Жёлтое окрашивание кожи ребёнка в первые дни его жизни происходит из-за накопления в тканях жёлто-красного пигмента билирубина. Состояние называется «желтуха новорожденных». Причины и последствия неонатальной желтухи различны – чаще она носит физиологический (естественный) характер, не представляет опасности и считается пограничным состоянием, а не болезнью.
Частота появления физиологической желтухи у новорожденных:
- Недоношенные – 80%
- Доношенные – 60%
Также бывает и патологическая желтуха. Около 50 болезней сопровождаются гипербилирубинемией – повышением уровня общего билирубина в крови и желтушностью кожных покровов.
Общий билирубин в крови представлен двумя фракциями:
- Неконъюгированный (свободный, несвязанный, непрямой)– токсичный, хорошо растворимый в жирах, но нерастворимый в воде билирубин.
При большой концентрации свободного билирубина в крови желтуха неяркая, моча светлая, кал тёмного цвета.
- Конъюгированный (связанный; прямой) – нетоксичный, хорошо растворимый в водных средах организма билирубин.
Желтуха, обусловленная высоким уровнем прямого билирубина более интенсивная, иногда сопровождается потемнением мочи «цвет тёмного пива» и обесцвечиванием стула «ахолический кал».
Из-за высокой проницаемости гематоэнцефалического барьера у детей до 2-х месячного возраста, при повышении в крови концентрации токсичного неконъюгированного билирубина >340 мкмоль/л , происходит его накопление в головном мозге (ядерная желтуха). Последствия такой желтухи новорожденного (по причине врождённой и/или приобретённой патологии) — тяжёлые неврологические нарушения, вплоть до ДЦП. При физиологической желтухе этого не происходит. После визуализации желтухи важно правильно оценить состояние ребёнка и исключить патологию.
Нормы содержание общего билирубина в крови ребёнка
Шкала Крамера
/определение степени желтухи новорожденных/
Признаки физиологической и патологической желтухи новорожденных
Физиологическая желтуха новорожденных Последствия
Причина временного повышения уровня билирубина у здоровых новорожденных за счёт неконъюгированной фракции — несовершенство организма ребёнка в первые недели жизни.
Особенности метаболизма билирубина у новорожденных
Билирубин – продукт утилизации эритроцитарного гемоглобина.
1
. После рождения у ребёнка происходит замена фетального (плодного) гемоглобина HbF на «взрослый» HbА. В первые дни жизни у младенца идёт массовое разрушение HbF, поэтому выработка свободного билирубина высокая. У новорожденных общий билирубин в крови до 90% представлен неконъюгированной фракцией.
2
. Несовершенен транспорт белками-альбуминами свободного билирубина к печени. Низкая альбумин-связывающая способность крови у доношенных детей наблюдается в первые сутки жизни, у недоношенных — более того.
3
. Захват билирубина мембраной гепатоцита снижен (низкая активность лигандинов).
4
. Из-за низкой активности внутрипечёночных ферментов (глюкоронилтрансферазы) конъюгация свободного билирубина у новорожденных замедлена, также нарушен его внутриклеточный транспорт, затруднено выделение прямого конъюгированного билирубина с желчью (желчные капилляры узкие, их мало). Экскреторная функция печени приходит в норму к концу первого месяца жизни ребёнка.
5
. Несформированная кишечная микрофлора младенца медленно осуществляет дальнейший распад прямого билирубина в кишечнике, происходит его накопление и высокая реабсорбция.
6
. Высокая реабсорбция билирубина из мекония.
Причины физиологической желтухи новорожденных исчезают в течение первых 14 — 20 дней жизни после адаптации («взросления») организма младенца. Физиологическая (транзиторная) билирубинемия не требует лечения и, как правило, проходит без последствий.
- Желтуха грудного вскармливания – вариант физиологической желтухи новорожденных.
Причина – недостаток грудного молока у матери. Желтуха исчезает без последствий после организации правильного кормления ребёнка.
Профилактика физиологической желтухи новорожденных
- 1 .Раннее кормление грудью.
- 2 .Частое прикладывание к груди.
- 3 .Дополнительное кормление сцеженным грудным молоком.
4 .Фототерапия – освещение тела ребёнка солнечным или флюоресцирующим искусственным светом. Под действием света происходит биотрансформация (структурная изомеризация) неконъюгированного билирубина в водорастворимую нетоксичную форму, что облегчает его выведение и препятствует билирубиновой интоксикации.
Желтуха грудного молока
Синдром Люцея-Ариаса
Негемолитическая транзиторная гипербилирубинемия новорожденных. Её причина – высокая концентрация в материнском молоке эстрогенов и других биоактивных веществ, подавляющих конъюгацию свободного билирубина в печени. Билирубинемия представлена исключительно неконъюгированной фракцией, в тяжёлых случаях превышает
>371 мкмоль/л.
- Тест на подтверждение желтухи грудного молока:
После отмены грудного вскармливания на 48 – 72 часа происходит снижение уровня билирубина
≤85 мкмоль/л.
Лечение желтухи грудного молока
- Временный перевод (до 3-х суток) ребёнка на искусственное вскармливание.
- Обильное питьё.
- Фототерапия.
- Иногда:
введение индукторов микросомальных ферментов (фенобарбитала) для стимуляции конъюгации свободного билирубина.
В тяжёлых случаях (наследственная гипербилирубинемия новорожденных — синдром Люцея-Дрисколла):
внутривенное введение «разбавляющих» концентрацию билирубина растворов, альбуминов; плазмоферез, гемосорбция, переливание крови.
Обработка грудного молока при молочной желтухе новорожденных
При появлении желтухи грудного молока не отказываются от естественного вскармливания полностью. Новорожденному дают сцеженное обработанное грудное молоко.
1
. Грудное молоко нагревают до 55-60 0 С.
2
. Остужают до 36 – 37 0 С.
Термическая обработка дезактивирует вещества, снижающие конъюгацию билирубина.
Патологическая желтуха новорожденных
Причины/последствия
- Особенности гемолитической желтухи:
— ранняя визуализация;
— бледно-лимонный цвет кожи (жёлтый на белом);
— анемия;
— печень и селезёнка увеличены.
— гиперхолический (тёмный) кал.
- Последствия гемолитической желтухи:
2. «Транспортные» желтухи с непрямой гипербилирубинемией.
Обусловлены нарушением связывания и доставки в печень неконъюгированного билирубина альбуминами плазмы.
Причины:
— гипотермия;
— сепсис;
— ацидоз, асфиксия;
— медикаментозная конкуренция за связь с альбуминами. Лекарства-конкуренты билирубина: антибиотики (ампициллин, канамицин, рифампицин, тетрациклин, пенициллин, цефалоспорины, эритромицин), эуфиллин, кофеин, дигоксин, фуросемид и др.
3. Желтуха наследственных пигментных гепатозов.
Синдром Криглера-Нейяра.
Синдром Жильбера-Мейленграхта.
Желтуха обусловлена врождённой неспособностью или недостаточной способностью гепатоцитов захватывать и конъюгировать непрямой билирубин. Билирубинемия представлена неконъюгированной фракцией.
- Особенности наследственной желтухи:
Прогноз благоприятный, лечение проводят фенобарбиталом.
4. Паренхиматозная желтуха новорожденных.
Причины:
— повреждение печёночной клетки (врождённое; инфекционно-вирусное);
— энзимопатия (нарушение внутриклеточной конъюгации билирубина);
— внутрипечёночный холестаз.
- Особенности паренхиматозной желтухи:
— гипербилирубинемия с высоким уровнем конъюгированной фракции;
— поздняя визуализация;
— кожа шафраново-жёлтого оттенка, при длительном течении приобретает зеленоватый оттенок;
— моча тёмного цвета, ахолический кал (светлый).
Течение и прогноз паренхиматозной желтухи зависит от степени повреждения печени и адекватности лечения основного заболевания.
5. Обтурационная (механическая) желтуха новорожденных.
Обусловлена нарушением оттока желчи на фоне закупорки, аномалий развития, сдавления желчевыводящих путей.
Гипербилирубинемия представлена конъюгированной фракцией.
- Особенности механической желтухи:
— зеленовато-оливковый оттенок кожи;
— поздняя вызуализация.
— ахолический кал.
Течение и последствия такой желтухи зависят от тяжести аномалий. Часто применяется хирургическое лечение.
Визуальная оценка степени желтухи любой этиологии может привести к ошибочным выводам. Для точной диагностики и верного лечения причины желтухи нужно тщательное лабораторное обследование новорожденного.
Желтуха новорожденных, её причины и последствия, оценка тяжести состояния младенца, выбор верного лечения остаются непростыми, важными задачами врачей неонатологов, педиатров, генетиков.
Сохрани статью себе!
ВКонтакте Google+ Twitter Facebook Класс! В закладкиЖелтуха новорожденных возникает вследствие нарушения метаболизма билирубина. Транзиторная (ее же называют физиологической) может пройти без следа впервые же дни жизни ребенка. Для излечения некоторых видов патологий в тяжелой степени понадобится долгое время. Определяет, почему кроха после рождения стал «золотым», конечно, врач. Но общие сведения о заболевании будущим мамам знать необходимо, чтобы не паниковать раньше времени.
Причины возникновения заболевания
Образование билирубина проходит путем распада эритроцитов. Эти красные кровяные клетки содержат гемоглобин, обеспечивающий кислородное питание организма. Плод получает кислород за счет особенных, фетальных эритроцитов, которые в момент рождения распадаются. При этом образуется большое количество билирубина, с которым в ряде случаев не может справиться печень, поскольку еще не все ферментные системы ребенка адаптировались к новым условиям жизни. Вывод через мочу пигмента затрудняется, и кожа детей окрашивается в золотистый оттенок.
Спустя неделю или чуть больше эти функции нормализуют свою деятельность, и остатки билирубина уходят через выделительную систему. Так происходит у здоровых детей.
Эти симптомы входят в понятие «норма». Желтуха у недоношенных младенцев случается чаще, она может характеризоваться как затянувшаяся. Причем сколько будет длиться «золотистый» период зависит не от веса, а от степени зрелости организма ребенка. Влияет также насколько благополучно протекала беременность женщины. Желтушность кожи чаще проявляется у детей, перенесших родовую травму, близняшек или у тех, чьи мамы больны сахарным диабетом.
Внешних проявлений физиологическая желтушка новорожденных не предполагает, кроме изменения оттенка кожи, она не заразна. Разве что малыш становится немного более вялым, сонливым. Хотя некоторые врачи используют шкалу Крамера для визуального определения тяжести заболевания. Согласно этой системе первая степень тяжести наступает при уровне билирубина 80 мкмоль/л и характеризуется пигментацией на личике и шее крохи. При повышении показателей до 150 мкмоль/л желтый цвет проходит до уровня пупка. Третья степень тяжести предполагает окраску желтым до коленей и 200 мкмоль/л билирубина. Если не золотистыми остались только ладошки и подошвы – четвертая степень (300 мкмоль/л). Самая серьезная стадия по шкале Крамера характеризуется полным изменением пигментации и уровнем билирубина 400 мкмоль/л.
Норма количества опасного пигмента в крови в первый день после появления на свет – до 60 мкмоль/л. Эта норма может повышаться в течение пяти дней, а к концу первого месяца значительно снизиться. У недоношенных детей транзиторная желтушка новорожденных характеризуется ростом показателей непрямого билирубина до 103 мкмоль/л.
Послеродовая желтушка новорожденных встречается у 90 процентов таких крох. Но если значения анализов сильно скакнули вверх, есть опасность ядерной желтухи.
Она может вызвать поражение подкорковых отделов мозга, а ее последствия – привести к глухоте, параличу, слепоте, умственной отсталости и даже смерти. Сильный рост значений билирубина требует немедленной помощи. Тревожные данные: 320 мкмоль/л у доношенного младенца в самом начале жизни и 150–250 мкмоль/л в крови у недоношенного через неделю после рождения.
Если показатель билирубина у крохи и норма для этого периода значительно разнятся, для выяснения причины назначают исследования кала и мочи, УЗИ брюшной полости.
Она различается от всех других видов, проявляя такие симптомы:
- Оранжеватый оттенок кожи.
- Пигментация идет неравномерно, с яркими пятнами на ступнях, ладошках, около ушек, носа и губ.
- Не окрашиваются белки глаз.
- Норма цвета кала и мочи, а также общего состояния.
У детей первого месяца жизни этот вид встречается нечасто, лишь когда мама употребляет в пищу много овощей и фруктов, содержащих каротин. Болезнь проходит сама, последствия у нее отсутствуют.
Иногда послеродовая желтушка новорожденных может быть реакцией на материнское молоко. Эту разновидность именуют прегнановой желтухой (синдромом Ариеса), он проявляется в среднем у трех процентов малышей первого месяца жизни.
Диагностируют ее, ненадолго отлучив от груди малютку и переключив на пастеризованное материнское молоко.
В большинстве случаев недомогание проходит за двое суток, вследствие чего ребенка переводят снова на грудное вскармливание.
Патологические формы болезни
Желтуха новорожденных может быть в патологической и непатологической форме. Транзиторная желтуха здоровых грудничков должна быть дифференцирована с опасными типами болезни. Состояний, когда у детей первого месяца жизни бывает желтоватая пигментация кожи и склер, насчитывается не меньше 50! Патологическая желтуха новорожденных провоцируется серьезными недугами, вследствие чего лечение их обычно проходит в больнице.
Признаки подобной желтухи новорожденных:
- изменение пигментации мочи в сторону потемнения и светлый кал;
- чересчур яркий желтушный оттенок кожи и склер ребенка;
- неизвестно откуда появляющиеся синяки и мелкие кровоизлияния;
- детская вялость, сонливость;
- нежелание сосать молоко;
- высокая температура как норма;
- надрывный плач с запрокидыванием головы, судорогами;
- увеличение объемов печени и селезенки, заметные при пальпации;
- рвота желтоватым молоком.
Учитывают такие признаки, как наследственность, поведение ребенка. Исследование крови при патологии обычно показывает усиленный распад эритроцитов и симптомы анемии.
Виды наиболее часто встречающихся патологических состояний:
| Тип заболевания | Чем характеризуется | |
| Наследственное (диагноз подтверждают специалисты-генетики) | Синдром Жильберта | Чаще всего встречается среди генетических проявлений у детей первого месяца жизни именно такая желтуха у новорожденных. Причины ее – наследственные нарушения выработки печеночных ферментов. Требуется специальная диета, и если ее соблюдать, то болезнь хорошо поддается лечению. Тяжелых последствий в виде ядерной желтухи практически не развивается. |
| Синдром Криглера-Наджара | Эта врожденная болезнь из-за низкой активности ферментов печени отличается чрезвычайно высокими показателями билирубина (до 428 мкмоль/л) и опасна развитием ядерной желтухи у новорожденных. | |
| Синдром Люцея-Дрискола | Нехватка печеночного фермента здесь временная. Характер течения болезни – положительный. Ядерная желтуха встречается нечасто. | |
| В связи с родовой травмой | Чаще всего желтуха у новорожденного вызывается асфиксией при родах, опасна тем, что может привести к поражению ядер мозга. | |
| Медикаментозное | Болезнь возникает под воздействием различных лекарственных препаратов, а также при передозировке витамином К. Они вызывают ускоренный эритроцитный распад. Последствия в виде ядерной желтухи при такой форме обычно не угрожают. | |
| Механическое | Билирубин растет вследствие дисфункции желчевыделения в организме из-за дефектов желчевыводящих путей. Выявляют у детей спустя несколько дней после появления на свет. Механические желтухи могут развиться из-за кисты желчных протоков или их недоразвитости, из-за кольцевидной формы поджелудочной железы. Чтобы поправить положение, понадобится операция. Механическая желтуха новорожденного также бывает на фоне пилоростеноза и обструкции кишечника. Здесь тоже потребуется хирургическое вмешательство. | |
| Гемолитическое | Возникает из-за высокой скорости разрушения эритроцитов. Связана либо с их дефектами, либо с отравлением токсическими веществами, но чаще всего – с гемолитической болезнью. Ее причины – несовместимость резуса либо группы крови у мамочки и ребенка. Выраженная желтуха отмечается, когда у крохи вторая (иногда третья), а у его матери – первая группа крови. Болезнь может быть отечной, анемической и желтушной. Первая форма наиболее опасна и часто приводит к летальному исходу. Иногда при гемолитическом типе желтухи назначают переливание крови. | |
| Паренхиматозное | Проявляется вследствие патологических изменений печеночных тканей. Их могут вызвать гепатиты В и С, чаще всего полученные от матери. Такая желтуха может быть заразна. | |
| Гормональное | Обычно развивается на фоне гипотиреоза – понижения активности функций щитовидной железы. Ее симптомы, кроме желтушности:
Возникает такое заболевание примерно через двое суток после рождения. На лечение гормональными препаратами, которое проводит детский эндокринолог, понадобится от месяца до полугода. |
|
Все эти патологические проявления нуждаются в пристальном наблюдении врача и медикаментозном, а иногда и хирургическом лечении.
Современные методы терапии
Ранее для ликвидации излишков билирубина применяли глюкозу внутривенно, желчегонные препараты, аскорбиновую кислоту, другие лекарства. Но такое лечение было признано недостаточно действенным. Теперь появились новые, немедикаментозные методы, при которых желтушка новорожденных лечится более эффективно и при этом более безопасно.
Чтобы снизить количество опасного пигмента в крови, применяют фототерапию (светолечение). Эта методика снижает токсичность опасного пигмента быстро и безболезненно (курс терапии включает несколько этапов и длится в среднем 96 часов).
Под действием света специальной ультрафиолетовой лампы происходит трансформация билирубина в неопасное производное – люмирубин, который, естественно, покидает организм через выделительную систему.
Встречаются незначительные побочные явления светотерапии:
- шелушение, сухость кожи;
- частые поносы;
- сонливость.
Но все они после завершения курса терапии проходят полностью. Норма самочувствия восстанавливается.
Обычно фототерапию проводят в условиях стационара, сколько времени это займет, решает врач. Но при слабых формах физиологической желтухи, когда симптомы незначительны, маму и младенца могут выписать. В этом случае проводится домашняя терапия с помощью оптиковолоконного покрывала или повязки. Эти предметы тоже помогают снижению билирубина, но медленнее, чем фотолечение. В некоторых случаях применяют оба терапевтических способа одновременно.
В случае проведения фотолечения в условиях стационара, мамам разрешают остаться с малышом и заботиться о нем – болезнь не заразна.
Что могут сделать родители, чтобы терапия прошла успешно, а ребенок не нервничал:
- Во время сеанса фототерапии, когда малыш лежит в инкубаторе, следует почаще прикасаться к крохе. Это возможно сделать через особые отверстия по бокам конструкции.
- Если малютка плачет, можно ненадолго вынуть его, чтобы успокоить.
- Стоит разговаривать с маленьким пациентом, петь ему песенки.
Когда желтушка новорожденных лечится в домашних условиях, вероятнее всего, потребуется еженедельный контроль уровня билирубина и посещение домашней медсестры. При хороших погодных условиях неплохо давать крохе понежиться под непрямыми лучами солнца.
Выводу опасного пигмента способствует и грудное вскармливание, ведь молоко матери содержит особые ферменты. Почему это особенно важно в первые дни после рождения? Молозиво в этот период дает слабительный эффект и способствует скорейшей ликвидации избытка билирубина. Да и в дальнейшем наилучшей терапией против желтухи новорожденных будут ранние и частые кормления.
Такого ребенка часто одолевает сонливость, поэтому их необходимо будить во время приема пищи. Кормящая мама также обязана исключить из рациона жирные, пикантные, жареные, копченые блюда и фастфуд, чтобы не навредить печени малыша. Не стоит употреблять много оранжевых и желтых плодов, богатых каротином.
Во всех случаях домашнего лечения нужно внимательно наблюдать за ребенком: не распространяется ли желтоватый окрас, не меняется ли поведение. И при появлении настораживающих симптомов обращаться к врачу.
При диагностическом подтверждении того, что желтуха новорожденного имеет патологическую природу, понадобится серьезная терапия. Препараты назначаются в зависимости от типа заболевания. В качестве дополнительных процедур также применяют светолечение и введение глюкозы, солевого раствора внутривенно. При гемолитическом типе заболевания малышу понадобится иммуноглобулин. При недостаточном эффекте медикаментозного лечения может потребоваться переливание крови в стационаре.
У каждой болезни есть свои способы профилактики. Не исключение и такое заболевание, как желтуха новорожденного. Здесь о здоровье потомства должны позаботиться родители. В медицинских центрах, занимающихся проблемами планирования семьи, можно пройти тесты на наличие генетических болезней еще до рождения крохи. Будущая мама должна учитывать также расхождения резус-факторов у нее и ребенка.
У новорожденных детей, особенно у недоношенных, печень некоторое время налаживает работу, прежде, чем заработать в полную силу. К тому же процесс усложняется дополнительной нагрузкой: распад остатка маминых эритроцитов, вследствие распада плодового гемоглобина при рождении. Поэтому конъюгация билирубина печенью нарушается и этот желчный пигмент накапливается в крови. Такое явление называют неонатальной желтухой. Появляется желтуха у новорожденных в виде специфического желтушного окрашивания кожи и склер глаз ребенка.
Недоношенные и новорожденные детки подвержены желтушке.
Причины
- недоношенная беременность;
- многодетная беременность;
- сахарный диабет беременной;
- резус–конфликт младенца и мамы;
- дефицит йода у мамы во время беременности;
- вредные привычки матери во время беременности.
Классификация неонатальной желтухи у новорожденных
- Физиологическая желтушка новорожденных. Этот тип послеродовой желтухи не требует лечения и постепенно может пройти самостоятельно через 2–3 недели после рождения.
- Патологическая, делится на некоторые виды:
- Гемолитическая. Бывает при гемолитической несовместимости мамы и ребенка, иногда носит наследственный (врожденный) характер. Такой несовместимостью называют резус–конфликтом или несочетаемыми группами крови у беременной и плода.
- Механическая. Механическая желтуха новорожденных развивается вследствие появления патологий желчных путей, которые приводят к их обтурационной непроходимости и застою желчи. Это влечет за собой накапливание желчного пигмента, попадание его в кровь и развитие механической желтушки. Патологии печени и желчевыводящих путей тоже могут быть причинами появления механической желтухи.
- Паренхиматозная. Так называют печеночную неонатальную желтуху. Она возникает в результате нарушения функции печени по причине воспалительных процессов, которые возникают при внутриутробном заражении некоторыми инфекциями (токсоплазмоз, герпес, некоторые типы гепатита (болезнь Боткина)).
Классификация по генезу различает наследственные (врожденные) и приобретенные желтухи. К наследственным (врожденным) относят синдром Жильбера (аномальные нарушения ферментных систем, что ведет к попаданию прямого билирубина в печень) и синдром Криглера–Найяра. Такой синдром может иметь два типа, разница между ними – причина возникновения. В первом типе глюкоронилтрансфераза полностью отсутствует в печенке, а во втором присутствует частично и имеет низкую активность.
Развитие приобретенной желтухи новорожденных происходит при воздействии некоторых факторов, влияющих на концентрацию эритроцитов и продуктов распада гемоглобина. Причинами приобретенной неонатальной желтухи могут быть гемолитические конфликты, появление кефалогематомы, кровоизлияния, побочные эффекты от применяемого лекарства беременной женщиной.
Классификация по лабораторным исследованиям различает два вида неонатальной желтухи:
- Гипербилирубинемия с преобладанием прямого билирубина в крови. Такую желтуху называют надпеченочной. Возникает в результате анемии, нарушения функции некоторых ферментов, развития гемолитических заболеваний.
- Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина в крови. Развивается в результате нарушений процесса его транспортировки.
Норма
Физиологическая (транзиторная или послеродовая) желтушка, проходит без последствий. Обусловлена она повышением нормы билирубина в крови младенца в рамках допустимых концентраций. Измеряется в микромолях на литр исследуемого материала. В первые сутки концентрация его не должна превышать 120 единиц. На вторые сутки допускается повышение до 155 единиц. На третьи – 190. На четвертые и пятые сутки после рождения ребенка его концентрация в крови не должна быть больше 205 микромоль/литр. Если лабораторные показатели превышают максимально допустимую норму желчного пигмента в крови младенца или физиологическая неонатальная желтуха затянувшаяся (больше месяца), то это говорит о развитии патологической желтухи новорожденных, одному ребенку с ней не справиться и она требует лечения.
Симптомы
Физиологическая. Транзиторная желтуха у детей при рождении – это нормальное послеродовое явление, не требующее особого лечения. Признаки:
- выраженная пигментация кожных покровов и склер глаз от желтого до лимонного цвета;
- отсутствие дополнительных симптомов, сохранение аппетита;
- на 3 – 5 сутки после родов концентрация желчного пигмента в крови ребенка не превышает допустимую норму в 205 мкмоль/литр;
- транзиторная (физиологическая желтуха) длится не более двух недель (у недоношенных деток может быть разница длительности до 4 недель).
Физиологическая желтуха отражается цветом кожных покровов и белков глаз. Наследственная (врожденная) болезнь. Симптоматика:
- повышение температуры тела;
- отсутствие аппетита, тошнота, рвота;
- волнообразное течение болезни с периодами обострения.
Детская желтушка при эндокринной патологии. Симптомы:
- большой вес новорожденного ребенка;
- выраженные отеки;
- запоры;
- повышение уровня холестерина выше нормы;
- снижение артериального давления и количества сокращений сердечной мышцы;
- вялост;
- желтушка длится от трех до двенадцати недель.
Желтухе из-за патологии эндокринной системы характерны запоры, повышенный холестерин, низкое давление у малыша. Обтурационная асфиксия и родовая травма. Симптомы – наличие источников непрямого билирубина, которыми может быть кефалогематома, внутрижелудочковые кровоизлияния и пр. Такие последствия родовой травмы усиливают попадание его в кровь, что провоцирует желтушку. Обтурационная асфиксия влечет задержку микона, в результате чего тоже появляются данные изменения.
Прегнановая желтуха. Причиной является избыточное количество эритроцитов, прегнадиола или жирных кислот в молоке матери в послеродовой стадии восстановления. Это приводит к нарушениям переработки и выведения билирубина. Такая начальная желтушка не сопровождается дополнительной симптоматикой, не лечится и постепенно проходит после отмены грудного вскармливания.
Ядерная желтуха. Появляется, когда неконъюгированый билирубин откладывается в базальных ядрах головного мозга или ганглиях, возможны нарушения работы мозга. Это влечет серьезное осложнение – билирубиновую энцефалопатию. Поэтому такую неонатальную желтуху принято считать самой опасной. Вследствие необратимых поражений центральной нервной системы ребенка развиваются глухота, детский церебральный паралич и прочие серьезные заболевания. Такое явление появляется только у младенцев. Симптомы ее довольно специфические:
Околоплодные воды жёлтого цвета могут говорить о наличии ядерной желтухи у новорожденного. - околоплодные воды желтого цвета;
- увеличение паренхиматозных органов ребенка;
- рвота;
- выраженная вялость и сонливость;
- отказ от груди;
- судороги, паралич.
Диагностика
Через несколько часов после родов неонатолог или педиатр могут провести дифференциальную диагностику желтухи.
- Дифференциальная диагностика включает визуальную оценку и дает возможность определить степень желтухи. Для этого используется шкала по Крамеру. В зависимости от степени окрашивания покровов и количества пигмента в крови шкала Крамера выделяет следующие стадии:
Степень прогресса желтухи и соответствующую терапию назначают, согласно таблицы Крамера. - первая (начальная) стадия – желтушность визуализируется только на лице и шее новорожденного, уровень– не более 80 мкмоль/литр;
- вторая – распространение желтушности по всей верхней части тела младенца (до пупка), концентрация не превышает 150 мкмоль/литр;
- третья – желтушность достигает уровня коленок, концентрация желчного пигмента – 200 мкмоль/литр;
- четвертая – желтушные изменения распространяются по всему телу малыша, кроме подошв и ладошек, концентрация билирубина достигает 300 мкмоль/литр;
- пятая – тотальное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек новорожденного, показатель пигмента в крови – 400 мкмоль/литр.
- Лабораторные исследования при дифференциальной диагностике:
- общий анализ крови и мочи;
- биохимический анализ крови;
- определение группы крови мамы и малыша;
- печеночные пробы;
- анализ крови на тиреоидные гормоны (при гипотреозе);
- анализы на определение внутриутробного инфицирования.
- Инструментальные методы:
- ультразвуковое исследование печени;
- рентген органов брюшной полости;
- магнитно-резонансная холангиография;
- эзофагогастродуоденоскопия.
Лечение
Фототерапия
При правильном применении она не опасна. Если грудничку назначили такую терапию, его помещают в специальную камеру с ультрафиолетовыми лампами. Лампы имеют длину волн в 400 – 550 нм. Длительность курса определяется индивидуально одному ребенку, согласно инструкции, в зависимости от степени тяжести и в среднем курс составляет 90 часов. Непрерывное облучение ультрафиолетом прописывают деткам, у которых уровень билирубина имеет особо высокие значения. Чтобы избавиться от побочных реакций такой процедуры, проводят регулярный контроль температуры тела и биохимический анализ крови младенца.
Медикаментозное лечение
- для активации связывающей системы печени применяют медикаменты типа “Зиксорин”;
- для того, чтоб избавить кишечник от токсинов используют адсорбирующие медикаменты (“Сорбекс”, “Энтеросгель”, активированый уголь и прочие);
- аденозинтрифосфорную кислоту и витаминные комплексы для стабилизации клеточных мембран гепатоцитов;
- гепатопротекторные медикаменты поддерживают и восстанавливают печеночные клетки при болезнях, сопровождающихся их повреждением (“Галстена”, “Эссенциале”, “Хепель”);
- “Магнезию” или “Аллохол” применяют как желчегонное лекарство;
- “Фенобарбитал” при гемолитических нарушениях.
Инфузионная терапия
Для инфузионной терапии используют глюкозу и хлорид натрия в виде раствора. Такой курс помогает бороться с интоксикацией и способствует выведению желчного пигмента из организма грудничка в короткие сроки. Если у ребенка проявляется снижение количества белка в крови, то используют раствор альбумина для инфузионной терапии.
Операция замененного переливания крови
Если после фототерапии, продолжительностью более 12 часов, желтушка не прошла и концентрация желчного пигмента в крови стремительно растет, тогда применяют ОЗПР. Это необходимо, если присутствуют явные признаки интоксикации организма младенца и показатели в крови достигают 500 мкмоль/литр. Компоненты крови для проведения такого переливания подбираются строго в индивидуальном порядке для каждого конкретного случая. Такой метод комбинируют с медикаментозным лечением (“Галстена”, “Эсенциале”, “Энтеросгель”, “Фенобарбитал”, “Хепель” и пр.).
Лечение в домашних условиях
Легкая, природная, незатяжная желтушка грудничков допускает лечение на дому. Но и здесь нужна инструкция педиатра. Для этого можно использовать различные средства от желтухи (оптиковолоконное покрывальце, различные ванночки с отварами трав, такими как череда, календула, цветки маригольд).
Допустимо вылечивать от желтухи малыша дома, но всё же под контролем педиатра. Иногда рекомендуют принятие солнечных ванн. Эффективность этой процедуры обусловлена наличием ультрафиолетовых излучений в солнечном свете. Однако такой метод может нанести вред грудничку. Солнечные ожоги нежной и неадаптированной кожи ребенка, переохлаждение и даже солнечный удар часто сопутствуют такому методу лечения желтушки у детей. Можно делать воздушные ванны в доме при выдержанном температурном режиме.
Когда лечат неонатальную желтуху на дому, важным аспектом остается грудное вскармливание (при отсутствии несовместимости). Полноценное кормление ребенка обеспечит его организм необходимыми питательными, витаминными и минеральными компонентами, что поможет поддержать иммунитет малыша и ускорить выздоровление.
Народные средства
Неонатальную желтуху не лечат народными средствами в домашних условиях. Это обусловлено тем, что органы у грудничков еще не адаптированы и весьма чувствительны к воздействию различных веществ. Такие эксперименты могут спровоцировать аллергическую реакцию, боли, вздутие и прочие нежелательные побочные явления. Единственным безопасным и проверенным средством народной медицины есть укропная водичка. Ее можно заказать в специализированых аптеках или же приготовить дома самостоятельно. Прежде чем применять это средство, необходима инструкция врача. Он может откорректировать дозировку или вообще запретить применение данного средства. Можно послушать лекцию о лечении таких состояний. Не забывайте, что то, что помогает одному ребенку – не всегда полезно другому.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55), Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени (P59.2), Неонатальная желтуха неуточненная (P59.9), Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами (P59.8), Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза (P58.8), Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови (P58.5), Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией (P58.2), Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками (P58.0), Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному (P58.4), Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией (P58.3), Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию (P59.3), Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная (P58.9), Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением (P59.0)
Неонатология, Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
По вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
Неонатальная желтуха - появление видимого желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых новорожденного вследствие повышения уровня общего билирубина в сыворотке крови.
Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки (ОБС) достигает ³ 80 мкмоль/л. У маловесных новорожденных желтушное окрашивание кожи появляется при более низких уровнях билирубина в сыворотке крови, что зависит от толщины слоя подкожного жира.
I.ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код протокола:
Название протокола : Неонатальная желтуха
Код(ы) по МКБ-10:
Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Р58.0 Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками.
Р58.2 Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией
Р58.3 Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией.
Р58.4 Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному
Р58.5 Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови
Р58.8 Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза
Р58.9 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная.
Р59.0 Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением (гипербилирубинемия недоношенных)
Р59.2 Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени (врожденный вирусный гепатит).
Р59.3 Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию.
Р59.8 Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами.
Р59.9 Неонатальная желтуха неуточненная (Физиологическая желтуха выраженная).
Сокращения, используемые в протоколе:
Г6ФДГ - глбкозо-6-фосфат-дегидрогеназа
ГУТ - глюкуронил- трансфераза
ОБС - общий билирубин сыворотки
ПБ - прямой билирубин
НБ - непрямой билирубин
ОЗПК - операция заменного переливания крови.
Дата разработки протокола: 2013 год.
Пользователи протокола:
врачи-неонатологи, педиатры, ВОП.
Классификация
Клиническая классификация
Физиологическая желтуха новорожденных:
Обычно появляется после 36 часов жизни ребенка.
Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки обычно приходится на 3-4-й день у доношенного ребенка и на 5-7-й день у недоношенного ребенка.
Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки составляет ±205 мкмоль/л (12 мг/дл).
Уровень общего билирубина сыворотки крови снижается у доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного — к 21-му дню жизни.
Клиническое состояние ребенка удовлетворительное: он активен, имеет четко различимые периоды сна и бодрствования, хороший сосательный рефлекс; у ребенка стабильная температура; печень и селезенка имеют нормальные размеры, моча светлая, стул нормально окрашен.
Желтуха, связанная с грудным вскармливанием, может сопровождаться двумя пиками подъема билирубина, первый —на 4-5 день и второй —на 14-15-й день, медленно убывает и может определяться в возрасте 12 недель.
Патологическая желтуха новорожденных:
Желтуха, появившаяся в течение первых 24 часов жизни или определяемая на стопах и ладонях в любое время.
Желтуха, появившаяся после 7-го дня жизни.
Темп прироста общего билирубина сыворотки крови > 85 мкмоль/л/сут или 5 мг/дл/сутки.
Уровень прямого билирубина > 34 мкмоль/л (2 мг/дл), или ³ 20 % от уровня общего билирубина сыворотки.
Состояние ребенка неудовлетворительное независимо от уровня билирубина, наличие патологических клинических симптомов.
Гепатомегалия и/или спленомегалия.
Обесцвеченный стул или темный цвет мочи.
Желтуха без тенденции к убыванию после 14-го дня жизни у доношенного новорожденного или после 21-го дня жизни у недоношенного новорожденного называется «затяжной желтухой».
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Диагностические мероприятия
Основные диагностические мероприятия:
А. В антенатальном периоде определять группу крови и резус-фактор у всех беременных женщин, а также наличие отягощенного трансфузионного и прививочного анамнеза.
Б. При рождении:
У ребенка от матери с резус-отрицательной принадлежностью в пуповинной крови определить группу и резус-принадлежность, пробу Кумбса;
У ребенка, родившегося от матери с группой крови О (1) резус-положительной, определить в пуповинной крови группу крови и пробу Кумбса.
Уровень общего билирубина в пуповинной крови и его фракции (при необходимости) в динамике.
Дополнительные диагностические мероприятия:
А. При подозрении на наличие неонатальной желтухи, обусловленной чрезмерным гемолизом (Р 58-58.9) - определить уровень гемоглобина, гематокрита, количество эритроцитов, ретикулоцитов, микроцитов.
Б. При подозрении на наличие желтухи при гипотиреозе исследовать уровень тиреоидных гормонов.
В. При подозрении на наличие наследственно обусловленной патологической желтухи:
Синдромы Киглера-Наджара I и II типа, Люцей-Дрискола, Жильбера -генетическое обследование;
Наследственные гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимодефицитные анемии и др.) - исследовать мазок периферической крови с составлением кривой Прайса-Джонса, рассчитать толщину, индекс сферичности, средний объем эритроцитов и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците, осмотическую стойкость эритроцитов (подробнее см в протоколе «Гемолитические анемии»).
При подозрении на наличие заболеваний со стороны печени, желчевыводящих протоков см. протоколы «Заболевания печени и гепатобилиарной системы).
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Медицинский анамнез:
Резус-принадлежность и группа крови матери.
Инфекции во время беременности и родов.
Наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания).
Наличие желтухи у родителей.
Наличие желтухи у предыдущего ребенка.
Вес и гестационный возраст ребенка при рождении
Вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).
Проводилась ли ребенку реанимация при рождении.
Факторы риска:
Острый гемолиз.
Преждевременные роды.
Кровоподтеки и кефалогематомы.
Снижение массы тела (> 10 %.)
Неонатальная асфиксия, ацидоз.
Гипогликемия.
Неонатальная инфекция.
Гипоальбуминемия (< 30 г/л).
Физикальное обследование:
Осматривайте полностью раздетого ребенка при хорошем освещении (предпочтительно при дневном свете).
Обеспечьте ребенку тепловую защиту во время осмотра.
Оценивайте цвет кожных покровов после легкого надавливания пальцем руки до уровня подкожно-жировой клетчатки.
Определите локализацию желтухи по модифицированной шкале Крамера.
Модифицированная шкала Крамера:
Оценить тяжесть выявляемой желтухи:
Лабораторные исследования
Существуют различные причины патологической желтухи, поэтому необходимо определять помимо ОБС, фракции билирубина (прямой/конъюгированный билирубин и непрямой/не конъюгированный билирубин).
Для новорожденных с желтухой и стабильной гипербилирубинемией, которая продолжается больше 3 недель, рекомендуется проведение теста на галактоземию.
Если в семейном анамнезе имеются случаи желтух, связанных с дефицитом Г6ФДГ, необходимо определить уровень этого фермента
Новорожденные с высоким уровнем прямого билирубина должны быть обследованы на наличие сепсиса (лабораторное и бактериологическое исследование крови) [D].
Новорожденным с повышенным уровнем прямого билирубина и гепатомегалией необходимо определелить уровень трансаминаз АЛТ и АСТ для исключения гепатита.
Показания для консультации специалистов:
Инфекционист,
Хирург,
Невролог.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
В подавляющем большинстве случаев желтуха новорожденных является физиологической, но очень важно контролировать каждый случай для своевременного выявления и соответствующего лечения «опасной» желтухи с целью предотвращения осложнений:
Билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы.
Ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы.
Для раннего выявления признаков опасной желтухи важна фиксация времени появления любой желтухи и ее регулярная клиническая оценка (с интервалом 8-12 часов).
Желтуха после 7-го дня может быть признаком холестаза, дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ), болезни Криглера-Найяра или позднего сепсиса новорожденных.
Опасная желтуха появляется в течение первых 24 часов жизни или определяется на стопах и ладонях в любое время.
Алгоритм дифференциального диагноза неонатальных желтух, не связанных с изоиммунизацией
| Лекарственный гемолиз (общего билирубина за счет непрямой фракции; уровень гемоглобина умеренно снижается к концу 1-го месяца). |
Желтуха от материнского молока: (в молоке матери высокое содержание прегнан-3-альфа, 20-бета-диола и свободных жирных к-т). |
Синдром Криглера-Наджара (высокий уровень общего билирубина за счет непрямой фракции; в желчи отсутствует или снижен конъюгированный билирубин за счет отсутствия ГУТ). |
Синдром Жильбера (общий билирубин за счет непрямой фракции) |
Желтуха, обусловленная незрелостью печени (Позднее начало конъюгации, общий билирубин за счет непрямой фракции) |
Полицитемия (уровень гемоглобина ≥220 г/л; уровень гематокрита ≥0,7; уровень непрямого билирубина 205-350 и более). |
| ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ |
| Наблюдение: | Контроль фракций билирубина, общий анализ крови, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи | ||||
| Снижение уровня билирубина | Повышение уровня билирубина | ||||
| ↓ | ↓ | ||||
| Наблюдение | В ОПН | ||||
|
3-5 степень иктеричности по Крамеру Серо-зеленый фон Интоксикационный синдром Гепатомегалия Изменение цвета стула и мочи |
|||||
|
↓ В Отделении Патологии Новорожденных |
|||||
|
Синдром Дубина-Джонса и Ротора (непрямой и прямой фракций билирубина; выявление коричнево-черных гранул, напоминающих меланин, при биопсии печени) Атрезия желчевыводящих путей (УЗИ печени и желчевыводящих путей, прямой фракции билирубина) Внутриутробные инфекции (специфические методы диагностики ВУИ; непрямой и прямой фракций билирубина; индикаторнфх ферментов печени). Сепсис (Культура крови, СРБ, ОАК, ЛИИ) Галактоземия (галактозурия, аминоацидурия; уровня галактозы в крови; ↓активности в эритроцитах галактокиназы; непрямой и прямой фракций билирубина). |
|||||
Лечение
Цель лечения: обеспечение вмешательств, способствующих предупреждению реализации потенциальных побочных эффектов.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение
А. Физиологическая желтуха
Дети с «физиологической желтухой» не нуждаются в специальном лечении, но нуждаются в исключительно грудном вскармливании. Матери ребенка необходимо объяснить, что исключительно грудное вскармливание (так часто и так долго как хочет ребенок, днем и ночью, но не менее 8-12 раз в сутки) помогает ребенку быстрее преодолеть желтуху.
Б. Патологическая желтуха
Фототерапия представляет собой наиболее эффективный метод снижения уровня билирубина в случае желтухи новорожденных [A].
Своевременная и правильная фототерапия снижает потребность в заменном переливании крови до 4% и снижает риск осложнений желтухи новорожденных.
Показания для фототерапии и заменного переливания крови у доношенного новорожденного
(см. приложение, график 1):
Если желтуха появилась в первые 24 часа после рождения, или она является «опасной» ─ необходимо начать фототерапию немедленно и рассмотреть вопрос о показаниях к проводению заменного переливания крови.
В остальных случаях необходимо отложить результат ОБС на графике в соответствии с возрастом ребенка и решить вопрос о начале фототерапии.
При наличии факторов риска решение о начале фототерапии должно приниматься на основе более низкого уровня общего билирубина сыворотки крови (ОБС).
Если у ребенка наблюдается ухудшение общего состояния, следует начать фототерапию при более низких цифрах ОБС.
Показания для начала фототерапии у недоношенного ребенка такие же, как и для новорожденных с гемолитической болезнью (см. приложение график 2).
Фототерапию проводят с использованием инкубатора или в теплой кроватке, в комнате, защищенной от сквозняков
Глаза ребенка должны быть защищены светонепроницаемой повязкой.
Контролируйте температуру тела ребенка и температуру воздуха под лампой каждые 3 часа. Поддерживайте температуру тела на уровне 36,5-37,5 °С.
Переворачивайте ребенка каждые 3 часа.
Взвешивайте ребенка как минимум один раз в день.
В ходе фототерапии стул ребенка может быть жидким и иметь желтый цвет. Это нормально и не требует лечения.
Продолжайте грудное вскармливание по требованию, без ночных перерывов, не менее 8 раз в день. [B]
Если ребенок во время фототерапии получает сцеженное грудное молоко или внутривенное введение растворов, рекомендуется увеличить объем молока/растворов до 10% от общей суточной потребности.
Определяйте уровень ОБС каждые 12 часов.
Фототерапия у новорожденного прекращается в случае устойчивого снижения концентрации билирубина сыворотки крови в течение 24-36 часов ниже значений, ставших основанием для начала фототерапии и наличия либо отсутствия факторов риска.
Показания для заменного переливания крови:
В случае появления клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии (мышечный гипертонус, опистотонус, лихорадка, «мозговой» крик) заменное переливание крови проводится независимо от уровня билирубина. [D]
Заменное переливание крови в случае ГБН, вызванной изолированным резус-конфликтом используется Rh-отрицательная одногруппная с кровью ребенка эритроцитарная масса и плазма, но, по возможности АВ (IV) группы крови в соотношении 2:1.
Заменное переливание крови в случае ГБН, вызванной изолированным групповым конфликтом, используется эритроцитарная масса О (I) группы, совпадающая с резус-принадлежностью эритроцитов ребенка и одногрупную или AB (IV) группы плазму в соотношении 2:1.
Заменное переливание крови при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров.
Необходимо помнить, что для детей с ГБН используется эритромасса со сроком хранения не более 72 часов.
Заменное переливание крови, представляющее собой небезопасную процедуру, должно проводиться только обученным персоналом по строгим показаниям после проведенной фототерапии.
Дальнейшее ведение:
неонатальный уход, грудное вскармливание.
Критерии выписки:
Выписка новорожденного с желтухой из стационара должна осуществляться индивидуально, с учетом выраженности желтухи и результатов лечения.
Каждую мать/семью необходимо обучить, как проводить оценку желтухи и как распознать «опасные признаки» у ребенка, как проводить исключительно грудное вскармливание.
Хирургическое вмешательство:
в случаях механической желтухи.
Экстренная госпитализация новорожденного с патологической желтухой из родовспомогательных организаций 1-2-го уровней в ОПН родовспомогательных организаций 3-4-го уровней.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- 1)American Academy of Paediatrics. Clinical practical Guideline. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. 2004. 2)A guide for essential practice. World Health organisation, Geneva 2006 3) Bhutany V, Gourley G, Adler S, Kreamer B, Dalin C, Johnson L. Non-invasive Measurement of Total Bilirubin in a Multiracial Predischarge Newborn Population to Assess the Risk of Severe Hyperbilirubinemia. J. Pediatrics (106) 2000, NO 2. 4) David E. Hertz. Care of the Newborn: A Handbook for Primary Care. Lippincott Williams&Wilkins;, 2005. 60-72 5) Essential Newborn Care and Breastfeeding: Training Module. WHO Euro, Copenhagen, 2002. 6)Guidelines for detection, management and prevention of hyperbilirubinemia in term and late preterm newborn infants (35 or more weeks’ gestation), Canadian Pediatric Society, 2007. 7) Jaundice and hyperbilirubinemia in the newborn. In: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson textbook of paediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:511-28. 8) Jaundice in the Healthy Term Newborn. British Columbia Reproductive Care Program Newborn Guideline 4. April 2002 (Revised). 9) Jaundice. RPA newborn Care Protocol Book. Royal Prince Alfred Hospital. 2003. 10) Meredith L. Porter, Beth L.Dennis. Hyperbilirubinemia in the Term Newborns. American Family Physician, 2002, Volume 65, Number 4. 11) Managing Newborn Problems: A guide for doctors, nurses, and midwives. WHO, Geneva, 2003. 12) Maisels MJ, Watchko JF. Treatment of jaundice in low birth weight infants. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2003; 88; 459-463). 13) Mills JF, Tudehope D. Fibreoptic phototherapy for neonatal jaundice (Cochrane review). The Cochrane library. Issue 2, 2003. 14) Management of Hyperbilirubinemia in the newborn infants 35 or more weeks of gestation. American Academy of Paediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Paediatrics 2004; 114:297-316. 15) Newborn Services Clinical Guideline. Protocol Management of Neonatal jaundice. New Zealand. Reviewed by Peter Nobbs, May 2001. 16) Newborn Services Clinical Guideline, Assessment of Prolonged and Late-Onset Jaundice», 2004. 17) Shelly C Springer. Kernicterus. EMedicine. Meredith L. Porter, Beth L.Dennis. Hyperbilirubinemia in the Term Newborns. American Family Physician, 2002, Volume 65, Number 4.
График 2: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у недоношенного новорожденного или новорожденного с признаками гемолиза
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
– физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.
Общие сведения
Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей . В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.
Классификация и причины желтухи новорожденных
Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.
К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:
- Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
- Желтуху недоношенных новорожденных
- Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
- Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей , сахарном диабете у матери)
- Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
- Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
- Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.
Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом , обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом , цитомегалией , листериозом , герпесом , вирусными гепатитами А , , ), токсико-септическим поражением печени при сепсисе , наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе , галактоземии).
Симптомы желтухи новорожденных
Физиологическая желтуха новорожденных
Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности . Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.
Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.
При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.
У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.
Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.
Наследственные желтухи
Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, - нарушение захвата билирубина гепатоцитами. Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.
Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип). При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход. II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.
Желтуха при эндокринной патологии
На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом , брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП , ЗПР , глухота и т. д.
Диагностика желтухи новорожденных
Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.
Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.
- I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
- II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
- III степень - желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
- IV степень - желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
- V - тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)
Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.
В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога .
Лечение желтухи новорожденных
Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.
Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.
При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция , . Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.
Прогноз желтухи новорожденных
Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.
Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и
