые отделы сердца. Именно двухстворчатый клапан в сердце ещё называют митральным.

Створки клапана сердца в открытом состоянии пропускают ток крови из левого предсердия в желудочек. Сокращаясь, левый желудочек способствует плотному закрытию створок и кровь не течёт обратно в предсердие. При этом клапан сердечка испытывает значительное давление крови, которое в норме не должно пролабировать створки.

Классификация пролапса митрального клапана

По вызвавшей причине:

• Первичный;
• Вторичный.

По локализации створок:

• передней створки;
• задней створки;
• обеих створок.

По степени выраженности:

• I степени;
• II степени;
• III степени.

По клиническим проявлениям:

• бессимптомный;
• малосимптомный – слабое или умеренное смещение створок по , регургитации нет;
• значимый клинически – выраженные клинические проявления, чёткий систолический шум и характерные изменения при Эхо-КГ;
• значимый морфологически – к вышеперечисленному присоединяется значительное нарушение функции пролапсового митрального клапана и наличие осложнений.

Причины

Первичный пролапс клапана сердца развивается самостоятельно, не связан с другими заболеваниями. Развитию заболевания способствует генетическая предрасположенность. Встречается очень редко и относится к дисплазиям соединительной ткани или малым аномалиям сердца. Створки клапана поражаются дегенеративными процессами, нарушается структура коллагеновых волокон. Изменения происходят в фиброзном слое, который играет роль скелета створки клапана.

Вторичный – является следствием каких-либо болезней, например, синдром Марфана, ИБС, ревматоидный артрит, ревматизм, миокардиты и др.

Причины пролапса митрального клапана при ревматизме – поражение створок воспалительным процессом. Пролапс створок при кардиомиопатии обусловлен неравномерным утолщением миокарда.

При развитии регургитации, к жалобам присоединяется одышка и плохая переносимость даже лёгкой нагрузки.

Диагностируется пролапс митрального клапана сердца чаще всего по следующим направлениям:

• при плановом профилактическом исследовании;
• при обнаружении систолического шума;
• при наличии кардиальных жалоб;
• обнаружение болезни при обследовании по поводу другой патологии.

Осмотр врача и играют первостепенное значение в выявлении болезни. При выслушивании тонов сердца обращает на себя внимание систолический шум, выявление которого является показанием для дообследования взрослого пациента или ребёнка.

Наличие не означает обязательное присутствие порока сердца: у молодых людей шум может носить функциональный характер. Аускультацию проводят стоя после нагрузки, например, прыжков, приседаний, потому что шум усиливается после этого.

• : при первичной патологии изменений не будет, при вторичной – изменения в анализах будут характерны для основного заболевания.
• Электрокардиография.
• Фонокардиография – это метод регистрации шумов сердца.
• Эхокардиография в данном случае - самый информативный метод.

При исследовании выделяют три степени пролапса митрального клапана:

• I степень – провисание от 3 до 5 мм;
• II степень – от 6 до 9 мм;
• III степень – от 9 мм.

Однако установлено, что ПМК до 10 мм благоприятен.

• Рентгенография грудной клетки.
• Дифференциальная диагностика с врождёнными пороками сердца.

Прогноз

Для многих пациентов ПМК ничем не грозит: большинство людей не знают о наличии этой патологии в организме.

Осложнения

Чем опасен пролапс митрального клапана? Развитие осложнений сильно ухудшает прогноз заболевания и качество жизни пациента.

Нарушение ритма

Причины нарушения ритма сердца:

• нарушение функции вегетативной НС;
• пролабирующая створка может раздражать кардиомиоциты (клетки сердечной мышцы), когда прикасается к стенке левого предсердия;
• сильное напряжение папиллярных мышц, которые держат пролабирующую створку;
• изменения проведения импульсов.

Бывают такие , как экстрасистолии, тахикардии, мерцательная аритмия. Большинство аритмий, возникающих на фоне ПМК не угрожают жизни, однако необходимо провести обследование пациента для определения точной причины аритмии. При нагрузке, риск развития аритмии возрастает.

Митральная недостаточность

Для развития регургитации необходим пролапс III степени. У молодых пациентов бывает отрыв хорд, держащих створки клапана, что приводит к развитию острой митральной и требует неотложного хирургического лечения. Часто отрыв возникает из-за травмы грудной клетки и проявляется развитием симптомов острой левожелудочковой недостаточности.

Инфекционный эндокардит

Характерен для пациентов с первичным заболеванием, то есть с признаками дегенеративных изменений соединительной ткани. Изменённые створки – хороший фон для развития инфекции.

Неврологические осложнения

На измененных створках часто формируются микротромбы, которые заносятся током крови в сосуды головного мозга и закупоривают их, вызывая ишемический инсульт.

Лечение

Обязательная консультация кардиолога для решения необходимости назначения медикаментозного лечения или консультации кардиохирурга.

Как проходит лечение пролапса митрального клапана сердца у взрослого и ребенка:

• терапия нейроциркуляторной дистонии;
• психотерапия;
• профилактические мероприятия, направленные на предупреждение развития осложнений.

• Первичный пролапс митрального клапана не требует лечения, но, при наличии жалоб рекомендуют консультацию психотерапевта, проводят симптоматическую терапию: антигипертензивные средства, антиаритмические, седативные, транквилизаторы. Назначение препаратов магния достоверно улучшает общее состояние пациентов.
• При выявлении вторичного пролапса, пролечивать необходимо основное заболевание.
• При выявлении пролапса сердца тяжёлой степени с регургитацией и осложнениями, необходимо рассмотреть вопрос о хирургическом лечении.

Диспансеризация

Профилактические осмотры кардиолога и проведение ЭхоКГ должны проводиться не реже 1 раза в полгода.

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечение за рубежом