Паралич клюмпке. Особенности паралича дежерина-клюмпке у новорожденных

Синонимы синдрома Дежерин-Клюмпке . S. Klumpke. Паралич Dejerine-Klumpke. Паралич Klumpke.

Определение синдрома Дежерин-Клюмпке . Характерный паралич руки, развивающийся в результате поражения корешков VII или VIII шейных и I грудного нервов или части шейно- . Относится к шейно-плечевым синдромам.

Симптоматология синдрома Дежерин-Клюмпке :
1. Паралич малых мышц кисти, а также части длинных суставных мышц предплечья. В связи с этим кисть находится в положении лапы или плавника, как у тюленя (Peters).
2. S. (Claude) Bernard-Horner вследствие сопутствующего поражения ramus communicans грудных позвонков.
3. Нарушения чувствительности в области узкой зоны внутренней поверхности предплечья (дифференциально-диагностический признак) и локтевой стороны кисти (не всегда; иногда имеется лишь намек и на это).
4. Кроме того, иногда встречаются и вазомоторно-секреторные расстройства: ангидроз, гипергидроз, ишемия, изменения кожной температуры в области кисти и предплечья.

Этиология и патогенез синдрома Дежерин-Клюмпке . Поражения корешков VII и VIII шейных и I грудного нервов, части расположенного здесь сплетения, а также сопутствующие поражения симпатических волокон цилиоспинального центра в результате различного рода острых травматических воздействий на позвонки, включая контузию.

Аналогичное поражение шейной области приводит к симптоматике так называемого синдрома лестничной мышцы.

Дифференциальный диагноз синдрома Дежерин-Клюмпке . Плече-кистевой синдром. Синдром лестничной мышцы. S. Duchenne-Erb (см.). S. (М.) Parrot (см.).

Плечевое сплетение - при синдроме Дежерина-Клюмпке поражаются корешки С7-Th1

Описание:

Назван в честь Августы Дежерин-Клюмпке (Augusta Déjerine-Klumpke). Дежерин-Клюмпке (паралич Клюмпке) - разновидность частичного паралича нижних ветвей плечевого сплетения, характеризующийся периферическим парезом или параличом мышц кисти, изменением чувствительности в соответствующей зоне, вегетативно-трофическими изменениями, в том числе зрачковыми расстройствами.
Плечевое нервное сплетение - сеть спинномозговых нервов, которые выходят с задней поверхности шеи, идут в подмышечной впадине, и дают иннервацию верхних конечностей.

Симптомы:

Симптоматика включает в себя паралич глубоких мышц кисти (мышцы возвышения большого пальца и мизинца, межкостные и червеобразные мышцы), и онемение в зоне иннервации локтевого нерва. охватывают внутреннюю поверхность плеча, предплечья и кисти. Вовлечение первого грудного нерва (Т1) может вести к появлению синдрома Горнера с наличием птоза и . Это может быть противоположностью к параличу Эрба - Дюшена, который возникает из-за поражения пятого (С5) и шестого (С6) шейных нервов.

Причины возникновения:

Паралич Дежерин-Клюмпке - это форма паралича, который затрагивает мышцы предплечья и кисти, и является следствием поражения плечевого сплетения, а именно травмы седьмого шейного (C7) и первого грудного (T1) нервов «до или после того, как они присоединяются к нервному стволу нижней конечности. Последующий паралич поражает, преимущественно, глубокие мышцы кисти и сгибатели запястья и пальцев». Травма этих нервов может возникнуть в процессе родов. Чаще всего паралич возникает при травматических родах, конкретно - дистоции плечиков. Риск дистоции плечиков увеличивается при узком тазе роженицы и при крупном плоде. Риск травмы нижнего плечевого сплетения возникает при тяге на отведенную руку, например, когда при рождении ребенка его тянут за руку (рука при этом вытянута над головой), или когда падающий с дерева хватается за ветку (и рука опять находится в максимально отведенном положении). Повреждения нижнего плечевого сплетения следует дифференцировать от повреждений верхнего плечевого сплетения, которые также могут быть результатом родовой травмы, однако при этом дают другой синдром слабости, т. н. паралич Эрба - Дюшена. Также причиной паралича Дежерин-Клюмпке может быть сдавление ложными ребрами или опухолями.
Тем не менее, «плечевое сплетение также может быть повреждено прямым воздействием или из-за огнестрельной раны, или при вправлении вывиха плечевого сустава; тяжесть паралича зависит от тяжести повреждения нервов сплетения. В некоторых случаях повреждение, по-видимому, скорее отторжение корешков спинномозговых нервов от спинного мозга, чем разрыв нерва как такового, и если это связано с поражением первого грудного нерва (Т1), то зрачок на этой стороне может быть сужен (это зависит от степени повреждения преганглионарных волокон, идущих в составе первого грудного нерва к дилятатору зрачка)». Паралич может быть следствием первичного воспаления корешков, их первичного

В настоящей педиатрической практике достаточно часто встречаются случаи родового травмирования новорожденного. Зачастую такой ситуации способствуют разные факторы в организме беременной, которые затрудняют физиологическое родоразрешение (многоплодность и пр.). И именно родовое травмирование может способствовать различным нейрологическим патологическим процессам и состояниям. Примером подобного состояния выступает повреждение нижнего уровня плечевого сплетения либо так называемый нижний паралич Дежерин-Клюмпке. Получил название честь французского нейропатолога Августы Дежерин-Клюмпке. Этот паралич относится к разновидностям неполного паралича ниже расположенных ветвей брахиального сплетения, который характеризуется периферическим паретическим процессом либо параличом мышечных волокон кисти, трансформированием чувствительности в области иннервации названного нейросплетения, вегетативно-трофическими трансформациями, вплоть до зрачкового нарушения.

Плечевое нейральное сплетение представляет собой сеть спинномозговых нервных волокон, выходящих с задней плоскости шейной области, идущих к подмышечной впадине и дающих иннервирование верхней конечности.

Подобно иным повреждениям плечевого сплетения, этот паралич в соответствии с МКБ-10 закодирован под шифром G54.0. При постановке диагноза обязательно указание уровня повреждения сплетения, сторону места расположения патологического процесса, интенсивность симптоматического проявления отдельно по каждому из клинических синдромов.

Этиология

Непосредственным и этиологическим фактором возникновения патологического процесса выступает повреждение плечевого нервного сплетения на уровне нижних цервикальных и верхних торакальных корешков. Клинические проявления имеют зависимость от степени поражения и поэтому характеризуются широкой вариабельностью.

1. Зачастую патология развивается при травматическом родоразрешении — дистоции плечиков. Вероятность такого повышается при узких размерах таза роженицы и при большом плоде.
2. Риск травмирования нижнего брахиального сплетения происходит на фоне вытягивания за отведенную ручку новорожденного (ручка в этом случае вытянута над головкой), либо при падении с дерева или с другой высоты пострадавший пытается ухватиться за ветку либо перекладину (верхняя конечность находится в максимально отведенной позиции).

Поражения нижнего брахиального сплетения необходимо дифференцировать от поражений верхнего, последние тоже могут стать следствием родового травмирования, но в подом случае определяют иной синдром поражения, так называемый паралич Эрба — Дюшена.

1. Причинным фактором еще может стать сдавливание ложно образованными ребрами или опухолевыми новообразованиями.
2. Тоже может иметь место прямое воздействие или вследствие огнестрельного ранения, во время вправления вывиха брахиального суставного сочленения

Степень тяжести патологического процесса зависит от тяжести травмирования нервных волокн.

1. В некоторых вариантах поражение возможно отторжение спинальных нейрокорешков от спинного мозга (разрыв же по некоторым исследованиям подвергается сомнению). В случае повреждения первого торакального нерва (Т1) зрачок на аналогичной стороне может быть сужаться (имеет зависимость от уровня поражения передганглионарных волокон, которые идут в составе первого торакального нерва к расширителю зрачка.
2. Патсостояние может стать результатом первичного воспалительного процесса нейрокорешков, первичного нейрита в результате перенесенного гриппозного состояния.

Клинические проявления и диагностирование

При любом клиническом синдроме повреждения брахиального сплетения страдают мышечные группы предплечья и кисти. Иногда формируется симптом так называемой «когтистой лапы». Приведенное состояние конечности к туловищу выражается в меньшей степени, тем не менее, такой признак существует у части заболевших. В некоторых вариантах формируется атрофический процесс мышечной ткани предплечья, дистрофические трансформирования роговых пластинок.

Повреждение симпатической нервной системы способно обусловить формирование клинической симптоматики со стороны зрительной системы. У ребенка может развиться комплекс проявлений, которые объединены в синдром Бернара-Горнера, который представляет собой птоз (опущение века), суженный зрачок, западающее глазное яблоко. С возрастом пациенты предъявляют жалобы на онемение в верхней конечности, ползание мурашек, и другие паретические ощущения в ней на стороне повреждения. Со стороны неврологии при обследовании миотонус в отдаленных отделах верхней конечности понижен, отсутствует возможность совершать двигательные акты в локтевом суставном сочленении, кисть в виде «тюленьей лапки» (в случае преобладания поражения лучевого нерва) либо «когтистой лапки» (в случае преобладания повреждения локтевого нерва). При физикальном обследовании кисть бледновата, имеет цианотичный оттенок (так называемая «ишемическая перчатка»), холодна пальпаторно, наличие атрофированных мышц, кисть становится плоской. Двигательная способность в плечевом суставе сохраняется, рефлекс Моро понижен, отсутствие рефлексов Бабкина и хватательного.

Диагностиование патологии основано на внешнем виде пациента. Для дифдиагностики необходимо провести РМП-исследования на сифилитическое поражение. В некоторых вариантах прибегают к рентгенографическому исследованию, электронейромиографии.

Лечебные мероприятия

Лечебные мероприятия рекомендуется начинать с самых первых суток жизни малыша. Применяется методика положением, витамино-минеральные назначения, нейротрофическая терапия. Дополнительно неплохой эффект оказывают массаж конечностей и регулярные занятия ЛФК.

В большей части прогноз благоприятный, отмечается стойкое улучшение, вплоть до полного выздоровления.

На сегодняшний день в практике врачей-педиатров достаточно часто регистрируются случаи родового травматизма. Чаще всего этому способствую факторы, которые затрудняют непосредственно сам процесс родов. Травма при родах, как правило, и является главным источником проявляющихся впоследствии неврологических патологий. Одной из таких патологий выступает нижний паралич Дежерин-Клюмпке.

Причины

Болезнь Клюмпке – это одна из форм паралича, которая характеризуется тяжелым патологическим воздействием на мышцы предплечья и кисти. Дальнейшее течение данного заболевания приводит к поражению глубоких кистевых мышц, сгибателей запястья и пальцев.

Как мы уже отмечали, наиболее частой причиной развития паралича Клюмпке является родовая травма, а именно дистоция плечиков. Риск этой патологии возрастает при узком тазе рожающей матери и при крупном плоде.

Также к другим патологическим факторам относят:

• Сдавливание ложными ребрами;
• Опухолевое образование, препятствующее рождению плода.
• Воспаление корешковых нервов спинного мозга или же их первичный неврит.

Плечевое сплетение так же может быть поражено по причине огнестрельного ранения или при вывихе плечевого сустава. Степень тяжести патологии зависит от состояния пораженных нервов плечевого сплетения.

Симптомы

Симптоматика Клюмпке может проявляться такими патологическими признаками как:

• Выраженная слабость мышц предплечья и кисти, а также снижение их чувствительности;
• Нарушение карпорадиального рефлекса;
• Синдром Горнера-Бернара.

Гипотония мышц и симптоматика натяжения на начальном развитии односторонняя, что выделяет эту патологию от менингеальных симптомов возникающих при воспалительных процессах оболочек мозга.

В случае если повреждаются нервные волокна на Т4 – Т8 уровнях, возникает двусторонняя гипотония и симптоматика натяжения. Клинические симптомы паралича могут осложняться синдромом Унтерхарштейда, который проявляется при резком повороте головы, что вызывает спазм позвоночной артерии. В этом случае могут проявляться следующие общемозговые симптомы:

• Холод в ногах и руках и снижение их чувствительности;
• Спинальный шок, с риском временного паралича нижних конечностей;
• Проявление дыхательных расстройств;
• Ослабление мышц брюшной стенки.

Парализованное состояние ветвей плечевого сплетения приводит к невольной позе больного, а именно:

• Руки прижаты к груди;
• 4 и 5 палец находятся в согнутом состоянии;
• Происходит усиление лучевого рефлекса на фоне ослабления других.

Данная патология в детском возрасте может привести к искривлению позвоночника с последующим развитием кифосколиозов.

Лечение

Дифференциальный диагноз паралич Дежерин-Клюмпке устанавливается при помощи следующих 3-ех методов:

• Рентгенография;
• Пункция спинномозговой жидкости;
• Анализ крови на сифилис.

После установки диагноза врач составляет схему лечения больного, которая зависит от возраста, степени тяжести патологии и характере ее проявления.

Лечение паралича Клюмке при наличии воспалительных процессов требует назначения противовоспалительных препаратов и антибиотиков. В случае если у пациента выявлено мышечное натяжение, врач назначает препараты нормализирующие кровоток к головному мозгу.

При поражении позвоночника травматического характера необходимо проведение хирургического вмешательства. При потере кожной чувствительности, повышенном потоотделении, вегето-сосудистых патологиях необходимо проведение реабилитационных мероприятий.

Новорожденному с данной патологией обеспечивают полный покой, вплоть до того, что отлучают от груди, а вскармливают зондовым методом. Также, в зависимости от возраста больного подключаются такие методы терапевтического воздействия как:

• Кислородная терапия;
• Препараты, снижающие возбудимость центральной нервной системы;
• Массаж (общий и локальный), непосредственно на проблемной части тела или конечности.

Симптом Клюмпке является первоочередным «звонком» для последующих неврологических нарушений, которые впоследствии приводят к возможной инвалидности пациента.

916 0

Плексопатии, или заболевания плечевого сплетения, встречаются довольно часто как в педиатрической практике, так и среди взрослого населения. Все они сопровождаются отдельным симптомокомплексом, который включает нарушение чувствительности, вегетативной иннервации, а также моторных функций. К последним относят парезы и параличи.

Нервное сплетение – это анатомическая структура, которая представляет собой совокупность передних корешков спинномозговых нервов. В формировании плечевого сплетения участвуют нижние шейные и верхние грудные спинномозговые нервы. Именно при их патологии встречается паралич Дежерин-Клюмпке (нижний ).

Как отдельное заболевание описываемый синдром не рассматривается. Этот симптомокомплекс укладывается в клиническую картину других неврологических или травматологических патологий. Проявления касаются большей частью двигательной сферы. При этом страдает функция мышц плеча и предплечья. Но порой диагностируют нарушения чувствительности.

Причины появления

Различают первично и вторично возникающий нижний дистальный паралич плечевого сплетения. Чаще встречается вторичный характер патологии. Среди этиологических факторов развития первое место по частоте возникновения занимает травматическое повреждение области плеча.

При , переломо-вывихах, возможно поражение нервных структур. Они разрываются, растягиваются. В итоге возникают симптомы плексопатии нервного сплетения, среди которых на первый план выходит именно паралич или парез. Огнестрельное или ножевое ранение встречается в быту реже.

Акушерская практика демонстрирует высокий родовой травматизм. Это еще одна возможная причине развития патологии, но уже в детском возрасте. Среди факторов риска возникновения паралича Дежерин-Клюмпке такие состояния, как многоводие, неправильное расположение плода, тазовое предлежание, многоплодная или многоводная беременность.

Паралич Дежерина-Клюмпке появляется при сдавливании волокон плечевого сплетения каким-либо объемным образованием. Это может быть опухоль: липома, хондрома, остеома. При наличии ложного ребра дистальные волокна шейных и верхних грудных спинномозговых нервов сдавливаются. Налицо картина описываемого симптомокомплекса.

Первичный паралич – ситуация более редкая, чем вышеперечисленные состояния. Воспаляется ткань дистальных волокон плечевого сплетения в следующих случаях:

• переохлаждение;
• дисметаболические расстройства (длительное отсутствие пищи, алкоголизм);
• гормональные сдвиги;
• аутоиммунные заболевания.

Симптоматика

Само название патологии подсказывает ключевое проявление – паралич. Это форма двигательного расстройства, при котором страдает мышечная активность. Если при парезе пациент способен выполнять определенный (хоть и весьма ограниченный) объем движений, то паралич характеризуется невозможностью выполнять их вовсе.

Первично при любой причине поражается ткань нерва. Поэтому паралич носит периферический характер. Он охватывает деятельность тех мышц, которые входят в зону иннервации. К ним относят:

• мышцы возвышения большого пальца (тенар);
• мышцы возвышения мизинца, или гипотенар;
• червеобразные мышцы;
• межкостные мышцы.

Мышечная функция и сила страдает только в области кисти. Активные движения очень ограничены. При тяжелых случаях они вовсе невозможны. Болевого синдрома, как правило, нет. Возможно формирование «когтистой лапы», когда мышцы проксимальных фаланг пальцев находятся в состоянии гипертонуса (спазмированы), а мышечные волокна дистальных фаланг приводят к сгибанию последних. При этом кисти больных напоминают кошачью лапу с выпущенными когтями.

Самостоятельное обслуживание затрудняется. Пациенту сложно выполнять движения кистью. При этом невозможно полноценно застегиваться, пользоваться столовыми приборами, держать мелкие предметы, открывать двери, не говоря уже о письменной работе. Возникает функциональная недостаточность.

Конечность может свисать вдоль туловища. При этом здоровой рукой пациент может ее придерживать. При параличе дистальных и проксимальных пучков вся конечность неподвижна. Кожный покров ее бледен либо обладает синеватым оттенком (локальный цианоз). Визуально нередко наблюдается отечность. Наощупь кожа холодная и очень сухая. Это состояние называют ангидрозом. Вполне вероятна и обратная ситуация с повышенной потливостью – гипергидрозом. Эти состояния связаны с нарушением вегетативной иннервации.

Мышцы кажутся тонкими, атрофичными как внешне, так и при пальпации. Среди трофических изменений наблюдается ломкость ногтей, их слоистость.

Сенсорные и другие проявления

Патогномоничным (специфическим) симптомом следует считать триаду Горнера. Для нее типичны птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачковых отверстий) и энофтальм (западание глазного яблока внутрь глазницы).Симптоматика связана с вовлечением в патологический процесс симпатического ганглия.

Для паралича Дежерин-Клюмпке характерны изменения в сенсорной сфере. Возможны две ситуации. При поражении волокон проксимальной части плечевого сплетения снижается чувствительность по латеральному краю плечевой области и предплечья. Пациент утверждает, что болевые и температурные ощущения стали менее выраженными при тех же раздражителях, что и ранее. Дистальный нижний паралич, затрагивающий уже дистальные волокна шейных и верхних грудных спинномозговых нервов, проявляется гипестезией по внутренней поверхности указанных областей и на всю кисть.

Степени тяжести состояния больного

Оценка проводится исключительно на основании клинических данных. Во внимание принимают не только выраженность двигательных нарушений, но и наличие проявлений вегетативной дисфункции, а также сенсорных нарушений.

Тяжелая степень паралича диагностируется при наличии тотального паралича конечности. Это возможно в случае поражения дистальной и проксимальной части плечевого сплетения. Обнаруживают триаду Горнера, различные нарушения чувствительности. Пораженная конечность не функционирует.

Как диагностируется

Для подтверждения патологии используют данные анамнеза и собираются жалобы больного. Следующий этап – неврологический осмотр с исследованием рефлексов, их выраженности и других важных характеристик.

Дополняет диагностический спектр проведение электромиографии. Показана рентгенография органов грудной клетки, плечевых суставов, томография плечевого сплетения. Для исключения артрита или периартрита определяют уровень С-реактивного белка, ревматоидный фактор. Консультирует пациента невролог, травматолог, при необходимости ревматолог.

Лечение

Первоочередно пораженной конечности следует обеспечить разгрузку и покой. Для этого используются специальные шины для иммобилизации руки.

Медикаментозное лечение основано на приеме нейротропных витаминов. Это В1, В6 и В12. Они вводятся по 1 мл под кожу поочередно. Курс витаминотерапии составляет не менее 10-15 дней. При необходимости уколы заменяют на таблетированные формы препарата еще на 2-3 недели.

Осуществляется прием галантамина – ганглиоблокатора. Эффект этого препарата основан на блокаде работы фермента холинэстеразы. В неврологической практике средство используется весьма успешно. В конечном итоге действие сводится к ускорению проведения нервных импульсов по волокнам. Дозировка составляет 0,05 мл раствора 0,25%-ного галантамина на килограмм веса пациента. Терапия подкрепляется приемом Дибазола.

На 2 неделе от начала лечения показано расширение объема двигательной активности. Начинают с пассивных движений. Чтобы закрепить эффект, физиотерапевт назначает УВЧ или электрофорез. В качестве лечебного препарата используется раствор йодистого калия. Хороший эффект бывает от парафиновых или грязевых аппликаций. На более поздних этапах показано проведение лечебной гимнастики. Нагрузка постепенно увеличивается.

Прогнозы

Течение заболевания и эффективность проводимых лечебных мер зависят от своевременности терапии и причины патологии. Если лечение начато вовремя, то вероятность полного восстановления утраченных функций высока. Однако, стопроцентной гарантии выздоровления не даст ни один специалист.

Скорому восстановлению способствуют следующие факторы:

• устранение причины;
• своевременная, адекватная терапия (этиотропная, патогенетическая);
• восстановительные меры;
• успешная курация сопутствующей патологии.

При запоздалом лечении возможны остаточные явления. Они объяснимы развитием необратимых трофических изменений. Возможно появление суставных контрактур, атрофии мышц. Результат – недостаточность функции. При поражении ведущей руки теряются профессиональные навыки, а то и вовсе возможность самообслуживания. Это ведет к инвалидности.