Ганглии - самые частые опухолевидные образования, встречающиеся на кисти и пальцах. Эти «шишки» вырастают там, где есть подвижные полости, заполненные жидкость, то есть над суставами, сухожильными влагалищами.
Что это такое?
Это выпячивание оболочки сустава, грыжа, отшнуровавшаяся от материнской полос-ти. Образование абсолютно доброкачественное. Не описано ни одного случая озлокачествления ганглия. Стенки ганглия, после его отделения, продолжают вырабатывать жидкость – смазку сустава. Из-за отсутствия движения она не перемешивается, загустевает, превращаясь в желеобразную массу.
Почему возникают ганглии?
Причина возникновения ганглиев неизвестна. Чаще возникают у молодых женщин, с гиперподвижностью в суставах. Вероятно как следствие истончённости, слабости сустав-ной оболочки на фоне большей, чем обычно разницы в давлении внутрисуставной жидко-сти в разных положениях сустава.
Как проявляется ганглий?
На тыле лучезапястного сустава возникает образование, лучше заметное в сгибание сустава. Кожа над ганглием всегда легко сдвигается, а ганглий связан с подлежащим суставом. При большом размере ганглий может ограничивать движения в суставе, сдавливать рядом расположенные сухожилия, нервы. При этом вызывать боль. Иногда происходит спонтанное исчезновение ганглия.
Если синовиальная киста возникает из сухожильного влагалища, то проявляется плотным «шариком» в области основания пальца. Размер обычно не превышает рисовое зерно. При кулачном схвате такой ганглий может вызывать неудобства, боль.
Ганглий из дистального сустава пальца (ближайшего к ногтю) может деформировать ногтевую пластинку. В этой зоне он почти всегда возникает в старшем возрасте, на фоне артроза в суставе.
Как лечить?
Если ганглий не вызывает боли или других неудобств, то целесообразно понаблюдать за ним в течение нескольких месяцев. Возможно, он исчезнет самостоятельно. При наличии симптомов, возможно, начать лечение с попытки откачать через прокол содержимое ганглия и наложить давящую повязку. В некоторых случаях в полость вво-дится небольшое количество препарата тормозящего продуцирование жидкости стенками ганглия. Вероятность успеха этой процедуры примерно 50%.
Наиболее радикальным и эффективным лечением является удаление ганглия. При ганглиях в области лучезапястного сустава, возможно, его удаление через разрез кожи и удаление изнутри, под контролем видеокамеры артроскопа, введенного в полость сустава. Этот метод становится все более популярен в мире. Преимуществом эндоскопического метода является минимальное количество рубцов на коже.
Возможен ли рецидив?
Вероятность повторного возникновения ганглия в том же месте после операции небольшая. Она составляет 1-2%.
ВНУТРИКОСТНЫЙ ГАНГЛИЙВнутрикостный ганглий (юкстаартикулярная киста кости) - сравнительно редкое поражение костной ткани, относящееся, по международной классификации ВОЗ, к кистозным поражениям кости. До работ Feldman F. с соавт. (5) и Schajowitz F. с соавт (16) случаи внутрикостного расположения ганглия расценивались как казуистика. Число описанных больных в одном сообщении, как правило, не превышало десяти, а авторы придерживались различной терминологии и по-разному оценивали этиопатогенез заболевания. Использовались такие термины, как "костная полость, вызванная ганглием" (7), "синовиальная киста кости" (11), "ganglion cyst" кости (18), отражающие существовавшие представления о природе патологии.
Наибольшее число описанных случаев внутрикостного ганглия (88), общепринятые определение и обоснование этиопатогенеза принадлежат Schajowitz F. с соавт. Это - "доброкачественный кистозный, часто многокамерный очаг, образованный соединительной тканью, с выраженными муцинозными изменениями, располагающийся вблизи сустава в субхондральной кости" (или "в суставном конце трубчатой кости", по (14)).
Причиной развития патологического процесса считаются микротравмы, проявления локального асептического некроза, вызывающие костно-мозговые сосудистые нарушения в субхондральном и прилежащем к нему слое костной ткани (1, 14, 16, 21). В процессе восстановления структуры кости происходящая фибробластическая пролиферация в силу неизвестных местных факторов сопровождается муцинозной дегенерацией соединительной ткани, накоплением мукоидного вещества с образованием кистовидной полости. Таким образом, патогенез внутрикостного ганглия считается близким к природе субхондрально расположенных кист при дегенеративно-дистрофических заболеваниях суставов, что не может не сказываться на дифференциальной диагностике этих процессов (16, 17).
Заболевание выявляется в различном возрасте, - от 14 лет (16) до 89 (12), однако наибольшее число случаев приходится на период от 30 до 50 лет. Первые сообщения, основанные на небольшом числе обследованных пациентов, свидетельствовали о преимущественном поражении мужчин (11) или женщин (15), однако впоследствии признано легкое преобладание его у мужчин. Наиболее частые локализации - области тазобедренного (в том числе тело подвздошной кости) и коленного суставов, реже страдают другие крупные суставы, кисти и стопы. В нескольких процентах случаев локализация билатеральная или даже симметричная (16).
Причиной относительно редкого обнаружения внутрикостного ганглия является его, как правило, бессимптомное или малосимптомное течение. Проявлениями обычно служат боли в области пораженного сустава при физических нагрузках, локальная болезненность, иногда - припухлость. Нередки случайные рентгенологические находки.
Рентгенологически внутрикостный ганглий проявляет себя как хорошо отграниченный остеолитический очаг округлой или овальной формы, окруженный склеротическим ободком, чаще располагающийся эксцентрично в суставном конце трубчатой кости, нередко прилежащий к истонченному (иногда вплоть до полной резорбции) и деформированному кортикальному слою. Небольшие очаги обычно однокамерные, больших размеров - чаще многокамерные. Размер внутрикостного ганглия, как правило, составляет 1-2 см, реже - меньше или до 5 см (16).
Макроскопически внутрикостный ганглий представляет полость в кости, окруженную зоной склерозированной костной ткани, заполненную вязкой светлой или желтоватой жидкостью. При микроскопическом исследовании выявляется, что эта полость окружена соединительнотканной капсулой, образующей параллельные пучки коллагеновых волокон, содержащей относительно небольшое количество фибробластов. Последние нередко уплощены, выстилают внутреннюю поверхность полости лишь частично, не на всем ее протяжении. На отдельных участках выстилка может напоминать синовиальную оболочку. Характерны участки миксоматозной трансформации соединительной ткани, с наличием звездчатых клеток, разделенных обильным мукоидным веществом. Отдельные клетки имеют обширную вакуолизированную цитоплазму, свидетельствующую об активной секреции ими мукоидного вещества. В новообразованном внутрикостном ганглии пролиферация фибробластов может превалировать над мукоидной дегенерацией (1, 14, 16, 21). Иногда могут определяться участки ксантоматоза, содержащие пенистые, гигантские клетки и отложения холестерина (12).
Как правило, дифференциальная диагностика проводится с хондромой, хондробластомой, реже - аневризмальной и солитарной кистой кости.
Помимо клинической и рентгенологической картины заболевания, большую диагностическую ценность имеют данные компьютерной томографии, позволяющие уточнить структуру очага разрежения в костной ткани, его границы, состояние окружающих тканей. Радионуклидное исследование с технецием характеризуется неспецифической умеренной гиперфиксацией радиофармпрепарата в области патологического очага и не имеет (по (12)) большой дифференциально-диагностической значимости. Наибольшей ценностью среди дополнительных неинвазивных методов исследования обладает на сегодняшний день магниторезонансная томография. В Т1-взвешенном изображении очаг характеризуется сигналом низкой интенсивности, в Т2-взвешенном, - высокой. МР-томограммы позволяют оценить структуру образования, - его одно- или многокамерность, состояние окружающих тканей. При контрастировании изображения препаратом гадолиния отмечается более специфичная картина, с меньшей интенсивностью сигнала в центре очага и большей - по периферии, что свидетельствует о наличии инкапсулированного жидкостного образования и дает возможность проводить дифференциальную диагностику с опухолями (2, 3, 6).
Окончательный диагноз может быть установлен на основании данных морфологического исследования. В ряде случаев сложность представляет дифференциальная диагностика внутрикостного ганглия с кистовидной перестройкой костной ткани при деформирующем артрозе, асептическом некрозе, а также артритах. Критерием установления окончательного диагноза в этом случае иногда является не столько морфологическая картина (которая может быть сходной), сколько особенности клинических и рентгенологических проявлений (такие, как возраст больного, выраженность проявлений деформирующего артроза, множественность кист, связь их с полостью сустава, хрящевая метаплазия, выявляемая в кисте, и др.) (10, 12, 16, 17, 20, 21).
Лечение внутрикостного ганглия оперативное. Обычно выполняется краевая резекция, при необходимости дополняемая костной пластикой пострезекционного дефекта. Как правило, рецидивы отсутствуют. Тем не менее, у некоторых авторов (16, 18) встречаются сообщения об отдельных редких случаях рецидивирования процесса, потребовавших повторных (пяти- и даже шестикратных) операций.
Помимо описанного выше образования ("идиопатического внутрикостного ганглия", по (16)), на основании идентичности морфологической картины и сходных рентгенологических проявлений к внутрикостным также относят обычные ганглии сухожилий и суставов, тесно прилежащие к кости и вызывающие ее атрофию, и - периостальные ганглии (14, 16, 21).
Частота юкстакортикально расположенных ганглиев, пенетрирующих прилежащий участок кости, по (16), составляет 16% всех наблюдений. Как правило, клиническая картина характеризуется наличием типичных припухлости или мягкотканного образования эластической консистенции, иногда флуктуирующих, расположенных вблизи сустава, в области прикрепления связок и сухожилий, околосуставных сумок. Больной предъявляет жалобы на боли, локальную болезненность. В некоторых случаях отмечено развитие серьезных осложнений. Так, при расположении ганглия в области проксимального межберцового синдесмоза наблюдались передний компартмент-синдром, тяжелая невропатия малоберцового нерва (4, 8, 19, 21). На Р-граммах в области расположения ганглия определяется вдавление кортикального слоя различной глубины размером от 0,5 до нескольких сантиметров, окруженное зоной склероза. В диагностике заболевания, помимо клинической картины, имеют большое значение УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие оценить характер мягкотканного образования, его связь с суставом, околосуставными анатомическими структурами и патологическим очагом в костной ткани (12).
Лечение оперативное, заключается обычно в иссечении мягкотканного компонента ганглия и краевой резекции пораженной кости, при необходимости - с костной пластикой.
Периостальный ("субпериостальный" (9, 16)) ганглий встречается редко, в литературе имеются лишь единичные сообщения. Заболевание отмечено преимущественно в зрелом возрасте (от 30 до 55 лет) у мужчин. Чаще поражаются метадиафизарные отделы большеберцовой кости. Клиническая картина, как и при околосуставной локализации, стертая. На Р-граммах определяется субпериостально расположенный очаг разрежения костной ткани, окруженный склеротическим ободком, одно- или многокамерный. Дифференциальный диагноз проводится, в первую очередь, с субпериостально расположенными хондромой и аневризмальной кистой, также - хондромиксоидной фибромой. В дифференциальной диагностике помощь могут оказать КТ, МРТ. Лечение - аналогичное описанному выше (2, 9, 13).
В отделении костной патологии ЦИТО в период с 1984 по 2003 г.г. получали лечение 14 больных, страдающих данным заболеванием. Мужчин было 8, женщин - 6. Возраст колебался от 24 до 61 года, чаще - от 35 до 44 лет. В 7 случаях отмечено внутрикостное расположение ганглия вблизи суставных поверхностей тазобедренного сустава (у 2 пациентов), мыщелка большеберцовой кости (у 2), дистальных отделов большеберцовой и локтевой костей, головке малоберцовой (по 1). Еще у 5 пациентов обнаружен мягкотканный ганглий, локализующийся вблизи коленного сустава (у 3) и на стопе (у 2), и вызывающий изменения в прилежащей кости. В двух случаях (больной 29 лет и пациентка в возрасте 61 года) состояние расценено как периостальный ганглий большеберцовой кости.
Больным проводилось клиническое и лабораторное обследование, рентгенография пораженного отдела скелета в стандартных проекциях, КТ (по стандартной методике аксиальной томографии), УЗИ (при выявлении мягкотканного патологического образования), по одному случаю - ангиография сосудов бедра и радионуклидное обследование скелета с Т-99м технефором.
Анамнез во всех случаях был длительным (от 2 до 10 лет).
Характерными были боли в области сустава, прилежащего к патологическому очагу, усиливающиеся после физических нагрузок. Нарастание болевого синдрома в области коленного и тазобедренного суставов в 3 случаях сопровождалось хромотой.
У обоих пациентов с внутрикостно расположенным ганглием мыщелка большеберцовой кости (возраст 24 и 42 года) ранее (3 и 20 лет назад) имелась травма коленного сустава (повреждение внутреннего мениска и передней крестообразной связки), потребовавшая оперативного вмешательства. Нестабильности связочного аппарата коленного сустава на момент поступления в отделение у них не обнаружено. Клинические и рентгенологические признаки вторичного деформирующего гонартроза были весьма умеренными. Ганглий тела подвздошной кости обнаружен у пациентки 42 лет, страдающей асептическим некрозом головки бедренной кости с явлениями вторичного деформирующего коксартроза 2 ст. В остальных 3 случаях каких-либо патологических изменений прилежащего сустава не обнаружено.
При клиническом обследовании определялись болезненность как в проекции щели смежного сустава, так и участка локализации патологического очага. В случае истончения кортикального слоя болезненность над ним была более выраженной. Умеренное ограничение движений в тазобедренном суставе вследствие сопутствующего асептического некроза головки бедренной кости отмечено в одном случае.
Больные с преимущественно внекостным расположением ганглия отмечали наличие болезненной при пальпации припухлости или опухолевидного образования тугоэластичной консистенции в области связочного аппарата коленного сустава или сухожилий стопы в течение 2-10 лет, часть из них получала оказавшееся неэффективным консервативное лечение (пункции с удалением содержимого и введением глюкокортикоидов). В одном случае также проводилось иссечение патологического образования, осложнившееся нагноением.
При локализации ганглия больших размеров (5 х 3 см и 6 х 4 см) в в\3 голени с вовлечением в патологический процесс головки малоберцовой кости у 2 пациентов в течение, соответственно, 1 и 2 месяцев перед поступлением отмечено возникновение и быстрое нарастание клинической картины сдавления малоберцового нерва с выпадением его функции.
Периостально расположенный ганглий локализовался в обоих случаях в средней трети большеберцовой кости и вызывал видимую на глаз деформацию.
Рентгенологическая картина в случае внутрикостно расположенного ганглия характеризовалась наличием одно- или многокамерного остеолитического очага, овальной или неправильной формы, размером от 0,8 до 3 х 4 см, окруженного склеротическим ободком. Очаг локализовался непосредственно вблизи суставной поверхности тазобедренного, коленного, лучезапястного или голеностопного суставов, не нарушая целостности субхондрального слоя; в одном случае занимал большую часть головки малоберцовой кости, располагаясь несколько эксцентрично и истончая ее кортикальный слой.
В случае преимущественно внекостного расположения ганглия, на рентгенограммах в его проекции отмечались краевые дефекты наружной поверхности мыщелка большеберцовой кости (расположенный непосредственно под суставной поверхностью), головки 1 плюсневой кости и основания основной фаланги 1 пальца стопы, размером до 0,7 см, окруженные зоной склероза. В 2 случаях патологический многокамерный литический очаг, окруженный зоной склероза, занимал большую часть головки малоберцовой кости, деформируя ее и частично разрушая кортикальный слой.
Периостальный ганглий представлял литический очаг приблизительно овальной или продолговатой формы, окруженный выраженным склеротическим ободком, и локализующийся преимущественно субпериостально.
Компьютерная томография позволяла уточнить структуру, границы патологического очага, соотношение с суставной поверхностью и мягкотканным его компонентом, выявить дополнительные патологические изменения в суставе, смежных с суставной поверхностью отделах костей и окружающих сустав тканях.
УЗИ при наличии мягкотканного компонента выявляло наличие жидкостного образования, окруженного капсулой, располагающегося непосредственно на подлежащей кости и хорошо отграниченного от окружающих мягких тканей.
На сериях ангиограмм пораженной шейки бедренной кости в стандартных проекциях определялись обычные ход и деление магистральных сосудов. В капиллярной фазе в проекции патологического очага выявлялась задержка контрастного вещества с уплотнением контрастирования данной области. В конце капиллярной фазы в центре образования определялось просветление. Венозный отток был несколько ускорен.
Радионуклидное исследование, выполненное у пациента с поражением мыщелка большеберцовой кости, характеризовалось умеренно повышенным накоплением 99м технефора (ОК=2,4) не только в проекции патологического очага, но и вокруг в проекции значительной части мыщелка. Исследование, проведенное через сутки, выявило длительную задержку радиофармпрепарата, с ОК=1,9.
При цитологическом исследовании обнаруживались оксифильное вещество, единичные клетки, временами сходные с хрящевыми, что затрудняло диагностику.
Морфологическая картина во всех случаях была характерной для ганглия. Выявлялась полость, содержащая бесструктурное слизеподобное вещество (иногда в небольшом количестве), окруженная более или менее выраженной соединительнотканной капсулой. Последняя содержала относительно небольшое количество фибробластов, выстилающих внутреннюю поверхность полости (как внутри-, так и внекостно расположенной), фиброзные тяжи соединительной ткани с участками отека, разволокнения, миксоматозной дегенерации. Внутрикостно расположенное образование было окружено склерозированной костной тканью.
Дифференциальный диагноз при внутрикостно расположенных ганглиях проводился с дегенеративными кистами (при деформирующем артрозе), хондробластомой, остеоид-остеомой, внутрикостным абсцессом. Диагноз уточнялся в ходе операций с помощью срочного гистологического исследования, что позволяло выбрать оптимальную тактику оперативного вмешательства.
У больных с большим внекостно расположенным компонентом ганглия проводилась дифференциальная диагностика с мягкотканной доброкачественной опухолью, вызывающей вторичные изменения в прилежащей кости. Для уточнения диагноза в 2 случаях потребовалось выполнение пункционной биопсии.
Редкая субпериостальная локализация ганглия большеберцовой кости потребовала проведения дифференциального диагноза с другими доброкачественными образованиями, - субпериостально расположенной хондромой, аневризмальной кистой. Макроскопический вид патологической ткани и срочное гистологическое исследование дали возможность установить диагноз в ходе оперативного вмешательства.
Оперативное лечение при внутрикостно расположенных ганглиях заключалось в краевой резекции пораженного участка кости. У пациентов с субхондральным расположением ганглия мыщелка большеберцовой кости и локализацией ганглия в дистальном метаэпифизе большеберцовой кости пострезекционные дефекты значительных размеров замещались аутотрансплантатами из крыла подвздошной кости. В послеоперационном периоде проводились разгрузка нижней конечности, реабилитационно-восстановительное лечение, позволившие добиться хорошего вункционального результата.
В 2 случаях пострезекционные дефекты в ненагружаемых отделах скелета были замещены, соответственно, пластинками гидроксиапатита и гранулами коллапана.
При наличии мягкотканного компонента ганглия последний иссекался в пределах здоровых тканей, после чего выполнялась краевая резекция пораженного отдела кости. Вследствие относительно небольших размеров пострезекционных дефектов кости пластика не проводилась. В 2 случаях в ходе операции выполнена ревизия малоберцового нерва, выявившая его сдавление ганглием большого размера.
У пациента с воспалительным процессом на стопе, развившимся после выполненной по месту жительства операции иссечения мягкотканного компонента ганглия, выполнена некрэктомия, резекция пораженного участка костной ткани, дренирование. В послеоперационном периоде проводились активное дренирование, промывание раны антисептиками, антибиотикотерапия до полного заживления раны.
Во всех случаях достигнуто заживление послеоперационных ран первичным натяжением. Функциональные результаты расценивались как хорошие и удовлетворительные. Болевой синдромм, неврологическая симптоматика купированы полностью или частично во всех случаях. На протяжении наблюдения за пациентами рецидивирования патологического процесса не отмечалось.
ОБСУЖДЕНИЕ.Внутрикостный ганглий принято считать очень редкой патологией, ему обычно уделяется мало внимания в плане проведения дифференциальной диагностики между доброкачественными опухолями и опухолеподобными заболеваниями костей. Большинство литературных источников приводят сообщения о нескольких, реже чуть более 10, случаях этого заболевания. Лишь в обзоре Schajowitz F. с соавт. (16) приводится 88 случаев, собраннных из нескольких медицинских центров. Между тем, анализ обследования и лечения в нашем отделении 14 пациентов, страдающих этим заболеванием, в течение последних 19 лет, свидетельствует, что это не совсем так.
Как правило, клинические проявления внутрикостного ганглия скудны, и он длительное время не выявляется, либо оказывается случайной находкой. Тем не менее, в нашем исследовании боли, локальная болезненность, неврологические и прочие осложнения вынуждали обратиться к врачу 12 из 14 пациентов. Кроме того, несмотря на длительный анамнез (до 10 лет), эти больные в большинстве своем не получали необходимых обследования и лечения, несмотря на неоднократные обращения к врачу по месту жительства.
Заболеванию наиболее подвержены лица зрелого возраста, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики внутрикостного ганглия с распространенными дегенеративно-дистрофическими заболеваниями суставов. По всей видимости, большая часть субхондрально расположенных внутрикостных ганглиев интерпретируется как дегенеративные кисты, возникшие на фоне деформирующего артроза. В пользу этого предположения свидетельствует и то, что в нашем наблюдении лишь половина ганглиев были полностью внутрикостными, тогда как в обширной работе Schajowitz F. с соавт. (16) они явно преобладали (84%).
Причиной развития внутрикостного ганглия считаются микротравмы и дегенеративные изменения, ведущие к нарушению местного кровообращения с последующей фибробластической реакцией, сопровождающейся миксоматозной дегенерацией. Действительно, в нашем наблюдении в половине случаев имелась явная сопутствующая суставная патология, - повреждения связочного аппарата суставов, асептический некроз головки бедренной кости. Тем не менее, типичная для внутрикостного ганглия морфологическая картина, наличие одиночного субхондрально расположенного патологического очага, сочетающегося с отсутствием выраженных проявлений вторичного деформирующего артроза, позволили окончательно установить диагноз.
Природа изменений в костной ткани у пациентов с ганглием преимущественно внекостной локализации, несмотря на аналогичную морфологическую картину, представляется иной. Во всех случаях анамнез был длительным (от 3 до 10 лет), большие размеры мягкотканного компонента ганглия контрастировали с небольшим (не более 1-1,5 см), медленно увеличивающимся в течение нескольких лет, пристеночным дефектом прилежащего участка кости, окруженного зоной склероза. Эти изменения в костной ткани, по всей видимости, вызваны атрофией вследствие постоянного давления внекостно расположенного патологического образования. Относительно небольшим вторичным изменениям в костной ткани при обнаружении ганглия, как правило, не уделяется внимания, вследствие чего выявляемость данной нозологии также далеко неполная.
Проведение дифференциального диагноза внутрикостного ганглия с другими опухолеподобными заболеваниями и доброкачественными опухолями требует тщательного сбора анамнеза, анализа рентгенологических и клинических проявлений. Большую помощь в диагностике могут оказать дополнительные методы, - УЗИ, КТ, МРТ (особенно с контрастированием гадолиний-содержащими препаратами).
УЗИ в нашем исследовании давало возможность определить жидкостной (или гетерогенный) характер содержимого патологического образования, отсутствие кровотока в его внутренней части, состояние капсулы и ее взаимоотношение с окружающими мягкотканными и костными структурами. КТ и МРТ давали возможность проведения дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями и опухолеподобными заболеваниями, давая четкое представление о структуре очага и окружающих костных и мягких тканей.
Выполненное нами ангиографическое исследование при внутрикостном ганглии косвенно свидетельствовало о наличии кистовидного образования, обнаруживая интенсивную васкуляризацию на его периферии и сниженную - в центре, давая дополнительную информацию для дифференциальной диагностики с опухолями.
Несмотря на мнение о низкой ценности радионуклидного метода исследования ввиду его неспецифичности (12), в нашем наблюдении количественная сцинтиграфия скелета с остеотропным препаратом также имела определенное значение для дифференциальной диагностики внутрикостного ганглия. Картина накопления радиофармпрепарата была своеобразной: оно происходило как в патологическом очаге, так и вокруг него, являясь проявлением дегенеративно-дистрофических изменений в субхондральной кости; характеризовалось невысокой интенсивностью (ОК=2,4), а также длительной задержкой (более суток).
Цитологическое исследование не всегда давало возможность установить диагноз. Наличие небольшого количества клеток в препарате, напоминающих хрящевые, в 2 случаях не позволяло исключить хрящевую опухоль. Окончательный диагноз устанавливался только после гистологического исследования всего удаленного материала, причем во внимание обязательно принимались клиническое течение и рентгенологическая картина заболевания.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ.
Внутрикостный ганглий - нозологическая форма, которая считается крайне редкой и нечасто вносится в дифференциально-диагностический ряд доброкачественных опухолей и опухолеподобных заболеваний. Проведенный нами анализ 14 случаев диагностики и лечения пациентов, страдающих внутрикостным ганглием, позволяет утверждать, что это заболевание не является столь большой редкостью. Стертость клинических проявлений, неспецифичность рентгенологической картины, частое наличие сопутствующей патологии опорно-двигательного аппарата в зрелом возрасте, характерном для этой группы больных, приводят к тому, что внутрикостный ганглий чаще всего не диагностируется либо оказывается находкой при исследовании операционного материала.
Помимо клинических проявлений и рентгенологической картины, в диагностике важную роль играют дополнительные методы исследования - УЗИ, КТ и МРТ. Цитологическая картина заболевания оказалась недостаточно специфичной и не во всех случаях однозначно свидетельствовала о наличии внутрикостного ганглия.
40950 0
Международная классификация болезней для онкологии
(МКБ-О, второе издание, 1990 г.)
Костеобразующие
Доброкачественные
Остеоид-остеома
Остеобластома
Злокачественные
Остеосаркома
Юкстакортикальная остеосаркома
Злокачественная остеобластома (первичная или вторичная)
Хрящеобразующие доброкачественные
Солитарные
Хондрома центральная (энхондрома)
Юкстакортикальная (периостальная)
Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз, экхондрома)
Хондробластома
Хондродисплазия
Хондромиксоидная фиброма
Множественные
Множественные хондромы
Юкстакортикальный (периостальный) энхондроматоз кальцифицирующий и оссифицирующий
Энхондроматоз преимущественно унилатеральный (болезнь Олье или дисхондроплазия, синдром Маффучи)
Остеохондроматоз, врожденные множественные экзостозы, врожденные деформации
Хрящеобразующие злокачественные
Хондросаркома (первичная и вторичная)
Юкстакортикальная хондросаркома
Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)
Костномозговые опухоли злокачественные
Саркома Юинга
Злокачественная лимфома кости: ретикулосаркома и лимфосаркома
Сосудистые опухоли
Доброкачественные
Гемангиома
Лимфангиома
Гломусная опухоль
Промежуточные и злокачественные
Гемангиоэндотелиома
Гемангиоперицитома
Ангиосаркома
Другие соединительнотканные опухоли
Доброкачественные
Десмопластическая фиброма
Злокачественные
Фибросаркома
Липосаркома
Злокачественная мезенхимома
Злокачественная фиброзная гистиоцитома
Лейомиосаркома
Другие опухоли
«Адамантинома» длинных трубчатых костей (ангиобластома)
Саркомы, развивающиеся на фоне предшествующих процессов
Саркомы при болезни Педжета
Саркомы после облучения
Опухолеподобные заболевания
Солитарная костная киста (простая или однокамерная киста)
АКК (мультилокулярная кровяная костная киста)
Юкстакортикальная костная киста (внутрикостный ганглий)
Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма)
Эозинофильная гранулема
Солитарная эозинофильная гранулема
Фиброзная дисплазия
Оссифицирующий миозит (гетеротопные обызвествления)
«Бурые опухоли» при гиперпаратиреоидозе
Эпидермоидные кисты
Опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной природы
Псевдоопухолевые процессы
Локализованный нодулярный синовит
Пигментный вилло-нодулярный синовит
Остеохондроматоз
Хондрома
Синовиальная саркома
Особенности диагностики опухолевых поражений костей
Диагностика опухолевых поражений костей довольно трудна вследствие значительного разнообразия и отсутствия явных ранних симптомов. Глубина расположения процесса, затруднение оценки своего состояния больным и отсутствие четких жалоб ограничивают возможности диагностики. В то же время клиническая диагностика имеет особенности. Жалобы, особенно у детей, возникают лишь тогда, когда очаг в костной ткани достигает значительных размеров. Общая симптоматика может проявляться повышением температуры тела, общей слабостью и резкими болями, когда процесс доходит до надкостницы. При диспластических процессах причиной заболевания часто может быть травма, что выявляется не на ранних стадиях. Ведущее место при этом занимает сбор анамнеза. Боль имеет неопределенный характер, часто иррадиирующий. При злокачественном процессе интенсивность ее быстро прогрессирует, она становится постоянной (беспокоит даже ночью).
Местные изменения при злокачественном течении опухолевого процесса -в кости выявляются в виде припухлости, нередко деформации, и изменений кожи в связи с затруднением оттока крови и расширением подкожных вен.
При доброкачественном процессе болевой синдром почти отсутствует, но проявляются деформации, иногда возникают патологические переломы. При дисплазии боли нерезкие, но постоянные, возможно постепенное развитие деформации.
При сборе анамнеза большое внимание следует уделять наследственности.
Общее состояние при дисплазии и доброкачественной опухоли в основном не изменяется. При злокачественном процессе у маленьких детей состояние напоминает острый воспалительный процесс с высокой температурой тела, лейкоцитозом, повышенной СОЭ. Внешний вид больного не соответствует тяжести заболевания, а истощение и анемия бывают в основном при запущенных стадиях саркомы кости. У взрослых этот процесс протекает менее интенсивно.
Пальпаторно возможно определение опухоли кости на ранней стадии ее развития лишь в местах, где мягких тканей немного, либо при расположении опухоли периостально или субпериостально. Метастазы опухоли костей никогда не прощупываются.
Уточнить консистенцию опухоли пальпаторно в большинстве случаев можно при неглубокой опухоли, при этом обращают внимание на цвет кожи над опухолью, подвижность мягких тканей, на наличие расширенной венозной сети или пульсации сосудов.
При некоторых видах дисплазии можно определить сопутствующие опухоли изменения кожи в виде пигментации, гиперкератоза, ангиоматозных и варикозных венозных образований (например, при синдроме Маффуччи). При определении роста опухоли, особенно злокачественной, в динамике необходимо замерить окружность конечности на больной и на здоровой стороне на одном и том же уровне.
Доброкачественные и диспластические поражения кости прогрессируют очень медленно. Степень нарушения функции конечности дополняет сведения о распространенности и характере поражения кости. Так, диафизарно расположенные опухоли не приводят к нарушению движений, а при эпифизарных локализациях они могут привести к нервно-рефлекторным контрактурам, особенно рано при остеогенных саркомах. При метафизарном расположении опухоли движение в суставе не нарушается и болевой синдром не выражен. Чаще всего нарушение функции сустава связано с патологическим переломом, который, как правило, возникает в поздней стадии развития опухолевого процесса.
Возраст больного имеет существенное значение в определении характера опухоли. Так, для детей характерны первичные опухоли костей, метастатические опухоли у них бывают крайне редко, в то время как у взрослых метастатические опухоли встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли.
В ряде случаев опухолевые или диспластические процессы имеют характерную локализацию. Так, хондромы чаще располагаются в фалангах костей, эозинофильная гранулема - в костях свода черепа, а очаги дисхондроплазии - в дистальных отделах конечностей. Доброкачественные опухоли чаще располагаются в пределах трубчатой кости, метадиафизарной области. Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, в метафизах трубчатых костей они растут по типу экхондром, в то время как у пожилых людей - центрально, в виде энхондром. Дисплазии поражают концы костей, образующих коленный сустав, проксимальный конец бедренной кости, верхней челюсти и т. д.
Клинико-лабораторные данные (общие анализы крови и мочи) при доброкачественных опухолях и дисплазиях заметно не изменяются. В то же время при злокачественных процессах, особенно таких как остеогенная саркома, саркома Юинга и ретикулосаркома, в крови выявляются значительные изменения в виде лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза, повышенной СОЭ; при миеломной болезни обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения и повышенная СОЭ.
Биохимические исследования очень важны для определения характера и стадии опухолевого процесса. Так, при миеломной болезни выражена гиперпротеинемия (до 100-160 г/л) с увеличением содержания α 2 -, β- и γ- глобулинов. В моче у таких больных обнаруживается специфический белок Бенс-Джонса. При злокачественных опухолях обычно резко снижается содержание общего белка за счет уменьшения количества альбуминов при некотором увеличении содержания глобулинов. Содержание сиаловых кислот - один из показателей роста опухоли. Так, при медленно растущих оно находится в пределах нормы, а при быстрорастущих доброкачественных опухолях повышается, при злокачественном процессе - резко увеличивается, особенно при метастазировании. Активность протеолитических ферментов, в частности химотрипсина, в сыворотке крови может служить подспорьем при дифференциальной диагностике озлокачествления процесса. Повышенное выделение общего оксипролина с мочой косвенно указывает на малигнизацию процесса.
Важную роль в жизнедеятельности костной ткани играют такие элементы, как кальций, фосфор и натрий. Исследование состояния фосфорно-кальциевого обмена (содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови, содержание кальция и фосфора в моче) очень важно при обследовании больного. Активность щелочной фосфатазы изменяется в основном при остеогенной саркоме, остеоид-остеоме и в ряде случаев при остеобластокластоме после патологического перелома; содержание кальция в крови повышается при злокачественном процессе и при паратиреоидной остеодистрофии.
Рентгенорадиологическое исследование позволяет уточнить диагноз и такие показатели, как граница очага поражения, его структура; этот метод является ведущим при дифференциальной диагностике злокачественных, доброкачественных и диспластических процессов (рис. 1). Томография, рентгенография с контрастированием, радионуклидная диагностика и применение магнитно-резонансной томографии позволяют с большей точностью поставить диагноз.
Рис. 1.
При дифференциации диспластических процессов от воспалительных необходимо сопоставить общие признаки изменений в костной ткани (табл. 1).
Таблица 1 . Дифференциально-диагностические признаки опухоли и ряда других заболеваний (по В. Д. Чаплину)
|
Признак |
Опухоль |
Хронический остеомиелит |
Туберкулез |
Фиброзная дисплазия |
|
Деструкция |
||||
|
Периостальная реакция |
||||
|
Секвестр |
||||
|
Некроз кости |
||||
|
Атрофия кости |
Окончательный диагноз ставят на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных.
Следует иметь в виду, что с возрастом возможен переход одного состояния костной ткани в другое. Так, юношеский хрящевой экзостоз может перейти в хондрому; хрящевая дисплазия в зрелом возрасте - в хондросаркому; фиброзная остеодисплазия - в остеогенную саркому. Поэтому необходимо по выявлении опухолевого процесса при соответствующих показаниях производить радикальную операцию - резекцию опухоли и обязательное восстановление опороспособности и функции конечности. В ряде случаев при злокачественном процессе применяют комбинированное лечение - хирургическое в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением.
Доброкачественные опухоли
Липома - доброкачественная опухоль подкожной жировой клетчатки, окруженная тонкой соединительнотканной капсулой. Обычно липомы развиваются по достижении половой зрелости, чаще у женщин, бывают одиночными, реже множественными, располагаются поверхностно под кожей шеи, спины, подмышечной области.
При пальпации определяется безболезненное образование мягко-эластической консистенции, отграниченное, нередко дольчатое. Липомы, связанные с нервами (невролипомы), болезненны. Липомы, содержащие включения фиброзной соединительной ткани (фибролипомы), бывают множественными, различной величины, при пальпации также болезненны. Встречаются межмышечные липомы, которые чаще локализуются в подмышечной области, на бедре, предплечье. Они имеют разнообразную форму, прорастают вглубь, вплоть до кости. При пальпации ощущаются их эластичность, отсутствие резких границ и болезненность.
Липомы в синовиальных оболочках суставов встречаются довольно редко, однако в слизистых сумках и сухожильных влагалищах - относительно часто.
Различают две формы липом - простую и ветвистую. К клиническим симптомам относят боль, припухлость в области расположения, щелканье в суставе при движениях. Нередко выявляется выпот в суставе. Наличие их в сухожилиях уменьшает прочность последних и способствует разрыву. Липомы располагаются чаще в сухожильных влагалищах разгибателей пальцев кистей, стоп и в голеностопных суставах.
Макроскопически простая липома представляет собой одиночное образование округлой формы; ветвистая липома имеет грубо ворсинчатый, узловатый вид за счет диффузного разрастания жировой ткани в синовиальной оболочке.
Липома самой кости встречается крайне редко. Она чаще развивается в виде периферической опухоли - периостально. Характерных клинико-рентгенологических признаков нет. В позвонках она встречается в виде небольших разрастаний жировой ткани, иногда выявляются периферические липомы, расположенные поднадкостнично.
Лечение оперативное при ограничении функции суставов или при нарушении косметичности.
Гемангиома - доброкачественная опухоль, растущая из кровеносных сосудов, чаще врожденной этиологии. Растет в детском возрасте, по окончании роста ребенка ее рост прекращается. Имеет тенденцию к прорастанию в ткани. Различают следующие виды гемангиом: простая, пещеристая и ветвистая. Простая гемангиома представляет собой расширение кожи в виде родимого пятна красно-синей окраски. При надавливании она уменьшается вплоть до спадения и исчезновения, после прекращения давления появляется вновь. Пещеристая гемангиома имеет узловатое строение с развитыми полостями, заполненными кровью, величина узлов различная. При надавливании на опухоль последняя бледнеет или исчезает. Ветвистая гемангиома представляет собой сильно расширенные и утолщенные пульсирующие сосуды. Чаще они располагаются на кисти с переходом на предплечье. При выслушивании отмечается двойной (артериально-венозный) пульсирующий шум, на коже нередко имеются трофические изменения.
Гемангиомы в мышцах конечностей (бедра, голени) встречаются редко в виде небольших плотных сосудистых опухолей округлой формы (так называемые ангиофибромы). Они болезненны при пальпации, имеют четкие границы и не спадаются.
Гемангиомы синовиальных оболочек, сумок сухожилий также встречаются редко, локализуются в синовиальной оболочке вне сустава и в фасциях. Клинически проявляются болями, пальпаторно определяется тестоватая припухлость, то увеличивающаяся, то спадающая при поднятии и опускании конечности. При расположении гемангиом внутри суставов нередко возникают блокады последних.
Рентгенологически гематомы выявляются лишь при образовании флеболитов или окостенении их стромы.
Оперативное лечение осуществляют строго по показаниям: при простой форме - чаще при блокаде сустава, при ветвистой форме операция значительно сложнее.
Фиброма - доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения, основу которой составляют фасции, апоневрозы и сухожилия мышц.
Она встречается редко, растет медленно на ограниченном протяжении. При пальпации выявляется как гладкое эластичное подвижное образование. Редко вызывает сдавление сосудов и нарушение функции конечности.
Опухоль из соединительнотканных оболочек нервов называется нейрофибромой. Она располагается на коже, которая обычно имеет коричневый цвет, иногда цианотичную окраску. Располагается (например, при нейрофиброматозе) проекционно по ходу межреберных нервов. Имеет разную форму: округлую, продолговатую, может висеть на ножке или иметь вид складок кожи (складчатая слоновость), располагаться на нервах конечностей.
Двигательных расстройств при нейрофиброме не отмечается, однако имеется расстройство болевой чувствительности в виде анестезии, гиперестезии, парестезии. Пальпация и давление на нейрофиброму безболезненны, но могут вызывать парестезии по ходу нерва.
К доброкачественным опухолям мягких тканей относятся также фиброматозы, в частности ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена), подошвенный фиброматоз (болезнь Ледерхозе). Первый выражается появлением нескольких узелков и тяжей в ладонном апоневрозе кисти, которые медленно растут.
Встречается преимущественно у пожилых, медленно прогрессирует и приводит к сгибательной контрактуре IV и V пальцев кисти. Течение длительное, доброкачественное, процесс ограничивается только апоневрозом. После оперативного удаления возможны рецидивы.
Болезнь Ледерхозе - поражение фиброматозом подошвенного апоневроза стопы, нередко захватывающее подкожную клетчатку и кожу. Встречается в любом возрасте, чаще после 30 лет.
Лечение преимущественно неоперативное. После оперативного удаления измененного подошвенного апоневроза возможны рецидивы.
Ганглий относится к опухолевидным кистозным заболеваниям сухожилий или капсулы сустава.
Опухолевидное образование имеет шаровидную форму, нередко величиной с лесной орех, подвижное, слабо флюктуирующее. Наиболее типичное расположение - на тыльной поверхности лучезапястного сустава (между т. extensor indicts и т. extensor carpi radialis brevis), реже располагается на уровне запястья и основных фаланг. У больного иногда отмечаются невралгические боли в кисти или по всей руке, повышенная утомляемость и ломота в мышцах предплечья. Кожу над ганглием можно собрать в складку, она подвижная, консистенция опухоли тугоэластическая.
Лечение: покой, ФТЛ, ограничение физической нагрузки. При хроническом течении показано оперативное лечение - удаление.
Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль кости) отличается своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, дающим специфическую гистологическую картину. Различают доброкачественный и злокачественный варианты. Впервые остеобластокластома описана в 1818 г. как злокачественная форма, а в 1853 г. J. Paget - как доброкачественная гигантоклеточная форма.
В соответствии с II изданием Международной классификации болезней для онкологии (МКБ-О) выделяют четыре формы заболевания:
1) гигантоклеточная опухоль кости;
2) злокачественная гигантоклеточная опухоль кости;
3) гигантоклеточная опухоль мягких тканей;
4) злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей.
Клинические формы заболевания. Юношеская, или солитарная, киста кости является одной из форм остеобластокластом. В зависимости от характера роста и клинико-рентгенологических данных различают три формы опухоли:
1) литическая, с быстрым ростом и разрушениями литического характера;
2) активно-кистозная, с активным увеличением кистозного очага;
3) пассивно-кистозная - по сути, это исход опухоли без ее явного роста.
Остеобластокластома наблюдается у лиц моложе 30 лет, поражает метафиз длинных трубчатых костей - плечевой, бедренной, большеберцовой и т. д. Диагностика заболевания затруднена в ранней стадии. Начало при литической форме остеобластокластомы характеризуется быстрым ростом кости и болью. Позднее повышается местная температура, пальпируется опухоль, расширяются подкожные вены.
В результате истончения коркового слоя костной опухоли к боли в покое присоединяется боль при пальпации, затем возникает болевая контрактура в ближайшем суставе.
При кистозной форме опухоль течет бессимптомно, выявляется случайно, после травмы. Патологический перелом при этой форме - один из первых симптомов заболевания.
У больных с активно-кистозной формой заболевания (рис. 2) наблюдаются боли, нарушение походки в связи с реакцией ближайшего к опухоли сустава. Пальпаторно определяется веретенообразное вздутие кости.
Рис. 2.
Рентгенологическая картина. Особенностью остеобластокластомы является ее локализация в метафизах длинных трубчатых костей у детей, у взрослых при литических формах она переходит на эпифиз. Вид опухоли - преимущественно овальные просветления с четкими границами в пределах кости; при активно-кистозной форме границы четкие не всюду, а при литической форме - четкие со всех сторон. Вначале опухоль располагается эксцентрично, а затем - центрально. Корковый слой при этом вздувается вплоть до надкостницы. Важным рентгенологическим признаком остеобластокластомы является отсутствие общего остеопороза. Исключение составляет литическая форма опухоли при длительной иммобилизации.
В момент прорыва литической остеобластокластомы за пределы надкостницы на рентгенограмме виден костный «козырек», имитирующий остеогенную саркому (рис. 3).
Рис. 3. Литическая форма остеобластокластомы бедренной кости: а - рентгенограммы в прямой и боковой проекциях; б - макропрепарат удаленной опухоли
Эти опухоли по-разному ведут себя по отношению к эпифизарному хрящу. При литической форме эпифизарный хрящ повреждается, что вызывает задержку роста, поражение распространяется к суставному хрящу, но последний не поражается. При активно-кистозной форме остеобластокластома не проникает в эпифиз, а «останавливается» около него, нарушая питание и, как следствие, функцию ростковой зоны, что вызывает значительное укорочение конечности.
Клинико-рентгенологические наблюдения за переломами при остеобластокластомах свидетельствуют о хорошем срастании кости, однако при активно-кистозной форме рост опухоли усиливается, а при пассивно-кистозной форме тормозится. Деформации кости, имевшиеся до перелома, сохраняются и их трудно ликвидировать.
Лабораторные исследования. При литических формах опухоли отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, фосфорно-кальциевый обмен изменяется при наличии перелома вследствие его консолидации. В ряде случаев повышается активность щелочной фосфатазы.
Морфологически при макроскопии видны очаги литической формы остеобластокластомы, которые представляют собой коричнево-кровяные сгустки, заполняющие опухоль; при активно-кистозной форме корковый слой не нарушен, кость как бы растянута циркулярно и содержит значительное число костных перегородок, внутри содержится желеобразная масса, напоминающая кровь. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку.
Лечение хирургическое. Тактика резекции опухоли при остеобластокластоме зависит от формы заболевания. Так, при литической форме необходимо удаление опухоли с сохранением части надкостницы для остеогенеза. При кистозной форме производят поднадкостничную резекцию с сохранением коркового слоя по одному краю. Тактика хирурга при наличии патологического перелома вследствие кистозных форм остеобластокластомы должна быть выжидательной, но операцию производят не ранее чем через месяц после образования хорошей костной мозоли. Следует особо отметить необходимость соблюдения абластики при операции.
Прогноз при доброкачественных остеобластокластомах благоприятный, при литической форме возможен неблагоприятный исход.
Хондрома - доброкачественная опухоль хряшевой ткани, частота ее составляет 4 % от всех первичных опухолей костей и дисплазий у детей. По характеру роста различают: 1) экхондромы (рис. 3, а, б), растущие экзофитно; 2) энхондромы, растущие внутрь кости (рис. 3, в).
Рис. 3. Хондромы: а - хондрома верхней трети большеберцовой кости; б - экхондрома таза; в - энхондрома основной фаланги первого пальца стопы
Наряду с первичными хондромами развиваются вторичные - на основе дисплазий или доброкачественной опухоли. Хондромы - истинные опухоли, отличаются от костно-хрящевых экзостозов тем, что последние обладают автономным ростом независимо от роста скелета.
Клиническая картина. Хондрома характеризуется солитарным очагом в одной кости, в то время как множественные хондромы - вторичные новообразования диспластического характера (рис. 3, в).
Наиболее часто хондрома локализуется в плюсневых, пястных, костях фаланг пальцев кистей и стоп, затем в ребрах и грудине, т. е. в костях с наибольшим количеством хрящевой ткани. Болевой синдром при экхондроме обычно вызывается при распираний опухолью костной ткани и надкостницы. Энхондрома долго течет бессимптомно. Деформации в результате роста хондромы развиваются в основном на пальцах кистей и стоп.
Рентгенологически экхондромы характеризуются четкими границами в виде корковой «скорлупы», хорошо видной у основания кости. Хрящевая ткань экхондромы представляет собой овальные и шаровидные скопления с костными вкраплениями.
Энхондромы располагаются в метафизе и диафизе центрально. На рентгенограмме имеют вид кисты - овального или круглого разреженного пространства с известковыми вкраплениями в центре и небольшой зоной склероза вокруг.
Морфологическая картина. Хондрома при макроскопическом исследовании представляет собой плотную опухоль с бугристой поверхностью перламутрового цвета.
Лечение хирургическое - частичная краевая резекция кости; лишь в сомнительных случаях производят сегментарную резекцию. Рецидивы опухоли крайне редки.
Злокачественные опухоли
Исключительно злокачественная опухоль, частота ее составляет 18 % от всех опухолей и 62 % - от злокачественных опухолей костей у детей.
Термин «остеогенная саркома» предложен в 1920 г. И. Юингом (I. Ewing). Это первичное новообразование исходит из самой кости и состоит из недифференцированных мезенхимных клеток.
По гистологической картине (по преобладанию той или иной ткани) различают остеобластические, хондробластические и фибробластические саркомы. Остеогенные саркомы локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях (рис. 4), особенно образующих коленный сустав (75 % случаев).
Рис. 4.
Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости, даже при метастазировании. Метастазы могут быть в легкие, печень, лимфатические узлы.
Клиническая картина в начале заболевания неопределенная. На первом месте стоит болевой синдром. Это интенсивные самостоятельные боли, даже в покое. Рост опухоли быстрый, при этом возникает отечность мягких тканей и кожи. Определяется синюшность кожи вследствие венозного застоя, расширяются подкожные вены, кожа над опухолью истончается.
К 3-4-му месяцу от начала заболевания возникает болевая контрактура в ближайшем суставе, из-за чего конечность становится неопорной.
Пальпаторно опухоль имеет плотную консистенцию, местами - участки размягчения в результате распада тканей. Хруст опухоли при давлении на нее является поздним симптомом заболевания. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. Общее состояние больного с остеогенной саркомой не изменяется, а к 3-4-му месяцу, когда опухоль становится большой, повышается температура тела до 38...39 °С.
Лабораторные исследования. Выявляются изменения в крови в виде лейкоцитоза, повышенной СОЭ, анемии в запущенной стадии.
Повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и моче свидетельствует о злокачественном течении процесса.
Рентгенологическая картина начальной стадии саркомы характеризуется очаговым остеопорозом, смазанностью и нечеткостью контуров опухоли, которые обычно не переходят на эпифиз; определяется разрушение костной структуры в видедефектакости (рис. 5, а-г). Когда опухоль доходит до надкостницы и отслаивает ее, боль резко усиливается. При разрушении отслоенной надкостницы на рентгенограмме виден типичный «козырек». В первые месяцы «козырек» и периостит небольшие, затем опухоль распространяется по костномозговому каналу к центру диафиза, а отслоенная надкостница определяется в виде «вздутого» периостита. Участки диффузного остеопороза кости могут сочетаться со склеротическими очагами, так называемыми остеоидными пучками. Появляется характерный рентгенологический признак - симптом игольчатого периостита.
Рис. 5. Остеогенная саркома: а - остеогенная саркома нижней трети бедренной кости; б - внешний вид удаленной опухоли; в - остеогенная саркома малоберцовой кости; г - остеогенная саркома бедренной кости
По М. В. Волкову, различают три стадии течения остеогенной саркомы.
I стадия характеризуется болью без внешних проявлений опухоли. На рентгенограмме она определяется в виде нечетко очерченного очага остеопороза со склеротическими костными включениями в пределах нормальных границ кости.
II стадия - появляются отечность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, первые рентгенологические признаки саркомы в виде разрушения отслоенной опухолью надкостницы (симптом «козырька»).
III стадия - видимая и пальпируемая опухоль. Кожа над ней истончена, венозный рисунок расширен. На рентгенограмме - большой «козырек» и спикуловидное пятнистое отложение костного вещества в мягких тканях. Боль нестерпимая. Нарушается функция конечности (статика и динамика).
Обследование должно включать рентгенографию и магнитно-резонансную или компьютерную томографию пораженного сегмента, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, сцинтиграфию скелета и печени, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, трепанобиопсию опухоли с цито- и гистологической верификацией диагноза.
Лечение остеогенной саркомы остается одной из трудных проблем костной онкологии. В настоящее время методом выбора является комбинированное лечение, включающее сочетание цикловой полихимиотерапии и оперативного пособия (при поражении длинных трубчатых костей). Большинство используемых схем неоадъювантной (предоперационной) и адъювантной (послеоперационной) лекарственной терапии содержат различные сочетания метотрексата, фосфамида, цисплатина, доксорубицина. Оперативное органосохраняющее лечение заключается в абластичном удалении опухоли в пределах здоровых тканей с последующим замещением образовавшегося дефекта (эндопротезирование, костная пластика, артродезирование). При невозможности выполнения органосохраняющей операции проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности с последующим ее протезированием. Выживаемость больных после комбинированного лечения составляет 60-70 %, а частота местных рецидивов опухоли после органосохраняющих операций - 5-8 %.
Гемангиома кости. Гемангиома кости - опухоль неостеогенного происхождения. Первичная гемангиома кости происходит из сосудистых элементов красного костного мозга.
Патогенез. Кровяные пазухи в кости сообщаются с костными капиллярами, раздвигают костные элементы и тем самым вызывают остеопороз, атрофию костных балок, а сами элементы костной ткани обызвествляются. Частой локализацией гемангиомы является позвоночник, затем - кости черепа, плечевая кость (рис. 6). Наблюдается она в любом возрасте.
Рис. 6.
Клиническая картина гемангиомы длинной трубчатой кости неопределенная. Первым признаком опухоли является боль, постоянная по интенсивности. Припухлость возникает довольно поздно, когда гемангиома выходит за пределы кости. Диагноз поставить трудно даже рентгенологически; наиболее информативна рентгеновазография. Рентгенологически при гемангиоме позвоночника выявляются мелкоячеистый рисунок пораженного позвонка и лучистая структура выступающих костных перекладин.
Ранний признак гемангиомы позвонка - остеопороз, локальный, без деструкции. Вторым признаком является отсутствие изменений межпозвоночных дисков.
При гемангиоме длинной трубчатой кости характерные рентгенологические признаки отсутствуют. Первичная гемангиома, растущая из сосудов кости, имеет очерченный вид, при этом корковый слой кости может быть узурирован, сама кость истончена. При вторичной гемангиоме границы опухоли бахромчатые.
Лечение при гемангиоме позвоночника - рентгенотерапия. При гемангиоме трубчатой кости - краевая или полная резекция кости с пластическим замещением дефекта.
Миеломная болезнь. Миелома - злокачественная опухоль кости неостеогенного происхождения, развивающаяся из пролиферирующих плазматических клеток костного мозга. Миеломная болезнь описана в 1873 г. О. А. Рустицким. Различают четыре формы болезни:
1) многоочаговая;
2) диффузная остеопоротическая без локализованных опухолевых узлов - генерализованный миеломатоз красного костного мозга;
3) остеосклеротическая;
4) солитарная.
Заболевание чаще наблюдается в возрасте 50-60 лет и крайне редко у детей. Поражаются преимущественно плоские кости - ребра, череп, таз.
Клиническая картина. Проявления заболевания начинаются с общего упадка сил, потери трудоспособности, ноющих болей в костях типа ревматических, похудания. Довольно часто возникают патологические переломы, особенно ребер, возможны корешковые расстройства. У больных возможно снижение артериального давления.
Лабораторные данные: в моче в 70 % случаев обнаруживается белок Бенс-Джонса, одновременно повышается содержание кальция в моче. В крови - гиперпротеинемия, нередко анемия.
Рентгенологически в начальной стадии - рассеянный остеопороз, затем определяются множественные очаги остеолиза с отсутствием периостальной и эндостальной реакций (рис. 7).
Рис. 7.
В дальнейшем процесс распространяется на другие кости, возникают патологические переломы, компрессия тел позвонков, кахексия. Метастазирует миелома в паренхиматозные органы: селезенку, печень и редко в легкие.
Лечение. Больные с одиночной и множественной миеломой нуждаются в рентгенотерапии; показаны химиотерапия, введение кортикостероидов. Эффект от лечения непродолжительный.
Прогноз для жизни неблагоприятный.
Травматология и ортопедия. Н. В. Корнилов
04.10.2014
Доброкачественные опухоли и пограничные процессы костей стопы
Просчеты в диагностике и лечении опухолей костей стопы, допускаемые практическими врачами вследствие большого количества нозологических форм и многообразия клинических проявлений опухолей, нередко приводят к очень серьезным последствиям, наиболее опасными из которых является озлокачествление ранее доброкачественного процесса.
Дифференциальную диагностику доброкачественных опухолей костей стопы в настоящее время обычно производят на основании анамнестических, общеклинических данных, результатов рентгенологического исследования. Окончательный диагноз устанавливают с учетом результатов морфологического и цитологического исследования патологической ткани, полученной при пункционной биопсии, а также патогистологического исследования удаленной опухоли.
В проведении дифференциального диагноза между доброкачественными и злокачественными опухолями важное значение имеют ангиографические исследования, а также радионуклидная визуализация скелета (сцинтиграфия) пораженной конечности. Для уточнения диагноза могут быть использованы данные биохимических исследований, со стороны которых, как известно, при доброкачественных опухолях костей стопы существенных отклонений от нормы не происходит.
Все доброкачественные опухоли костей стопы подлежат хирургическому лечению. Ведущийся в ЦИТО С.Т.Зацепиным и его учениками в течение многих лет поиск путей и возможностей максимального сохранения пораженных опухолевым процессом костей позволил обосновать показания для различных видов сохранных операций в зависимости от характера, локализации и степени распространения патологического процесса применительно к каждой кости скелета стопы, что важно не только для получения хороших онкологических результатов, но и сохранения функции стопы как органа опоры и движения.
Отсрочка хирургического вмешательства по разным субъективным и объективным причинам создает необходимость расширения объема операции по сравнению с первоначально планировавшимся, что ухудшает анатомический и функциональный результаты. На исход лечения может повлиять также примененный метод обезболивания. Внутрикостное обезболивание и местная инфильтрационная анестезия при операциях по поводу доброкачественных опухолей костей конечностей и, в частности, остеобластокластомы значительно увеличивают риск попадания опухолевых клеток в кровеносное русло, способствуя развитию в первую очередь метастазов опухоли в окружающие мягкие ткани.
Успешное выполнение операций на стопе возможно при использовании рациональных оперативных доступов. Доступы к пяточной кости осуществляются наиболее безопасными дугообразными подходами по наружной и внутренней поверхностям. Доступы на тыльной поверхности стопы к костям предплюсны и ко всем плюсневым костям обеспечивают широкий подход к тыльной и боковым поверхностям этих костей без нарушения целости крупных сосудов и нервов, а также сохранение сухожилий разгибателей пальцев. Доступы к дистальным фалангам осуществляются разрезом, окаймляющим ногтевую пластинку. Подошвенные доступы имеют ряд существенных недостатков и поэтому применяют их по особым показаниям. Рекомендуют использовать наружные и внутренние чрезлодыжечные доступы к блоку таранной кости. При этом осуществляют косую остеотомию латеральной лодыжки дистальнее межберцового синдесмоза или остеотомию медиальной лодыжки на уровне суставной щели.
Выбор способа резекции пораженных опухолевым процессом костей определяется нозологической формой опухоли, стадией ее течения и локализацией.
Краевая резекция . Ее применяют только при небольших по размерам очагах и показана она при поражении части кости с сохранением коркового вещества противоположной стороны. Если дефект кости составляет более 1 /3 поперечника кости, то его обязательно следует заместить ауто- или аллотрансплантатами. Краевую резекцию выполняют во всех отделах стопы как наиболее рациональное оперативное вмешательство при остеобластокластоме, паростальной остеоме, костно-хрящевом экзостозе и кисте кости небольших размеров, а также при всех случаях подногтевых экзостозов.
Сегментарную резекцию выполняют при более распространенных патологических процессах, когда патологический очаг захватывает всю диафизарную часть трубчатых костей на значительном протяжении. После выполнения этой операции возникает необходимость в замещении резецированных участков кости аллотрансплантатами. Концы трансплантата обычно внедряют в суставную часть головки и основание плюсневых костей. Сегментарную резекцию производят при обширном распространении опухолевого процесса — остеобластокластоме, остеоидной остеоме, хондроме и костно-хрящевых экзостозах.
Околосуставная резекция является редким оперативным вмешательством, производят ее при эпиметафизарной локализации патологического очага с сохранением суставной поверхности. Основным показанием к ней является сохранность гиалинового хряща, покрывающего суставной конец кости, а также субхондральной костной пластинки.
Чаще всего производят околосуставную резекцию коротких трубчатых костей. Наличие суставного хряща с субхондральной пластинкой обеспечивает правильное соотношение суставных поверхностей костей в плюснефаланговых суставах. Замещение резецированных участков кости достигается с помощью аллотрансплантатов. Операцию производят при энхондроме, кисте кости и внутрикостном ганглии.
Резекцию суставного конца производят при наличии обширного очага разрушения костной ткани вблизи суставного конца с переходом процесса на эпифиз, метафиз и диафиз. Необходимым условием выполнения операции является отсутствие нарушения целости патологического очага и окружающих его тканей. Операция показана при остеобластокластоме и кисте плюсневых костей.
Тотальное удаление кости (экстирпация) является редким и сложным оперативным вмешательством. Показаниями к экстирпации служат доброкачественные опухоли или опухолеподобные заболевания, приведшие к разрушению всей или почти всей кости, а также первичные злокачественные патологические процессы. В ЦИТО производили экстирпацию таранной, пяточной, кубовидной и ладьевидной костей. Необходимость в экстирпации кости и последующем замещении дефекта возникает при остеобластокластоме, хондробластоме, десмоидной фиброме и дисхондроплазии Оллье— Каста.
Разрушение пяточной кости в результате поражения остеобластокластомой, хондромиксоидной фибромой, хондромой и необходимость ее полного удаления ставят хирурга перед трудным выбором способа замещения костного дефекта. В ЦИТО эта задача решается заменой удаленной пяточной кости эндопротезом из метилметакрилата, по форме напоминающим кость, но несколько меньших размеров и с более округлыми поверхностями. Хорошо зарекомендовали себя в качестве пластического материала предложенные в 1982 г.
В.Н.Бурдыгиным армированные аллотрансплантаты пяточной кости. Суть предложения заключается в удалении из формализованной пяточной аллокости губчатого вещества и заполнении образовавшихся в трансплантате пустот костным цементом. Армированные аллотрансплантаты, лишенные антигенных свойств и отличающиеся большой прочностью, позволяют полностью восстановить опорную функцию стопы, сохранить больному трудоспособность.
Многообразие нозологических форм доброкачественных опухолей и пограничных процессов костей стопы делает необходимым остановиться на описании особенностей клинического течения некоторых видов патологических процессов для улучшения их диагностики.
Остеобластокластома (гигантоклеточная oпухоль)
Считается, что этот вид опухоли имеет склонность к озлокачествлению. Описаны первично-злокачественные остеобластокластомы, отличающиеся быстрым течением литического процесса.
Однако чаще опухоль рентгенологически проявляется ячеистой формой. Первым симптомом являются боли, которые вначале носят непостоянный характер и наблюдаются после продолжительной нагрузки, а затем становятся более или менее постоянными. Несколько позднее, а в некоторых случаях одновременно больные замечают припухлость, которая медленно увеличивается. При осмотре можно отметить незначительное усиление венозной сети над припухлостью; кожные покровы над опухолью слегка гиперемированы, но чаще не изменены. Часто отмечается повышение местной температуры. При пальпации обнаруживается опухоль костной плотности, безболезненная или слабо болезненная в точке наибольшей припухлости. Рентгенологическая картина в губчатых и трубчатых костях различна: в первых очаг деструкции более гомогенный, контуры его нечеткие, «вздутие» кости часто отсутствует, ячеистость выражена неотчетливо. В плюсневых костях определяется очаг деструкции ячеистого характера; контуры его более четкие, чем в губчатых костях, но менее четкие, чем при энхондроме. Очаг как бы булавовидно вздувает корковое вещество. Больным показано возможно раннее оперативное лечение.
Паростальная остеома
Этот вид опухоли имеет много общего с паростальной саркомой, но в отличие от нее редко достигает больших размеров и имеет мягкое доброкачественное течение. Опухоль выделена в самостоятельную нозологическую форму, при лечении которой исходят из ее доброкачественности. Опухоль поражает в основном плюсневые кости, окружая их частично или полностью со всех сторон. Рентгенологически опухоль представлена костным образованием, которое отделено тонкой светлой полоской от коркового вещества плюсневых костей. Единственной жалобой больного часто является наличие плотного образования на тыле стопы. Диагноз устанавливают на основании гистологической верификации пунктата опухоли до начала лечения во всех без исключения случаях. Методом выбора при паростальной остеоме является широкая резекция пораженного отдела кости, иногда допустима краевая резекция кости.
Остеоид-остеома
Основным клиническим признаком этой опухоли являются сильные боли, особенно проявляющие себя в ночное время. Часто боли принимают мучительный характер, иногда становятся причиной развития психогенных изменений. Опухоль может локализоваться практически в любой из костей стопы. В зависимости от локализации опухоли наблюдаются различия в рентгенологической картине.
ОЛ.Нечволодова и соавт. (1989) обращают внимание врачей на ряд нетипичных клинико-рентгенологических признаков остеоид-остеомы костей кисти и стоп, характерных для данной локализации опухоли. К ним относятся большие (до 3 см в диаметре) размеры «гнезда» опухоли; возможность развития, помимо классической, клинико-рентгенологической картины интракортикальной остеоид-остеомы еще субпериостальной формы опухоли (в основном в костях предплюсны), когда «гнездо» располагается вне кости, вызывая атрофию от давления подлежащих отделов; наличие на значительном протяжении изменений в тканях, окружающих «гнездо» опухоли.
При поражении костей предплюсны склеротическая реакция со стороны окружающих «гнездо» тканей весьма разнообразна: она либо отсутствует, а рентгенологическая картина напоминает воспалительный процесс или опухолевую деструкцию, либо имеется склеротическая реакция различной протяженности (уплотнена только пораженная кость или ряд смежных костей), которая делает практически невозможным обнаружение «гнезда». В таких случаях для установления диагноза требуется проведение ангиографического исследования. Авторы отмечают, что в костях предплюсны может локализоваться остеобластома — гигантская остеоид-остеома, однако по клинико-рентгенологическому проявлению она не отличается от одного из вариантов остеоид-остеомы. Таким образом, было установлено, что остеоид-остеома является локальным процессом, в него вовлекаются даже значительно удаленные ткани. Опухоль никогда не озлокачествляется. С удалением опухоли боли прекращаются, наличие их после резекции участка кости вместе с «гнездом» свидетельствует об.оставлении части «гнезда» и необходимости повторной операции.
Остеобластома — разновидность остеоид-остеомы, развивающейся в губчатом веществе. Известна как гигантская остеоид-остеома. Несмотря на большие размеры, опухоль редко озлокачествляется. Рентгенологически проявляется картиной деструкции кости, очаг которой имеет округлую или вытянутую форму. Опухоль имеет прогрессирующее течение, по мере увеличения опухоли в размерах боли усиливаются и принимают нестерпимый характер. Точный диагноз возможен только после морфологического исследования опухоли. При подозрении на остеобластому следует сделать пробу с анальгином. Прием этого препарата полностью снимает или уменьшает боли. Опухоль не чувствительна к химиотерапии и лучевому лечению. Хорошие результаты лечения достигаются выполнением широких абластичных резекций костей.
Хондробластома
Клинико-рентгенологическая картина заболевания непатогномонична, в связи с чем необходима гистологическая верификация диагноза до начала лечения [Трапезников Н.Н., Еремина Д.П., 1986]. Типичной локализацией опухоли являются таранная и пяточная кости. Поражение опухолью таранной кости сопровождается ограничением движений в голеностопном суставе, появлением синовита и реактивного отека сустава. Боли могут быть различной интенсивности. Рентгенологически опухоль представлена очагом деструкции с довольно четкими контурами, располагается эксцентрично по отношению к кости, иногда имеет пятнистый, крапчатый рисунок. От окружающих тканей отграничена полоской склероза. Специалисты обращают внимание на способность опухоли к озлокачествлению. При отсутствии признаков озлокачествления показана краевая или околосуставная резекция с замещением дефекта аутотрансплантатом из крыла подвздошной кости. Выскабливание хондробластомы недопустимо.
Хондромиксоидная фиброма
Излюбленной локализацией опухоли являются дистальные фаланги пальцев, может поражать плюсневые кости. Клинически опухоль проявляется болями и припухлостью мягких тканей над очагом поражения.
Иногда опухоль имеет бессимптомное течение. Рентгенологически хондромиксоидная фиброма представлена вытянутым вдоль трубчатой кости очагом деструкции, имеющим гомогенную структуру. Внутренние очертания очага поражения ровные, иногда ограничены зоной склероза. Периостальная реакция отсутствует. Опухоль склонна к озлокачествлению. Выявлены [Зацепин СТ., 1984] следующие причины рецидивирования опухоли при нерадикальных оперативных вмешательствах: 1) инфильтрация опухолевыми массами костномозговых пространств; 2) склонность к образованию парабластоматозных узлов; 3) проникновение масс опухоли и межуточного вещества в сосуды самой опухоли и окружающих тканей. Методом выбора считается резекция опухоли блоком.
Невринома (неврилеммома, шваннома)
Редко встречающаяся доброкачественная опухоль в костной ткани, возникающая из шванновской оболочки периферических нервов. В зависимости от места расположения различают интраоссальные и периостальные невриномы, последние исходят из нервов надкостницы и характеризуются сильными, иногда трудно переносимыми болями. Другими клиническими признаками опухоли являются припухлость и нарушение функции стопы.
Описана локализация невриномы в фалангах пальцев, плюсневых костях. В большинстве случаев клинико-рентгенологический диагноз невриномы должен быть подтвержден гистологическим исследованием опухоли. При этом, как правило, бывает достаточно пункционной биопсии. Лечение оперативное — удаление очагов поражения путем краевой и пристеночной резекции кости.
Костно-хрящевые экзостозы
Развиваются в результате диспластического процесса, являются аномалией развития эпифизарного росткового хряща. Клиническая картина при экзостозной хондродисплазии зависит от локализации экзостозов, направления их роста, величины. Чаще они локализуются в пяточной, таранной, плюсневой и клиновидных костях, в единичных наблюдениях встречаются в кубовидной кости и проксимальных фалангах пальцев.
По характеру клинического течения костно-хрящевые экзостозы делятся на неосложненные, пролиферирующие и озлокачествленные. В целях профилактики малигнизации лица с множественными костно-хрящевыми экзостозами должны находиться на диспансерном учете и относиться к группе повышенного риска. Клинические признаки озлокачествления — появление боли и быстрый рост экзостоза. Рентгенологически при этом определяется нечеткость контуров экзостоза, очаги остеолиза, особенно у его основания, беспорядочно расположенные участки обызвествления в хрящевой части.
Лечение оперативное — удаление путем краевой резекции.
Подногтевые экзостозы стопы
Л.А.Данилова (1979) рассматривает их как реактивные периостальные образования, которые являются окостеневающей формой фиброзно-хрящевой метаплазии в ответ на хроническую травму. Локализуются, как правило, в области большого пальца и очень редко — в других пальцах. Поражение обычно бывает односторонним и проявляется разрастанием губчатой кости в области ногтевой пластинки, при этом экзостоз смещает ее кверху. Подногтевые экзостозы могут быть самой различной формы: конусовидной, шаровидной, грибовидной. Возникают на дистальном конце фаланги, где нет ростковой зоны. По этой причине их неправомерно объединять в одну группу с костно-хрящевыми экзостозами, поскольку последние располагаются, как правило, соответственно хрящевой ростковой зоне в области метафиза или ближе к диафизу трубчатой кости. В происхождении подногтевых экзостозов важное значение имеет хроническая травма пальцев стопы или хроническое воспаление при вросшем ногте. Случаи озлокачествления опухоли в литературе не описаны.
Лечение — оперативное: резекция подногтевого экзостоза вместе с прилежащей пластинкой коркового вещества дистальной фаланги. Удалению подлежит также ногтевая пластинка. При неполном удалении экзостоза может возникнуть рецидив опухоли.
Дисхондроплазия Оллье—Каста
Относится к врожденным диспластическим процессам, проявляющим себя развитием хондроматозных очагов в костях стопы. Чаще всего поражаются таранная, ладьевидная, плюсневые кости, фаланги пальцев. Клинически заболевание характеризуется выраженной деформацией соответствующих отделов стопы за счет обширных хрящевых разрастаний. По данным литературы, озлокачествление при этом заболевании наблюдается в 10,5 % случаев.
В целях профилактики озлокачествления хондроматозных узлов пациенты с этим заболеванием должны находиться на диспансерном учете в группе повышенного риска. Наиболее характерными симптомами при наступлении малигнизации являются боли в очаге, которые быстро нарастают и приобретают выраженный характер; прогрессирующее увеличение опухоли в размерах; нарастающие функциональные нарушения в стопе и выпот. Рентгенологически озлокачествление характеризуется появлением литических очагов, деструкции кости, разрушением коркового вещества и выходом опухоли в мягкие ткани, а в ряде случаев — периостальной реакцией по краям очага. Малый процент обращаемости по поводу дисхондроплазии Оллье—Каста объясняется врожденным характером заболевания — большинство таких больных наблюдаются в детских ортопедических отделениях.
Внутрикостный ганглий
Чрезвычайно редкое доброкачественное поражение костей стопы, в развитии которого основную роль играет мукоидная дегенерация, характеризующаяся накапливанием муцина, пролиферацией фибробластов и образованием в очаге поражения коллагена [Курбанов М.Т., 1986].
Содержимым кистозных образований, которые располагаются под периостом, является вязкая тягучая жидкость, напоминающая собой синовиальную. Известны следующие локализации внутрикостного ганглия: таранная и плюсневая кости, фаланги пальцев. Клинически заболевание проявляется припухлостью, постоянными болями в области поражения, которые усиливаются после длительной ходьбы и нагрузки и носят распирающий характер. По мере увеличения кисты в размерах боли приобретают характер нестерпимых. Рентгенологически в области поражения обнаруживается вздутие кости, прилегающее к субхондральной пластинке, а также истончение слоя коркового вещества. Костная структура данной области изменена. Длительное существование периостального ганглия приводит к деструкции кости. Лечение только оперативное — вылущивание ганглия с санацией костных стенок острыми ложками. Однако и в этом случае может последовать рецидив, повидимому, из-за необнаруженных во время операции и потому неудаленных дополнительных мелких периостальных ганглиев.
Фиброзная дисплазия
Расценивается как порок развития кости вследствие нарушения процесса остеогенеза на этапах развития. Чаще всего поражаются плюсневые кости. Больные предъявляют жалобы на периодические боли, преимущественно при нагрузке на стопы, припухлость в области очага поражения. Часто поводом для первичного обращения больных к врачу является патологический перелом. Процесс развивается медленно и заключается в перестройке костной ткани, возникновении деструктивных очагов, появлении дефектов в" костях с последующим замещением их фиброзно-волокнистой тканью. Патологический процесс сопровождается постепенно нарастающей атрофией коркового вещества кости и расширением костно-мозгового канала.
Диагноз устанавливают на основании результатов морфологических исследований пунктата опухоли. Рентгенологическая картина патологических изменений в костях при фиброзной дисплазии не характерна и может быть различной в зависимости от локализации, стадии и формы заболевания, реактивных изменений со стороны надкостницы и вторичных деформирующих явлений. Описаны случаи злокачественного перерождения фиброзной дисплазии с развитием полиморфно-клеточной саркомы или злокачественной остеобластокластомы.
Лечение оперативное — удаление очагов поражения путем краевой и пристеночной резекции, иногда сегментарной резекции с замещением образовавшихся дефектов костными аллотрансплантатами.
Эозинофильная гранулема
Считается истинной опухолью — доброкачественной ретикулемой. Встречается преимущественно в детском возрасте, хотя может наблюдаться в любом возрастном периоде. Различают солитарную форму заболевания и множественную, когда одновременно поражается несколько костей (кости голени, бедренная кость, череп, грудина, ключица, лопатка, кости таза и др.). На стопе чаще всего поражаются фаланги пальцев, плюсневые кости, таранная кость. Клинические проявления эозинофильной гранулемы начинаются с припухлости в области поражения, позднее появляются ноющие, тупые боли, которые носят периодический характер и усиливаются после физической нагрузки. При пальпации определяется нерезкая болезненность. Рентгенологически, наряду с характерными для костного эозинофилеза очагами деструкции (остеолиза), четко отграниченными от непораженной кости, нередко наблюдаются случаи экспансивного роста опухоли с разрушением коркового вещества. Вокруг остеолитического очага, как правило, многослойные пластинчатого типа периостальные наслоения, иногда циркулярного характера. Клинико-рентгенологический диагноз считается установленным после цитологического исследования пунктата. Санация пораженных костей достигается путем краевой, пристеночной резекции, иногда сегментарной резекции с замещением костных дефектов костными ауто- или аллотрансплантатами.
Злокачественные опухоли костей стопы
Первичные опухоли костей стопы, имеющие злокачественное течение с самого начала своего развития, встречаются очень редко. На эту локализацию приходится 0,28 % больных с остеогенной саркомой, 1,54 % больных с хондросаркомой и 1,73 % больных с ретикулосаркомой [Трапезников Н.Н., Еремина Л.А., 1986]. Диагностика заболевания чрезвычайно трудна из-за полиморфизма клинических проявлений и наличия не всегда характерных для того или иного вида опухоли рентгенологических признаков. В большинстве случаев первичные саркомы костей встречаются в детском и подростковом возрасте, что накладывает особую ответственность на врачей за правильный диагноз. Для того чтобы уменьшить процент диагностических ошибок при развитии опухолевого процесса в костях стопы, следует проводить комплексное. обследование больных с использованием современных методов исследования (компьютерная томография, ангиография, пункционная биопсия и др.). Во всех сомнительных случаях больные должны быть консультированы специалистами онкологических учреждений и в дальнейшем ими наблюдаться до установления характера костной патологии.
Основной проблемой в лечении первичных сарком костей специалисты считают профилактику метастазов, поскольку первичный очаг, располагаясь в пяточной и реже в других костях стопы, излечивается хирургическими или комбинированными методами. По данным ВЛНЦ РАМН [Трапезников Н.Н., Еремина Л.А., 1986], среднее время диссеминации опухолевых клеток при остеогенной саркоме составляет 7,9 мес, при саркоме Юинга (костномозговой опухоли) — 8—9 мес, при хондросаркоме — 15,3 мес. Опыт ведущих клиник костной онкологии страны подтверждает, что своевременным вмешательством хирурги могут предотвратить раннее метастазирование опухоли и тем самым спасти жизнь больных. Хирургический метод является основным и должен применяться как необходимый компонент комбинированного лечения. Это касается и опухоли Юинга, при которой обычно применяют лучевую терапию. На стопе в отличие от других локализаций этой опухоли имеется возможность для радикального выполнения операции.
Возможности лечения онкологических больных постоянно расширяются благодаря внедрению в клиническую практику новых медикаментозных средств, а также усовершенствованных и модифицированных методик применения уже апробированных лекарств. В последние годы стали известны активные в отношении остеогенных сарком и опухоли Юинга противоопухолевые препараты (адриамицин, винкристин, циклофосфан, метотрексат и др.). Их применяют для подавления развития субклинически существующих метастазов после выполнения хирургических вмешательств. Поиски новых средств и методов лечения больных со злокачественными опухолями костей продолжаются. Нам не удалось найти обобщающих статистических данных о всех редких формах злокачественных опухолей костей стопы. Эти вопросы требуют своего дальнейшего изучения и накопления клинического материала.
Хирургия стопы
Д.И.Черкес-Заде, Ю.Ф.Каменев
Теги:
Начало активности (дата): 04.10.2014 10:43:00
Кем создан (ID): 1
Ключевые слова: стопа
Ганглий (синовиальная киста, сухожильно-синовиальная киста,при локализации в подколенной области - киста Беккера; МКБ–10: М67 Другие поражения синовмальных оболочек и сухожилий)- тонкостенное кистозное поражение мягких тканей, почти всегда связанное с капсулой сустава, синовиальным мешком или влагалищем сухожилия (но не сообщающееся с ними). Ганглий может быть однокамерным или многокамерным. Чаще локализуется на тыльной стороне кистей и стоп, реже обнаруживается на ладонной поверхности кисти, внутренней поверхности предплечья, в области коленного сустава и др. Многокамерный ганглий имеет многочисленные боковые ответвления, распространяющиеся среди коллагеновых волокон. Встречается в любом возрасте, несколько чаще у женщин. Развивается в результате дегенерации коллагеновых волокон. Внутрикостный ганглий-заболевание, при котором синовиальная киста путём эрозии кортикального слоя вызывает деформацию кости; обычно субхондральная локализация вблизи сустава.
Клиническая картина. Кистозное слабо подвижное образование, иногда ноющие боли, которые усиливаются при физической нагрузке. При пальпации оно имеет плотную консистенцию, слабо болезненно или безболезненно, иногда флюктуирует. В окружающих тканях признаки воспаления отсутствуют. Увеличение ганглия в размерах происходит медленно.
Патоморфология.
Макроскопически полость с бесцветной вязкой студневидной жидкостью, содержащей большое количество муцина.
Микроскопия. Округлое опухолевидное образование размерами от 0,5 до 5-6 см в диаметре. Стенка полости состоит из фиброзного слоя; выстилка имеет сходство с синовиальной оболочкой, но чаще отсутствует.
Дифференциальная диагностика.
Миксома, фибролипома, эпидермальная и дермоидная кисты.
Лечение. Радикальное лечение состоит в хирургическом полном иссечении ганглия.
Исход благоприятный. Однако может рецидивировать.
