Стеноз аорты – серьезный порок сердца. Стеноз аорты: причины, симптоматика и методы лечения

– это самый распространенный приобретенный порок сердца: так в возрасте старше 65 лет он выявляется у каждого 10 пациента. Порок представляет собой сужение выходного отверстия сердца, через которое кровь попадет из левого желудочка в аорту. В 80-85% случаев стеноз развивается ввиду склеротических (возрастных) изменений створок аортального клапана, в 10% случаев виной аортального стеноза является ревматический процесс. Также к аортальному стенозу склонны пациенты, имеющие такую врожденную аномалию как двухстворчатый аортальный клапан, у каждого третьего из них в итоге развивается стеноз.

Несмотря на то, что частота этой клапанной патологии увеличивается с возрастом и имеет определенную наследственную предрасположенность, некоторые факторы могут ускорять этот процесс: курение, повышение холестерина крови, артериальная гипертензия.

Симптомы

Проявления аортального стеноза во многом зависят от степени сужения клапанного отверстия. Как правило, при аортальном стенозе I степени какие-либо существенные жалобы отсутствуют. При более значимом сужении появляются признаки сердечной недостаточности в виде снижения переносимости физической нагрузки и одышки. В ряде случаев пациентов беспокоит боль в грудной клетке – стенокардия, которая возникает ввиду недостаточного поступлении крови в артерии питающие сердечную мышцу. При этом сами артерии могут быть проходимы, то есть причина этой стенокардии кроется не в атеросклерозе коронарных артерий.

При стенозе III степени возникает существенное затруднение оттока крови из сердца (левого желудочка), повышается внутрисердечное давление и давление в легочных сосудах. Вследствие этого пациентов начинают беспокоить приступы удушья (сердечной астмы) каждый из которых потенциально может перерасти в отек легких – острую сердечную недостаточность.

Диагностика

Наиболее часто на мысль о пороке сердца наталкивает шум в сердце, выявляемый врачом при аускультации (выслушивании) сердца. Но все же, основным методом диагностики аортального стеноза, как и других пороков сердца, является ультразвуковое исследование сердца с доплерографией. УЗИ достаточно точно определяет как наличие самого порока, так и степени сужения клапанного отверстия и градиента давления. Далее для ясности будет уместным коснуться вопроса классификации аортального стеноза.

Классификация

Аортальный стеноз бывает трех степеней тяжести – незначительный (I степень), умеренной (II степень), тяжелой (III степень). Степень определяется в зависимости от величины раскрытия створок аортального клапана в момент сокращения сердца и от градиента давления на клапане. Градиент давления — это показатель, который указывает разницу давления до клапана и после него. К примеру, если клапан открывается полностью, то во время сокращения сердца разница давления до клапана (внутри сердца) и после клапана (в аорте) будет незначительная, всего несколько миллиметров ртутного столба. Но если клапан отрывается только частично, это приводит к снижению давления за стенозом и градиент существенно возрастает. Градиент давления приблизительно может быть определен по данным УЗИ, но в ряде случаев необходимо измерять давление при помощи специального катетера, заведенного в сердце, эту процедуру выполняют кардиохирурги, обычно перед операцией по замене клапана.

И так теперь переходим к конкретным цифрам.

Степени аортального стеноза

Аортальный стеноз I степени (незначительный) — площадь клапанного отверстия не менее 1,6 — 1,2 см 2 , или градиент давления 10 — 35 мм рт. ст.

Аортальный стеноз II степени (умеренный) — площадь клапанного отверстия 1,2 — 0,75 см 2 , или градиент давления 36 — 65 мм рт. ст.

Аортальный стеноз III степени (тяжелый) — площадь клапанного отверстия не превышает 0,74 см 2 , или градиент давления превышает 65 мм рт. ст.

Кроме этого, в течение аортального стеноза выделяют еще 5 стадий, которые хотя особо и не используются на практике, но заслуживают внимания.

I стадия или так называемая полная компенсация.

В этой стадии жалоб нет, порок может быть выявлен только при выслушивании сердца. По данным УЗИ степень стеноза незначительная. Данная стадия требует только наблюдения и коррекции сопутствующей патологии, хирургическое вмешательство не показано.

II стадия (скрытая сердечная недостаточность).

В эту стадию пациенты обычно жалуются на повышенную утомляемость, умеренную одышку при физической нагрузке, реже на головокружение. В этой стадии могут быть выявлены некоторые изменения на ЭКГ и при рентгеноскопии. Градиент давления (определяется по УЗИ) при этом увеличивается до 36 — 65 мм рт. ст. В эту стадию у пациентов уже имеются показания к проведению хирургической коррекции порока.

III стадия (относительной коронарной недостаточности).

Ранее мы уже говорили о том, что в ряде случаев у пациентов с аортальным стенозом возникает стенокардия, и возникает она, как правило, на III стадии. Кроме того одышка существенно усиливается, могут отмечаться обмороки и предобморочные состояния. Градиент давления при этом превышает 65 мм рт. ст. В этой стадии крайне важно провести хирургическое лечение, эта стадия является чем-то вроде «точки невозвращения» — упустив момент, операция в дальнейшем станет невозможной или не принесет ожидаемого результата.

IV стадия (выраженной сердечной недостаточности).

Жалобы, в целом, такие же, как у пациентов в III стадии, но более выраженные. Одышка начинает беспокоить в покое, возникают ночные приступы удушья. Хирургическое лечение у большинства пациентов уже невозможно (противопоказано), тем не менее, в индивидуальных случаях она все же может быть проведено, пусть и с меньшим эффектом.

V стадия (терминальная стадия).

Характеризуется неуклонно прогрессирующей сердечной недостаточностью, состояние больного становится крайне тяжелым ввиду одышки и отечного синдрома. При этом медикаментозное лечение не эффективно. Возможно добиться лишь кратковременного улучшения. Хирургическое лечение в этой стадии абсолютно противопоказано, ввиду высокой операционной смертности — операция только ускорит гибель пациента. V стадия – это та крайность, до которой доводить не стоит.

Страница 13 из 46

Сужение устья аорты stenosis ostii aortae (синоним: стеноз аортального отверстия) создает препятствие току крови из левого желудочка в аорту.
В прошлом среди терапевтов было распространено мнение о чрезвычайной редкости аортального стеноза. Патологоанатомические данные показали, что сужение устья аорты наблюдается в 18-34% случаев всех клапанных пороков (Dry, 1939; Sophain, 1945; Muller, 1958). По данным клиники В. X. Василенко, удельный вес аортального стеноза (изолированного и в сочетании с другими пороками) составляет среди всех пороков сердца около 16% (П. Н. Рыбкин, 1955; Б. П. Соколов, 1962). По секционным данным (Б. П. Соколов, 1962), из 780 случаев приобретенных пороков сердца сужение устья аорты установлено в 23%, причем в 15,3% оно было значительно выражено.
Аортальный стеноз встречается одинаково часто среди мужчин и женщин, за исключением изолированного стеноза, который гораздо чаще наблюдается у мужчин (2,4:1). Обычно средний возраст к моменту смерти, по нашим данным, составляет 47,2 года, причем наибольший средний возраст (57 лет) наблюдается при изолированном пороке.
Часто аортальный стеноз комбинируется с аортальной недостаточностью или митральным стенозом, причем последние нередко маскируют его проявление. По секционным данным (Б. П. Соколов, 1962), на каждые четыре случая аортального стеноза приходилось три случая сочетания его с митральным пороком, причем в 63% случаев констатирован митральный и аортальный стеноз, в каждом пятом имелся органический порок трехстворчатого клапана; в 10%-тройной стеноз - митрально-аортальнотрикуспидальный. Изолированный («чистый») аортальный стеноз является редким пороком (4% от всех пороков сердца).
Клинико-анатомические сопоставления показали, что порок был распознан при жизни только в 1/3 (из 120) случаев сужения устья аорты выраженной степени. Аналогичные данные приводят и другие авторы (Kumpe,1948; Bergeron, 1954).
Этиология . Врожденный аортальный стеноз в зависимости от локализации сужения подразделяют на клапанный, подклаианный (субаортальный или инфундибулярный) и надклапанный.
Аортальный стеноз ревматического происхождения- наиболее частая форма порока, при которой нередко наступает обызвествление аортальных клапанов и обычно сочетается с недостаточностью аортальных клапанов, а нередко и с другими клапанными поражениями.
По секционным данным (Б. П. Соколов, 1963), из 120 случаев стеноза устья аорты в 80% имелось ревматическое происхождение порока, в 7 % - атеросклеротическое.
Атеросклеротические изменения могут привести к аортальному стенозу при обызвествлении клапанов.
Monckeberg (1904) выдвинул теорию изнашивания клапанов, первичной дегенерации с исходом в склероз и обызвествление («порок Менкеберга»). По мнению большинства авторов, первичный кальциноз аортальных клапанов в пожилом возрасте является атеросклеротическим (А. В. Вальтер, 1948; Bailey, 1955; Normand, 1957), а в более молодом возрасте чаще обусловливается ревматизмом (Dry et al., 1939; Karsner et al., 1943) или врожденными аномалиями клапанного аппарата (А. В. Вальтер, 1948).
Таким образом, сужение устья аорты может быть вызвано разными причинами, причем установление этиологии порока сопряжено с большими трудностями не только при жизни больного, но и на секции.
Патологическая анатомия. Рецидивирующий ревматический вальвулит постепенно приводит к утолщению и уплотнению клапанных створок. В результате организации фибринозного экссудата в области углов, образуемых смещенными створками в месте их прикрепления к аорте, происходит спайка свободных краев полулуний. Клапанное отверстие уменьшается иногда до чрезвычайно малых размеров (до величины спичечной головки). При тяжелом ревматическом стенозе устья аорты помимо спаяния по комиссурам обычно происходит подвертывание свободных клапанных краев, что вызывает недостаточность клапанов большей или меньшей степени.
Характерной особенностью аортального стеноза является обызвествление склерозированных аортальных клапанов (по нашим секционным данным-в 78% случаев). При этом массивный кальциноз чаще сочетается с резким сужением.
При аортальном стенозе, особенно при изолированном пороке, всегда встречается значительная гипертрофия левого желудочка, нередко с явлениями диффузного миофиброза. Масса сердца увеличена пропорционально степени сужения («тяжелое сердце»). Восходящая аорта расширена, иногда до размеров аневризмы.
Гемодинамика. Площадь аортального отверстия в норме составляет около 3 см 2 , окружность - около 7,5 см; при аортальном стенозе площадь отверстия может уменьшиться до 0,5 см 2 и даже менее, а окружность - до 2 см. При «чистом» стенозе критической площадью аортального отверстия (такое уменьшение ее, которое сопровождается выраженными нарушениями кровообращения) считают менее 0,5 см 2 , при сочетании стеноза и недостаточности аорты - 1,5 см 2 (Gorlin et al., 1955). Небольшое сужение аортального отверстия не вызывает заметных нарушений кровообращения и обусловливает лишь появление громкого систолического шума.
При более значительном сужении увеличивается продолжительность систолы, в частности период изгнания, что обеспечивает более полное опорожнение левого желудочка. Это является одним из компенсаторных механизмов. В стадии компенсации аортального стеноза систолическое давление в левом желудочке значительно повышено - до 200 и даже 300 мм рт. ст., диастолическое же обычно остается в пределах нормы (10 мм рт. ст. или менее).

Рис. 42. Кривые давления в левом желудочке (2) и аорте (1); в левом предсердии (3) при аортальном стенозе; электрокардиограмма (4). Градиент давления заштрихован.
Характерный гемодинамический признак аортального стеноза - повышение систолического давления в левом желудочке и возникновение разницы (градиента) давления между левым желудочком и аортой в течение систолы (рис. 42).
В физиологических условиях систолический градиент давления между желудочком и аортой составляет несколько миллиметров ртутного столба, при умеренном стенозе аорты - от 20 до 50 мм рт. ст., при резком стенозе - от.50 до 100 мм рт. ст. и более. Например, при нормальном давлении в аорте 120/75 мм рт. ст. и давлении в левом желудочке 220/25 мм рт. ст. систолический градиент равняется 100 мм рт. ст. (А. М. Ахметов, 1960; Ю. С. Петросян, 1961, Wright, 1958, и др.).
Гиперфункция левого желудочка является основным компенсирующим механизмом при аортальном стенозе. При этом пороке наблюдается преимущественно изометрический вариант гиперфункции (в отличие от аортальной недостаточности), когда на первый план выступает увеличение напряжения миокарда без увеличения амплитуды сокращения мышечных волокон (Ф. 3. Меерсон, 1960).
Давление в левом предсердии и в правом желудочке обычно нормальное и повышается вслед за повышением диастолического давления в левом желудочке (A. Л. Микаелян, 1962). Давление в капиллярах легких и легочной артерии обычно нормальное. Минутный объем обычно находится в пределах нормы и при напряжении увеличивается. При тяжелом стенозе он уменьшается и не возрастает при движении. Давление в аорте имеет тенденцию к снижению систолического уровня. Вершина кривой давления в аорте в силу замедленного поступления крови из левого желудочка запаздывает по сравнению с пиком внутрижелудочкового давления (см. рис. 42). На восходящем колене кривой аортального давления обнаруживается анакротическая инцизура - зазубрина.

Рис. 43. Артериальное давление (АД) и коронарный кровоток (КК) в норме (А) и при аортальном стенозе (Б). Коронарный кровоток в систоле при аортальном стенозе снижен (по Wiggers).
С- систола, Д- диастола.
Коронарный кровоток при аортальном стенозе снижен (Bailey, 1956), особенно во время систолы (рис. 43), что объясняется влиянием высокого внутрижелудочкового давления и увеличением сопротивления в толще миокарда коронарному притоку. Основной причиной коронарной недостаточности при аортальном стенозе считается диспропорция между повышенной потребностью в питании гипертрофированной мышцы и относительно пониженным ее кровоснабжением. Дополнительные факторы - замедленное наполнение аорты, снижение систолического и среднего давления в аорте (особенно в окружности клапанов). Левый желудочек гипертрофируется, и длительное время поддерживает компенсацию на весьма высоком уровне. При прогрессировании сужения опорожнение левого желудочка оказывается неполным, за счет «остаточной» крови повышается диастолическое давление, что приводит к тоногенной дилатация левого желудочка. Это, в свою очередь, вызывает более сильное систолическое сокращение. Длительная нагрузка левого желудочка неизбежно ведет к ухудшению сократительной способности миокарда, его переутомлению. Этому способствуют рецидивы ревмокардита, недостаточность кровоснабжения гипертрофированной мышцы, патологические изменения обменных процессов в миокарде и развивающийся кардиосклероз. Количество «остаточной» крови увеличивается и наступает предел возможного диастолического расширения левого желудочка, его миогенная дилатация. Повышается давление в левом предсердии с последующим его расширением, возникают относительная недостаточность митрального клапана («митрализация» порока), застой в малом круге, а затем и г большом круге кровообращения. Ослабление левого желудочка довольно быстро приводит к тотальной сердечной недостаточности.
Симптоматика. Стеноз устья аорты - наиболее доброкачественный из пороков сердца: при нем часто отмечается полная компенсация в течение 20-30 лет и даже более (В. X. Василенко, 1972). Нередко аортальный стеноз обнаруживают на секции как случайную находку. Дажо резкое сужение аорты нередко не ограничивает работоспособность. Это свидетельствует о чрезвычайной выносливости здорового миокарда, преодолевающего большое сопротивление очень сильными сокращениями.
Однако с течением времени наступает предел компенсации. Одышка вначале появляется только при физической нагрузке, но в дальнейшем неуклонно прогрессирует. При аортальном стенозе в период недостаточности миокарда имеется наклонность к пароксизмальной (ночной) одышке и сердечной астме, заканчивающейся иногда отеком легких. В некоторых случаях не исключается и рефлекторный механизм одышки (Ф. 3. Меерсон, 1958).
Боли в области сердца, по нашим данным, наблюдаются почти у 50% больных с аортальным стенозом. Боля обычно носят стенокардический характер, возникают при нагрузке, ходьбе. В других случаях длительные боли колющие или ноющие, без иррадиации, они зависят от певрогенных моментов, как и при других пороках сердца. У некоторых больных боли локализуются по правому краю грудины на уровне первого-второго межреберья и имеют черты аорталгии. У 1/3 больных с аортальным стенозом, по нашим данным, наблюдаются особенно тяжелые и длительные приступы ангинозных болей.
В патогенезе грудной жабы при аортальном стенозе наиболее признана роль ишемии миокарда. Инфаркт миокарда при аортальном стенозе обычно является следствием коронарного атеросклероза, но иногда участки миомаляции выявляют и при анатомически неизмененных артериях (Friedberg, 1969, и др.). Мы обнаружили на секции инфаркт миокарда в 6,6% случаев, постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз также в 6,6%, причем участки поражения локализовались почти всегда в задней стенке левого желудочка.
Головокружения и обмороки возникают при физической нагрузке и составляют особенность клинической картины аортального стеноза. По нашим наблюдениям, головокружения встречаются у 3/4 больных, обмороки - у половины больных с изолированным аортальным стенозом. В половине случаев они сочетаются с приступами грудной жабы, что также характерно для данного порока. У части больных головокружения при ходьбе проявляются иногда в своеобразной форме - в виде внезапного и мимолетного пошатывания («бросает в сторону»). В других случаях больные отмечают при нагрузке приступы резкой слабости, иногда с потемнением в глазах, заставляющие делать вынужденный отдых. Обмороки объясняются острой аноксией (ишемией) мозга, наступающей при нагрузке.
Таким образом, в основе коронарной и церебральной сосудистой недостаточности при аортальном стенозе лечат аналогичные механизмы (ишемия), то есть ишемический тип недостаточности кровообращения.
Сердцебиение отмечается при изолированном аортальном стенозе в трети случаев, больные «чувствуют свое сердце»». Распространенный симптом при аортальном стенозе - быстрая утомляемость при нагрузке.
Осмотр. Больные чаще имеют пормостеническую конституцию. Врожденный аортальный стеноз обычно не накладывает отпечатка на физическое развитие. Все это подтверждает высокую степень компенсации при данном пороке. Часто заметна некоторая бледность кожи. Выраженная бледность не характерна для неосложненного аортального стеноза. У молодых людей иногда обнаруживается так называемый сердечный горб; чаще можно наблюдать сравнительно медленно приподнимающую пульсацию гипертрофированного сердца в левой половине предсердечной области и подъем верхушечного толчка в пятом или шестом межреберье.
Пальпация области сердца и крупных артериальных сосудов нередко дает «ключ» к установлению диагноза.
Пальпация верхушечного толчка позволяет установить гипертрофию левого желудочка - толчок, относительно медленно поднимающийся, высокий, резистентный, смещен влево, в пятом, реже в шестом межреберье.
Систолическое дрожание на грудине и сосудах шеи - один из наиболее важных и надежных признаков сужения устья аорты. Оно обнаруживается у подавляющего большинства больных (75-86%). Максимум дрожания обычно определяется по правому краю грудины во втором межреберье, реже - на середине грудины или слева на этом же уровне. Систолическое дрожание у ряда больных наблюдается только при положении больного сидя с наклоном туловища вперед и после интенсивного выдоха. Па важность этого технического приема указывают многие авторы (Е. М. Тареев, 1956; Normand, 1957; В. Йонаш, 1960). Термин «систолическое дрожание» более правильный, чем «систолическое кошачье мурлыканье».
Интенсивность систолического дрожания зависит от степени сужения устья аорты и функционального состояния миокарда. Она резко ослабевает при сердечной недостаточности, даже в случае резкого сужения устья аорты, и вплоть до исчезновения при сочетании аортального стеноза с митральным стенозом. Дрожание лучше выявляется, если приложить к грудине всю ладонь, а не кончики пальцев, на что также указывает В. Йонаш (1960). Наиболее выраженное грубое дрожание наблюдается у больных с изолированным стенозом при хорошем состоянии миокарда, а также при сопутствующей умеренной аортальной недостаточности. Чаще оно распространяется по току крови, на дугу аорты, сонные и подключичные артерии. Более четко систолическое дрожание определяется на правой сонной артерии.
Перкуссия. В случаях «чистого» аортального стеноза в стадии компенсации границы сердца перкуторно оказываются нередко в пределах нормы или определяется небольшое смещение границы влево. Значительное смещение сердечной тупости влево развивается с наступлением слабости левого желудочка, а также наблюдается при сопутствующей аортальной недостаточности (рис. 44). При выраженном постстенотическом расширении восходящей аорты сосудистый пучок перкуторно выходит за правый край грудины.
Аускулътация сердца и сосудов - наиболее важный метод диагностики аортального стеноза. Первый тон на верхушке у половины больных ослаблен, а у остальных имеет нормальную интенсивность или усилен (Б. П. Соколов, 1962). Мнение об ослаблении I тона при аортальном стенозе вследствие переполнения и медленного сокращения левого желудочка разделяется не всеми авторами, так как нередко I тон заглушается систолическим шумом (А. С. Берлянд, 1948; В. Ф. Зеленин, 1956).
У некоторых больных отмечается расщепление или раздвоение I тона, причем оно лучше выслушивается не в области верхушечного толчка, а ближе к левому краю грудины в четвертом-пятом межреберье. Wood (1958) считает этот аускультативный феномен («систолический щелчок») характерным признаком аортального стеноза, особенно в случаях легкого или умеренного сужения. По нашим наблюдениям, «систолический щелчок» обнаруживается у 10% больных.

Рис. 44. Нормальное сердце (А), изменения сердца при аортальном стенозе (Б).
Второй тон на аорте ослаблен или отсутствует. Ослабление аортального компонента II топа при аортальном стенозе впервые описал Flint в 1862 году; этот признак считается классическим для аортального стеноза. Ослабление II тона зависит от тугоподвижности склерозированных и обызвествленных аортальных заслонок. Имеет значение и снижение давления в аорте, что вызывает малые экскурсии и недостаточное напряжение клапанов (Б. С. Шкляр, 1957; И. А. Кассирский, 1964). Отсутствие аортального компонента II тона указывает на полную неподвижность резко обызвествленных клапанов (Wood, 1958; Friedberg, 1967). Громкий или незначительно ослабленный II тон па аорте чаще встречается при митрально- аортальных пороках и зависит от проведения акцентированного пульмонального компонента II тона. Чтобы избежать этого, рекомендуется выслушать аорту в подобных случаях не во втором, а в первом межреберье справа, куда почти не проводится тон легочной артерии.

Рис. 45. Сердечная тупость и распространение (указано стрелкой) систолического шума при аортальном стенозе.
При сочетании с аортальной недостаточностью к ослаблению II тона на аорте ведет также нарушение замыкательной функции клапанов.
Характерный признак стеноза - систолический шум на аорте, громкий, продолжительный, низкого тона, грубого скребущего или рокочущего тембра. Эти особенности шума объясняются грубой деформацией аортальных клапанов с их кальцинозом при данном пороке и большой силой изгнания крови из левого желудочка. Вследствие большой интенсивности и характерного тембра систолический шум при аортальном стенозе определялся авторами как режущий, пилящий, вибрирующий, шум терки и др. (Г. Ф. Ланг, 1938; В. Йонаш, 1960; Normand, 1957).
Максимум шума обычно выслушивается во втором межреберье справа у грудины, рея<е - па рукоятке грудины или в первом межреберье справа. Систолический шум при аортальном стенозе - один из самых сильных сердечных шумов. К ослаблению систолического шума приводят такие факторы, как сопутствующий митральный стеноз, резкая тахиаритмия, эмфизема легких, декомпенсация. При этом, а также при очень резком сужении шум иногда может исчезнуть (В. Йонаш, 1960). Для выслушивания шума в подобных случаях особенное значение приобретает тщательная и методическая аускультация. И. И. Сивков (1962) рекомендует выслушивать клапаны аорты на правом боку или в коленно-локтевом положении больного.
Анализ секционного материала подтверждает, что многие терапевты недооценивают значение систолического шума на аорте для диагностирования аортального стеноза, следствием чего является редкое распознавание этого порока при жизни (только в трети случаев).
Для установления диагноза тембр шума имеет большее значение, чем сила или его продолжительность. Он более устойчив, чем громкость, и сохраняется даже при ослаблении шума (С. Ф. Олейник, 1961). У большинства больных аортальный систолический шум изгнания имеет грубый, скребущий, пилящий характер.
Особенностью систолического шума при аортальном стенозе является его распространение из области аорты по току крови в крупные артериальные сосуды (рис. 45). Шум лучше проводится в правую сонную и правую подключичную артерию, усиливается при задержке дыхания. Следует избегать надавливания стетоскопом на сосудистую стенку во избежание возникновения добавочного шума.
Систолический шум при аортальном стенозе отличается большой проводимостью во всех направлениях - к верхушке, по грудине до мечевидного отростка, к ключицам, в межлопаточное пространство.
При громком аортальном систолическом шуме трудно расценить происхождение систолического шума на верхушке - проводной ли он или самостоятельный.
О проводном характере шума на верхушке свидетельствуют одинаковый тембр его с аортальным систолическим шумом и небольшая продолжительность (Г. М. Соловьев, 1960; Bailey, 1955). Однако, как правильно указывает И. А. Кассирский (1964), по одному характеру шума установить митральную недостаточность невозможно.
Диастолический шум на аорте и по левому краю грудины (в точке Эрба - Боткина) выслушивается обычно в случаях сочетания аортального стеноза с недостаточностью клапана аорты.
Второй тон на легочной артерии у "/з больных с изолированным аортальным стенозом акцентирован обычно при застое в малом круге, но иногда и при компенсированном пороке.
Пульс. При значительном аортальном стенозе артериальный пульс имеет характерные особенности: он малой амплитуды, медленно нарастает и также медленно снижается - pulsus parvus et tardus. Так как при аортальном стенозе длительность периода изгнания крови из желудочка увеличена, верхушка кривой пульса закруглена или имеет форму плато. Эти особенности пульса считаются патогномоничными для данного порока.
По нашим наблюдениям, черты малого и медленного пульса выявляются не более чем у 2/3 больных с «чистым» аортальным стенозом. Во многих случаях, особенно при сочетании аортального стеноза с другими поражениями клапана, эти признаки выражены весьма неотчетливо.
Одна из особенностей пульса при аортальном стенозе - анакротизм, то есть перерыв, что создает впечатление дополнительной небольшой волны или бугра (notch) в период подъема. Анакротический феномен зависит ог особенностей сокращения левого желудочка и состояния тонуса артериальной стенки (В. X. Василенко, 1962). По данным Feil и Katz (1927), он является выражением внезапного падения давления в аорте, когда суженное отверстие оказывает значительное сопротивление опорожнению левого желудочка после выброса первой порции крови.
У ряда больных с аортальным стенозом отчетливо определяется не столько замедление подъема, сколько продолжительная плоская (платообразная) вершина пульповой волны вследствие удлинения времени изгнания крови из левого желудочка, такой пульс следует называть pulsus longus.
Исследование пульса при аортальном стенозе, по нашим наблюдениям, целесообразно производить в определенной последовательности. Вначале ощупывается дуга аорты в яремпой ямке при положении больного сидя с наклоном головы вперед, затем пальпируются сонные и подключичные артерии, лучевые артерии и тыльные артерии стопы. Основное значение мы придаем характеру каротидного (центрального) и лучевого (периферического) пульса.
Частота пульса уменьшена (обычно менее 65 ударов в 1 мин-pulsus rarus), что считается характерным для сужения устья аорты (В. Ф. Зеленин, 1956; В. Йонаш, 1960). Полагают, что брадикардия имеет рефлекторное, вагусное происхождение (Ф. 3. Меерсон, 1958; Luisada, 1959) и является компенсаторной реакцией, поскольку удлинение диастолы препятствует истощению миокарда. По нашим наблюдениям, брадикардия менее 60 ударов в 1 мин встречается только при «чистом» стенозе. Обычная частота пульса - 60-80 ударов в 1 мин, а при комбинированных митрально-аортальных пороках - до 80-90.
Таким образом, при аортальном стенозе отмечаются следующие типичные свойства пульса: pulsus rarus, parvus, tardus, longus et anacroticus).
Пульсовая волна поступает в лучевую артерию с некоторым опозданием по сравнению с нормой; интервал между верхушечным толчком и пульсом здесь достигает 0,2 с вместо 0,07-0,1 с в норме.
Артериальное давление. В случаях изолированного порока и резкого сужения устья аорты систолическое давление обычно снижено до 90-100 мм рт. ст., диастолическое давление несколько повышено, как следствие этого уменьшена амплитуда пульсового давления. Однако возможен широкий диапазон колебаний величин систолического, диастолического и пульсового давления, что зависит от наличия и выраженности аортальной недостаточности.
У части больных с аортальным стенозом (10-20%) наблюдается артериальная гипертензия (Friedberg, 1969).
При измерении артериального давления у больных с аортальным стенозом методом Короткова иногда обнаруживается своеобразный феномен-аускультатнвный провал тонов, то есть выпадение части звуковых коротковских фаз (Л. И. Фогельсон, 1956; В. X. Василенко, 1962; White, 1960). Обычно перерыв бывает между систолическим и диастолическим давлением и составляет 10-30 мм рт. ст., причем это явление можно наблюдать только при аускультации, так как в период выпадения тонов пульсация артерий не прекращается (рис. 46). Природа данного явления не выяснена.

Рис. 46. Аускультативный провал при аортальном стенозе. На осциллограмме (А) не отмечается отклонений от нормы, в то время как при выслушивании (Б) имеет место выпадение в промежутке между систолическим и диастолическим давлением.
Изменчивость коротковских тонов - одна из причин непостоянства величин артериального давления у одного ж того же больного в разные дни, неодинакового давления на обеих руках.
Венозное давление при изолированном аортальном стенозе не изменено; повышение его - довольно чувствительный показатель наступающей сердечной слабости.
Время кровотока на участке рука - язык не увеличено, если отсутствует митральный порок или декомпенсация. Оно обычно в пределах нормы или замедлено (более 20 с) при сочетании аортального стеноза с митральным пороком. У больных с изолированным стенозом удлинение времени кровотока обычно наступает при развитии застойных явлений параллельно с повышением венозного давления.
Жизненная емкость легких не изменяется при изолированном пороке.
Дополнительные методы исследования. Рентгенологическое исследование. При компенсированном «чистом» аортальном стенозе обычно отсутствует застойное усиление легочного рисунка и нередко не наблюдается заметных изменений величины и формы тени сердца. Только при появлении левожелудочковой недостаточности возникает застой в малом круге. Большинство авторов подчеркивают, что вследствие концентрического характера гипертрофии левого желудочка при изолированном аортальном стенозе сердце часто не увеличивается в поперечнике и не принимает типичной аортальной конфигурации. Почти всегда в таких случаях обнаруживаются удлинение дуги левого желудочка и закругление верхушки сердца, что имеет определенную диагностическую ценность (Г. Ф. Ланг, 1938; Г. И. Цукерман, 1959; Kiloh, 1950; Gillmann, 1960). Расширение влево и аортальная конфигурация сердца (рис. 47) наблюдаются в случае дилатации левого желудочка в результате сопутствующей аортальной недостаточности или ослабления левого желудочка (Bailey, 1956; Schvedel, 1959).
Характерным рентгенологическим признаком аортального стеноза является расширение восходящей части аорты особенно при изолированном пороке (Ю. И. Аркусский, 1948; Wood, 1958). При сочетанном аортальном пороке расширение не ограничивается восходящей частью аорты, а имеет более диффузный характер, распространяясь нередко на дугу аорты. Возникновение постстенотического расширения восходящей аорты при аортальном стенозе объясняется ударным действием узкой струн крови.

Рис. 47. Рентгенограмма грудной клетки. Аортальная конфигурация сердца и расширение восходящей части аорты при выраженном аортальном стенозе.
Пульсация левого желудочка при «чистом» аортальном стенозе обычно описывается как глубокая медленная и напряженная (Ю. И. Аркусский, 1948; М. А. Иваницкая, 1958, 1963) в противоположность малой амплитуде пульсации восходящей аорты (В. С. Савельев, 1959; В. Йонаш, 1960) с замедлением ее систолического расширения (Luisada, 1958).
Для подтверждения диагноза аортального стеноза большое значение имеет рентгенологически выявленное обызвествление аортального клапана. Кальциноз чаще наблюдается у больных более пожилого возраста, но важную роль играет длительность порока.
В клинически неясных случаях обнаружение кальциноза может быть одним из основных признаков для установления диагноза порока. При изолированном аортальном стенозе обызвествление выявляется у 50-80% больных, при комбинации порока с другими клапанными поражениями - значительно реже, у 10-30% (A. Л. Микаелян, 1963; Davies, 1949, и др.).
Основной признак наличия тени обызвествления в аортальных клапанах - ее движения во время систолы и диастолы.
Наличие кальциноза аортальных клапанов имеет большое значение для диагностики стеноза устья аорты и свидетельствует о резком сужении устья аорты.
Рентгенокимография. Амплитуда зубцов левого желудочка на рентгенокимограмме обычно превышает амплитуду зубцов восходящей части аорты. Однако, по нашим наблюдениям, подобная закономерность нередко отсутствует и форма зубцов бывает самой разнообразной.
Ангиокардиография только в некоторых случаях позволяет непосредственно доказать наличие стеноза аорты. При этом возможно обнаружить подкапанное сужение в области выходного отдела левого желудочка, постстенотическое расширение восходящей аорты, утолщение створок аортальных клапанов (Bjork, 1961).
Электрокардиография. В некоторых случаях электрокардиограмма при аортальном стенозе остается нормальной, но чаще на пей обнаруживается ряд характерных и диагностически важных признаков. При изолированном стенозе обычно сохраняется синусовый ритм, мерцательная аритмия встречается редко. В случаях сочетания его с митральным пороком мерцание предсердий наблюдается, по нашим данным, у 50% больных. При «чистом» стенозе электрическая ось сердца нередко расположена нормально или отклонена влево, особенно при сопутствующей аортальной недостаточности. При митрально-аортальных пороках левый тип электрокардиограммы наблюдается у больных с преобладанием аортального стеноза. Wood (1958) считает, что преобладание активности левого желудочка при «чистом» стенозе - один из признаков резкого сужения отверстия, в то время как при легком или умеренном стенозе электрическая ось часто остается нормальной.
Особое значение для установления диагноза аортального стеноза имеет обнаружение признаков гипертрофии левого желудочка и его перенапряжения - «систолической перегрузки». Для изолированного аортального стеноза при левом типе электрокардиограммы характерны высокий вольтаж зубца Р в I, II стандартных и левых грудных отведениях, а также снижение сегмента ST и отрицательный зубец Т (рис. 48). Гипертрофия левого желудочка наиболее выражена в поздних стадиях порока; в ранних стадиях и при стойкой компенсации соответствующие данные на электрокардиограмме нередко отсутствуют.
Снижение интервала S-Т в I и II стандартных и левых грудных отведениях и отрицательный зубец Т и указанных отведениях соответствуют «систолическому» типу перегрузки левого желудочка, согласно концепции Kabrera и Monrou (П. А. Гладышев, 1962).

Рис. 48. Электрокардиограмма при изолированном аортальном стенозе (диагноз подтвержден на операции).
Изменения интервала S-Т и зубца Т возникают лишь при наступлении дистрофии (дегенерации) волокон гипертрофированного левого желудочка (Л. И. Фогельсон, 1962). У 50% больных с изолированным стенозом, по нашим наблюдениям, отмечаются особенно резкие изменения интервала S-Т и зубца Т. Указанные изменения свидетельствуют о тяжелом повреждении миокарда и связаны, по мнению многих авторов, с относительной коронарной недостаточностью - ишемией миокарда (Uricchio et al., 1954; Friedberg, 1969). Ишемический генез изменений зубца Т подтверждают данные Abdin (1958).
Наши наблюдения в соответствии с данными литературы свидетельствуют о том, что глубокий отрицательный зубец Т, снижение интервала S-Т в левых грудных отведениях - прогностически неблагоприятный признак, нередко служит предвестником левожелудочковой слабости.
Нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка, частичная или полная атриовентрикулярная блокада, нарушение внутриткелудочковой проводимости, нередко встречаются при аортальном стенозе (Friedbery, 1969). Причиной блокады левой ножки предсердно-желудочкового пучка, отмечающейся при аортальном стенозе чаще, чем при других пороках сердца, считают дистрофические процессы в связи с переутомлением мышцы и ишемией миокарда (В. Е. Незлин, 1958; Lequim et al., 1959; Friedberg, 1969). По нашим наблюдениям, блокада левой ножки обычно развивается в терминальной стадии аортального стеноза.
Фонокардиография не только объективно регистрирует аускультативные находки, но и позволяет сделать детальный анализ звуковой картины и выявить диагностически важные признаки порока.
На фонокардиограмме, записанной с верхушки сердца, при изолированном стенозе устья аорты нередко отмечается раздвоение или расщепление I тона (по нашим наблюдениям, в 50% случаев). Добавочный короткий систолический тон - 2-3 вибрации в протосистоле, называемый обычно систолическим щелчком или «тоном изгнания» (Wood, 1958; Minhas, 1959), лучше определяется на высокочастотном канале и следует через 0,04-0,06 с после I тона. Помимо верхушки, он выявляется при записи в точке Боткина. Происхождение систолического щелчка полностью не выяснено. Большинство авторов связывают его возникновение с раскрытием склерозированных полулунных клапанов аорты или легочной артерии (В. X. Василенко, 1962; Minhas, 1959) либо с растяжением стенок этих сосудов в момент выброса крови при атеросклерозе или расширении аорты и легочной артерии (В. П. Образцов, 1950; Leatham, 1951). Наши данные свидетельствуют о клапанном генезе «систолического щелчка» у больных с аортальным стенозом, так как он почти во всех случаях совпадал с началом подъема пульсовой кривой сонной артерии.
Систолический шум при стенозе устья аорты во втором межреберье справа и на рукоятке грудины хорошо регистрируется на фонокардиограмме и дает типичную кривую колебаний ромбовидной или веретенообразной формы. Начиная с небольших вибраций вскоре после I тона, иногда непосредственно примыкая к нему, шум постепенно нарастает, достигая максимума в середине систолы; затем амплитуда его уменьшается (рис. 49, А).



Рис. 49. Варианты систолического шума на аорте (А) и каротидной сфигмограммы (Б) при аортальном стенозе (а - лучевой артерии, б- сонной артерии).
Систолический шум, как правило, не достигает II тона, заканчивается ко времени начала диастолы левого желудочка. Ромбовидная форма систолического шума сохраняется при проведении его из области аортальных клапанов на верхушку, в межлопаточное пространство, а также при записи над сосудами шеи, в яремной ямке. Систолический шум на аорте начинается обычно через 0,04-0,06 с до II тона (Л. М. Фитилева, 1962; Aravanis et al., 1957). Aravanis и Luisada (1957) отметили, что расположение пика шума в течение систолы (ранний или поздний ромб) имеет значение при определении степени сужения аорты и дифференциации органического и относительного стеноза.
Ромбовидной формы шум не патогномоничен для аортального стеноза. Он может наблюдаться при коарктации аорты, пульмональном стенозе, а также фиброзе или кальцинозе аортальных клапанов без сужения отверстия, в случае расширения аорты - при относительном аортальном стенозе (Л. М. Фитилева, 1961; Leatham, 1951; Aravanis et al., 1957).
Систолический шум на сонных артериях во время прохождения пульсовой волны (фоноартериограмма) имеет такую же ромбовидную форму, как и на аорте.
Амплитуда II тона (его аортального компонента) во втором межреберье справа от грудины обычно уменьшена, иногда тон может не выявляться на фонокардиограмме при тугоподвижных и обызвествленных клапанах. Однако парадоксальное расщепление II тона на аорте встречается весьма редко.
Сфигмография. Характерные изменения артериального пульсового контура лучше всего определяются на кривой центрального пульса (с дуги аорты и сонной артерии) и менее заметны при записи периферического (лучевого) пульса. По изменениям величины и формы артериального пульса можно косвенно судить о нарушениях гемодинамики.
Наиболее характерная черта сфигмограммы сонной артерии у больных с аортальным стенозом - замедление подъема кривой, часто прерываемой глубокой анакротической «вырезкой» («бугром», «зубцом», «изломом», «зарубкой») или множественными систолическими вибрациями на восходящем колене («петушиный гребень»; рис. 49, Б).
Кривая по сравнению с нормой достигает вершины с опозданием, образует длительное сравнительно низкое плато с вибрациями и затем медленно снижается. Дикротическая инцизура и дикротическая волна сглажены или отсутствуют. Вместо одиночного пика определяется двойная (седловидная) вершина.
В целом форма каротидной кривой отличается большим многообразием. Так, медленный подъем наиболее характерен для «чистого» стеноза. Иногда вначале кривая поднимается сравнительно круто, но после анакротического зубца восходящее колено ее становится пологим.

Рис. 50. Количественная оценка каротидной кривой в норме (1) и при аортальном стенозе (2) - время подъема кривой и время изгнания, (и секундах).
Нередко анакротическую вырезку трудно выделить из множества систолических вибраций, являющихся выражением систолического шума и дрожания на сонных артериях. Анакротическая вырезка может иметь различную глубину, располагаться от середины анакроты и выше, причем отмечается тенденция к более низкому ее расположению при изолированном стенозе с выраженной степенью сужения. По совокупности отдельных признаков мы выделили шесть типов каротидной сфигмограммы при аортальном стенозе. Для подклапанного сужения устья аорты характерен крутой подъем кривой с ранним острым пиком, при этом катакрота имеет типичную выпуклую форму с поздней систолической волной (Bracli feld et al., 1959; Benchimol et al., 1960; Hancoek, 1961).
При аортальном стенозе отмечается увеличение по сравнению с нормой как времени подъема кривой, так и времени изгнания, а также повышение индекса подъема (рис. 50). По нашим данным, время подъема увеличивается до 0,21-0,3 с (норма 0,12 с), время изгнания-до 0,31-0,4 с (норма 0,29 с), индекс подъема повышается до 65-84% (норма 41%). Эти изменения наиболее выражены при изолированном стенозе.
На сфигмограмме лучевой артерии изменения, свойственные аортальному стенозу (замедленный подъем и платообразная вершина), обнаруживаются несколько реже, чем па каротидной кривой. У большинства больных, по нашим данным, определяется широкая уплощенная вершина (рис. 51), в то время как одиночная запаздывающая вершима (pulsus tardus) встречается значительно реже.
При записи сфигмограммы с дуги аорты (аортограмма) в глубине яремной вырезки кривая по форме напоминает каротидную кривую с серией глубоких систолических вибраций, отражающих турбулентный кровоток в аорте при данном пороке.
Векторкардиография может выявить гипертрофию левого желудочка. При этом направление петли QRS обычно не меняется, но она деформируется. Петля Т увеличивается преимущественно в сагиттальной проекции и расширяется на верхушке. При выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка петля QRS уплощается, а петля Т отклоняется в противоположную сторону (И. Т. Акулиничев, 1960).

Рис. 51 Поликардиограммы - форма лучевого пульса (1) и пульса сонной артерии (2), фонокардиограмма (3) и электрокардиограмма (4) при артериальном стенозе.

Кардиография.

При аортальном стенозе на кардиограмме верхушки сердца восходящее колено кривой во время систолы поднимается медленно или имеет двугорбую форму (рис. 52).
Флебография. Флебограмма при стенозе устья аорты не изменена.
Баллистокардиография. Чаще всего отмечаются сниженные волны. Характерны уменьшение амплитуды сегмента IJ, укорочение волны К и увеличение диастолических волн (т, и). Угол наклона сегмента IK к изолинии уменьшается («запаздывающие К»), что связано с медленным поступлением крови в аорту (рис. 53).

Pиc. 52. Фонокардиограмма (1) и кардиограмма (2) при аортальном стенозе.
Фазы систолы левого желудочка. В ранних стадиях компенсированного аортального стеноза продолжительность фаз систолы существенно не изменяется (С. Б. Фельдман, 1961). Возрастание препятствия для оттока крови из левого желудочка в аорту и увеличение градиента давления между ними вызывают изменение фазовой структуры систолы.

Рис. 53. Валлистокардиограмма (1) и электрокардиограмма (2) при спокойном дыхании (А) и при задержке дыхания на вдохе (Б).

Длительность фазы асинхронного сокращения имеет тенденцию к увеличению. Фаза изометрического сокращения, по данным Blumberger (1959), у большинства больных относительно укорочена (0,01-0,04 с). В целом период напряжения нормальный или несколько увеличен. При возникновении функциональной недостаточности миокарда левого желудочка длительность фазы изометрического сокращения несколько увеличивается, период напряжения удлиняется.
Период изгнания при аортальном стенозе удлинен (до 0,35 с) по сравнению с должным для данного сердечного ритма в среднем на 13% (С. Б. Фельдман, 1965; В. Л. Карпман, 1965). Длительность механической систолы увеличена. Механический коэффициент Блюмбергера увеличен.
Электрокимография . Изменения, типичные для аортального стеноза, обнаруживаются на электрокимограмме восходящей части аорты и дуги (рис. 54). Амплитуда пульсации снижена.

Рис. 54, Электрокимограмма с восходящей части аорты (1) при аортальном стенозе, записанная синхронно с электрокардиограммой (3) и фонокардиограммой (2).
Подъем кривой замедленный с анакротическим спадением. Вершина волны закруглена, а на нисходящем ее колене отсутствуют инцизура и дикротическая волна. В целом изменения формы кривой аналогичны таковым на каротидной сфигмограмме. Формы электрокимограммы, записанной с левого желудочка, существенно не отличается от нормы. Характерна разница в амплитуде пульсации между левым желудочком и аортой (В. В. Зарецкий, 1963).
Эхокардиография. При стенозе аорты ее диаметр на уровне клапана равен 2,6 см и степень раскрытия створок резко снижается - меньше чем 1,5 см (рис. 55). При кальцификации клапана створки утолщаются и начинают вибрировать. При пороках аортального клапана полость левого желудочка значительно расширена. Размеры и объем левого желудочка значительно увеличены. Масса миокарда увеличена более чем в 3 раза (в норме- 70 г).
У больных с пороками аортального клапана в стадии компенсации ударный объем возрастает и остается относительно высоким даже при сердечной недостаточности. Фракция же выброса, оставаясь нормальной в стадии компенсации, быстро и резко снижается до 28% в III стадии. Та же картина наблюдается и для % Д и Vcf-

Рис. 55. Эхокардиограмма больного с аортальным стенозом. 1 - аорта; 2 - аортальный клапан; 3 - левое предсердие.
Кардиоманометрия.

Систолическое давление в левом желудочке повышено, часто очень значительно - до 200- 300 мм рт. ст., давление в аорте понижено или остается в пределах нормы; в связи с этим увеличен систолический градиент (разница давления в левом желудочке и аорте). Кривая внутрижелудочкового давления изменена; вместо нормального плато она высокая, заостренная, вершина ее приходится на середину систолы.
Подъем давления в аорте постепенный - вершина его находится в конце систолы (см. рис. 42).

Клинические формы.

Латентная легкая форма стеноза устья аорты проявляется только систолическим шумом па аорте. При наличии других заболеваний сердечно-сосудистой системы аортальный шум может быть ошибочно расценен как функциональный.
Ревматическая форма аортального стеноза возникает в молодом возрасте, в течение многих лет обычно не вызывает особых функциональных расстройств, часто сочетается с недостаточностью клапанов аорты.
Атеросклеротическая форма аортального стеноза развивается в зрелом и пожилом возрасте; в клинической картине при этом часто преобладают атеросклеротические изменения аорты и других артерий.
Аортальный стеноз с обызвествлением клапанов встречается у лиц пожилого возраста, у мужчин в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Этиологическими факторами его в большинстве случаев являются ревматизм и атеросклероз. Эта форма заслуживает особого внимания, так как при ней наблюдаются небольшая степень стеноза и самые тяжелые осложнения.
Первичный изолированный кальциноз аортальных клапанов (порок Менкеберга) встречается сравнительно редко, преимущественно у лиц пожилого возраста, у мужчин он наблюдается в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Большинство авторов считают этот порок атеросклеротическим.
Аортальный стеноз как исход затяжного септического эндокардита. Бактериальная инфекция наслаивается обычно на клапаны, которые уже деформированы или врожденными аномалиями развития, или ревматическим эндокардитом.
Относительный аортальный стеноз в случаях значительного расширения аорты при нормальной величине аортального отверстия проявляется только систолическим шумом; периферические признаки стеноза аорты отсутствуют.

Течение.

Аортальный стеноз - наиболее хорошо компенсируемый порок сердца; очень часто в течение многих лет он протекает без каких-либо функциональных нарушений, нередко обнаруживается на вскрытии как случайная находка. У больных с компенсированным на протяжении длительного времени аортальным стенозом в пожилом возрасте развиваются атеросклероз и вместе с ним ряд более или менее тяжелых симптомов, а затем возникает ослабление левого желудочка. У больных с резким стенозом аорты рано появляются быстрая утомляемость, слабость, головокружение. Выраженный стеноз аорты как ревматического, так и неревматического происхождения обычно заканчивается декомпенсацией, которая при этом пороке наступает в поздние сроки и не поддается даже интенсивной терапии сердечными средствами. Различают два типа декомпенсации при аортальном стенозе- застойный и ишемический.
При застойном типе ослабление левого желудочка выражается в виде застоя в малом круге кровообращения- возникает одышка при напряжении, когда наступает острый отек легких; левый желудочек расширяется, на верхушке сердца появляется систолический шум, характерный для относительной митральной недостаточности (митрализация аортального порока).
Ишемический тип недостаточности сердца наиболее характерен для аортального стеноза и отмечается при этом пороке чаще, чем при каком-либо другом поражении сердца. Недостаточность артериального кровоснабжения (ишемия) зависит от выраженности стеноза аортального отверстия и эффективности сокращений левого желудочка; добавочным фактором нарушения кровоснабжения может быть атеросклероз коронарных или мозговых артерий. У таких больных возникают приступы головокружения, обморока, приступы стенокардии.
Учитывая данные секционного материала и наблюдений над больными, мы считаем целесообразным при изолированном аортальном стенозе выделить четыре степени недостаточности кровообращения и соответственно разделить течение этого порока на четыре стадии (табл. 8). В основу предлагаемой схемы положены стадии недостаточности кровообращения по классификации Стражеско - Василенко с учетом патофизиологии аортального стеноза с присущим ему застойным или ишемпческим типом недостаточности кровообращения (В. X. Василенко, 1962). Помимо клинических симптомов, при характеристике отдельных стадий мы попытались сопоставить их со степенью сужения устья аорты, состоянием левого желудочка и нарушениями гемодинамики (по данным литературы).

Оценка степени сужения аортального отверстия.

О степени сужения устья аорты можно судить на основании совокупности клинических и полученных непрямым методом инструментальных данных с учетом всех особенностей данного случая. Чем больше выражены характерные для аортального стеноза изменения артериального пульса, артериального давления, тем больше сужение.
Из клинических симптомов наиболее надежными признаками, свидетельствующими о выраженном сужении, являются стенокардия, обмороки, быстрая утомляемость, систолическое дрожание па аорте, малый и медленный пульс (или платообразный, анакротический), низкое пульсовое давление, из инструментальных данных - обнаружение рентгенологически кальциноза аортальных клапанов, признаки значительной гипертрофии левого желудочка с явлениями его «систолической перегрузки» или ишемии миокарда на электрокардиограмме, характерная форма сфигмограммы сонной артерии, значительное удлинение времени изгнания (более 0,32 с). Частота каждого из этих признаков в большой степени зависит от характера клапанного поражения, состояния миокарда и наличия коронарного атеросклероза, эмфиземы легких, мерцательной аритмии, ожирения и т. д. Наименьшую трудность представляет определение степени сужения отверстия при «чистом» стенозе.
Классические признаки аортального стеноза при комбинированных пороках, несомненно, свидетельствуют в пользу выраженности сужения, но чаще приходится ориентироваться на «малые» симптомы (стертый характер стенокардии и головокружений, слабое систолическое дрожание и шум на аорте, нечеткие изменения артериального пульса и т. д.). Низкий и грубый систолический шум на аорте, сочетающийся хотя бы со слабым систолическим дрожанием, свидетельствует о выраженном аортальном стенозе.

Преобладающие осложнения.

Головокружения и обмороки. При значительном мышечном напряжении у больного появляются слабость и головокружения, иногда наступает полная потеря сознания, обычно па непродолжительное время - не более 3 мин. Обморок может сопровождаться эпилептиформными судорогами.
Коронарная недостаточность - частое й опасное осложнение аортального стеноза. Ее развитию способствует уменьшение перфузионного давления в коронарных артериях.
В пожилом возрасте развивается атеросклероз коронарных сосудов, причем иногда отложения известковых масс суживают устья венечных артерий. При аортальном стенозе могут наблюдаться все клинические формы коронарной недостаточности. Нередки случаи внезапной смерти во время приступа стенокардии.
Нарушения проводимости всех видов часто встречаются при аортальном стенозе. Стойкая блокада предсердно-желудочкового пучка может зависеть от распространения воспалительного процесса или обызвествления на перегородку (Lutembacher, 1948, и др). Замедление атриовентрикулярной проводимости и полная блокада могут проявиться симптомокомплексом Адамса- Стокса - Морганьи.
Септический эндокардит осложняет аортальный стеноз, по-видимому, несколько реже, чем недостаточность клапанов аорты. Это осложнение может также развиться после хирургического расширения устья аорты.
Пневмония - частое и опасное осложнение в период декомпенсации аортального стеноза. По мнению Mitchell (1954), она явилась причиной смерти 8,8% больных.
В конечной стадии аортального стеноза, как уже указывалось, развивается сердечная недостаточность по левожелудочковому типу, которая обычно и приводит к смерти (Mitchell, 1954, - в 35% случаев). Недостаточность проявляется одышкой при физической нагрузке, пароксизмальной одышкой, приступами сердечной астмы и острого отека легких. По мере дилатации левого желудочка возникает относительная недостаточность митрального клапана (стадия митрализации аортального стеноза).
К более редким осложнениям аортального стеноза относятся эмболия легочной артерии, инфаркт легких, нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика аортального стеноза

Диагностика аортального стеноза не представляет трудностей, если налицо классические физические признаки порока: громкий, грубый систолический шум на аорте, лучше выявляемый в положении на правом боку с задержкой дыхания на выдохе, сопровождающийся пальпируемым систолическим дрожанием, проводящийся на сонные артерии; отсутствие или ослабление II тона на аорте; характерный малый и замедленный (или платообразный) пульс. Наибольшее диагностическое значение имеют систолический шум и систолическое дрожание, однако эти симптомы нередко не выявляются. Обнаружение одного систолического шума на аорте всегда должно наводить на мысль о возможности аортального стеноза.
Как показали наблюдения, проверенные на операция или на секции, сочетание нескольких классических симптомов встречается только у 20% больных с «чистым» аортальным стенозом, у остальных удается выявить лишь один - два характерных симптома.
Большое значение имеют типичные изменения пульса на лучевой артерии и артериального давления при аортальном стенозе. Небольшая амплитуда пульсового давления (30 мм рт. ст. и менее) и склонность к урежению пульса даже при развитии сердечной недостаточности должны вызывать подозрение об аортальном стенозе.
Решающее значение для установления диагноза может иметь рентгенологическое обнаружение кальциноза клапанов аорты; поэтому оправдано более широкое внедрение прицельной рентгеноскопии для поисков обызвествлений во всех подозрительных на аортальный стеноз случаях. Быстро развивающаяся сердечная недостаточность у больного пожилого возраста, ночные приступы удушья, обмороки, не поддающиеся лечению, свидетельствуют в пользу стеноза устья аорты, особенно при наличии характерного систолического шума.
Распознавание аортального стеноза весьма затрудняется при сочетании его с другими пороками, которые могут значительно изменить клиническую картину. Необходимо отметить, что аортальный стеноз, по нашим секционным данным, встречается, как правило, не изолированно, а в сочетании с другими пороками (в 80% случаев). Сопутствующая аортальная недостаточность значительно изменяет характер пульса и величину артериального давления. Если имеются периферические признаки аортальной недостаточности, то в таком случае аортальный стеноз обычно выражен незначительно даже при наличии грубого и громкого систолического шума и дрожания. При комбинации с митральным пороком характерные физические признаки аортального стеноза выражены слабее и поэтому нередко не обращают на себя внимания. При сочетании аортального стеноза с митральным (практически митрально-аортальный стеноз составляет большинство всех комбинированных пороков сердца - по нашим данным, у 3/4 больных) клиническая картина почти не отличается от наблюдающейся при изолированном митральном стенозе. У таких больных нарушения гемодинамики проявляются слабо (при условиях сниженного наполнения и ударного объема левого желудочка), только малыми симптомами, и его можно обнаружить лишь при методическом и тщательном исследовании системы кровообращения. Существенную помощь оказывает комплексная оценка данных электрокардиограммы, фонокардиограммы и сфигмограммы.
Как показывают наши клинические наблюдения и данные других авторов (Mitchell et al., 1954; Wood, 1958), в 80% случаев в этиологии порока (в том числе и с обызвествлением клапанов) ведущая роль принадлежит ревматизму, особенно при комбинации аортального стеноза с митральным пороком, недостаточностью аортальных клапанов. Решение вопроса об этиологии изолированного аортального стеноза с обызвествлением клапанов в пожилом возрасте вызывает затруднения. Длительная эволюция ревматического по происхождению порока с массивным кальцинозом и наслоением атеросклеротических изменений делает невозможным (даже микроскопически) выяснение истинной этиологии поражения (А. В. Вальтер, 1948). В части случаев порок может иметь атеросклеротическое происхождение (порок Менкеберга) и клинически проявляться так же, как и ревматический.

Дифференциальная диагностика.

Прежде всего следует отличать аортальный стеноз от заболеваний и состояний, сопровождающихся систолическим шумом на основании сердца, часто связанным с наличием относительного сужения устья аорты. К ним относятся аневризма аорты, атероматоз аорты, анемия, функциональные систолические шумы у лиц молодого возраста. Труднее исключить легкую степень аортального стеноза у пожилых больных, у которых определяется систолический шум на аорте. Против сужения устья аорты в подобных случаях свидетельствует мягкий дующий тембр шума. Следует также учитывать громкий II тон или повышенное артериальное давление, рентгенологическую картину (расширение и уплотнение тени аорты).
При врожденных пороках сердца могут наблюдаться сходные клинические признаки; в таких случаях большое значение имеют данные анамнеза. При дефекте межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) эпицентр систолического шума и дрожания располагается ниже, чем при аортальном стенозе, и у левого края грудины; шум слабо проводится в сонные артерии.
При дефекте межпредсердной перегородки систолический шум выслушивается слева от грудины и сопровождается акцентом II тона (вследствие легочной гипертензии). На электрокардиограмме синдром гипертрофии левого желудочка.
При стенозе легочной артерии систолический шум одинакового характера и силы, как и при сужении устья аорты, но эпицентр его находится слева от рукоятки грудины, он не проводится на сонные артерии (по аналогичным признакам можно отличить и незаращение артериального протока). Отмечается гипертрофия правого желудочка (по рентгенологическим и электрокардиографическим данным).
Коарктация аорты сопровождается систолическим шумом, но он менее громкий, чем при стенозе устья аорты, лучше выслушивается слева от грудины и особенно в межлопаточном пространстве. Имеются признаки коллатерального кровообращения, снижение давления на ногах при одновременном повышении его на руках.
Аортальный систолический шум и пальпируемое дрожание могут быть иногда результатом опухоли в грудной полости или аневризмы со сдавлением аорты, подключичных артерий. Эти поражения легко обнаружить при рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Прогноз.

Компенсация аортального стеноза часто настолько совершенна, что немало больных живут до 60- 70 лет и более. Продолжительность жизни зависит от степени сужения аортального отверстия и влияния основной болезни (ревматизм, атеросклероз); атеросклеротическая форма аортального стеноза протекает более доброкачественно, чем врожденная и ревматическая.
Восстановление нарушенной компенсации с помощью терапевтических мероприятий при аортальном стенозе достигается гораздо труднее и прогноз в таких случаях бывает значительно менее благоприятным, чем при митральных пороках. Продолжительность жизни больных от момента появления признаков сердечной недостаточности не превышает обычно 2-3 года, а значительная часть больных умирает в течение первого года.
По нашим секционным данным, период от момента установления диагноза порока до появления призраков сердечной недостаточности продолжался от 10 до 45 лет, а период декомпенсации - менее 2 лет. При «чистом» стенозе, по нашим данным, больные в среднем умирали в возрасте 57 лет, а при сочетании его с аортальной недостаточностью - 37 лет (включая случаи, когда порок осложнялся затяжным септическим эндокардитом).
Внезапная смерть наступает в 5-24% случаев аортального стеноза (А. В. Вальтер, 1948; Mitchell et al., 1954), в наших наблюдениях - в 15%.
Непосредственной причиной смерти, по нашим данным, были инфаркт миокарда, тромбоэмболии, полостная операция; иногда причина ее оставалась неясной.
Основную роль в патогенезе внезапной смерти, по-видимому, играет остро наступающая ишемия миокарда (Friedberg, 1950). Теоретически также допускаются сердечный блок, остановка сердца, фибрилляция желудочков (Bailey, 1956). Каков бы ни был механизм внезапной смерти при аортальном стенозе, относительная частота ее заставляет подходить к прогнозу при этом пороке более осторожно.
Ишемический тип декомпенсации, наблюдаемый при аортальном стенозе, в прогностическом отношении более серьезен, чем застойная, ретроградная недостаточность.

Лечение.

Консервативное лечение больных с аортальным стенозом, по существу, является профилактическим и симптоматическим. Как и при других пороках сердца, при аортальном стенозе необходимо устранение физического перенапряжения, неблагоприятных внешних условий, предупреждение инфекционных заболеваний. При появлении обмороков, стенокардии или недостаточности левого желудочка, кроме значительного ограничения физической нагрузки, проводится лечение недостаточности сердца и осложнений (по общим правилам).

Хирургическое лечение.

Неэффективность консервативного лечения при выраженной клинической картине аортального стеноза и быстрое прогрессирование сердечной недостаточности побудили клиницистов искать более эффективные средства терапии.
В настоящее время при всех приобретенных аортальных пороках операция выполняется в открытом поле зрения. После внедрения «открытого» метода с визуальным исследованием клапанов, разделения сращений и удаления кальцинатов с использованием аппаратов искусственного кровообращения результаты операции улучшились. Кальциноз клапанов вынуждает хирургов прибегать к аортальному протезированию. При этом для защиты миокарда на период вынужденного пережатия аорты применяют такие методы, как прямую коронарную перфузию, наружную холодовую кардиоплегию в сочетании с наружным охлаждением сердца. Применение последнего метода позволило значительно улучшить непосредственные результаты аортального протезирования. Госпитальная летальность снижена до 5,3% (Г. И. Цукерман и др., 1979). После аортального протезирования у 74,9% больных получены хорошие отдаленные результаты.
Данные исследования с построением актуарных кривых показывают, что через 7 лет после операции хорошие результаты наблюдаются у 60% больных. Снижение риска операции позволяет расширить показания к хирургическому вмешательству у больных, которым раньше отказывали в операции из-за тяжести состояния.
Почти все авторы считают прямым показанием к операции появление частых ангинозных болей, обмороков и сердечной астмы. Пожилой возраст также не рассматривают как противопоказание к операции. Видимо, абсолютных противопоказаний к операции нет. Относительными противопоказаниями к открытым операциям на аортальном клапане являются вялотекущий ревмокардит, тяжелые хронические заболевания почек и печени.
Значительное улучшение самочувствия после операции свидетельствует о ликвидации критической степени сужения. В то же время резко выраженные морфологические изменения клапанного аппарата не позволяют полностью восстановить первоначальную величину отверстия и нормальную функцию клапана, что обусловливает сохранность аускультативной картины.

Аортальный стеноз - это порок сердца, при котором происходит сужение аортального отверстия, что создает препятствие для изгнания крови в аорту при сокращении левого желудочка. Наиболее частой причиной аортального стеноза является ревматический эндокардит. Реже к его развитию приводят затяжной септический эндокардит, атеросклероз, идиопатический кальциноз (дегенеративная кальцификация створок аортального клапана неизвестной этиологии), врожденное сужение устья аорты. При аортальном стенозе происходит сращение створок клапана, их утолщение, рубцовое сужение аортального отверстия.

Особенности гемодинамики при стенозе устья аорты. Существенное нарушение гемодинамики наблюдается при выраженном сужении аортального отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается до 1,0-0,5 см 2 (в норме - 3 см 2).

При аортальном стенозе наблюдаются:

Затруднение тока крови из левого желудочка в аорту;

Систолическая перегрузка левого желудочка, возрастание систолического давления и градиента давления между левым желудочком и аортой, который может составлять 50-100 мм рт.ст. и более (в норме он составляет всего несколько миллиметров рт.ст.);

Увеличение диастолического наполнения левого желудочка и повышение в нем давления с последующей значительной изолированной гипертрофией, которая является основным компенсаторным механизмом при стенозе аортального клапана;

Уменьшение ударного объема левого желудочка;

На поздних стадиях болезни - замедление тока крови и повышение давления в малом круге кровообращения.

Проведите опрос больного, выясните жалобы.

Больные со стенозом устья аорты длительное время не предъявляют жалоб (стадия компенсации сердечно-сосудистой системы), позднее у них появляются боли в области сердца по типу стенокардии, обусловленные снижением кровоснабжения гипертрофированной мышцы левого желудочка из-за недостаточного выброса крови в артериальную систему, головокружения, обмороки, связанные с ухудшением мозгового кровообращения, одышка при физической нагрузке.

Проведите общий осмотр больного.

Общее состояние больных со стенозом устья аорты удовлетворительное при отсутствии признаков недостаточности кровообращения. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, которая возникает вследствие недостаточного кровенаполнения артериальной системы, а также из-за спазма сосудов кожи, являющегося реакцией на малый сердечный выброс.

Проведите осмотр области сердца.

Определите наличие сердечного горба, верхушечного толчка, сердечного толчка. При осмотре области сердца может выявляться выраженная пульсация грудной стенки в области верхушечного толчка. Верхушечный толчок хорошо виден на глаз, при выраженном пороке сердца локализуется в VI межреберье кнаружи от левой среднеключичной линии.

Проведите пальпацию области сердца.

У больных со стенозом устья аорты пальпируется патологический верхушечный толчок (резистентный, сильный, разлитой, высокий, смещенный кнаружи, локализующийся в V, реже в VI межреберье). Определяется симптом «кошачьего мурлыканья» (систолическое дрожание) во II межреберье у правого края грудины (2 точка аускультации). Систолическое дрожание легче выявляется при задержке дыхания на выдохе, при наклоне больного вперед, т.к. в этих условиях кровоток через аорту усиливается. Появление симптома «кошачьего мурлыканья» при аортальном стенозе обусловлено завихрениями крови при ее прохождении через суженное аортальное отверстие. Интенсивность систолического дрожания зависит от степени сужения устья аорты и функционального состояния миокарда.

Проведите перкуссию сердца.

Определите границы относительной и абсолютной тупости сердца, конфигурацию сердца, ширину сосудистого пучка. У больных со стенозом устья аорты наблюдаются смещение левой границы относительной сердечной тупости кнаружи, аортальная конфигурация сердца, увеличение размера поперечника сердца за счет левого компонента.

Проведите аускультацию сердца.

В точках выслушивания определите количество тонов сердца, добавочные тоны, оцените громкость каждого тона. У больных со стенозом устья аорты обнаруживаются патологические симптомы при аускультации сердца в точке выслушивания митрального клапана (над верхушкой сердца), в точке выслушивания клапана аорты (во II межреберье у правого края грудины).

Над аортой (2 точка аускультации):

- ослабление II тона или его отсутствие, обусловленное тугопо-движностью склерозированных, обызвествленных аортальных клапанов, а также снижение давления в аорте, что приводит к малой экскурсии и недостаточному напряжению клапанов;

Систолический шум - громкий, продолжительный, грубый, низкого тона, имеющий характерный тембр, определяемый как скребущий, режущий, пилящий, вибрирующий; появляется вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине фазы изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает перед появлением II тона;

максимум шума обычно определяется во II межреберье справа от грудины, он проводится по току крови в крупные артериальные сосуды и хорошо выслушивается на сонных, подключичных артериях, а также в межлопаточном пространстве. Систолический шум при аортальном стенозе лучше выслушивается на выдохе при наклоне туловища вперед. Шум обусловлен затрудненным прохождением крови через суженное аортальное отверстие в период систолы.

Над верхушкой (1 точка аускультации):

- ослабление I тона вследствие удлинения систолы левого желудочка, медленного его сокращения;

Тон изгнания (ранний систолический щелчок) - выслушивается у части больных в IV-V межреберьях по левому краю грудины, связан с раскрытием склерозированных клапанов аорты.

Пульс. У больных со стенозом устья аорты пульс малый и медленный, что является следствием малого сердечного выброса, удлиненной систолы левого желудочка и медленного поступления крови в аорту. Определяемая брадикардия является компенсаторной реакцией (удлинение диастолы препятствует истощению миокарда, увеличение продолжительности систолы способствует более полному опорожнению левого желудочка и поступлению крови в аорту). Таким образом, при аортальном стенозе отмечается pulsus ranis, parvus, tardus.

Артериальное давление. Систолическое АД понижено, диастолическое нормальное или повышено, пульсовое давление понижено.

Выявите ЭКГ-признаки стеноза устья аорты.

На ЭКГ у больных со стенозом устья аорты выявляются признаки гипертрофии левого желудочка и блокада левой ножки пучка Гиса.

Признаки гипертрофии левого желудочка:

- отклонение электрической оси сердца влево или горизонтальное ее расположение;

Увеличение высоты зубца R в Vs-6 (R в V 5-6 > R в V 4);

Увеличение глубины зубцов S в отведениях V 1-2 ;

Расширение комплекса QRS более 0,1 сек. в V 5-6 ;

Снижение или инверсия зубцов Т в отведениях V 5-6 ,

- смещение сегмента ST ниже изолинии в отведениях V 5-6 . Определяется четкая зависимость между давлением в левом желудочке, величиной градиента давления в левом желудочке и аорте и выраженностью ЭКГ-признаков гипертрофии левого желудочка.

Признаки блокады левой ножки пучка Гиса.

- комплекс QRS расширен (более 0,11 сек.);

Комплекс QRS представлен широким и зазубренным зубцом R в отведениях V 5-6 , I, aVL;

Комплекс QRS представлен широким и зазубренным зубцом S в отведениях V 1-2 , III, aVF и имеет вид rS;

Сегмент ST и зубец Т направлены в сторону, противоположную от основного зубца желудочкового комплекса; в отведениях V 5-6 , I, aVL сегмент ST ниже изолинии, а зубец Т отрицательный; в отведениях V 1-2 , III, aVF сегмент ST выше изолинии, зубец Т положительный.

Выявите ФКГ-признаки стеноза устья аорты.

На ФКГ у больных со стенозом устья аорты выявляются изменения над верхушкой сердца и над аортой.

Над аортой:

- уменьшение амплитуды II тона;

Систолический шум - нарастающе-убывающий (ромбовидный или веретенообразный), продолжительный, начинается вскоре после I тона и заканчивается до начала II тона, регистрируется на всех частотных каналах (лучше на низкочастотном).

Над верхушкой сердца:

- уменьшение амплитуды осцилляции I тона;

Тон изгнания (выявляется у половины больных с аортальным стенозом, чаще встречается при врожденном поражении клапана). Тон изгнания (или «систолический щелчок») представляет собой несколько коротких колебаний, регистрируемых через 0,04-0,06 сек. после I тона; определяется на высокочастотном канале. Его возникновение связывают с раскрытием склерозированных клапанов аорты.

Выявите рентгенологические признаки стеноза устья аорты.

Патологические симптомы выявляются при рентгенологическом исследовании сердца в прямой и левой косой проекциях.

В прямой проекции:

- удлинение и выбухание 4-й дуги левого контура сердца за счет увеличения левого желудочка;

Аортальная конфигурация сердца;

Выбухание верхних дуг правого и левого контуров сердца за счет постстенотического расширения аорты, вызванного сильными вихревыми потоками крови;

Низкий уровень правого атриовазального угла.

В левой косой проекции - выбухание кзади левого желудочка.

Выявите признаки стеноза устья аорты по данным ЭхоКГ.

При ЭхоКГ определяются;

Снижение степени раскрытиястворок аортального клапана во время систолы;

Утолщение створок клапана;

Признаки гипертрофии левого желудочка и его дилатации (на поздних стадиях развития порока).

Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) – сужение аорты в районе аортального клапана, который отделяет ее от сердца. В результате нарушается нормальный отток крови из левого желудочка. Болезнь развивается достаточно медленно. Часто эта патология часто сочетается с поражением митрального клапана, который находится между левым предсердием и левым желудочком.

Аортальный стеноз составляет 25% среди всех пороков сердца . По невыясненным причинам болезнь поражает мужчин в 3 раза чаще, чем женщин. 2% людей старше 65 лет страдают этим пороком. И с возрастом процент людей с аортальным стенозом увеличивается.

Причины болезни

Аортальный стеноз может быть и врожденным и приобретенным.

Врожденные патологии , которые сформировались еще до рождения малыша, точнее в первом триместре беременности.

1. Рубец из соединительной ткани под аортальным клапаном.
2. Фиброзная диафрагма (пленка) с отверстием, которая развивается над клапаном.
3. Аномальное развитие клапана. Он состоит из 2 створок вместо 3.
4. Одностворчатый клапан.
5. Узкое аортальное кольцо.

Эти изменения могут проявиться у новорожденного с первых дней жизни. Но в большинстве случаев такие анатoмические особенности постепенно ухудшают кровообращение, и симптомы болезни проявляются к 30 годам.

Причины развития приобретенного аортального стеноза

Системные заболевания, связанные с нарушением иммунитета Эти болезни приводят к тому, что в месте прикрепления аорты к левому желудочку разрастается соединительная ткань, которая сужает просвет аорты и мешает выведению крови из сердца. В дальнейшем на пораженных участках быстрее откладывается кальций, что еще больше сужает проток и делает створки клапана неэластичными.

Инфекционные заболевания, связанные с бактериями или вирусами

1. Деформирующий остеит – поражение костей.
2. Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца.

Инфекция распространяется с кровью по телу, и микроорганизмы оседают внутри камер сердца. Они размножаются и образуют колонии, которые потом покрываются соединительной тканью. В результате на разных участках сердца, в основном на створках клапанов, появляются наросты, похожие на полипы. Они делают створки клапанов толстыми и массивными и могут вызвать их сращение.

Заболевания, связанные с нарушением обмена веществ

1. Хроническая болезнь почек.

В большинстве случаев эти состояния приводят к тому, что в устье аорты происходят изменения мышц и откладывается кальций. Стенка аорты теряют эластичность, и утолщаются. В этом случае створки клапана поражаются незначительно, а аорта становится похожа на песочные часы.

Независимо от того, какие причины привели к аортальному стенозу, результат всегда один – нарушается движение крови и все органы испытывают недостаток питательных веществ. Этим объясняется появление симптомов болезни.

Симптомы и внешние признаки

В норме отверстие составляет 2,5-3,5 см 2 . На начальных этапах, когда сужение незначительное, стеноз аорты протекает бессимптомно (I степень, отверстие 1,6 – 1,2 см 2). Первые признаки болезни появляются, когда кольцо клапана сужается до 1,2 – 0,75 см 2 (II степень). В этот период может беспокоить одышка во время физической нагрузки. Когда величина просвета достигает 0,5 – 0,74 см 2 (III степень) происходят серьезные нарушения кровообращения.

Чтобы установить степень аортального стеноза врачи используют специальный показатель – градиент давления. Он характеризует разницу давления крови до аортального клапана, в левом желудочке, и после него, в аорте. Когда сужения нет, и кровь без препятствий проходит в аорту, разница давлений минимальна. Но чем сильнее выражен стеноз, тем выше градиент давления.

I степень: 10 – 35 мм рт. ст.
II степень: 36 – 65 мм рт. ст
III степень: свыше 65 мм рт. ст.

Самочувствие при III степени стеноза устья аорты:

• бледность кожи;
• быстрая утомляемость;
• одышка при физической нагрузке;
• боли за грудиной при физической и психической нагрузке;
• нарушения сердечного ритма – аритмия ;
• приступы сердцебиения;
• кашель не связанный с респираторными заболеваниями и приступы удушья;
• обмороки не связанные с нагрузкой и стрессом;
• увеличение печени;
• отеки конечностей.

Объективные симптомы, которые обнаруживает врач

• бледность кожи связанная со спазмом мелких сосудов кожи. Это результат того, что сердце выбрасывает в артерии недостаточное количество крови и они рефлекторно сжимаются;
• пульс медленный (меньше 60 ударов в минуту), редкий и плохо наполненный;
• на грудной клетке врач прощупывает дрожание, которое возникает из-за того, что кровь проходит через узкое отверстие в аорту. При этом поток крови создает завихрения, которые врач чувствует под рукой, как вибрацию;
• прослушивание фонендоскопом (трубкой) выявляет шум в сердце и ослабленный звук закрытия створок аортального клапана, который у здоровых людей слышен отчетливо;
• слышны влажные хрипы в легких;
• при простукивании не удается определить увеличение сердца, хотя стенка левого желудочка утолщается.

Данные инструментального обследования при стенозе устья аорты

Электрокардиограмма (ЭКГ) , может быть без изменений или показывать:

• увеличение левого желудочка;
• увеличение левого предсердия;
• нарушения ритма сердца;
• нарушения проводимости биотоков по сердцу.

Рентген грудной клетки:

• расширение аорты выше участка стеноза;
• отложение кальция в устье аорты;
• признаки застоя в легких – участки затемнения.

Эхокардиография (УЗИ сердца):

• утолщение створок аортального клапана;
• уменьшение входного отверстия аорты;
• увеличение левого желудочка.

Эхокардиография в допплеровском режиме:

• признаки нарушения соотношения давлений между левым желудочком и аортой – увеличивается градиент давления;
• часть крови во время сокращения не может выйти в аорту и остается в левом желудочке.

Катетеризация полостей сердца:

• изменения в соотношении давления;
• уменьшенный размер отверстия аортального клапана.

Коронарная ангиография (делают людям старше 35 лет одновременно с катетеризацией)

• атеросклероз (закупорка) венечных артерий;
• ишемическая болезнь сердца – коронарные сосуды недостаточно питают сердечную мышцу кровью;
• снижение количества крови, выбрасываемое левым желудочком.

Помните, что после появления симптомов болезни средняя продолжительность жизни без лечения составляет 5 лет. Поэтому не откладывайте визит к врачу, и выполняйте все его рекомендации.

Диагностика

Электрокардиограмма ЭКГ
Распространенное и доступное исследование сердца, основанное на регистрации электрических импульсов, которые возникают во время его работы. Они записываются на бумажную ленту в виде ломаной линии. Каждый зубец рассказывает о распространении биотоков в разных частях сердца. При стенозе устья аорты выявляют такие изменения:

• увеличение и перегрузка левого желудочка;
• увеличение левого предсердия;
• нарушения проводимости биотоков в стенке левого желудочка;
• в тяжелых случаях нарушения сердечного ритма.

Рентгенологическое исследование грудной клетки
Исследование, при котором пучок рентгеновских лучей проходит через ткани тела и неравномерно ими поглощается. В результате на рентгеновской пленке удается получить изображения органов и определить есть ли в них изменения связанные с болезнью:

• расширение аорты над суженным участком;
• затемнения в легких – признаки отека;

Эхокардиография (ЭхоКГ или УЗИ сердца)
Безвредное и безболезненное исследование сердца, не имеющее противопоказаний. Оно основано на свойствах ультразвука, который проникает в ткани, частично поглощается и рассеивается там. Но большая часть ультразвуковых волн отражается и фиксируется специальным датчиком. Он преобразует ультразвуковое эхо в изображение, которое позволяет в реальном времени наблюдать за работой органа. Для того чтобы максимально точно изучить изменения в сердце его исследуют с разных сторон. При этом выявляются такие изменения:

• сужение аортального отверстия;
• увеличение стенок левого желудочка;
• отложения кальция на створках аортального клапана;
• нарушения работы клапана.

Эхокардиография в допплеровском режиме
Одна из разновидностей УЗИ, которая позволяет изучить движение крови в сердце. Датчик, как радар улавливает движение больших клеток крови. Это дает возможность определить разницу давлений в левом желудочке и аорте. При аортальном стенозе он превышает 30 мм рт. ст.

Катетеризация полостей сердца
Метод изучения сердца изнутри. В крупный кровеносный сосуд на бедре или предплечье вводят тонкую гибкую трубку, которая легко проходит к сердцу. Продвижение зонда врач контролирует с помощью рентгеновского оборудования, которое в реальном времени показывает, где находится катетер. Он может косвенно измерить давление в аорте и левом желудочке. Диагноз подтверждают такие данные:

• давление в желудочке растет, а в аорте наоборот, снижается;
• сужение отверстия аорты;
• нарушение оттока крови из левого желудочка.

Коронарная ангиография
Самый точный метод исследования сосудов, обеспечивающих сердце кровью. Исследование проводится одновременно с катетеризацией сердца у людей старше 35 лет. В этом возрасте начинаются нарушения в работе сосудов сердца. Через просвет в зонде в кровь вводят контрастное вещество, поглощающее рентгеновские лучи. Благодаря такому его свойству на рентгеновском снимке удается увидеть, что происходит в коронарных сосудах сердца. Исследование помогает выявить:

• уменьшение полости левого желудочка;
• утолщение его стенок;
• деформацию и нарушение подвижности створок клапана;
• закупорку артерий сердца;
• увеличение диаметра аорты.

Лечение стеноза устья аорты

Если вам поставили диагноз стеноз аорты, то стоит избегать активных видов спорта и физической активности даже, если нет симптомов болезни. Также рекомендуется ограничить употребление соли. Если врач считает, что нет необходимости делать операцию, то вам придется регулярно посещать кардиолога (не реже раза в год). Это поможет не пропустить прогрессирование заболевания и развитие инфекционного эндокардита.

Медикаментозное лечение

Если появились признаки болезни, то врач порекомендует принимать сердечные гликозиды и мочегонные препараты. Они не могут расширить просвет аорты, но улучшают кровообращение и состояние сердца. В отличие от других заболеваний, приводящих к сердечной недостаточности , при стенозе устья аорты не рекомендуется принимать бета-адреноблокаторы и с осторожностью сердечные гликозиды.

Дофаминергические лекарственные средства: Дофамин, Добутамин
Улучшают работу сердца, заставляя его сокращаться активнее. В результате повышается давление в аорте и других артериях и кровь лучше циркулирует по организму. Эти препараты вводят внутривенно: 25 мг дофамина разводят в 125 мл раствора глюкозы.

Мочегонные средства:Торасемид (Трифас, Торсид)
Ускоряет выведение воды из организма, это помогает снизить нагрузку на сердце, ему приходится перекачивать меньшее количество крови. Уходят отеки, становится легче дышать. Эти средства действуют мягко и их можно принимать ежедневно, на протяжении длительного времени. Назначают по 5 мг один раз в день в утренние часы.

Вазодилататоры: Нитроглицерин
Принимают для снятия боли в сердце. Его рассасывают под языком, чтобы ускорить эффект. Но при аортальном стенозе нитроглицерин и другие нитраты могут стать причиной осложнения. Поэтому их принимают только по назначению врача.

Антибиотики : Цефалексин, Цефадроксил
Применяются для профилактики инфекционного эндокардита (воспаления внутренней оболочки сердца) перед посещением стоматолога, бронхоскопией и другими манипуляциями. Применяют один раз по 1 г за час до процедуры.

Хирургическое лечение

Операция самый эффективный метод лечения стеноза устья аорты. Ее необходимо провести до того, как разовьется недостаточность левого желудочка, иначе сильно возрастает риск осложнений в процессе операции.

В каком возрасте лучше проводить операцию при врожденном аортальном стенозе

Устранить причину сужения устья аорты необходимо до того, как возникнут необратимые изменения в сердце, и оно износится от переутомления. Поэтому если ребенок родился со стенозом III степени, то операцию проводят в первые месяцы. Если же стеноз незначительный, то ее проводят после окончания периода роста, после 18 лет.

Виды операции

Для протезирования используют:

1. Собственный трансплантат из клапана легочной артерии – операция Росса. Вместо него в легочную артерию ставят искусственный клапан. Аутотрансплантат ставят детям и подросткам. Он продолжает расти, не изнашивается и не приводит к появлению тромбов. Однако такая операция считается довольно сложной и длится около 7 часов.
2. Человеческий клапан, взятый у трупа. Приживается относительно хорошо, не вызывает появления тромбов и не требует приема препаратов для разжижения крови – антикоагулянтов. Однако со временем он изнашивается. Через 10-15 лет понадобится операция по его замене. Поэтому такие протезы ставятся пожилым людям.
3. Клапаны из бычьего или свиного перикарда. Такие клапаны также изнашиваются, поэтому их имплантируют людям старше 60 лет. Биологические трансплантаты не повышают риск образования тромбов, и люди не нуждаются в постоянном приеме антикоагулянтов. Это особенно важно, если есть язва желудка или другие болезни желудочно-кишечного тракта.
4. Клапаны из искусственных материалов – механические протезы. Современные материалы практически не изнашиваются и могут прослужить десятки лет. Но они способствуют появлению сгустков крови в сердце и требуют приема антикоагулянтов (Варфарин, Синкумар) для профилактики образования тромбов.

Вид операции врач выбирает индивидуально, исходя из возраста и состояния здоровья. Удачно проведенная операция увеличивает продолжительность жизни на десятки лет и дает возможность трудиться и жить нормальной жизнью.

Стеноз аорты у новорожденных

Стеноз аорты у новорожденных (аортальный стеноз) – это сужение самой крупной артерии организма, которая отводит кровь из левого желудочка сердца и распределяет ее по телу. Этот порок сердца встречается у 4 младенцев из 1000, причем у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Стеноз может проявить себя в первые дни после рождения, если отверстие устья аорты меньше 0,5 см. В 30% случаев состояние резко ухудшается к 5-6 месяцам. Но у большинства больных симптомы аортального стеноза возникают постепенно на протяжении нескольких десятилетий.

Причины врожденного стеноза аорты

Врожденный стеноз аорты возникает у ребенка в первые 3 месяца после зачатия. Привести к этому может:

• наследственная склонность;
• вредные привычки матери, плохая экология;
• некоторые генетические заболевания ребенка: синдром Вильямса.

Стеноз аорты у новорожденных может быть надклапанным, клапанным (80% случаев) и подклапанным. При этом встречаются такие отклонения в строении сердца:

• мембрана над клапаном с узким отверстием по центру или сбоку;
• аномалии развития клапана (одно или двустворчатый клапан);
• трехстворчатый клапан со сросшимися лепестками и несимметричными створками;
• суженное аортальное кольцо;
• валик из соединительной и мышечной ткани, расположенный под аортальным клапаном в левом желудочке.

Если клапан состоит из одной створки, то состояние новорожденных очень тяжелое и требуется срочное лечение. В остальных случаях болезнь развивается постепенно. На створках клапана откладывается кальций, разрастается соединительная ткань, и отверстие аорты сужается.

Симптомы и внешние признаки аортального стеноза у новорожденных

Самочувствие

70% детей с этим врожденным пороком сердца чувствуют себя нормально. Хуже всего самочувствие у тех детей, у которых отверстие аорты меньше 0,5 см – III степень стеноза. Преграда для крови на выходе из левого желудочка приводит к серьезным нарушениям кровообращения. К органам поступает в 2-3 раза меньше крови, чем требуется и они испытывают кислородное голодание.

После закрытия аортального протока между аортой и легочной артерией (в течение 30 часов после рождения) состояние новорожденных резко ухудшается. Симптомы выраженного стеноза аорты у новорожденных:

• бледность кожи, иногда посинение на запястьях и на участках вокруг рта;
• частое срыгивание;
• потеря в весе;
• учащенное дыхание свыше 20 раз в минуту;
• ребенок слабо сосет грудь, у него возникает одышка.

Объективные симптомы

Во время осмотра педиатр обнаруживает такие признаки врожденного аортального стеноза:

• бледность кожи;
• тахикардия свыше 170 ударов в минуту;
• пульс на запястьях почти не прощупывается из-за плохого наполнения артерий;
• с помощью стетоскопа врач прослушивает сердечный шум;
• если у новорожденного развился сепсис , то шум практически отсутствует из-за слабых сокращений сердца;
• особенность болезни – шум прослушивается в сосудах шеи;
• под ладонью врач чувствует дрожание грудной клетки. Это результат турбулентных потоков и завихрений в потоке крови в аорте;
• чем меньше отверстие аортального клапана, тем ниже артериальное давление. Оно может быть разным на правой и левой руке;
• характерный признак болезни – симптомы со временем усиливаются.

Если у новорожденного размер отверстия больше 0,5 см, то порок может протекать бессимптомно. Единственным признаком болезни в этом случае является характерный шум в сердце.

Данные инструментального обследования при стенозе аорты у новорожденных

Электрокардиография при тяжелом стенозе

• перегрузка левого желудочка;
• сбой в передаче биотоков в сердце;
• нарушения ритма сокращения желудочков.

• признаки застоя в легких при сильном стенозе – расширены легочные кровеносные сосуды;
• сердце незначительно увеличено в районе желудочков, а посередине сужено – выражена талия сердца.

Эхокардиография

• образование (мембрана или валик) над аортальным клапаном или под ним;
• суженое отверстие аортального клапана;
• нарушения в работе клапана: он состоит из 1 или 2 створок, они прогибаются в полость левого желудочка при закрытии;
• утолщение мышечной стенки левого желудочка за счет разрастания мышечной или соединительной ткани;
• уменьшение размера внутреннего пространства при сокращении и расслаблении.

Допплерография

• позволяет оценить тяжесть стеноза – величину входного отверстия аорты;
• помогает рассчитать градиент давления – особенности перепада давления в левом желудочке и в аорте.

Катетеризация сердца и ангиокардиография
Эти исследования проводят достаточно редко, если есть подозрение, что в сердце развились сразу несколько пороков. Одновременно могут провести баллонную вальвулопластику – расширение просвета аортального клапана.
В результате инструментального исследования врач может выявить все перечисленные признаки аортального стеноза или только некоторые из них.

Диагностика

Выслушивание сердца – аускультация
Выслушивание сердца стетофонендоскопом позволяет изучить звуки, которые возникают во время сокращений желудочков и закрытия клапанов артерий, а также шумы тока крови через неплотно закрытые створки клапанов и суженный участок аорты. При аортальном стенозе у новорожденных врач слышит:

• грубый шум в сердце и в артериях на шее, возникающий при прохождении крови через суженное отверстие;
• быстрые и неритмичные удары сердца.

Электрокардиография
Метод исследования электрических токов в сердце. Он безболезненный и абсолютно безвредный для ребенка. Электрические потенциалы, записанные на бумажную ленту в виде ломаной линии, дают врачу информацию о работе сердца. Это исследование позволяет узнать ритм сердца, нагрузку, которую испытывают предсердия и желудочки, проводимость биотоков и общее состояние сердечной мышцы. При стенозе устья аорты у новорожденных появляются:

• признаки перегрузки левого желудочка;
• тахикардия (ускоренное сердцебиение) у новорожденного, больше 170 ударов в минуту;
• нарушения сердечного ритма – аритмия ;
• изредка заметны признаки утолщения сердца в левом желудочке.

Рентгенография грудной клетки
Метод диагностики с использованием рентгеновского излучения. Оно проходит сквозь ткани и органы человека и оставляет на пленке изображение. По снимкам можно судить о том, как расположены органы и об изменениях, которые в них происходят. Безболезненный и широко распространенный метод, позволяющий быстро получить результаты. Его недостаток: ребенок получает небольшую дозу облучения и для того, чтобы снимок вышел четким, малыш должен несколько секунд лежать неподвижно, что не всегда возможно. Признаки аортального стеноза у новорожденных:

• увеличенная левая сторона сердца;
• иногда признаки застоя крови в легких, которые имеют вид затемнения на снимке.

Эхокардиография ЭХОКГ или ультразвуковое исследование сердца
Метод основан на свойстве ультразвука отражаться от органов и частично поглощаться ими. Разнообразные режимы: М-, В-, допплерография и расположение датчика в разных позициях позволяют подробно изучить все участки сердца и его работу. Исследование не наносит вреда здоровью ребенка и не вызывает неприятных ощущений. У новорожденных об аортальном стенозе свидетельствуют:

• деформированные створки аортального клапана;
• уменьшенное отверстие устья аорты;
• появление турбулентного потока крови в аорте. Завихрения и волны возникают, когда кровь проходит под напором через суженный участок;
• уменьшение полости левого желудочка за счет разрастания его стенок;
• изменения уровня давления крови в левом желудочке и аорте во время сокращения сердца.

Катетеризация сердца
Исследование сердца с помощью тонкой трубки – катетера. Его вводят через сосуды в полость сердца. С помощью зонда можно определить давление в камерах сердца и ввести контрастное вещество, после этого делают рентгеновские снимки. Они позволяют определить состояние сосудов сердца и его структур. Новорожденным детям исследование проводят под общим наркозом. В связи с этим катетеризацию новорожденным делают нечасто. Признаки стеноза аорты:

• сужение отверстия аорты;
• увеличение давления в левом желудочке и снижение его в аорте.

Лечение

Без лечения смертность от стеноза аорты на первом году жизни достигает 8,5%. И по 0,4% каждый следующий год. Поэтому очень важно соблюдать рекомендации врача и вовремя проходить обследование.

Если нет необходимости в срочной операции, то ее могут отложить до 18 лет, когда закончится период роста. В этом случае можно будет установить искусственный клапан, который не изнашивается и не требует замены.

Медикаментозное лечение
Прием медикаментов не устраняет проблему, но может облегчить проявления болезни, улучшить работу сердца и устранить застой крови в легких.

Простагландины (ПГЕ)
Эти вещества мешают закрыться открытому артериальному протоку. Их вводят в первые сутки тем детям, у которых отверстие аорты всего несколько миллиметров. В этом случае соединение между аортой и легочной артерией (открытый артериальный проток) улучшает кровообращение в легких и питание органов. Для того чтобы поддерживать артериальный проток в открытом состоянии до операции с помощью капельницы внутривенно вводят ПГЕ 1 из расчета 0,002- 0,2 мкг/кг в минуту.

Диуретики или мочегонные средства: Фуросемид (Лазикс)
Назначают новорожденным, если появились признаки отека легких и нарушения дыхания. Препараты ускоряют выведение лишней воды с мочой. Но одновременно организм ребенка теряет и электролиты – необходимые для жизни минералы калий и натрий. Поэтому во время лечения периодически берут анализ крови и мочи, чтобы контролировать их химический состав. Мочегонные средства назначают в такой дозировке: 0,5-3,0 мг на килограмм веса. Их вводят внутривенно, внутримышечно или в рот.

Сердечные гликозиды, адреноблокаторы, антагонисты альдостерона и дигоксин при аортальном стенозе у новорожденных назначают крайне редко. Эти средства снижают давление в сосудах, а при этом пороке давление крови в аорте и других артериях снижено.

Виды операций при стенозе аорты у новорожденных

Хирургическое лечение единственный эффективный метод восстановить здоровье сердца.
Ответ на вопрос: «в каком возрасте нужно делать операцию?» решается индивидуально и зависит от степени сужения устья аорты. Если оотверстие меньше 0,5 см и состояние ребенка тяжелое, то операцию делают в первые дни жизни. В некоторых случаях бригада кардиологов выезжает прямо в роддом. Но если самочувствие ребенка позволяет, то операцию стараются провести в более зрелом возрасте, но при этом необходимо 1-2 раза в год посещать кардиолога и делать УЗИ сердца.

Противопоказаниями к проведению операции являются:

1. Сепсис – заражение крови.
2. Тяжелая недостаточность левого желудочка (недоразвитие или разрастание соединительной ткани в его стенках).
3. Сопутствующие тяжелые заболевания легких, печени и почек.

У новорожденных при стенозе аорты чаще используют баллонную вальвулопластику, чем протезирование аортального клапана.

1. Баллонная вальвулопластика при аортальном стенозе у новорожденных
   На крупной артерии на бедре или предплечье делают небольшое отверстие, через которое водят тонкий зонд (катетер) с баллоном на конце. Его продвигают по сосуду к суженому участку аорты. Весь процесс проходит под контролем рентгенологического оборудования. Когда баллон достигает нужного места, его резко раздувают до нужного размера. Таким образом удается расширить просвет аорты в 2 раза.

   Показания к проведению

   • нарушения оттока крови из левого желудочка;
   • ишемическая болезнь , связанная с нарушением кровообращения в стенках сердца и ухудшения его работы;
   • разница в давлении между левым желудочком и аортой 50 мм рт. ст.;
   • сердечная недостаточность – сердце недостаточно эффективно перекачивает кровь по сосудам, и органы ребенка испытывают нехватку питательных веществ и кислорода.
   Достоинства
   • малотравматичная операция, при которой нет необходимости вскрывать грудную клетку;
   • хорошо переносится детьми;
   • минимальный процент осложнений;
   • сразу улучшается кровообращение;
   • период восстановления занимает несколько дней.
   Недостатки
   • невозможно выполнить если есть суждения на других участках аорты;
   • через несколько лет устье аорты может снова сузиться и понадобится повторная операция;
   • недостаточно эффективно при подклапанном стенозе аорты;
   • в результате операции может возникнуть недостаточность аортального клапана и потребуется протезирование;
   • не эффективно если есть пороки других клапанов сердца.
2. Пластика аортального клапана у новорожденных
   Кардиохирург делает разрез посередине грудной клетки и на время останавливает сердце. Через разрез в левом желудочке врач рассекает сросшиеся участки створок клапана, которые мешают ему полностью раскрываться.

   Достоинства

   • позволяет сохранить собственный клапан. Он не изнашивается и не требует замены, когда ребенок подрастет;
   • нет необходимости принимать антикоагулянты для профилактики появления тромбов;
   • позволяет ребенку в будущем вести активный образ жизни.
   Недостатки
   • в некоторых случаях створки клапана могут срастись повторно;
   • требует подключения аппарата для искусственного кровообращения;
   • на груди ребенка останется шрам;
   • несколько месяцев понадобится на восстановление после операции.
3. Протезирование аортального клапана у новорожденных
   На грудной клетке делают надрез и подключают крупные сосуды к аппарату искусственного кровообращения. Температуру тела ребенка с помощью теплообменника снижают примерно на 10 градусов, чтобы предотвратить повреждения мозга в результате кислородного голодания. После этого производят замену клапана.

   Виды протезов:
   

   1. Биологический протез их свиного или бычьего сердца. Достоинство – доступность, не потребуется постоянно принимать антикоагулянты. Недостаток – изнашивается в течение 10-15 лет и требует замены.
   2. Протез из искусственных материалов. Достоинство – надежность и длительный срок службы. Недостаток – вызывает образование тромбов и требует постоянного приема лекарств для разжижения крови. В связи с ростом организма клапан становится мал, и нужна повторная операция, чтобы поменять его на больший имплантат.
   3. Пересадка собственного клапана из легочной артерии (операция Росса). В легочный ствол ставят биологический протез. Достоинство – такой клапан в аорте не изнашивается и растет вместе с ребенком. Недостатки: операция сложная и длительная, может возникнуть необходимость заменить клапан в легочной артерии.
   Показания к операции
   • разница в давлении между левым желудочком и аортой выше 50 мм рт. ст;
   • отверстие устья аорты меньше 0,7 см;
   • аневризма аорты или сужения на разных ее участках;
   • поражение нескольких клапанов сердца;
   • сужение ниже аортального клапана.
   Достоинства метода
   
   • во время операции врач может устранить все пороки, которые развились в сердце;
   • операция эффективна при любых поражениях аортального клапана;
   • позволяет избежать недостаточности аортального клапана.
   Недостатки
   • операция длится 5-7 часов и требует подключения к аппарату искусственного кровообращения;
   • после операции остается рубец на груди;
   • полное восстановление занимает 3-5 месяцев.

Хотя хирургическое лечение стеноза аорты у новорожденных связано с некоторым риском и вызывает страх у родителей, все же это единственный эффективный метод вернуть ребенку здоровье. Современные технологии и мастерство врачей позволяют 97% детей в будущем жить полноценной активной жизнью.

– сужение отверстия аорты в области клапана, затрудняющее отток крови из левого желудочка. Аортальный стеноз в стадии декомпенсации проявляется головокружением, обмороками, быстрой утомляемостью, одышкой, приступами стенокардии и удушья. В процессе диагностики аортального стеноза учитываются данные ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии, вентрикулографии, аортографии, катетеризации сердца. При аортальном стенозе прибегают к баллонной вальвулопластике, протезированию аортального клапана; возможности консервативного лечения при данном пороке весьма ограничены.

Классификация аортального стеноза

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5-3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога ; хирургическое лечение не показано.

Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития - двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия .

Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия . При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы аортального стеноза

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях - приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье. Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия. Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения , аритмии , АВ-блокады , инфаркт миокарда , желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.

Диагностика аортального стеноза

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке.

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии . По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.

В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца , которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС .

Лечение аортального стеноза

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса , удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика - эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса , предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана , при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез. Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

Прогноз и профилактика аортального стеноза

Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности.

Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность – в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя - порядка 70%.

Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма , атеросклероза, инфекционного эндокардита и др. способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и ревматолога .