Коротко о катаракте. Аномалии и заболевания склеры у детей

Синдром «синих (голубых) глаз» является врожденным наследственно-семейным заболеванием.

Синдром «синих (голубых) глаз»

При этом склера настолько тонка, что через нее просве­чивает пигмент сосудистой оболочки. Поражение двустороннее, сопровождается глухотой на почве отосклероза, слабостью суставных сумок и связочного аппарата, хрупкостью трубчатых костей с частыми переломами и вывихами в суставах. Син­дром часто сочетается с другими аномалиями развития глаза (эмбриотоксон, кератоконус, катаракта) и организма (врожденный порок сердца, волчья пасть).

Меланоз склеры проявляется пигментными темными пятнами в поверхностных слоях ее переднего отдела.

Меланоз склеры

Иногда сочетается с меланозом радужки, может пере­ходить на роговицу. Имеется опасность озлокачествления, в связи с чем требуется динамическое наблюдение за этими больными.

Врожденные аномалии формы и строения склеры встречаются в виде кист, стафилом, дермоидов и наблюдаются обычно одновременно с другой врожденной патологией.

Глава 10 заболевания сосудистой оболочки

Воспалительные заболевания сосудистой оболочки глаза (uvea ) развиваются доволь­но часто. Объясняется это, прежде всего, наличием большого количества сосудов в различных его отделах. Сосуды разветвляются на капилляры, которые многократно анастомозируют друг с другом и образуют густую сеть. Вследствие этого резко сни­жается скорость кровотока. Падение скорости и напряженности кровотока созда­ют условия для оседания и фиксации в нем различных бактериальных и токсических агентов.

Другой особенностью сосудистой оболочки глаза является раздельное крово­снабжение переднего (радужка и ресничное тело) и заднего (собственно сосуди­стая оболочка, или хориоидея) отделов. Передний отдел питается за счет задних длинных и передних ресничных артерий, а задний – за счет задних коротких рес­ничных артерий.

Третья особенность заключается в различной иннервации. Радужка и реснич­ное тело получают обильную иннервацию от первой ветви тройничного нерва че­рез цилиарные нервы. Хориоидея чувствительной иннервации не имеет.

Анатомические особенности сосудистой оболочки четко проявляются при па­тологических состояниях того или иного отдела.

Различают воспаление переднего отдела сосудистой оболочки – передний увеит, или иридоциклит; воспаление плоской части ресничного тела и крайней периферии собственно сосудистой оболочки – периферический увеит; заднего отдела – задний увеит, или хориоидит, и воспаление всей сосудистой оболоч­ки – панувеит.

Панувеит и периферический увеит встречаются относительно редко, гораздо чаще наблюдается передний увеит или иридоциклит. Соотношение частоты различ­ных форм увеитов – переднего, заднего, периферического и панувеита – опреде­ляется как 5:2:1:0,5, т.е. панувеит встречается в 10 раз реже, чем иридоциклит.

Различают первичные и вторичные, экзогенные и эндогенные формы воспаления сосудистой оболочки. Под первичными понимают увеиты, возникающие на почве общих заболеваний организма, а под вторичными – увеиты, развивающие­ся при глазных заболеваниях (кератиты, склериты, ретиниты и др.) Экзогенные увеиты развиваются при проникающих ранениях глазного яблока, после операций, прободной язвы роговицы. Эндогенные увеиты являются, в большинстве случаев, метастатическими.

По клиническому течению увеиты делят на острые и хронические. Однако это различие, в известной степени, условное. Острые увеиты могут пере­ходить в хронические или хронически рецидивирующие. Следует различать также очаговые и диффузные увеиты, а по морфологической картине воспаления – гранулематозные и негранулематозные. К гранулематозным относятся исключитель­но метастатические гематогенные увеиты, а к негранулематозным – увеиты, вы­званные токсическими или токсико-аллергическими влияниями. Гранулематозные увеиты характеризуются развитием воспалительной гранулемы, состоящей из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток. При негранулематозном про­цессе воспаление носит разлитой гиперергический характер.

Передние увеиты, или иридоциклиты, принято классифицировать по характеру воспаления: серозные, экссудативные, фибринозно-пластические, гнойные, геморрагические. Задние увеиты, или хориоидиты, обычно классифицируют по локализации процесса: центральные, парацентральные, экваториальные и пери­ферические. Кроме того, принято различать ограниченные и диссеминированные хориоидиты.

Для практики сохраняет значение классическое разделение увеитов на острые и хронические. Острому воспалению соответствует экссудативно-инфильтративный, хроническому – инфильтративно-продуктивный процесс.

Меланозом называют врожденную или приобретенную аномалию в развитии фронтальной поверхности склеры, которое характеризуется появлением пигментации напоминающей пятнышки. Появление их на белке глазного яблока происходит из-за отложения особого красящего вещества под названием меланин. Цвет пятна может быть бледно-фиолетовым или серым.

Наиболее распространенным видом врожденного меланоза является односторонний. При этом в первый год жизни малыша происходит увеличение пигментации склеры.

Чаще всего меланоз глаза бывает вызван нарушениями в обмене веществ, а именно усвояемости углеводов. Склеры ребенка могут быть окрашенными в слегка желтоватый цвет, иногда встречается и слоистая катаракта.

Иногда окраска склер может меняться в аномальную сторону в связи с каким-то заболеванием, как например, гепатит А (болезнь Боткина), холангит, механическая или гемолитическая желтуха, холецистит, хлороз, холера, саркоидоз, анемия Аддисона-Бирмера.

Если же меланоз глаз является следствием воспалительного процесса, то он вполне поддается лечению. Для этого можно использовать некоторые рецепты народной медицины. Рассмотрим несколько вариантов:

Приготовьте пару столовых ложек соцветий василька (корзинки нужно удалить) и залейте их стаканом кипящей воды.

Оставьте настаиваться на два часа, после чего процедите и используйте для приготовления примочек. Повторяйте процедуру ежедневно в течение пяти дней.

Возьмите две столовых ложки мелко нарубленной дубовой коры и, залив их полулитром кипятка, прокипятите на небольшом огне в течение получаса. Полученный отвар процедите и используйте для промывания глаз.

Неплохим вариантом является отвар из тмина. Столовую ложку плодов этого растения следует залить стаканом кипятка и прокипятить на маленьком огне в течение пяти-десяти минут.

В конце добавьте в отвар чайную ложку васильковых соцветий. Готовое средство необходимо профильтровать, используя для этого вату. Применяйте, закапывая по паре капель два раза на день.

Возьмите столовую ложку лекарственной ромашки и заварите ее стаканом кипящей воды. Оставьте на четверть часа для настаивания, после чего процедите.

Заранее приготовленные ватные тампоны обмокните в настой и расположите на глазах. В это время лучше всего лечь. Длительность процедуры – двадцать минут.

Весьма эффективным средством для борьбы с меланозом является чистотел. Возьмите столовую ложку сырья и залейте его стаканом кипящей воды. Прокипятите на маленьком огне в течение пяти минут, после чего процедите и вмешайте в отвар чайную ложку меда.

Используйте лекарство для приготовления примочек. Оставляйте их на глазах не дольше чем на четверть часа.

Смешайте равные части пищевой соды, свежего измельченного огурца и кипящей воды. Используйте для примочек перед сном. Курс лечения – три недели.

Приготовьте сбор из трех частей березовых листьев, двух частей шиповника и головок красного клевера, одной части листьев земляники и половины части зверобоя.

Приготовьте настой из расчета 50мл кипятка на чайную ложку смеси. Настаивайте час хорошо укутанным. Процеженный настой используйте для компрессов, оставляя их на двадцать минут.

Лечение глаз будет куда более успешным при соблюдении определенных норм диетического питания. Ограничьте количество сладкого, продуктов с содержанием крахмала, помидоров, белого хлеба, пудингов, рафинированных круп.

Следует избегать жирной и соленой пищи, это касается и мяса. От соли и специй лучше отказаться вообще. Исключите потребление крепкого кофе и чая.

Ваш рацион должен включать в себя рыбу и морепродукты, а также листовые овощи.

Включите в меню капусту, петрушку, морковь, сладкий перец, цитрусовые, лук, орехи, яблоки, яйца и мед. Обязательно готовьте разнообразные каши из цельного зерна, используйте кукурузу, рожь, пшеницу.

Существует рецепт специального витаминного салата, который поможет вам в избавлении от глазных болезней. Нарежьте белокочанную капусту, морковь, свеклу, редьку, фенхель и петрушку.

Перемешайте и заправьте растительным маслом (оливковым или кукурузным). Такой салат следует есть около двух раз в неделю для профилактики и лечения заболеваний глаз.

Не забывайте и об ежедневном массаже глаз. Пару минут в день аккуратно и легонько постучите пучками или ногтями по прикрытым газам и вокруг них.

Эта процедура не занимает много времени и сил, обладая при этом потрясающим эффектом. Она позволяет отрегулировать кровообращение и помогает избавиться от отечности и усталости.

Помните, что решив использовать средства народной медицины, чтобы лечить меланоз глаз, лечение меланоза глаза проводите только после консультации с лечащим врачом. Он подтвердит диагноз и откорректирует выбранную схему терапии.

Заболевания склеры в отличие от заболеваний других оболочек глаза бедны клинической симптоматикой и редко встречаются. Как и в других тканях глаза, в склере возникают воспалительные и дистрофические процессы, встречаются аномалии ее развития. Почти все изменения в ней вторичны.

Они обусловлены, вероятно, интимным соседством с внешними (конъюнктива, влагалище глазного яблока) и внутренними (сосудистая) оболочками, общностью васкуляризации и иннервации с другими отделами глаза.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски — врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Синдром голубых склер

Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей — Эддоу синдром; с глухотой — синдром Ван-дер-Хуве и т. д.

Болезнь в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза.

Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она"со временем приобретает желтоватый тон.

Лечение симптоматическое и малорезультативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры.

При врожденном генезе заболевание имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабофиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможны пигментация кожи век и конъюнктивиты. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена — галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна — Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона—Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы характеризуются локальным ограниченным растяжением склеры. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней — сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них.

Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость). Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом.

Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

О буфтальме сведения приведены в разделе, посвященном врожденной глаукоме.

Ковалевский Е.И.

Заболевания склеры в отличие от заболеваний других оболочек глаза бедны клинической симптоматикой и редко встречаются. Как и в других тканях глаза, в склере возникают воспалительные и дистрофические процессы, встречаются аномалии ее развития. Почти все изменения в ней вторичны.

Они обусловлены, вероятно, интимным соседством с внешними (конъюнктива, влагалище глазного яблока) и внутренними (сосудистая) оболочками, общностью васкуляризации и иннервации с другими отделами глаза.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски - врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Оглавление [Показать]

Синдром голубых склер

Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей - Эддоу синдром; с глухотой - синдром Ван-дер-Хуве и т. д.

Болезнь в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза.

Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она’со временем приобретает желтоватый тон.

Лечение симптоматическое и малорезультативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры.

При врожденном генезе заболевание имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабофиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможны пигментация кожи век и конъюнктивиты. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена - галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна - Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона-Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы характеризуются локальным ограниченным растяжением склеры. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней - сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них.

Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость). Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом.

Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

О буфтальме сведения приведены в разделе, посвященном врожденной глаукоме.

Ковалевский Е.И.

Темные пятна на склере слились в виде темной полоски

Первая мысль, которая возникает при взгляде на фотографию, где есть темная полоска на белке глаза у ребенка, это меланоз склеры. Такой диагноз можно поставить на основании нескольких признаков, впрочем, не надо «бежать впереди паровоза», а лучше разобраться во всем по порядку.

Меланоз склеры представляет собой отложение пигментных клеток, меланоцитов, в передних слоях белочной оболочки глаза, склере, или как ещё её называют, в белке глаза. В этих случаях пятна на склере могут быть от светло-серого до темно-серого цвета самой различной формы в виде пятнышка или слившихся друг с другом пятен, которые могут образовать полосочку различной ширины, чаще всего плоскую, не выступающую над поверхностью склеры. У детей обычно бывает меланоз врожденным и чаще всего односторонним.

Надо сказать, что меланоз встречается не только на склере, на радужке и сетчатке, но и в других органах, где есть меланоциты, то есть клетки, содержащие пигмент меланин

Когда у новорожденного ребенка обнаруживается меланоз склеры, то часто родители отмечают, что в первые месяцы до года пигментация, то есть окрашивание склеры, увеличиваются. Однако же довольно часто меланоз склеры остается на одном уровне, не приводя к ухудшению зрения и не нанося вред общему здоровью. Родители ребенка с меланозом склеры глаза должны знать, что их ребенок в течение всей своей жизни должен быть под прямыми лучами солнца как можно меньше.

Тем не менее мне известны случаи, когда родители не обращали внимания на советы врачей не пребывать под солнечными лучами и меланоз ничем не осложнялся. В таких случаях вся ответственность за здоровье ребенка полностью ложится на плечи его родителей, если они были своевременно предупреждены врачом.

Но следует отметить, что темные пятна на склере глаза могут быть признаком редкого наследственного заболевания, которое называется охронозом. У таких людей пигментация появляется также и на коже, суставах, ушной раковине, клапанах сердца, ногти становятся характерного синего цвета с коричневыми полосками. Первым признаком этой болезни является темно-бурое окрашивание мочи.

Понятно, что появление темного пятна на склере глаза ребенка должно насторожить родителей, которым обязательно следует проконсультироваться у офтальмолога и, при необходимости, у других специалистов и выполнять их рекомендации.

ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРЫ

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза.

Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски.

Пигментация может быть в виде:
- отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
- больших изолированных островков;
- изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированое кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век.

Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

• Категория:

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски - врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Синдром голубых склер - это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Основными признаками этого синдрома являются: двусторонняя голубая окраска склер (100%), повышенная ломкость костей скелета (65%) и тугоухость (45%). Считают, что болезнь носит врожденно-наследственный характер. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза. При этом синдроме выявляются повышенная васкуляризация эписклеры, гиперплазия эластических элементов склеры и склероз артерий, питающих склеру. Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужной оболочки, а также кровоизлияния в различных отделах глазного яблока и его придатков. Эту патологию некоторые авторы связывают с перенесенным сифилисом, туберкулезом, энцефалитом, недоразвитием паращитовидных желез и нарушением кальциевого обмена, наследственными дистрофиями, нарушением обмена железа и др. Есть также предпосылки считать этот синдром проявлением системного коллагеноза.

Педиатру следует помнить, что насыщенная голубая окраска склер является грозным патологическим признаком у ребенка старше 1 года. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к 3 годам, склера у детей приобретает белый или слегка розоватый оттенок.

Лечение симптоматическое и мало результативное. Оно проводится в зависимости от преобладания или недостатка того или иного фактора, который может способствовать прогрессированию болезни (препараты кальция, железа, витамины, кортикостероиды).

Меланоз . Пигментация склеры врожденного генеза имеет характерную картину и обычно сочетается с пигментацией других структур глаза. На склере имеются пятна аспидного или слабо-фиолетового цвета на фоне нормальной беловатой ее окраски; отмечается более темная окраска радужки, а также темно-аспидный цвет глазного дна. Возможна пигментация кожи век и конъюнктивы. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Пигментация увеличивается в первые годы жизни детей и в пубертатном периоде. Меланоз склеры необходимо дифференцировать с меланобластомой цилиарного тела и хориоидеи.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием патологии углеводного обмена - галактоземии, когда склера новорожденного представляется желтоватой; нередко одновременно обнаруживается слоистая катаракта. Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой - признак врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезнь Гоше, Ниманна - Пика).

Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

К приобретенным аномалиям окраски склеры могут приводить инфекционный гепатит, механическая желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, аддисон-бирмеровская анемия и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при приеме акрихина (малярия, лямблиоз), увеличенном количестве каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются желтоватым окрашиванием склер. Истеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическое. Желтое окрашивание склеры при общем выздоровлении исчезает.

Врожденные аномалии формы и размеров склеры служат, как правило, следствием внутриутробного воспалительного процесса или повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы склеры характеризуются локальным ограниченным ее растяжением. Различают промежуточные, ресничные (цилиарные), экваториальные и задние стафиломы. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней - сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются соответственно внутреннему лимбу и корню радужной оболочки. Ресничная стафилома локализуется в зоне цилиарного тела чаще соответственно месту прикрепления наружных прямых мышц, но спереди от них. Экваториальные стафиломы соответствуют области выхода водоворотных (вортикозных) вен под наружными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая миопия).

Лечение стафилом оперативное и только при соответствующих показаниях, среди которых наиболее важными являются опасность разрыва и понижение остроты зрения, обусловленное стафиломой. Косметический недостаток не является показанием для операции.