Симптомокомплекс миопатия верхних конечностей. Миопатия

Уже давно сказано:

Стопы – это фундамент нашего тела

Изо дня в день наши стопы совершают подвиги, хотя мы этого и не осознаем в полной мере. Стопы удерживают массу тела, дают нам возможность бегать, прыгать, скакать и держать равновесие. Вместе с нами каждый год они делают 5 миллионов шагов, и в течение нашей жизни мы четыре раза обходим на них вокруг всего земного шара. Чтобы все это совершать без каких-либо проблем, наличие хорошо тренированных стоп – это альфа и омега. Несмотря на то, что 98% новорожденных появляются на свет со здоровыми стопами, около 60% взрослых имеют с ними проблемы. И уже в школьном возрасте наблюдаются такие отклонения в развитии как вальгусная, опущенная и полая стопа. Ведь, если фундамент больше не соответствует, это имеет последствия для всего тела. Так могут начаться проблемы с коленями, бедрами или позвоночником.

На всем протяжении развития от милых, маленьких детских стоп до взрослых стоп ряд факторов может значительно помешать их здоровому формированию. Одной из главных причин приобретенных повреждений стоп является ношение «неправильной» детской обуви – слишком маленькая, слишком узкая иногда даже и слишком большая. Следующей проблемой со все возрастающей тенденцией является избыточный вес. Он способствует уплощению и, тем самым, деформации свода стопы. Между тем от 15 до 20 процентов детей в Германии весят слишком много, а 6% даже страдают ожирением (= болезненная тучность).

Чтобы детские стопы развивались здоровыми, им в первую очередь необходимо движение. Однако все признаки говорят об обратном. По причине нашего современного стиля жизни около 14% детей двигаются в настоящее время от силы 3 часа в неделю.

Чтобы проблемы избыточного веса, недостатка движения и подходящей обуви (только 20% граждан Германии носят обувь, которая им подходит) не сопровождали и во взрослом возрасте, необходимо своевременно предпринять встречные меры путем просвещения. При этом вам задают вопросы как профессионалу по стопам. Вам выпало сложное задание пробудить у родителей, а также у детей внимание и восприимчивость к уходу и сохранению стоп в здоровом состоянии.

Детская стопа и ее развитие:

Без естественной тренировки ничего не выйдет

Плоские стопы у младенца, вальгусное плоскостопие у маленького ребенка, сначала О-образные, потом Х-образные ножки, при этом мягкие, гибкие, деформируемые и в достаточной степени невосприимчивые к боли при давлении, детские стопы – это не маленькие стопы взрослых. В течение многих лет они совсем не хотели соответствовать нашему представлению о «нормальной» стопе.

Для родителей вопрос, развиваются ли у детей здоровые стопы, имеет большое значение. В конце концов, стопы дают нам свободу, чтобы мы всю жизнь могли самостоятельно ходить и независимо двигаться вперед. Во время роста детские стопы непрерывно изменяются. Развитие стоп заканчивается только в юношеском возрасте.

Когда ребенок совершенно самостоятельно делает свои первые шаги, родители гордятся этим и запоминают эту дату на всю жизнь. Если маленький ребенок в возрасте от года до полутора лет в состоянии самостоятельно ходить, он выполнил интенсивную тренировку в течение нескольких месяцев.

Шаг за шагом к умению ходить

Вертеться (= круговые движения тела, лежа на животе), перекатываться, ползать на животе, позже ползать на четвереньках, потом постепенно учиться стоять и пытаться ходить – все это служит тренировке мышц и двигательного аппарата, а также умению держать равновесие и координацию. Еще до того, как ребенок сможет стоять, ноги и стопы готовятся к этому. Так полугодовалый ребенок хватает свои стопы и пальцы и играет с ними. Если при этом он засовывает пальцы стоп себе в рот, это больше чем веселое времяпрепровождение. Движение – это замечательное упражнение, чтобы вращением наружу, отведением ног и сгибанием в бедре способствовать формированию тазобедренного сустава как подвижного сочленения.

Умение ходить является генетической программой, которая происходит сама по себе и проходит успешнее тогда, когда «опытные в ходьбе» взрослые меньше вмешиваются в этот процесс. Девиз звучит так – ждать, пока ребенок собственными силами не начнет стоять и ходить. Первые попытки стоять, подтягиваясь за предметы, например, решетку детской кроватки или опираясь о лестничную площадку, дети начинают с 10-и месячного возраста. Свободно ходить они могут уже через 4-6 месяцев. К этому времени ребенок перебирает различные поддерживающие ходьбу варианты, например, боком он опирается на предметы (так называемая ходьба с поручнями) или толкает перед собой предметы, чтобы подготовить стопы к удерживанию массы тела. Наконец он стоит, хотя сначала неуверенно и с широко расставленными ногами, и уже готов делать первые шаги.

Игра со стопами и пальцами также тренирует мышцы стоп. Когда ребенок хватает руками стопы, слегка приподнимается внутренний край стопы, она приводится в положение супинации (супинация через вращение). Вследствие этого происходит тренировка как функциональной длины, ширины и высоты стопы, так и всего свода стопы.

Детские стопы растут быстро

Необходимо приблизительно 16 лет до момента, когда из мягких, хрящевидных детских стоп сформируются полностью развитые стопы. При этом уже 98% стоп у девочек в возрасте 12-13 лет и 98% стоп у мальчиков в возрасте 15 лет достигают своей окончательной длины.

Особенно стремительно детские стопы растут в первые годы жизни. Если длина стоп новорожденных составляет около 1/3 длины стопы взрослого, то длина стоп трехлетних детей составляет уже 2/3 их окончательной длины.

Как по-разному быстро растут детские стопы в зависимости от возраста, было отражено в первом немецком отчете о детских стопах, для которого было измерено 20000 детских стоп в 60 населенных пунктах Германии и Швейцарии: «У 2-х летних детей стопы могут расти до двух сантиметров в год, т.е. это почти три размера обуви. Как у мальчиков, так и у девочек до 7-и летнего возраста стопы вырастают на 10-15 миллиметров в год. Затем скорость роста у девочек падает до 10 миллиметров, а у мальчиков до 8-9 миллиметров. После этого скорость роста у девочек быстро понижается до 12-и летного возраста, а у мальчиков, наоборот, только с 15-и летнего возраста». Таким образом, вполне естественно, что детям в школьном возрасте каждые полгода необходима новая обувь, а маленьким детям – даже один раз в квартал.

Не мешать естественному развитию!

Чтобы стопы детей развивались здоровыми и не имели никаких повреждений, важно, чтобы дети могли полностью развивать свою естественную потребность в движении. Поэтому порекомендуйте родителям обратить особое внимание на следующее.

Стопы детей требуют большой свободы движения. Потому родители должны как можно чаще позволять маленьким детям быть босиком и играться со своими стопами и пальцами. Это доставляет не только удовольствие, но и очень полезно для моторного и психического развития. И когда дети уже могут ходить должно действовать правило – как можно больше ходить босиком.

Т.к. в первые годы жизни детские стопы еще формируются и достаточно гибкие, ни в коем случае нельзя стеснять и наносить им вред не только неправильной обувью, но и слишком узкими ползунками и носочками.

Чтобы не мешать естественному движению, родители должны немного повременить с «усаживанием» детей, пока сам ребенок самостоятельно не сядет и не сможет изменить это положение также самостоятельно. В среднем в возрасте от 9 до 10 месяцев дети уже могут это делать самостоятельно.

Обязательно необходимо предостеречь от того, чтобы слишком рано заставлять ребенка вставать. Поэтому рекомендуется не предлагать детям предметы для подтягивания и ни удерживать ребенка слишком долго в положении стоя. Т.к. маленькие О-образные ножки не в состоянии удерживать вес тела.

Крайне спорной является широко распространенная практика ставить 6-и месячных детей в так называемые ходунки. Так называют пластиковый каркас на роликах со встроенным сидением. Федеральное зарегистрированное общество «Больше безопасности для детей» предостерегает от использования таких приспособлений по причине сопутствующего риска несчастных случаев, которые часто имеют следствием серьезные повреждения. И при этом дети не учатся ходить, наоборот, чем чаще их усаживают в такие приспособления, чтобы кататься по квартире, тем ощутимее нарушается их естественное моторное развитие, что мешает тренировке естественных шаговых движений.

Также как можно меньше надо укладывать ребенка в чашеобразную кроватку или люльку. Заданное сидячее положение ограничивает ребенка в состоянии бодрствования его двигательные возможности и, тем самым, естественное развитие движения. Например, в лежачем положении в люльке ноги не могут сгибаться в тазобедренном и коленном суставе, не поворачиваются наружу и не отводятся. Также ребенку невозможно брать в рот стопы, что важно для тренировки их мышц и их осознания, т.е. не хватает тренировки и укрепления мускулатуры.

Сначала плоские стопы

Для младенцев и маленьких детей абсолютно нормальными являются плоские стопы и О-образные ноги, что во взрослом возрасте может доставлять значительные проблемы. Типичным для постановки ноги у младенца является сгибание тазобедренного и коленного сустава, О-образные ноги, а также супинация стоп. Подошвы стоп плоские. С одной стороны это объясняется толстой медиальной жировой подушкой, которая доходит от сустава таранной и ладьевидной кости вплоть до плюснефаланговых суставов. У нее задача защищать мягкие, хрящевидные структуры стоп от перегрузки и повреждений, и она служит как распределитель давления. Жировая подушка уменьшается в течение первых лет жизни и исчезает в возрасте 4-5 лет.

С другой стороны, свод стопы, развитие которого уже началось при рождении, формируется постепенно со все возрастающей нагрузкой стопы. Т олько в 3-х летнем возрасте в отпечатке стопы начинает узнаваться, как правило, видимое медиальное углубление.

Отступление: Медиальную подушку маленьких стоп также называют «острой жировой подушкой».

С умения ходить стопа изнутри переносит трехмерное изменение формы. Сюда относится выпрямление заднего отдела стопы, а также скручивание стопы, т.е. смена положения супинации стопы в младенческом возрасте во внутреннее вращение переднего отдела стопы. Это спиральное свинчивание, при котором пятка поворачивается наружу, а передний отдел стопы вовнутрь, является альфой и омегой стабилизации свода стопы.

Проведенное в университетской клинике г. Мюнстер «Исследование детской стопы», в котором наблюдалось развитие детской стопы у здоровых детей с начала момента их умения ходить до девятилетнего возраста, показало, что продольный свод стопы формируется уже в первый год после того, как ребенок научился ходить. Формирование продольного свода стопы заканчивается, впрочем, только в возрасте 6-7 лет.

Отступление: В течение третьего года жизни стопы меняют свою форму.

От О-образных ножек до прямых ног

Положение ног младенца напоминает наших предков в давние времена. Тазобедренные и коленные суставы согнуты, коленные чашечки повернуты наружу, а расстояние между внутренними сторонами коленей больше, чем между медиальными лодыжками. В течение второго года жизни, искривленные О-образные ноги становятся прямыми, которые потом у детей 2-4 лет чаще всего изменяются в Х-образные ноги.

Причиной этого является вес тела и прямая осанка, из-за которых колено нагружается в медиальном направлении возрастающим давлением, а в латеральном – усиливающимся вытяжением. Следствием этой ассиметричной нагрузки является ассиметричный стимул роста на близких к коленному суставу зонах роста кости (метафизы) бедра и голени (большая берцовая кость). Вследствие этого эпифизарные хрящи на шарнирах коленного сустава бедра (мыщелки бедра) и на площадях коленных суставов голени (мыщелки большеберцовой кости) растут в длину по-разному быстро – на внутренней стороне (медиально) быстрее, чем на наружной стороне (латерально). Линия нагрузки, как называют линию соединения между бедром и стопой, при этом перемещается к середине коленного сустава пока, наконец бедро, колено и стопа не станут вертикально друг над другом, а нога выпрямится.

При избыточной реакции, однако, рост в длину продолжается на внутренней стороне с тем эффектом, что линия нагрузки смещается от середины коленного сустава наружу и в конечном счете проходит снаружи мимо сустава. Так из О-образных ног младенца получаются Х-образные ноги маленьких детей, у которых колени соприкасаются с внутренней стороной, а медиальные лодыжки нет. В сильно выраженных формах расстояние друг от друга может составлять более 7 сантиметров. При нормальном развитии Х-образное положение ног пропадает еще до школьного возраста (приблизительно в семь лет), и ноги растут прямо. Медиальные лодыжки и внутренние стороны коленей соприкасаются в положении стоя. Правда, фактором риска того, что Х-образная форма ног сохранится, является избыточный вес, которым в настоящее время страдают многие дети.

Обусловленные возрастом деформации

Х-образное положение ног влияет также на положение стоп в младшем детском возрасте, потому как пяточная кость подминается вовнутрь. Вальгусное плоскостопие в большинстве случаев обусловлено возрастом и должно исчезнуть, как и Х-образное положение ног, до наступления школьного возраста.

Следующим наблюдением уже упомянутого исследования детской стопы стало то, что определенно и полая стопа может быть обусловленной возрастом фазой развития детской стопы. В группе, состоящей из 45 детей, которые наблюдались в течение более чем 6,5 лет, у 13% детей в течение первых пяти лет с момента умения ходить контактная площадь плюсны уменьшалась непрерывно, а потом в течение следующих двух лет снова увеличивалась, так что полая стопа больше не различалась.

Разнообразие стоп

Развитие здоровой детской стопы поразительно и отличается неожиданным разнообразием. Так исследование детской стопы в городе Мюнстере показало, что в первый год, когда ребенок пошел, девочки проявляли более динамичный процесс переката стопы, чем мальчики. В соответствии с первым немецким отчетом о детской стопе дети в 6 лет могут еще носить обувь 25 размера, но могут носить и обувь 35 размера. По сравнению с девочками мальчикам такого же возраста в среднем необходима обувь, которая больше на полразмера и даже на размер. После 12-и летнего возраста разница увеличивается. Кривая роста стоп девочек сходит на нет, в то время как у мальчиков увеличивается и дальше. Однако отчет о детской стопе указывает на то, что также и у ширины подошвы или обхвате в пучках при одинаковой длине стопы есть большой разброс. Например, у 5-и летних мальчиков, у которых в среднем длина стопы 172 миллиметра, ее ширина может быть от 62 до 78 миллиметров. (Средняя ширина составляет 70 миллиметров.)

Обхват в пучках в среднем составляет 173,5 миллиметров. Стопа длиной 172 миллиметра может иметь обхват от 157 до 190 миллиметров. Из этого же отчета также следует, что детская стопа стала шире.

Вес тела как причина играет роль только у детей дошкольного возраста. Чем старше дети, тем меньше вес тела оказывает влияние на ширину стопы. Исключением, правда, являются дети с избыточным весом! Но действительным все же является то, что маленькие стопы шире, чем большие. Кроме того, важным для всех, кто имеет дело с детскими стопами, является знание о том, что детские стопы растут постоянно. Они не делают паузы, чтобы потом скачкообразно вырасти на 3 или четыре размера обуви.

С началом школьного возраста и до конца первого десятилетия жизни стопы совершенствуются с целью свободного взаимодействия всех тканей и органов, в том числе мышц, связок и кровеносных сосудов.

Стопы и ножки младенцев и маленьких детей…

… еще не имеют своей окончательной формы; и даже скелет стопы состоит преимущественно еще из хрящевых частей, которые окостеневают окончательно только в юношеском возрасте.

Типичным для стоп младенцев является отклонение большого пальца вовнутрь.

Продольный свод стопы заполнен жировой подушкой, и стопа стоит на полу плоско.

На втором году жизни жировая подушка рассасывается, продольный свод стопы формируется постепенно.

Если стопа нагружается, ее легкое положение наружу вполне нормальное. У маленького ребенка вальгусная стопа выражена сильнее.

Типично О-образное положение ног маленького ребенка. Примерно в 6-и летнем возрасте ось ног медленно выпрямляется.

В медицинских кругах такая клиническая единица как «боли роста» вызывает массу споров. Принято считать, что «боль роста» — это диагноз исключения. Ведь дети и подростки начинают предъявлять жалобы на боли в ногах без видимых на то причин. Ребенок не был травмирован, и после обследования, у него не было выявлено никаких органических заболеваний. Почему же во время сна и в состоянии полного покоя, он периодически страдает от болей в нижних конечностях? Причем эти боли носят «летающий» характер. То у ребенка болит колено, то голень, то боль концентрируется в области бедра.

Причины

Боли роста, как правило, беспокоят детей в возрасте от 3 до 15 лет. Именно в это время дети стремительно растут. В основном этот рост осуществляется за счет нижних конечностей. Однозначного мнения по поводу появления этих болей у медиков нет.

• Одни специалисты считают, что причиной их появления становится неоправданно высокая нагрузка на неокрепший мышечный и костный аппарат ребенка.
• Другие уверены, что причиной является слишком стремительное увеличение длины ног, в результате чего происходит натяжение сухожилий и мышечных волокон. Что и приводит к появлению довольно сильной боли.

Какие симптомы сопровождают боли роста у детей и подростков?

• Как правило, ночные боли могут усиливаться, при увеличении физической нагрузки днем. Дети могут рассказывать про боль под коленями, в лодыжках, на внешней поверхности бедер.
• Нередко можно наблюдать мышечные судороги в ногах.
• Некоторые дети жалуются на онемение мышц или скованность при ходьбе .
• Чаще всего «боли роста» локализуются в икрах, бедрах и ступнях . Они могут возникать попеременно, то в бедре, то в одной ступне, то в другой, то в правой, то в левой ноге. Болевые приступы недолговременны, они не причиняют никакого вреда и проходят самостоятельно.

Почему боли роста отсутствуют днем, а проявляются ночью?

Днем дети ведут активный образ жизни, забывая о ночных «приключениях». Даже если у ребенка был довольно сильный болевой приступ ночью, утром он будет прекрасно себя чувствовать – бегать, прыгать, резвиться.

Действительно, на боль дети жалуются, когда находятся в полном покое – во время сна или дневного отдыха, сразу после пробуждения. И это вполне закономерно, ведь именно в это время тонус сосудов снижен, а кровоснабжение замедлено. А для физиологического роста костной ткани просто жизненно необходимо хорошее кровоснабжение. Даже при незначительных физических нагрузках кровообращение нормализуется, и кости конечностей получают все необходимое для своего дальнейшего роста. Именно поэтому, при движении во время бодрствования никакие боли детей не беспокоят.

Отсутствие боли днем медики объясняют тем, что в это время ребенок ведет активный образ жизни, много двигается. Следовательно, его мозг получает массу новой информации, тем самым, отодвигая воспоминания о болевых ощущениях, идущих от натянутых сухожилий и мышц. Ночью, когда ребенок расслаблен, болевые импульсы беспрепятственно доходят до нервных центров и дети просыпаются от ощущения боли в ногах.

Как отличить боли роста от других заболеваний?

Давайте для начала обозначим, в анамнезе каких заболеваний присутствует симптом «боль в ногах»:

• При большинстве ортопедических патологий. А также при болезнях Пертеса и Остуда Шпаттера и др.
• При туберкулезе. Положительная – повод срочно показать ребенка фтизиатру.
• Ночные боли в нижних конечностях – симптом нейроциркулярной дистонии. В анамнезе данного диагноза также значатся: головные и сердечные боли, бессонница, отдышка и нехватка воздуха.
• Этот симптом также может присутствовать при врожденной патологии сердца и кровеносных сосудов. В данном случае пульс на ногах слабо прослушивается, а иногда отсутствует совсем. Больной часто падает, спотыкается, ножки его плохо слушаются.
• Если ваш малыш жалуется на постоянную боль в пятке, то его следует показать хирургу. Возможно, у него растяжение Ахиллова сухожилия.
• При ревматизме, артрите, при патологии в работе щитовидной железы.
• Нередко боли в ногах связаны с водяными мозолями, которые родители могут увидеть сами, внимательно осмотрев ножки ребенка.
• Детишек (от трех лет и старше) нередко мучают боли в икрах. Значит, в организм ребенка недостаточно поступает фосфора и кальция. Похожие боли зачастую испытывают беременные женщины.
• Внезапно возникшая боль в одном из суставов чаще всего является симптомом травмы. Как правило, при травме сустав опухает.
• У подростков острая боль в колене может свидетельствовать о наличии болезни Шляттера.
• Сильно распухший и покрасневший сустав на ноге требует срочного обращения к врачу. Возможно развитие инфекционного процесса.
• Также боли в суставах могут быть симптомом гриппа или любого другого респираторного заболевания. Как правило, к суставным болям присоединяются и другие простудные симптомы: насморк, боль в горле, лихорадка и т.д.
• Но самыми частыми причинами жалоб на боли по праву считаются ушибы и всевозможные травмы.

В каких случаях нужно идти к врачу?

1. Если ребенок несколько дней хромает.
2. Его суставы покраснели и воспалены.
3. Ну и, конечно, если родители не исключают возможный вывих или перелом.

Как отличить «боли роста» от серьезных заболеваний?

Как вы уже поняли, течение и клиническая картина «болей роста» отличаются от симптоматики более серьезных заболеваний.

• Боли роста дают о себе знать во время полного покоя.
• Боль начинает беспокоить через пару часов после засыпания.
• Иногда, малыш может заплакать от боли и глубокой ночью.
• Боль полностью исчезает примерно через четверть часа.
• В большинстве случаев детей беспокоит боль в крупных суставах.
• Утром дети даже не вспоминают о боли, с удовольствием бегают и отлично себя чувствуют.
• Это «летучие боли», не локализующиеся в одном и том же месте. Малыш может жаловаться то на боль в колене, то в бедре, то в лодыжке.
• Приступы кратковременные.
• Температура никогда не повышается.
• Общее состояние ребенка не ухудшается.
• Никаких покраснений, припухлостей на нижних конечностях не наблюдается.
• Ребенка не хромает.
• Костные сочленения подвижны.
• Эти боли могут мучить ребенка несколько ночей подряд или появляться изредка.
• Как только ростовые скачки останутся позади – боли исчезнут навсегда.

Как бы то ни было, педиатры настоятельно рекомендуют пройти осмотр и сдать анализ крови. Лишний раз проконтролировать СОЭ не помешает. Как говорится: «береженого бог бережет»

Боли роста в ногах у детей: как лечить?

1. Самая главная рекомендация – будьте внимательны к своему ребенку, следите за его поведением и прислушивайтесь к его жалобам. Не пытайтесь самостоятельно ставить диагноз, для этого есть врач!
2. При болях роста лечение, как правило, заключается в легком массаже, который могут делать и сами родители.
3. При сильных болях врачи рекомендуют дать ребенку одну третью таблетки Ибупрофена или Нурофена. Этой дозы вполне достаточно, чтобы снять боль, и при этом не нагрузить печень. Если ваш малыш просыпается из-за болевых ощущений в ногах нескольких ночей подряд, врачи рекомендуют давать Ибупрофен перед сном, а не во время приступа. Лекарство снимет боль, приступ пройдет и малыш проспит ночь спокойно.
4. Можно использовать для снятия боли теплую ванну. Или наложить на болезненное место теплый компресс.
5. Иногда врачи рекомендуют использовать мазь Бутадион. Некоторые педиатры предпочитают назначать мазь Диклофенак.

Внимание! Любые лекарственные препараты и мази должен назначать педиатр. Никакой самодеятельности.

Боли роста начинаются и проходят спонтанно. Ребенок пугается, а страх только усиливает болевые ощущения. Поэтому родители в первую очередь должны успокоить ребенка, объяснив ему, что его ножки растут, и скоро он станет совсем большим.

Питание детей во время активного роста

— Родители должны знать, что первый скачок роста у девочек наблюдается в 6 лет, а у мальчиков в 5 лет.

— Второй — у девочек в 10 лет, а у мальчиков в 9. В это время дети растут стремительно, за один год они могут вырасти на 15-20 см.

— Третий скачок начинается в 13-15 лет.

Именно в период активного роста дети особенно нуждаются в сбалансированном питании. В их рацион должны обязательно входить белки, микроэлементы, витамины. Особенно А и D. Дети должны получать с пищей достаточное количество минеральных веществ.

Как правило, легкого массажа или теплой ванны бывает вполне достаточно, чтобы боль прошла. Если болевые ощущения не проходят, стоит исключить другие более серьезные заболевания. А для этого нужно пройти обследование в специализированном учреждении. Визит к врачу в этом случае – неизбежен.

Для любых родителей нет ничего страшнее болезни ребенка. Даже обычное ОРВИ заставляет их поволноваться. Что уж говорить о непонятных ночных болях в ногах. Мы попытались изложить основные симптомы болей роста у детей. Но, разумеется, никакая, даже самая подробная статья, не сможет заменить консультацию у педиатра. И об этом забывать не стоит.

Миопатия – это дегенеративное заболевание мышечных волокон, обусловленное генетическими факторами. В основе болезни лежит прогрессирующая атрофия мускулатуры, приводящая к первичной мышечной дистрофии.

Помимо того что болезнь передается по наследству, ее можно получить в результате или травмы (вторичная миопатия). Но чаще всего заболевание встречается у представителей одной семьи.

Первичная миопатия развивается в детском возрасте. Под воздействием неблагоприятных факторов (физическое переутомление, острые или хронические инфекционные болезни, отравления) симптомы патологии усугубляются.

Вторичные миопатии регистрируются намного реже, они являются следствием дисфункций вегетативной и эндокринной систем.

Помимо этого различают миопатии:

• проксимальную – поражаются мышцы конечностей, находящиеся ближе к туловищу;
• дистальную – страдают мышцы, удаленные от тела;
• смешанный тип – проксимальная и дистальная одновременно.

Причины развития нарушения

Первичные миопатии появляются сами по себе и не зависят от других недугов. Как правило, они носят наследственный характер и могут быть получены уже при рождении. Новорожденный с миопатией слабо кричит, отличается вялостью движений, плохо сосет грудь.

Наследственная миопатия может развиться в раннем детском (от 3-х до 10-ти лет) и юношеском возрасте. Любые первичные формы развиваются из-за генетического или наследственного дефекта и имеют тяжелое течение.

Вторичные формы заболевания могут быть спровоцированы каким-либо недугом, то есть являться его следствием. Чаще всего это гормональные нарушения, например, тиреотоксикоз – избыточный синтез гормонов щитовидной железы.

Развитию нарушения способствуют системные заболевания соединительной ткани, например, склеродермии – заболевание, характеризующееся сбоем выработки коллагена.

Классификация различных форм миопатии осуществляется в зависимости от группы мышц, в которых произошло поражение. Кроме того миопатии делятся на воспалительные и врожденные.

Воспалительные нарушения

Воспалительные миопатии относятся к приобретенным гетерогенным заболеваниям мышц. Для них типичен воспалительный процесс, протекающий в поперечнополосатой мускулатуре. При таком недуге воспаление носит инфекционный или аутоиммунный характер.

Воспалительная миопатия имеет характерные симптомы

• боль и слабость в мышцах;
• наличие контрактур;
• мышечная атрофия;
• отечность мышц;
• снижение двигательной активности;
• иногда происходит уплотнение мышечной ткани.

Группа воспалительных миопатий включает в себя системные и локальные поражения мускулатуры:

Классификация и разновидности заболевания

Основные виды миопатий:

Проявления опасного заболевания

Заболевание обладает целым рядом клинических симптомов, но основной признак миопатии – патологическая слабость определенной группы мышц.

Медики выделяют следующие симптомы миопатии:

• постепенно развивающаяся вялость в мышцах (мышечная дистрофия выражается симметрическим характером);
• слабость отмечается в проксимальных отделах конечностей (на этом фоне такие простые действия, как подъем по лестнице или расчесывание представляют для пациента непосильную задачу);
• в ногах и руках отсутствуют ;
• функционирование органов таза не нарушается ;
• при мышечной слабости болевые ощущения не наблюдаются ;
• иногда возникают судороги .

Диагностические критерии и методы

На первом приеме врач опрашивает пациента и анализирует анамнез. Пациент рассказывает доктору:

• когда появились первые симптомы патологии;
• в каких группах мышц возникла слабость;
• как заболевание отражается на всем организме;
• каким было его здоровье в детстве;
• были ли подобные заболевания у близких родственников.

После этого врач производит осмотр пациента, в ходе которого выявляются следующие факторы:

• степень выраженности мышечной слабости;
• тонус мышц;
• наличие атрофий;
• присутствуют ли рефлексы конечностей;
• имеют ли место искривления позвоночника.

При миопатии у больных всегда меняется походка, что тоже принимается во внимание при диагностике.

К лабораторным исследованиям относится анализ крови на гормоны щитовидной железы и уровень креатинкиназы. Осуществляется биопсия мышечной ткани, которую затем изучают под микроскопом. Генетическое исследование семьи больного тоже необходимо для правильной диагностики.

Лечение заболевания в зависимости от его формы

Воспалительные миопатии лечатся курсом глюкокортикостероидов. Доза Преднизолона на сутки равна 80-100 мг. Если эффект от лечения становится заметен (в мышцах появляется сила), дозу постепенно снижают до поддерживающей – 15 мг/сут.

В осложненных случаях воспалительная миопатия требует проведения метилпреднизолоновой пульс-терапии. Лечение гормональными препаратами имеет множество побочных эффектов, поэтому глюкокортикостероиды некоторым больным противопоказаны.

Если в течение 3-х месяцев лечения глюкокортикостероидами положительная динамика не наблюдается, значит, миопатия приобрела стероидную резистентность. В этом случае пациенту назначают цитостатики:

• Циклоспорин;
• Азатиоприн;
• Циклофосфамид;
• Метотрексат.

Лечение миопатии Шарко-Мари является симптоматическим. Больному назначают витамины, группы В, АТФ, антихолинэстеразные медикаменты, переливания крови, ЛФК, массаж. Терапия проводится повторными курсами.

Если у пациента свисающие стопы, он должен носить ортопедическую обувь. В тяжелых случаях показана тенотомия. При этом заболевании профессиональная деятельность больного не должна быть связана с большими нагрузками.

Лечение миопатии Дюшена – обычно малоэффективно, что обусловлено быстрым прогрессированием болезни и большой ее тяжестью.

Пациенту назначают поддерживающую терапию, которая смягчает симптоматику и немного замедляет процесс развития недуга. Это препараты для улучшения метаболизма:

Лечение должно проходить курсами и в условиях стационара. Применение лекарств группы глюкокортикоидов на несколько лет продлевает больным жизнь.

Прогноз и профилактика

У первичных миопатий прогноз довольно неблагоприятный. Хуже всего обстоит ситуация с младенческими формами болезней, которые начинаются с первых недель появления ребенка на свет. Эти дети умирают очень рано.

Более благоприятный исход наблюдается в тех случаях, когда недуг появился гораздо позже. Однако течение заболевания зависит от того, насколько обширно поражение и вовлекаются ли в патологический процесс другие жизненно-важные органы (почки, печень, сердце).

Довольно благоприятный прогноз у миопатий приобретенных, поскольку выявление причины и ее устранение приводит к регрессии патологии.

Профилактика первичных форм заболевания состоит в медико-генетическом обследовании супружеской пары перед зачатием ребенка и на первых неделях беременности.

Чтобы предотвратить развитие вторичных форс миопатии необходимо придерживаться здорового образа жизни:

• регулярные занятия спортом;
• массаж всего тела и определенных его частей;
• обтирания тела полотенцем, смоченным в холодной воде (3 раза в день);
• отказ от вредных привычек;
• правильное питание;
• прием порошков из мела и жженых костей.

Миопатия - прогрессирующая мышечная дистрофия - сборная группа заболеваний, характеризующихся первичным дистрофическим процессом в мышечной ткани. Относится к наиболее часто встречающимся хроническим заболеваниям нервно-мышечного аппарата и носит наследственный характер. Различные экзогенные вредности (травмы, инфекции, интоксикации) могут выявить имеющуюся патологию или вызвать ухудшение текущего процесса. Для установления семейного характера заболевания необходим не только тщательный анамнез, но и по возможности более полный осмотр всех членов семьи с выявлением так называемых малых признаков заболевания. Наличие спорадических случаев не исключает наследственную природу. Следует также иметь в виду возможность фенокопий миопатии, т. е. симптоматических форм или миопатических синдромов.

При патологоанатомическом исследовании в нервной системе не находят каких-либо характерных изменений. В редких случаях обнаруживается незначительное уменьшение клеток передних рогов спинного мозга. Иногда отмечаются изменения в двигательных нервных окончаниях в виде набухания миелиновой оболочки, изменения осевых цилиндров. В моторных бляшках исчезает фибриллярная структура. Грубые изменения находят в поперечнополосатых мышцах. Мышцы, истончены, большая часть волокон замещена соединительной тканью и жиром. Характерна неравномерность отдельных мышечных волокон - одни волокна резко уменьшены, другие, наоборот, резко увеличены. Нормальные, атрофированные и гипертрофрованные волокна располагаются беспорядочно (в отличие от «пучковых» поражений при неврогенных амиотрофиях). Как правило, отмечается увеличение числа мышечных ядер, которые формируются в цепочки. Гипертрофируются ядра сарколеммы. Наблюдается продольное расщепление мышечных волокон и образование вакуолей. Уже в очень ранних стадиях заболевания обнаруживается значительное разрастание соединительной ткани, главным образом, коллагеновых волокон. В поздних стадиях заболевания почти вся мышечная ткань замещена соединительной или жировой тканью. В сосудах наблюдаются пролиферация адвентиции, сужение просвета и иногда пристеночное тромбообразование. По мере развития процесса увеличивается общая масса эндо- и перимизиальной соединительной ткани с образованием плотного фиброзного футляра вокруг мышечных волокон и внутримышечных кровеносных сосудов. При гистохимическом исследовании наблюдается увеличение кислых мукополисахаридов в основном веществе мышц и коллагеновых волокнах.

Патогенез миопатии до настоящего времени неясен. Первичный биохимический дефект не установлен. Наиболее значительным изменениям подвергается белковый и углеводный обмены в мышечной ткани. Гликолиз идет за счет распада глюкозы, т. е. углеводный обмен приближается к эмбриональному типу.

Клиника миопатии характеризуется нарастающими атрофиями произвольной мускулатуры. Параллельно с нарастанием мышечного похудания появляются и парезы, однако мышечная слабость обычно выражена меньше, чем степень атрофии. В связи с медленным развитием процесса и неравномерностью поражения отдельных мышечных групп и даже отдельных участков мышц создаются условия для относительной компенсации двигательного дефекта: больные миопатией длительное время остаются трудоспособными и могут себя обслуживать, прибегая к ряду характерных вспомогательных движений. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Чувствительность, координация движений не нарушаются. Тазовые функции всегда сохранены. Для миопатии характерны наличие псевдогипертрофий, наклонность к концевым атрофиям и сухожильным ретракциям. Фасцикулярные подергивания отсутствуют. Механическая возбудимость мышц снижена. Нередко наблюдаются те или иные изменения внутренних органов, главным образом сердца: расширение границ, глухость тонов, нарушение проводимости, подтверждаемое электрокардиограммой. Страдает функция внешнего дыхания. Вегетативные нарушения выражаются цианозом кистей и стоп, резко повышенной потливостью, похолоданием дистальных отделов конечностей. Страдает микроциркуляция в мышцах конечностей. Рентгенография длинных трубчатых костей выявляет дистрофические изменения. Раньше и грубее эти изменения отмечаются со стороны плечевых костей. Иногда находят костные деформации позвоночника, ребер, грудины, стоп. При электромиографическом исследовании констатируется характерная картина - снижение амплитуды биопотенциалов при достаточной частоте, а также укорочение длительности одиночного потенциала и полифазный характер. При биохимических исследованиях находят нарушения в креатин-креатининовом обмене. Почти всегда значительно уменьшено количество креатинина в моче. Толерантность к креатину, введенному с пищей, резко снижена, однако и при безбелковой диете наблюдается интенсивное выделение креатина за счет усиленного распада мышечного белка, гибели мышечных волокон и ядер. Отмечается значительная аминоацидурия. При ряде форм миопатий очень рано (в преклинической или в начальной клинической стадии процесса) можно обнаружить увеличение ферментов в сыворотке крови. В первую очередь это касается специфического для мышечной ткани фермента креатинфосфокиназы. Увеличивается также содержание аминофераз - аспартат- и аланин-аминотрансферазы, а также альдолаз. Уменьшена артерио-венозная разница содержания сахара крови. Увеличивается содержание пировиноградной и молочной кислот в мышцах и крови. Как правило, уменьшен уровень лимонной кислоты в крови.

До настоящего времени нет достаточно обоснованной и общепринятой классификации миопатий. В большинстве случаев используют классификацию, основанную на клиническом принципе.

Псевдогипертрофическая форма Дюшенна является одной из наиболее частых форм миопатий. Она характеризуется самым ранним началом заболевания - нередко с 2-5-летнего возраста, а иногда даже с первого года жизни и наиболее злокачественным течением. В типичных случаях дети к 10-12 годам уже с трудом ходят и к 15 годам становятся полностью обездвиженными. В первую очередь страдают мышцы проксимальных отделов нижних конечностей, тазового пояса, затем в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов рук. Рано выпадают коленные рефлексы. Характерна псевдогипертрофия икроножных мышц; уплотнение и гипертрофия часто являются первым симптомом заболевания. Псевдогипертрофии могут наблюдаться и в других мышечных группах - ягодичных, дельтовидных, иногда в языке. Наблюдаются значительно выраженные ретракции, в первую очередь со стороны ахилловых сухожилий. Нередко страдает сердечная мышца. Отмечается снижение интеллекта в разной степени выраженности. Для миопатий Дюшенна очень характерен высокий уровень ферментов сыворотки крови, особенно креатинфосфокиназы, даже в преклинической стадии. Несколько повышенный уровень ферментов можно обнаружить у носителей мутантного гена.

Заболевание передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Болеют только мальчики, матери являются кондукторами. Риск заболевания сыновей матерей-носительниц 50%; 50% дочерей также становятся носительницами патологического гена. Пенетрантность высокая.

В связи с рядом особенностей, в частности, доброкачественным течением, в последние годы нозологическую самостоятельность приобрела внешне сходная с формой Дюшенна псевдогипертрофическая миопатия, описанная Беккером.

Начало заболевания при ней значительно позднее, чем при форме Дюшенна, - чаще в возрасте от 12 до 25 лет, но иногда и раньше. Течение заболевания очень мягкое, прогрессирование медленное, больные многие годы сохраняют трудоспособность и самообслуживание. Интеллект всегда сохранен. В остальном клиническая картина подобна псевдогипертрофической форме Дюшенна.

Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина - относительно часто встречающийся тип миопатий. Заболевают, как правило, в детском или юношеском возрасте, течение сравнительно благоприятное, прогрессирование медленное, многие годы больные остаются относительно трудоспособными. Первые симптомы касаются поражения мышц лица, особенно круговой мышцы рта, или плечевого пояса. К этому присоединяются слабость и похудание мышц проксимальных отделов рук, затем развивается парез дистальных отделов ног. Наблюдаются умеренные гипертрофии мышц, а также своеобразные патологические позы из-за неравномерности атрофии различных мышечных групп и ретракций. Сухожильные рефлексы долго остаются сохранными. Может отмечаться асимметрия поражения.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностыо, страдают в равной степени мужчины и женщины. Отмечаются отчетливые различия в тяжести клинических признаков не только в разных семьях, но и у разных членов одной и той же семьи.

Ювенильная форма Эрба , или мышечная дистрофия тазового и плечевого поясов, один из частых вариантов мышечной дистрофии. Характеризуется поражением, как правило, вначале мышц тазового пояса. Это проявляется изменением походки с раскачиванием («миопатическая походка»), мышц, спины, живота (затруднение при вставании из положения лежа, при вставании со стула, характерные вспомогательные приемы руками, усиленный лордоз, «лягушачий» живот). В дальнейшем поражаются мышцы плечевого пояса с развитием «крыловидных» лопаток. Отмечаются умеренные псевдогипертрофии, концевые атрофии, ретракции мышц. Описаны стертые формы с избирательным поражением мышц. В сыворотке крови находят умеренное повышение ферментов. Начало заболевания очень вариабельно - от детского возраста до сравнительно зрелого, но чаще в начале второго десятилетия, что отражает название этой формы. Также изменчив характер течения - иногда мягкое, благоприятное, иногда очень злокачественное.

Большинство авторов говорят об аутосомно-рецессивном типе наследования, хотя указывается также аутосомно-доминатный с неполной пенетрантностыо. Часты спорадические формы и фенокопии. Болеют одинаково часто мужчины и женщины.

Дистальная форма миопатий в чистом виде встречается редко. Характеризуется поражением мышц голеней, стоп, кистей, предплечий, постепенно процесс генерализуется. Отмечаются ретракции, концевые атрофии мышц. Заболевание начинается в сравнительно позднем возрасте - 20-25 лет; прогрессирование, как правило, медленное. Отсутствие расстройства чувствительности, данные электромиографии, характеризующие мышечный уровень дегенеративного процесса, отличают дистальную миопатию от невральной амиотрофии.

Тип наследственной передачи - аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностыо. Несколько чаще болеют лица мужского пола (соотношение 3:2).

Лопаточно-перонеальная амиотрофия (миопатия Давиденкова) проявляется поражением дистальных мышц нижних и проксимальных отделов верхних конечностей и мышц плечевого пояса. Начинается заболевание сравнительно поздно - в 25-30 лет. Наблюдаются концевые атрофии, например, в большой грудной мышце, иногда крупные фасцикулярные подергивания, раннее угнетение сухожильных рефлексов. В ряде случаев отмечаются легкие расстройства чувствительности - дистальные парестезии, гипестезии, иногда умеренные боли. Почти никогда не выявляется креатинурии. При электромиографическом исследовании обнаруживаются специфические изменения, отличающие эту форму от обычной миопатии и невральной амиотрофии Шарко-Мари (дисритмичные колебания в покое снижение амплитуды, уменьшение частоты и иногда групповые спайковые разряды при активных движениях). Таким образом, данная форма является как бы промежуточной между первичной миопатией и невральной амиотрофией. Некоторые авторы рассматривают эту форму лишь как особый вариант (скапуло-перонеальный синдром) плече-лопаточно-лицевой миопатии Ландузи-Дежерина.

Офтальмоплегическая миопатия , или окулярная миопатия, выделена в самостоятельную форму сравнительно недавно. Заболевание начинается с опускания верхнего века, затем постепенно развивается ограничение движений глаз во все стороны. Как правило, процесс симметричен, поэтому жалобы на двоение редки. Внутренние мышцы глаза не страдают. В развитой стадии заболевания характерна полная наружная офтальмоплегия. Многие годы эти нарушения могут быть единственными проявлениями болезни. У некоторых больных к клинике наружной офтальмоплегии могут присоединиться слабость лицевой мускулатуры и парез мышц гортани и глотки (офтальмо-фарингеальный вариант). Мышцы языка обычно не страдают. Могут развиться также умеренная слабость и гипотрофия мышц плечевого пояса, снижение сухожильных рефлексов.

Заболевают люди самых различных возрастных групп, но чаще зрелого возраста. Передается по аутосомно-доминантному типу. Известны семьи, где патология существует в 4-5 поколениях. В то же время почти 50% наблюдений относится к спорадическим случаям.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с глазной формой миастении, тем более что прозериновый тест может быть отрицательным при прозерино-резистентной форме миастении. В этом случае необходимо тщательное электромиографическое исследование мышц лица с использованием ритмической стимуляции. Иногда помогает биопсия. От миастении эту форму миопатии отличают также стабильность симптомов, отсутствие колебаний в течение дня, отсутствие феномена «генерализации мышечного утомления». От ядерного и корешкового поражения она отличается сохранностью зрачковых реакций.

Редкие варианты миопатии . Известно большое количество различных вариантов прогрессирующего мышечного поражения наследственного характера. Так, например, описана миопатия четырехглавой мышцы бедра, миосклеротическая миопатия, мышечная дистрофия с истинными гипертрофиями, врожденная мышечная дистрофия с медленным и быстрым прогрессированием, иногда с катарактой, мышечный инфантилизм и др.

Непрогрессирующие миопатии включают группу заболеваний, отличающихся или своеобразными изменениями строения мышечной клетки, или специфическими биохимическими нарушениями. Проявляются эти состояния сравнительно рано, обычно на 1-3-м году жизни, имеют сравнительно благоприятное течение. Диагноз может быть поставлен после биопсии мышц, иногда только после электронно-микроскопического исследования.

Болезнь центрального стержня (central core disease ) характеризуется резким снижением или полным отсутствием ферментативной активности в центральной части мышечного волокна, что выявляется при окраске препарата мышечной ткани трехвалентным хромом по Гомори. Клиническая картина заключается в снижении мышечного тонуса, дряблости мышц, задержке развития двигательных функций. В позднем возрасте имеется умеренная слабость проксимальных отделов и гипотрофия мышц. На ЭМГ - уменьшение длительности колебаний потенциала и увеличение полифазных потенциалов. Передача по доминантному типу с неполной пенетрантностью. Часты спорадические случаи.

Миотувулярная миопатия наблюдается у детей и выражается клинически в понижении мышечного тонуса, умеренно выраженных атрофиях мышц конечностей с наличием диффузной слабости рук, ног, туловища. Характерна также слабость мимической мускулатуры, птоз и ограничение подвижности глазных яблок, общая задержка развития двигательных функций. Состояние может быть стационарным или медленно прогрессировать. У большинства больных выявляются те или иные костные деформации. На ЭМГ - сочетание мышечного типа изменений с наличием спонтанной активности. Гистологически определяются мышечные волокна резко уменьшенной величины с центральным расположением ядра, которые по строению напоминают эмбриональную мышечную ткань. При электронной микроскопии выявляются участки дегенеративно измененных миофибрилл, при гистохимическом исследовании обнаруживается повышение активности митохондриальных ферментов.

В большинстве случаев диагноз прогрессирующей мышечной дистрофии не представляет больших трудностей. Атипичные формы приходится дифференцировать с сирингомиелией (передне-роговая форма), начальными явлениями амиотрофического бокового склероза, хроническим полиомиелитом, амиотрофическим спинальным сифилисом, полимиозитом и другими миопатическими синдромами. Комплексное обследование больного с применением биохимических (определение уровня ферментов и др.), электрофизиологических (ЭМГ, определение скорости распространения возбуждения по нерву), гистологических исследований и анализ клинической картины позволяют поставить правильный диагноз.

Лечение

Проводится комплексное лечение повторными курсами. Воздействие на энергетический обмен в мышцах осуществляется назначением АТФ в виде монокальциевой соли на 3-6 мл в день внутримышечно в течение 30 дней. Показан витамин Е внутрь по 30-40 капель 3 раза в день или внутримышечно раствор токоферола ацетата в масле по 1-2 мл 20 инъекций (или аревит). Целесообразно лечение малыми дозами инсулина - по 4-8 единиц одновременно с внутривенными вливаниями глюкозы. Курс лечения - 20-25 инъекций. Назначают антихолинэстеразные препараты (прозерин, местинон, галантамин). Показано применение анаболических гормонов, оказывающих стимулирующее действие на синтез белков в организме, в том числе и мышечных белков. Наиболее выраженным анаболическим эффектом с длительным действием обладает ретаболил. Его назначают внутримышечно по 50 мг (1 мл 5% раствора) раз в 5-7 дней, всего 8-10 инъекций. Аналогичное действие оказывает дураболин или нероболил (по 1 мл 2,5% раствора, 8-10 инъекций). Несколько меньшим эффектом обладают препараты анаболических гормонов для приема внутрь. Это метандростенолон, дианабол, неробол, назначаемые по 0,005 г 2-3 раза в день в течение 4-6 нед. Можно назначить таблетки метиландростендиола по 0,025 г 2 раза в день под язык в течение месяца. Следует помнить, что лечение анаболическими гормонами целесообразно при введении большого количества белков с пищей или парентерально (дробное переливание крови по 100-200 мл 5-7 раз на курс или подкожные вливания капельно 150-250 мл белкового гидролизата). Назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, гликокол, лейцин (1 столовая ложка 3 раза в день), глютаминовую кислоту (0,5-1 г 3 раза), фитин, глюконат кальция.

Рекомендуется медикаментозное лечение сочетать с физиотерапией («гальванический воротник» и «гальванические трусы» с кальцием, соляно-хвойные ванны со строго индивидуальной лечебной физкультурой при средней нагрузке). При наличии контрактур может быть рекомендовано оперативное вмешательство на сухожилиях.

Курсы лечения следует систематически 2-3 раза в год повторять, проводя различные сочетания лечебных мероприятий. Иногда удается достичь некоторой стабилизации процесса.