Операция удаления лейомиомы радужки глаза. Клиническая онкология органа зрения

Глаз человека – своеобразный фотоаппарат, имеющий специальное отверстие (зрачок) в которое попадают лучи, линзы, которые их фокусируют, и сетчатка, где появляется изображение. 130 000 000 светочувствительных клеток находится внутри глаза. При попадании на них световых лучей происходят химические изменения, которые в свою очередь преобразуются в нервный пульс. По зрительному нерву он попадает в часть головного мозга, которая отвечает непосредственно за зрение. Впоследствии происходит обработка данного сигнала, после чего человек видит тот или иной предмет.

Форма глаза напоминает яблоко с выпуклой передней частью, посередине находится зрачок. Цвет зрачка черный по причине черной внутренности глаза. Через зрачок свет попадает в хрусталик, который преобразуовывает его в изображение. Все подобно пленке фотоаппарата, есть слой светочувствительных клеток, или сетчатка.

Радужная оболочка находится вокруг зрачка и имеет форму баранки, которая может иметь голубой, зеленый, коричневый окрас. Радужная оболочка имеет свойство менять свои размеры. Например: при ярком свете мышцы расширяются, и зрачок сужается, в темноте все происходит совершенно наоборот, зрачок расширяется.

Склера – оболочка, которая покрывает глазное яблоко. Белки также являются частью этой мембраны. С наружной стороны она прозрачная, эта часть ее называется роговицей. Пространство, которое имеется между радужной оболочкой и роговицей заполнено «камерной влагой» или жидкостью. Выполняет функцию линзы. Другая же линза глаза, хрусталик, имеет свойство менять форму. Когда мы смотрим вблизи себя, хрусталик становится толще, ну, а когда дальние - тоньше.

Рак глаза, что это такое?

Причины рака глаз

Причины возникновения болезни не выявлены и по сегодняшний день, поэтому многие медики считают, что риск развития рака глаз есть у каждого человека.

Несмотря на это, перечень факторов риска развития рака глаз все же есть:

• генетика – если в семье имеются люди с этим онкологическим заболеванием, то риск развития рака глаз у потомков существенно увеличивается;
• нервное состояние человека, а именно различные депрессии, проблемы в семье, угнетенное состояние, способствуют развитию этого недуга;
• экология – является главным фактором риска всех онкологических заболеваний;
• ВИЧ – инфекция – выявлены случаи, развития рака глаз на фоне ВИЧ-инфекции;
• вторичный рак глаз или метастатический – в случае метастазирования первичной опухоли;
• ультрафиолетовое облучение – людям, которые преодолели 30 летний рубеж, рекомендуется как можно реже посещать солярии и находиться под прямым воздействием солнечных лучей, также необходимо защищать глаза от воздействия солнечных лучей, при помощи солнцезащитных очков;
• наличие пигментных пятен на оболочке глаза;
• не исключено резкое снижение иммунитета на фоне различных вирусных инфекций.

Виды рака глаз

По статистическим данным рак глаз наиболее поражает конъюнктиву и веко - это происходит в 60% всех случаев. Новообразования, которые развиваются внутри глаза, составляют - 34%. Рак глазной орбиты встречается реже, на его долю приходится порядка 24%. Также статистика говорит о том, что злокачественные новообразования глаз встречаются чаще, нежели доброкачественные.

Как известно, опухоли глазного яблока подразделяются:

1. доброкачественные;
2. злокачественные.

Доброкачественные опухоли глаз:

• папиллома кератоакантомы;
• трихоэпителиомы;
• сирингоаденомы;
• старческие бородавки на веках;
• доброкачественные невусы;
• гемангиомы;
• фибромы;
• невриномы;
• лимфангиомы;
• липомы;
• миомы;
• аденомы;
• нейрофибромы;
• миксомы;
• глиомы.

Злокачественные новообразования включают в себя:

1. базальноклеточный рак – возникает при солнечных ожогах. Представляет собой шишку снизу глаза, либо на слизистой в месте соединения век. Обычно диагностируется у людей после 40 лет;
2. чешуйчато-клеточный – представляет собой язву с выраженными краями, увеличивающуюся с определённым периодом времени. Если она образовалась на краю, есть опасность перехода непосредственно в глаз;
3. карцинома мейбомиевой железы (хряща) – имеет желтый цвет, и форма этой опухоли может напоминать халязион. Обычно локализуется в верхней части. Характерным признаком того, что это именно это заболевание, является его быстрое повторное разрастание на месте удаления. Реагирует на лекарственные препараты резким увеличением в размерах;
4. , толчком для образования такого типа заболевания также является термический ожог солнечными лучами. Поражает в основном женщин, распространен среди людей от 40 до 70 лет. Несет в себе высокий фактор опасности распространения по лимфоузлам, поражает печень и легкие человека;
5. -является наиболее распространенной формой внутриглазного рака сетчатки глаза у детей. Обычно метастазирует в стекловидном теле и далее распространяется в переднюю часть органа;
6. . Развивается очень быстро и за короткий промежуток времени разрушается зрительный нерв, снижается подвижность глазного яблока, болезнь характеризуется сильными болевыми ощущениями в пораженном органе;
7. – менее опасный вид, так как не склонен к быстрому распространению и метастазированию. Локализация опухоли на пограничной области эпидермиса и слизистой оболочке нижнего века и внутреннего угла глаза. Проявляется в виде небольшого уплотнения, которое увеличивается и образовывает корочку в центральной его части. В отдельных случаях возможно увеличение опухоли до критически больших размеров и распространение ее на кожу щеки и конъюнктиву. Могут наблюдаться метастазы в шейных и подчелюстных лимфоузлах.

Рак глаза первые симптомы и признаки болезни

Существует множество видов онкологии глаз, с этим непосредственно и связаны симптомы недуга.

Рак глаз – симптомы проявления болезни:

• происходит изменение зрительной функции, возможна полная ее потеря. Этот симптом может проявляться и при других заболеваниях, например, близорукость, но для точности диагноза необходимо провести обследование;
• увеличение пятен темного цвета вокруг дужки глаза;
• появление внезапных болей;
• выпячивание глаза;
• смещение глазного яблока;
• проявление косоглазия;
• появления частых вспышек перед глазами.

Еще одним разнообразием опухоли является так называемый невус (родинка) на глазу. Появление возможно с самого рождения, а также на протяжении жизни. Если происходит увеличение их, следует немедленно обратиться к специалисту. Эти родимые пятнышки могут быть плоскими, чаще всего имеют выпуклую форму. Они могут не тревожить их обладателя на протяжении всей его жизни. Но имеются предпосылки перерождения их в злокачественную опухоль.

Признаки рака глаза:

• чувство дискомфорта в глазах;
• ухудшение зрение;
• покраснения глаз;
• снижение жизненного тонуса;
• быстрая утомляемость и постоянное недомогание;
• ухудшение аппетита и в последствии снижение в весе без видимых на то причин.

Что касается признаков рака глаза диагностировать их можно только на последней стадии, или же совершенно случайно. При злокачественных новообразованиях на внешней оболочке появляются своеобразные утолщения, а также различные папилломы грязно-розового цвета. При несвоевременном лечении происходит разрушение века, сопровождающееся ужасными болями. Появление различных опухолей на веке также свидетельствует о развитии этого недуга.

Важно! Каждый вид раковой опухоли начинается по-разному и проявляется разной симптоматикой.

Рак глаза у детей

Ретинобластома глаза у детей - самая распространенная форма рака глаз в детском возрасте Ежегодно ретинобластома поражает 300 маленьких пациентов в США и еще большее количеств в России до 500 малышей. При выявлении болезни на ранней стадии ее развития она поддается успешному лечению, при этом почти 90% маленьких пациентов удается восстановить зрение и полноценное здоровье.

Проявление ретинобластомы

Развитие ретинобластомы происходит не только в сетке, но и в нервной ткани, которая сосредоточена в задней части глазного яблока. Заболевание может быть как врожденное, так и после появления малыша на свет. Наиболее часто диагностируется болезнь в возрасте от 1 до полутора лет.
Главным признаком ретинобластомы является светлое пятно в центре его зрачка окружённого тёмным ободком радужной оболочки.

Ретинобластома глаза симптомы:

• главным симптомов ретинобластомы считается эффект так называемого «кошачьего глаза»;
• косоглазие, которое прогрессирует вследствие болезни;
• снижение зрение;
• наличие светлого пятна в центре глаза.

Стоит отметить! Симптоматика, которая перечислена выше, также может относиться к ряду других заболеваний глаз, поэтому одних только этих признаков недостаточно для утверждения в том, что малыш страдает ретинобластомой. Точный диагноз может поставить только врач, проведя ряд обследований.

Итак, как определить рак глаза?

Диагностика начинается непосредственно с осмотра глазного яблока, проверки поля зрения и его остроты. В ходе осмотра специалист обязательно опросит пациента и соберёт анамнез. В зависимости от полученного результата врач назначит ряд диагностических исследований.

Рак глаза - достаточно коварное заболевание, поэтому стоит достаточно серьезный вопрос о том, как распознать болезнь на раннем этапе ее развития?

Современные методы диагностирования заболевания:

• офтальмоскопия - осмотр глаза. В этом случае меланома обнаруживается очень быстро. Врач заглядывает в глаз с помощью яркого света либо линзы;
• ультразвуковое сканирование - применяют звуковые волны для того, чтобы подвергнуть анализу строение глаза;
• биопсия - метод диагностики, при котором берут клетку или ткань из пораженного участка глаза с целью дальнейшего её исследования;
• проверка МРТ (магнитно-резонансная томография) - метод изучения внутренних органов и тканей с использованием физического явления магнитного резонанса;
• анализы крови для определения количества лейкоцитов;
• флуоресцентная ангиография – способ, при помощи которого можно сделать фотографию глаза и обнаружить злокачественное новообразование.

Определить стадию рака глаз, и распространение опухоли по организму помогут такие диагностические методы как:

• УЗИ брюшной полости;
• анализ крови на функцию печени;
• МРТ головного мозга;
• рентген грудной клетки;

Важным моментов в проведении и постановке диагноза считается безошибочное установление типа раковой опухоли. От этого зависит правильная стратегия лечения.

Методы лечения рака глаз

При лечении онкологии глаз возможно использование разных методов, среди них выделяют:

1. хирургическое вмешательство;
2. стереотаксическая радиохирургия;
3. энуклеация глаза;
4. альтернативные методы лечения.

Информативное видео: лазерная хирургия глаз

Операция на глазу

При хирургическом лечении могут удалить как часть глазного яблока, так и его полностью. Эти меры используют при запущенной стадии болезни, когда другие методы не применимы. После удаления глаза человеку предлагают специальный протез, он ставится на место удаленного глаза.
Но есть и более щадящая операция на глазе, которая убирает только раковые клетки, тем самым сохраняя зрение.

В зависимости от сложности она имеет несколько направлений:

• микрохирургия (происходит классическое иссечение опухоли);
• лазерная (опухоль удаляют с помощью лазера);
• радиоволновая (происходит выпаривание опухоли без контакта с глазом).

Эти направления являются современными методами, после которых существует возможность сохранения глаза, а также зрительной функции, поскольку воздействие идет строго на зараженные участки, не затрагивая здоровые ткани. Данные методы терапии являются довольно дорогостоящими, поскольку проводятся на очень дорогом оборудовании.

Лучевая терапия при раке глаз

Лучевая терапия может применяться без операции или после нее. Все зависит от степени поражения опухолью глаз.
Различают внутреннюю и наружную. Метод основан на использовании радиоактивных веществ, которые уничтожают клетки опухоли.

Внутренняя радиотерапия использует специальные зерна, которые помещаются в ткань рядом с новообразованием. Время нахождения обычно составляет 1-2 недели, затем они извлекаются.

Наружный метод радиотерапии , применяют при лечении образований глазницы. В процессе радиоактивные лучи направляют на пораженное место, тем самым защищают неповрежденные участки.

Этот способ отлично подходит при лечении меланомы. Бывает, что возникают побочные эффекты, которые проявляются в виде сухости и покраснения глаз. Редко после такого лечения у людей может развиться катаракта, которую убирают хирургическим путем. Также возможно развитие глаукомы и повреждение ресниц.

Химиотерапия при рае глаз

Химиотерапия включает в себя применение противораковых препаратов, которые вводят внутривенно либо принимают в виде таблеток. Препараты также могут быть вколоты прямо в пораженный глаз, либо через спинной мозг. Следовательно, большая часть препарата достигает в саму опухоль. Цикл лечения химиотерапией около 3 до 4 недель.

Побочные эффекты после проведенного лечения химиотерапией:

• выпадение волос;
• тошнота;
• рвота;
• диарея;
• различные инфекции;
• подавление костного мозга;
• усталость и т.д..

Для каждого больного побирается индивидуально. Подбор лечебных процедур при меланоме глаза будет зависеть от месторасположения опухоли и ее размеров. Кардинально решается проблема и в том случае, если глаз красный и болезненный, а внутриглазное давление повышено. При опухолях большого размера используют радиохирургию - облучение новых сформировавшихся опухолей. Прогноз зависит от стадии рака глаза на момент постановки диагноза и от того, какие части органа пострадали.

Стереотаксическая радиохирургия – является современным направлением в лечении онкологии глаз

Помимо стандартного метода, возможны и более современные такие как:

• лазерное инфракрасное излучение;
• лазерное выжигание;
• действие на опухоль низкими температурами.

Стереотаксическая радиохирургия подразумевает под собой лечение с помощью специальной металлической рамки, которая излучает высокую энергию на место, где находится опухоль. Это устройство крепится специальными винтами на костях черепа, необходимо задавать нужное направление, чтобы излучение шло прямо на новообразование. Такой метод очень болезненный, поэтому при установке аппарата используют обезболивающие лекарства.

Современные технологии позволили создать устройство, которое не надо фиксировать на голове больного. Его мощные дозы энергии действуют только на пораженные участки, тем самым, не затрагивая другие системы органов.

Энуклеация глаза

Энуклеация глаза (enucleatio bulbi; лат. enucleare - извлекать ядро) - операция по удалению глазного яблока.
Проводят данный вид операции при различных внутриглазных опухолях как доброкачественного, так и злокачественного характера.
Противопоказания операции при панофтальмите – когда происходит распространение болезни в головной мозг и ткани глазницы.

Проведение оперативного вмешательства.

Операцию проводят под местным наркозом у взрослых и под общим в детском возрасте. За 30 мин. до начала операции назначают этаминал-натрия 0,1 г. и димедрол 0,05 г. внутрь, под кожу вводят 1 мл. 1% раствора омнопона. В конъюнктивальный мешок закапывают 1% раствор дикаина, ретробульбарно вводят 2 мл. 2% раствора новокаина, под конъюнктиву склеры и по ходу мышц - 4 мл. 1% раствора новокаина.

Веко и глазную щель раскрывают расширителем, достаточно широко захватывая пинцетом конъюнктиву склеры у лимба, надрезают ее ножницами по окружности роговицы. Конъюнктиву и тенонову капсулу отсепаровывают от склеры по всей окружности. Конец мышечного крючка вводят под сухожилие прямых мышц и отсекают их от склеры, только внутреннюю (или наружную) прямую мышцу пересекают не у склеры, а несколько отступя от нее, так, чтобы на склере остался небольшой кусок сухожилия, за который фиксируют пинцетом глазное яблоко. Подтягивая глаз вперед и заведя в рану изнутри (или снаружи) за глазное яблоко изогнутые куперовские ножницы с сомкнутыми брашнами, нащупывают ими зрительный нерв; затем ножницы немного вытягивают назад, и раскрывают их, снова продвигаясь вглубь и, охватив брашнами зрительный нерв, пересекают его. Следовательно, пересекают у склеры косые мышцы и удаляют глазное яблоко из орбиты.

Кровотечение, которое может присутствовать останавливают при помощи специального тампона, смоченного раствором перекиси. На рану конъюнктивы накладывают 3 кетгутовых шва, закапывают 30% раствор сульфацила и накладывают давящую повязку.

Брахитерапия внутриглазных опухолей

Опухоли внутри глаз, довольно часто являются вторичными злокачественными новообразованиями, то есть, вызваны вследствии распространения метастаз или раковых клеток. Однако рак глаз может развиваться, как и первичная опухоль. Довольно часто это меланома глаза или ретинобластома (рак сетчатки глаза).

Ретинобластома наиболее распространена в детском возрасте, что касается меланомы, ее развитие возникает у людей преклонного возраста 60 и старше лет.

Методов лечение злокачественных опухолей глаз достаточно много, но одним из самых современных является брахитерапия. Главным принципом брахитерапии является установка радиоактивных плат, которые устанавливаются для дальнейшего облучения опухоли глаза «изнутри», то есть радиотерапии глаза. Брахитерапия способствует уменьшению злокачественного образования.

Первыми признаками рака глаза могут быть:

• «размытая картинка»;
• жжения внутри глаза;
• покраснения глаза;
• слезливость.

Протекает рак глаза зачастую бессимптомно, а диагностируются в ходе рутинного осмотра офтальмолога.

Существует 2 этапа проведения брахитерапии рака глаза:

1. этап 1: проводится операция по установке радиоактивных плат внутрь глаза. Для проведения данной операции используют местную анестезию. Операцию проводят в операционной;
2. этап 2: операции по удалению радиоактивной платы из глаза. Извлечение платы происходит через несколько дней после ее установелния. Срок нахождения платы внутри опухоли устанавливается только лечащим врачом в зависимости от размера опухоли и ее характера. На протяжении всего периода лечения пациент должен находиться в стационаре, то есть под полным наблюдением врача.

Осложнения при лечении с применением радиоактивных плат:

• покраснение глаз;
• внутриглазные инфекции;
• отслойка сетчатки;
• повышение внутриглазного давления;
• потеря зрения частичная или полная.

В большинстве случаев, удается избежать всех вышеперечисленных осложнений. Брахитерапия практически во всех случаях позволяет избежать энуклеации глаза и остановить рост и распространение злокачественной опухоли на раннем этапе ее развития.

Альтернативные методы лечения

Дополнительные методы лечения заключаются в снятия напряжения, медитации, употребление травяных чаев и народной медицины. После химиотерапии можно делать иглоукалывание. Некоторые способы безопасны, так как больной ощущает себя лучше. Но, не стоит забывать о том, что все действия должны быть согласованы только с вашим лечащим врачом.

Кто относится к группе риска?

Основания, по которым может появиться это заболевание:

1. люди со светлой кожей;
2. возраст после 50-ти лет;
3. люди, которые много времени проводят на солнце.

Сколько живут с раком глаза?

При таком заболевании, как рак глаза, прогноз жизни зависит полностью от той стадии, на которой оно находится, а также какие части глаза подверглись поражению.

Специалисты приводят следующую статистику:

• при обнаружении небольшой опухоли на ранней стадии выживаемость составляет 85%;
• на средней – 64%;
• на самой поздней – 47%.

Профилактика заболевания

Профилактика данной группы глазных недугов состоит лишь в минимизации причин, провоцирующих их возникновение. Кроме этого, каждый человек обязан проходить ежегодный осмотр у квалифицированного офтальмолога, поскольку коварство раковых опухолей состоит в том, что они почти никак не проявляют себя на ранних стадиях заболевания. Разумеется, такие осмотры обязательны и для тех, кто смог излечиться от этого опасного недуга, грозящего не только слепотой, но и летальным исходом.

Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2/3 всех внутриглазных новообра­зований и встречаются в возрасте от 3 до 80 лет. Они чаще представлены опухолями нейроэктодермального генеза, реже – мезодермального. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23% всех опухолей, остальные 77% в – хориоидее.

Опухоли радужки

До 84% опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них имеет миогенную природу (54-62%).

Доброкачественные опухоли

Леиомиома развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется край­не медленным ростом. Может быть беспигментной и пигментной. Разнообразие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачко­вые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность продукции меланина исчезает. Дилататор же сохраняет свою способность синтезировать меланин и в постнаталь­ном периоде. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, разви­вающихся из сфинктера, и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов дилататора.

Лейомиома радужки

Опухоль диагностируется преимущественно на 3-4 десятилетиях жизни.

Беспигментная леиомиома растет локально в виде желтовато-розового, полупро­зрачного, проминирующего узла. Опухоль может локализоваться по зрачковому краю, в зоне круга Краузе, реже в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли достаточно четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверх­ности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Леиомиома, расположенная у зрачкового края приводит к вывороту пигмент­ной каймы и изменению формы зрачка. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления. Нередко таким больным ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.

Пигментная леиомиома имеет цвет от светло-коричневого до темно-коричневого, может быть узловой, плоскостной или смешанной формой роста. Чаще локализует­ся в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение за счет выворота пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухо­ли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней каме­ры более чем на 1/3 окружности ее приводит к появлению вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессии опухоли принято считать появление измене­ний вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке. Изменяется форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутне­ние хрусталика. Диагноз возможен на основании результатов биомикроскопии, го-ниоскопии, диафаноскопии и иридоангиографии. Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающим блоком здоровых тканей. При удалении не более Уз окруж­ности радужки, целость ее может быть восстановлена наложением микрошвов. Вос­становление целости радужки, как диафрагмы, резко сокращает степень и частоту хрусталикового астигматизма, уменьшает световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от исходных величин опухоли. Чем меньше опухоль, тем с большей вероятностью пациенту можно обещать сохранение нормального зрения.

Невус

Цвет радужки, рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Характер ее окраски практически у всех неоднороден: по поверхности радужки раз­бросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек или, как их называют, «веснушек». Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Встречаются как у детей, так и у взрослых. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки.

Невус радужки

Цвет его варьи­рует от желтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в централь­ной части, где опухоль более плотная, рисунок радужки отсутствует. Размеры невуса колеблются от 2-3 милиметров до крупных очагов, занимающих до одного квадран­та поверхности радужки. При прогрессировании опухоль темнеет, увеличиваются размеры, вокруг невуса появляется распыление не наблюдаемого ранее пигмента, границы образования становятся менее четкими, появляется венчик расширенных сосудов вокруг опухоли. Стационарные невусы подлежат наблюдению. При про­грессировании невуса показано его локальное иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.

Злокачественные опухоли

Меланома

Опухоль обнаруживается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще на 5-м десятилетии жиз­ни, женщины страдают несколько чаще. У половины больных длительность забо­левания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают с детства. Меланома радужки морфологически отличается выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном опухоль пред­ставлена веретеноклеточным типом, что определяет ее более доброкачествен­ное течение. По характеру роста преобладают узловая или смешанная меланома. Диффузный тип опухоли встречается крайне редко. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру.

Меланома радужки

Рельеф по­верхности опухоли неровный, глубина передней камеры неравномерная. Цвет варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы появляются локальные ее помутнения. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли упло­щается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры – застойные изме­нения в сосудах радужки. Опухоль прорастает в ткань радужки, заполняет заднюю камеру, вызывая компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает зловеще пестрый вид. Прорастание в угол передней камеры нарушает регуляцию внутриглазного оттока, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия. Диагноз ставят на основании данных биоми­кроскопии, гониоскопии, диафаноскопии, флюоресцентной иридоангиографии и ультразвуковой биомикроскопии.

Лечение. Локализованная меланома радужки, занимающая не более Уз ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем участке поражения следует рекомендо­вать энуклеацию. Прогноз для жизни при меланомах радужки, как правило, благо­приятен с учетом преобладания веретеноклеточных меланом. Метастазирование наблюдается в пределах 5-15% и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения при органосохранных операциях, как правило, благоприятен.

ОПУХОЛИ ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА

Доброкачественные опухоли встречаются редко, представлены аденомой, эпителиомой, медуллоэпителиомой.

Злокачественные опухоли встречаются чаще.

Меланома цилиарного тела составляет менее 1% всех меланом сосудистой оболоч­ки. Возраст больных приближается к 5-6 десятилетий жизни. Однако в литературе имеются сведения о возникновении меланомы цилиарного тела у детей. По своей морфологической характеристике эта опухоль ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, но здесь превалируют эпителиоидные и смешанные формы. Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Через широкий зра­чок хорошо виден четко отграниченный, чаще темного цвета, округлой формы узел опухоли. В подавляющем большинстве меланома цилиарного тела имеет смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную (рисунок 20.3).

Рис. 20.3 – Иридоцилиарная меланома, осложненная катаракта

Длительно протекает бессимптомно. При больших опухолях появляются жало­бы на ухудшение зрения из-за деформации и дислокации хрусталика. Прорастание в угол передней камеры сопровождается появлением складок радужки, концен­тричной опухоли, ложного иридодиализа. При прорастании опухоли в дилататор меняется форма зрачка. Край зрачка уплощается, зрачок не реагирует на свет. При расширении мидриатиками зрачок приобретает неправильную форму. Врастание в радужку иногда симулирует картину хронического переднего увеита. Беспигмент­ная меланома розоватого цвета, хорошо визуализированы собственные сосуды. В секторе локализации опухоли видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. На поздних стадиях развивается вторичная глаукома. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел чаще темного цвета. В диагностике меланомы цилиарного тела помогают биомикроскопия, микроциклоскопия при широ­ком зрачке, гониоскопия, диафаноскопия. Лечение при локализованных меланомах цилиарного тела может ограничиться локальным удалением (частичная ламелярная склероувеоэктомия). Возможно лучевое лечение. При больших опухолях (занимаю­щих более 1/3 окружности цилиарного тела), показана только энуклеация. Прораста­ние опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных узлов диктует необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии региональных или гематогенных метастазов. Прогноз зависит от клеточного соста­ва опухоли ее размеров. Как правило, меланомы цилиарного тела растут длительно. Однако при эпителиоидных и смешанных формах, которые чаще встречаются, чем в радужке, прогноз становится более серьезным. Пути метастазирования те же, что и при хориоидальных меланомах.

ОПУХОЛИ ХОРИОИДЕИ

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли редки, представлены гемангиомой, остеомой, которую описали в 1978 году A. Williams и I. Gass, и фиброзной гистиоцитомой.

Гемангиома – редкая врожденная опухоль, относится к типу гамартом. Обнару­живают случайно либо при появлении нарушения зрительных функций. Жалобы на снижение зрения – один из ранних симптомов растущей гемангиомы у взрослых, в детском возрасте прежде всего обращает на себя внимание косоглазие. В хориоидее гемангиома почти всегда имеет вид изолированного узла с достаточно четкими гра­ницами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли колеблется от 3 до 15 мм.

Гемангиома хориоидеи в области диска зрительного нерва

Проминенция опухоли варьирует от 1 до 6 мм. Опухоль имеет обычно цвет бледно-серый или желтовато-розовый, может быть интенсивно красной. Вто­ричная отслойка сетчатки, ее складчатость наблюдаются практически у всех больных, при больших опухолях она становится пузыревидной. Калибр ретинальных сосудов, в отличие от хориоидальной меланомы, не меняется, но на поверхности опухоли могут присутствовать мелкие геморрагии. При слабо выраженном субретинальном экссудате кистовидная дистрофия сетчатки создает картину «ажурности» опухоли. Диагноз кавернозной гемангиомы труден. Клинико-гистологические расхождения достигают 18,5%. В последние годы диагноз стал более достоверным благодаря использованию флюоресцентной ангиографии. Лечение долгое время считали беспер­спективным. В настоящее время используют лазеркоагуляцию или брахитерапию с помощью радиоактивных офтальмоаппликаторов. Резорбция субретинальной жид­кости способствует уменьшению отслойки сетчатки и повышению остроты зрения. Прогноз для жизни при гемангиоме хориоидеи благоприятный, но зрение при нелечимой гемангиоме или при отсутствии эффекта от лечения может быть потеряно безвозвратно в результате тотальной отслойки сетчатки. В ряде случаев тотальная отслойка заканчивается вторичной глаукомой.

ПИГМЕНТНЫЕ ОПУХОЛИ

Источником развития пигментных опухолей служат меланоциты (клетки, проду­цирующие пигмент). Они распространены в строме радужки и цилиарного тела, в хориоидее. Степень пигментации меланоцитов различна. Увеальные меланоциты начинают продуцировать пигмент в позднюю стадию эмбрионального развития.

Невус – наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриглазная опу­холь, локализуется почти в 90% случаев в заднем отделе глазного дна. Офтальмо­скопически невусы выявляют у 1-2% взрослого населения. Есть основание пола­гать, что частота невусов в действительности значительно выше, так как часть их не имеет пигмента. Большинство невусов возникают с рождения, но пигментация их появляется значительно позже, и обнаруживаются они случайно после 30 лет. На глазном дне они представлены плоскими или слегка проминирующими очагами (до 1 мм) светло-серого или серо-зеленого цвета с перистыми, но четкими границами, диаметр их колеблется от 1 до 6 мм.

Невус хориоидеи

Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их более ровные, но менее четкие связи с отсутствием пигмента. У 80% пациентов обнаруживаются единичные друзы стекловидной пла­стинки. По мере увеличения размеров невуса увеличиваются дистрофические изме­нения в пигментном эпителии, что приводит к появлению большего количества друз стекловидной пластинки, появлению субретинального экссудата, вокруг невуса возникает желтоватого цвета ореол. Окраска невуса становится более интенсивной, границы его – менее четкими. Описанная картина свидетельствует о прогрессии невуса. Стационарные невусы не требуют лечения, но нуждаются в диспансерном наблюдении, так как могут в процессе жизни пациента расти, переходя в стадию прогрессирующего невуса и даже начальной меланомы. Прогрессирующие невусы с учетом их потенциальной возможности перерождения и перехода в меланому под­лежат лечению. Более эффективна для разрушения прогрессирующего невуса лазеркоагуляция. Стационарный невус имеет хороший прогноз, как для зрения, так и для жизни. Прогрессирующий невус следует рассматривать как потенциально злокаче­ственную опухоль. Существует мнение, что 1,6% невусов обязательно переходят в меланому. Как правило, озлокачествляются до 10% невусов, превышающих в диа­метре 6,5 мм и высоте 3 мм.

Меланоцитома – крупноклеточный невус с доброкачественным течением, обычно локализуется на диске зрительного нерва, может встречаться и в других отделах со­судистой оболочки. Опухоль описана в 1851 г. как злокачественная пигментирован­ная меланосаркома. Термин «меланоцитома» предложили в 1962 г. L. Zimmerman и A. Carron. Авторы оценили опухоль как доброкачественный крупноклеточный невус. Опухоль возникает с рождения, но выявляется на втором-восьмом десятиле­тиях жизни, у женщин в два раза чаще. Опухоль бессимптомна и у 90% больных вы­является случайно. При больших меланоцитомах могут быть небольшие нарушения зрения, увеличение слепого пятна. Опухоль представлена одиночным узлом, пло­ская или слегка проминирующая (1-2 мм), границы ее достаточно четкие.

Меланоцитома хориоидеи, локализующаяся в перипапиллярной области и распространяющаяся на диск зрительного нерва

Размеры и локализация различаются, но чаще меланоцитома расположена у диска зритель­ного нерва, прикрывая один его квадрант. Цвет опухоли у подавляющего большин­ства больных интенсивно черный, на поверхности могут быть светлые очажки – дру­зы стекловидной пластинки. Меланоцитома в лечении не нуждается, но пациенты должны оставаться под систематическим наблюдением офтальмолога. Прогноз для зрения и жизни хороший при стационарном состоянии опухоли.

Злокачественные опухоли представлены в основном меланомами.

Меланома

Первые сведения о меланоме хориоидеи относятся к 1563 г. (Bartisch G.). Частота заболеваемости меланомой хориоидеи в различных географических регионах раз­лична: во Франции эту опухоль диагностируют у 7 из 1 млн. человек, в Скандинав­ских странах отмечено его увеличение до 10 на 1 млн. человек. В России заболе­ваемость увеальной меланомой по обращению в различных регионах колеблется от 6,23 до 8 человек на 1 млн. взрослого населения. В Москве частота случаев этой опухоли составляет 13,3 случаев на 1 млн. взрослого населения в возрасте 30-80 лет. Ежегодное выявление меланом до 30 лет составляет менее 1:1 000 000 чело­век, у лиц старше 30 лет – 7:1 000 000 человек. Частота заболеваемости увеличи­вается с каждым десятилетием жизни, и после 70 лет регистрируют ежегодно 50 новых случаев меланомы хориоидеи на 1 млн. населения. Реже увеальная меланома встречается у темнокожих, чаще у лиц белой расы со светлой радужкой. Опухоль в хориоидее развивается, как правило, спорадически. Генетическое предрасполо­жение можно оценить в редких случаях. Семейные формы меланомы составляют 0,37% среди всех хориоидальных меланом. В генезе хориоидальной меланомы воз­можны три механизма развития: (1) возникновение ее de novo (чаще всего), (2) на фоне предшествующего хориоидального невуса, либо (3) на фоне существующего окулодермального меланоза. Увеальная меланома начинает свой рост в наружных слоях хориоидеи и представлена, по последним данным, двумя основными типами: веретеноклеточным А и эпителиоидным. Веретеноклеточная меланома характери­зуется почти 15% метастазированием. При эпителиоидной меланоме метастазирование достигает 46,7%. Смешанная меланома занимает промежуточное место. Прогноз при ней зависит от преобладания веретенообразных или эпителиоидных клеток. Таким образом, клеточная характеристика при увеальной меланоме явля­ется одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины ме­ланом локализуется за экватором. Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла. Больные обычно предъявляют жалобы на ухудшение зрения, 26% из них жалуются на фотопсии, морфопсии. В начальной стадии опухоль представлена небольшим очагом желтовато-коричневого или серо-аспидного цвета (6-7,5 мм в диаметре) на поверхности, и вокруг него видны друзы стекловидной пластинки (рисунок 20.4).

Рис. 20.4 – Меланома хориоидеи

Кистевидные полости в прилежащей сетчатке возни­кают в результате дистрофических изменений в пигментном эпителии и появлении субретинальной жидкости. Поля оранжевого пигмента, обнаруживаемые на по­верхности большинства меланом, обусловлены отложением зерен липофусцина на уровне пигментного эпителия сетчатки. По мере роста опухоли может меняться ее окраска: она становится более интенсивной (иногда до темно-коричневого цве­та) или же остается желтовато-розовой, беспигментной. Субретинальный экссудат появляется при сдавливании хориоидальных сосудов или как результат некробиотических изменений в быстро растущей опухоли. Увеличение толщины меланомы вызывает серьезные дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего опухоль нарушает целость стекловидной пла­стинки и устремляется под сетчатку. Формируется так называемая грибовидная форма меланомы. Она имеет обычно достаточно широкое основание, узкий пере­шеек в мембране Бруха и шаровидную головку под сетчаткой. При прорыве мем­браны Бруха могут возникать кровоизлияния, которые или увеличивают отслойку сетчатки, или же могут быть причиной ее внезапного появления. При юкстапапиллярной локализации меланомы субретинальная экссудация вызывает в ряде случаев появление застойных изменений в диске зрительного нерва, что при беспигмент­ных опухолях иногда ошибочно расценивают как неврит зрительного нерва или как односторонний застойный диск его. Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах. Дополнительные методы исследования (уль­тразвуковое сканирование, флюоресцентная ангиография, компьютерная томо­графия, тонкоигольная аспирационная биопсия) помогают в уточнении диагноза. До решения вопроса о характере лечения больной с увеальной меланомой должен быть тщательно обследован у онколога с целью исключения метастазов. Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2-6,5% больных с большими опухолями и у 0,8% с маленькими меланомами. Бо­лее 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация. С 70-х годов 20 столетия в клинической практике начали использовать органосохранные методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли. К таким методам относятся лазеркоагуляция, гипертермия, криодеструкция, лучевые методы лечения (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). При преэкваториально расположенных опухолях возможно локальное удаление (склероувеоэктомия). Естественно, что все методы органосохранного лечения показаны только при небольших опухолях. Метастазирует меланома гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85%), второе место по частоте занимают легкие. К сожалению, химио­терапия, а также иммунотерапия при метастазах увеальной меланомы имеют пока ограниченное применение в связи с отсутствием положительного эффекта. Про­гноз для зрения после брахитерапии определяется размерами опухоли, ее локали­зацией. В целом хорошую остроту зрения после брахитерапии удается сохранить почти у 36% больных и это касается случаев локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз, как косметический орган, сохраняется у 83% больных. Наблюдение за больными после проведенного лечения практически пожизненное. После лучевой терапии и локальной эксцизии больные должны осматриваться врачом каждые три месяца первые 2 года, затем 2 раза в год в течение последующих 4 лет, далее – 1раз в год.

ОПУХОЛИ СЕТЧАТКИ

Опухоли сетчатки составляют 1/3 всех внутриглазных новообразований. Доброка­чественные опухоли (гемангиома, астроцитарная гамартома) встречаются крайне редко. Основная группа представлена единственной злокачественной опухолью у детей – ретинобластомой.

Ретинобластома

По данным Европейской ассоциации офтальмологов в последние годы частота ее в популяции составляет 1 на 10 000-13 000 новорожденных. Выделены две фор­мы заболевания: наследственная и спорадическая. У 10% больных ретинобластома сопровождается хромосомной патологией, в остальных случаях – структурными и функциональными нарушениям в гене RB1, который в последние годы был выделен и клонирован, благодаря использованию молекулярных маркеров. Белковый продукт этого гена функционирует в нормальных тканях и других опухолях, и только в случа­ях ретинобластомы он оказывается измененным. Таким образом, предрасположение к возникновению ретинобластомы в настоящее время связывают с наличием терми­нальной мутации в одной из аллелей гена RB1, которая передается по аутосомно-доминантному типу наследования и обнаруживается у 60-75% больных. Опухоль развивается у детей в раннем возрасте (до одного года). В 2/3случаев наследствен­ная форма ретинобластомы оказывается билатеральной. Кроме того, при семейных формах ретинобластомы ген RB1 оказывается поврежденным во всех соматических клетках, поэтому риск появления опухолей других локализаций у таких больных вы­сок (около 40%). Исследование точковых мутаций в гене ретинобластомы хромо­сомным анализом позволяет в настоящее время подтвердить или исключить наслед­ственную форму этой опухоли не только в семьях, отягощенных по ретинобластоме, но объяснить наследственную форму этой опухоли у детей от здоровых родителей. Обнаружение ретинобластомы у ребенка до 10 месячного возраста свидетельствует об ее врожденном характере, ретинобластому, симптомы которой появились после 30 месяцев, можно расценивать как спорадический случай.

Спорадическая форма составляет около 60% всех ретинобластом, всегда одно­сторонняя, возникает после 12-30 месяцев жизни ребенка в результате мутаций de novo в обеих аллелях гена RB1, находящихся в клетках сетчатки.

Ретинобластома развивается из клеток эмбриональной сетчатки, ее относят к нейроэктодермальным новообразованиям с признаками эпендимальной и невральной дифференциации, характерны клеточные формирования в виде розеток Флекснера-Винтерштейнера. Отсутствие стромы способствует быстрому рас­сеиванию клеток опухоли с образованием сателлитов: при эндофитном росте – в стекловидное тело, в камеры глаза; при экзофитном – в субретинальное про­странство, хориоидею, диск зрительного нерва и его межоболочечное простран­ство. Обнаруженный в ретинобластоме фактор васкулярного эндотелиального ро­ста (Vascular endothelial growth factor-VEGF) принимает участие в формировании сосудистой системы опухоли. Низкий уровень VEGF приводит к гипоксии в опу­холевых клетках, но фокальная гипоксия в свою очередь стимулирует продукцию этого фактора в РБ, что и обуславливает рост опухоли.

До 90-95% случаев ретинобластому диагностируют у детей до 5 лет, практиче­ски одинаково часто страдают мальчики и девочки. Опухоль развивается в любом отделе оптически деятельной части сетчатки, в начале своего роста выглядит как нарушение четкости рефлекса на глазном дне. Позднее появляется сероватый мут­ный плоский очаг с нечеткими контурами. Далее клиническая картина меняется в зависимости от особенностей роста ретинобластомы. Выделяют эндофитный, экзофитный и смешанный характер роста опухоли.

При эндофитной ретинобластоме опухоль начинается во внутренних слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело.

Эндофитный рост ретинобластомы

Поверхность опухоли бугристая. Толщина узла постепенно увеличивается, цвет сохраняется белова­то-желтым, сосуды сетчатки и собственные сосуды опухоли не видны. В сте­кловидном теле над опухолью появляются конгломераты опухолевых клеток в виде «стеариновых капель», «стеариновых дорожек». Быстрый рост опухоли с нарушением в ней обменных процессов приводит к появлению некротических зон с творожистым распадом, впоследствии объизвествляющихся с формированием кальцификатов. Для эндофитной ретинобластомы характерно помутнение стекловидного тела за счет рассеивания опухолевых клеток. При локализации в преэкваториальной зоне клетки опухоли, оседая в задней и передней камерах глаза, создают картину псевдогипопиона, цвет которого в отличие от истинно­го, – беловато-серый. Рано появляется выворот зрачковой пигментной каймы. На поверхности радужки – узелки опухоли, массивные синехии, новообразован­ные сосуды. Передняя камера становится мельче, влага ее мутнеет. Увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет всю полость глаза, разрушает и прорастает трабекулярный аппарат, в результате чего повышается внутриглазное давление. У детей раннего возраста развивается буфтальм, истончение склеролимбальной зоны, что облегчает распространение опухоли за пределы глаза. При прорастании опухоли склеры позади экватора развивается картина целлюлита, частота появления кото­рого колеблется от 0,2% до 4,6% . Экзофитно растущая ретинобластома начина­ется в наружных слоях сетчатки и распространяется под сетчатку, что приводит к ее распространенной отслойке, купол которой удается видеть за прозрачным хрусталиком. Офтальмоскопически опухоль видна в виде одного или нескольких отграниченных узлов с ровной поверхностью.

В просвете зрачка серый узел опухоли с экзофитным ростом

К опухоли подходят дренирующие расширенные и извитые сосуды сетчатки. На поверхности опухоли видны нежные извитые, хаотично расположенные новообразованные сосуды. Для ретинобла­стомы характерен мультифокальный рост. Сформированные узлы локализуются в разных участках глазного дна, имеют округлую или овальную форму, степень их толщины различная. Иногда геморрагии на поверхности опухоли сливаются, пе­рекрывая по размерам диаметр опухоли. В подобных случаях при периферическом расположении ретинобластомы первым симптомом может оказаться «спонтанно» возникший гемофтальм. Смешанная ретинобластома характеризуется комбинаци­ей офтальмологических симптомов, присущих описанным двум формам. Хорошо известные признаки, встречающиеся при ретинобластоме, – «свечение» зрачка и косоглазие, гетерохромия или рубеоз радужки, микрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм – следует расценивать как косвенные, которые могут иметь место и при других заболеваниях. У 9,4% больных заболевание протекает без косвенных признаков и обнаруживается, как правило, при профилактических осмотрах.

«Свечение» зрачка при ретинобластоме

Ретинобластома у детей старшего возраста характеризуется снижением остро­ты зрения. В клинической картине преобладают признаки вялотекущего увеита, вторичной болящей глаукомы, отслойки сетчатки, редко ангиоматоза сетчатки. Возраст больных, когда вероятность ретинобластомы мала, усложняет правиль­ную диагностику.

Трилатеральную ретинобластому расценивают как билатеральную опухоль, сочетающуюся с эктопической (но не метастатической!) интракраниальной опу­холью примитивного нейроэктодермального происхождения (пинеалобластомой).

Трилатеральная ретинобластома

Третья опухоль локализуется, как правило, в области шишковидной железы, но может занимать и срединные структуры мозга. Клинически опухоль проявляется спустя 2-3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы признаками интракраниального новообразования. Трилатеральная ретинобластома выявляет­ся у детей первых 4-х лет жизни. У маленьких детей признаки внутричерепного по­ражения могут проявить себя до появления видимых признаков поражения глаз.

В связи с неполной мутацией гена ретинобластомы, ретиноцитому расцени­вают, как редкий вариант ретинобластомы с более доброкачественным течением. Опухоль имеет лучший прогноз за счет наличия четких признаков дифференциа­ции в виде формирования истинных розеток и склонности к самопроизвольной регрессии. Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию, ко­торую следует проводить при максимальном расширении зрачка. У маленьких детей – в условиях медикаментозного сна ребенка. При осмотре глазного дна на крайней периферии необходимо использовать склерокомпрессию, что позволя­ет более детально осмотреть глазное дно в этих трудно доступных для визуального контроля участках. Офтальмоскопировать следует по всем меридианам (!). В затруднительных случаях при преэкваториальном расположении опухоли или наличии псевдогипопиона показана тонкоигольная аспирационная биопсия. Уль­тразвуковое сканирование дополняет диагностику ретинобластомы, позволяет определить ее размеры, подтвердить или исключить наличие кальцификатов. Ком­пьютерная томография орбит и головного мозга показана детям старше 1 года жизни.

Лечение ретинобластомы комплексное, направленное на сохранение жизни больного ребенка и его глаза. Энуклеация, которую при ретинобластоме исполь­зуют более 4-х веков, остается тяжелой ликвидационной операцией, не только инвалидизирующей детей, но и способствует появлению у них комплекса неполно­ценности со всеми вытекающими отсюда психологическими отклонениями. И не случайно частота энуклеации с конца 60-х годов 20 века при ретинобластоме сни­зилась с 96% до 75%. Увеличение частоты билатеральных форм ретинобластомы, стремление сохранить лучший глаз способствовали развитию органосохранного направления в лечении, которое включает в себя криодеструкцию, лазеркоагуляцию и лучевую терапию. Лечение ретинобластомы всегда индивидуально, планиру­ется в зависимости от стадии процесса, общего состояния ребенка, фактора риска возникновения вторых злокачественных опухолей и ультимативного требования родителей сохранить зрение. При маленьких опухолях применение методов ло­кального разрушения позволяет сохранить глаз в 83% случаев, а в комбинации с полихимиотерапией добиться 5-летней выживаемости почти 90% больных. Исполь­зование полихимиотерапии при больших опухолях в комбинации с энуклеацией способствует 4-летней переживаемости более чем у 90% больных. Ретинобластома диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечным пространствам, гематогенным путем распространяется в кости, головной мозг, лимфогенным путем в регионарные лимфоузлы. Прогноз для жизни при ретинобластоме зависит от ряда факторов: расположение опухоли кпереди от зубчатой линии, наличие мно­жественных узлов опухоли, суммарный диаметр которых превышает 15 мм, объем опухоли, достигающий половины объема полости глаза и более, распространение опухоли в стекловидное тело или в орбиту, рост опухоли в хориоидею, зрительный нерв. Риск возникновения метастазов повышается до 78% при распространении опухоли в орбиту. Конечно, к фактору риска относятся и наследственные формы ретинобластомы. Стандартизированные показатели смертности от ретинобласто­мы при наследственных ее формах в последние годы увеличились с 2,9 до 9, в то время как при спорадических случаях ретинобластомы отмечено уменьшение их с 1,9 до 1,0.

С целью выявления ранних рецидивов опухоли после энуклеации или появле­нии опухоли в парном глазу обязателен контрольный осмотр ребенка. Его следует проводить каждые три месяца в течение 2-х лет при монолатеральной ретинобла­стоме, при билатеральной ретинобластоме – в течение 3-х лет. У детей старше 12 месяцев после окончания лечения один раз в год целесообразно проводить ком­пьютерную томографию головы, что позволяет проконтролировать состояние мягких тканей орбит и исключить метастазы опухоли в головной мозг. Дети, изле­ченные от ретинобластомы, должны находиться под дисапнсерным наблюдением пожизненно.

ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

Опухоли орбиты среди всех новообразований органа зрения составляют 23-25%. В ней встречаются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека. Частота первичных опухолей составляет 94,5%, вторичные и метастатические встречаются у 5,5%.

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли (первичные) по частоте составляют 80%. В этой груп­пе доминируют сосудистые новообразования (25%). Нейрогенные опухоли (невринома, нейрофиброма, опухоли зрительного нерва) составляют около 16%. До­брокачественные опухоли эпителиального происхождения развиваются в слезной железе (плеоморфная аденома), частота их не превышает 5%. Редкие мягкотканные опухоли (тератома, фиброма, липома, мезенхимома и другие) в целом составляют до 7% в этой группе. Врожденные новообразования (дермоидные и эпидермоидные кисты) встречаются в 9,5% случаев. Доброкачественные опухоли орбиты име­ют общую клиническую картину, складывающуюся из стационарного экзофтальма, затруднения репозиции и ограничения подвижности глаза, изменений на глазном дне, снижения зрения, болей в пораженной орбите и одноименной половине головы, отека век. Небольших размеров опухоль, расположенная у вершины орбиты, дли­тельное время может протекать бессимптомно.

Сосудистые опухоли до 70% представлены кавернозной гемангиомой. Опухоль выявляется в

Описание презентации Доброкачественные и злокачественные опухоли радужной оболочки и цилиарного по слайдам

Доброкачественные и злокачественные опухоли радужной оболочки и цилиарного тела выполнил: к/и Корниенко Л. А. Фильшина И. А. Иванова С. А.

КЛАССИФИКАЦИЯ доброкачественных опухолей: По тканевой принадлежности выделяют: — миогенные опухоли (лейомиома); — эпителиальные (эпителиома): — сосудистые (гемангиома); — меланоцитарные опухоли (невус, меланоцитома).

Аденома пигментного эпителия радужки является редкой доброкачественной опухолью в виде узла серо-черного цвета с бугристой поверхностью, чаще встречающейся на периферии радужки. Опухоль приводит к смещению радужки кпереди и истончению ее стромы, которая со временем атрофируется, обнажая опухоль, что хорошо видно при биомикроскопии.

Лейомиома является крайне редкой доброкачественной опухолью, возникающей из гладких мышц. Клинически сходна с беспигментной меланомой, но в отличие от нее не всегда локализуется в нижней половине радужки. Часто диагноз можно установить только гистологически. Выраженность клинических проявлений зависит от степени насыщенности опухоли пигментом. Беспигментная лейомиома представлена желтовато-розовым, полупрозрачным узлом рыхлой консистенции, но с чёткими границами. Пигментная лейомиома окрашена в светло-коричневый или темно-коричневый цвета. По характеру роста выделяют узловую, плоскостную и смешанные формы. Чаще локализованы в цилиарном поясе радужки.

Типичный невус - пигментированным, плоский или с легким выстоянием очаг, обычно размером менее 3 мм в диаметре. Располагается на поверхности радужки и может порой приводить к деформации зрачка и вывороту пигментной каймы. Веснушки мельче, чем невусы. Они бывают множественными и билатеральными, но никогда не нарушают архитектонику радужки.

Узелки Lisch - множественные, мелкие, билатеральные, меланоцитарные гамартомы, которые встречаются в возрасте старше 16 лет практически у всех пациентов с нейрофиброматозом I типа.

Гемангиома Врождённая опухоль. Может проявляться и в первые годы жизни ребенка и после 2 -3 -го десятилетий жизни. В радужке могут возникать капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы. Капиллярная гемангиома - опухоль новорождённых или детей первых лет жизни. На радужке представлена в виде переплетающихся малых сосудов тёмного цвета, врастающих в ткань радужки, занимая площадь от одного квадранта до половины поверхности радужки. В детском возрасте такие гемангиомы могут самостоятельно регрессировать. При прогрессировании процесса возможно развитие вторичной глаукомы. Кавернозная гемангиома в виде узла располагается чаще у зрачкового края, имеет коричневато-жёлтый или красный цвет. Проминенция опухоли может меняться в зависимости от степени заполнения её полостей кровью. Типичны транзиторные гифемы. Рацемозная гемангиома в радужке встречается очень редко в виде резко извитых, переплетающихся между собой сосудов, располагающихся и толще радужки и уходящих в угол передней камеры. Вторичная глаукома развивается рано.

КИСТЫ РАДУЖКИ ПЕРВИЧНЫЕ КИСТЫ РАДУЖКИ Эти кисты очень редки и возникают из пигментного эпителия или (реже) из стромы. В подавляющем большинстве стационарны и бессимптомны, особенно возникшие из пигментного эпителия. Эпителиальные кисты - односторонние, одиночные, темно-коричневого цвета, округлые, просвечивающиеся образования у зрачкового края, в средней зоне или у корня радужки. Порой киста может сместиться и свободно плавать в передней камере или стекловидном теле. В большинстве случаев они безопасны, лечение требуется крайне редко.

Стромольные кисты выявляют на первом году жизни. Одиночные, односторонние, с гладкой полупрозрачной передней стенкой и жидким содержимым. Многие годы киста может находиться в состоянии покоя, а затем внезапно увеличиться и привести к вторичной глаукоме, изменениям в роговице. При этом содержащийся уровень жидкости в кисте может имитировать псевдогипопион. Иногда киста может оторваться от радужки и плавать в передней камере или мигрировать в другое место. Встречаются случаи спонтанной регрессии кисты, но чаще проводят игольчатую аспирацию или хирургическое удаление.

Имплантационные кисты порождаются отложением эпителиальных клеток с поверхности конъюнктивы или роговицы в радужку после проникающего ранения ИЛИ операционной травмы, что может привести к следующим образованиям. Серозные кисты - прозрачные, заполнены жидкостью и могут быть связаны с местом ранения. Они обычно увеличиваются в размере, приводя к отеку роговицы, переднему увеиту и глаукоме. Ультразвуковая биомикроскопия позволяет уточнить локализацию и объем образования перед оперативным вмешательством.

Злокачественные опухоли радужной оболочки Меланома радужки Злокачественная меланоцитарная опухоль, растущая на поверхности радужки, чаще очень медленно, исходящая из стромы радужной оболочки. Может распространяться в угол передней камеры, передние отделы цилиарного тела.

Характеризуется пигментированным или беспигментным узлом размером <3 мм в диаметре и толщиной до 1 мм чаще в нижней половине радужки с ровной или неровной поверхностью. Выявляют поверхностную васкуляризацию опухоли, которую легче обнаружить у беспигментной, чем у интенсивно пигментированной опухоли, где сосуды не видны, а также деформацией зрачка, выворотом пигментной каймы, изредка встречается зонулярная катаракта. Признаки, связанные с эпителиоидно-клеточным компонентом, включают выраженную васкуляризацию, быстрый рост и неравномерную пигментацию.

ЛЕЧЕНИЕ — Наблюдение за подозрительными очагами заключается в регистрации данных биомикроскопии, гониоскопии и фоторегистрации. Наблюдение должно быть пожизненным, поскольку признаки роста могут появиться после длительного периода покоя. Первоначально обследование проводят через каждые 3 -6 мес, затем 6 -9 мес и далее 1 раз в год. — Иридэктомия показана при небольших опухолях с иридопластикой для снижения послеоперационной светобоязни. — Иридоциклэктомию проводят при опухолях, врастающих в угол передней камеры. — Лучевую терапию проводят с использованием аппликаторов (брахмтерапия) или наружного облучения радиочувствительных опухолей. — Энуклеация показана при диффузно растущих опухолях.

Метастаз Злокачественная, быстрорастущая опухоль в радужке, возникающая в результате гематогенного переноса опухолевых клеток из основного узла опухоли. Метастазы в радужку достигают чуть менее 10% от общего числа внутриглазных метастазов. До 47% метастазов в радужку у женщин представлен раком молочной железы, 25% у мужчин составляет рак лёгкого.

Метастазы в радужку редки, чаще их выявляют у больных с установленной метастатической болезнью. Они напоминают розовые или желтоватые, быстро растущие образования, которые могут сопровождаться передним увеитом или, что реже, гифемой. Могут также выявляться мелкие, множественные отложения.

При меланобластомах радужной оболочки. Пигментное новообразование радужной оболочки распространяется в угол и прикрывает его элементы

Классификация опухоли цилиарного тела: 1. Доброкачественные опухоли: Аденома Фукса Эпителиома Медуллоэпителиома 2. Злокачественные опухоли: Меланома Метастатические опухоли

Аденома Фукса, или доброкачественная эпителиома, встречается крайне редко и, как правило является предметом случайной находки. Опухоль развивается из беспигментного цилиарного эпителия, представлена округлым, светлым узелком, размеры которого не превышают 4 мм в диаметре.

Эпителиома развивается из пигментного цилиарного эпителия, встречается несколько чаще. Опухоль обнаружена в возрасте 15 -76 лет, чаще у женщин. У корня радужки или на склере у лимба расположено темное пятно, обращают внимание расширенные и извитые эписклеральные сосуды. Чаще опухоль врастает в радужку у корня, образуя узел интенсивно черного цвета, овальной формы. Края четко очерчены, поверхность ее бархатистая.

Медуллоэпителиома встречается редко. Относится к врожденным новообразованиям, диагностируется чаще в первые 4 года жизни ребенка, имеются сведения о появлении опухоли у взрослых. Растет медленно, местно может приобретать инвазивный рост, прорастая в склеру. Рост не редко сопровождается неоваскуляризацией радужки соответственно месту расположения опухоли или неоваскулярной глаукомой. Чаще в нижней половине цилиарном теле обнаруживают серые или розоватые опухолевые массы. Иногда кисты по поверхности опухоли маскируют сами опухолевые массы. Может развивать вторичная глаукома при росте опухоли в прикорневую зону радужки и угол передней камеры. У маленьких детей может развиться буфтальм. Иногда опухоль может приобретать агрессивное течение, разрушает глаз и распространяется в орбиту.

Меланома изолированная меланома цилиарного тела составляет менее 1% от всех меланом увеального тракта. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Четко ограниченный, чаще темного цвета, округлой формы узел опухоли. Имеет смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную. Длительно протекают бессимптомно. Прорастая в УПК сопровождается проявлением складок радужки, расположенных концентрично опухоли, ложного иридодиализа. Меняется форма зрачка при прорастаний опухоли в дилататор зрачка. Край зрачка утолщается, зрачок не реагирует на свет.

Беспигментная меланома имеет розовый цвет, визуализируются собственные сосуды. В секторе локализации опухоли видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. Меланома сопровождается неоваскуляризацией радужки и повышением ВГД. Опухоль может привести к вторичной глаукоме или к отслойке сетчатки.

Метастатические опухоли в цилиарное тело метастазируют практически все опухоли человека. Метастаз характеризуется теми же признаками, что и меланома. Опухоль имеет, желтовато-белый или розовый цвет, с более быстрым нарастанием симптомов. Чаще возникает вторичная глаукома и признаки переднего увеита. Метастатическое поражение радужки и цилиар- ного тела сопровождается в 80% случаев развитием Вторичной глаукомы или иридоциклитом с «сальн- ными» преципитатами.

Диагностика: Биомикроскопии Гониоскопии Микроциклоскопия Транссиллюминация УЗИ МРТ КТ

Лечение — Наблюдение за подозрительными очагами заключается в регистрации данных биомикроскопии, гониоскопии и фоторегистрации. Наблюдение должно быть пожизненным, поскольку признаки роста могут появиться после длительного периода покоя. Первоначально обследование проводят через каждые 3 -6 мес, затем 6 -9 мес и далее 1 раз в год. -При эпителиомах показано органосохранное лечение даже при прорастании опухоли в прилежащую склеру. В подобных случаях опухоль удаляют единым блоком с окружающими пораженными тканями. Мы в таких случаях образовавшийся дефект закрываем склеророговичным трансплантатом. При медуллоэпиталиоме учитывая рост опухоли, тенденцию к разрушению склеры и прорастанию в орбиту, целесообразно проводить энуклеацию. Прогноз для жизни благоприятный.

При локализованных меланомах цилиарного тела может быть использовано локальное удаление. Частичная ламеллярная склероувеоэктомия. Возможно лучевое лечение. При больших опухолях занимающих более 1/3 окружности цилиарного тела, сопровождающихся картиной неспецифического переднего увеита или повышением ВГД, показана только энуклеация. Лечение метастатических опухолей паллиативное. Возможно наружное облучение глаза. Энуклеация показана при симптомах болящей глаукомы.

Лейомиома радужки развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом, может быть беспигментной и пигментной. Разнообразие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера радужки продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность вырабатывать меланин исчезает, дилататор же ее сохраняет. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера, и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов дилататора. Опухоль диагностируют преимущественно в третьем - четвертом десятилетиях жизни.

Беспигментная лейомиома радужки растет локально в виде желтовато-розового полупрозрачного проминирующего узла. Опухоль локализуется по краю зрачка или, реже, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у края зрачка, приводит к вывороту пигментной каймы и изменению его формы. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления, поэтому таким больным нередко ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.

Пигментная лейомиома радужки имеет цвет от светло- до темно-коричневого. Форма опухоли может быть узловой, плоскостной или смешанной. Она чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение вследствие выворота пигментной каймы, направленной в сторону опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, чем беспигментной, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 ее окружности приводит к развитию вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессирования опухоли принято считать изменения вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и появление зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке; изменяется также форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз может быть установлен на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и иридоангиографии. Лечение хирургическое: опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями (блокэксцизия). При удалении не более 1/3 окружности радужки целость ее может быть восстановлена путем наложения микрошвов. В результате восстановления целости радужки как диафрагмы значительно снижаются степень выраженности и частота хрусталикового астигматизма, уменьшаются световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный, для зрения зависит от исходной величины опухоли: чем меньше опухоль, тем больше вероятность сохранения нормального зрения.

Невус радужки

Цвет радужки и рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Окраска ее практически у всех неоднородна: по поверхности радужки могут быть разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек - "веснушек". Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Их выявляют как у детей, так и у взрослых. Клинически невус радужки имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно-коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка неровная. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок отсутствует. Размеры невуса колеблются от участка пигментации размером 2-3 мм до крупных очагов, занимающих один квадрант поверхности радужки и более. При прогрессировании опухоль темнеет и увеличивается, вокруг нее появляются распыление не наблюдавшегося ранее пигмента и венчик расширенных сосудов, границы образования становятся менее четкими. Стационарные невусы должны находиться под наблюдением. При прогрессировании невуса показано его иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.

Рак глаза – заболевание опасное, но встречающееся довольно редко.

Среди онкологических заболеваний опухоль глаза составляет 2-4%. Образования могут быть злокачественными и доброкачественными .

Рак глаза: фото

Симптомы

Если имеет место рак глаза, первые симптомы обычно проявляются, когда опухоль уже увеличена в размерах. В начале заболевания особых признаков нет.

Первоначальную диагностику опухоли можно провести по нескольким признакам:

1. Снизилась острота зрения
2. На появилось пятно
3. Глазное яблоко сместилось
4. В поле зрения имеются пятна
5. Развивается косоглазие
6. На веке появился вырост или утолщение
7. Ограничилась подвижность глаза
8. Отслаивается сетчатка (сопровождается сильными болями)
9. На конъюнктиве появилась белесая пленка.

Эти симптомы необязательно являются признаками рака, но их появление – тревожный сигнал и значимый повод для посещения врача.

Причины

Почему развивается опухоль глаза точно не выявлено до сих пор, но есть несколько факторов риска :

1. Генетическая предрасположенность.
2. Ослабленный иммунитет (чаще при вирусных инфекциях).
3. Плохие условия экологии.
4. ВИЧ-инфицирование.
5. Пигментные пятна на оболочке глаза.
6. Светлая кожа.
7. Возраст после 50 лет.
8. Глубокая депрессия и нервные расстройства.
9. Длительное пребывание на солнце без солнцезащитных очков.
10. Контакт с химическими веществами.

Виды

Как и прочие виды рака, поражение глаза может быть злокачественным или доброкачественным. Эти образования включают массу разновидностей, каждая из которых имеет свои особенности:

• Повреждение роговицы глаза называют меланомой. В таком случае постепенно начинает снижаться зрение, реже меняется форма зрачка, а в поле зрения либо на радужной оболочке возникает темное пятно (может быть во множественном числе);

• Поражения конъюнктивы бывают двух разновидностей – папилломатозной и птеригоидной. В первом случае появляются узелки разных размеров, а во втором – белесая пленка с четко обрисованными сосудами;

Фото меланомы коньюктивы

• Рак мейбомиевой железы называют карциномой. Чаще опухоль появляется в верхней части глаза и имеет желтый цвет. Использование лекарств приводит к увеличению образования. Карцинома опасна высокой возможностью рецидива (развивается крайне быстро).

Среди опухолей глаза самая быстроразвивающаяся – это саркома . Она в кратчайшие сроки разрушает и подвижность глазного яблока. При этом проявляются сильнейшие боли.

Диагностика

Точно определиться с диагнозом можно только после определенных исследований. Назначает их онколог или офтальмолог.

Основные методы диагностики:

1. УЗИ (анализируют строение глаза)
2. (осмотр, используется яркий свет или линза)
3. Томографию (компьютерную и магнитно-резонансную)
4. Анализ крови (проверка уровня лейкоцитов)
5. Биопсию (исследование пораженной ткани)
6. Флуоресцентную ангиографию (фотография глаза)

Если произведенные исследования подтвердили развившуюся опухоль глаза, то необходимо незамедлительно приступать к лечению.

Лечение

При раке глаза производится комплексное лечение. Его задача не только уничтожить опухоль, но и предотвратить ее рецидивы.

Хирургия

Особенно широко в борьбе с опухолями применяют хирургические методы. При лечении прилагают максиму усилий, чтобы спасти глаз. Если опухоль уже широко локализовалась или перешла на поздние стадии развития, то глаз можно не спасти. В таком случае прибегают к имплантации, то есть используют протез глазного яблока.

Среди хирургических методов лечения можно выделить микрохирургию , лазерную и радиоволновую методику. Эти варианты предполагают, что здоровые ткани остаются нетронутыми, а вмешательство затрагивает только зараженный участок.

Лучевая терапия

Другой метод лечения рака – лучевая терапия. Она может быть внутренней (контактной) и наружной .

• В первом случае под местной анестезией внутрь глаза устанавливают радиоактивную плату, которую извлекают через несколько дней. Такой метод называют брахитерапией.
• При наружной лучевой терапии на пораженное место воздействуют радиоактивными лучами.

Чаще такое лечение используют при меланоме. У лучевой терапии могут быть последствия в виде и .

Химиотерапия

Препараты могут приниматься в виде таблеток, вводиться в спинной мозг, пораженный глаз или внутривенно. Наиболее эффективна такая методика при ретинобластоме и лимфоме .

Химиотерапия имеет неприятные побочные эффекты. Больной может страдать от тошноты и рвоты, диареи, выпадения волос, усталости и истощения организма, снижения иммунитета и как следствие высокой подверженности всевозможным инфекциям.

Успешность лечения рака зависит от своевременности его начала. При выявлении опухоли на ранней стадии процент успешности лечения составляет 87% , а на поздней стадии – 47% .

В профилактических целях стоит проходить ежегодный осмотр у офтальмолога. Рак глаза опасен тем, что долго может протекать без каких-либо ярко выраженных симптомов.

Видео: