Васкулиты – это группа заболеваний, общим признаком которых является поражение кровеносных сосудов. Геморрагический васкулит у детей характеризуется наличием геморрагической сыпи на коже (чаще - на ногах), а также, в зависимости от типа заболевания, поражением внутренних органов и крупных суставов. Детский организм не в состоянии самостоятельно справиться с патологией, поэтому при первом подозрении на геморрагический васкулит необходимо обратиться к врачу.
Типичная сыпь для геморрагического васкулитаЧто такое геморрагический васкулит?
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) чаще поражает детей в возрасте 3-8 лет, может встречаться у грудничков и в более старшем возрасте. Первым симптомом заболевания является гипертермия, слабость, головная и мышечная боль, но по этим признакам поставить диагноз невозможно.
Отличительным симптомом заболевания является геморрагическая сыпь – последствие поражения и разрушения капилляров. Из поврежденного воспаленного сосуда выступает кровь, что проявляется мелкими точечными кровоизлияниями, которые локализуются в области нижних конечностей, ягодиц, на сгибах и различных суставах, а также на слизистых оболочках рта (см. фото). Реже сыпь может появиться на лице, шее, ладонях и стопах.
Одновременно с кожными высыпаниями или на более поздних стадиях болезни воспаляются суставы. Возможно поражение желудочно-кишечного тракта, почек и легких. Иногда поражения внутренних органов могут предшествовать появлению сыпи, что затрудняет диагностику. В раннем возрасте (до 2-х лет) возможно возникновение острой формы заболевания, характеризующейся внезапностью, тяжелым течением и ярко выраженными симптомами.
Причины возникновения патологии у детей
Иногда, по до конца не выясненным причинам, эти комплексы накапливаются в крови и оседают на стенках мелких сосудов кожи и внутренних органов, провоцируя их воспаление. В тяжелых случаях возможно поражение вен и артерий. Сосуды становятся рыхлыми и ломкими, это визуально проявляется появлением на коже геморрагической сыпи.
К основным причинам, провоцирующим возникновение патологии, относятся:
- инфекции в анамнезе (скарлатина, ангина, ОРЗ, грипп и другие);
- аллергический фактор (пищевой или лекарственный);
- вакцинация;
- антибиотикотерапия;
- глистные инвазии;
- хронические заболевания (кариес, синусит, тонзиллит и др.);
- различные травмы и ранения;
- наследственная предрасположенность.
Разновидности и симптомы заболевания
Воспаление и поражение сосудов при геморрагическом васкулите
По интенсивности симптомов патологию разделяют на степени:
- Малая – общее состояние удовлетворительное, температура тела может оставаться нормальной или незначительно повышаться (до 38°С). Высыпаний на коже немного, другие симптомы болезни отсутствуют. В общем анализе крови – повышение СОЭ до 20 мм/час.
- Умеренная – общее состояние среднетяжелое, температура тела превышает отметку 38°С, появляются признаки интоксикации (головная и мышечная боль, слабость). Петехии на коже в больших количествах, присоединяются суставные боли, абдоминальный, почечный и другие синдромы. По результатам анализа крови - повышение уровня лейкоцитов и эозинофилов, СОЭ увеличивается до 40 мм/час.
- Высокая – тяжелое состояние больного, высокая интоксикация. Все синдромы ярко выражены. Возможно поражение ЦНС, развитие анемии. В анализе крови – значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов и понижение тромбоцитов, СОЭ выше 40 мм/час.
По течению геморрагический васкулит разделяют на:
- острый – симптомы ярко выражены, заболевание длится 30-40 дней;
- хронический – при несвоевременном лечении болезнь переходит в затяжную форму (более 2-х месяцев);
- молниеносный – заболевание развивается быстро и тяжело переносится.
Сыпь на кожи в результате выхода эритроцитов крови из сосудов
Геморрагический васкулит в зависимости от места поражения разделяют на следующие формы:
- кожная пурпура;
- кожно-ревматоидная (суставная);
- кожно-абдоминальная;
- почечная;
- легочная;
- аллергическая.
Кожная пурпура
Кожная пурпура – это самая простая форма болезни, характеризующаяся точечными подкожными кровоизлияниями (петехиями). Размер элементов сыпи - от маленькой точки до пятна диаметром 1 см, при надавливании они бледнеют, но не исчезают. В зоне поражения возникает отек, зуд и болезненные ощущения.
Через 4-5 дней петехии приобретают синюшный оттенок, затем исчезают, оставляя пигментацию. Новые высыпания будут появляться вплоть до выздоровления. В период рецидива в этих зонах наблюдается шелушение.
При слиянии элементов сыпи и расчесывании ребенком пораженных участков возможно присоединение инфекции, некроз и рубцевание ткани.
Кожно-ревматоидная форма
Кожно-ревматоидная форма диагностируется у 40-50% заболевших и характеризуется не только наличием геморрагических высыпаний, но и поражением крупных суставов (обычно - тазобедренных, коленных и голеностопных, реже – локтевых и лучезапястных). В течение 4-7 суток после возникновения первых симптомов появляется гиперемия и отечность в области воспаленных суставов.
Мигрирующая боль в конечностях вызывает плач и беспокойство малышей, старшие дети могут указать на больное место. Воспаление и сильные болевые ощущения могут временно изменить походку, но, как правило, деформации суставов и нарушения двигательной функции не наблюдается.
Кожно-абдоминальная форма
Абдоминальный синдром характеризуется поражением органов желудочно-кишечного тракта. Тошнота, рвотные позывы и колики в животе появляются вместе с сыпью на кожных покровах или немного позже. При поздней диагностике и некачественном лечении возможно появление крови в рвоте и поносе. Такое воспаление может привести к перфорации стенки кишки, нарушению кишечной проходимости и воспалению забрюшинного пространства. В этом случае у ребенка наблюдается тахикардия, слабость, головная боль, шум в ушах, нарушение зрения, обморок.
Почечная форма
Геморрагический васкулит с поражением мочевыделительной системы характеризуется развитием , в анализе мочи будут присутствовать эритроциты и протеин. Снижается функция почек, появляются отеки, в тяжелых случаях может развиться хроническая почечная недостаточность (ХПН).
Легочная форма
Легочная форма болезни Шенлейн-Геноха проявляется болезненными ощущениями в груди и кашлем, в мокроте – следы крови. Самой тяжелой является смешанная форма геморроидального васкулита – когда присутствуют несколько симптомов или все сразу. В этом случае больному требуется экстренная госпитализация, в противном случае возможны серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.
Аллергическая форма
Уртикарный васкулит проявляется на фоне аллергии в виде крапивницы – на коже по всему телу появляются красные волдыри, через 3-4 дня на их месте возникает геморроидальная сыпь. На месте поражения могут остаться пигментные пятна.
Диагностические методы
Для постановки диагноза, врач проводит осмотр ребенка, собирает анамнез, назначает дополнительные исследования и консультации других специалистов (иммунолога, ревматолога, нефролога и др.). Специальных анализов, подтверждающих наличие болезни Шенлейн-Геноха, не существует. В общем анализе крови возможно повышение СОЭ и лейкоцитов, при кишечном кровотечении показатель гемоглобина будет ниже нормы. Также необходимо сдать биохимический анализ крови (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид), коагулограмму, иммунограмму и анализ мочи по Нечипоренко.
При заболевании врач обязательно направит на клинический и биохимический анализ крови
При необходимости специалист направит на УЗИ печени, поджелудочной железы и почек, эндоскопические процедуры (ФГДС, бронхоскопия, колоноскопия и др.), электрокардиограмму. При гломерулонефрите, не поддающемся лечению, показана нефросцинтиграфия и биопсия почки. Аллергический васкулит у детей определяют путем проведения аллергопроб.
Лечение геморрагического васкулита
При лечении геморрагического васкулита у детей показана обязательная госпитализация. Больному назначается постельный режим, нарушение которого чревато новыми высыпаниями и ухудшением самочувствия. В зависимости от симптомов заболевания, врач подбирает индивидуальную терапию. Лечение в стационарных условиях занимает 3-6 недель, в осложненных случаях - дольше:
- Хороший эффект в лечении достигается при терапии Гепарином, а также Дипиридамолом, Курантилом, Персантином, Агапурином, Тренталом, Пентоксифиллином.
- При воспалении суставов параллельно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты - Мовалис, Диклофенак, Бутадион, Резохин, Реопирин.
- При затрагивании патологическим процессом почек возможно применение гормональной терапии или переливание плазмы крови.
- При абдоминальном синдроме обязателен прием энтеросорбентов (активированный уголь, Энтеросгель) и спазмолитических препаратов (Но-шпа), для обезболивания внутривенно вводится раствор Новокаина (2-10 мл в зависимости от веса ребенка). Проводится дезинтоксикационная внутривенная терапия растворами Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.
- Уртикарный васкулит имеет аллергическую природу, поэтому лечить его следует антигистаминными препаратами (Супрастин, Зодак, Кларитин, Диазолин).
- Антибиотики назначают при бактериальной форме заболевания.
- Для улучшения общего самочувствия пациента и поддержания иммунитета назначается комплекс витаминов.
Соблюдение диеты
В течение всего периода лечения и не менее года после выздоровления ребенку необходимо придерживаться диеты, которая подразумевает исключение наиболее аллергенных продуктов:
- фрукты, овощи и другие продукты питания красного цвета;
- продукты пчеловодства;
- фундук, арахис, грецкий орех, миндаль;
- шоколад;
- куриные яйца;
- апельсины, лимоны, грейпфруты;
- цельное коровье молоко;
- продукты, содержащие красители.
В период лечения запрещено употреблять любые продукты-аллергены
Пищу желательно готовить на пару, тушить или варить, с минимальным количеством соли. Исключаются острые, жаренные, копченые продукты. При желудочно-кишечном синдроме предпочтительнее употребление полужидкой, протертой пищи. Такое соблюдение правил в питании значительно облегчит состояние малыша и ускорит выздоровление.
Профилактические меры
Геморрагический васкулит - достаточно серьезный недуг, поэтому соблюдая некоторые принципы, можно снизить риск возникновения заболевания:
- поддержание иммунитета ребенка на должном уровне;
- закаливание, занятия физкультурой, достаточное пребывание на свежем воздухе;
- полноценное питание, исключение аллергенов (особенно, если васкулит - уртикарный);
- исключение бесконтрольного приема антибиотиков и других лекарств;
- санация очагов хронической инфекции (кариозных зубов, горла при тонзиллите и др.).
Для предотвращения рецидива заболевания у переболевших детей необходимо соблюдать следующие правила:
- поддерживать диетическое питание не менее 1 года;
- избегать перегревания и переохлаждения;
- свести к минимуму воздействие УФ-лучей на открытые участки тела (не загорать);
- проводить профилактику гельминтов, ОРВИ.
Прогноз на выздоровление
При своевременно поставленном диагнозе и полноценном лечении можно рассчитывать на полное восстановление здоровья. По данным ВОЗ, летальный исход при этом заболевании наступает крайне редко.
У 40-50% переболевших детей возможен рецидив болезни через несколько месяцев или лет после выздоровления. В 10-15% случаев геморроидальный васкулит может перейти в хроническую форму.
Обычно кожная и ревматическая формы заболевания не вызывают осложнений, васкулит у детей другого типа может спровоцировать развитие:
- железодефицитной анемии;
- кишечной инвагинации;
- перитонита;
- легочных кровотечений;
- патологий сердца и печени.
После выздоровления ребенок будет состоять на диспансерном учете у врача на протяжении 4-5 лет, а при наличии осложнений на почки – до 18 лет. Врач дает медицинский отвод от прививок на определенный период времени (не менее 1 года).
Геморрагический васкулит у детей относится к системным васкулитам, при которых поражаются мелкие сосуды с развитием в них воспалительной реакции. Второе название заболевания – пурпура Шенляйн-Геноха (по имени авторов его впервые описавших). Основной повреждающий фактор при этой патологии – это иммуноглобулины класса А, образующиеся к антигенам внутренней стенки сосудов. Основные проявления при геморрагическом васкулите затрагивают кожу, суставы, почки и кишечник. На основании этого и проводится клиническая диагностика.
Болезнь Шенляйн-Геноха – это самый распространенный системный васкулит у детей. Чаще всего развивается в возрасте до 16 лет, но в целом ему подвержены любые возраста, в т.ч. и взрослые. Пик приходится на период с 4 до 6 лет (90% диагностированных случаев).
Причины геморрагического васкулита по-прежнему не изучены. Это и определяет наличие медикаментозно резистентных форм, когда лекарственная терапия оказывается малоэффективной. Для заболевания характерна сезонность – весна и осень. Поэтому в качестве наиболее вероятных предрасполагающих факторов рассматриваются инфекции дыхательной системы:
- фарингит
- тонзиллит
- трахеит
- бронхит.
После них через 1-4 недели может развиться васкулит. В этом случае в дыхательных путях чаще всего обнаруживают такие микроорганизмы , как:
- стрептококк, β-гемолитический
- стафилококк
- кишечная палочка
- туберкулезные микобактерии
- иерсинии
- вирус Эпштейна-Барра
- аденовирус
- цитомегаловирус
- вирус кори и другие.
При развитии бактериальных инфекций дыхательной системы у детей рекомендуется своевременный прием безопасных антибиотиков. Они вызывают скорейшую гибель микроорганизмов до того, как последние приведут к аллергизации детского организма.
Также геморроидальный васкулит у детей может развиваться после:
- введения вакцин, особенно на фоне недиагностированного воспалительного процесса (перед прививкой ребенка всегда должен осматривать врач)
- приема некоторых лекарственных препаратов, способных изменять состояние иммунной системы (пенициллины, нестероиды, эритромицин)
- укусов некоторых насекомых.
Однако нередки и те случаи, когда выявить какой-либо причинный фактор не представляется возможным. Заболевание развивается исподволь – на фоне полного здоровья. Все это еще раз подчеркивает малую изученность этиологии геморрагического васкулита.
БОльшая ясность среди ученых имеется в отношении повреждающих механизмов при данной патологии. Но и здесь есть белые пятна, не позволяющие во всех случаях добиваться стойкой ремиссии на фоне медикаментозной терапии. Первое патогенетическое звено – это образование иммунных комплексов, состоящих из антигена и антитела. Второе – развитие воспалительной реакции в сосудистой стенке. Третье звено – это поражение «излюбленных» органов (кожа, почки, кишечник, суставы) с развитием различных осложнений.
Диагностические критерии
Диагностические критерии геморрагического васкулита были сформулированы в 1990 году Американской коллегией ревматологов. Они просты в определении и позволяют достаточно легко и точно установить правильный диагноз. Он считается достоверным, если имеется главный признак и 1 из дополнительных. Главный симптом – это кожная пурпура. Она представляет собой незначительно возвышающиеся высыпания на коже, которые не связаны с низким уровнем тромбоцитов.
Всегда при подозрении на геморрагический васкулит проводится анализ крови для определения уровня тромбоцитов. Если они снижены, то данный диагноз маловероятен.
Дополнительными критериями являются:
- разлитые боли в животе, свидетельствующие об ишемии кишечника. Такая боль усиливается после еды, и достаточно часто она сочетается с появлением крови в жидком стуле
- суставные боли, причем вовлекаться могут различные суставы независимо от их размера
- гломерулонефрит, который характеризуется появлением белка в моче и/или эритроцитов в большом количестве
- обнаружение иммуноглобулинов класса А в сосудистой стенке (материал получают путем биопсии).
Симптоматика
Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:
- сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
- артриты и боли в суставах – 82%
- боли в животе – 63%
- поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.
Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.
После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.
Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:
- появление сыпи, называемой пурпура
- ее симметричность
- пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется
- одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом
- первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы
- через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают
- иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.
Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:
- боли в поясничной области
- покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия)
- белок в моче
- отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки
- преходящее повышение давления.
Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:
- разлитой болью по всему животу по типу колик
- боль усиливается после приема пищи
- тошнота
- рвота
- появление кровянистых прожилок в кале
- жидкий стул.
Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.
Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:
- симметричность поражения
- отсутствие миграции болей
- отсутствие деструкции сустава
- частое поражение голеностопных и коленных суставов.
В редких случаях при геморрагическом васкулите могут поражаться:
- яички (орхит)
- мочевой пузырь
- легкие
- нервная система.
В последнем случае в клинической картине появляются:
- головные боли
- судороги по типу эпилепсии
- снижение чувствительности
- онемения конечностей и т.д.
Добиться купирования этих симптомов можно только специфическим лечением, направленным на устранение иммунного воспаления в сосудах. Традиционное неврологическое лечение оказывается малоэффективным.
Методы диагностики
В педиатрии диагноз геморрагического васкулита обычно устанавливают на основании клинических критериев, приведенных выше. Однако в сложных случаях может потребоваться проведение биопсии (под обезболиванием). Для этого берется небольшой участок кожи в месте высыпаний. Если при гистологическом исследовании в материале обнаруживаются типичные иммуноглобулины А, то диагностируется геморрагический васкулит.
Остальные методы дополнительного исследования необходимы для раннего выявления возможных осложнений и оценки степени вовлеченности органов в патологический процесс. Поэтому детям с данным диагнозом проводятся:
- общеклинический анализ крови и мочи
- биохимическое исследование крови (в первую очередь, оценивают уровни креатинина, белка и мочевой кислоты, свидетельствующие о функционировании почек)
- рентгенологическое исследование суставов
- допплерография сосудов кишечника
- колоноскопия для выявления поражения терминальных отделов кишечника.
Лечение
Лечение геморрагического васкулита у детей направлено на подавление активности иммунного воспаления. Причем до сих пор отсутствует однозначное мнение среди ученых относительно эффективности различных методик.
В настоящее время с лечебной целью при этом заболевании могут применяться:
- кортикостероиды
- цитостатики
- аминохинолины
- нестероиды
- аферезные процедуры (удаляют из крови иммунные комплексы, оказывающие повреждающее действие).
Терапевтические подходы при геморрагическом васкулите существенно разнятся. Так, одни исследователи утверждают , что данный диагноз всегда является прямым показанием для назначения кортикостероидных средств, другие придерживаются иной точки зрения. Они считают, что кортикостероиды требуются только в тех случаях, если имеет место тяжелое поражение кожи или кишечника. Согласно научным публикациям, нестероидам следует отдавать предпочтение при выраженном суставном синдроме и отсутствии кишечных и почечных проявлений. Другие ученые предлагают вообще отказаться от этих препаратов, т.к. они могут провоцировать абдоминальный синдром или заметно усугубить его течение.
Однако в настоящее время точно известно, что даже применение кортикостероидных препаратов не способно предупредить развитие гломерулонефрита или рецидивы заболевания. На это влияют какие-то иные факторы, характер которых еще не установлен. Поэтому при минимальных почечных проявлениях медикаментозная иммуносупрессия не показана. Она должна проводиться только при тяжелом поражении почек, учитывая неблагоприятный прогноз. В этом случае иммуносупрессивная терапия проводится в несколько этапов:
- первый этап – кортикостероиды в высоких дозах и цитостатики
- второй – постепенное снижение дозы кортикостероидов и продолжение приема цитостатиков. К этому этапу переходят, когда достигнут благоприятный эффект.
Диета
Диета при васкулите позволяет ускорить выздоровление. Ее положительное влияние объясняется тем, что с пищей в организм могут попадать различные аллергены, еще более извращающие нормальную реакцию иммунной системы. Это усугубляет поражение сосудов. Поэтому детям с данным диагнозом до полного выздоровления необходимо соблюдать диету. Она заключается в том, что из рациона необходимо исключить продукты, обладающие высоким аллергенным потенциалом . К ним относятся:
- рыба жирных сортов, креветки и другие морепродукты
- цитрусовые
- шоколад
- орехи
- грибы
- клубника
- малина
- манная крупа и другие.
Также следует отказаться от употребления в пищу полуфабрикатов . Они содержат большое количество консервантов и других химических веществ, являющихся чужеродными для иммунной системы. Поэтому запрещены колбасы, чипсы, сладости и т.д.
Прогноз
Аллергический васкулит у детей характеризуется благоприятным прогнозом, если в патологический процесс не вовлечены почки или кишечник. Обычно наступает спонтанное выздоровление. В противном случае при отсутствии адекватного лечения васкулита он способен приводить к развитию различных осложнений.
Это особый вид поражения сосудов, поражающий мелкие сосуды организма детей: капилляры, мелкие артерии и вены. Заболевание проявляется через 1 – 4 недели после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции: скарлатина, ангина. В этой статье мы рассмотрим геморрагический васкулит у детей - лечение, фото, симптомы, причины, клиника, патогенез заболевания.
Причины
Распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла - это геморрагический васкулит. Обычно его симптомы возникают в возрасте 7 - 12 лет. Частота составляет 13,5: 100 000 детей.
Большую роль в развитии заболевания играют инфекции. Чаще симптомы развиваются у малышей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезной инфекцией. Нередко начинается через 1 - 4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого детского инфекционного заболевания. Наряду с инфекционным фактором возможными причинами геморрагического васкулита у детей могут быть:
- вакцинация,
- лекарственная непереносимость,
- пищевая аллергия,
- травма,
- охлаждение.
Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим болезням.
Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне чего при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют изменение иммунных механизмов и нарушение системы свертывания крови. Изменения касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу реакции Артюса и Санарелли - Шварцмана.
Патогенез . У ребенка, болеющего геморрагическим васкулитом, выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasa vasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Воспалительные изменения и нарушение проницаемости сосудистой стенки усугубляют увеличивающийся у больных выброс вазоактивных аминов - гистамина, серотонина, кининов. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции - повышения тромбопластинообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы. Итогом поражения сосудистой стенки при лечении геморрагического васкулита, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроциркуляторные расстройства с образованием кровопотерь, в тяжелых случаях - вплоть до очагов некроза.
Имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения проявляются в виде кожных кровопотерь (редко - отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к тому, что возникают симптомы перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулонефриту.
Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.
Симптомы появления геморрагического васкулита
Течение заболевания может быть острым, рецидивирующим и хроническим. В детском возрасте чаще наблюдается острое течение с бурным волнообразным развитием высыпаний, суставных и абдоминальных болей, а в ряде случаев - быстрым присоединением почечного синдрома. Однако встречаются и легкие острые формы васкулита, протекающие в виде моносиндрома (обычно кожного) или сочетания двух состояний. Выздоровление наступает к концу месяца.
Клиника . В настоящее время он нередко принимает рецидивирующее (до 3 мес.) или хроническое течение. При хроническом течении лечение обострения наблюдаются нередко на протяжении нескольких лет. Хроническое течение более свойственно вариантам с поражением почек, но может быть и у больных без почечного синдрома.
Геморрагический васкулит у детей характеризуется повышением температуры и различными сочетаниями типичных синдромов - кожного, суставного, абдоминального и почечного. Протекает остро с возможным выздоровлением или рецидивами. Встречается как самостоятельная болезнь при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста.
Осложнения : При развитии абдоминального состояния возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишки с развитием перитонита). Болезнь Шенлейна-Геноха может осложниться ОПН или ХПН.
Диагностика
Диагноз устанавливают по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой сыпи на ногах. Трудности возникают, если первые симптомы геморрагического васкулита - это боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях диагноз возможно поставить лишь при последующем появлении типичной сыпи.
Диагноз ставят на основании:
- симметричных высыпаний на конечностях, редко - на лице и туловище;
- полиартрита с интенсивными болями в крупных суставах, не оставляющего суставных деформаций;
- выраженных приступообразных болей в животе в сочетании со рвотой, реже - желудочно-кишечными кровотечениями;
- умеренной протеинурии и микрогематурии или гломерулонефрита с почечной недостаточностью, возникших через 2 - 4 недели после проявления других симптомов.
Основной диагностический критерий геморрагического васкулита, встречающийся у всех больных - кожный синдром.
Дифференциальный диагноз
В типичных случаях диагностика геморрагического васкулита не представляет трудности. Однако при быстром исчезновении кожного синдрома или появлении типичных высыпаний в поздние сроки перед лечением может возникнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гломерулонефритом.
При лечении и диагностировании ревматизма, его начальные симптомы это: лихорадка, полиартрит, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, однако в отличие от ГВ быстро присоединяются кардит, иногда - малая хорея. Абдоминальный синдром наблюдается во время лечения многих соматических, инфекционных и хирургических заболеваниях. Следует учитывать, что боли в животе при геморрагическом васкулите не имеют определенной локализации, отличаются интенсивностью, но периодически исчезают; однако окончательный диагноз и назначение лечения возможны только при появлении кожных сыпей. В отличие от гломерулонефрита иной этиологии появлению изменений в моче всегда предшествуют кожные изменения, боли в суставах или животе.
Клинка геморрагического васкулита у детей такова, что синдром высыпаний, боли и отечность суставов на фоне повышения температуры наблюдаются иногда как начальные симптомы системной красной волчанки, при которой имеются нехарактерные для ГВ гематологические и иммунологические сдвиги: панцитопения, феномен волчаночных клеток, высокие титры антинуклеарного фактора в крови. Кожный синдром, боли в суставах встречаются и во время лечения септических состояний, но у таких больных отмечаются длительное повышение температуры, высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, крупная сыпь без четкой симметричной локализации. Иногда он встречается при лечении лейкозов, для которого характерны изменения периферической крови и стернального пунктата.
Лечение
Лечение геморрагического васкулита у детей должно быть комплексным.
При назначении лечения учитывают локализацию поражения, выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита и возможные причины развития. Большое значение в лечении васкулита имеет соблюдение строгого постельного режима, особенно при кожном синдроме. Отмечено, что нарушение постельного режима приводит к появлению новых высыпаний. Только через 2 недели после исчезновения высыпания, ребенок, находящийся на строгом постельном режиме, переводится на полупостельный, а затем - на общий.
Диета при геморрагическом васкулите
Необходимость назначения "почечного" стола возникает только у больных с выраженным гломерулонефритом; при сильных болях в животе в течение 2 - 3 дней ребенок получает щадящую диету, в остальных случаях назначают общий стол. Широко применяются витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин или тавегил).
Препараты лечения
Если возникли такие симптомы, как боли в суставах или животе, то назначают обезболивающие средства, анальгин, литическую смесь из амидопирина, новокаина и димедрола. При наличии очаговой инфекции для лечения геморрагического васкулита назначают антибиотики. Медикаментозное лечение оказывает положительный эффект, при протекающем с ограниченными высыпаниями и умеренно выраженным суставным и абдоминальным синдромами. В остро текущих случаях болезни с бурным распространением кожных кровопотери, выраженным суставным, абдоминальным синдромами для лечения применяют средства с противовоспалительным и иммунодепрессивным действием (индометацин, преднизолон).
- Чтобы вылечить геморрагический васкулит у детей, Индометацин назначают в возрастных дозировках при сильных волнообразных болях в суставах.
- Преднизолон применяют коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 1 мг/кг. Максимальную дозу дают в течение 1 - 2 нед., затем ее снижают и полностью отменяют через месяц.
- При тяжелом течении с яркими проявлениями и изменением системы свертывания крови вводят подкожно гепарин по 200 - 300 ЕД/кг 4 раза в сутки до исчезновения высыпаний и кишечных кровотечений.
- Для лечения ревматического гломерулонефрита назначается такая же терапия, как и при гломерулонефритах другого генеза.
Лечение сыпи при геморрагическом васкулите
- Показана базисная терапия гепарином и антиагрегантами. Дозы гепарина подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие). Лечение геморрагического васкулита проводят в течение 4 - 6 - 8 недель с постепенной отменой препарата.
- Из дезагрегантов для лечения назначают дипиридамол (3 - 5 мг/кг/сут), пентоксифиллин, из антиагрегантов третьго поколения - индобуфен (ибустрин), тиклопидин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат.
- При тяжёлом течении в острый период применяют преднизолон в суточной дозе 0,5 - 1 мг/кг (коротким курсом), перманентную гепаринизацию, внутривенное введение реополиглюкина, глюкозоновокаиновой смеси (в соотношении 3: 1), по показаниям проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульстерапией метил пред низолоном.
Антибиотики для лечения геморрагического васкулита назначают только в случае наличия очаговой инфекции.
Последствия : 60 - 65% больных выздоравливают, но возможно рецидивирующее течение. В случае развития болезни ребёнок нуждается в наблюдении у нефролога, т.к. исходом может быть ХПН.
В большинстве случаев лечение геморрагического васкулита у детей заканчивается благоприятно. Однако при генерализованных, тяжело протекающих формах с выраженным абдоминальным, а также в случае развития хронического гломерулонефрита может наступить летальный исход. Причиной смерти является перитонит или хроническая почечная недостаточность.
Теперь вы знаете основные причины геморрагического васкулита у детей, симптомы, диагностику и способы лечения.
При васкулите симптомы у детей ничем не отличаются от взрослых. Трудность возникает при постановке диагноза, так как такие же признаки имеются у нескольких заболеваний. А маленький ребенок не может полноценно описать свое самочувствие и рассказать доступно, где болит.
Что такое васкулит?
Васкулит представляет собой сложные процессы воспалительного характера в мелких и крупных сосудах по всему организму. Нарушается процесс кровообращения, поражаются стенки тканей и внутренних органов. К группе детских или ювенильных заболеваний относятся:
- Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна — Геноха);
- Синдром Кавасаки;
- Узловатый (узелковый) полиартериит;
- Неспецифический аортоартериит;
Особенности протекания заболевания:
- В 50% случаев основным признаком является поражение кожного покрова.
- Первые симптомы: высокая температура, поражение сосудов и ЖКТ.
- Нарушение деятельности почек у детей происходит редко. Но если это и случается, проходит без осложнений.
- При своевременном лечении и соблюдении диеты признаки васкулита исчезают в течение 30 дней.
Синдром Кавасаки проявляется у детей младшего возраста. Почему он возникает, однозначного ответа нет. Чаще всего поражает мальчиков в возрасте от 2 месяцев до 4-5 лет. Реже проявляется в подростковом возрасте. При наличии семейного заболевания васкулитом, можно говорить о наследственности.
Признаком заболевания является высокая температура, слабость, сонливость. Через день-два появляются следующие симптомы:
- покраснение и сухость языка;
- воспаление горла;
- потрескивание губ;
- покраснение глазного яблока;
- увеличиваются лимфатические узлы;
- отекают и краснеют ладони, стопы.
Через 2-3 недели симптомы исчезают. Однако в этот момент возникает угроза для сердца.
При узелковом полиартериите у детей патологические процессы происходят в стенках артерий. В этом случае возникает нарушение кровообращения, появляются гематомы.
Появляется васкулит у детей после вакцинации, приема лекарственных препаратов, вирусных инфекций.
Проявления заболевания: резкое повышение температуры, боль в суставах, узелковая сыпь.
Болезненные процессы в нервной системе приводят к головным болям, слабости, нарушению зрения, рвоте. Поражение ЖКТ вызывает боль в области живота, рвоту, тошноту.
Неспецифический аортоартериит у детей, как вид васкулита, поражает крупные сосуды:аорту и ее отростки. Воспалительные процессы провоцируют нарушение кровоснабжения внутренних органов. Болезнь получила название Такаясу. Подвержены заболеванию девочки в возрасте от 10 до 15 лет. У дошкольников развивается редко, но протекает с тяжелыми последствиями.
Вернуться к оглавлению
Другие виды васкулита
Существует и другая классификация данного заболевания:
- геморрагический васкулит;
- аллергический;
- уртикарный.
У каждого из них имеются характерные признаки развития.
Геморрагический васкулит у детей характеризуется наличием кожной аллергической сыпи. Локализуется на нижних конечностях, постепенно переходит на бедра. Носит волнообразный характер. Высыпания появляются в среднем один раз в неделю с постепенным исчезновением. Размер пурпуры колеблется от 2 мм до 2 см. Появляется зуд и воспаление. Продолжительность заболевания от двух дней до двух недель.
Иногда ребенок жалуется на боли в ногах и руках. Болезненные ощущения появляются вследствие поражения крупных суставов: коленного и голеностопного. Геморрагический васкулит у детей возникает чаще остальных.
При лечении этого вида васкулита соблюдение диеты играет важную роль. Параллельно с этим следует придерживаться постельного режима. Назначается медикаментозная терапия. По сравнению с взрослыми, дети переносят заболевание тяжелее, поэтому требуется диспансерное наблюдение.
Аллергический васкулит ребенка характеризуется поражением внутренних стенок сосудов, которое происходит вследствие аллергенных веществ. Их можно разделить на несколько типов:
- Инфекция. Возбудителями выступают гепатит, лепра, стрептококки.
- Прием лекарственных препаратов.
- Аллергены химического происхождения: стиральные порошки, моющие средства, чистящие и так далее.
Высыпания появляются на нижних конечностях, реже распространяются на ступню, ладонь, лицо. Имеют вид папул. Размер колеблется от нескольких миллиметров до сантиметров. В тяжелых случаях папулы наполняются гноем, появляются язвочки. После затихания симптомов на месте поражения остаются пигментные пятна, которые долго не проходят.
В случае возникновения проблем со свертываемостью крови на теле ребенка можно заметить гематомы. Самостоятельно можно диагностировать заболевание по щипкам. После каждого образуется красное пятно и синяк.
Наряду с поражением кожи происходит ухудшение общего состояния: появляется слабость, снижается аппетит. Может подняться высокая температура, рвота. Ребенок также жалуется на боль в животе и тошноту.
При системном аллергическом васкулите в патологический процесс вовлекаются внутренние органы.
Уртикарный васкулит у ребенка практически не встречается. Ему подвержены молодые люди после тридцати лет. На первый взгляд напоминает крапивницу, но с более устойчивой формой.
Вернуться к оглавлению
Патогенез заболевания у детей
Появление заболевания связывают с нарушением деятельности иммунной системы. Поражение сосудов происходит вследствие накопления большого количества антител. Они оказывают влияние на состояние внутренних органов, поражают в первую очередь сосуды.
Причиной развития болезни может быть скопление белковых структур.
Геморрагический васкулит у ребенка возникает в результате воздействия патогенных инфекций.
Любая форма васкулита у ребенка протекает тяжело, чревата последствиями. Лечение должно быть своевременным, тщательным и комплексным. Диагностировать может только врач по результатам анализов и обследований.
Геморрагический васкулит представляет собой асептическое воспаление микрососудов, которое сопровождается образованием микротромбов и поражением сосудов кожи, а иногда и внутренних органов.
Особенности геморрагического васкулита
При геморрагическом васкулите поражению подвергаются сосуды кожи, органы пищеварения, почки и суставы. Часто заболевание возникает на фоне вакцинации или перенесенной инфекции дыхательных путей.
Геморрагический васкулит у детей связан с пищевыми аллергическими реакциями и укусами насекомых, а у взрослых пациентов воспаление вызвано приемом лекарственных препаратов.
Часто геморрагический васкулит у детей возникает после переохлаждения и тяжелого вирусного заболевания. Данное воспаление носит острый, молниеносный и хронический характер, а активность воспалительного процесса может быть нормальной, умеренной и высокой. По форме распространения различают кожное, суставное, абдоминальное, почечное и смешанное воспаления. Данное воспаление может привести к поражению сосудов органов ЖКТ и вызвать внутренние кровотечения.
Геморрагический васкулит вероятен в возрасте от 17 до 22 лет, но пик заболевания приходится на пациентов в возрасте от 10 до 16 лет.
Причины и симптомы геморрагического васкулита
Основными причинами геморрагического васкулита являются инфекционные заболевания, в том числе ангина, грипп и ОРВИ, скарлатина и ветрянка. В процессе развития заболевания повреждаются стенки капилляров, а также повышается продукция иммунных комплексов.
Также частой причиной геморрагического васкулита являются травмы, переохлаждения, аллергия, лекарственная непереносимость и неудачная вакцинация.
Первичными симптомами заболевания являются поражения кожи, которые выражаются в покраснениях, высыпаниях и потемнениях на суставах, ногах и ягодицах. В течение нескольких дней сыпь увеличивается, а после ее устранения остается пигментация и шелушение.
Серьезным признаком геморрагического васкулита является поражение суставов, сопровождающееся воспалением и суставными болями. В основном, у пациентов болят крупные суставы, развивается околосуставный отек, а иногда происходит их деформация.
Геморрагический васкулит может проявляться в виде болей в органах ЖКТ, которые сочетаются с расстройством пищеварения, спазмами и диареей. Болевой синдром может носить как кратковременный, так и постоянный характер. В некоторых случаях, у пациентов наблюдаются кишечные кровотечения.
Данное заболевание может негативно влиять на легкие, вызывать кашель и одышку. Со стороны сердечно-сосудистой системы могут наблюдаться спазмы, аритмия и тахикардия.
В результате воздействия на головной мозг геморрагический васкулит у детей может вызывать воспаление мозговых оболочек. У пациентов наблюдаются головокружение, головная боль и потеря координации.
Последствиями геморрагического васкулита могут быть тяжелые поражения внутренних органов, а также тромбопения, атеросклероз, половая дисфункция и нарушения функционирования головного мозга.
Лечение геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита напрямую зависит от фазы течения болезни и клинической формы ее проявления. Наиболее легко поддаются лечению пациенты с легкой и средней фазой заболевания, а на тяжелой стадии течения данного заболевания наблюдаются элементы некроза, ангионевротические отеки, сильные боли в желудке, почечная недостаточность, кровотечения и нефротический синдром.
При всех формах заболевания назначают антиагреганты, в том числе Трентал, Курантил, Персантин и т.д. На тяжелой стадии течения геморрагического васкулита препараты можно комбинировать. Длительность лечения составляет: при легкой степени 2-3 месяца, при средней – до 6 месяцев и при тяжелой – до 1,5 лет.
Лечение геморрагического васкулита хронического типа проводится регулярными курсами длительностью 4-5 месяцев. Для устранения кожных высыпаний и других симптомов назначают антикоагулянты, которые подбирают индивидуально в соответствии с физическим состоянием и диагностическими показаниями пациента. Введение в клетчатку живота Гепарина назначают для устранения серьезных поражений органов пищеварения. Курс лечения длится 20-30 дней.
При лечении геморрагического васкулита в качестве активатора фибринолиза применяют никотиновую кислоту, а также Ксантинол, Теоникол и Компламин.
Терапия трансфузионного типа проводится у детей на тяжелых стадиях течения заболевания. Курс лечения длится 10-15 дней. В состав данной терапии входят низкомолекулярные растворы, новокаиновые смеси и спазмолитические лекарственные препараты.
Для лечения данного заболевания аллергического типа могут быть назначены антигистаминные препараты. Врач назначает курс лечения Тавегилом, Супрастином или Фенкаролом на 5-10 дней.
Дополнительным средством лечения геморрагического васкулита является специальная диета с употреблением гипоаллергенных продуктов с содержанием полезных веществ. Основной рацион составляют яблоки, диетическое мясо курицы и кролика, компоты из фруктов и ягод, зеленый чай, овсяная каша и зелень.
Видео с YouTube по теме статьи: