Лечение гипербилирубинемии прежде всего зависит от ее патогенетического варианта, симптомов и должно быть направлено на лечение основного заболевания, которое вызвало симптомы гипербилирубинемии. Бальные с симптомами гипербилирубинемии незамедлительно госпитализируются с целью окончательного выяснения диагноза и проведения активного лечения. Исключение из этого правила составляют больные с синдромом Жильбера при гипербилирубинемии, у которых специально добиваться снижения гипербилирубинемии не следует. У этих больных основное внимание уделяется профилактике симптомов заболеваний печени, а также уменьшению физических и нервно-психических нагрузок. Рекомендуется для лечения гипербилирубинемии полноценное 4-кратное питание в день и 1 – 2 раза в году месячные курсы лечения желчегонным чаем.
Всем остальным больным с гипербилирубинемией назначают диету № 5, в которой ограничены жиры, но в достаточном количестве содержатся углеводы, белки и витамины. Полезно обильное питье, особенно минеральных вод («боржоми», «ессентуки» № 4, № 17 и др.). Пищу следует принимать не менее 5 – 6 раз в день при лечении гипербилирубинемии.
Гипербилирубинемия - лечение в клинике
Режим больных гипербилирубинемией должен быть постельным или полупостельным. Токсическое действие высоких концентраций билирубина при гипербилирубинемии можно уменьшить включением в комплекс медикаментозного лечения симптомов гипербилирубинемии препаратами антиоксидантного действия (токоферол, аскорбат, цистамин, ионол и др.). При тяжелых формах гипербилирубинемии рекомендуется для лечения симптомов внутривенное введение глюкозы, иногда в сочетании с подкожными инъекциями инсулина; гемодез.
Для предупреждения и лечения симптомов геморрагического синдромом вводят витамин К, викасол, аскорбиновую кислоту, витамины группы В, хлорид кальция. При симптомах паренхиматозной и внутрипеченочной гипербилирубинемии, обусловленных иммуновоспалительным процессом, проводят относительно короткий курс лечения глюкокортикостероидами (12 – 30 дней) небольшими дозами (30 мг/сут).
При отсутствии симптомов механической гипербилирубинемии можно назначать для лечения желчегонные средства (холосас и др.), а при наличии инфекции в желчных путях – антибиотики для лечения гипербилирубинемии. Желчеотделение можно улучшить с помощью дуоденального зондирования. Такой симптом, как мучительный и упорный кожный зуд у больных с холестатической желтухой облегчается с помощью лечения теплыми ваннами с добавлением уксуса, соды, карболовой кислоты; обтиранием слабым раствором карболовой кислоты или камфорным спиртом. С этой же целью можно назначить внутрь препараты брома, атропин, пилокарпин.
Концентрацию желчных кислот в крови при симптомах гипербилирубинемии можно попытаться снизить, воздействуя на механизм их печеночно-кишечной циркуляции. Для этого больным назначают препараты, связывающие желчные кислоты в кишечнике – холестирамин 12 – 16 г в сутки, билигнин 5 – 10 г (1 – 2 чайные ложки) 3 раза в день за 30 – 40 мин до еды, запивая водой. Лечение больных с механической желтухой обычно хирургическое.
Синдром Жильбера при лечении симптомов гипербилирубинемии
Среди ферментопатических гипербилирубинемий наиболее распространен синдром (болезнь) Жильбера и примыкающий к нему синдром Калька (постгепатитный вариант синдрома Жильбера). Этот синдром (болезнь) при симптомах гипербилирубинемии встречается чаще у мужчин во втором и третьем десятилетиях жизни. Характеризуется симптомами: периодическим повышением содержания неконьюгированного билирубина плазмы до 85 – 140 мкмоль/л и в большинстве случаев проявляется впервые при острых заболеваниях различного характера (острый вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, токсические поражения печени различной этиологии, малярия и др.), а также после значительного физического или эмоционального напряжения, переохлаждения, травмы, операции и т.п.
Симптомы гипербилирубинемии, вследствие воспалительного (гепатиты, циррозы) или токсического (отравления химическими веществами, непереносимость лекарств и т.д.) гепатоцеллюлярного поражения называется печеночной (гепатоцеллюлярной), или паренхиматозной. Поврежденные гепатоциты не способны полноценно улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой и выделять его в желчные пути и нуждаются в лечении.
В результате без лечения, в сыворотке крови увеличивается содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина. Кроме того, при симптомах дистрофии печеночных клеток наблюдается обратная диффузия коньюгированного (прямого) билирубина из желчных канальцев в кровеносные капилляры. Этот патологический механизм обусловливает повышение в сыворотке крови уровня коньюгированного (прямого) билирубина, а также симптомы гипербилирубинурии и уменьшение выделения стеркобилина с калом.
В общей сложности при повреждении клеток паренхимы печени в сыворотке крови содержание неконьюгированного и коньюгированного билирубина может повыситься в 4 – 10 раз и более. При паренхиматозных поражениях печени резко снижается способность печеночных клеток захватывать желчные кислоты из крови, в результате чего они накапливаются в крови и выделяются с мочой.
Гипербилирубинемия - симптомы заболевания
Развитие симптомов гипербилирубинемии
Симптомы гипербилирубинемии возникают при повышенном образовании билирубина, а также при нарушении его транспорта в клетки печени и экскретирования этими клетками или при нарушении процессов связывания свободного билирубина (глюкуронирование, сульфурирование и т.д.). Свободный (неконьюгированный) билирубин при гипербилирубинемии малорастворим и токсичен; он обезвреживается в печени путем образования растворимого диглюкуронида – парного соединения билирубина с глюкуроновой кислотой (коньюгированного, или прямого билирубина).
Высокие концентрации билирубина при симптомах гипербилирубинемии угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению тканей и необходимости лечения. Токсическое действие высоких концентраций билирубина проявляется симптомами поражения центральной нервной системы, возникновением очагов некроза в паренхиматозных органах, подавлением клеточного иммунного ответа, развитием анемии вследствие гемолиза эритроцитов и др.
Симптомы гипербилирубинемии вследствие повышенного образования билирубина отмечается при избыточном гемолизе (например, при гемолитических анемиях в период гемолитического криза, обширных кровоизлияниях, инфарктах, крупозной пневмонии). Эта форма гипербилирубинемии называется надпеченочной или гемолитической гипербилирубинемией. Если она вызывает симптомы желтухи, то последняя носит аналогичные названия.
| Патогенетические варианты желтух | Окраска кожи | Билирубин крови | Уробилин мочи | Билирубин мочи | Стеркобилин |
||
| коньюгированный | неконьюгированный |
||||||
| 1. Надпеченочная (гемолитическая) | Бледно-желтая с лимонным оттенком | Отсутствует | |||||
| 2. Конституциональная (ферментопатическая) | Отсутствует | ||||||
| 3. Гепатоцеллюлярная (паренхиматозная) | Оранжевая, ярко-желтая | Неустойчивый, легкий | |||||
| 4. Холестатическая | |||||||
| 4.1 .Внутрипеченочная (паренхиматозная с синдромом холестаза) | Красновато-зеленоватая | Устойчивый мучительный | |||||
| 4.2. Подпеченочная (механическая, обтурационная) | Темно-серо-зеленоватая (землистая), переходящая в черный | Устойчивый мучительный | |||||
Стадии гемолиза гипербилирубинемии
В начальной стадии гемолиза симптомов гипербилирубинемии может не быть, поскольку печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, превышающем в 3 – 4 раза его продукцию в физиологических условиях. Над печеночная (гемолитическая) гипербилирубинемия, развивается тогда, когда исчерпываются резервные возможности печени. При средней степени гемолиза симптомы гипербилирубинемии обусловлены главным образом неконьюгированным билирубином, а при массивном гемолизе – неконьюгированным и коньюгированным билирубином. Последний может вызвать симптомы гипербилирубинурия. Неконьюгированный билирубин не проникает через здоровый почечный фильтр и не появляется в моче.
Гипербилирубинемии, обусловленные генетическими дефектами ферментов печени, участвующих в элиминации из плазмы и глюкуронировании свободного билирубина, называются ферментопатическими (конституциональными). Они протекают обычно без симптомов поражения печени и гемолиза, не сопровождаются потерей трудоспособности и не заканчиваются летальным исходом при адекватном лечении.
Доброкачественная гипербилирубинемия - это самостоятельное заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем содержания билирубина в крови. Билирубин является одним из компонентов желчи, окрашивающим ее в разные цвета в зависимости от характера питания и состояния здоровья человека. Собственно, он и дал название недугу. В синтезе билирубина участвуют эритроциты (точнее, гемоглобин), которые селезенка, печень и костный мозг подвергают инволютивному распаду. Нередко уровень данного фермента повышается у будущих мам во время беременности.
Выделяют два типа билирубина:
- непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный), попадающий в кровоток сразу после распада эритроцитов - он отличается токсическим действием; чрезмерное повышение его уровня в крови приводит к обострению недуга;
- прямой (связанный, конъюгированный), подвергнувшийся переработке в клетках печени - впоследствии выводится из кровотока естественным образом.
Гипербилирубинемия это относительно редкая патология, имеющая следующие основные формы:
- надпеченочную - возникает вследствие высокого уровня выделяющегося в кровь билирубина;
- печеночную - начинается в результате повреждения клеток печени;
- подпеченочную - сопровождается закупоркой желчных протоков, что вызывает застой желчи в печени.
Среди факторов, влияющих на появление данного состояния, могут быть проведение интенсивного гемолиза, продолжительный прием лекарственных средств, попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ.
Например, неконъюгированная гипербилирубинемия провоцируется отравлением больного ядами, некоторыми нарушениями в работе печени. Иногда ее диагностируют у младенцев с гемолитической болезнью. Повышаться уровень билирубина в крови может и во время беременности.
Причины конъюгационной гипербилирубинемии, или увеличения уровня прямого, конъюгированного билирубина в крови, вызываются теми или иными нарушениями здоровья, при которых затруднено выведение билирубина из организма. Конъюгационная форма возникает при , гепатитах, механических закупорках желчных протоков. Часто болезненному состоянию способствуют печеночные камни.
Приводит к росту в крови прямого билирубина и чрезмерное увлечение противозачаточными таблетками или кортикостероидами, назначаемыми при терапии других болезней.
Транзиторная гипербилирубинемия распространена среди новорожденных в ранний послеродовой период (диагностируется у 60–70% младенцев вне зависимости от течения беременности). У маленьких пациентов данный вид желтухи объясняется естественными причинами - гемолиз эритроцитов из-за незрелости внутренних органов. Такое состояние вызывает слабая редукция пигментов желчи. Лечение, как правило, не требуется. При повышении билирубина в крови у мамы в период беременности врач принимает решение о необходимости терапии, исходя из выраженности симптомов и общего самочувствия роженицы.
Симптомы гипербилирубинемии
В самом начале заболевания, при легком течении патологического процесса наблюдается нарушение функций ЦНС. Основными симптомами становятся невыраженная заторможенность, недомогание, вялость. Пациент быстро утомляется, чувствует себя разбитым. Печень, как правило, не увеличивается, при осмотре пациента болезненность отсутствует. Своевременное и адекватное лечение эффективно устраняет все симптомы, работоспособность пациента сохраняется.
Некоторые пациенты с легкой формой гипербилирубинемии вообще не чувствуют никаких проблем со здоровьем. Симптомы либо отсутствуют, либо слабо выражены. Только по анализу крови можно установить, что билирубин в крови увеличился.
Наиболее распространенные симптомы в самом начале патологического процесса: невыраженная желтушность - легкое пожелтение кожи, слизистых, склер глаз. Может усиливаться при физическом перенапряжении, стрессовых состояниях.
Прием спиртных напитков способствует резкому обострению состояния больного, появлению болей в эпигастральной области, ощущению горечи во рту. Нередко кал и моча темнеют.
Течение болезни при надпеченочной форме гипербилирубинемии сопровождается:
- приобретением кожными покровами, слизистой, глазными белками ярко-желтого оттенка;
- выраженным недомоганием, сонливостью;
- резко выделяющейся бледностью слизистой;
- окрашиванием кала и мочи в насыщенный темно-бурый цвет;
- депрессией, раздражительностью;
- потерей сознания, нарушениями со стороны ЦНС (больной говорит с затруднением, его зрение ухудшается).
При печеночной форме гиперибилирубинемии выделяются следующие симптомы:
- цвет кожи и слизистой не желтый, а скорее шафранный, с красноватым (а позднее с зеленоватым) оттенком (называют «красной желтухой»);
- чувство усталости;
- во рту присутствует ощущение горечи;
- умеренный зуд кожных покровов;
- легкий дискомфорт или слабые боли в области печени;
- появление изжоги (ощущения жжения в пищеводе);
- периодически появляется тошнота;
- темный цвет мочи.
Для подпеченочной формы гипербилирубинемии характерны следующие симптомы:
- пожелтение кожных покровов и глазных склер;
- выраженный зуд кожи;
- небольшой дискомфорт или легкая боль в области печени;
- кал бледно-коричневого или белого цвета, жирный;
- во рту явно чувствуется горький привкус;
- потеря веса;
- признаки гиповитаминоза.
Лечение
Если есть подозрение на гипербилирубинемию, следует незамедлительно обратиться к специалисту, сдать необходимые анализы. Поставив диагноз, врач подберет адекватное лечение.
Одним из способов снижения билирубина в крови является соблюдение диеты. Больной должен больше лежать. При остром течении заболевания лечение в основном направлено на снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Такое токсическое воздействие уменьшают приемом определенных медикаментов с антиоксидантными свойствами (токоферола, ионола, аскорбата и пр.).
При тяжелом течении гипербилирубинемии лечение сопровождается введением в кровь глюкозы, в экстренных случаях врач может сделать выбор в пользу подкожных инъекций инсулина.
Специальной печеночной терапии данная форма заболевания не требует. Пациентам назначается курс витаминотерапии с приемом желчегонных препаратов. Необходимо снизить или вообще исключить физические нагрузки и стрессы.
Прогревание печени при любой форме гипербилирубинемии противопоказано.
Гипербилирубинемия у новорожденных обычно проходит сама, иногда назначается функциональная фототерапия. Свет в ультрафиолетовом спектре способствует ускорению выведения билирубина из организма младенца и совсем не опасен. Такое лечение практикуется только в условиях стационара. Но новорожденным, при нормальном течении беременности у мамы и отсутствии других негативных факторов, разрешают лечиться в домашних условиях, используя оптико-волоконное покрывало.
Фототерапию можно проводить в первые же дни после родов. Младенцу на глаза надевают повязку для защиты сетчатки от ожога. Малыш обычно спокойно переносит защитную маску, она его не пугает, так как во время беременности темнота для него была естественным состоянием. Лечение светооблучением проходят с короткими интервалами до возвращения уровня билирубина в крови к нормальным значениям.
Если причины недуга связаны с ухудшением иммунитета, назначается иммуномодулирующая терапия. При воспалительных процессах в печени, дискинезии желчного пузыря или воспалении кишечника доктор может назначить противовоспалительные лекарства.
Эти препараты призваны помочь иммунной системе справиться с патологией. Наследственная гипербилирубинемия не оказывает выраженного негативного влияния на качество жизни.
Следует успокоить пациентов, которым поставили данный диагноз. При соблюдении определенных условий и пройдя правильное лечение, они могут вполне рассчитывать на нормальную жизнь. Достаточно лишь придерживаться щадящей диеты, отказаться от алкоголя и воздерживаться от значительных физических нагрузок.
Гипербилирубинемия – заболевание, которое характеризуется повышением объема билирубина в крови. Зачастую такое нарушение становится причиной серьезных отклонений в работе внутренних органов. Специалисты считают, что гипербилирубинемия может привести к развитию холецистита или .
На начальных стадиях болезнь не требует специфического лечения, однако при длительном игнорировании симптомов и несоблюдении рекомендаций врача могут возникнуть серьезные отклонения в работе желудочно-кишечного тракта.
Гипербилирубинемия – заболевание, которое не развивается за один день. Человек может годами лечить отдельные его симптомы, не подозревая о наличии серьезного отклонения в функционировании своего организма.
Обычно диагностировать данное заболевание помогают следующие симптомы :
Причины заболевания
Причины появления гипербилирубинемии зависят от формы заболевания. Обычно надпочечный тип такого поражения возникает на фоне активного разрушения гемоглобина и эритроцитов, которые перерабатываются в почках. Из-за этого изменяется химический состав крови, что приводит к нарушениям в работе печени.
Возникать такое состояние может из-за следующих причин :
При печеночной гипербилирубинемии поражения становятся более обширными. Нарушается работа не только печени, но и всего желудочно-кишечного тракта. Человек начинает гаснуть на глазах, ему необходима незамедлительная медикаментозная помощь.
Спровоцировать печеночную гипербилирубинемию могут следующие причины :
Гипербилирубинемия при беременности
Беременность – сложный и важный этап в жизни любой женщины. В это время иммунная система становится максимально уязвимой, она может вовсе не работать. Из-за этого у беременных нередко диагностируются различные вирусные и инфекционные заболевания, обостряются хронические недуги. Не исключением стала и гипербилирубинемия. Такое заболевание во время беременности возникает достаточно часто.
У беременных чаще всего диагностируется транзиторная, функциональная либо же конъюгационная форма гипербилирубинемии . Однако лечащие врач делают данный недуг на две отдельные группы:
- Спровоцированные не зависящими от беременной факторами: инфекционными, вирусными процессами и многим другим.
- Возникшие из-за изменений, связанных с вынашиванием плода.
Первый тип гипербилирубинемии возникает на фоне серьезного поражения организма. Обычно он сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в области правого подреберья, повышением температуры тела, желтухой. Все это приводит к возникновению серьезных осложнений.
По этой причине требует незамедлительного медикаментозного лечения. Второй тип формируется на фоне жировой дистрофии, раннего либо позднего токсикоза.
Гипербилирубинемия у новорожденных
После рождения организм новорожденного ребенка переживает серьезные изменения — за короткий срок ему необходимо полностью перестроиться на новый лад. Теперь материнский организм не защищает его от воздействия внешней среды.
Сразу после рождения у новорожденных диагностируются запредельные показатели билирубина, которые спустя несколько дней начинают падать. Такое явление принято называть доброкачественной физиологической желтухой.
Если ребенок чувствует себя нормально, его внутренние органы функционируют, то никакого лечения не требуется. В случае возникновения острого нарушения специалист должен назначить медикаментозное комплексное лечение. Механизм развития билирубинемии у детей заключается в быстром распаде кровяных телец. При этом ферментативные реакции замедляются. Из-за низкого содержания альбуминов в крови билирубин начинает свободно высвобождаться из печеночной ткани.
Гипербилирубинемия у новорожденных возникает на фоне конфликта резус-фактора или же при несовместимости групп крови между ребенком и матерью. При этом женский организм воспринимает плод как инородное тело. Также он может воспринимать ребенка как патогенное существо. Очень важно консультироваться с врачом-гематологом.
Диетическое питание
Диетическое питание – неотъемлемая часть любого лечения печени либо желудочно-кишечного тракта. При гипербилирубинемии печень не может нормально функционировать и перерабатывать все шлаки и токсины. Из-за этого очень важно пересмотреть свой рацион, что также поможет снизить уровень билирубина и улучшит химический состав крови.
В первую очередь больной должен отказаться от употребления вредных продуктов. Все блюда нужно готовить без добавления соли и специй.
Категорически запрещено употреблять выпечку и любые мучные продукты. Также стоит отказаться от блюд, в процессе приготовления которых использовалась сода либо разрыхлитель. Не забудьте, что людям с гипербилирубинемией нужно питаться часто, но маленькими порциями.
Под полным запретом алкогольные напитки и газировка. Не забывайте пить чистую воду, как минимум 2 литра в день. Очень важно постоянно соблюдать диету.
| Разрешенные продукты | Запрещенные продукты |
|---|---|
| Нежирные сорта мяса | Жирные сорта мяса |
| Овощные супы | Консервы |
| Овощи и фрукты | Твердые сыры и жирные молочные продукты |
| Натуральный мед | Кислые фрукты |
| Маложирные молочные продукты | Соусы |
| Растительное масло | Наваристые супы |
| Натуральные соки | Копчености |
| Ягоды | Грибы |
| Каши и злаки | Морепродукты |
| Морская рыба | Уксус |
Готовить пищу лучше всего при помощи запекания либо варения. Так вам удастся сохранить максимальное количество полезных веществ.
Лечение гипербилирубинемии
Если у человека диагностировали высокий уровень билирубина в крови, ему необходимо незамедлительно посетить врача-терапевта. После оценки полученных анализов, специалист должен отправить пациента на более развернутое исследование. Оно должно включать тщательный осмотр, сбор анамнеза, ультразвуковое исследование брюшной полости.
Только оценив состояние внутренних органов, врач сможет установить истинную причину гипербилирубинемии и определит наиболее подходящее и эффективное лечение.
Фототерапия Если причина такого состояния кроется в гемолитической анемии, то вас обязательно отправят к гематологу. Посещать этого врача очень важно во время беременности, так как гипербилирубинемия может спровоцировать серьезные осложнения для организма как матери, так и ее еще не рожденного ребенка.
Обычно комплексное лечение гипербилирубинемии должно отвечать следующим принципам :
- Кроме лекарственной терапии очень важно провести комплексную фототерапию. Она заключается в облучении кожного покрова лампами синего цвета. С их помощью удается разрушить часть билирубина даже через кожу.
- Необходимо пропить курс иммуномодуляторов, которые поднимут защитные функции организма.
- Если гипербилирубинемия вызвана вирусным или бактериальным поражением организма, то необходимо провести комплексную терапию антибактериальными и противовирусными препаратами.
- Чтобы снизить негативное влияние на желудочно-кишечный тракт, очень важно принимать желчегонные препараты.
- Если в печени есть воспалительный процесс, то очень важно принимать противовоспалительные препараты.
- Чтобы очистить организм от шлаков и токсинов, нужно пропить курс антиоксидантов.
Видео
Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки - победа в борьбе с заболеваниями печени пока не на вашей стороне...
И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь печень - очень важный орган, а его правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Тошнота и рвота, желтоватый оттенок кожи, горечь во рту и неприятный запах, потемнение мочи и диарея... Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.
Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Ольги Кричевской, как она вылечила печень...
Гипербилирубинемией называется заболевание, характеризующееся повышением содержания билирубина в сыворотке крови. Билирубин является одним из пигментов желчи, который имеет желто-красный цвет. Это вещество синтезируется из гемоглобина эритроцитов, которые распадаются в результате иволютивных изменений, в ретикулоэндотелиальной системе, то есть в клетках селезенки, костного мозга, печени, а также в соединительных тканях органов (гистиоцитах).
Причины гипербилирубинемия
Причин повышения содержания билирубина много, начиная с чрезмерного его образования (массивной одновременном разрушении большого числе эритроцитов) и заканчивая нарушениями выведения самого вещества из организма или процесса захвата из плазмы крови и метаболизма в клетках печени. Различают прямой и непрямой билирубин и в зависимости от того на каком этапе метаболизма находится процесс превращения — эти понятия показывают, находится ли это вещество в тесной связи с белками сыворотки крови для транспортировки, или же соединение уже завершило метаболизм в клетках печени.
Повышение непрямого билирубина носит название неконъюгированная гипербилирубинемия. Это заболевание связано с усиленным гемолизом, а название оно получило в результате того, что билирубин поступает в печень в несвязанной форме. Повышение уровня неконъюгированного билирубина наблюдается при наличии гемолитической болезни плода или новорожденного, а также при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях. Также проявлению неконъюгированной гипербилирубинемии способствует отравление ядами и механическое повреждение эритроцитов, а также некоторыми заболеваниями печени.
Повышение содержания прямого, конъюгированного, билирубина получило название «конъюгационная гипербилирубинемия». Главной причиной развития являются нарушения в ходе выведения билирубина из организма. Присутствует при различных формах гепатита, циррозе печени и при препятствиях на пути оттока желчи (камни в желчном пузыре и пр.). Также повышению прямого билирубина способствует длительный прием гормональных противозачаточных средств или употребление стероидов (назначенных для лечения заболеваний организма, а также у спортсменов, занимающихся бодибилдингом).
Симптомы заболевания
При повышенном содержании билирубина в крови существует угроза нарушений со стороны центральной нервной системы, а именно человек становится заторможенным, вялым, легко переутомляется. Также возможно осложнение, когда билирубин попадает в ядра ствола головного мозга и оказывает на них токсическое воздействие. Особенно это касается новорожденных. Синдром Криглера - Найяра (врождённая злокачественная гипербилирубинемия неконъюгированного характера, которая передается по наследству), как правило, приводит к гибели больных детей.
При легком протекании болезни наблюдается общая слабость и быстрая утомляемость. В таких случаях печень не увеличена в размерах и безболезненна, лечение принесет эффект и сохранится трудоспособность.
Доброкачественная гипербилирубинемия, как правило, носит врожденный характер в результате врожденного нарушения в работе печени, которое не оказывает серьезного влияния на работу организма в целом. Характерным признаком заболевания является желтая (желтушная) окраска кожи и белков глаз, особенно выраженная в результате переутомления, стресса. Иногда при обострении появляется боль в правом подреберье, общая слабость, тошнота и нарушения аппетита.
Методы лечения и терапии
Если в результате исследования была выявлена доброкачественная гипербилирубинемия, лечениезаключается в соблюдении диеты. Во время ремиссии и если у вас нет сопутствующих нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, назначается диета № 15; в моменты обострений, а также при наличии заболеваний желчного пузыря врачи рекомендуют воспользоваться диетой № 5 (назначаемой при большинстве острых и хронических заболеваний печени).
Специальная печеночная терапия при данной форме заболевания не нужна. Как правило, больным приписывают курс витаминотерапии и желчегонные препараты. При нарушениях в синтезе или выведении билирубина тепловые и электрические процедуры в области печени противопоказаны. Необходимо ограничить физические и нервные нагрузки, чтобы избежать острой формы заболевания.
Гипербилирубинемия у новорожденных лечится преимущественно фототерапией, при которой применяют флуоресцентный свет ультрафиолетового спектра для трансформации билирубина и ускорения его выведения из организма малыша. Стандартная фототерапия используется в больницах. Но новорожденным, которые болеют желтушкой с отсутствием иных признаков недомогания, может быть назначено лечение в домашних условиях с применением оптико-волоконного покрывала. Такое покрывало медленнее, чем флуоресцентная лампа, снижает содержание билирубина, поэтому оно применимо только в легких формах заболевания.
Флуоресцентный свет, который используется для фототерапии, не опасен при правильной организации лечения. Детям на время процедуры на глаза одевается повязка, чтобы не повредить органы зрения (предупредить ожог сетчатой оболочки глаз). Повязка снимается на время кормления малыша. Как правило, процедуру светооблучения проводят с непродолжительными интервалами в 2−4 часа до того времени, когда билирубин придет в норму. Детей совершено не беспокоят темные повязки на глазах, так как до рождения, в утробе матери они находились в полной темноте и это для них привычная обстановка.
Синдром гипербилирубинемии является врожденной формой заболевания, поэтому его лечение заключается в поддержании организма и обеспечении нормальной жизнедеятельности. При врожденных формах встречаются обострения, во время которых необходимо пройти курс лечения сорбентом «Сорбовит-К», а после снижения содержания билирубина следует вернуться к профилактическим мерам, то есть к приему витаминов, желчегонных препаратов и соблюдению диеты.
Гипербилирубинемия доброкачественная (пигментный гепатоз, простая семейная холемия, ювенильная интермиттирующая желтуха, семейная негемолитическая желтуха, конституционная дисфункция печени, функциональная гипербилирубинемия, ретенционные желтухи) - это самостоятельное заболевание, проявляющееся хронической или перемежающейся желтухой без выраженного нарушения структуры и функции печени, без явных признаков повышенного гемолиза и холестаза.Причины доброкачественной гипербилирубинемии:
Доброкачественные гипербилирубинемии имеют чаще всего семейный характер; установлено наследование заболевания по доминантному типу. Постгепатитная гипербилирубинемия является исходом острого вирусного гепатита, в редких случаях - инфекционного мононуклеоза. Доброкачественная гипербилирубинемия включает различные нарушения обмена билирубина.Причиной повышения билирубина сыворотки с непрямой реакцией могут быть:
нарушение захвата или переноса свободного билирубина из плазмы в клетки печени;
нарушение процесса связывания билирубина с глюкуроновой кислотой из-за временного или постоянного недостатка фермента глюкуронилтрансферазы.
Таков механизм билирубинемии при синдромах Криглера–Найяра, Жильбера и постгепатитной гипербилирубинемии. При первичной шунтовой гипербилирубинемии непрямой (шунтовый) билирубин образуется из незрелых форм эритроцитов, гемсодержащих цитохромов и каталаз.
Повышение уровня билирубина сыворотки крови с прямой реакцией обусловлено нарушением экскреции билирубина через мембрану гепатоцита в желчные канальцы. Этот механизм билирубинемии имеет место при синдромах Дабина–Джонсона и Ротора.
Симптомы и признаки:
Заболевание обычно выявляется в юношеском возрасте и продолжается в течение многих лет, часто всей жизни. Заболевают преимущественно мужчины. Основным симптомом является иктеричность склер, в то время как желтушное окрашивание кожи имеется только в отдельных случаях.Желтушность склер и кожи редко бывает постоянной и обычно носит перемежающийся характер. Возникновению (или усилению) желтушности способствуют нервное переутомление, физическое напряжение, обострение инфекции в желчных путях, непереносимость лекарств, простудные заболевания, различные операции, прием алкоголя.
Большинство больных предъявляют жалобы на чувство тяжести в правом подреберье. В ряде случаев имеют место диспепсические явления: тошнота, рвота, отсутствие аппетита, отрыжка, нарушение стула, метеоризм. Для всех форм гипербилирубинемии характерны астеновегетативные расстройства: депрессия, быстрая утомляемость, слабость. При осмотре обращает на себя внимание матово-желтая кожа, наиболее ярко выражена желтушность склер. У ряда больных сохраняется нормальный цвет кожи при повышенном уровне билирубина сыворотки (холемия без желтухи), у большинства больных печень пальпируется у края реберной дуги или пальпировать ее не удается.
Признаками в отдельных случаях может отмечаться незначительное увеличение органа, консистенция мягкая, пальпация безболезненна.
Увеличение селезенки нехарактерно, отмечается лишь у отдельных больных с постгепатитной гипербилирубинемией. Заболевание характеризуется неизмененными функциональными пробами печени при повышенном билирубине сыворотки крови. В отдельных случаях отмечается незначительное повышение уробилина в моче, при нормальном содержании стеркобилина в кале.
Исследование поглотительно-экскреторной с бенгальской розовой - I131 выявляет некоторое удлинение полупериода клиренса, времени максимального поглощения и замедление экскреции краски. В ряде случаев отмечается замедление ретенции бромсульфалеина. Для синдромов Дабина - Джонсона и Ротора свойствен двугорбый характер бромсульфалеиновой пробы. Белковые осадочные пробы не изменены. Только у больных с сопутствующей инфекцией в желчных путях наблюдается незначительное повышение Альфа-2-глобулинов. Показатели гемолиза не изменены, продолжительность жизни эритроцитов, измеренная радиометрическим методом с 51Cr, в пределах нормальных цифр.
Решающее значение в диагностике доброкачественной гипербилирубинемии и отграничении ее от хронического гепатита принадлежит пункционной биопсии печени. Гистологическое исследование выявляет строение, близкое к норме. Характерно частое и довольно значительное накопление в печеночных клетках золотистого и желтовато-коричневого пигмента.
При синдроме Дабина–Джонсона пигмент имеет коричнево-черную окраску. Пигмент концентрируется главным образом в центре долек, он обнаруживает гистохимические свойства, характерные для хромолипоидов - липофусцинов. В пунктатах больных постгепатитной билирубинемией выявляются изменения, связанные с перенесенным ранее гепатитом: небольшие узелки из гистиоцитарных элементов, умеренный склероз некоторых портальных трактов.
