Аномальные коммуникации между кровеносными сосудами легких могут обнаруживаться при различных приобретенных состояниях. Право-левый шунт между легочными артериями и венами выявляется при циррозе печени (гепатопульмональный синдром), митральном стенозе, травме, актиномикозе, синдроме Фанкони, метастатической карциноме щитовидной железы.
Анастомозы между бронхиальными и легочными артериями с лево-правым шунтированием могут развиваться при хронических бронхолегочных заболеваниях, например при бронхоэктазах. Основной причиной артериовенозных аномалий легких у детей является наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
Распространенность
Легочные артериовенозные аномалии представляют редкую клиническую патологию. На аутопсии их обнаруживали в 3 из 15 000 проведенных вскрытий. В небольших клиниках в среднем наблюдают одного пациента в год.
Артериовенозные аномалии легких встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, однако в периоде новорожденности данная патология чаще наблюдается у мальчиков. Около 10% случаев заболевание выявляют у новорожденных и детей, в дальнейшем диагностика патологии увеличивается с возрастом. Примерно 70% артериовенозных аномалий легких ассоциированы с наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ). С другой стороны, 15-35% больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией имеют артериовенозные аномалии легких.
Этиология и патогенез
Этиология легочных артериовенозных аномалий остается неизвестной. Современными молекулярно-генетическими исследованиями установлено, по крайней мере, три хромосомных локуса, ответственных за возникновение артериовенозных мальформаций. Генетической основой болезни является аномалия эндоглина эндотелиальных клеток - основного белка, определяющего фактор роста (TGF-β). Установлено не менее 16 мутаций в гене TGF-β эндоглина (НГТ 1-го типа), картированных на хромосоме 9q3. Другой локус, обнаруженный на хромосоме 12, характеризуется мутацией гена активина рецептороподобной киназы-1 (ALK-1) эндотелиальных клеток (НГТ 2-го типа). Обнаружено более 12 точечных мутаций в этом гене. В настоящее время изучается ассоциация мутации в гене ALK-1, сочетанного развития легочной гипертензии и наследственной геморрагической телеангиэктазии.
Третий локус (TGF-β II рецепторный ген) предположительно определен на хромосоме 3p22.
В ряде исследований подтверждена корреляция фенотипических проявлений наследственной геморрагической телеангиэктазии с генетической гетерогенностью. Так, J.N. Berg et al. показали высокую Распространенность легочных артериовенозных мальформаций при наследственной геморрагической телеангиэктазии (29,2%), связанных с мутациями гена эндоглина. Аналогичные данные приводят Shovlin et al., подтверждающие высокую Распространенность артериовенозных легочных мальформаций (41%) при наличии мутаций в гене эндоглина.
Патология данных генов приводит к различным сосудистым феноменам: нарушению ангиогенеза, индукции митогенеза эндотелиальных клеток, нарушению взаимодействия между клетками, матриксом и внешними факторами, предрасполагающими к сосудистому повреждению. K.A. McAllister et al. считают, что аномальный эндоглин повреждает эндотелиальные клетки, нарушает ремоделирование сосудов и способствует развитию артериовенозных мальформаций.
Некоторые исследователи полагают, что артериовенозные мальформации обусловлены нарушением формирования терминальных артериальных петель, что приводит к их дилатации и истончению стенок капиллярных мешочков. Другие авторы считают, что артериовенозные аномалии в легких возникают из-за нарушенной сепарации сосудистых перегородок, которые разделяют артериальные и венозные плексусы и в норме анастомозируют во время внутриутробного развития. Возможно, множественные мелкие артериовенозные коммуникации возникают в результате нарушения развития капилляров во время фетального развития. M.R. Hales полагает, что мешотчатые артериовенозные аномалии развиваются путем прогрессивной дилатации мелких плексусов. Вследствие возникновения большого мешотчатого сплетения мелкие сплетения претерпевают обратное развитие, поскольку в них исчезает основной поток крови. В последующем тонкие стенки основного извитого сплетения (мешка) могут разрываться, что приводит к образованию единой мешотчатой артериовенозной фистулы.
Патоморфология
Примерно 63-70% легочных артериовенозных фистул обнаруживают в нижних долях легких. В крупном исследовании, основанном на патоморфологических данных 350 пациентов с артериовенозными фистулами, показано, что в 75% случаев было выявлено одностороннее поражение, 36% больных имели множественные мальформации сосудов, из них у половины было двустороннее поражение. В 81% случаев артериовенозные фистулы протекали с вовлечением плевры, в 19% - находились полностью субплеврально.
Размер артериовенозных аномалий колебался от 1 до 5 см в диаметре, но в ряде случаев достигал 10 см. Описаны артериовенозные аномалии, проявляющееся в виде головы медузы. Микроскопические артериовенозные аномалии обозначают как телеангиэктазы. От 7 до 10% больных имеют диффузные микроскопические аномалии в комбинации с большими, видимыми рентгенологически артериовенозными мальформациями легких. M.R. Hales описал случай заболевания, когда были обнаружены несколько сотен плексиформных образований размером от 1 до 10 мм в диаметре, распространенных диффузно по всему легкому.
Артериовенозные аномалии в 80-90% классифицируют как простые - когда одна питающая сегментарная артерия соединяется с одной дренирующей веной. Комплексные артериовенозные аномалии - когда имеется две или несколько питающих артерий или дренирующих вен. Небольшие телеангиэктазы в большинстве случаев относятся к комплексному типу. Легочные артериовенозные аномалии в 95% случаев исходят из ветвей легочной артерии и значительно реже - из системных артерий. Описаны случаи, когда артериовенозные аномалии легких формировались из легочного и системного кровоснабжения. Дренирование артериовенозного свища происходит обычно в левое предсердие, однако может наблюдаться аномальное дренирование в нижнюю полую или безымянную вену.
Легочные артериовенозные аномалии с точки зрения патологической анатомии имеют следующие отличительные характеристики. Первая - сосудистые каналы тонкостенные (типа папирусной бумаги) и выстланы тонким слоем эндотелия. Вторая - строма, состоящая из соединительной ткани, не связана с окружающей легочной тканью. Третья - стенка артериовенозного образования уплотнена фибротической тканью и эластическими волокнами.
Выделяют три типичных варианта легочных артериовенозных аномалий:
1) большой единый сосудистый мешок;
2) плексиформные массы с дилатированными каналами;
3) дилатированные и часто извитые непосредственные коммуникации между артерией и веной. Редко могут наблюдаться тромбоз и кальцификация артериовенозной аномалии.
Клиническая картина
Следует отметить, что ранее описанная в литературе классическая триада симптомов легочных артериовенозных аномалий в виде одышки, цианоза и утолщения концевых фаланг, наблюдается только в 10% случаев.
Симптомы заболевания могут значительно варьировать. У ряда больных клиническая картина заболевания может полностью отсутствовать. В тяжелых случаях болезнь проявляется выраженным цианозом, застойной сердечной и острой дыхательной недостаточностью.
Клинические проявления зависят от размера артериовенозной аномалии. Обычно единичные образования менее 2 см в диаметре не сопровождаются какой-либо симптоматикой. Наиболее часто симптомы болезни отмечаются при множественных диффузных мальформациях.
Самым характерным признаком легочных артериовенозных аномалий является одышка. Одышка наиболее типична у больных с большими и множественными артериовенозными фистулами и почти у всех больных сочетается с утолщением концевых фаланг пальцев. Ряд клиницистов отметили характерное проявление, когда одышка незначительна, а цианоз и утолщение концевых фаланг пальцев достаточно выражены.
Некоторые больные имеют платипноэ (улучшение дыхания при наклоне вперед). Полагают, что этот феномен связан с уменьшением кровотока через артериовенозные шунты. Платипноэ может также наблюдаться при гепатопульмональном синдроме, эмболии легочной артерии и после удаления части легкого.
Кровохарканье наблюдается довольно часто, но является не симптомом заболевания, а его осложнением. Даже обильное кровохарканье редко заканчивается фатально.
При сочетании артериовенозных аномалий с наследственной геморрагической телеангиэктазией могут быть носовые кровотечения, возникающие при незначительной травме слизистых оболочек носа. Важно отметить, что носовые кровотечения могут появляться значительно раньше, чем телеангиэктазии. Также могут наблюдаться кровотечения из телеангиэктазов кожи и желудочно-кишечного тракта. Обычно внелегочные кровотечения сопровождаются анемией.
Могут наблюдаться такие симптомы, как боли в грудной клетке, кашель, мигренозная головная боль, звон в ушах, головокружение, диплопия, расстройство речи, синкопе. Многие из этих симптомов связаны с гипоксемией, полицитемией и цереброваскулярными нарушениями.
При аускультации примерно у половины больных с артериовенозными аномалиями над легкими выслушивается шум или гул в области локализации образования. Шум лучше слышен во время вдоха, интенсивность его меняется в зависимости от положения тела больного. Так, при расположении аномалии в нижней правой доле легкого шум хорошо слышен при положении больного лежа на правом боку.
Инструментальные исследования
Легочные функциональные тесты у пациентов с артериовенозными аномалиями обычно не изменены. Минутная вентиляция легких в покое по данным спирометрии умеренно увеличена. У большинства больных определяется гипоксемия (рaO2
Рентгенография грудной клетки
Классическим проявлением артериовенозной аномалии легких на рентгенограмме грудной клетки является однородное образование овальной формы, 1-5 см в диаметре, обычно видимое в нижних долях легких. Такие образования обнаруживают у 98% больных. У пациентов с множественными артериовенозными аномалиями, как правило, определяется от 2 до 8 образований, но может быть и значительно больше. На рентгенограмме приведен случай множественных артериовенозных мальформаций (22 очага, 20 из которых в последующем были подвергнуты эмболизации). У пациентов с микрососудистыми телеангиэктазами рентгенограмма легких обычно не изменена или может определяться усиленный сосудистый рисунок.
На томограмме можно визуализировать питающую артерию, которая составляет 4-7 мм в диаметре и редко достигает 20 мм. Данная артерия отходит радиально из области корня аорты. В ряде случаев видна дренирующая вена позади левого предсердия.
Лёгочная гемодинамика
У больных с легочными артериовенозными аномалиями давление в малом круге кровообращения обычно нормальное. Однако следует учитывать, что наследственная геморрагическая телеангиэктазия нередко может являться причиной развития легочной гипертензии. Часто артериальная легочная гипертензия при данной патологии выявляется в раннем детском возрасте. При наследственной геморрагической телеангиэктазии легочная гипертензия клинически и гистологически идентична идиопатической легочной гипертензии. В сообщении J.R. Gossage, посвященном легочным сосудистым аномалиям, из 84 пациентов 8 имели легочную артериальную гипертензию. Среднее давление в легочной артерии у этих больных составляло от 36 до 50 мм рт.ст., а легочная сосудистая резистентность колебалась от 730 до 1160 Дин×с×см 5 (при норме 60-150 Дин×с×см5).
Генез легочной гипертензии у пациентов с сосудистыми аномалиями легких не выяснен и, вероятно, связан с хронической гипоксемией. При наследственной геморрагической телеангиэктазии развитие легочной гипертензии связано с мутацией в гене ALK-1.
Легочная гипертензия может также возникать у больных с артериовенозными аномалиями после резекции или эмболизации большого артериовенозного свища.
Осложнения
Ниже перечислены различные осложнения, которые могут наблюдаться у пациентов с артериовенозными аномалиями легких:
- судороги;
- мигренозная головная боль;
- транзиторные нарушения мозгового кровообращения;
- цереброваскулярные инсульты;
- абсцесс мозга;
- гипоксемия;
- гемоторакс;
- легочное кровотечение;
- легочная гипертензия;
- застойная сердечная недостаточность;
- полицитемия;
- анемия;
- инфекционный эндокардит.
Наиболее частым осложнением артериовенозных мальформаций является поражение центральной нервной системы, которое составляет 30%. Поражение нервной системы, по данным R.I. White et al., проявляется инсультами (18%), транзиторными ишемическими атаками (37%), абсцессом мозга (9%), мигренозными головными болями (43%) и судорогами (8%). Основной причиной цереброваскулярных осложнений является парадоксальная эмболия через артериовенозный шунт. Тромбы так же могут возникать in situ, чему способствует полицитемия. Инфекционная эмболия с развитием мозгового абсцесса может возникать при наличии воспаления в артериовенозной фистуле. Отмечено, что парадоксальная эмболия возникает, если диаметр питающей артерии превышает 3 мм.
К достаточно редким, но потенциально опасным осложнениям относят гемоторакс и легочное кровотечение. Гемоторакс возникает из-за разрыва субплевральной артериовенозной аномалии, в то время как легочное кровотечение происходит при разрыве артериовенозной аневризмы в просвет бронха или разрыве эндобронхиального телеангиэктаза.
Полицитемия и анемия наблюдаются в 25 и 17% случаев соответственно.
Измерение фракции шунта
Фракция шунта - величина сердечного выброса, которая шунтируется справа налево и в норме не превышает 5%. Измерение фракции шунта проводят по специальной методике, с определением рaO2 и SaO2 через 15-20 мин после вдыхания 100% кислорода. Фракция шунта значительно увеличена у пациентов с легочными артериовенозными мальформациями и колеблется от 9,5 до 42%, в среднем составляет 20%.
Контрастная эхокардиография
Контрастная эхокардиография является высокочувствительным методом в диагностике внутрилегочных шунтов и по информативности превышает метод определения фракции шунта. Исследование проводят методом двухмерной эхокардиографии. При визуализации правого и левого предсердия в проекции четырех камер в периферическую вену в качестве контрастирующего вещества вводят струйно 5-10 мл физиологического раствора. В норме контраст быстро поступает в правое предсердие и при отсутствии внутрисердечных шунтов исчезает. Если имеет место внутрисердечный шунт, контраст визуализируется за один сердечный цикл в левых отделах сердца и вновь в правом предсердии. При наличии артериовенозных шунтов в легких введенный контраст появляется в левом предсердии примерно через 3-8 сердечных циклов (время, необходимое для того, чтобы контраст прошел через легочные сосуды).
Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия
Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия легких является вспомогательным методом диагностики артериовенозных мальформаций. Введенный контраст (обычно 99mTc) позволяет визуализировать капиллярное ложе легких. Однако, если шунт большой и имеет дилатированные капилляры, в нем не происходит накопления контрастного материала. Последний накапливается в других органах, таких как мозг или почки.
Компьютерная томография
Компьютерная томография является высокочувствительным методом диагностики артериовенозных мальформаций, поскольку позволяет оценить ангиоархитектонику сосудов. По информативности метод сравним с ангиопульмонографией. Поскольку метод является неинвазивным, его рекомендуют использовать для выявления легочных сосудистых аномалий у детей, а также как скринирующий метод диагностики при наследственной геморрагической телеангиэктазии.
Магнитно-резонансная томография
Информативность метода, основанного на магнитном резонансе, до конца не изучена. По мнению большинства исследователей, метод является информативным для выявления крупных аномалий, но малочувствителен при диагностике мелких артериовенозных поражений.
Ангиография лёгких
Несмотря на внедрение высокоинформативных технологий в клиническую практику, ангиография легких остается «золотым стандартом» в диагностике легочных артериовенозных аномалий. Этот метод особенно необходим в случаях, когда предполагается возможность эмболотерапии сосудистой аномалии. Характерный пример ангиографической диагностики артериовенозной аномалии, ранее заподозренной при рентгенографии грудной клетке,
Алгоритм диагностики артериовенозных аномалий лёгких
Артериовенозная мальформация легких должна быть заподозрена при следующих признаках:
1) один или несколько узелков при рентгенологическом исследовании;
2) слизисто-кожные телеангиэктазы;
3) необъяснимые причины возникновения одышки, кровохарканья, гипоксемии, полицитемии, утолщения концевых фаланг, цианоза, эмболии мозговых сосудов, абсцесса мозга.
Существует простой алгоритм выявления больных с легочными сосудистыми аномалиями. Данный алгоритм предложил J.R. Gossage и представлен в модификации. При обнаружении подозрительных изменений на рентгенограмме грудной клетки у пациентов с перечисленными выше жалобами возможна контрастная эхокардиография без оценки фракции шунта. Это обусловлено тем, что в детском возрасте определение фракции шунта менее информативно, чем у взрослых. С другой стороны, контрастная эхокардиография позволяет исключить или подтвердить наличие внутрисердечных шунтов, которые значительно чаще наблюдаются у детей и не диагностируются клинически. При положительном тесте по данным контрастной эхокардиографии показаня селективная ангиография легких. По мнению J.R. Gossage, контрастная эхокардиография является наилучшим доступным и высокочувствительным скрининговым тестом в диагностике легочных артериовенозных мальформаций.
Лечение
Важно отметить, что легочные сосудистые аномалии прогрессируют с возрастом и при естественном течении порока прогноз заболевания обычно неблагоприятный, особенно при сочетании с наследственной геморрагической телеангиэктазией.
Основным методом лечения является хирургическая резекция сосудистой аномалии или ее эмболизация. Наиболее оптимальным считается тромбоэмболизация питающего сосуда артериовенозной аномалии. Эмболотерапия сопровождается значительно меньшей частотой осложнений. В качестве эмболизирующего материала используют различного типа спирали, ivalon (поливинил), съемные баллончики. При больших артериовенозных свищах (>7-10 мм) применяют комбинацию окклюзирующих материалов (спираль + баллон). Осложнения после эмболотерапии наблюдаются редко и в основном связаны с парадоксальной эмболией при технически трудновыполнимой окклюзии сосуда.
Всем больным с артериовенозными мальформациями легких показана антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.
Таким образом, артериовенозные мальформации сосудов легких представляют важную проблему педиатрии. Своевременное выявление и коррекция аномалии позволят предотвратить грозные осложнения заболевания и снизить инвалидизацию и смертность пациентов.
- Артериовенозная фистула возникает в 6-10% случаев после выполнения биопсии почки.
- Очень редко артериовенозная фистула может возникать самопроизвольно
- Проникающее повреждение приводит к формированию соустья
- Непрерывный ток крови через соустье происходит по градиенту давления
- Часто сочетается с образованием ложной аневризмы.
Какой метод диагностики фистулы выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию
Метод выбора
- Цветовое ультразвуковое допплеровское исследование.
Что покажет УЗИ почки с ЦДК при осложнении биопсии
- При исследовании приносящей артерии отмечаются снижение периферического сопротивления и увеличение кровотока в фазу диастолы
- При артериовенозной фистуле характерно наличие цветной околососудистой мозаики, которая возникает вследствие вибрации тканей и турбуленций кровотока
- В ряде случаев в основе может лежать компрессия различной локализации
- Иногда удается четко визуализировать патологический артериовенозный шунт
- Изменяется характер венозного кровотока в почке, который может становиться неотличимым от артериального
- Количественный анализ осуществляется путем измерения объемной скорости кровотока на участках сосудов, расположенных проксимальнее и дистальнее соустья (внимание: возможно наличие латеральных ветвей).
В каких случаях проводят КТ и МР-ангиографию сосудов почек
- Преждевременное наполнение почечной вены в артериальную фазу всегда выявляется случайно
- Выполнение МРА в режиме динамической визуализации с контрастированием показано в том случае, если нс представляется возможным поставить диагноз после проведения цветового ультразвукового допплеровского исследования
- Необходимо выполнять исследование в режиме быстрой обработки данных.
Проводят ли ангиографию сосудов почки после биопсии
- Метод динамической оценки и визуализации состояния приносящей артерии и дренирующей вены
- Вероятность обнаружения патологии возрастает при применении углекислого газа (к примеру, при оценке кровотока в почке после трансплантации)
- Данный метод также можно использовать в лечебных целях (эмболизация).
Клинические проявления фистулы почки
Типичные симптомы:
- В 80% случаев артериовенозная фистула имеет бессимптомное течение
- Характер и тип симптомов зависят от локализации и диаметра фистулы
- Сброс больших объемов крови может проявляться почечной недостаточностью
- Кровотечения
- Гематурия
- Артериальная гипертензия
- Перегрузка объемом может приводить к сердечной недостаточности.
Артериовенозная фистула после биопсии почки. Цветовое ультразвуковое допплеровское исследование трансплантированной почки после биопсии. Артериовенозный шунт с характерной цветной мозаикой, возникшей вследствие колебания тканей.
Первичная ангиограмма (а) и прицельная визуализация (и) патологического артериовенозного шунта до выполнения эмболизации. Артерия (стрелка), вена (раздвоенная стрелка).
Принципы лечения
- Эмболизация
- Показания к хирургическому лечению при артериовенозной фистуле имеются крайне редко.
Течение и прогноз
- Самопроизвольная окклюзия возникает в 95% случаев
- После выполнения эмболизации в большинстве случаев при артериовенозной фистуле отмечаются улучшение состояния и выздоровление; низкий риск развития осложнений.
Что хотел бы знать лечащий врач?
- Локализация патологического шунта
- Объем патологического сброса крови.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с артериовенозной фистулой после биопсии почки
Ложная аневризма
Обычно определяется при выполнении диагностических манипуляций с целью выявления патологического артериовенозного шунта
УЗИ в В-режиме позволяет выявить гипо- или анэхогенное образование
Цветовое ультразвуковое допплеровское исследование позволяет визуализировать цветные вихревые участки движения крови
Если артериовенозный шунт отсутствует, в приносящей артерии визуализируется пульсирующий кровоток непостоянного характера
Не выполнено определение объемной скорости кровотока.
Артериовенозным свищом называют патологическое прямое сообщение между артерией и веной, по которому большое количество артериальной крови поступает в венозную систему. Травматические артериовенозные свищи развиваются при нарушении целости сосудистой стенки в результате травмы: огнестрельного повреждения, ранения холодным оружием, тупой травмы и др. Среди приобретенных артериовенозных свищей травматические встречаются наиболее часто [Петровский Б.В., Мило-нов О.Б., Малов Г.А. и др., 1970].
Артериовенозные свищи обычно образуются в тех областях, где артерия и вена анатомически располагаются близко, например на шее, бедре, в подмышечной ямке. Формирование травматических артериовенозных свищей обусловлено своеобразной патоморфологической перестройкой стенок образующих сосудов, получившей название "венизации" артерий и "артериализации" вен. Они возникают обычно спустя 2-4 года после травмы сосудов как проявления местной сосудистой недостаточности. Непосредственными причинами, обусловливающими структурную перестройку стенок сосудов, являются гемодинамические нарушения, вызывающие изменения их функциональной нагрузки и состояния сосудистых капилляров. Особенно неблагоприятны изменения приводящей артерии (истончение стенок, дистрофия эластической ткани, внеклеточ-
ный склероз) [Москаленко Ю.Д. и др., 1972].
В основу классификации травматических артериовенозных свищей положена анатомическая характеристика. При этом их принято делить на артериовенозные соустья (непосредственное сообщение артерии и вены бок в бок) и собственно арте риовенозные свищи (сообщение артерии и вены посредством канала). В свою очередь они могут быть концевыми (центральные, периферические, полуконцевые) и множественными (рис. 7.69).
При артериовенозных свищах часть артериальной крови вследствие разницы давления в артериях и венах устремляется через образовавшийся свищ в венозную систему. Объем сбрасываемой по свищу крови находится в прямой зависимости от его диаметра. При большом диаметре соустья по нормальному руслу артерии циркулирует лишь незначительное количество крови, в то время как основная ее часть устремляется в венозную систему. При этом попавшая в венозную систему артериальная кровь разделяется на два потока, один из которых направляется в центральный отрезок вены, а второй - в периферический. В периферический конец кровоток распространяется только до клапанов, которые препятствуют его поступлению в дис-тальные участки. В центральный же отдел вены артериальная кровь проникает беспрепятственно. Таким образом, при артериовенозных свищах
Рис. 7.69. Анатомические варианты травматических артериовенозных свищей (а, б). 340
имеется постоянный сброс артериальной крови в венозную систему. Образуется как бы третий круг кровообращения: сердце - артерия - фистула - вена - сердце. Вследствие этого перестраивается центральная гемодинамика, что проявляется общими гемодинамическими расстройствами, включающими: 1) увеличение ОЦК; 2) увеличение сердечного выброса; 3) снижение общего периферического сопротивления; 4) увеличение размеров сердца; 5) развитие сердечной недостаточности.
Чем крупнее свищ, тем эти изменения более выражены. Компенсация нарушений происходит за счет увеличения ЧСС, дилатации полостей сердца и снижения периферического сопротивления [Иваницкая М.А. и др., 1970; Малов Г.А., 1970; Мкртчян А., 1977]. Помимо описанных изменений, наблюдается и ряд других, связанных, в частности, с повышением венозного давления в области свища, что приводит к расширению вен, поражению венозных клапанов и трофическим расстройствам. Кроме того, при длительно существующих артериовенозных свищах возможно поражение сосудов легких, связанных с их переполнением кровью, что в конечном итоге ведет к развитию легочной гипертензии и легочного сердца [Мкртчян А., 1977].
Субъективные ощущения, встречающиеся у больных с травматическими артериовенозными свищами, весьма многообразны. Это могут быть как явления, связанные с нарушением артериального кровообращения (боли, слабость, чувство онемения конечности и др.), так и явления, связанные с нарушением венозного оттока (отек конечности, расширение поверхностных вен, трофические расстройства и др.). Нередко встречаются и общие симптомы, связанные с нарушением сердечной деятельности (утомляемость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца и др.) [Малов Г.А. и др., 1970; Пет-
ровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Маркелов СИ. и др., 1988].
При объективном осмотре выявляются признаки и их сочетания, характерные для артериовенозных свищей. Припухлость в патологической зоне встречается редко. При этом она характерна лишь для случаев, когда имеется непосредственное сообщение между артерией и веной (артери-овенозное соустье), и представляет собой резко расширенную вследствие патологического притока крови вену. При аускультации области ар-териовенозного свища выслушивается непрерывный сосудистый шум, усиливающийся во время систолы. Точка максимальной интенсивности шума соответствует, как правило, локализации соустья. Наряду с шумом характерным симптомом является и систолическое дрожание, определяемое при пальпации. Интенсивность дрожания уменьшается от центра к периферии. Для артериовенозных свищей также характерен симптом замедления пульса, заключающийся в его урежении на 10-15 уд/мин после пережатия приводящей артерии. Одновременно наблюдается повышение артериального давления на 5-10 мм рт.ст. Изменение периферического пульса зависит от состояния фистулы и времени ее существования. У большинства больных дис-тальнее уровня сосудистого поражения наблюдается и изменение кожной температуры. При этом на ранних стадиях развития свища кожная температура снижается, что объясняется недостаточным артериальным кровоснабжением дистальных отделов конечности. На более поздних стадиях заболевания температура может выравниваться и даже становиться выше по сравнению с контралате-ральной конечностью. Наконец, для артериовенозных свищей характерно расширение вен, возникающее вследствие повышения венозного давления из-за постоянного забрасывания артериальной крови через межсосудистое соустье в венозную систему.
В первую очередь это касается вен, непосредственно участвующих в образовании артериовенозного соустья, а затем - по мере поражения венозных клапанов и поверхностной венозной системы. При этом иногда расширение подкожной венозной сети может быть ошибочно принято за первичное варикозное расширение вен, что приводит к неверной тактике оперативного лечения. При выраженной недостаточности венозных клапанов может наблюдаться пульсация расширенных подкожных вен. Изменения, развивающиеся в венах, при своевременном оперативном лечении артериовенозных свищей могут регрессировать. Нарушения венозного оттока при артериовенозных свищах приводят к застойно-трофическим изменениям.
Это проявляется нарастающим отеком дистальных отделов конечности, а на более поздних стадиях - развитием трофических изменений (пигментация, избыточное ороговение кожи, образование трофических язв и др.). Застойно-трофические изменения также способны к обратному развитию при своевременном лечении артериовенозных фистул.
Следует подчеркнуть, что длительное течение артериовенозных свищей осложняется не только изменениями регионарной гемодинамики, но также и развитием тяжелых осложнений со стороны сердца и сосудов малого круга кровообращения. Как уже отмечалось выше, изменения со стороны сердца приводят к развитию сердечной недостаточности, на фоне которой иногда развивается септический эндокардит. Перегрузка сосудов малого круга кровообращения может приводить к развитию легочной гипертензии и легочного сердца [Иваницкая М.А. и др., 1970; Малов Г.А. и др., 1970; Мкртчян А., 1977].
Диагноз травматических артериовенозных свищей при выраженной клинической картине обычно не представляет трудностей. Диагноз ставят
на основании анамнестических данных, жалоб пациента и данных объективного осмотра. В зависимости от локализации клиническая картина аневризм может иметь те или иные особенности. Так, варикозное расширение подкожных вен, трофические язвы при артериовенозных аневризмах наиболее характерны для локализации их в области сосудов нижних конечностей. Припухлость отчетливо выражена при наличии аневризмы между крупными сосудами, локализующимися относительно неглубоко (сонные, бедренные сосуды). То же самое касается пульсации над патологическим образованием и систолического шума. При локализации больших аневризм в области сонных артерий наряду с местными симптомами характерна выраженная системная симптоматика: сердцебиение, шум в голове; возможны одышка, цианоз.
Принимая во внимание многообразие осложнений после травм сосудов, в том числе возможность сочетания артериовенозных свищей с артериальными аневризмами, во всех случаях перед оперативным вмешательством следует выполнять ангио-графическое исследование. Оно дает возможность точно установить локализацию свища, его вид и форму, характер и протяженность повреждения сосудов, а также особенности коллатерального кровообращения. Данные ангиографии позволяют хирургу выработать оптимальный план операции. В современных условиях альтернативу ангиографическому исследованию при диагностике травматических артериовенозных свищей представляет ультразвуковое цветное дуплексное сканирование, с помощью которого в ряде случаев также можно лоцировать свищ и оценить параметры кровотока по нему. Кроме того, в зависимости от конкретной ситуации применяют и другие инструментальные методы исследования. В частности, радиоизотопное исследование позволяет установить
факт наличия артериовенозного свища, а также количественно оценить величину артериовенозного сброса [Петровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Малов Г.А. и др., 1970; Марке-ловС.И. и др., 1988].
Хирургический метод является главным и, пожалуй, единственным в лечении травматических артерио-венозных свищей. Несмотря на то что к настоящему времени предложено множество способов оперативного лечения, хирургия травматических свищей остается одним из сложнейших разделов сосудистой хирургии. Трудности связаны с многообразием и сложностью анатомических вариантов, особенностью создавшихся гемодинамических нарушений.
При решении вопроса о сроках оперативного вмешательства следует ориентироваться на степень нарушения регионарного кровообращения и общей гемодинамики. Необходимо также учитывать, что длительно существующий сброс крови приводит к резким анатомическим изменениям стенки сосудов, образующих свищ, что намного увеличивает объем оперативного вмешательства, тем самым ухудшая ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения.
Свищи, приведшие к сердечной недостаточности, необходимо оперировать в максимально короткий срок, не дожидаясь их формирования, в то время как в остальных случаях можно отложить их хирургическое лечение на 2-3 мес.
Показанием к хирургической коррекции является наличие травматического артериовенозного свища. Противопоказанием к операции следует считать крайне тяжелое общее состояние больного, обусловленное сопутствующими заболеваниями. Относительными противопоказаниями считаются выраженная сердечная недостаточность и эндокардит. У этих больных необходимо проводить консервативное лечение с целью их выведения из тяжелого состояния до выполнения операции. Если оно не
дает желаемого результата в течение 15-30 дней, оперируют по жизненным показаниям.
Доступ при операциях независимо от объема оперативного вмешательства должен быть широким, позволяя хорошо обнажить приводящие и отводящие концы сосудов. После тщательного гемостаза, обнажения сосудов и аневризматического мешка определяется объем хирургического вмешательства в зависимости от степени изменения стенки сосудов, образующих артериовенозный свищ.
Наиболее простым является вмешательство в случае существования одиночного канала, соединяющего артерию и вену. В данной ситуации можно применить операцию лигиро-вания артериовенозного свища. Основная трудность при этом заключается в отыскании и выделении самого свища, который нередко бывает замурован в рубцовых тканях. Накладывать лигатуры следует как можно ближе к стенке разобщаемых сосудов, избегая тем не менее захвата самой сосудистой стенки. Необходимость обязательного иссечения самого свища различными авторами оценивается неодинаково. Многие авторы считают, что в большинстве случаев это малооправдано [Петровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Мар-келов СИ. и др., 1988].
Более сложная ситуация возникает при непосредственном сообщении стенки артерии и вены, особенно при длительно существующих свищах, для которых характерно развитие значительных аневризматических расширений образующих их сосудов. В более простых случаях после разобщения артерии и вены выполняют боковые сосудистые швы. Разделение сосудов осуществляют, как правило, за счет венозной стенки. Для профилактики рецидива между артерией и веной часто помещают мышцы или фасцию. В случаях протяженных свищей, наличия аневризм применяют различные способы разобщения артерии и вены с их пос-
Рис. 7.70. Вариант хирургического лечения травматических артериовенозных свищей.
ледующей пластикой аутотканью или синтетической заплатой (рис. 7.70). В наиболее сложных случаях возможно использование различных вставок для замещения образовавшихся дефектов артерий.
Предложенные операции, ликвидирующие проходимость сосудов (лигатурные), а также паллиативные операции в настоящее время не получили широкого распространения при лечении травматических артериовенозных свищей.
Анализ результатов операций показал, что после адекватно выполненных хирургических вмешательств, как правило, происходят ликвидация местных нарушений гемодинамики и
регрессирование имеющихся у больных патологических изменений. При этом наилучшие результаты получены после операций, сохраняющих как артериальный, так и венозный кровоток, - перевязки артериове-нозного свища и бокового сосудистого шва после разобщения артериального и венозного сосудов.
Литература
Иваницкая М.А., Москаленко Ю.Д., Руша-нов И. И. Динамика рентгенологических изменений сердца при артериовенозных свищах периферических сосудов до и после операции//Кардиология. - 1970. - Т. 10, № 2. - С. 67-72.
Малое ГЛ., Матвеева А.И., Литвинов А.П., Москаленко Ю.Д. Радиоизотопное определение величины сброса крови при артериовенозных свищах//Мед. радиол. - 1975. - Т. 20, № 10. - С. 3-8.
Маркелов СИ., Цой О.Г., Утемисов А.А. Лечение длительно существующей артериове-нозной аневризмы//Клин. хир. - 1988. - № 7. - С. 63-64.
Мкртчян А. Хирургическое лечение травматических артериовенозных свищей в аспекте недостаточности сердца//Кровообраще-ние. - 1977. - Т. 10., № 1. - С. 37-41.
Москаленко Ю.Д., Зингерман Л. С, Руша-нов И. И. Состояние сосудистого русла при длительно существующих артериовенозных свищах до и после операции//Вестн. хир. - 1972. - Т. 109, № 12. - С. 43-47.
Петровский Б.В., Милонов О. Б. Хирургия аневризм периферических сосудов. - М.: Медицина, 1970. - 273 с.
– расстройство пассажа содержимого пищеварительного тракта в результате образования грубых рубцовых сращений в брюшной полости. Патология вызывается различными причинами, но чаще всего является следствием хирургического вмешательства. Заболевание характеризуется сильными болевыми ощущениями и асимметричным вздутием живота, рвотой, невозможностью отхождения газов и стула, постепенным нарастанием признаков интоксикации. Диагностика заключается в проведении обзорной рентгенографии органов брюшной полости, УЗИ, КТ и МРТ. Тактика зависит от формы патологии и времени ее появления; как правило, выполняется повторная операция.
Общие сведения
Спаечная кишечная непроходимость – нарушение продвижения пищевых масс и пищеварительных соков по кишечнику, связанное с формированием спаек. Это довольно распространенная патология, которая является серьезной проблемой хирургии и гастроэнтерологии , она занимает примерно 30-40% среди всех типов кишечной непроходимости. Проявляется одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, независимо от возраста. Актуальность заболевания в последнее время значительно возросла из-за роста количества и объема оперативных вмешательств на органах брюшной полости. По данным многих авторов, примерно 40% всех операций сопровождаются появлением спаек, при этом до 60% всех лапаротомий выполняется по поводу спаечной кишечной непроходимости.
Причины спаечной кишечной непроходимости
Причинами формирования спаек могут быть травматические повреждения, кровотечение в брюшную полость , ишемия желудочно-кишечного тракта, инородные тела, негативное воздействие токсинов, гнойные процессы брюшной полости (перитонит , аппендикулярный абсцесс и пр.), оперативные вмешательства, в ходе которых происходит пересушивание брюшины (чаще всего это аппендэктомии , операции по поводу патологии матки и придатков), генетическая предрасположенность.
Механизм образования спаек объясняется расстройством процессов рассасывания воспалительных элементов и их замещением соединительной тканью. Известно, что брюшина в ответ на травму и любое воздействие продуцирует экссудат, который обладает клейкими свойствами. Из его клеток образуются соединительнотканные волокна, постепенно выпадает фибрин, который должен рассасываться по окончании процессов заживления. Если этого не происходит, он прорастает коллагеновыми и эластическими волокнами, сосудами – так образуются спайки.
Симптомы спаечной кишечной непроходимости
Спаечная кишечная непроходимость подразделяется на три вида: обтурационную, странгуляционную и сочетанную (с признаками механического и динамического типа: обычно развивается в случае формирования спаек между очагом воспаления в брюшной полости и петлями кишечника). Также выделяют сверхострую, острую и хроническую форму патологии, которые отличаются скоростью развития, степенью тяжести и выраженности симптомов.
Обтурационный тип патологии вызван сдавлением петель кишечника спайками, но при этом они не нарушают его кровоснабжение и иннервацию. Болевые ощущения появляются внезапно, они связаны с усилением перистальтики и носят приступообразный характер. Время появления рвоты с примесями желчи и зелени зависит от уровня препятствия: чем выше непроходимость, тем быстрее развивается рвота. У пациента определяется равномерное вздутие живота, нарушается отхождение газов, возникают запоры . Врач может увидеть перистальтику кишечника через брюшную стенку и определить усиление шумов.
Странгуляция характеризуется сдавлением брыжейки кишечника и осложняется некрозом пищеварительного тракта. Клинические признаки развиваются остро и внезапно: появляется сильная боль в животе без четкой локализации, бледность кожных покровов, пациент не может найти удобное положение, отказывается от еды. Некроз кишечника может вызвать стихание симптомов, но только на короткое время. Рвота без примесей, она имеет рефлекторный характер и вызвана травмой брыжейки. Постепенно появляется задержка отхождения газов и стула. Признаки токсикоза нарастают стремительно (учащение пульса, перепады артериального давления, слабость, головокружение, обезвоживание и т. п.). Вначале живот мягкий, но болевой сидром вызывает напряжение мышц живота. Перистальтика невидима невооруженным глазом.
Спаечная кишечная непроходимость, как правило, является осложнением хирургических манипуляций, при этом она может развиваться в разные сроки. У пациентов с тяжелым перитонитом патология регистрируется в первые дни после операции. Тяжелое состояние больных и выраженные признаки основной патологии маскируют симптоматику непроходимости. Пациентов беспокоят периодические схваткообразные боли, рвота. Постепенно развивается асимметричное вздутие живота. Пальпация болезненна, прикосновения к мышцам вызывают усиление болевых ощущений. Стул отсутствует.
Спаечная непроходимость иногда развивается на 5-13 день после операции и улучшения общего состояния, или же на 3-4 неделе. При этом наблюдаются отчетливые симптомы заболевания: интенсивные периодические боли, частая рвота с примесью желчи, асимметрично вздутый живот, видимая перистальтика, усиленные кишечные шумы. Симптоматика постепенно нарастает, исчезает самостоятельный стул и резко ухудшается состояние пациента.
Если болезнь развилась через длительный промежуток времени после хирургической процедуры, говорят о поздней спаечной кишечной непроходимости. Патология характеризуется внезапным появлением схваткообразной боли, частой рвотой, сильным беспокойством и вынужденным положением пациента. Газы и стул самостоятельно не отходят. Живот асимметрично вздутый, прикосновения к нему усиливают приступы боли, отчетливо видна перистальтика петель кишечника. У пациента быстро нарастают признаки интоксикации.
Диагностика спаечной кишечной непроходимости
Заподозрить спаечную кишечную непроходимость можно на основании клинических признаков и данных анамнеза о предшествующей операции на органах брюшной полости. Основными методами диагностики считаются рентгенологические: рентгенография брюшной полости обзорная и после контрастирования кишечника взвесью сульфата бария. Эти исследования позволяют определить растяжение петель кишечника, чаши Клойбера (раздутые участки пищеварительного тракта, содержащие жидкость и газы), затемнение нижних отделов живота, задержку контраста в отдельных петлях и пр.
В последние годы все чаще в качестве методов диагностики используются лапароскопия , УЗИ органов брюшной полости , КТ и МРТ. Они помогают гастроэнтерологу и хирургу выявить причину патологии, а также степень тяжести и вид повреждений.
Лечение спаечной кишечной непроходимости
Терапевтические процедуры зависят от типа патологии и времени ее появления, а также общего состояния больного, сопутствующих заболеваний. Лечение ранней спаечной кишечной непроходимости необходимо начать с консервативных методов, которые позволяют восстановить функции пищеварительной системы и нередко являются предоперационной подготовкой. Очень важно правильно вычислить допустимый период консервативной терапии, и при отсутствии положительных результатов сразу провести операцию.
При регистрации ранних признаков болезни всем пациентам назначают парентеральное (внутривенное) питание, а также мероприятия, улучшающие перистальтику кишечника, предупреждающие развитие интоксикации и нормализующие общее состояние. Если симптомы заболевания появились на 2-3 сутки после хирургической процедуры на фоне пареза кишечника и перитонита, то необходимо ликвидировать паретический компонент непроходимости: с этой целью вводят тримекаин в перидуральное пространство. Совместно с этим назначают промывание желудка, сифонные клизмы, внутривенно вливают гипертонический раствор натрия хлорида и неостигмин. Все вышеуказанные процедуры проводят курсами (примерно 2-3) в течение 24 часов. При отсутствии положительной динамики через 5-6 часов после назначения терапии осуществляют лапаротомию.
При подозрении на раннюю странгуляционную непроходимость показано кратковременное консервативное лечение, а затем проведение операции с последующей поддерживающей терапией и уходом. Лечение поздней непроходимости всегда хирургическое, промедление может вызвать некротические изменения стенок кишечника. Перед хирургической процедурой проводят подготовку: промывают желудок, делают сифонную клизму, вводят прозерин. Если через 2-3 часа боль стихает, признаки патологии исчезают, то пациента оставляют в отделении под наблюдением и назначают антиспаечную терапию. В противном случае сразу проводят операцию по разъединению спаек, наложению обходного анастомоза или резекции участка кишечника (вид вмешательства подбирается индивидуально).
Если больного доставили в больницу в тяжелом состоянии, назначают интенсивную терапию для устранения признаков интоксикации, минимальную предоперационную подготовку и сразу же приступают к хирургической процедуре.
Профилактика и прогноз спаечной кишечной непроходимости
Профилактика спаечной кишечной непроходимости заключается в бережном проведении операции, предотвращении пересушивания брюшины и введения сухих препаратов, своевременной эвакуации крови и инородных предметов. После операции хороший эффект дает физиотерапия: УВЧ , электрофорез , а также лечебная физкультура и соблюдение диеты. Прогноз спаечной кишечной непроходимости при проведении своевременной диагностики и рациональной терапии благоприятный, но высока вероятность рецидива патологии.
