Слабость в мышцах, не проходящая после отдыха, вялая и дряблая мускулатура, атрофия мышечной ткани, искривление позвоночника – такими симптомами характеризуется миопатия. Эта болезнь поражает в любом возрасте и может дать о себе знать различной степенью тяжести – от небольших проблем при движении до полного паралича. Мышечная миопатия неизлечима и считается прогрессирующим заболеванием, но затормозить ее развитие можно. Главное – вовремя поставить диагноз и начать терапию.
Общие сведения о миопатии
Нервно-мышечные заболевания, при которых наблюдаются дистрофические поражения определенных мышц, сопровождающиеся неуклонно прогрессирующей дегенерацией мышечной ткани, называют миопатиями . Развивается патология из-за:
- нарушений в работе митохондрий, которые обеспечивают окисление органических соединений и используют получившуюся при их распаде энергию для дальнейших действий;
- деструктивных изменений структуры миофибрилл, которые обеспечивают сокращение мышечных волокон;
- нарушений выработки белков и ферментов, которые регулируют обмен веществ в мускулах, способствуют формированию мышечных волокон;
- изменений в функционировании вегетативной нервной системы, которая регулирует работу внутренних органов, эндокринных желез, лимфатических и кровеносных сосудов, отвечает за приспособительные реакции.
Подобные нарушения вызывают дегенеративные изменения в мышечных волокнах, атрофию миофибрилл, которые замещаются соединительной и жировой тканью. Мускулы теряют способность сокращаться, слабеют и перестают активно двигаться. Физические нагрузки неспособны восстановить силу атрофированных мышц, поскольку их слабость не от «недокаченности», а из-за системных изменений на молекулярном уровне, которые привели к тому, что в мышечной ткани нарушились биохимические процессы, ослабли или отсутствуют определенные связи между клетками.
Мускулы при миопатии ослабляются неравномерно, поэтому более слабые участки мышечной ткани не задействуются при физическом напряжении, что приводит к ускорению атрофии. В это же время более сильные мышцы берут на себя всю нагрузку. Поначалу после физических упражнений человек способен почувствовать улучшение, но затем тонус «накаченных» мышц снижается, состояние ухудшается. Иногда наступает полное обездвиживание.
Виды миопатий
В большинстве случаев патология носит наследственный характер (первичный), а потому диагностируется уже у маленьких детей. Реже болезнь является следствием какого-либо недуга (приобретенная или вторичная патология). Существует немало разновидностей миопатий, классификация которых основана на причине, спровоцировавшей деструктивные изменения мышечной ткани. Распространенным вариантом является подход, согласно которому выделяют следующие виды заболевания:
По локализации поражения миопатию подразделяют на три вида. Дистальная мышечная дистрофия характеризуется повреждением мускулов рук и ног. При проксимальной форме поражается мышечная ткань ближе к центру, туловищу. Третий вариант – смешанный, когда поражаются мускулы, расположенные на разной удаленности. Еще один вид классификации – по месту дислокации:
- плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия;
- конечностно-поясная (тазобедренная болезнь Эрба-Рота);
- миопатия глаз – бульбарно-офтальмоплегическая форма;
- дистальная миопатия – болезнь конечных отделов рук и ног (кистей, стоп).
Причины развития заболевания
Миодистрофия – другое название миопатии генетического характера. Дефектный ген может быть как рецессивным, так и доминантным. Развитие патологии могут спровоцировать внешние факторы:
- инфекции – грипп, ОРВИ, пиелонефрит, бактериальная пневмония;
- тяжелые травмы – множественные повреждения тканей и органов, перелом таза, черепно-мозговая травма;
- отравление;
- сильные физические нагрузки .
Приобретенное заболевание может развиться из-за проблем с эндокринной системой (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гиперальдостеронизм, сахарный диабет). Причиной вторичной миопатии могут быть:
- тяжелое хроническое заболевание (сердечная, почечная, печеночная недостаточность, пиелонефрит);
- злокачественные или доброкачественные новообразования;
- авитаминоз;
- мальабсорбция (расстройство пищеварения в тонком кишечнике);
- беременность (миопатия Беккера);
- перелом таза;
- бронхит;
- склеродермия (системное заболевание, в основе которого – нарушение микроциркуляции, проявляется утолщением и затвердением соединительной ткани и кожи, поражением внутренних органов);
- постоянная депрессия;
- алкоголизм, наркомания, токсикомания, вредное производство и другие факторы, под воздействием которых происходит постоянная интоксикация организма;
- сальмонеллез (кишечная инфекция).
Симптомы миопатий
Почти все виды миопатий развиваются постепенно. Поначалу болезнь дает о себе знать небольшой мышечной слабостью в руках и ногах, болью, ломотой в теле, быстрой утомляемостью после непродолжительной ходьбы или другой незначительной нагрузки. На протяжении нескольких лет мускулы значительно ослабевают, из-за чего больным трудно подниматься со стула, по лестнице, бегать, прыгать, появляется утиная походка. Дистрофические изменения конечностей происходят симметрично, изменяя их в размерах, выделяя на фоне других частей тела.
Одновременно с потерей силы происходит угасание сухожильных рефлексов, снижается тонус мышц – развивается периферический вялый паралич, который со временем способен привести к полному обездвиживанию. Отсутствие активных движений приводит к тому, что суставы теряют подвижность. Возможно искривление позвоночника из-за неспособности мускулатуры поддерживать тело в нужном положении.
Признаки некоторых форм
Самой распространенной формой миопатии является болезнь Дюшена-Беккера, характеризующаяся тяжелым течением и высокой смертностью . Это наследственная патология, начальные симптомы которой часто проявляются в первые три года жизни. Болезнь начинается с атрофии мускул таза и проксимальных отделов ног, в результате чего развивается псевдогипертрофия икроножной мускулатуры, искривляется позвоночник. Возможна олигофрения. В 90% случаях поражается дыхательная мускулатура, сердечно-сосудистая система, что может спровоцировать смертельный исход.
Миопатия Эрба дает о себе знать в возрасте двадцати-тридцати лет. Деструктивные процессы сначала затрагивают мышцы бедра, тазового пояса, талии, затем быстро переходят на плечи и туловище. Конечности теряют подвижность, становятся тонкими, появляется утиная походка, изменяется внешний вид ног. Если деформация проявилась в молодом возрасте, возможна ранняя обездвиженность. Взрослые люди постарше болезнь переносят легче и долгое время сохраняют двигательную активность. Другие осложнения – дыхательная недостаточность, межпозвоночная грыжа, которые способны привести к смерти.
Миопатия Ландузи Дежерина известна как плече-лопаточно-лицевая патология. Первые признаки заболевания проявляются в возрасте десяти-двадцати лет в виде поражения мышц вокруг глаз и рта. Со временем дистрофия переходит на плечи, верхние части рук, грудь, голени, брюшные мышцы. Может наблюдаться фиксация суставов в одном положении, незначительная потеря слуха, патологические процессы в сетчатке глаза. Больной долгое время сохраняет работоспособность, хотя возможны проблемы с сердцем и дыханием.
Глазная миопатия – это опущение века, ограничение подвижности глазных яблок, пигментная дегенерация сетчатки. Патология приводит к проблемам со зрением, трудностям с открыванием и закрыванием глаз. Спустя несколько лет дистрофические процессы могут перейти на лицо и плечевой пояс, затронуть мышцы глотки. В большинстве случаев заболевание развивается после сорока лет.
Диагностика
Обнаружив симптомы заболевания, необходимо обратиться к неврологу. Для постановки диагноза врач назначает следующие виды обследования:
- общий анализ крови;
- биохимическое изучение плазмы на АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК, креатинин, уровень которых при дистрофии мускулов возрастает;
- биопсия ткани мышц для установления разновидности патологии, степени поражения;
- электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) – оценивают состояние мышц, нервов, передачу сигнала.
Для определения состояния сердечно-сосудистой системы врач назначает консультацию кардиолога, электрокардиографию, ультразвуковое исследование сердца. При подозрении на проблемы с дыхательной системой, развитие пневмонии, надо сделать рентген легких, пройти осмотр у пульмонолога. Для уточнения диагноза может быть назначена магнитно-резонансная томография.
Лечение миопатии
Терапия приобретенной миопатии направлена на борьбу с заболеванием, спровоцировавшим патологию. Лечение болезни наследственного характера находится на стадии изучения и научных экспериментов. В клинической практике используется симптоматическая терапия, направленная на устранение симптомов заболевания, улучшение метаболизма в мышцах. С этой целью назначают следующие препараты:
- Витамины В1, В6, В12, Е.
- АТФ (аденозинтрифосфорная кислота) – нормализует обменные процессы в сердечной мышце, стимулирует энергетический обмен, снижает уровень мочевой кислоты, повышает активность ион-транспортных систем в мембранах клеток.
- Глютаминовая кислота – препарат из группы аминокислот. Участвует в углеводном и белковом обменах, способствует работе скелетных мышц, активизирует окислительные процессы, обезвреживает и выводит из организма аммиак.
- Антихолинэстеразные средства (Галантамин. Амбеноний, Неостигмин) – ингибиторы фермента холинэстеразы, который участвует в работе мышц на этапе их расслабления.
- Анаболические стероиды (метандиенон, нандролона деканоат) – ускоряют обновление и формирование мышечных структур, тканей, клеток.
- Препараты кальция и калия – обеспечивают появление электрического потенциала и нервных импульсов в волокнах мышц и нервных клетках, обеспечивая сокращение мускулатуры.
- Тиаминпирофосфат – способствует углеводному обмену, используется в составе комплексной терапии.
Помимо медикаментозного лечения назначают массаж, физиотерапию (ультразвук, электрофорез с неостигмином, ионофорез с кальцием), специальную гимнастику. Упражнения ЛФК должны быть щадящими, чтобы не перегружать ослабленную мускулатуру. Может потребоваться консультация ортопеда, после чего следует подобрать средства ортопедической коррекции (обувь, корсеты).
Видео
Миопатия – врождённая патология, причиной которой являются определённые мутации в генах. Механизм развития болезни окончательно не изучен, поэтому врачи не могут точно определить, когда у пары может родиться больной ребёнок. Бывает и так, что у совершенно здоровых отца и матери может появиться ребёнок с любой формой миопатии. Вообще же болезнь связана с нарушениями обменных процессов в тканях мышц, которые из-за этого теряют креатин, что приводит к их дистрофии.
Разновидности
При такой болезни, как миопатия, преимущественно страдают мышечные структуры плечевого пояса и тазового. Но также могут поражаться и другие мышцы, поэтому в зависимости от выраженности симптомов выделяют несколько форм данного заболевания.
Самая часто встречающаяся форма – миопатия Дюшена . По-другому данную форму патологии называют псевдогипертрофическая, так как ей свойственно увеличение мышечной массы за счёт накопления жира, из-за чего мышцы становятся большими, но слабыми. Миопатия Дюшена является самой злокачественной формой патологии – ей свойственно быстрое течение и тяжёлые последствия. Большинство пациентов с атрофией Дюшена становятся инвалидами и даже погибают вследствие или . Необходимо сказать, что миопатия Дюшена проявляется уже в первые годы жизни, и болеют её в основном мальчики. К тому же, чем раньше она начинается, тем тяжелее протекает патология.
Вторая форма также не менее распространённая – это миопатия Эрба или ювенильная форма патологии. Болезнь развивается у мужчин и женщин в возрасте 20–30 лет, и проявляется атрофией мышц бёдер и тазового пояса. У больных появляется «утиная» походка, развивается атрофия мышц рта, что характеризуется невозможностью сложить губы трубочкой и просвистеть, что также становится причиной нарушения произношения некоторых звуков. Раннее начало болезни приводит к обездвиженности и инвалидизации, но если болезнь начинается позже, её течение менее агрессивное.
Ещё одна распространённая форма – миопатия Беккера . Она считается самой лёгкой патологией из всех разновидностей. Начинается у молодых людей в возрасте 20 лет, проявляется гипертрофией икроножных мышц. Психических отклонений при такой форме нет.
Следующая форма патологии – плечелопаточно-лицевая . Болеют этой разновидностью как мужчины, так и женщины, и болезнь проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Начальный симптом заболевания – слабость мышц лица, после чего атрофия распространяется на мышцы плечевого пояса, с поражением лопаток. При этом заболевании поражаются мышцы рта и глаз, что приводит к их гипертрофии. Очень редко процесс достигает тазового пояса. Течение этой разновидности миопатии медленное, поэтому на протяжении долгого времени больные могут сохранять подвижность и работоспособность. Чем позже начинается болезнь, тем легче она протекает, и инвалидизация в большинстве случаев при такой форме не развивается.
Существует также такая разновидность болезни, как миопатия глаз . Чаще всего из-за поражения мышц глаз у человека развивается и это является главным и единственным симптомом этой патологии. Других нарушений при миопатии глаз не обнаруживается, поэтому можно считать данную форму заболевания самой лёгкой.
В медицинской практике есть и некоторые другие разновидности миопатий, например, дистальная, нитевидная, митохондриальная, миопатия Оппенгейма. Эти формы болезни встречаются реже и не имеют выраженных проявлений, поэтому часто они даже не диагностируются.
Как уже было сказано выше, причины заболевания заключаются в генных мутациях, и учёные до сих пор не смогли выяснить, почему эти мутации возникают. Единое мнение – миопатия развивается вследствие нарушения обменных процессов в мышечных тканях.
Симптомы
Конечно же, основной симптом заболевания – слабость и последующая атрофия мышц тела. Однако каждой разновидности патологии свойственны свои типичные симптомы, которые позволяют врачам установить правильный диагноз.
Общие симптомы миопатии, присущие каждой форме болезни, следующие:
- повышенная утомляемость;
- болевые ощущения в тех мышцах, которые подвергаются поражению;
- сниженная или, наоборот, повышенная подвижность суставов;
- ощущение «ломоты» в мышцах, как при простудных заболеваниях;
- снижение мышечной силы.
Другие симптомы заболевания характерны для определённых разновидностей. Так, миопатия Эрба характеризуется:
- мышечной дистрофией бёдер;
- атрофией мышц спины и искривлением позвоночника;
- появлением «осиной» талии;
- появлением «утиной» походки;
- атрофией мышц вокруг рта.
Миопатия Дюшена имеет свои характерные симптомы, среди которых:
- разрастание жировой ткани на икроножных мышцах, из-за чего они увеличиваются в размерах;
- невозможность самостоятельно встать в том случае, когда больной сидит на полу;
- дистрофия и полное нарушение функций всех мышц тела;
- деформации суставов;
- атрофии сердечной и дыхательных мышц с развитием дыхательной или сердечной недостаточности.
Как уже было сказано выше, миопатия Дюшена является самой тяжёлой формой патологии.
Миопатия Беккера характеризуется такими симптомами, как:
- усталость и повышенная утомляемость в ногах;
- изменение внешнего вида ног;
- атрофия мышц тазового пояса.
При мышечной дистрофии плечелопачтоно-лицевой отмечается гипертрофия губ, нарушение звукопроизношения, атрофия мышц глаз, из-за чего человек не может их закрыть, изменение мимики лица.
Легкая форма этой патологии, миопатия глаз, характеризуется только изменениями глазных мышц, что приводит к нарушению зрения и трудностям с закрытием и открытием глаз.
Диагностика и лечение
Такое заболевание, как миопатия, требует тщательной диагностики, поскольку лечение патологии не позволяет устранить её, и направлено только на поддержку здоровья больного человека. Поэтому чем раньше поставлен диагноз, тем больше вероятность улучшить качество жизни пациента.
Диагностика болезни основывается на проведении анализа крови, взятии мышечных волокон на биопсию и их исследовании, а также на проведении такого исследования, как электромиограмма. В отдельных случаях диагноз можно поставить только при проведении молекулярно-генетического анализа.
Лечение миопатии не даёт возможности полностью вылечить болезнь. Врачи до сих пор не разработали методику, позволяющую остановить развитие атрофии. Поэтому лечение миопатии основывается на устранении симптомов болезни. Основными препаратами, которые используются, когда возникает мышечная дистрофия, являются анаболические гормоны. Для поддержания иммунитета назначаются витамины, а также показан приём АТФ и антихолинэстеразных средств.
Дополнительно лечат такое заболевание, как мышечная дистрофия, с помощью лечебной физкультуры и физиопроцедур. Правда, такие методы неспособны избавить человека от болезни, а могут лишь снизить выраженность проявлений. Правильно питаться при миопатии крайне важно – это позволяет организму в необходимом количестве получать нужные ему вещества, что замедляет процесс атрофии мышечных волокон и улучшает качество жизни пациента.
Хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующей мышечной атрофией именуется миопатией. Специалисты в области медицины выделяют врожденные и приобретенные миопатии. Патологические состояния, передавшиеся человеку по наследству, чаще всего бывают спровоцированы 1-чным мышечным поражением.
К приобретенным миопатиям следует отнести:
- Тироидную.
- Алкогольную.
- Полимизоит (аномалия связывается с наличием новообразования).
- Стероидную.
Это патологическое состояние поражает в основном молодежь. Развивается аномалия до достижения человеком тридцатилетнего возраста.
Наиболее опасной разновидностью мышечных дистрофий считается миодистрофия Дюшенна. Патология поражает детей мужского пола и активно развивается в течение первых лет жизни. К двадцати годам наступает летальный исход.
Проявления опасного заболевания
Миопатия имеет целый ряд характерных признаков. Основным симптомом, свидетельствующим о том, что у человека развивается именно миопатия, а не какое-то иное заболевание, является патологическая слабость основным групп мышц.
Клиническая картина патологии
Медики выделяют такие симптомы миопатии, как:
- постепенно развивающаяся слабость в мышцах (дистрофия отличается симметрическим характером);
- в руках и ногах отсутствуют парестезии;
- слабость имеется в проксимальных отделах рук или ног (на этом фоне даже такие простые действия, как расчесывание или подъем по лестнице представляют для человека непосильную задачу);
- функционирование тазовых органов не нарушается;
- болевых ощущений при мышечной слабости не наблюдается;
- в некоторых случаях возникают судороги.
Ключевым отличием этого аномального состояния от невропатий является то, что чувствительность конечностей не нарушается.
За исключением последней стадии болезни, сохраняются глубокие рефлексы. В некоторых случаях имеется незначительное снижение.
Миопатические отличия
Медицине известно немало форм миопатий. Отличить одну форму от другой также позволят специфические симптомы миопатии.
В первую очередь важно отметить наличие слабости мимических мышц. Человек, страдающий миопатией, испытывает серьезные затруднения, когда пытается зажмурить глаза, засвистеть или даже надуть щеки. Эти симптомы миопатии характерны для лицелопаточно-плечевого мышечного расстройства.
Во вторую очередь медики отмечают гиперутомляемость наружных глазных мышц. Это аномальное состояние сопровождается дисфагией и дизартрией.
Конечностно-поясовое аномальное состояние характеризуется наличием таких симптом миопатии, как нарушение функционирования бедерных и тазовых мышц.
Когда человек, сжав руку в кулак, оказывается неспособен распрямить пальцы, это является верным признаком миотонического феномена.
Иные проявления
Современным медикам прекрасно знакомо понятие митохондриальной миопатии. Для этого аномального состояния характерно наличие таких симптом миопатии, как прогрессирующее ослабление рук и ног, что в случае даже незначительной физической нагрузки сопровождается миалгией. Наруж-я офтальмоплегия стремительно прогрессирует, а миопатии сопутствует нейропатия.
Митохондриальная миопатия имеет и иные признаки неврологического характера. В особенности следует отметить:
- Инсульты (возникают в молодом возрасте).
- Мигрень.
- Деменция.
- Миоклонич-е приступы.
- Тугоухость нейросенсор-я.
Если при митохондриальной миопатии поражается нервная система, то человек страдает от прогрессирующего сахарного диабета. Наблюдаются и такие симптомы миопатии, как синдром Фанкони, малорослость, патология сердечной проводимости.
Вперед на диагностику!
Когда к врачу обращается человек с подозрением на миопатию, для установления корректного диагноза доктор должен выяснить, вызвано ли аномальное состояние 1-чным мышечным поражением. Также в обязанность врача входит определение «породы» миопатии: является она приобретенной, или же полученной больным по наследству.
Если патология была приобретена, доктор должен выяснить, имеется ли связь с иным заболеванием.
Огромную роль в диагностировании миопатии играет сбор семейного анамнеза. Нередко у больного имеются близкие родственники с аналогичным заболеванием.
Помощь специалиста
Лечение миопатии осуществляется профессиональным неврологом. Также к процессу подключаются терапевт, травматолог-ортопед и кардиолог.
Симптоматическое лечение
Основной целью симптоматического лечения миопатии является стимулирование обменных процессов. Также в обязанности врачей входит нормализация функционирования вегетативной НС. Для достижения этих целей врачом назначается прием анаболических гормонов:
- сомазина;
- неробола;
- цераксона;
- церебролизина.
Также лечение миопатии включает в себя выполнение лечебно-физкультурных упражнений. Большинство больных, страдающих миопатией, выполняют физические упражнения в бассейне.
Для мышечной стимуляции пациенту назначаются массажные процедуры и ультразвук.
При наличии необходимости больному назначается ношение ортопедической обуви и корсета.
Особенности питания
Лечение миопатии невозможно без соблюдения диетических предписаний. Так, человек должен включить в свое каждодневное меню как можно больше свежих фруктов и овощей. Немаловажно уделить внимание молочным продуктам, овсянке, куриным яйцам, орехам и любому меду. На столе не должно быть алкогольных напитков, пряностей, чая, кофе, сахара, капусты и картофеля. Очень полезны каши, сваренные из проросших зерен злаковых растений. Особое внимание следует уделять яблокам и ежедневно съедать по две-три штуки.
Очень полезна молочная диета. Если у больного нет реакции на молоко, то его следует пить в больших количествах, постепенно увеличивая дозировку.
Лечение миопатии не исключает и использование проверенных народных рецептов. При этом следует помнить о том, что заменять традиционные методы «бабушкиными» не рекомендуется.
Так, избавиться от признаков миопатии можно при помощи:
- Обтираний (процедура должна совершаться не менее 3-х раз в день) смоченной в воде или чистом уксусе и хорошенько отжатой салфеткой.
- Растираний (используется корень лекарственного дягиля, залитый водкой в пропорциях 4:1), которые должны проводиться на ночь.
- Горячих ванн с английской солью (также можно использовать морскую, желательно крымскую соль).
- Ножных ванн (процедура должна выполняться ежедневно или через день).
- Использование отваров из березовых листьев.
Важно насыщать свой организм витаминами. Если позволяет состояние здоровья, то желательно каждый день совершать прогулки на свежем воздухе.
Термин «миопатия» объединяет группу заболеваний различной этиологии, с первичным поражением мышечных волокон. Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Болезнь возникает в любом возрасте, болеют и дети, и взрослые. Частота встречаемости у мужчин и женщин одинаковая. Прогнозировать течение болезни сложно, одни формы заболевания быстро прогрессируют и приводят к инвалидизации больного, другие имеют медленное прогрессирующее течение.
Возможные причины заболевания
- Наследственная предрасположенность и генетические дефекты определенных генов.
- (грипп и др.).
- Бактериальные инфекции ( , энтеровирусная).
- Заражение трихинеллой, токсоплазмой.
- Прием некоторых медикаментов (новокаинамид, циметидин).
- Интоксикация (алкоголем, наркотиками).
- Эндокринная патология ( , болезнь Иценко-Кушинга).
- Онкологические заболевания.
Виды миопатий
- Мышечные дистрофии.
Это наследственные заболевания, характеризующиеся гибелью мышечных волокон и их замещением соединительной тканью. К ним относятся миодистрофия Дюшенна и Беккера, лицелопаточно-плечевая и конечностно-поясная миодистрофия.
- Воспалительные миопатии.
Воспалительный характер имеют идиопатические миопатии, в основе которых лежит аутоиммунный процесс (полимиозит, дерматомиозит), миопатии инфекционного происхождения, а также миопатии, вызванные приемом лекарств и интоксикацией.
- Метаболические миопатии.
Редкие заболевания, связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Могут быть врожденными и приобретенными. К ним относятся эндокринные миопатии, семейный периодический паралич, миопатии при врожденных нарушениях углеводного обмена.
- Миотонии.
Это синдром, при котором мышцы после сокращения очень медленно расслабляются. Данное состояние обусловлено нарушением работы ионных каналов клеточных мембран. Если попросить больного зажмурить глаза или сжать кулак, то расслабиться, раскрыть глаза и разжать кулак по команде они не могут. К этой группе заболеваний относятся врожденная миотония и миотоническая дистрофия.
- Врожденные миопатии.
Это медленно прогрессирующая патология, которая выявляется сразу после рождения и проявляется мышечной гипотонией. У таких детей задерживается физическое развитие, они начинают поздно сидеть, ходить, не могут выполнять простейшие гимнастические упражнения.
Клинические проявления
Главным симптомом болезни является слабость в мышцах. При данной патологии она симметричная, более выражена в проксимальных отделах конечностей. Больным тяжело поднять руку, встать со стула, ходить и подниматься по лестнице. По мере прогрессирования мышечной слабости меняется внешний вид больных, усиливается поясничный изгиб позвоночника, появляется «утиная» походка, при вытягивании рук вперед – «крыловидные лопатки». В тяжелых случаях может опускаться верхнее веко, нарушаться глотание и речь. На поздних стадиях развивается атрофия мышц (ее долго незаметно из-за жировых отложений, разрастания соединительной ткани), снижаются сухожильные рефлексы.
Боль в мышцах в покое и болезненность при пальпации характерна для воспалительных миопатий. Если мышечные боли появляются после нагрузки, то это может свидетельствовать о метаболических нарушениях и ишемии.
Диагностика
При подозрении на миопатию невролог обращает внимание на наличие мышечных атрофий, деформаций скелета, нарушение походки. Оценивает мышечную силу, тонус, состояние рефлексов.
Для подтверждения диагноза врач назначает следующие обследования:
- клинический анализ крови (увеличивается СОЭ) и мочи;
- биохимический анализ крови (повышаются КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ);
- электромиография (выявляются характерные для миопатии изменения - уменьшение амплитуды и длительности сокращения мышц, гибель мышечных волокон сопровождается фибрилляциями в состоянии покоя);
- биопсия (позволяет поставить точный диагноз, выявляется дистрофия мышечных волокон и замещение их соединительной тканью, проводятся специальные гистохимические исследования мышечной ткани);
- назначается консультация генетика, эндокринолога при необходимости;
- молекулярно-генетическая диагностика.
Лечение
Лечение миопатий направлено на улучшение качества жизни больных. Специфической терапии не существует. Задача лечения миопатий – максимально продлить период, в течение которого больной способен самостоятельно передвигаться. Без движения быстро развиваются контрактуры, дыхательные нарушения. Лечение различных видов миопатии имеет свои особенности. Больным работоспособного возраста показано рациональное трудоустройство. На поздней стадии заболевания больные не могут себя обслуживать, они нуждаются в постоянном постороннем уходе, направленном на профилактику пролежней, контрактур, инфекционных осложнений.
Общие лечебные мероприятия
- Лечебная физкультура и .
Занятия нужно проводить несколько раз в день, регулярно, до ощущения легкой усталости. Выполняются активные и пассивные движения во всех суставах в положении стоя, сидя, лежа. Чрезмерные нагрузки противопоказаны.
- Диета (с высоким содержанием белков, витаминов и микроэлементов, ограничением жиров и калорийности).
- Ортопедические мероприятия (направлены на коррекцию контрактур, патологических установок конечностей).
- Симптоматическая медикаментозная терапия.
Могут назначаться кортикостероиды (преднизолон) и цитостатики (метотрексат), витамины (В, Е, С), антихолинэстеразные препараты (прозерин, нивалин, оксазил), препараты калия и кальция, препараты, улучшающие метаболические процессы в мышцах (оротат калия, ретаболил).
- Психотерапия.
Физиотерапевтическое лечение
Методы лечения физическими факторами назначаются с целью улучшения метаболических процессов и трофики мышечной ткани, усиления микроциркуляции и лимфооттока, улучшения возбудимости и проводимости нервной ткани, нормализацию функционирования нервной системы.
Методы, улучшающие метаболизм:
- и с применением стимуляторов метаболизма;
- лечебный массаж;
- кислородные, ароматические ванны.
Методы, оказывающие сосудорасширяющее действие.
Перед тем, как назначить эффективное лечение, врач офтальмолог обязательно должен определить степени миопии. Легкая близорукость лечения не требует, среднюю степень заболевания корректируют с помощью очков и контактных линз.
Миопию по-другому можно назвать близорукостью. При этой болезни формирование изображения происходит перед сетчаткой глаза. Наиболее частая причина заболевания – дефект глазного яблока, которое вытянуто в длину.
Имеющие данную патологию хорошо видят только на близком расстоянии, часто щурятся, чтобы сфокусировать взгляд. Миопии бывают врожденными и приобретенными. Первые характеризует врожденный дефект глазного яблока, болезнь способна прогрессировать с течением времени.
Приобретенная миопия возникает после инфекционных заболеваний, или болезней, затрагивающих обменные процессы организма, например в случае эндокринных заболеваний и под воздействием внешних факторов. Как пример последнего случая миопии, заболевание, приобретенное в школе, когда доска или тетрадь на парте недостаточно освещены.
Выделяют 3 степени миопии: слабую, ограничивающуюся 3 диоптриями; среднюю – от 3 до 6 D; и сильную – свыше 6 D.
Лечение заболевания начинают в период активного роста организма, а именно в детском и юношеском возрасте, когда она наиболее прогрессирует. Для этого больного обучают специальным упражнениям, которые укрепляют зрительную мышцу и также укрепляют ресничную. Более высокие степени требуют комплексного медикаментозного лечения, ограничения физической активности.
Бывает, что развитие болезни вызывает осложнения, в виде образования катаракты или отслоения сетчатки. Такие явления требуют хирургического вмешательства. Чаще всего к операциям прибегают, если в анамнезе имеется высокая миопия. Хирургическое вмешательство осуществляют на склере, роговой оболочке и хрусталике. Основная цель операции – уменьшить преломляющую силу глаза и укрепить растянутый задний сегмент в глазном яблоке.
Операции на роговице помогают на той стадии развития болезни, когда она не прогрессирует. Во время хирургических вмешательств на поверхность глаза накладывают специальное бандажное устройство, предотвращающее дальнейшее растяжение глазного яблока. Подобные операции называются склеропластическими и предназначены они для предотвращения прогресса миопии и для восстановления коррекции зрения.
Тем, кто имеет миопатию в высокой стадии, противопоказана интенсивная физическая нагрузка. Но это не значит, что от нее требуется полностью отказаться. Специально разработанный комплекс упражнений только ограничивает физическую нагрузку по прилагаемым усилиям, включая в себя упражнения, повышающие сопротивляемость организма.
Средняя миопия корректируется с помощью специальных упражнений для ресничной мышцы, лекарственными препаратами, очками и линзами. Самое главное – остановить прогрессирование заболевания. Лазерную коррекцию можно проводить после 18 лет, когда формирование организма в целом, и в частности системы зрения, закончилось.
Медикаментозное лечение включает в себя глазные капли, предназначенные для расслабления глазных мышц и сосудорасширяющие препараты. К первым относятся: атропин, мезатон, митриацил, ко вторым – цинорезин, пирацетам, ноотропил и им подобные.
Если зрение падает более, чем на диоптрию в год, то приходится прибегать к оперативному вмешательству. Чаще всего выполняется склеропластика. Иногда при средней степени миопии страдающему заболеванием приходится ограничивать физическую нагрузку. Слабая миопия характеризуется небольшим отклонением зрения, до 3D.
Чаще всего особого лечения она не требует. Это не всегда даже считается близорукостью, ее часто определяют, как аномалию зрения. У детей заболевание иногда проходит само по себе по мере формирования органа зрения, при правильном отношении взрослых. Они должны постоянно контролировать, чтобы во время прикладных занятий ребенка свет падал под оптимальным углом, создавая достаточную освещенность.
Может возникнуть миопия слабая у женщин в период беременности или гормональных изменений. Слабая близорукость проявляется у детей и взрослых людей под воздействием внешних факторов – долгих занятий с компьютером, при чтении мелкого шрифта. Достаточно корректировать миопию в этой степени очками или контактными линзами. Ограничений физической активности заболевание не требует.
Выявляют миопию с помощью специального обследования, включающего в себя первичный осмотр офтальмолога, во время которого определяется острота зрения, его поле и внутриглазное давление. Затем проводят ультразвуковое обследование органа зрения, измеряют толщину роговицы и длину глаза и определяют уровень слезопродукции. Также исследует глазное дно и назначают компьютерную кератотопографию.полезно
