Парциальный гигантизм. Причины возникновения и способы лечения гигантизма

Парциальный гигантизм. Причины возникновения и способы лечения гигантизма

Содержание статьи

(Gigantismus pituitaria. Acromegalia)В основе гипофизарного гигантизма и акромегалии лежит повышенная продукция соматотропина. Гигантизм проявляется пропорциональным избыточным ростом скелета, внутренних органов и тканей, не соответствующим данному возрасту. Заболевание отмечается у детей и подростков с неоконченным окостенением эпифизарных хрящей и продолжающимся физиологическим ростом. Акромегалия характеризуется диспропорциональным ростом мягких тканей, скелета и внутренних органов, наблюдается чаще в возрасте 20 лет и старше, когда процессы окостенения эпифизарных хрящей завершаются и физиологический рост прекращается.

Этиология гипофизарного гигантизма (Акромегалии)

Гигантизм и акромегалия возникают обычно при аденоме гипофиза. В развитии акромегалии придается значение и влиянию на гипофиз гипоталамического рилизинг-стимулиругсщего фактора, обусловливающего развитие аденомы гипофиза с повышенной продукцией соматотропина. Среди других этиологических факторов имеют значение травма черепа, психическое перенапряжение, острые инфекции и интоксикации, воспалительный процесс в области гипоталамуса. В последние годы значительное место отводится генетическому фактору.

Патогенез гипофизарного гигантизма (Акромегалии)

При гиперсекреции соматотропина наблюдается усиленный пропорциональный рост (гигантизм) внутренних органов за счет гипертрофии, тканей, а также эпифизарный рост скелета. При акромегалии в результате усиления анаболических процессов происходит диспропорциональный периостальный рост костей, мягких тканей и внутренних органов. Нередко в патологический процесс вовлекаются надпочечники, щитовидная и половые железы с гиперплазией и гиперфункцией их в начале заболевания и развитием функциональной недостаточности при прогрессировании процесса. Иногда при гигантизме или акромегалии появляются те или иные черепно-мозговые нарушения, обусловленные ростом опухоли и ее давлением на стенки или диафрагму турецкого седла, зрительный перекрест и т. д. Возможно повышение внутричерепного давления.

Патоморфология гипофизарного гигантизма (Акромегалии)

Обнаруживается эозинофильная аденома или гиперплазия эозинофильных клеток передней доли гипофиза, реже - злокачественная аденома с метастазами. Нередко отмечается расширение и деформация турецкого седла, деструкция прилегающих участков кости. Отмечаются утолщения костей скелета с явлениями склероза, суставных хрящей и капсул, гипертрофия мышц и увеличение легких, сердца, печени, селезенки, почек за счет истинной гиперплазии и гипертрофии. Такие же процессы наблюдаются в эндокринных железах.

Клиника гипофизарного гигантизма (Акромегалии)

В детском возрасте развивается, как правило, гигантизм, встречающийся преимущественно среди мальчиков. Усиленный рост начинается обычно в пубертатном периоде (10 - 14 лет), реже - в раннем детстве.При гигантизме рождаются дети с нормальными ростом и массой тела, однако вскоре они быстро обгоняют своих сверстников. Их рост может продолжаться даже после 30 лет. Рост выше 1,9 м считается гигантским. Обращают на себя внимание преобладание длины конечностей, нередко акромегалоидные признаки. В связи с давлением опухоли на надкостницу турецкого седла и зрительный перекрест возникает головная боль, тошнота, рвота и ухудшение зрения. Наблюдается слабость мышц, одышка при физической нагрузке, тахикардия, лабильность пульса, могут возникать функциональные шумы сердца. Развитие этих симптомов может быть обусловлено отставанием роста внутренних органов от роста тела. В отдельных случаях отмечаются гипогонадизм и явления гиперплазии щитовидной железы с признаками ее гиперфункции. Могут появляться симптомы сахарного или несахарного диабета.
При акромегалии симптоматика во многом аналогична. Наблюдается увеличение надбровных дуг, скуловых костей и ушных раковин; больших размеров часто достигают нос, язык, кисти, стопы и пяточные кости; нередко нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами. Наблюдается утолщение кожи, ребер, ключицы и грудины. Бывают искривления позвоночного столба. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Возникает склонность к часто повторяющейся бронхопневмонии. В случаях повышенного внутричерепного давления появляются жалобы на головокружение, нередко - эпилептоидные приступы. Отмечаются застойные явления в области диска зрительного нерва. Вовлечение в патологический процесс вегетативной нервной системы проявляется приливами жара, неустойчивостью артериального давления, склонностью к тахикардии. Наблюдается апатия, вялость, сонливость, ослабление памяти. При лабораторном исследовании отмечается анемия, эозинофилия, понижение толерантности к углеводам, повышение уровня общего белка в крови, соматотропина и НЭЖК.
Диагноз при наличии характерных симптомов не представляет трудностей.

Дифференциальный диагноз гипофизарного гигантизма (акромегалии)

Дифференциальный диагноз гипофизарного гигантизма проводят с конституциональным гигантизмом. При этом учитывается высокий рост и масса тела родителей. О конституциональной природе заболевания свидетельствует нормальное физическое и половое развитие, своевременное окостенение эпифизарных хрящей, нормальный уровень соматотропина, неорганического фосфора и т. д. Гигантизм дифференцируют также с парциальным (частичным) гигантизмом, при котором отмечается увеличение лишь отдельных частей тела, и синдромом Марфана (проявляется аномалиями развития - деформация ушных раковин, врожденные пороки сердца и др.). Акромегалию дифференцируют с гипотиреозом, болезнью Педжета (поражение отдельных костей) и синдромом пахидермопериостоза (массивное утолщение и резкое уплотнение участков кожи).
Прогноз определяется характером опухоли: при доброкачественной аденоме - благоприятный, при злокачественной - неблагоприятный: сдавление жизненно важных центров головного мозга.

Лечение гипофизарного гигантизма (акромегалии)

Наиболее эффективна рентгено- и телегамматерапия на гипоталамо-гипофизарную область. При этом достигается устранение повышенной секреции соматотропина. Суммарная доза на курс лечения при наличии аденомы гипофиза и признаков прогрессировать заболевания составляет 1032 - 1290 мКл/кг. Применяется введение в гипофиз радиоактивного иттрия или золота с целью разрушения опухоли. Неудержимый рост опухоли, угроза полной потери зрения, тяжелое общее состояние являются показаниями к хирургическому лечению. Вспомогательные методы лечения: половые гормоны (эстрогены) самостоятельно или в сочетании с метиландростендиолом. При наличии признаков нарушения функции других эндокринных желез - специфическая терапия.

Гигантизм - это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

  • истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
  • акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
  • спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
  • евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
  • парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
  • половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
  • церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

  • интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
  • новообразования аденогипофиза;
  • черепно-мозговые травмы;
  • нейроинфекции - инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма - это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин - раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

  • сахарный;
  • несахарный диабет;
  • гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение - повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.

Высокие темпы роста ребенка обычно вызывают меньше опасений, чем его замедление. Особенно если один или оба из родителей выше среднестатистических представителей своего пола. Однако резкие скачки в увеличении размеров тела могут быть симптомами серьезных эндокринных нарушений. Гигантизм у детей дошкольного и младшего школьного возраста диагностируют довольно редко. Манифест заболевания чаще всего приходится на препубертатный и пубертатный периоды.

Внешний вид детей с патологией

В самом начале болезни ребенок практически не отличается от сверстников. Внешность меняется по мере ее прогрессирования.

Характер изменений зависит от вида гигантизма:

  • Истинный - все части тела растут пропорционально. Превышение возрастных норм наблюдается с самого рождения. Отклонений в психике и развитии внутренних органов нет. Лечение в этом случае не требуется.
  • Парциальный (частичный) - отдельные части тела растут быстрее других. Чаще всего это зоны рук и ног.
  • Половинный - одна половина тела становиться больше другой.
  • Евнухоидный - характеризуется непропорциональным по отношению к туловищу удлинением рук и ног, полным или частичным отсутствием у подростка вторичных половых признаков.

При значительном увеличении размеров отдельных внутренних органов говорят о спланхномегалии. При этом может наблюдаться выпячивание поврежденного органа.

В качестве отдельного заболевания выделяют акромегалию, внешними симптомами которой помимо гигантизма являются диспропорции между мягкими тканями и костным скелетом: черты лица становятся чрезмерно крупными, утолщаются стопы и пальцы, появляется кифозное искривление позвоночника. Акромегалия редко диагностируется у детей, поскольку развивается после остановки роста.

При врожденном гигантизме или макродактилии, вызванном генетическими отклонениями, с заболевания видны уже при рождении или в первые месяцы жизни. Симптомы поражения в этом случае несут в основном кисти и стопы младенца, приобретающие уродливые очертания.

Основные симптомы

Гигантизм начинает проявляться в период полового созревания с 9-10 до 14-15 лет. В отдельных случаях первые симптомы могут появляться уже в возрасте 5-6 лет. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек.

Гигантизм чаще встречается у мальчиков

Кроме усиленного роста родителей должно насторожить если дети жалуются на головные боли и головокружения, суставные и костные боли. Отмечается слабость и быстрая утомляемость, нарушение зрительных функций. У подростка снижается память, ухудшается способность адекватно реагировать на школьную нагрузку. К физическим показателям могут присоединится психические отклонения и угнетение половых функций: аменорея у девушек, гипогонадизм у юношей.

При несвоевременном выявлении гигантизма и отсутствии лечения начинают проявляться другие гормональные нарушения - диабет, увеличение или снижение функций щитовидной железы. Страдают внутренние органы - сердце, легкие, печень, которые не успевают реагировать на бурный рост организма. В связи с низкой чувствительностью к половым гормонам не завершается процесс окостенения. Больной продолжает расти и после полового созревания. Очень высокие шансы приобрести бесплодие.

Причины отклонения

Макросомия или гигантизм возникают при избыточном выделении гипофизом гормона соматотропина (СТГ). Такая ситуация может возникнуть в случаях:

  1. Увеличения клеток гипофиза.
  2. Усиления выработки СТГ после черепно-мозговой травмы, интоксикации головного мозга, перенесенных менингите или энцефалите, аденомы гипофиза.
  3. Генетических отклонений - синдромы Сотаса, Марфана, Пайла и другие врожденные нарушения строения клеток.

Диагностика и лечение

Подтвердить подозрения в гигантизме можно сдав анализ крови и пройдя обследование у офтальмолога. Лабораторные исследования при данной патологии выявят повышенное содержание соматотропного гормона. На гигантизм также укажут застойные явления в глазном дне и ограничения бокового зрения. МРТ, компьютерная томография и рентген черепа помогут выявить или исключить опухоли гипофиза.

Для диагностики заболевания можно сделать анализ крови

Лечение гигантизма проводится в зависимости от причин его вызвавших. Гормональные нарушения устраняются лекарственными препаратами блокирующими действие соматотропного гормона и усиливающими воздействие на кости половых гормон. В результате происходит замедление патологического роста, завершение окостенения скелета, восстановление развития вторичных половых признаков организма.

Если причиной макросомии стала аденома гипофиза, то врачи принимают решение о проведении лучевой химиотерапии, либо оперативном вмешательстве по удалению опухоли.

Устранение внешних проявлений частичного или половинного гигантизма происходит путем хирургических вмешательств.

Своевременное выявление гигантизма у подростка и комплексный подход к его лечению у ребенка является залогом благоприятного исхода развития заболевания. Любые сомнения в излишнем росте ребенка, сопровождающиеся тревожными симптомами ухудшения общего состояния, это повод для безотлагательного обращения к специалистам.

Гигантизм относится к и характеризуется патологически высоким ростом: более 2 м у мужчин и 1.9 м - у женщин. Не следует путать с генетически обусловленным высоким ростом, который не имеет в анамнезе нарушений работы органов внутренней секреции.

Такая патология возникает вследствие чрезмерной выработки гормона роста (соматотропина), который продуцируется передней долей гипофиза. Проявления гигантизма заметны уже в детском возрасте.

Основным диагностическим методам, помимо внешних признаков, является анализ на определение уровня СТГ (соматотропного гормона) в крови, который при гигантизме значительно превышает норму.

Следует отметить, что такая патология эндокринной системы чаще встречается у мужчин (1-3 случая на 1000 человек). Гигантизм, или гипофизарный гигантизм связан с нарушением деятельности гипофиза вследствие разных причин.

Патология классифицируется следующим образом:

  • акромегалический – с яркими проявлениями (патологического роста некоторых органов);
  • спланхномегалический (гигантизм внутренних органов) – увеличение массы и размеров внутренних органов;
  • евнуховидный характеризуется непропорциональным ростом конечностей и суставов, отсутствием вторичных половых признаков, (гипофункция или полное прекращение работы половых желез);
  • истинный – пропорциональный рост всего тела, при котором не отмечается патологий физиологического и психического плана;
  • парциальный гигантизм (частичный или локальный) характеризуется патологическим ростом некоторых частей тела;
  • половинный – при этом виде патологии усиленно развивается одна часть тела;
  • церебральный сопровождается нарушением интеллектуальных способностей вследствие органического поражения головного мозга.

Каждый вид гигантизма имеет свои причины. Но еще важную роль играет индивидуальная чувствительность рецепторов к продуцируемому гормону роста. Также в детском возрасте часто возникает такая патология как гипофизарный нанизм (карликовость), которая связана все с тем же СТГ, но уже с его недостаточным синтезом.

И гигантизм – два заболевания, вызванные патологией гипофиза.

Возможные причины патологии

Причины гигантизма весьма разнообразны, так как заболевание может развиться в любом возрасте. Среди самых вероятных и наиболее изученных называют следующие:

  • воспалительные поражения гипофиза, которые развиваются как осложнения после гриппа, менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, арахноидита;
  • сильные отравления ядовитыми веществами, которые воздействуют на гипофиз, с нарушением его ;
  • опухолевые процессы разной локализации в или ;
  • черепно-мозговые травмы, иногда даже легкой степени;
  • низкая чувствительность эпифизарных хрящей к половым гормонам. Это расстройство зачастую имеет генетические корни. По окончании периода полового созревания зоны роста не закрываются и остаются чувствительными к соматотропному гормону.

Локальный гигантизм развивается чаще всего вследствие опухолевых процессов в гипофизе. Также он может быть связан с незакрытием зон роста в отдельных частях тела.

Проявление заболевания

Симптомы гигантизма можно подразделить на несколько групп. Это условное разделение связано со временем развития патологии, ее причинами и видом.

Трудно не заметить внешние признаки, так как сильно изменяется внешний вид человека. Могут непропорционально выделяться некоторые части тела. У взрослых зачастую присутствуют изменения на лице – увеличиваются губы, надбровные дуги, скулы или подбородок.

Гигантизм у детей особенно становится заметным в период интенсивного роста (8-15 лет). Отмечается непропорциональное увеличение стоп и кистей. Присутствуют и другие симптомы:

  • ухудшается зрение и память вследствие воздействия на соответствующие центры в головном мозге;
  • сильные головокружения, которые объясняются тем, что при гигантизме интенсивно растут все внутренние органы, скелет, мышцы. Но процесс редко затрагивает сердце, которое не может справиться с нормальным кровоснабжением большого тела;
  • отмечается быстрая общая утомляемость даже без нагрузок;
  • падает успеваемость, так как уменьшается концентрация внимания и процессы усвоения информации;
  • конечности растут очень быстро, что сопровождается болезненными ощущениями как в костях и мышцах, так и в суставах;
  • мышечная сила нарастает до определенного момента, затем начинает стремительно падать.

Акромегалический гигантизм имеет следующие симптомы:

  • кости таза и грудной клетки (в частности грудины) становятся толще и деформируются;
  • увеличивается размер стоп и кистей;
  • становятся больше надбровные дуги и нижняя челюсть;
  • за счет увеличения костей черепа между зубами появляются большие щели;
  • уши, нос, губы и язык значительно увеличиваются в размерах;
  • тембр голоса значительно снижается.

Особенности физиологии внутренних органов

С болезнью гигантизма сочетаются также заболевания внутренних органов и систем, которые связаны с нарушением гормонального фона и ростом тела или отдельных его частей. Будут появляться симптомы, которые присущи другим хроническим патологиям:

  • при возникновении сахарного или больной испытывает сильную жажду, увеличивается количество мочеиспусканий и объем выделяемой мочи;
  • может вызвать брадикардию, набор веса, отсутствие или снижение аппетита, изменение вкусовых пристрастий, отечность конечностей и лица;

  • гиперфункция щитовидки вызовет тахикардию, снижение веса на фоне повышения аппетита;
  • (сбои в месячном цикле или полное отсутствие менструации), которая влияет на репродуктивные функции женщины;
  • снижение либидо или импотенция у мужчин, при этом наружные и внутренние половые органы могут отклонятся от нормы по размеру как большую, так и в меньшую сторону;
  • мужское и женское бесплодие.

Фото гигантизма поможет понять, каков внешний вид человека с такой патологией.

Диагностические методы

Как правило, диагноз можно поставить по внешнему виду больного. Но для определения причины патологии используются следующие методы диагностики:

  • рентгенографическое исследование черепа на предмет обследования турецкого седла. Это углубление в черепе, в котором размещается гипофиз;
  • рентген кистей рук или стоп - проводится для определения возраста костей в сопоставлении с действительным возрастом больного;
  • МРТ головного мозга проводится с целью определения работы гипофиза и наличия новообразований в нем;
  • проводится осмотр глазного дна.

Кроме этого, назначают анализ крови для определения уровня СТГ, что будет основополагающим фактором в выборе терапии.

Все эти методы дают возможность определить вид патологии и спланировать лечение.

Лечение заболевания и возможные осложнения

Гигантизм имеет несколько общепризнанных протоколов лечения, которые зависят от степени выраженности процессов, причин возникновения патологии, ее вида и наличия сопутствующих заболеваний (такое явление наблюдается практически в 100% случаев).

Проводятся три вида лечения: консервативное (медикаментозное), лучевое, оперативное. Каждое имеет право на существование и свои четкие показания.

В случае возможности консервативного лечения назначаются препараты:

  • антагонисты соматотропина, которые подавляют его выработку. Прием препаратов должен быть длительным, зачастую пожизненным, поскольку прекращение приема может спровоцировать прогрессирование гигантизма снова;
  • половые гормоны для увеличения их воздействия на закрытие зон роста;
  • препараты для лечения сопутствующих заболеваний.

Лучевая терапия используется для лечения опухолевых процессов в гипофизе. Используется облучение рентгеновскими и гамма-лучами.

Оперативное лечение применяется в случае обнаружения опухолей гипофиза, которые не поддаются лучевой терапии. Также для устранения внешних проявлений рекомендуется проведение пластики.

Среди осложнений называют такие:

  • сахарный и несахарный диабет;
  • дистрофические заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • патологии печени и желчевыводящих путей;
  • нарушение работы органов внутренней секреции;
  • повышенное артериальное давление (гипертония);
  • эмфизема легких;
  • бесплодие.

Самым часто встречающимся осложнением нелеченного гигантизма считают акромегалию, которая плохо поддается лечению.

Прогнозы

При своевременном адекватном лечении прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Однако полного излечения быть не может. Пациенты вынуждены практически всю жизнь принимать препараты, подавляющие выработку СТГ.

Как правило, все страдающие гигантизмом бесплодны. До преклонных лет доживают редко, погибая от осложнения и прогрессирования сопутствующих болезней, которые в этой ситуации плохо поддаются лечению.

В детском возрасте, когда родители заметили, что их ребенок стал отличаться от сверстников внешним видом, поведением, успеваемостью и другими признаками, обязаны немедленно обратиться к специалисту, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение. Иначе все функции начнут нарушаться и присоединятся многие патологии, которых в подростковом возрасте можно избежать.

Список литературы

  1. Судаков К. В., Нормальная физиология. - М.: ООО «Медицинское информационное агенство», 2006. – 920 с.;
  2. Романова, Е. А. Болезни обмена веществ. Эффективные способы лечения и профилактики / Е.А. Романова. - М.: АСТ, ВКТ, 2009. - 128 c.
  3. Рябинина А. О чем говорит анализ крови и мочи. – СПб.: А. В. К., 2002.
  4. Физиология человека / под ред. Г. И. Косицкого. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1985, 544 с.;
  5. Нормальная физиология. Краткий курс: учеб. пособие / В. В. Зинчук, О. А. Балбатун, Ю. М. Емельянчик, под ред. В. В. Зинчука. – Минск: Выш. шк., 2010. – 431 с.;
  6. Аносова Л. Н., Зефирова Г. С, Краков В. А. Краткая эндокринология. – М.: Медицина, 1971.
  7. Орлов Р. С., Нормальная физиология: учебник, 2-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 832 с.;

Гигантизм - это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

  • истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
  • акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
  • спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
  • евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
  • парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
  • половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
  • церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

  • интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
  • новообразования аденогипофиза;
  • черепно-мозговые травмы;
  • нейроинфекции - инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма - это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин - раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

  • сахарный;
  • несахарный диабет;
  • гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение - повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.




Самое обсуждаемое
Какие бывают выделения при беременности на ранних сроках? Какие бывают выделения при беременности на ранних сроках?
Сонник и толкование снов Сонник и толкование снов
К чему увидеть кошку во сне? К чему увидеть кошку во сне?


top