Доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников: причины возникновения, симптоматика, диагностика и методы лечения. Опухоль надпочечников – симптомы, диагностика и методы лечения Как проявляется опухоль надпочечников

Опухоль надпочечников - это новообразование, которое образуется в границах одного или же обеих желез внутренней секреции, располагающихся в области почек, это достаточно редкое заболевание. Наиболее чаще во врачебной практике попадаются доброкачественные опухоли надпочечников, но есть и случаи обнаружения злокачественных образований. Главной функцией надпочечников является выработка гормонов, которые взаимосвязаны с многими органическими процессами в нашем организме: обмен электролитов, половая система, регулировка кровяного давления и другие необходимые для нормальной работы функции организма. Надпочечники по своей структуре имеют внутренний и наружный слои. Каждый из них отвечает за производство и синтез своих гормонов. Например, продуцируемый гормон минералокортикоид помогает человеку осуществлять водно-солевой обмен, глюкокортикоиды - обмен веществ. Надпочечники опоясаны соединительной тканью в небольшую капсулу, которая окутана жиром.

Точные причины появления новообразования в области надпочечников сегодня наука не знает. Можно только предполагать, что определенное влияние на развитие такой болезни имеет генетическая предрасположенность человека. Это так называемые ассоциированные и спорадические наследственные синдромы. Также одним из основных факторов, воздействующих на развитие образований будет окружающая среда, в которой живет пациент и его повседневный образ жизни.

Пробудить опухоль надпочечников могут такие обстоятельства:

• чрезмерное возбуждение нервной системы, состояние депрессии или стресса;
• разного рода травмы, что может быть связано с оперативным вмешательством;
• хронические заболевания эндокринной системы;
• аномалии и патологии надпочечников врожденного характера;
• артериальная гипертония.

Классификация опухоли надпочечников

По своему строению надпочечники весьма сложные органы, в процессе эмбриогенеза они могут формироваться из нескольких зародышевых листков. Данная железа может производить из мозгового и коркового слоя разные, немаловажные для существования, гормоны: андрогены и глюкокортикоеды, минералокортикоеды, выделяет корковое вещество. Секрецию допамина, норадреналина и адреналина производят клетки мозгового слоя. Как уже было сказано, избыточное выделение гормонов надпочечной железы чревато эндокринными патологиями.

Классификация по локализации

Опухоли по локализации делят на две группы: одни возникают из мозгового вещества, другие - коркового слоя. Обе эти разновидности могут иметь злокачественный или же доброкачественный характер. Доброкачественная опухоль может долгое время не обнаруживаться, поскольку она имеет небольшие размеры или же растет медленно и никак не дает о себе знать. Диагностируют эти новообразования у пациентов совершенно разного возраста. Одними из первоначальных причин такого вида опухолей врачи называют повышение давления, частичное или полное ожирение, сахарный диабет. Поэтому такого рода кисты обнаруживаются в большинстве случаев случайно при медицинском обследовании.

Первичные и вторичные раковые образования

Рак надпочечников (злокачественные новообразования надпочечников), в отличие от доброкачественных новообразований, имеет явные проявления и быстро увеличивается в размере, а также сопровождается специфическими признаками. К таким опухолям относятся: тератома, меланома, пирогенный рак. Образовываясь из клеток собственной ткани, возникают раковые кисты, которые называют первичными. А вторичными называют раковые новообразования, которые возникают из метастаз других органов в надпочечниках пациента.

В свою очередь, первичные опухоли разграничиваются на гормонально-активные и гормонально-неактивные. Последние не могут осуществлять синтез биологически активных веществ.

Патофизиологические критерии деления имеют более обширные аденомы:

• кортикостеромы, которые нарушают нормальные обмен веществ организма;
• альдостерома - вызывает разлад баланса соли и воды в теле пациента;
• кортикостеромы - развивают характерную черту женских вторичных половых признаков у мужского пола;
• андростеромы - формируют развитие вторичных мужских половых признаков у женского пола;
• кортикоандростеромы объединяют характеристику кортикостеромы и андростеромы.

Стадии рака надпочечников

Критерии стадий рака коры надпочечников:

• Т1 - киста без инвазии и размером менее 5 см;
• Т2 - новообразование без инвазии, но более 5 см;
• Т3 - киста может быть разных размеров, но с локальной инвазией и без прорастания в органы, что находятся по соседству;
• Т4 - опухоль может быть разных размеров, но с локальной инвазией в соседние органы.

Гормонально активные опухоли надпочечников

Стоит более подробно изучить разновидности опухолей, которые в избытке продуцируют гормоны.

• Альдостерома - новообразование надпочечниковой ткани, возникающее из коркового вещества и клеток клубочковой зоны. Киста производит синтез гормона альдостерона и вызывает такое патологическое явление, как синдром Конна. Более чаще встречается поражение опухолью правого надпочечника, реже врачи диагностируют множественные образования;
• Глюкостерома - это гормонально-активная киста коры надпочечников, которая в основном происходит из ее пучковой зоны. Выделяет она в избытке кортикостероиды и глюкокортикоиды;
• Кортикостерома - новообразование надпочечников, которое формируется из пучкового или же сетчатого слоя коры и может вызвать эстроген-генитальный синдром у мужчин. У пациентов могут проявляться женские вторичные половые признаки, а также ослабление сексуального влечения. Обычно опухоли такого типа имеют злокачественную природу;
• Андростерома - киста, имеющая объемные формы на надпочечнике, которая происходит из тканей сетчатой зоны. Такая киста продуцирует гормоны андрогена. Образование андроген-генитального синдрома происходит вследствие чрезвычайной активности надпочечников к производству андрогенов. У больных мужского пола такое проявление может стать причиной раннего полового созревания, у девочек причиной псевдогермафродитизма. Женщины с таким диагнозом могут иметь вторичные половые признаки мужчины. Метастазы рак надпочечников может давать в легкие, печень, а также в забрюшинные лимфоузлы;
• Феохромоцитома - опухоль, которая образуется из мозгового вещества, но есть случаи, когда она возникала из нервных сплетений, а также нервных узлов. Такого вида новообразование производит катехоламины. Чаще всего это доброкачественная киста, но бывали случаи злокачественных явлений. Риск возникновения такого заболевания имеют женщины возрастом от 35 до 55 лет.

Симптомы опухолей надпочечников

Симптомы опухолей надпочечников зависят от того, из какой ткани они произошли и от выделяемых гормонов. Поэтому каждая из них имеет свои проявления и рассматривать мы их будем отдельно.

Симптомы альдостеромы

Альдостерома имеет три группы симптомов: сердечнососудистые, нервно-мышечные и почечные. У больных наблюдается повышенное артериальное давление, оно не снижается даже при употреблении гипотензивных препаратов. Нарушается работа сердца, появляются головные боли, развиваются патологии глазного дна. Возможно развитие криза, но это только в том случае, если гормон альдостерона выделяется внезапно и резко. Криз может дать такие осложнения, как коронарная недостаточность или инсульт. Диагностирование может выявить острую потребность организма в ионах калия. Часто пациенты могут изнемогать от жажды, жалуются на обильное выделение мочи, особенно часто это наблюдается ночью. В некоторых случаях возникает судорога, мышечная слабость.

Симптомы глюкостеромы

Симптомы заболевания глюкостеромы проявляются обширно. Нарушаются все виды обмена, а также наблюдается чрезвычайно высокая производительность кортизола. Степень выраженности болезни может быть разной, поэтому у больных могут наблюдаться отличия в симптоматике. Наиболее характерным явлением при таком исходе будет нарушение жирового обмена, что будет ранним признаком опухоли глюкостеромы. Но есть и такие случаи, когда больные, имея такой диагноз, теряли в весе.

К ранним симптомам еще доктора относят нарушение менструального цикла, полное отсутствие месячных. Кожный покров истончается, стает сухим, могут появиться растяжки и кровоизлияния даже при небольших травмах. Растяжки обычно случаются на коже живота, но есть случаи и на бедрах, а также на плечах. Почти у всех пациентов наблюдается нарушенный обмен углеводов, что в принципе легко устраняется при лечении.

Симптомы кортикостеромы

Кортикостерома характеризируется такими клиническими симптомами: головная боль, увеличение веса, нарушение углеводного обмена, кушингоидное ожирение, нарушение половой функции пациента. Частыми проявлениями кортикостеромы у женщин могут быть барифония и гипертрофия клитора. Для мужчин тоже не столь все радужно, поскольку от этого недуга начинается ухудшение потенции, наблюдается гинекомастия, а также гипоплазия яичек. Развиваются такие почечные проблемы, как пиелонефрит и болезненное мочеиспускание (мочекаменная болезнь). Возможно поэтому ко всем этим симптомам присоединяются еще и нервные проблемы, депрессии и эмоциональные срывы.

Симптомы андростеромы

Приостановка или же полная остановка менструации для девочек и женщин является одним из клинических проявлений андростеромы. К этому может добавиться изменение тембра голоса, увеличение в размерах клитора, а половое влечение наоборот усиливается. Опасно то, что у пациентов мужского пола это заболевание может протекать бессимптомно.

Симптомы феохромоцитомы

Самой опасной разновидностью надпочечниковой опухоли является феохромоцитома. Множество больных просто не доживают до верного диагностирования. Смертельный исход получается из-за инсульта и аритмии сердца. Предшественниками всего этого могут быть повышенное сердцебиение и головные боли, сильное выделение пота. Симптомы, которые присущие такому виду опухоли, могут возникать внезапно, так же и исчезать. Частота и опасность приступов со временем умножается, а клинические симптомы у разных больных могут быть совершенно разными и не совпадают.

Стоит заметить, что у людей, которые страдают от злокачественной опухоли феохромоцитомы постоянно наблюдается повышенное артериальное давление. В одних случаях протекание болезни может проходить с осложнениями, а в некоторых случаях совсем бессимптомно.

Диагностика опухолей надпочечников

После обнаружения первых признаков опухолей надпочечников стоит немедленно обратиться к специалисту за консультацией и помощью. После этого врач попросит вас сдать стандартные анализы крови и мочи на содержание гормонов. Если есть подозрения на феохромоцитому, то эти же анализы берут непосредственно во время приступа или же сразу после него.

Пробы на гормональный фон

Распознать болезнь также помогут специальные пробы на гормональный фон: клофелиновая проба, проба с каптоприлом, с итропафеном и тирамином. При этом кровь берут до приема специальных медикаментозных средств и после них. Обязательно проводят измерение артериального давления, но делать это нужно до и после клофелиновой пробы.

Флебография

Флебография надпочечников сможет определить гормональную активность новообразований. Для этого делают рентгенконтрастную катетеризацию вен железы, после чего берут кровь на анализ. При феохромоцитоме данное исследование делать запрещено во избежание провокации криза.

МРТ, УЗИ, КТ

Для обнаружения места расположения новообразования и его природы (доброкачественная или злокачественная), чтобы узнать, есть ли метастазы, используют МРТ, УЗИ и КТ. Это ультрасовременные технологии, которые могут определить опухоль размером от 0,5 до 6 см в диаметре.

Радиоизотопное сканирование костей

При симптомах злокачественного процесса, чтобы исключить дальнейшее метастазирование, пользуются радиоизотопным сканированием костей.

Помните, что выявление на ранних стадиях болезни автоматически улучшает прогнозирование дальнейшего лечения.

Осложнения опухолей надпочечников

Наиболее тяжелыми осложнениями при опухолях надпочечников врачи считают перерастание доброкачественных новообразований в злокачественные, которые в дальнейшем могут метастазировать в другие органы (костную систему, легкие, головной мозг, почки, печень, желудочно-кишечный тракт, железы внутренней секреции, матку).

Лимфатический отток надпочечников совершается в разных направлениях. Верхнюю надпочечниковую и нижнюю диафрагмальную артерии сопровождают лимфатические сосуды с верхних полюсов надпочечников. Таким образом они проникают в задние средостенные лимфатические узлы, которые располагаются на уровне Th9-10. Для обоих надпочечников региональными являются лимфатические узлы, которые сосредоточиваются позади аорты на уровне Th11-12.

Также одним из основных осложнений при таких образованиях принято считать адреналовый криз, который не дает нормально совершать работу коре надпочечников и тем самым обеспечивать нужную выработку гормонов при различных заболеваниях, стрессовых ситуациях, а также травмах.

Лечение опухолей надпочечников

Для радикального решения такой проблемы, как доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников необходимо оперативное вмешательство. Именно наличие опухоли уже есть первым свидетельством необходимости хирургического лечения. Даже если врачи диагностировали опухоль больших размеров - это еще не приговор.

Пациентам противопоказано хирургическое вмешательство в таких случаях:

• кисты, которые дают множество метастазов, они же являются очень отдаленными;
• любые тяжелые заболевания, которые чреваты серьезными клиническими случаями при любом инструментальном лечении.

Операции удаления опухолей надпочечников относятся к разряду тяжелых вмешательств. Это предопределено сложным анатомическим расположением (можно случайно повредить ближайшие органы или сосуды), глубиной расположения кисты.

Подготовка к хирургическому вмешательству

Стоит правильно совершать подготовку к операции. В зависимости от гормональной активности опухоли, наличия любых патологий и осложнений, происходит предоперационная подготовка. Иногда этот период может длиться неделями, в это время нужно находиться под наблюдением у хирурга, эндокринолога и терапевта, реаниматолога, а также анестезиолога.

В это время врачи должны подкорректировать углеводный, белковый и водно-солевой обмен, сердечно-сосудистые нарушения и дыхательную систему. Перед операцией больному проводят эндотрахеальный наркоз. Если опухоль гормонально-неактивная, то наркоз проводится по стандартному методу. Но стоит учитывать анатомические особенности каждого человека, можно спровоцировать большие расстройства гемодинамики, что опасно на любом этапе хирургического вмешательства и в раннем послеоперационном периоде.

Особенности лечения

Существует несколько групп, которые позволят доктору иметь доступ к новообразованию: трансторакальные, чрезбрюшинные, комбинированные, экстраперитонеальные. Для каждого пациента лечение индивидуально.

Самым важным в операционном вмешательстве стоит считать удаление паранефральной клетчатки, которая окружает опухоль и надпочечник, а также клетчатки аорто-кавального промежутка, где располагаются региональные лимфатические узлы для надпочечников.

Одним из основных требований для операции стоит назвать сохранение целостности опухолевой капсулы. Это необходимо для того, чтобы при любых нарушениях целостности структуры капсулы опухолевые массы не попали в рану.

Медицина до сих пор не нашла правильного и наиболее оптимального решения, которое позволило бы без проблем проводить такого рода онкологические хирургические операции. Сегодня все чаще при выявлении опухолей больших объемов используют торакофренотомию в десятом межреберье. Это пока лучший метод, но для него свойственны некоторые осложнения, что связаны с пневмотораксом и инфицированием плевры.

Стоит признаться, что единственным действенным и радикальным методом при патологиях такого вида есть хирургический метод. Именно его нужно совершенствовать, а для более удобного оперирования его стоит дорабатывать.

Использование химиотерапии или радиоактивного изотопа

Во многих случаях при опухолях надпочечников используют химиотерапию или же лечение радиоактивным изотопом, который вводят внутривенно. Через эту инъекцию можно разрушить достаточное количество кистозных клеток, а также уменьшить количество метастазов.

Применение этой терапии уместно при первично распространенных опухолях или же в послеоперационный период, когда метастазы могут проявится вновь.

Такие методы лечения не слишком полезны, ведь при их использовании сильно страдает иммунная система человека, а значит организм не сможет полноценно функционировать. Сбой в работе иммунной системы - это очень важная составляющая любого заболевания, включая и опухоли надпочечников. Поэтому очень важно для любого специализированного врача при такого рода терапии, если не сохранить, то поддержать на высоком состоянии иммунный статус пациента. Ведь главная составляющая успеха лечения - когда сам организм прежде всего сражается за свое выздоровление.

Прогноз при опухолях надпочечников

Опухоли надпочечников, которые являются доброкачественными, могут иметь благоприятный прогноз. Более благополучный исход имеют больные с гормонально-активными опухолями, чем пациенты с эндокринно-неактивными формами болезни. Это напрямую связано с ранней диагностикой и своевременным лечением опухолей, которые производят гормоны. Статистика показывает, что выживаемость оперированных пациентов становит 32-47%, а неоперабельных больных с местнораспространенными кистами - 10-30%. Не столь радужная статистика для пациентов, которые больны диссеминированным раком надпочечников, ведь они не проживают с таким диагнозом и одного года.

Профилактика при опухолях надпочечников

Профилактика при опухолях надпочечников до конца не выявлена, поэтому стоит предупреждать рецидивы опухолей, которые уже были удалены. После удаления опухоли надпочечника при отсутствии метастазов наступает полное выздоровление организма: восстанавливается фертильность и менструальный цикл, удаляются симптомы вирилизации. После операции стоит наблюдаться у специалистов, систематически посещать врача. Пациенты после адреналэктомии опухоли надпочечников должны отказаться от использования снотворных средств, употребления алкоголя, им необходимо ограничить психические и физические нагрузки.

При опухоли надпочечников симптомы у женщин могут отличаться от мужской клинической картины, особенно, если новообразование способствует выработке мужских гормонов. Заболевания надпочечников редко носят злокачественный характер, чаще надпочечники поражают доброкачественные образования. Над каждой почкой расположены эндокринные железы – надпочечники, продуцирующие гормоны. Надпочечниковые опухоли приводят к нарушению гормонального баланса, что приводит к сбоям различных систем организма.
Надпочечники состоят из четырех слоев: наружного, коркового, внутреннего и мозгового, но только в корковом и мозговом происходит синтез гормонов:

Корковый слой продуцирует:

• глюкокортикоиды – принимают участие в распределении белков, жиров и углеводов;
• андростероиды (эстроген, андроген и прогестерон) – отвечают за вторичные половые признаки по женскому или мужскому типу;
• минералокортикоиды – поддерживают водно-электролитный баланс в организме.

В мозговом слое вырабатываются гормоны, которые передают нервные импульсы и оказывают влияние на метаболические процессы, являясь нейромедиаторами:

• дофамин;
• норадреналин;
• адреналин.

Именно поэтому при развитии опухоли в том или ином слое эндокринной железы симптомы могут возникать самые разнообразные. Опухоли, особенно гормонально активные, часто вызывают нарушения половой функции, приводят к ожирению, сахарному диабету и гипертонии. Чаще новообразования встречаются у женщин и возникают в возрасте старше среднего, но бывают также и у детей.

Причины

Точные причины развития новообразований надпочечника не изучены до конца, немалую роль в появлении играет генетическая предрасположенность, ведь чаще всего опухоль надпочечника возникает у людей, в семье которых уже сталкивались с доброкачественными или злокачественными образованиями. Факторами появления опухолей в надпочечнике могут являться:

1. Курение и алкоголизм;
2. Неправильное питание (фастфуд, пища с канцерогенами);
3. Опухоли гипофиза;
4. Постоянный стресс;
5. Травмы;
6. Гипертония;
7. Эндокринные нарушения.

Вторичные злокачественные новообразования могут возникать в надпочечниках из-за метастазов при раке других органов.

Классификация

Классификация опухолей надпочечников очень обширна и зависит от строения новообразований, их локализации в слоях надпочечников, способности продуцировать гормоны. Первое, что стоит выделить, что все опухоли делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественная образуется и развивается очень медленно, ее клетки не имеют склонности к активному делению и не метастазирует, однако может прорастать в окружающие ткани.

Злокачественные опухоли надпочечника, напротив, быстро прогрессируют и пускают метастазы, поэтому являются более опасными. Несмотря на относительную безопасность доброкачественных новообразований, их следует удалять, так как некоторые разновидности могут продуцировать гормоны и малигнизировать (озлокачествляться). Злокачественные опухоли относительно редки, чаще возникают новообразования доброкачественного характера.

По месту расположения существует только два вида опухолей:

1. Опухоли коры надпочечников приводят к нарушению баланса гормонов, которые вырабатываются в этом слое;
2. Новообразования мозгового слоя приводят к усиленной выработке адреналина, норадреналина и дофамина.

Все опухоли могут развиваться из разных тканей. Аденомы, кортикоэстромы формируются из клеток эпителия, липома и фиброма – из клеток фиброзной ткани, нейробластома, ганглиома и феохромоцитома – из мозговой ткани. Существует и вид опухолей, который одновременно поражает клетки мозговой ткани и корковый слой. Такие опухоли являются комбинированными, к ним относится инсидентолома.

В зависимости от продуцируемого гормона, опухоль может быть:

• нарушающей натриевый обмен и приводящей к водно-электролитному дисбалансу;
• нарушающей вещественнообменные процессы;
• приводящей ко вторичным мужским половым признакам у пациентов женского пола;
• приводящей ко вторичным половым признакам по женскому типу у мужчин;
• сочетающей общие половые и метаболические нарушения.

В большинстве случаев (от семидесяти до девяноста процентов) возникает одиночное новообразование, в десяти или пятнадцати процентах один надпочечник поражает сразу несколько новообразований.

Гормонально активные новообразования

Некоторые опухоли просто растут, а другие способствуют выработке гормонов. Новообразования данного вида называются гормонпродуцирующими или гормонально активными. К гормонально активным опухолям надпочечников относятся:

• альдостерома;
• кортикоэстрома;
• феохромоцитома;
• андростерома;
• кортикостерома.

Чаще всего гормональные новообразования представлены в виде злокачественных опухолей и обладают повышенной активностью, хотя некоторые новообразования доброкачественного характера также могут в той или иной степени способствовать выработке гормонов того слоя, в котором формировались. К доброкачественным относятся: миома, липома, фиброма. Злокачественными являются: тератома, меланома, пирогенный рак.

Альдостерома

Новообразование выражается в повышенном количестве альдостерона. Альдостеромы развиваются в клубочковой зоне коры и приводят к появлению синдрома Крона (первичный альдостеронизм). При высоком содержании в организме данного гормона падает артериальное давление, возникает мышечная слабость, в крови падает уровень калия, в крови и тканях повышается щелочь. Злокачественный тип альдостером возникает в двух или четырех процентах случаев из всех опухолей в надпочечниках. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму в течение нескольких месяцев.

Глюкостерома или кортикостерома

Кортикостеромы (глюкостеромы) приводят к усиленной выработке глюкокортикоидов. Такие новообразования возникают в пучковой зоне коры и приводят к . Основные симптомы данного синдрома:

• ожирение;
• повышение артериального давления;
• ранее половое созревание;
• ранее развитие половой слабости и начало климакса.

Кортикостерома может быть доброкачественной аденомой, либо представлять собой злокачественную аденокарциному или кортикобластому. Данный вид надпочечниковых опухолей, которые локализуются в коре, является самым распространенным.

Кортикоэстерома

Кортикоэтерома исходит из коры надпочечников, а именно из сетчатой и пучковой зоны, и способствует выработке эстрогенов, которые являются женскими половыми гормонами. Данный вид новообразования приводит к эстроген-генитальному синдрому, который вызывает феминизацию и половую слабость у лиц мужского пола. Такая опухоль является редкой, часто злокачественной с выраженным экспансивным ростом. Чаще возникает у мужчин в молодом возрасте.

Андростерома

Андростерома приводит к выработке андрогенов и формируется в сетчатке коры или в экторической ткани надпочечника. Данная ткань находится в жировой клетчатке забрюшинного пространства, широкой маточной связке, яичниках, семенных канатиках. Опухоли приводят к андроген-генитальному синдрому. К патологиям, которые они вызывают, относятся:

• раннее половое созревание у мальчишек;
• псевдогермафродитизм у девочек;
• вирилизации у больных женского пола (появление вторичных половых признаков, свойственных мужчинам).

Половина андростером являются доброкачественными, вторая половина носит злокачественный характер. Опухоль может метастазировать в забрюшинное пространство, печень, легкие, и чаще поражает женщин от двадцати до сорокалетнего возраста. На такой вид новообразований приходится всего от одного до трех процентов всех видов надпочечниковых опухолей.

Феохромоцитома

Феохромоцитома вырабатывает катехоламины и в девяноста процентах случаев формируется в мозговом слое из хромафинных клеток. Реже формирование происходит из нейроэндокринных клеток. Это опухоли, проявляющиеся в виде нарушений работы вегетативно-нервной и сосудистой системы. Вегетативные кризы развиваются на фоне компрессии нервных плетений. По морфологическому строению опухоль данного вида чаще доброкачественная, и только у десяти процентов больных новообразование малигнизирует. Больше подвержены заболеванию женщины от 30 до 50 лет. В десяти процентах случаев патология имеет наследственный характер.

Стадии развития

Когда возникает опухоль надпочечников, стадии развития зависят от размеров новообразований, наличия метастазов, прорастания в окружающие ткани. Для опухолей в надпочечниках применима следующая стадийность:

1. Первая стадия имеет размер не больше пяти миллиметров и чаще носит доброкачественный характер. Опухоль не выдает себя симптоматикой и выявляется случайно при обследовании органов ЖКТ.
2. На второй стадии размер новообразования уже больше, чем пять миллиметров, опухоль может прорастать в соседние структуры, но еще не поражает лимфатическую систему, и не пускает метастазы.
3. Новообразования третьей стадии в диаметре могут вырастать до пяти сантиметров и метастазируют в близлежащие органы и регионарные лимфатические узлы.
4. Четвертая стадия самая тяжелая, во время нее новообразование разрастается до больших размеров и может поражать любые органы и системы, так как злокачественные клетки расходятся вместе с лимфотоком и кровотоком.

Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов, что она не даст осложнения и будет полностью излечена.

Симптомы

У мужчин и у женщин симптоматика опухолей надпочечников зависит от того, к выработке какого гормона приводит патология:

• Андростерома приводит к вирилизму и анаболическому синдрому. У детей с такой опухолью отмечается ранее половое созревание, быстрое физическое развитие, рано огрубевает голос, на лице и теле появляется угревая сыпь. Женщины сталкиваются с развитием мускулатуры, атрофируются молочные железы, клитор и матка, возникает аменорея.
• Кортикоэстрома у лиц мужского пола проявляется в признаках феминизации. Происходит атрофия яичек и пениса, начинают увеличиваться грудные железы (гинекомастия), прекращается рост волос на лице, страдает половая функция. У больных женского пола при такой опухоли симптоматика практически отсутствует, лишь изредка могут повыситься эстрогены. Если новообразование возникает у мальчика, то происходит задержка полового созревания, у девочек же, наоборот, половое и физическое развитие происходит слишком интенсивно.
• Симптоматика кортикостеромы проявляется в признаках гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). У таких пациентов начинается ожирение, болит голова, возникает постоянная гипертензия. Больной быстро устает, у него ослабляется мышечный тонус, мужчины страдают от эректильной дисфункции. Обязательным признаком кортикостеромы является стероидный диабет.

На животе, груди и бедрах появляются большие синие растяжки – стрии. У мужчин возникают вторичные половые признаки по женскому типу, у женщин наоборот. Пациенты сталкиваются с остеопорозом, который приводит к частым компрессионным переломам позвонков. У двадцати процентов больных возникает мочекаменная болезнь и пиелонефрит.

• При альдостероме отмечается частый пульс и повышение артериального давления, которое не поддается терапии и становится причиной зрительных нарушений. Возникают сбои сердечного ритма, головные боли, гипертрофические, а позже дистрофические изменения миокарда. Также появляется почечная симптоматика – сильная жажда, учащенное мочеиспускание, повышение суточного количества выделяемой мочи, которая становится щелочной. Не исключением являются судороги, парестезии и мышечная слабость.
• Феохромоцитома имеет опасную гемодинамику. Во время нее может наступить адреналиновый криз – повышается давление, болит и кружится голова, усиливается потливость, возникает бледность, сердцебиение и загрудинная боль. У человека повышается температура тела, возникает дрожь и беспричинная рвота, присутствуют панические атаки. Окончание криза сопровождается увеличением объёма выделяемой мочи.

Так как опухоли имеют различную симптоматику, методы их лечения также могут быть разными и подбираются доктором в индивидуальном порядке после тщательного обследования.

Диагностика

Для диагностики опухолей надпочечников проводится ряд инструментальных исследований, а также лабораторные исследования в эндокринологии, но начинается постановка диагноза со внешнего осмотра, выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Врач отмечает внешние признаки, которые могут указывать на избыточную выработку того или иного гормона, после чего назначает больному другие методы обследования:

• Ультразвуковое исследование информативно при размере опухоли надпочечников больше одного сантиметра. Новообразования меньшего диаметра с помощью данного метода увидеть невозможно.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяют более детально рассмотреть новообразование, определить его точную локализацию и размер.
• Рентгенография грудной клетки и радиоизотропное исследование костной ткани помогают выявить метастазы.
• Общеклинический анализ мочи, а также исследование урины на уровень гормонов.
• Флебография – анализ крови, взятой из сосуда надпочечника. При развитии феохромоцитомы данный вид исследования противопоказан, поскольку способствует повышению артериального давления.
• Тонкоигольная биопсия опухоли с последующим гистологическим исследованием для определения морфологического строения новообразования.

После постановки диагноза доктор подбирает терапию, которая, по его мнению, будет самой эффективной.

Лечение

При лечении опухолей надпочечников необходимо учитывать информацию, полученную во время постановки диагноза. Самым эффективным методом является хирургическое вмешательство. Операция проводится при гормонпродуцирующих новообразованиях, опухолях больше пяти сантиметров в диаметре, а также злокачественных патологиях. Однако иногда операция является противопоказанной пациенту, в таком случае лечить патологию приходится консервативным методом. Противопоказаниями к хирургическому вмешательству являются:

1. Пожилой возраст;
2. Множественные опухоли с большим количеством метастазов;
3. Тяжелые сопутствующие патологии, являющиеся противопоказанием к наркозу.

Лучевая и химическая терапия применяются при онкологических новообразованиях и проводятся до и после операции с целью уменьшения размера опухоли и устранения остатков злокачественных клеток.

Оперативное вмешательство

Операция обязательно проводится, если опухоль является гормонально активной и в размере не больше, чем три сантиметра. Также удаляются хирургическим путем злокачественные новообразования. Операция может проводиться двумя способами:

1. Открытым доступом (полостное хирургическое вмешательство);
2. Лапораскопическим методом (доступ через несколько проколов в брюшной полости).

Во время хирургического вмешательства проводится удаление опухоли вместе с пораженным надпочечником. Если новообразование имеет злокачественный характер, то доктор также иссекает регионарные лимфатические узлы. При поражении метастазами ближайших органов, они также подлежат удалению.

Тяжелее всего удалять феохромоцитому, так как это может существенно нарушить гемодинамику. Для предотвращения адреналинового криза пациента тщательно готовят к операции с помощью специальных препаратов. Если же криз все-таки наступил во время удаления опухоли и у больного начался кахетоламиновый шок, который сопровождается скачками артериального давления до критических показателей и другими опасными состояниями, то доктора прибегают к экстренной операции.

Консервативное лечение

Совместно с операцией (до и после нее) при злокачественных новообразованиях применяют лучевую и химическую терапию, с помощью которых можно уменьшить опухоль и убить ее остатки, предотвратив рецидив. Также данные методы могут выступать самостоятельным лечением в тех случаях, когда проведение операции противопоказано. В послеоперационный период больному назначаются препараты, способствующие нормализации водно-солевого баланса и предотвращающие минеральный гомеостаз. Обязательной является заместительная гормональная терапия, которая должна длиться всю жизнь. Некоторая симптоматика после операции может остаться, что требует постоянного врачебного наблюдения.

Прогноз и профилактика

Прогнозы после операции зависят от вида новообразования, его характера и проведенных лечебных мероприятий. Доброкачественные опухоли практически никогда не рецидивируют, чего нельзя сказать о злокачественных новообразованиях. Чем раньше будет удалена опухоль, тем благоприятнее прогностические данные. Однако у ряда пациентов могут возникнуть осложнения и последствия. Например, если была удалена андростерома, а пациентом был ребенок, то он, скорее всего, будет отставать в росте. После успешного удаления феохромоцитомы у половины больных в течение года развиваются кардиологические нарушения.

Тридцать процентов пациентов после удаления альдостеромы сталкиваются с умеренной гипертонией, требующей лекарственного лечения на протяжении жизни. Если удалена кортикостерома, то больной восстанавливается примерно спустя полтора или два месяца. Симптоматика, которая была при болезни раком, постепенно уходит – приходит в норму давление, вес, восстанавливается половая функция и т.д. Метастазировавшие опухоли часто дают неблагоприятный прогноз, особенно если патология не поддается лечению хирургическим методом. В таком случае человек может прожить до двух лет.

Профилактические мероприятия заключаются в ведении здорового образа жизни:

• отказ от сигарет и алкоголя;
• правильное питание;
• избегание провоцирующих факторов.

После проведенного лечения профилактика проводится с целью предотвращения рецидива. Больной ставится на учет и должен каждые полгода (а поначалу и чаще) проходить обследование. После удаления злокачественной опухоли только по истечению пяти лет человек считается полностью излеченным. При удаленном надпочечника больному категорически противопоказан алкоголь, снотворные препараты, сильные физические и психоэмоциональные нагрузки.

В клинической практике хирурги наиболее часто встречаются с различными новообразованиями надпочечников. Опухоли надпочеч­ников могут быть доброкачественными и злокачественными, гормо­нально-активными с характерными, порой весьма яркими клиниче­скими проявлениями и - чаще - гормонально-неактивными, оказы­ваясь случайной находкой в ходе обследования пациента по поводу другого заболевания.

Классификация опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли:

Альдостерома

Альдостеромой называют опухоль, исходящую из клеток клубочковой зо­ны коры надпочечников, приводящую к развитию синдрома первичного гиперальдостеронизма - синдрома Конна

В основе патогенеза заболевания лежат изменения в различных органах и системах, обусловленные повышенной продукцией альдостерона

Клинические проявления болезни могут быть объединены тремя основными синдромами - сердечно-сосуди­стым, нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром характеризуется, как правило, стойкой артериальной гипертензией, головными болями, изменениями глазного дна, гипертрофией миокарда левого желудочка, дистрофией мио­карда. Возникновение названных изменений связывают с задержкой натрия в тканях организма, гиперволемией, отеком интимы, уменьшением просве­та сосудов и увеличением периферического сопротивления, повышением чувствительности сосудистых рецепторов к воздействию прессорных фак­торов.

Нервно-мышечный синдром проявляется мышечной слабостью различной выраженности, реже - парестезиями и судорогами, что обуслов­лено гипокалиемиеи, внутриклеточным ацидозом и развивающимися на этом фоне дистрофическими изменениями мышечной ткани и нервных во­локон.

Почечный синдром, обусловленный так называемой калиепенической нефропатией, характеризуется жаждой, полиурией, никтурией, изогипостенурией, щелочной реакцией мочи.

В диагностике заболевания придают значение повышенному артериаль­ному давлению в сочетании с гипокалиемиеи, гиперкалиурией, повышени­ем базального уровня альдостерона в крови и суточной экскреции с мочой, снижением активности ренина плазмы. Принимают во внимание наличие гипернатриемии, гипохлоремического внеклеточного алкалоза, увеличение объема циркулирующей крови.

В целях уточнения характера пораже­ния надпочечников (альдостерома, ги­перплазия) используют УЗИ, КТ или МРТ

Лечение.

При альдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника пока­зана адреналэктомия (удаление опухоли вместе с пораженным надпочечни­ком). Однозначного мнения о выборе метода лечения при двусторонней ги­перплазии надпочечников нет; как правило, применяют консервативную терапию (верошпирон, препараты калия, антигипертензивные средства).

Кортикостерома

Кортикостерома - гормонально-активная опухоль, развивающаяся из пучковой зоны коры надпочечников. Избыточная продукция кортизола опу­холью приводит к развитию эндогенного гиперкортицизма - синдрома Иценко-Кушинга

Выделяют доброкачествен­ные кортикостеромы (адено­мы), составляющие более 50% наблюдений, и злокачествен­ные кортикостеромы (корти-кобластомы, аденокарциномы).

Клиническая картина и диагностика. Клиническая картина весьма харак­терна и проявляется развивающимся симптомокомплексом гиперкортициз-ма. Изменения выявляют практически во всех органах и системах. Наиболее ранними и постоянными проявлениями заболевания считают центрипе-тальный тип ожирения (кушингоидное ожирение), артериальную гипертен-зию (90-100%), головную боль, повышенную мышечную слабость и быст­рую утомляемость, нарушение углеводного обмена (нарушение толерантно­сти к глюкозе, или стероидный диабет, - 40-90%) и половой функции (дисменорея, аменорея). Обращают внимание на синюшно-багровые поло­сы растяжения (стрии) на коже живота, молочных желез и внутренних по­верхностей бедер, петехиальные кровоизлияния. У женщин отмечают явле­ния вирилизма - гирсутизм, барифонию, гипертрофию клитора, у мужчин - признаки демаскулинизации - снижение потенции, гипоплазию яичек, ги­некомастию. Развивающийся у большинства пациентов остеопороз может являться причиной компрессионных переломов тел позвонков. У 25-30% пациентов выявляют мочекаменную болезнь, хронический пиелонефрит. Нередко развиваются психические нарушения (возбуждение, депрессия).

Довольно яркие клинические проявления гиперкортицизма, сочетаю­щиеся с повышением суточной экскреции свободного кортизола с мочой, свидетельствуют о наличии синдрома Иценко-Кушинга.

Для дифференциальной диагностики кортикостеромы, болезни Ицен-ко-Кушинга и эктопированного АКТГ-синдрома используют большую дексаметазоновую пробу (большая проба Лиддла), определяют уровень АКТГ.

Лечение.

Единственным радикальным методом лечения кортикостеромы является хирургический. В последние годы для этих целей все чаще исполь­зуют минимально инвазивные эндовидеохирургические операции. При зло­качественной опухоли после операции назначают хлодитан.

Андростерома

Опухоль развивается из сетчатой зоны коркового вещества либо из экто­пической ткани надпочечников (забрюшинная жировая клетчатка, яични­ки, семенные канатики, широкая связка матки и др.).

Избыточная продукция опухолевыми клетками андрогенов (дегидроэпиандростерона, андростендиона, тестосте­рона и др.) обусловливает развитие вирильного и анаболического синдро­мов. Возможна повышенная продукция опухолью и других гормонов, на­пример глюкокортикоидов, что влечет появление в клинической картине симптомов гиперкортицизма

Лечение хирургическое - удаление опухоли вместе с пораженным надпо­чечником.

Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромаффинома) - опухоль, происходящая из хромаффинных клеток диффузной нейроэндокринной системы (APUD-системы)

Патогенез. Основное значение придают повышенной продукции опухолью катехоламинов. Патологические изменения касаются практически всех органов и систем организма, особенно сердечно-сосудистой, нервной и эн­докринной. Адреналин оказывает стимулирующее действие преимущест­венно на сс 2 — и р 2 -адренергические рецепторы, норадреналин - на а,- и Р,-адренорецепторы. Влияние адреналина обусловливает увеличение часто­ты сердечных сокращений, сердечного выброса, повышение систолического артериального давления и возбудимость миокарда (возможны нарушения ритма сердечных сокращений), спазм сосудов кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости. Адреналин вызывает гипергликемию и усилива­ет липолиз. Норадреналин повышает как систолическое, так и диастолическое артериальное давление, вызывает спазм сосудов скелетных мышц, уве­личивая периферическое сопротивление. Влиянием норадреналина - ос­новного медиатора симпатической нервной системы - обусловлены вегета­тивно-эмоциональные нарушения - возбуждение, испуг, тахикардия, рас­ширение зрачка, обильное потоотделение, полиурия, пилоэрекция и др. Значительные изменения вегетативного и психоэмоционального характера вызывает дофамин.

Клиническая картина, диагностика. Феохромоцитома отличается от дру­гих гормонально-активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделя­ют пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания. Пароксизмальная форма является наиболее частой (35-85%) и характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250-300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливо­стью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, на­рушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела.

Лечение катехоламинпродуцирующих опухолей только хирургическое и долж­но проводиться в специализированных стационарах.

ГОРМонально-неактивные формы:

Опухоли надпочечников, не приводящие к развитию характерных кли­нических признаков гиперкортицизма, первичного гиперальдостеронизма, феохромоцитомы, феминизирующей или вирилизирующей опухоли, долгое время считались сравнительно редкими образованиями. Они являются, как правило, случайной находкой при выполнении УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, предпринятых по поводу других заболеваний. Применяемый в таких случаях термин «инциденталома» или «адреналома» подчеркивает, что опухоль выявлена случайно и клиниче­ски асимптоматична. Частота обнаруженных таким образом опухолей над­почечников неуклонно возрастает и колеблется в пределах 1,5-10%. Обыч­но они встречаются в возрасте 30-60 лет, чаще у женщин и в 60% имеют левостороннюю локализацию. В 3-4% наблюдений опухоль выявляют в обоих надпочечниках. Среди всех больных, находящихся на обследовании по поводу различных заболеваний надпочечников, частота инциденталом достигает 18-20%. По данным секционных статистик, случайно выявлен­ные опухоли надпочечников встречаются в 1,5-8,7% наблюдений.

Надпочечники - это небольшие парные железы эндокринной системы, расположенные прямо над почками. Форма правой железы похожа на пирамиду, а левая напоминает полумесяц. Внешнее отличие никак не сказывается на морфологическом строении и выполнении их основной функции - выработке целого ряда гормонов, управляющих всеми жизненно важными процессами.

Строение надпочечников и выработка гормонов

Каждый надпочечник (НП) состоит из 2 абсолютно разных типов вещества – жёлтого коркового и красновато-коричневого мозгового.

Жёлтый корковый слой

Корковый слой состоит из 3 зон:

1. Клубочковая (наружная) - вырабатывает 3 минералкортикоидных гормона, которые отвечают за соблюдение натрий-калиевого баланса в почках и нормальный водно-солевой обмен в организме.
2. Пучковая (средняя) зона ответственна за производство глюкокортикоидных: кортизона и кортизола. Эти гормоны ответственны за много функций и процессов обмена веществ - преобразуют жиры и некоторые аминокислоты в глюкозу, регулируют термогенез, препятствуют разрастанию соединительных тканей, повышают иммунитет, приглушают воспалительные и аллергические реакции; улучшают работу всех органов чувств и общую сопротивляемость стрессам.
3. Сетчатая (внутренняя) зона, наряду с яичниками и семенниками, секретирует 5 андрогенных мужских половых гормонов, отвечающих за развитие и стабильность проявления вторичных половых признаков. От их уровня зависит либидо, возбуждение полового члена и клитора. Эти гормоны еще уменьшают количество глюкозы, холестерина и липидов в крови; повышают мышечную массу и силу.

Красновато-коричневый мозговой слой

Мозговой слой НП в пограничных психоэмоциональных состояниях является главным источником выработки катехоламинных гормонов, норадреналина и адреналина, которые:

• отвечают за работу сердечно-сосудистой, дыхательной и нервной систем;
• регулируют уровень сахара в крови;
• регулируют углеводный обмен.

Помимо катехоламинов, мозговой слой репродуцирует пептиды, которые выполняют важную роль в регуляции деятельности желудочно-кишечного тракта, вегетативной и центральной нервных систем.

Как и любые другие органы, надпочечники подвержены многим заболеваниям:

• гипокритицизм - первичная (болезнь Аддисона) и вторичная надпочечные недостаточности в острой или хронической форме течения;
• врождённые дисфункции коры НП;
• вторичный гиперальдостеронизм.

Эти заболевания вызваны сбоем в секреции гормонов по невыясненным причинам. Но, в последнее время, всё чаще и чаще, диагностируют доброкачественные и злокачественные новообразования надпочечных желез. По некоторым данным считается, что опухоль НП можно найти у 5% населения.

Классификация опухолей НП

Опухоли надпочечников могут быть систематизированы по следующим параметрам:

• По характеру поражения – доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования бессимптомны, редко диагностируются и не представляют угрозу для жизни. Злокачественные опухоли обладают явными признаками интоксикации, очень агрессивны и быстро растут в размерах. В свою очередь, злокачественные опухоли делятся на первичные и вторичные – метастазирующие поражения НП из других раковых опухолей внутренних органов.
• По локализации – опухоли коры и опухоли мозгового вещества.
• По гормональной зависимости – гормонально-активные (гормоносекретирующие) и «клинически немые» или гормонально-неактивные. Последние получили название «Инсиденталомы» - случайные. Они асимптоматичны и неожиданно выявляются при УЗИ-диагностике других заболеваний. Чаще встречаются у женщин (30– 60 лет), чем у мужчин. По большей части имеют левостороннюю локализацию. С широким и повсеместным использованием аппаратов УЗИ, частота обнаружения «немых» адренолом возросла до 10% у всех исследуемых пациентов, а их доля в общей картине опухолей НП достигла 20%.

Симптомы опухолей очень разнообразны и связаны с их размерами, качеством, зоной поражения НП (вид гормона) и уровнем гормональной активности.

Большинство опухолей НП – это небольшие по размеру, доброкачественные новообразования, как правило, поражающие одну железу. Самая распространённая форма опухоли (около 30%) – доброкачественная аденома коркового вещества, не требующая лечения или хирургического вмешательства. Очень редко наблюдаются кисты и псевдокисты;

• липомы и миелолипомы;
• лимфомы и сосудистые опухоли надпочечников.

Рак коры надпочечников крайне редок, плохо излечим, встречается всего у 2 больных из 1 000 000 пациентов со злокачественными новообразованиями НП. Статистика говорит о том, что этот рак встречается в основном у женщин (40–50 лет) или у детей. Современная медицина считает, что Адренокортикальный рак возникает из-за наследуемой мутации TP53.

Самого пристального внимания заслуживают клинические проявления гормонально-активных опухолей надпочечников.

Разновидности и симптомы

У каждой разновидности опухоли свои симптомы

Альдостерома

Небольшая (до 3 см), как правило, доброкачественная опухоль клубочкового слоя коры НП, которая секретирует минералкортикоидный гормон – альдостерон. Является первопричиной Синдрома Кона.

Основные симптомы альдостеромы:

• повышенное артериальное давление;
• мышечные судороги;
• слабость;
• повышенное выделение мочи;
• сильная жажда.

Лечение: удаление вместе с поражённой железой, с последующей гормонально-заместительной терапией, приёмом препаратов калия и «безнатриевой» диетой.

Андростерома

Опухоль поражает сетчатую зону коры НП. Излишне продуцируемый ею, мужской половой гормон андроген, приводит к вирилизации женского организма:

• огрубение голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу на фоне облысения;
• изменение мышечного типа фигуры на мужской;
• уменьшение размера груди и увеличение клитора,
• нарушение или исчезновение менструации (вплоть до бесплодия);
• атрофия матки и повышенное либидо.

Диагностируется у женщин от 30 до 40 лет. У мужчин андростерома встречается реже и диагностируется крайне поздно из-за «неявных», смазанных симптомов. Правильной диагностике способствует увеличенный размер печени.

Лечение: радикальная резекция надпочечника и гормональная терапия.

Кортикостерома (глюкостерома)

Доброкачественная (2–6 см) в 70% и злокачественная (30 см и до 3 кг) в 30% случаев. Самая часто встречающаяся опухоль пучковой зоны НП, производящая в избыточном количестве кортизол. Чаще встречается у женщин (20–40 лет) и характеризуется группой симптомов Синдрома Иценко-Кушинга:

• исчезновение подкожного слоя жира на тыльной стороне кисти;
• «диспластическое» ожирение груди, живота, шеи и головы - «лунообразное лицо»;
• появление в районе VII шейного позвонка климактерического горба;
• у женщин - перераспределение жировых отложений по мужскому типу;
• общее истончение кожных покровов и появление стрий - фиолетовых или багрово-красных растяжек на животе, грудных железах, внутренней поверхности бёдер и плеч;
• трофические язвы на голенях, грибковые поражения кожи и ногтей;
• атрофия мышц передней стенки живота, плеч и ног;
• «лягушачий живот» и грыжи;
• гипертенезивный синдром - повышенное артериальное давление, головные боли, аритмии, асцит и отёки;
• гетеросексуальный синдром - у мужчин снижается либидо и атрофируются яички, а у женщин протекает вирилизация;
• остеопороз;
• нарушение памяти и сна; депрессивные состояния; психопатические реакции или заторможенность;
• в 10–20% случаев - стероидный сахарный диабет, у остальных – стойкое нарушение обмена веществ; у 65% пациентов развивается вторичный иммунодефицит.

Кортикоэстрома

Редкая и очень агрессивная злокачественная опухоль, продуцирующая эстрон и эстрадиол. Плохо поддаётся лечению. Характеризуется атипично небольшим объёмом - всего до 100 г. Чаще поражает мужчин, вызывает у них развитие вторичных половых признаков по женскому типу (феминизация). Первым проявляющимся симптомом является увеличение груди с разрастанием железистых тканей.

У женщин кортикоэстрома симптоматически не проявляется и выявляется только на УЗИ с подтверждением анализа крови на повышенное содержание эстрогенов. У девочек эта опухоль вызывает преждевременное физическое и половое развитие, и может вызывать влагалищные кровотечения.

Опухоль поражает мозговое вещество НП и продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). В 90% случаев доброкачественна, но опасна тяжёлыми осложнениями. Злокачественный вид опухоли коварен своим нетипичным расположением вне железы. Доказано, что 10% случаев заболевания носят наследственный (семейный) характер. Чаще поражает женщин (30–50 лет) и впервые даёт о себе знать частыми изнурительными вегетативными кризами. Болезнь может протекать в трёх формах:

• пароксизмальной;
• постоянной;
• смешанной.

Пароксизмальное течение характеризуется симптомами гипертонического криза. Появляются:

• внезапные и резкие скачкообразные пиками подъёмов АД до 300 (и выше) мм рт.ст., которые сопровождаются головной болью и головокружениями;
• побледнение кожи (мраморность) и повышенное потоотделение;
• повышенное сердцебиение;
• загрудинные боли;
• скачки температуры тела;
• внезапные приступы рвоты;
• дрожь и приступы беспричинной паники.

Эти симптомы могут вызываться и/или усугубляться физическими нагрузками, стрессовыми напряжениями, мочеиспусканием, обильной едой и алкоголем.

Пароксизмальные приступы могут преследовать больного несколько месяцев ежедневно по несколько часов. Окончание приступа происходит резко, внезапно и характерно повышенным слюно- и потоотделением, внезапным покраснением кожных покровов.

Постоянная форма феохромоцитомы отличается стойким повышенным артериальным давлением как во время кризов, так и между ними. Смешанная форма распознаётся по нормальному давлению крови между кризами и устойчивым повышенным АД (без скачков) во время них.

Игнорирование симптомов пароксизмальной формы приводит к инсультам и инфарктам.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, специалист-эндокринолог, помимо традиционных способов диагностики опухоли - УЗИ, КТ с болюсным контрастом и МРТ; может назначить и дополнительные:

• проверка гормонального фона – специфические анализы крови и суточной мочи;
• уточнение визуализации и функциональных характеристик опухоли – методика SPECT (однофотонная эмиссионная КТ или сцинтиграфия с нефармакологическим радиомеченным MIBG ) и/или методика ПЭТ (позитронная эмиссионная томография с FDG).

Лечение

Редко встречающиеся адренокортикальный рак и злокачественная феохромоцитома лечатся плохо и приводят к смерти, за исключением случаев, когда:

• они были вовремя диагностированы;
• полностью удалены;
• был проведён курс лучевой или химиотерапии.

Купирование опасных для жизни феохромоцитомных приступов проводят внутривенным введением:

• фентоламина;
• нитроглицерина;
• натрия нитропруссида;
• реджитина.

При катехоламиновом шоке проводится немедленная операция.

Дооперационное лечение некоторых видов опухолей проводят химиотерапевтическими хлодитаном и лизодреном, а феохромоцитома отзывается снижением размеров на введение радиоактивного изотопа.

Небольшие, доброкачественные и гормонально-неактивные опухоли чаще всего не требуют хирургического вмешательства и требуют только:

• регулярного наблюдения;
• повторных анализов;

В остальных случаях проводится полное удаление новообразования вместе с поражённым надпочечником (адреналэктомия), последующее постоянное гормонально-заместительное лечение и дальнейшее пожизненное наблюдение с целью предупреждения возникновения рецидивов.

Опухоль надпочечника - это серьезнейший диагноз. Очень важным для прогноза его исхода является то, на какой стадии была выявлена данная патология. Сопровождаются опухолевые заболевания надпочечников достаточно характерной симптоматикой, и при первых ее признаках необходимо сразу же обратиться к специалистам.

Типы опухолей надпочечников

В настоящее время существует большое количество различных классификаций образований надпочечников. По локализации (месту развития) они делятся на:

• расположенные в кортикальном слое;
• расположенные в мозговом слое.

Опухолевые заболевания кортикального слоя встречаются значительно реже, нежели мозгового.

По своему течению опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и злокачественными.

Важно! Данное отличие имеет принципиальный характер, так как злокачественные опухолевые заболевания значительно чаще приводят к самым негативным последствиям и имеют куда больше осложнений, нежели доброкачественные.

Морфологические варианты	Размеры, см						Всего
	<4		4-6		>6
	Абс.	%	Абс.	%	Абс.	%
Феохромоцитома	21	30,5	35	50,7	13	18,8	69
АКР	0**		4**	33	8**	67	12
Метастаз	4	66,6	2	33,4	0		6
Аденома	37*	62,7	18*	30,6	4*	6,7	59
Миелолипома	0		6	42,8	8	57,2	14
Ганглионейрома	0		2	40	3	60	5
Киста	2	16,6	5	41,7	5	41,7	12
Всего	64		72		41		177

Таблица: Частоты встречаемости различных видов опухолей надпочечников в зависимости от размеров образований

Доброкачественные опухоли обычно имеют небольшой размер, растут медленно, ограничены от здоровых тканей надпочечников и не приводят к резкому ухудшению самочувствия. Что касается злокачественных новообразований, то они имеют куда более агрессивный характер. Такие опухоли способны прорастать в другие ткани, повреждая их. Они могут быстро увеличиваться в размерах и давать метастазы. При таком заболевании самочувствие пациента может резко ухудшиться.

Образования в надпочечниках различают также по такому признаку, как способность вырабатывать гормоны. В результате выделяют:

1. Гормонально-неактивные опухоли.
2. Гормонально-активные опухоли.

Неактивные опухоли вызывают развитие клинической симптоматики значительно позже тех, которые продуцируют гормоны.

Одной из важнейших классификаций образований данной железы является гистологическая. Она разделяет опухоли в зависимости от тех клеток, из которых они изначально сформировались. В результате выделяют такие типы опухолей, как:

1. Альдостерома.
2. Кортикостерома.
3. Андростерома.
4. Кортикоэстрома.
5. Феохромоцитома.
6. Кортикоадростерома.

Каждая из этих опухолей имеет свою симптоматику.

Тип опухоли	Размер (mediana), см	Контур	Структура	Эхогенность	Двустороннее поражение, %
Аденома	2,9 ±1,9	Четкий, ровный	Однородная	Гипоэхогенная	20,3
АКР	12,1 ±3,8	Вариабелен	Однородная или неоднородная	Гипоэхогенная	16,6
Феохромоцитома	5,6 ±2,7	Вариабелен	Вариабельна, нередко - жидкостные зоны и кальцинаты	Гипоэхогенная	19,7
Миелолипома	5,2 ± 3,1	Четкий, ровный	Однородная	Гиперэхогенная
Киста	5,5 ±2,3	Четкий, ровный	Однородная	Анэхогенная
Ганглионейрома	7,1 ±1,5	Четкий, неровный	Неоднородная	Гипоэхогенная
Метастаз	Вариабелен, чаще <3 td=«»>	Четкий, ровный		Гипоэхогенная	20

Таблица: Топическая семиотика различных морфологических форм опухолей надпочечников.

Основные симптомы

Каждое образование надпочечников обладает своими клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли развиваются медленно и потому не вызывают резких ухудшений состояния. Подобные образования в надпочечниках порой протекают вообще бессимптомно. Зачастую они выявляются на УЗИ случайно во время прохождения пациентом обследования по поводу других заболеваний.

Наиболее яркую клиническую картину можно наблюдать у злокачественных новообразований, которые, как правило, являются гормон-активными опухолями.

Альдостеромы

Если на надпочечнике формируется такая опухоль, то в организме увеличивается выработка гормона «Альдостерон». Клиническими проявлениями данного заболевания являются:

1. Стойкое повышение артериального давления, которое практически не поддаётся медикаментозной коррекции.
2. Головные боли.
3. Одышка, усиливающаяся при незначительных физических нагрузках.
4. Перебои в работе сердца.
5. Постоянная жажда.
6. Увеличение частоты и объёма мочеиспускания.
7. Частые позывы к мочеиспусканию в ночное время.
8. Мышечная слабость.
9. Судороги.

Примечание. Примерно у 10% пациентов данные опухоли протекают практически бессимптомно. Причины этому кроятся в небольшом количестве излишне вырабатываемого образованием альдостерона.

Кортикостеромы

При формировании такой опухоли развивается так называемый синдром Иценго-Кушинга. Причины этому кроются в том, что данное новообразование является гормон-активным и вырабатывает большое количество глюкокортикостероидов (кортизон и кортизол). Синдром Иценго-Кушинга сопровождается следующей общей симптоматикой:

1. Беспричинное значительное увеличение массы тела.
2. Стойкое увеличение уровня артериального давления, плохо поддающееся коррекции.
3. Общая мышечная слабость.
4. Быстрая утомляемость.
5. Половая дисфункция.
6. Прогрессирующий остеопороз (снижение плотности костной ткани).
7. Частое развитие пиелонефритов и формирование мочекаменной болезни.
8. Изменение эмоционального статуса (депрессии или возбуждение).
9. Появление небольших кровоизлияний и стрий на внутренней поверхности бёдер.

При этом у представителей разных полов клиническая картина развития кортикостеромы различна. Очень наглядны симптомы такой опухоли надпочечников у женщин. У них понижается тембр голоса, увеличивается в размерах клитор, а также наблюдается рост волос по мужскому типу. У мужчин имеются следующие симптомы опухоли надпочечников такого типа:

• значительное снижение потенции;
• увеличение размеров грудных желез;
• уменьшение размера яичек.

Важно! При выявлении таких симптомов нужно незамедлительно обратиться к врачу-эндокринологу. В случае со злокачественными опухолями важно провести радикальное лечение в кратчайшие сроки.

Кортикоэстеромы

Если данная опухоль развивается у девочек, то это способствует более быстрому половому созреванию. У них увеличиваются молочные железы и наружные половые органы. Также повышается скорость роста. Кроме этого у них могут возникать влагалищные кровотечения. У зрелых женщин данное заболевание практически никак клинически себя не проявляет. Обнаружить его у данной категории пациентов можно только по результатам инструментальных и лабораторных исследований.

Что касается мальчиков, то у них данное новообразование надпочечников проявляется задержкой полового развития. Если данное заболевание формируется у зрелого мужчины, то у него увеличиваются в размерах грудные железы, повышается тембр голоса, уменьшаются в размерах яички и половой член, на лице и животе перестают расти волосы.

Андростеромы

Данный вариант опухоли также имеет несколько разное течение у лиц разных полов и возрастов. У детей опухоль левого надпочечника, как и правого, проявляется быстрым физическим развитием, ранним половым развитием. Они быстро растут, у них рано проявляются вторичные признаки полового созревания. У таких пациентов огрубевает голос, появляется угревая сыпь.

У зрелых мужчин такие опухоли надпочечников могут вообще протекать бессимптомно. В этом случае они становятся случайными находками при проведении ультразвукового обследования по поводу других заболеваний.

Андростерома у зрелых женщин имеет достаточно характерную симптоматику:

• прекращение менструаций;
• рост волос на лице, груди и животе;
• уменьшение в размерах клитора, матки и молочных желез;
• снижение тембра голоса;
• увеличение полового влечения;
• быстрое беспричинное уменьшение подкожно-жирового слоя.

В нетипичных случаях андростерома способна продуцировать не только андрогены, но и кортикостероиды, что способствует повышению уровня артериального давления и развитию прочих симптомов гиперкортицизма. В данном случае такие опухоли будут называться кортикоадростеромами.

Феохромоцитома

Данный вариант опухоли может протекать по нескольким вариантам:

• пароксизмальная;
• постоянная;
• смешанная.

Чаще прочих встречается пароксизмальный вариант течения феохромоцитоамы. Он характеризуется внезапными повышениями уровня артериального давления до 300 мм рт. ст. и более. В результате у человека возникают сильные головные боли, головокружения, приступы общей слабости, тошноты, рвоты, ощущение тяжести в загрудинной области, увеличение частоты сердечных сокращений, дрожь, увеличение частоты и объёма мочеиспусканий, тревожность. Приступ может быстро прекратиться, и уровень артериального давления возвращается к нормальным показателям. При этом сохраняется головная боль, головокружения и общая слабость.

При постоянной форме феохромоцитомы все эти симптомы наблюдаются у пациента практически постоянно. При этом их выраженность несколько меньше, чем при пароксизмальной форме заболевания.

При смешанной форме феохромоцитомы у пациента наблюдается постоянный повышенный уровень артериального давления (примерно 200 мм рт. ст.) с периодическими повышениями до 300 мм рт. ст.

Примечание. Феохромоцитома способна привести к нарушениям кровообращения, в том числе инсультам.

Принципы диагностики

В случае с опухолевыми заболеваниями надпочечников важно начать лечение как можно раньше. Поэтому при возникновении первых же их характерных симптомов нужно обратиться к врачу-эндокринологу. Данный специалист сначала направит пациента на УЗИ надпочечников. Если будут выявлены какие-либо изменения, то будут выполнены анализы крови и мочи на уровень содержания гормонов надпочечников.

Если у врача возникнут подозрения на опухоль данной области после проведения УЗИ надпочечников, то он направит пациента на магнитно-резонансную томографию. Данный метод исследования обладает высокими визуализирующими способностями и поможет уточнить диагноз.

Основы лечения

Подход к ведению опухолевых заболеваний разных типов несколько отличается. Если была выявлена доброкачественная опухоль размером до 3 мм, не продуцирующая гормоны и не имеющая признаков малигнизации, то лечение проводить не придётся. От пациента потребуется 2 раза в год проходить УЗИ надпочечников, чтобы контролировать рост опухоли.

Если речь идёт о гормон-активных опухолевых заболеваниях, особенно злокачественных, то проводится хирургическое вмешательство. Его объёмы будут зависеть от размеров опухоли и степени её прорастания в другие ткани.

Примечание. Чаще всего удаляется весь поражённый надпочечник, даже если имеет место только очаговый патологический процесс. К примеру, при опухоли правого надпочечника обычно удаляется вся эта железа. Если отсутствуют метастазы, то такое лечение зачастую приводит к полному выздоровлению.

При наличии метастазов в другие органы из злокачественных новообразований надпочечников хирургическое лечение проводится не всегда или же проводится в комплексе с введением специальных радиоактивных изотопов, уменьшающих скорость прогрессии заболевания.

Важно! Лечение злокачественных новообразований нужно проводить в любом случае и как можно раньше. От этого будет зависеть качество и продолжительность последующей жизни человека.

Опухоли надпочечников представляют большую опасность, но при своевременном обращении и правильном лечении есть вероятность избавиться от таких болезней без осложнений.