Острый васкулит. Васкулит легких

Острый васкулит. Васкулит легких

Перелом - полное нарушение целости кости под действием различных факторов. Частичное нарушение целости кости при сохранении связи между ее частями называют трещиной. При переломах практически всегда повреждаются окружающие ткани: мышцы, сосуды, нервы.

Различают переломы врожденные и приобретенные. Врожденные переломы зависят от неполноценной структуры костей плода и часто бывают множественными.

Приобретенные переломы составляют основную группу и делятся на травматические и патологические.

Травматические переломы происходят при воздействии внешней силы на здоровую кость. Повреждения трубчатых костей составляют приблизительно 80% всех переломов. Переломы с повреждением кожных покровов называются открытыми, если кожные покровы целы - закрытыми. Патологические переломы возникают при воздействии минимальной травмы на измененную костную ткань (туберкулез, сифилис, остеомиелит). По локализации принято выделять эпифизарные, метафизарные, диафизарные переломы.

Эпифизарные переломы (внутрисуставные) сопровождаются разрывом связок, капсулы, сустава и смещением костных отломков, повреждением суставных поверхностей. Это наиболее тяжелые виды перелома. Перелом по линии эпифизарного хряща называют эпифизеолизом. Такой вид перелома чаще возникает у детей (плечевая, лучевая и большеберцовая кости).

Метафизарный перелом (околосуставной) возникает в зоне с тонким кортикальным слоем, часто бывает вколоченным, смещение отломков отсутствует, периферический отломок внедряется в центральный.

Диафизарные переломы возникают в средней части кости, причем степень повреждения зависит от характера внешнего воздействия. Это наиболее часто встречающийся вид перелома.

В зависимости от механизма травмы переломы принято делить на переломы от сдавления или сжатия, переломы от сгибания, скручивания, отрывные переломы и переломы в результате сдвига.

В основе каждого перелома лежит определенный механизм, хотя нередки случаи комбинированного воздействия. Перелом от сдавления или сжатия происходит обычно в метадиафизарной части кости и сопровождается внедрением диафиза в эпифизарную часть. Наиболее частый вид такого перелома - перелом в области шейки плеча.

Типичным переломом от сжатия является перелом тела позвонка, при котором происходит сплющивание тела позвонков.

Переломы от сгибания под действием прямой и непрямой силы сопровождаются поперечным разрывом на выпуклой стороне с распространением в стороны и образованием треугольного осколка. У детей при этом возникает поднадкостничный перелом без смещения отломков.

Перелом от скручивания происходит при повороте кости вокруг продольной оси, линия перелома проходит вдали от точки приложения силы при фиксации одного из концов кости. Эти переломы называют также торсионными, винтообразными, спиральными.

Отрывные переломы возникают при сильном мышечном напряжении и сопровождаются отрывом костных фрагментов, к которым крепятся мышцы; встречаются в области надмыщелков плеча, надколенника, лодыжек.

Переломы в результате сдвига возникают при действии прямой силы и образуется поперечная плоскость излома. Механизм перелома в известной степени предопределяет направление плоскости перелома по отношению к оси кости.

Различают переломы со смещением и без смещения отломков. Смещения бывают: по ширине, по длине, под углом, по периферии, ротационные. Смещение отломков происходит в результате действия силы, вызвавшей перелом, сокращения мышц, прикрепленных к центральному и периферическому отломкам.

Выделяют также одиночные и множественные переломы. При множественных переломах повреждается несколько костей или одна в нескольких местах. Переломы называются оскольчатыми, если имеется три или более отломков, эти переломы наиболее характерны для огнестрельных ранений. Осложненными считаются переломы, при которых отломки кости наносят повреждение органам.

Таким образом, для оценки тяжести повреждения, назначения лечения и прогноза при каждом переломе следует отметить, является он открытым или закрытым, оценить линию перелома, смещение отломков, вовлечение в процесс суставных поверхностей, а также повреждение внутренних органов.

Приходится на перелом диафиза.

Их диагностируют не только у взрослых и пожилых людей, но и даже у малышей, недавно появившихся на свет.

Общее описание

Кость бедра является самой объемной трубчатой костью скелета. Мышечная масса вокруг нее, также наиболее массивная из всех групп. Перелом диафиза бедренной кости, зачастую происходит со смещением. Это объяснимо особым мышечным креплением. Кость бедра похожа на цилиндр, который изгибается вперед и наружу. У каждого человека различные особенности строения тела, что влияет на размеры этого изгиба.

Возможные причины

Сломать бедренную кость, может только чрезмерная травмирующая сила, носящая механический характер. Она может быть прямой, либо непрямой. При прямой, активное воздействие приходится именно на бедренный отдел. Это может спровоцировать осколочные, двойные, либо поперечные переломы диафиза. Каким он будет, зависит от диаметра и формы предмета, нанесшего травму, а также продолжительности воздействия им на область бедра. При непрямом воздействии, травму получает проксимальный и дистальный изгибы кости бедра.

Видео

Перелом бедра — реабилитация

Классификация травм

Диафизарный перелом можно классифицировать зависимо от того, на каком уровне была травмирована костная ткань. Каждый вид имеет свои характеристики, которые специалисты берут во внимание, проводя выбор методики восстановления поврежденной кости.

Разновидности диафизарного перелома:

  1. Повреждение верхней трети диафиза. Такая травма ягодичных, и подвздошно-поясничных мышц, приводит к продвижению проксимального отломка наружу. Параллельно этому процессу, приводящие мышцы двигают вовнутрь и вверх отломок, находящийся дальше от центра;
  2. Травма средней трети диафиза. Такая разновидность перелома приводит к смещению центрального проксимального конца кости наружу, а дистального — внутрь. Если кость будет сломана на границе средней и нижней третей, то смещение костных концов происходит наоборот;
  3. Повреждение нижней трети диафиза. Эта разновидность перелома опасна тем, что повышается вероятность сжимания пучка сосудов и нервов, а также травмы артерии, которая находится под коленом, при сокращении икроножной мышцы. Такая картина приводит к смещению костного отломка.

Симптомы

Диафизарному перелому бедренной кости, характерна такая сопутствующая симптоматика:

  • острые болезненные ощущения;
  • присутствие отеков в районе поражения;
  • наблюдается большая кровопотеря вследствие кровоизлияния;
  • проблемы с двигательной активностью;
  • гемартроз;
  • деформация конечности;
  • проблемы при попытках подняться на травмированную ногу, сделать упор на нее.

Появление острых болей, особенно при открытом переломе диафиза, может спровоцировать шок.

Пострадавший становится бледным, у него снижается давление, становится чаще пульс.

Со смещением

Перелом диафиза со смещением определить не сложно. У пострадавшего присутствует такая симптоматика:

  • чрезмерная болезненность, которая становится ярко выраженной при прощупывании;
  • утрата двигательной активности, и деформация травмированной ноги;
  • дистальная область ноги ротируется наружу;
  • появление при пальпации патологической подвижности в районе бедра.

При травмировании нижней трети, нужно обратить внимание на цвет кожных покров ступни, голенища, а также вести контроль показателей пульса в районе артерий под коленом, и с тыльной стороны стопы, измерять температуру. Незамедлительно обратиться к врачу нужно, если кожа стала бледной, пульс в вышеперечисленных районах перестал прощупываться, боль становится невыносимой, ступни и пальцы перестают чувствовать, не двигаются.

Без смещения и поднадкостничные переломы

Когда отсутствует смещение, либо человек получил поднадкостничный перелом, провести диагностику без помощи квалифицированного врача сложно. Пострадавший не может полноценно двигать травмированной ногой, чувствует ярко выраженные боли при прощупывании, либо попытках надавить на пятку.

Отличить диафизарный перелом кости бедра от обычного ушиба в том, что после ушиба болезненные ощущения присутствуют только в области удара, а при переломе – отдают во всем бедре. Окончательная диагностика диафизарных переломов, проводится путем рентгеновского обследования.

Первая помощь

При диафизарном переломе кости бедра, пострадавшему необходимо незамедлительно оказать первую помощь, чтобы все не закончилось разрывом или сдавливанием тканей, при . Первым делом, чтобы купировать боли, человеку можно дать болеутоляющий медикаментозный препарат. Обязательно необходимо, чтобы он успокоился, постарался не двигаться.

Пока едет скорая медицинская помощь, если обезболивающее средство не подействовало, и у человека начался шок, нужно провести противошоковую терапию. Главное при этом – купировать боль, если человек пребывает в сознании. Снизить болевой синдром, отечность и кровоподтеки под покровами кожи, поможет ледяная грелка, либо холодный компресс. Их прикладывают к месту травмы.

Когда скорая помощь уже приехала, первым делом, пострадавшего аккуратно кладут на носилки, и переносят в реанимобиль. Там его раздевают, и вводят внутривенно необходимые растворы в центральную, или периферическую вену. Это поможет остановить обильное кровотечение, а также проходимость дыхательных путей. Если человек тяжело дышит, могут провести трахеотомию, либо обеспечить ему искусственную вентиляцию легких. При необходимости могут сделать массаж легких, если у пострадавшего останавливается сердце.

Чтобы не навредить человеку, пока скорая помощь будет вести его в больницу, проводится иммобилизация поврежденной конечности. Для этого используют экстензионную шину, пригодную к накладыванию в любых условиях. Самой популярной, считается шина Дитерихса. Предварительно под ногу кладут две метровые шины Крамера, которые связаны между собою. Далее, иммобилизация конечности проводится от нижней трети голенища, до лопатки. Это позволяет наложить шину быстро, не причинив человеку боли, а также полностью обездвижить получившую травму ногу. Процедуру завершают, накладывая еще одну шину Крамера вокруг тазобедренного отдела.

Таким образом, удается добиться максимальной фиксации, облегчить перевозку больного.


Способы лечения

В зависимости от того, был получен закрытый перелом диафиза, или открытый, а также от района его локализации, наличия смещения, и других возможных осложнений, определяют, какое лечение будет максимально эффективным. Курсовая терапия подбирается индивидуально для каждого пациента, опираясь на результаты диагностических процедур, проведенных ранее.

Без смещения

Зачастую, при таких переломах диафиза, специалисты используют консервативные методы лечения. Иммобилизация конечности, которая была травмирована, проводится обязательно. Для этого используют гипсовую повязку. Терапия длится в среднем два-два с половиной месяца. Точные сроки индивидуальны, и зависят от множества факторов.

Переломы с поперечной и зазубрено поперечной плоскостью

Такой перелом диафиза бедра, лечат при помощи консервативной терапии. Костные отломки соединяют вручную, после иммобилизовав ногу. Если имеются некоторые сопутствующие заболевания, либо пострадавший уже пожилого возраста, долгое обездвижение конечности может нанести вред. Им проводится процедура остеосинтеза переломов диафиза, с применением аппаратов фиксации извне. Зачастую, врачи предпочитают проводить репозицию с использованием внутрикостного гвоздя. Она проводится с минимальным вмешательством, однако показатели ее результативности достаточно высоки.

Со смещением отломков

Больной может ходить, а также частично нагружать поврежденную ногу, только через две-три недели после травмы диафиза кости бедра. Реабилитационный период длится не менее одного месяца, зависимо от сложности полученного перелома. Полноценно вернуться к работе, человек может через два-три месяца, когда конечность полностью восстановиться.

Осложнения перелома диафиза

Диафизарная травма бедренной кости, если своевременно не начать лечение и реабилитацию, могут закончиться появлением множества осложнений:

  • некорректное сращение кости;
  • стойкая деформация поврежденной ноги;
  • проблемы с полноценным функционированием конечности, возможная инвалидность.

Если терапия перелома проводилась хирургическим путем, последствиями могут стать сепсис, тромбоз, проблемы с функционированием малоберцового нерва.

Диафизарный перелом кости бедра – опасная травма, вследствие которой человек чувствует острые боли, у него нарушается двигательная активность конечности

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов :

  • Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
  • Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
  • Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха ) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
  • Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
  • Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу ) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
  • Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения :
  • первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
  • вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.
Общие признаки всех видов васкулитов :
  • Невозможно установить первопричину .Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
  • Одинаковое развитие . В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета , развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
  • Хроническое течение . Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
  • К обострениям обычно приводят одни и те же факторы : введение вакцин, различные инфекции , переохлаждение , длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
  • Поражение разных органов и тканей : кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
  • При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет .

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий :

  • эластический;
  • мышечный;
  • смешанный.
Строение стенок артерий в зависимости от типа :
Тип артерий Строение стенки
Эластический. По эластическому типу устроена аорта и другие крупные сосуды. Их задача – обеспечить постоянный ток большого количества крови, находящейся под высоким давлением. Внутренний слой представлен эндотелием, который составляет 20% толщины стенки. Это клетки, выстилающие просвет сосуда изнутри. Они обеспечивают нормальное движение крови и предотвращают образование тромбов. Под эндотелием находится рыхлая ткань, соединяющая его со средним слоем. Именно в ней образуются холестериновые бляшки при атеросклерозе .
Средний слой представлен многослойными эластическими мембранами, в которых имеются отверстия – окошки.
Наружный слой у артерий эластического типа тонкий, представлен рыхлой тканью и волокнами. Он предназначен для защиты сосуда от перерастяжения и разрыва. Здесь проходят питающие артерию сосуды и нервы.
Мышечный . Артерии мышечного типа еще называют распределительными. В составе их стенки находятся мышечные волокна, при помощи которых может быстро изменяться просвет сосуда. Артерии мышечного типа могут усилить или ограничить приток крови к определенной части тела. Артерии мышечного типа – это крупные сосуды, являющиеся ветвями аорты и кровоснабжающие большие области тела. Внутренний слой артерий мышечного типа практически не отличается от эластического. Он состоит из:
  • эндотелия;
  • находящегося под ним слоя рыхлой ткани;
  • мембраны, отделяющей внутренний слой от среднего.
Средний слой состоит из мышечных волокон, которые расположены по спирали и охватывают весь сосуд. Сокращаясь, они уменьшают просвет сосуда и частично перекрывают кровоток.
Наружная оболочка – ткань с большим количеством волокон. В ней проходят нервы и сосуды.
Смешанный (мышечно-эластический ). По строению занимают среднее положение между артериями мышечного и эластического типа. В их среднем слое находятся и волокна, и мышечные клетки. Артерии смешанного типа – это сосуды мелкого и среднего размера. С уменьшением их диаметра стенки истончаются.
Артериолы Артериолы – это самые мелкие артерии, которые соединяют артериальную систему с капиллярами.

Стенка артериол очень тонкая. Она состоит из тех же слоев, что и стенка артерий:

  • Внутренний слой – эндотелий, расположенный на пленке-мембране.
  • Средний слой – мышечные клетки. Они расположены в два слоя. Место перехода артериолы в капилляр охватывает одна мышечная клетка: сокращаясь и расслабляясь, она регулирует поступление крови в капилляры. Между клетками эндотелия артериол есть промежутки. Поэтому гормоны и другие вещества, попадающие в кровь, могут быстро действовать непосредственно на мышечные клетки.
  • Наружный слой артериол состоит из соединительной ткани, он очень тонкий.
Капилляры Капилляры – конечный отдел кровеносного русла. Это самые мелкие сосуды, соединяющие артериолы с венулами. В капиллярах происходит газообмен между кровью и тканями, здесь артериальная кровь превращается в венозную.
В разных органах находится различное количество капилляров. Их плотность наиболее высока в головном мозге, сердце. В норме в спокойном состоянии активны только 50% капилляров.

Аллергический васкулит

Аллергический васкулит – это аллергически-воспалительное заболевание, которое поражает преимущественно мелкие сосуды, расположенные в коже. Оно может протекать по-разному и сопровождаться возникновением различных кожных высыпаний. Отдельные его формы выделяют в качестве самостоятельных заболеваний. Это создает сложности во время диагностики. Аллергический васкулит может развиваться в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин.

Причины аллергического васкулита

Несмотря на слово «аллергический» в названии, этот вид васкулита вызван сочетанием разных факторов:
  • инфекции : стафилококки и другие бактерии , вирусы , грибки ;
  • хронические очаги воспаления в организме : туберкулез , хронический цистит , аднексит , гайморит , тонзиллит и пр.;
  • частые простуды ;
  • прием некоторых медикаментозных препаратов : антибиотиков , обезболивающих , успокаивающих, контрацептивов и пр.;
  • контакт с некоторыми химическими веществами (в основном профессиональные вредности);
  • действие радиации, частые облучения во время проведения лучевой терапии при онкологических заболеваниях;
  • сердечно-сосудистые заболевания : артериальная гипертония , варикозная болезнь, сердечная недостаточность ;
  • некоторые хронические заболевания : ожирение , сахарный диабет II типа , подагра и пр.

Проявления аллергического васкулита

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Описание Внешний вид элементов на коже

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – см. ниже, описано отдельно.

Аллергический артериолит Рутера

  • Много разных видов высыпаний на коже: волдыри, красные пятна, сосудистые звездочки, гнойнички, пузырьки, язвочки.
  • Головные боли.
  • Повышение температуры тела , как правило, до 37⁰С.
  • Боли, воспаление в суставах.

Узелковый некротический васкулит

  • Данная форма заболевания обычно протекает хронически, в течение длительного времени.
  • Всегда отмечается значительное ухудшение общего состояния пациента.
  • На коже появляются красные пятна, кровоизлияния, узелки, которые затем изъязвляются.
Узловатая эритема
  • Заболевание может протекать в острой или хронической форме.
  • На коже образуются мелкие узелки и более крупные узлы.
  • В основном поражение локализовано на передней поверхности голеней.
  • Могут отмечаться боли и воспалительные процессы в суставах.

Диагностика аллергических васкулитов

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Метод диагностики Что выявляет? Как проводится?
Общий анализ крови Общеклинический анализ. Проводится у пациентов с подозрениями на любые заболевания. При аллергических васкулитах выявляются воспалительные изменения:
  • ускорение оседания эритроцитов ;
  • увеличение количества иммунных клеток – лейкоцитов .
Забор крови осуществляется из пальца или из вены, обычно рано утром.
Биопсия кожи Основной метод диагностики аллергических васкулитов. Врач берет небольшой фрагмент кожи пациента и отправляет на исследование под микроскопом в лабораторию. После этого можно точно сказать, какие патологические изменения в коже происходят. Врач получает фрагмент кожи при помощи специальной бритвы (снимается небольшой кусочек кожи, процедура практически безболезненна) или иглы.
Направлены на выявление специфических антител и иммунных клеток, которые участвуют в развитии аллергической реакции. Для иммунологических исследований обычно берут небольшое количество крови из вены.

Также при аллергическом васкулите проводят обследование, направленное на:
  • выявление хронических очагов, которые могли способствовать возникновению заболевания;
  • выявление инфекций, которые могли способствовать возникновению заболевания;
  • выявление осложнений со стороны суставов, сердца и пр.

Программа обследования составляется врачом индивидуально.

Лечение аллергического васкулита

Название препарата Описание, эффекты Способ применения
Противоаллергические препараты :
  • Пипольфен;
  • Телфаст;
  • Хлористый кальций и пр.
Подавляют аллергические реакции, которые лежат в основе воспаления сосудов при аллергическом васкулите. Супрастин:
  • Взрослым : по 1 таблетке 3 – 4 раза в день
  • Детям
Пипольфен :
  • Взрослым : по 0,5 ампулы внутримышечно, 1 раз в день или через каждые 4 – 6 часов, в зависимости от назначения врача.
  • Детям : в зависимости от возраста и веса, по назначению врача.
Телфаст
Взрослым и детям старше 12 лет принимать по 1 таблетке в день.
Венорутон (син.: Рутозид) Эффекты :
  • укрепляет сосудистые стенки;
  • снижает ломкость мелких сосудов;
  • предотвращает образование тромбов ;
  • защищает внутреннюю поверхность стенок сосудов от действия различных веществ.
Форма выпуска :
В капсулах по 300 мг.

Способ применения :
Принимать по 1 капсуле 3 раза в день до исчезновения симптомов заболевания.

Дицинон (син.: Этамзилат) Эффекты :
  • укрепляет стенки сосудов;
  • нормализует проницаемость стенок сосудов для различных веществ;
  • улучшает кровообращение в коже и в различных органах;
  • нормализует процесс образования тромбов.
Формы выпуска :
  • ампулы с раствором для инъекций по 2 мл;
  • таблетки по 250 мг.
Способы применения:
  • В ампулах: внутримышечно по 1 ампуле 2 раза в день.
  • В таблетках: по 1 – 2 таблетки 3 раза в день.
Срок лечения определяется лечащим врачом.
Аскорутин Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витаминтH). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами. Форма выпуска

Способ применения :

Продектин (син.: Пирикарбат) Данный лекарственный препарат относится к группе ангиопротекторов– средств, защищающих стенки сосудов от повреждений.
Эффекты :
  • восстановление кровотока в мелких сосудах;
  • устранение воспаления;
  • снижение проницаемости стенки сосудов для различных веществ;
  • подавление склеивания тромбоцитов и уменьшение свертываемости крови;
  • предотвращение образования атеросклеротических бляшек;
  • устранение покраснения и зуда на коже.
Формы выпуска:
  • мазь;
  • таблетки .
Способы применения :
  • мазь : наносить на кожу тонким слоем, слега втирая, 2 раза в день, поверх накладывать повязку;
  • таблетки : принимать по 250 – 500 мг препарата 2 раза в день, по назначению врача.
Аминокапроновая кислота Является кровоостанавливающим средством. Применяется при аллергическом васкулите, сопровождающемся кровоизлияниями из мелких сосудов. Формы выпуска :
  • порошок в упаковках для приема внутрь по 500 г;
  • 5% раствор во флаконах по 100 мл для внутривенного введения;
  • гранулы по 60 г детские.
Способы применения :
  • В виде порошка и гранул аминокапроновая кислота принимается через каждые 4 часа из расчета 0,1 г препарата на каждый килограмм массы тела.
  • Внутривенно вводится в виде капельницы, 100 мл раствора. При необходимости повторяют введение через 4 часа (строго по назначению врача!)
Эскузан Препарат растительного происхождения, экстракт конского каштана. Является ангиопротектором, защищает сосуды от повреждений.
Эффекты :
  • уменьшение проницаемости сосудистой стенки;
  • повышение тонуса мелких сосудов;
  • устранение воспаления.
Формы выпуска:
  • раствор во флаконах для приема внутрь;
  • таблетки.
Способ применения :
  • раствор : по 10 – 20 капель 3 раза в день;
  • таблетки

Методы лечения при тяжелом течении аллергического васкулита :
  • глюкокортикоиды – препараты коры надпочечников, подавляющие иммунитет;
  • цитостатики – препараты, подавляющие иммунную систему;
  • гемосорбция и плазмаферез – аппаратные методы очистки крови от иммунных комплексов и токсических веществ (см. ниже при описании узелкового периартериита).

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит можно рассматривать как разновидность аллергического васкулита. Синоним названия заболевания - Заболевание встречается редко. Внешне напоминает аллергическую реакцию по типу крапивницы .

Причины уртикарного васкулита

Уртикарныйваскулит имеет аллергическое происхождение. В отличие от обычной аллергии, симптомы не проходят сразу после прекращения контакта с предполагаемым аллергеном. Этот вид васкулита склонен к хроническому течению.

Симптомы уртикарного васкулита:

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь . Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите :
Характеристика Крапивница Уртикарный васкулит
Плотность волдырей Средняя Очень плотные
Как долго держится сыпь? Кратковременная, быстро проходит после прекращения контакта с аллергеном. Держится дольше 24 часов, обычно 3 – 4 суток.
Есть ли зуд? Есть. Нет, вместо него отмечается боль, жжение.
Что остается на месте сыпи после ее исчезновения? Проходит бесследно. Остаются подкожные кровоизлияния, синяки зеленого и желтого цвета, пигментные пятна.
Нарушается ли при этом общее состояние пациента? Практически не нарушается. Основные проблемы связаны с зудом. Нарушается, отмечается повышение температуры тела.
Поражаются ли другие органы? Характерные симптомы аллергических реакций:
  • отек Квинке (отек на лице);
  • кашель , одышка , удушье (из-за отека гортани и бронхов).
  • боли в суставах;
  • нарушение пищеварения;
  • гломерулонефрит – воспалительный процесс в почках.

Диагностика уртикарного васкулита

Исследование Описание Как проводится
Общий анализ крови Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса. Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление. Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей). Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Лечение уртикарного васкулита

Лечение уртикарного васкулита проводится по тем же принципам, что и лечение всех остальных аллергических васкулитов (см. «аллергический васкулит», «геморрагический васкулит»):
  • при неэффективности указанных лекарственных средств – глюкокортикоиды (препараты гормонов коры надпочечников) и цитостатики (препараты, подавляющие иммунитет).

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – разновидность васкулита, при которой поражаются мелкие сосуды, а вслед за ними – кожа, суставы, внутренние органы. Заболевание наиболее распространено в детском возрасте и среди молодых лиц.

Причины геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита :

  • ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
  • обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
  • фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
  • введение некоторых вакцин и сывороток , по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
  • переохлаждение .

Признаки геморрагического васкулита

Группа симптомов Описание
Общие симптомы
  • повышение температуры тела;
  • лихорадка;
Поражение кожи
Признаки поражения суставов (выявляются у 75% пациентов)
  • чаще происходит поражение крупных суставов;
  • отмечаются боли, припухлость;
  • интенсивность и продолжительность боле могут сильно различаться;
  • нарушение подвижности сустава (часто бывает связано с кровоизлиянием в сустав).
Признаки поражения внутренних органов
  • острые колющие или схваткообразные боли в животе;
  • чаще всего боль локализуется вокруг пупка, иногда в других частях живота;
  • рвота с примесью крови;
  • примесь крови в кале;
  • при поражении почек – примеси крови в моче.

Диагностика геморрагического васкулита

Исследование Что выявляет? Как проводится?
Общий анализ крови В общем анализе крови при геморрагическом васкулите выявляются воспалительные изменения:
  • увеличение количества лейкоцитов.
Количество тромбоцитов находится в пределах нормы – это признак того, что кровоизлияния под кожей вызваны не снижением свертываемости крови.
Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены, обычно утром.
Биохимический анализ крови
  • увеличение количества иммунных белков – иммуноглобулинов;
  • увеличение содержания фибриногена – белка, отвечающего за свертываемость крови.
Для анализа осуществляется забор крови из вены натощак.
Исследование свертываемости крови . Специфические анализы и тесты, направленные на изучение свертываемости крови. Все показатели находятся в норме, и это помогает доказать, что кровоизлияния под кожей вызваны не нарушениями свертываемости. Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены.
Иммунологические исследования Определение содержания в крови антител, иммунных комплексов, некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунный воспалительный процесс. Для анализа осуществляется забор крови из вены.
Биопсия кожи Исследование фрагмента кожи под микроскопом. Позволяет точно установить патологический процесс, происходящий в ткани.

Лечение геморрагическоговаскулита

Препарат Описание Способ применения

Общее лечение при геморрагическом васкулите

Аскорутин Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витамин Р). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами. Форма выпуска : таблетки светло-зеленого цвета, в каждой из которых содержится по 50 мг рутина и аскорбиновой кислоты.
Способ применения :
Взрослым принимать по 1 таблетке после еды 1 – 2 раза в сутки. Продолжительность курса устанавливается врачом индивидуально.
Индометацин Противовоспалительный препарат. Подавляет воспалительный процесс в сосудах и устраняет симптомы заболевания. Назначается при длительном упорном течении геморрагическоговаскулита. Формы выпуска :
  • таблетки по 0,025, 0,01 и 0,005 г;
  • капсулы по 0,05, 0,03 и 0,02 г.
Способ применения :
150 – 200 мг препарата в сутки. После стихания симптомов дозу снижают вдвое.
Хингамин (син.: Делагил) Противомалярийный препарат, способный подавлять иммунную систему.
Гидроксихлорохил (син.: Плаквенил) Аналог Хингамина. Обладает противобактериальным эффектом, подавляет иммунитет. Принимается по назначению врача.

При поражении внутренних органов живота

Гепарин Гепарин является антикоагулянтом – он снижает свертываемость крови. Доза препарата подбирается в зависимости от тяжести симптомов. Назначается врачом в стационаре.
Свежезамороженная плазма Свежезамороженную плазму получают от доноров на пунктах переливания крови. Она содержит естественные органические вещества, которые нормализуют свертываемость крови, другие ее свойства. Вводят внутривенно 300 – 400 мл плазмы. Процедуру проводят только в условиях стационара, в течение 3 – 4 дней.
Курантил (син.: Дипиридамол) Эффекты :
  • снижение свертываемости крови;
  • защита стенок мелких сосудов от повреждений;
  • улучшение кровотока в мелких сосудах.
Форма выпуска :
Драже и таблетки по 25 и 75 мг.
Способ применения :
Принимать по 75 – 225 г лекарственного препарата в сутки, разделив общую дозу на несколько приемов (по назначению врача). Таблетки принимают натощак.
Трентал (син.: Пентоксифиллин) Эффекты :
  • нормализует вязкость крови;
  • расширяет сосуды;
  • нормализует кровоток в органах и тканях.
Формы выпуска :
  • в таблетках по 100 и 400 мг;
  • в виде раствора для инъекций в ампулах по 5 мл.
Способы применения :
  • В таблетках : по 1 таблетке 3 раза в день.
  • В виде инъекций : внутривенно, в капельнице, растворив содержимое двух ампул в 150 мл физраствора.

При поражении почек

Делагил (син.: хлорохин) Противомалярийный препарат, обладающий способностью подавлять иммунитет и аутоиммунные реакции. Принимается строго по назначению врача.
Плаквенил См. выше. См. выше.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – это аллергический васкулит, при котором происходит преимущественное поражение мелких и средних артерий. Чаще всего заболевание развивается в возрасте 30 – 50 лет. Мужчины страдают в 2 – 4 раза чаще женщин.

Причины узелкового периартериита

Факторы, способствующие развитию данного вида васкулита :
  • прием некоторых лекарственных препаратов : антибиотиков, обезболивающих, противотуберкулезных, рентгенконтрастных средств;
  • вирусные инфекции : гепатит B , герпес , цитомегаловирусная инфекция;
  • генетическая предрасположенность .
Процессы, происходящие в сосудах при узелковом периартериите:
  • развитие аутоиммунного воспаления в сосудистой стенке , в результате которой происходит ее разрушение, разрастание и повышение свертываемости крови;
  • перекрытие просвета сосудов , в результате чего нарушается кровоснабжение органов;
  • тромбоз сосудов ;
  • аневризмы (истончение стенки) и разрывы сосудов;
  • инфаркты (гибель ткани в результате прекращения кровообращения) во внутренних органах, после которых развивается атрофия и рубцевание, нарушаются функции.

Симптомы узелкового периартериита

Симптом Пояснение
Повышение температуры тела, лихорадка
  • лихорадка обычно является первым симптомом заболевания;
  • носит неправильный характер: температура тела может повышаться и понижаться в любое время суток, без видимых причин;
  • после приема антибиотиков температура тела не снижается;
  • по мере возникновения других симптомов лихорадка проходит.
Снижение массы тела
  • выражено очень сильно;
  • врачи часто ошибаются и подозревают у пациента злокачественную опухоль.
Боли в мышцах и суставах
  • наиболее выражены в начале заболевания;
  • чаще всего страдают икроножные мышцы и коленные суставы.
Высыпания на коже Виды сыпи на коже при узелковом периартериите :
  • красные пятна;
  • красные пятна и волдыри;
  • кровоизлияния;
  • пузырьки;
  • специфические узелки по ходу сосудов под кожей;
  • участки омертвения кожи.
Поражение сердечнососудистой системы
  • стенокардия (поражение сосудов, кровоснабжающих сердце);
  • инфаркт миокарда ;
  • артериальная гипертония (повышение кровяного давления);
  • сердечная недостаточность ;
  • флебит (воспаление вен), возникающий периодически в разных местах;
  • синдром Рейно (поражение мелких сосудов кистей рук): приступы, во время которых возникает онемение пальцев, их побледнение, возникновение неприятных ощущений в виде покалывания, «ползания мурашек», болей.
Поражение почек
  • гломерулонефрит (в результате нарушения кровоснабжения почек и их поражения иммунными комплексами);
  • тромбоз сосудов почек – редкое проявление;
  • почечная недостаточность – нарушение функции почек при длительном течении заболевания.
Поражения нервной системы
  • мононевриты – поражение какого-либо достаточно крупного нерва при нарушении его кровоснабжения;
  • полиневриты – поражение большого количества мелких нервов при нарушении кровоснабжения;
  • припадки по типу эпилептических.
Поражение легких
  • пневмонит – воспаление легких, которое, в отличие от пневмонии, вызвано не инфекцией, а аутоиммунным процессом.
Поражение органов брюшной полости
  • боли в животе;
  • нарушения пищеварения: вздутие живота, ощущение тяжести, отрыжка и пр.;
  • примеси крови в кале ;
  • увеличение печени, ощущение тяжести под правым ребром;
  • язвы кишечника;
  • признаки, напоминающие заболевания поджелудочной железы: опоясывающие боли в верхней части живота, тошнота, рвота, нарушения пищеварения после приема большого количества жирной, жареной пищи.

Как выглядит узелковый периартериит на фото?

Эритема (красные пятна)
Пятнисто-папулезная сыпь (красные пятна и волдыри)
Геморрагии (кровоизлияния)
Везикулы (пузырьки)
Специфические узелки по ходу сосудов под кожей.
Некроз (участки омертвения кожи).

Диагностика узелкового периартериита

Название исследования Для чего проводится и что выявляет Как проводится
Общий анализ крови Помогает выявить воспалительный процесс в организме:
  • повышение скорости оседания эритроцитов;
  • повышение содержания лейкоцитов;
  • повышение содержания эозинофилов – «аллергических» лейкоцитов;
  • иногда выявляется анемия .
Для исследования берут небольшое количество крови из пальца или из вены.
Биохимический анализ крови Помогает выявить воспалительный процесс:
  • нарушение белкового состава крови: начинают преобладать иммуноглобулины (белки-антитела);
  • выявление C-реактивного белка, являющегося характерным маркером воспалительного процесса.
Для исследования берут небольшое количество крови из вены утром натощак.
Исследования, направленные на выявление патологических изменений во внутренних органах.
  • Поражение почек : обнаружение белка и эритроцитов в общем анализе мочи.
  • При поражении сердца : изменения на электрокардиограмме, увеличение размеров сердца на рентгеновских снимках, УЗИ.
  • При сильных болях в мышцах проводится их биопсия – взятие небольшого количества мышечной ткани для исследования под микроскопом.

Лечение узелкового периартериита

Название препарата Описание и цель назначения Способ применения
Преднизолон (син.: Преднизол, Преднигексал, Медопред) Препарат гормона коры надпочечников, обладающий выраженной способностью подавлять иммунные реакции и воспаление. Формы выпуска :
При узелковом периартериите препарат применяется в таблетках по 0,005 г (соответственно, 5 мг).
Способ применения :
Дозировка препарата определяется лечащим врачом, в зависимости от активности процесса и выраженности симптомов. Лечение проводится в течение 1 – 2 месяцев. Сначала назначается максимальная доза, затем она снижается.
Циклофосфан (син.: Циклофосфамид, Цитоксан, Эндоксан) Относится к группе цитостатиков. Подавляет размножение лимфоцитов – иммунных клеток, вырабатывающих антитела. Таким образом, подавляет иммунные реакции и устраняет аутоиммунное воспаление. Препарат назначается при достаточно тяжелом течении узелкового периартериита. Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача. Принимается в течение 3 – 5 лет.
Азатиоприн (син.: Имуран) Является иммунодепрессантом – подавляет иммунитет, тем самым устраняя аутоиммунное воспаление. Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача.
Гемосорбция и плазмаферез Гемосорбция – процедура, во время которой кровь пропускается через специальные слои сорбента вне организма.
Плазмаферез – очищение плазмы различными методами:
  • замещение на донорскую плазму;
  • очищение плазмы в центрифуге;
  • отстаивание плазмы;
  • пропускание плазмы крови через мембрану, выполняющую роль фильтра.
Обе процедуры направлены на очищение крови от иммунных комплексов, которые вызывают поражение сосудов при узелковом периартериите.
Процедура плазмафереза продолжается в среднем около 1,5 часов. Пациент ложится в специальное кресло, в его вену вводится игла, подключенная к аппарату. Для эффективного очищения крови обычно требуется 3 – 5 процедур.
Гемосорбция проводится похожих условиях, в помещениях, которые оборудованы наподобие операционных. В вену вводят иглу, соединенную с аппаратом. Кровь прокачивают при помощи насоса через специальную емкость, заполненную сорбентом. В среднем процедура продолжается 1 – 2 часа, за это время очищают 6 – 9 литров крови.
Никотиновая кислота (син.: витамин B3, ниацин, витамин PP) Эффекты :
  • расширение мелких сосудов и улучшение микроциркуляции;
  • уменьшение уровня вредных жиров в крови;
  • уменьшение уровня холестерина в крови и замедление образования холестериновых бляшек.
Никотиновая кислота используется при узелковом периартериите в качестве симптоматического средства для улучшения кровообращения.
При узелковом периартериите используются таблетки никотиновой кислоты по 0,05 г.
Способ применения :
  • взрослые: по Ѕ - 1 таблетке 2 – 3 раза в день;
  • дети: по 1/5 – Ѕ таблетки 2 – 3 раза в день.
Пармидин (син.: Продектин) Является ангиопротектором – лекарственным веществом, которое укрепляет сосудистую стенку, защищает ее от повреждений. Форма выпуска : таблетки по 0,25 г.
Способ применения : По 1 – 3 таблетки 3 – 4 раза в день. Курс лечения, по назначению врача, может продолжаться от 2 до 6 месяцев.
Электрофорез с новокаином на ноги Электрофорез – разновидность физиолечения, при которой лекарственные препараты вводятся в организм через кожу при помощи электрического тока.
Электрофорез с новокаином применяется с целью устранения болевого синдрома.
Во время процедуры врач накладывает на кожу нижних конечностей пациента два электрода, обернутые материей, смоченной в растворе лекарства. Затем настраивают аппарат таким образом, чтобы пациент ощущал легкое покалывание. Процедура обычно проводится в течение 5 – 15 минут. В общем курс состоит из 10 сеансов.

Лечение узелкового периартериита включает обязательную коррекцию артериального давления. Пациенту назначают препараты, снижающие уровень артериального давления, мочегонные средства.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит – хроническое заболевание, при котором развивается воспалительный процесс в аорте и отходящих от нее крупных сосудов. Реже поражение при заболевании может захватывать легочные артерии.

Заболевание, как и другие системные васкулиты, встречается редко. Женщины болеют в 3 – 8 раз чаще мужчин.

Причины неспецифического аортоартериита

Причины заболевания пока еще до конца не выяснены. Считается, что в развитии неспецифического аортоартериита принимают участие два фактора:
  • Аутоиммунный процесс. Как и при узелковом периартериите, образуются специфические иммунные комплексы, вызывающие поражение сосудистой стенки.
  • Наследственная предрасположенность. Наличие определенных генов повышает вероятность развития заболевания.

Проявления болезни Такаясу

Патологические изменения в сосудах при неспецифическом аортоартериите протекают в две стадии:
  • В начале под действием иммунных клеток на внутренней стенке сосуда появляются специфические разрастания – гранулемы.
  • В дальнейшем воспалительный процесс сменяется рубцеванием, происходит склероз сосудов.
Группа симптомов Признаки
Признаки, свидетельствующие о развитии воспалительного процесса. Обычно возникают в самом начале заболевания, у молодых людей (около 20 лет)
  • значительное повышение температуры тела, озноб;
  • повышенная утомляемость, сонливость;
  • боли в суставах и мышцах.
Нарушение поступления крови к головному мозгу
  • головокружение;
  • головные боли;
  • шум в ушах , «мушки перед глазами»;
  • частые обмороки;
  • общая слабость, повышенная утомляемость, сонливость;
  • рассеянность, нарушение памяти, внимания и пр.;
  • ухудшение зрения, снижение остроты;
Повышение артериального давления Возникают симптомы, характерные для артериальной гипертонии. При поражении брюшной части аорты и отходящих от нее почечных сосудов нарушается поступление крови и кислорода в почки. Запускаются патологические механизмы, приводящие к повышению уровня артериального давления.

Если поражена дуга аорты и сосуды, отходящие к верхним конечностям, то отмечаются различающиеся показатели артериального давления на правой и левой руке.

Поражение коронарных (венечных) артерий, отходящих от аорты и несущих кровь к сердечной мышце.
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • симптомы стенокардии : периодические сильные боли за грудиной;
  • повышенный риск инфаркта.
Поражение брюшной части аорты и сосудов, которые отходят от нее к органам живота .
  • периодические боли в животе;
  • вздутие живота;
  • нарушение пищеварения.
Поражение легочных артерий, которые несут венозную кровь к легким.
  • одышка, быстрое утомление во время физической работы;
  • боли в груди;
  • иногда – кашель , во время которого выделяется мокрота с примесями крови .


Все описанные симптомы возникают при большом количестве других заболеваний. Поэтому во время непосредственного осмотра врачу бывает сложно установить точный диагноз. Он подтверждается только после проведения комплекса лабораторных и инструментальных исследований.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Метод диагностики Описание
Ультразвуковое исследование сосудов При помощи ультразвукового датчика врач может визуализировать крупные сосуды, установить толщину их просвета, обнаружить имеющиеся сужения.
Допплерография Допплерография – это дополнение к исследованию УЗИ, позволяющее оценивать интенсивность кровотока в сосудах и, таким образом, судить о его нарушениях.
Дуплексное сканирование Сочетание допплерографии с классическим ультразвуковым исследованием. Позволяет составить максимально полную картину о просвете крупных сосудов и интенсивности кровотока в них.
Реовазография Более старый метод исследования кровотока в сосудах, сегодня практически полностью вытеснен допплерографией. На тело воздействуют током высокой частоты и измеряют электрическое сопротивление сосудов. На основании полученных данных оценивают кровоток.
Ультразвуковое исследование сердца и почек Позволяют выявить нарушения в данных органах, обусловленные поражением крупных сосудов.
Ангиография Исследование, во время которого в сосуды вводят рентгенконтрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки. Дает представление о степени перекрытия просвета сосудов. Часто проводится ангиография почек – она дает представление о степени нарушения в них кровотока. Коронарография (ангиография венечных артерий сердца) помогает выявить места сужений в венечных артериях.
Общий анализ крови При неспецифическом аортоартериите выявляются воспалительные изменения в общем анализе крови:
  • увеличение количества лейкоцитов;
  • ускорение оседания эритроцитов.
Общий анализ мочи Общий анализ мочи при аортоартериите помогает выявить признаки поражения почек:
  • примеси белка в моче;
  • примеси эритроцитов.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лекарственный препарат Описание Способ применения
Преднизолон Препарат, созданный на основе гормонов коры надпочечников. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Способствует снижению выработки антител. За счет этого подавляет аутоиммунные процессы, приводящие к воспалению сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите. Преднизолон для длительного применения выпускается в таблетках. Дозировки назначаются исключительно лечащим врачом в зависимости от тяжести заболевания и степени выраженности симптомов.

Преднизолон принимают в максимальных дозировках в течение 1 – 2 месяцев. Затем дозу снижают и прием продолжают в течение 1 – 2 лет.

Азатиоприн Цитостатик. Мощное средство, подавляющее иммунную систему. Применяется строго по назначению врача, в зависимости от тяжести течения заболевания и степени выраженности симптомов. В течение первого месяца назначается наиболее высокая доза. Затем, в течение года, - более низкая, поддерживающая.
Противовоспалительные препараты :
  • Диклофенак (Ортофен, Вольтарен);
  • Индометацин.
Подавляют воспалительный процесс. Назначаются при хроническом течении заболевания. Дозировки и продолжительность курса терапии – строго по назначению врача.
Препараты, снижающие свертываемость крови :
  • гепарин;
  • персантин;
  • дипиридамол;
  • пентоксифиллин;
  • курантил.
Препятствуют образованию тромбов. Применяются при хроническом течении заболевания. Дозировки и продолжительность курса – строго по назначению врача.
Препараты, расщепляющие тромбы :
  • стрептокиназа;
  • урокиназа ;
  • фибринолизин .
Данные препараты растворяют уже образовавшиеся в кровеносных сосудах тромбы. Применяются при осложнениях, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах (сердце, почках и пр.).

При неспецифическом аортоартериите обязательно проводится борьба с повышенным артериальным давлением. Врач должен подобрать для своего пациента препараты с учетом того, что артериальная гипертония вызвана нарушением кровообращения в почках.

Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита

Показания к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита :
  • значительное нарушение кровотока в почках;
  • значительное нарушение кровообращения в головном мозге;
  • нарушение кровообращения в конечностях, гангрена.
Обычно выполняется операция шунтирования – врач замещает пораженный участок сосуда на взятый из другой области тела или на искусственный имплантат.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды органов дыхания и почек. Заболевание возникает у мужчин и женщин с одинаковой частотой. В среднем его начало приходится на возраст 40 лет.

Причины гранулематоза Вегенера

Точные причины этой разновидности сосудистоговаскулита не известны.

Факторы, играющие определенную роль в его возникновении :

  • различные инфекционные заболевания;
  • аутоиммунные реакции.

Признаки гранулематоза Вегенера

Группы симптомов при гранулематозе Вегенера :
  • симптомы поражения верхних дыхательных путей;
  • симптомы поражения легких;
  • симптомы поражения почек.
Виды гранулематозаВегенера в зависимости от течения заболевания :
  • Локальный : поражение захватывает только верхние дыхательные пути.
  • Ограниченный : поражение захватывает верхние дыхательные пути и легкие. При этом сосуды почек не страдают.
  • Генерализованный : отмечается поражение легких, верхних дыхательных путей и почек.
Группа симптомов Проявления
Поражение носа
  • ощущение сухости в носу;
  • сложно дышать через нос;
  • кровотечения из носа
Гнойное воспаление уха (отит)
  • повышение температуры тела, лихорадка;
  • нарушение общего самочувствия;
  • боли в ухе;
  • нередко отит при гранулематозеВегенера сопровождается болями в суставах.
Поражение глотки и гортани
  • сухой кашель;
  • осиплый голос;
  • боли в горле.
Поражение легких
  • повышение температуры тела;
  • надсадный кашель;
  • иногда во время кашля выделяется кровь.
Поражение почек
  • боли в области поясницы;
  • повышение температуры тела;
  • резкое уменьшение количества мочи.
Поражение суставов (редкое проявление)
  • суставные боли;
  • отеки в области суставов;
  • нарушения движений в суставах.
Поражение сердца (редкое проявление)
  • признаки миокардита – воспаления сердечной мышцы;
  • признаки перикардита – воспаления наружной оболочки сердца;
  • боли за грудиной, как при стенокардии;
  • инфаркт миокарда.
Поражение пищеварительной системы (редкое проявление)
  • боли в животе;
  • отсутствие аппетита;
  • выделение крови с калом, черный дегтеобразный стул;
  • увеличение размеров печени, тяжесть под правым ребром.

Как видно, симптомы гранулематоза Вегенера очень многообразны, далеко не всегда однозначны. Заболевание протекает в разных формах, само его течение тоже часто бывает различным. Поэтому заподозрить данную патологию во время осмотра очень сложно. Обычно врач задумывается о гранулематозе Вегенера в том случае, когда пациент длительно болеет «простудным» заболеванием, которое никак не поддается обычному лечению, а в общем анализе мочи выявляется белок.

Точный диагноз устанавливается после проведения обследования.

Диагностика при гранулематозе Вегенера

Вид исследования Описание
Риноскопия Осмотр носовой полости ЛОР-врачом при помощи специального инструмента – риноскопа. Врач осматривает слизистую оболочку носовой полости и оценивает ее состояние.
Ларингоскопия Осмотр гортани при помощи специального прибора – ларингоскопа. Проводится под наркозом. Врач осматривает слизистую оболочку гортани пациента и оценивает ее состояние.
Биопсия слизистой оболочки носа Забор фрагмента слизистой оболочки носа осуществляется при помощи специального эндоскопического оборудования. Затем полученный материал отправляют в лабораторию, где он подвергается микроскопии. Биопсия помогает отличить гранулематоз Вегенера от других заболеваний носа, например, опухолей и пр.
Рентгенография, рентгенотомография легких Во время рентгенологического исследования в легких обнаруживается большое количество мелких уплотнений. Могут выявлять небольшие полости со стенками.
Компьютерная томография , магнитно-резонансная томография легких Являются более точными по сравнению с рентгенографией методами. Помогают уточнить данные, полученные во время рентгенологического исследования.
Электрокардиография (ЭКГ) Применяется при признаках поражения сердца. Во время исследования выявляются повышенные нагрузки на левый желудочек, утолщение его стенки.
УЗИ почек Во время ультразвукового исследования врач оценивает состояние почек и их сосудов. Исследование помогает отличить гранулематоз Вегенера от других почечных заболеваний.
Биопсия почек Взятие фрагмента почечной ткани для изучения под микроскопом. Проводится при помощи иглы, которую вводят через кожу.
Общий анализ крови :
  • увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • увеличение общего количества лейкоцитов;
  • увеличение количества лейкоцитов особой разновидности, отвечающих за аллергические реакции – эозинофилов;
  • анемия , уменьшение содержания гемоглобина в крови;
  • увеличение количества тромбоцитов, что свидетельствует о повышении склонности к образованию тромбов.
Биохимический анализ крови Признаки аутоиммунного воспалительного процесса :
  • нарушение соотношения белков крови, повышение относительного количества иммуноглобулинов – белков, являющихся антителами;
  • чаще всего повышается содержание иммуноглобулинов класса A, E, M.
  • Обнаружение ревматоидного фактора – вещества, котороеи является маркером ревматизма и других аутоиммунных заболеваний.
Общий анализ мочи При поражении почек:
  • выявление белка в моче;
  • выявление небольшого количества эритроцитов.

Лечение гранулематоза Вегенера

Лекарственный препарат Описание Способ применения
Преднизолон Гормональные препарат (гормоны коры надпочечников). Обладает выраженной способностью подавлять иммунные реакции, размножение и функции иммунных клеток. Во время активной фазы заболевания преднизолон назначается в максимальных дозировках.

Через 1,5 – 2 месяца дозировка снижается, препарат продолжают принимать в течение 1 – 2 лет.

Циклофосфан Цитостатик. Угнетает размножение и функции иммунных клеток. Назначается по схеме, аналогичной схеме применения преднизолона. Эти два препарата применяются вместе.
Азатиоприн Цитостатик. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Но слабее циклофосфана в этом отношении. Может быть назначен при снижении активности процесса вместо циклофосфана.
Плазмаферез и гемосорбция Специальные процедуры, направленные на очищение крови от иммунных комплексов и токсинов. Назначаются в том случае, если медикаментозная терапия при гранулематозе Вегенера не имеет эффекта.

Данный термин объединяет в себе ряд заболеваний, сопровождающихся воспалением сосудистых стенок. Для таких патологий характерно сужение кровеносных сосудов, из-за чего происходит ухудшение питания и снабжения тканей кислородом. Это опасно нарушением работы отдельных органов вплоть до полного их отказа, что приводит к инвалидности и даже смерти. Васкулиты до сих пор остаются не до конца изученными, поэтому врачи не выделяют точных причин развития и методов лечения заболевания . Терапией таких патологий занимаются ревматологи, а иногда – инфекционисты и дерматологи.

Что такое васкулит

Группа аутоиммунных процессов, при которых происходит воспаление артериальных или венозных стенок кровеносных сосудов человека – это васкулит. Прогрессируя, заболевание нарушает приток крови к некоторым органам, что чревато развитием их осложнений. С учетом причины развития васкулиты делятся на следующие виды:

  1. Первичные. Их этиология до сих пор не выяснена, но пусковым фактором считаются аутоиммунные нарушения.
  2. Вторичные. Развиваются на фоне других заболеваний – острых или хронических.

Указанные факторы, а особенно сочетание нескольких сразу, могут изменить антигенную структуру собственных стенок сосудов. В результате иммунитет начинает воспринимать их как чужеродные. По этой причине начинается выработка антител, повреждающих сосудистые стенки. Такое явление и запускает воспалительно-дегенеративные процессы в тканях-мишенях. Вторичный васкулит – это не только иммунологические нарушения. К возможным причинам воспаления сосудов относятся следующие:

  • травмы разной локализации и генеза;
  • ожоги кожи, в том числе и солнечные;
  • перегрев или переохлаждение организма;
  • индивидуальная реакция организма на вакцины или лекарства;
  • контакт с биологическими ядами или химическими веществами;
  • наследственная предрасположенность;
  • перенесенный вирусный гепатит;
  • длительные грибковые заболевания, включая кандидоз.

Признаки

Васкулиты имеют множество разновидностей, поэтому клиническая картина и степень выраженности симптомов определенной формы заболевания могут отличаться. Типичным признаком являются кровоизлияния на небольшой площади с первичной локализацией на кожных покровах разных участков тела. При прогрессировании заболевания они появляются в мышечной ткани, зонах нервных окончаний и суставных полостях. Врачи выделяют и несколько других общих признаков, которые указывают на воспаления сосудистых стенок:

  • снижение остроты зрения;
  • кровянистый стул;
  • боли в животе;
  • суставные боли, артрит;
  • сыпь;
  • жар, головная боль;
  • потеря веса;
  • нарушения сна;
  • затяжные бронхиты, эозинофильная пневмония, бронхиальная астма;
  • головные боли;
  • плевриты;
  • нервно-психические расстройства;
  • приступы судорог;
  • перепады в психоэмоциональном состоянии;
  • бледность кожи;
  • периодические потери сознания;
  • тошнота, рвота;
  • припухлости в височной области.

Классификация васкулита

В медицине выделяются несколько классификаций этого заболевания. Одним из критериев для определения его видов является калибр сосудов. С учетом этого фактора болезнь васкулит делится на следующие формы:

  1. Капиллярит. Заключается в поражении мелких сосудов (капилляров). При этом могут возникать: болезнь Дего, уртикарный васкулит (крапивница), пигментарная пурпура Шамберга, гранулематоз Вегенера.
  2. Артериолит. Представляет собой воспаление сосудов среднего калибра (артерий и артериол). Оно проявляется лепроматозным артериитом, узелковым полиартериитом, болезнью Кавасаки, семейной средиземной лихорадкой, стриарной васкулопатией.
  3. Артериит. Это поражение крупных сосудов (стенок артерий). Сюда относятся гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, синдром Когана, саркоидоз, тропический аортит.
  4. Флебит. При этой форме васкулита происходит воспаление стенок вен.
  5. Васкулопатия. При этом недуге отсутствуют четкие признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки.

По причине развития заболевание разделяется на две формы: первичную (формируется как самостоятельная патология) и вторичную (образуется на фоне других болезней). С учетом степени поражения сосудов васкулит бывает:

  • легкой степени – с необильной сыпью, жжением и зудом;
  • среднетяжелым – с выраженными пятнами размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, слабостью, потерей аппетита, болями в суставах;
  • тяжелым – с многочисленными высыпаниями, кишечными и легочными кровотечениями, значительными изменениями в суставах и внутренних органах.

Нейроваскулит

Под воздействием холода или на нервной почве может развиться нейроваскулит. Это заболевание представляет собой обратимое воспаление сосудов конечностей, связанное с расстройством рефлекторных нейрогенных реакций на раздражение. Причиной становится регулярное действие температур в интервале от -2 до +12 градусов на фоне высокой влажности или однократного обморожения.

Нейроваскулит отмечается у взрослых старше 25 лет, которые работают в условиях сырой холодной среды. В зависимости от стадии заболевания у человека наблюдаются следующие симптомы:

  1. Первая. Сопровождается зябкостью стоп, бледностью и цианозом, но без отеков конечностей.
  2. Вторая. В конце рабочего дня появляются отеки, отмечается цианоз и гиперестезия кожных покровов, болезненность стоп при сжатии.
  3. Третья. Отеки на этой стадии не проходят, боли становятся жгучими, развиваются язвы, восходящий тромбофлебит.

Ревмоваскулит

Это одна из разновидностей ревматоидного артрита. Механизм развития ревмоваскулита связан с иммунными процессами, которые принимают участие в развитии артрита. Почти у всех пациентов такое воспаление сосудов сопровождается общевоспалительными проявлениями: лихорадкой, сильным похудением. Клинические проявления ревмоваскулита входят в группу внесуставных симптомов ревматоидного артрита. К таким относятся следующие признаки:

  • периферическая гангрена;
  • склерит;
  • мононеврит;
  • перикардит;
  • нарушение работы легких;
  • поражение кожи околоногтевого ложа.

Периваскулит

Все васкулиты классифицируются на виды в зависимости от места локализации воспаления. Если поражен внутренний сосудистый слой, то это эндоваскулит, если средний – мезоваскулит. Когда воспаляются ткани, прилегающие к кровеносному сосуду, то заболевание называется периваскулитом. При нем артериальная стенка полностью разрушается. Вследствие этого происходит ее разрыв, начинается воспаление внешнего слоя сосудов и соединительной ткани.

По мере прогрессирования заболевание может привести к гангрене или некрозу. Более распространенным видом периваскулита является узелковый полиартериит. Он поражает следующие мелкие и средние сосуды:

  • головного мозга;
  • почечные;
  • печеночные;
  • венечные;
  • брыжеечные.

Аутоиммунный васкулит

Этот вид васкулита имеет множество разных причин. Одним из провоцирующих факторов выступает генетическая предрасположенность. Сосуды определенных размеров поражаются разными видами аутоиммунных васкулитов:

  • крупные – гигантоклеточным и артериитом Такаясу;
  • средние – узелковым и микроскопическим полиартериитами, болезнью Кавасаки, болезнью Вегенера, Бехчета.

Клиническая картина определяется видом аутоиммунного васкулита. Первичные признаки проявляются в поражении кожи: повышается или снижается ее чувствительность. На фоне этого наблюдаются: неполный паралич рук и ног, бессонница, синдром хронической усталости, повышенная температура, плохой аппетит. Заболевание отличается волнообразным течением, т.е. периоды ремиссии сменяются обострениями. Последние возникают преимущественно в холодное время года. В зависимости от вида недуга у человека могут наблюдаться следующие симптомы васкулита:

  1. Гематологический. Вызывает боль в области груди, кашель с обильной мокротой, одышку, слабость, почечную недостаточность.
  2. Ревматоидный. Сопровождается болью в конечностях, обмороками, нарушениями психики. Может привести к инсульту.
  3. Артериит Такаясу. Отмечается преимущественно у женщин 15-20 лет. Симптомы заболевания: повышенная температура тела, головная боль, головокружения, снижение веса. Спустя 5-10 лет патология может привести к инфаркту.
  4. Болезнь Вегенера. На нее указывают кашель, одышка, длительные риниты, гаймориты или синуситы, насморк и выделение из носа слизи с примесями крови, деформирование седла и перегородки носа, нарушение функции почек, выпячивание глазных яблок. У половины больных развивается конъюнктивит или ишемия зрительного нерва.
  5. Болезнь Бехчета. Сопровождается стоматитом, язвами и эрозиями на половых органах, воспалением глаз.

Геморрагический васкулит

Эта разновидность воспаления сосудов встречается чаще у детей, чем у взрослых. Особенно склонны к развитию данного заболевания мальчики 4-12 лет. Патология представляет собой асептическое (неинфекционное) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Основными признаками недуга считаются геморрагии (кровоизлияния), расстройства циркуляции крови в мелких сосудах и нарушение ее внутрисосудистой свертываемости. В зависимости от клинического течения патология бывает:

  • почечной;
  • абдоминальной (со стороны живота);
  • кожной;
  • суставной;
  • комбинированной.

Заболевание чаще развивается после гриппа, острого тонзиллита или скарлатины. Причинами могут выступать и лекарственная аллергия, переохлаждение, генетическая предрасположенность. Отличительными признаками геморрагического васкулита являются:

  • багровая сыпь на голенях, коленях, кистях или животе;
  • боль в голеностопных суставах, приводящая к затруднению двигательной функции;
  • боли в животе;
  • поражение почек.

Аллергический

Основной причиной данного вида воспаления сосудов выступает аллергия на разные внешние или внутренние факторы: регулярный прием медикаментов (сульфаниламидов, барбитуратов, анальгетиков), продукция химической промышленности, инфекции. Из-за реакции на них иммунной системы развивается аллергический васкулит. Он чаще протекает без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В зависимости от калибра поражаемых сосудов аллергический васкулит разделяется на следующие виды:

  1. Поверхностный. Поражает мелкие венулы и артерии кожи, капилляры. Воспаление проявляется гемосидерозами, аллергическим артериолитом Рутера, узелковым некротическим васкулитом.
  2. Глубокий. В патологический процесс вовлечены артерии и вены среднего и крупного калибра, находящиеся в подкожно-жировой клетчатке и на ее границе с дермой. Патология проявляется острой и хронической узловатой эритемой.

Некротизирующий

Этот вид заболевания встречается редко, особенно у детей. Патология сопровождается обширным некрозом кожи, лихорадкой, ознобом, потерей веса и усталостью. Иногда наблюдаются увеличение шейных лимфоузлов, двусторонний гнойный конъюнктивит, отеки кисти и стоп. Некротизирующий васкулит развивается чаще как осложнение других форм этого заболевания. На коже наблюдаются следующие признаки:

  • маленькие папулы на коже – каждый пузырек с прозрачным содержимым;
  • покраснение кожного покрова;
  • посинение пальцев рук или ног;
  • незаживающие раны и язвы;
  • боль в суставах;
  • онемение, покалывание в конечностях;
  • нарушения речи;
  • кровь в моче или стуле.

Диагностика

Первым этапом диагностики заболевания является внимательный осмотр пациента врачом. Трудность заключается в том, что не все пациенты сразу обращаются к ревматологу, а болезнь иногда входит в стадию ремиссии, из-за чего создается иллюзия выздоровления . При подозрении на васкулит врач назначает ряд лабораторных, инструментальных и морфологических исследований:

  1. Серологическое. Кровь исследуют на антинейтрофильные цитоплазматические антитела, что помогает выявить микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса. Дополнительно исследуют на ревматоидный фактор для исключения ревматического заболевания и криоглобулины, чтобы дифференцировать воспаление сосудов от синдрома Гудпасчера.
  2. Висцеральная ангиография. Перед процедурой внутривенно вводят контрастное вещество, чтобы изучить кровоток по сосудам. Само исследование проводится при помощи рентгеновских лучей.
  3. Ультразвуковая допплерография. Эта процедура оценивает интенсивность кровотока в сосудах, что позволяет судить о его нарушениях.
  4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Помогают визуализировать изменения в структуре внутренних органов.
  5. Развернутый анализ крови. На воспаление указывают повышение скорости оседания эритроцитов и увеличение количества лейкоцитов.
  6. Анализ мочи. Патологию подтверждает превышение в урине нормального количества С-реактивного белка и присутствие элементов крови.
  7. Аортография. Это рентгенологическое исследование аорты, основанное на получении изображения после заполнения ее контрастным веществом.

Лечение васкулита

Целью лечения заболевания является снижение агрессии собственной иммунной системы человека. Это необходимо для достижения ремиссии и предотвращения последующих рецидивов. Дополнительно предпринимают меры по предупреждению необратимых поражений тканей и органов. В целом схема терапии включает следующие мероприятия:

  1. Прием медикаментов. Больному показаны лекарства, снижающие синтез антител и чувствительность тканей. Аномальную активность иммунной системы подавляют при помощи глюкокортикоидов. Если они не дают эффекта, то используют химиотерапию с применением цитостатиков. При их использовании прогноз благоприятный: 90% больных живут после лечения этими препаратами более 5 лет. При бактериальной природе заболевания пациенту назначают антибиотики. При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты.
  2. Проведение экстракорпоральной гемокоррекции. Сюда относятся методики по очищению крови, такие как гемосорбция, плазмаферез, иммуносорбция.
  3. Диетическое питание. Рацион подбирается с учетом причин, которые привели к воспалению сосудов. Дополнительно исключают возможность развития аллергии. Диету больной должен соблюдать во время обострения и некоторое время после него.

Во время острой стадии пациенту показан постельный режим. Это способствует исчезновению сыпи на коже и стабилизации кровообращения. Через неделю после появления первых высыпаний начинают постепенное расширение режима. Лечение может проводиться в домашних условиях или в стационаре. Основными показаниями к госпитализации являются среднетяжелые и тяжелые формы болезни. Терапия в стационаре необходима и в следующих случаях:

  • геморрагической форме заболевания;
  • развитии воспаления сосудов во время беременности;
  • обострение болезни или появление ее впервые;
  • детский возраст.

Медикаментозная терапия

Определенные лекарства при васкулите назначаются только врачом с учетом тяжести заболевания и данных обследований пациента. При рецидивирующей форме недуга препараты приходится принимать курсами по 4-6 месяцев. При легком течении лечение длится 8-12 недель, при среднетяжелом – около года . В зависимости от формы патологии врач может назначить следующие группы препаратов:

  1. Нестероидные противовоспалительные: Ортофен, Пироксикам. Снимают боли в суставах, уменьшают отеки и выраженность высыпаний на коже.
  2. Антиагреганты: Аспирин, Курантил. Они разжижают кровь за счет угнетения процессов склеивания тромбоцитов, что помогает предотвратить формирование тромбов.
  3. Глюкокортикостероиды: Преднизолон. Это препарат первой линии выбора, который оказывает иммуноподавляющее действие. Дополнительно Преднизолон обладает выраженным противовоспалительным эффектом, поэтому обязательно назначается при тяжелом течении заболевания.
  4. Антикоагулянты: Гепарин. Благодаря замедлению свертываемости крови, исключают риск развития тромбов.
  5. Цитостатики: Азатиоприн. Назначаются при неэффективности кортикостероидов, наличии противопоказаний к их приему или быстром прогрессировании патологии. Функция Азатиоприна – подавление реакций клеточного иммунитета.
  6. Энтеросорбенты: Нутриклинз, Тиоверол. Связывают и выводят из организма токсины, образовавшиеся во время болезни.
  7. Антигистаминные: Супрастин, Тавегил. Их прием рационален только на начальной стадии заболевания у детей при наличии у них пищевой или лекарственной аллергии.

Гравитационная хирургия крови

К этому способу лечения относятся методики очищения крови от веществ, вызывающих заболевание или усугубляющих его течение. Среди таких процедур выделяются следующие:

  1. Иммуносорбция. Предполагает пропускание венозной крови через аппарат, наполненный иммуносорбентом. Это специальный препарат, связывающий антитела и иммунные комплексы, которые повреждают сосуды.
  2. Гемосорбция. Кровь пропускают через аппарат с сорбентом, который тоже очищает ее от антител, иммунных комплексов и антител. Это помогает избавиться от токсинов, стимулировать кровообращение и улучшить питание тканей.
  3. Плазмаферез. Кровь из периферической вены пропускают через центрифугу, где происходит разделение жидкости на эритроциты и плазму. Затем кровяные клетки возвращают обратно в кровяное русло с донорской плазмой или плазмозамещающими растворами. Так из крови удаляются антитела, антигены и иммунные комплексы.

Диетическое питание

Рацион при васкулите должен быть гипоаллергенным. Это необходимо для исключения факторов, которые провоцируют воспаление сосудов. Больному стоит отказаться от жареных и перейти на тушеные блюда. В меню рекомендуется ввести свежие фрукты и овощи, кисломолочные продукты, сухофрукты и крупы. Убрать из рациона питания необходимо следующую пищу:

  • цитрусовые – мандарины, апельсины, лимоны;
  • красные яблоки, землянику, клубнику;
  • сдобную выпечку;
  • яйца;
  • соленые блюда;
  • алкоголь;
  • крепкий чай;
  • кофе, шоколад;
  • чипсы, сухарики, усилители вкуса;
  • мед, пыльцу;
  • грибы;
  • промышленные консервы.

Профилактика васкулита

Поскольку первичная форма заболевания не имеет четко определенной причины, ее профилактика имеет затруднения. В этом случае рационально только укреплять иммунитет за счет приема препаратов-иммуномодуляторов. Дополнительно необходимо проводить закаливание организма холодными обливаниями, плаваньем, моржеванием. Укрепить иммунитет помогает и правильное питание в сочетании с регулярными физическими нагрузками.

Профилактика вторичной формы заболевания имеет больше принципов. Важно исключить из своей жизни факторы, которые являются причинами васкулита. С учетом этого нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • исключить длительные стрессы;
  • проводить санацию хронических очагов инфекции;
  • правильно питаться;
  • соблюдать режим сна и отдыха;
  • не допускать длительного действия на организм аллергенов и факторов окружающей среды, связанных с профессиональной вредностью.

Видео

Лёгочные васкулиты могут быть проявлением системных. Выделяют первичные и вторичные васкулиты.

● Первичные лёгочные васкулиты, или системные васкулиты с преимущественным поражением лёгких. Поражение лёгких преобладает при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите и синдроме Чёрджа–Стросс. Лёгкие также могут быть поражены при узелковом полиартериите, артериите Такаясу, При развитии одновременно патологии лёгких и почек говорят о лёгочно-почечных синдромах.

● Вторичные васкулиты возникают в лёгких при многих системных заболеваниях соединительной ткани, саркоидозе, гистиоцитозе из клеток Лангерханса, инфекционных и лимфопролиферативных заболеваниях, трансплантационной болезни и др.

Патогенез лёгочных васкулитов иммунный - иммунокомплексный и ANCA-ассоциированный. Иммунные комплексы из крови оседают в стенках сосудов различного калибра. Здесь они активируют систему комплемента, привлекают лейкоциты и запускают воспалительную реакцию. Так происходит формирование иммунных комплексов при узелковом полиартериите, системной красной волчанке и других системных заболеваниях соединительной ткани.

ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) выявляют при ряде аутоиммунных заболеваний, например, микроскопическом полиартериите и гранулематозе Вегенера. Несмотря на высокую диагностическую ценность, точная роль ANCA в патогенезе этих васкулитов не выяснена. Считают, что происходит связывание антител с содержимым цитоплазмы нейтрофилов и повреждение сосудов гидролитическими ферментами активированных нейтрофилов. Метод непрямой иммунофлюоресценции выявляет неоднородность ANCA.

● сANCA (от англ. cytoplasmic - цитоплазматические) в реакции с фиксированными этанолом нейтрофилами дают диффузное зернистое свечение цитоплазмы. Связывание этих антител возможно с протеиназой-3 из азурофильных гранул нейтрофилов. Наличие сANCA характерно для гранулематоза Вегенера.

● pANCA (от англ. perinuclear - перинуклеарные) в реакции с нейтрофилами дают перинуклеарное зернистое свечение. Мишень для этих аутоантител - миелопероксидаза. pANCA обычно обнаруживают у больных микроскопическим полиартериитом и синдромом Чёрджа–Стросс.

Морфологически при лёгочных васкулитах типичны геморрагические инфаркты, очаги некроза, геморрагии и гемосидероз. Тип изменений зависит от типа и калибра поражённых сосудов. При васкулитах с тромбозом ветвей лёгочной артерии среднего и мелкого калибра возникают геморрагические инфаркты в лёгких, что характерно для узелкового полиартериита и артериита Такаясу. В случае поражения капилляров возможны альвеолиты, капилляриты, геморрагии и гемосидероз. При поражении мелких ветвей бронхиальной артерии - некроз и воспаление бронхиальной стенки.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный некротизирующий артериит, поражающий органы дыхания (верхние дыхательные пути, респираторное дерево, паренхиму лёгкого) и почки. Заболевают лица любого возраста, в среднем, около 50 лет.

Этиология заболевания не установлена. Возможна роль инфекционных возбудителей.

Патогенез иммунный. У 70–99% пациентов выявляют сANCA в сыворотке крови и лаважной жидкости, это фактор неблагоприятного прогноза. В период полной ремиссии сANCA обнаруживают лишь в 30–40% случаев. Антитела pANCA также могут быть найдены у больных гранулематозом Вегенера, однако связь их выявления с изменениями в лёгких не установлена. Диагноз гранулематоза Вегенера ставят на основании клинических и рентгенологических признаков, данных биопсии и по наличию сANCA.

Поражение верхних дыхательных путей представлено изъязвлением слизистой оболочки носоглотки, носовых пазух, гортани и трахеи. Макроскопически в обоих лёгких обнаруживают множественные узлы и каверны, расположенные симметрично, при лёгочных кровотечениях - тёмно-красного цвета. Гистологически обнаруживают триаду характерных признаков: некротические полиморфноклеточные гранулёмы, васкулиты и очаги некроза.

Некротические гранулёмы в лёгких имеют неправильную форму и содержат разнообразные клетки: нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. Гистиоциты могут образовывать характерные палисадные структуры вокруг очагов некроза.

Участки некроза обнаруживают как в гранулёмах, так и в лёгочной ткани, они иногда напоминают географическую карту. Очаги некроза часто окрашены базофильно за счёт большого количества разрушенных ядер клеток и, вероятно, возникают в результате гетеролиза при активации нейтрофильных лейкоцитов. Такие очаги напоминают микроабсцессы. Однако помимо гетеролиза на формирование очагов некроза влияет развитие ишемических инфарктов лёгкого. Ишемический характер инфаркта может быть связан с блоком поступления крови по сосудистым шунтам из ветвей бронхиальной артерии при поражении её васкулитом.

Кроме того, при гранулематозе Вегенера возможны альвеолярные геморрагии, интерстициальный фиброз, липоидная пневмония, лимфоидная гиперплазия, фолликулярный бронхиолит, хронический бронхиолит, бронхоцентрический гранулематоз, бронхиальный стеноз.

Исходы . Эффективно лечение цитостатиками. При его отсутствии болезнь быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности.

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит - системное заболевание неустановленной этиологии с развитием васкулита. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин, средний возраст пациентов - 56 лет.

Патогенез иммунный и связан с pANCA, а также, вероятно, иммунными комплексами. Микроскопический полиангиит, прежде всего, поражает артерии среднего и мелкого калибра, затем артериолы, капилляры и венулы. Заболевание относят к лёгочно-почечному синдрому, так как сочетанное поражение почек и лёгких бывает почти у всех пациентов. При этом обнаруживают лейкокластический капиллярит, альвеолярные геморрагии и геморрагические инфаркты, что позволяет говорить о геморрагическом альвеолите. В поздней стадии происходят карнификация, гемосидероз лёгких, лёгочный фиброз.

Исходы . Заболевание быстро прогрессирует. Причины смерти - лёгочное кровотечение, лёгочно-сердечная и почечная недостаточность.

Синдром Чёрджа–Стросс

Синдром Чёрджа–Стросс - ангиит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра, а также более мелкие сосуды, в том числе, капилляры почечных клубочков с развитием гранулематозного воспаления. Заболевание протекает с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, эозинофилией. Позже в процесс бывают вовлечены желудочно-кишечный тракт, сердце, кожа, нервная система, почки. Этиология не установлена. Патогенез - иммунный, у 70% пациентов обнаруживают pANCA.Предложена диагностическая триада клинико-лабораторных и морфологических проявлений заболевания:

бронхиальная астма аллергического генеза;

эозинофилия крови более 10%;

системный васкулит.

Морфологические и клинические проявления зависят от стадии болезни.

● Первая стадия. Развитие аллергических реакций в виде ринита, бронхиальной астмы и эозинофилии крови.

● Вторая стадия. Прогрессирование заболевания с развитием системных лейкокластических васкулитов в коже, лёгких, центральной нервной системе, сердце. Поражение почек крайне редко.

● Третья стадия. Развитие нейропатий, инфаркта головного мозга, желудочно-кишечной патологии с кровотечениями, миокардита, инфаркта миокарда. В лёгких - обструктивный бронхит, эозинофильная пневмония, гранулематоз и васкулиты. Гранулёмы состоят из гистиоцитов, многоядерных клеток, эозинофилов и содержат зону некроза в центре. Васкулиты поражают сосуды среднего и мелкого калибра, могут приводить к их тромбозу и в результате - инфаркту лёгкого. Для таких инфарктов характерны следующие морфологические изменения:

деструктивный тромбоваскулит с эозинофильной инфильтрацией;

гранулёмы в демаркационной зоне инфаркта.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит - хронический системный васкулит с поражением артерий мелкого и среднего калибра. Этиология заболевания неизвестна. У 30% пациентов находят хронический вирусный гепатит B. Важный диагностический признак - отсутствие поражения сосудов малого круга кровообращения и капилляров почечных клубочков. В лёгких васкулит возникает только в ветвях бронхиальной артерии. Воспаление сосудов с фибриноидным некрозом стенок имеет сегментарный характер. Периваскулярное воспаление протекает с появлением инфильтратов в виде узелков. При ангиографии в половине случаев выявляют микроаневризмы. Закупорка сосудов тромбами приводит к инфарктам. Классический морфологический признак - обнаружение всех стадий воспаления и регенерации в различных сосудах - отражает волнообразное течение узелкового полиартериита. Эффективна терапия глюкокортикоидами и цитостатиками.

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу (болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, гигантоклеточный аортит) чаще бывает у молодых женщин азиатского происхождения. В 30% случаев заболевание поражает дугу аорты и её ветви, в 12–86% - лёгочный ствол. Этиология неизвестна. Клинические проявления: резкое ослабление пульса на лучевых артериях, снижение АД на руках, неврологические симптомы, нарушение зрения.

Длянеспецифического аортоартериита характерна гранулематозная гигантоклеточная реакция. Стенки поражённых сосудов утолщены, их просвет сужен. При вовлечении в патологический процесс лёгочного ствола и его ветвей возникает лёгочная гипертензия. Поскольку ветви лёгочной артерии вплоть до альвеолярных капилляров - сосуды эластического типа, характерный воспалительный процесс с гигантскими клетками, разрушением эластического каркаса, развитием микроаневризм и стенозов сосудов возможен на всех уровнях. Тромбоз артерий приводит к образованию геморрагических инфарктов лёгкого и массивных полей фиброза.

Исходы неспецифического аортоартериита различны. При быстром прогрессировании заболевания летальный исход бывает через 1–2 года после установления диагноза. Иногда возможно медленно прогрессирующее течение.




Самое обсуждаемое
Какие бывают выделения при беременности на ранних сроках? Какие бывают выделения при беременности на ранних сроках?
Сонник и толкование снов Сонник и толкование снов
К чему увидеть кошку во сне? К чему увидеть кошку во сне?


top