С пороками живут. Что такое порок сердца

Однозначно ответить на вопрос о том, сколько живут с пороком сердца, не могут даже самые опытные кардиологи. Дело в том, что природа заболевания может иметь различный характер и проявления. Тяжелые случаи отклонений в работе сердца и сердечной мышцы требуют постоянного лечения и оперативного вмешательства. Только радикальные меры могут продлить человеку жизнь. Однако случаются и варианты довольно спокойного протекания заболевания. Хроническая сердечная недостаточность может абсолютно не быть для человека преградой для того, чтобы быть полноценным членам общества, заводить семью, работать и развиваться.

Если вы задаетесь вопросом о том, сколько может прожить человек с пороком сердца, тогда вам стоит узнать, какие действия могут снизить вероятность прогрессирования заболевания или даже уменьшить симптомы до минимума:

• выполнение всех рекомендаций доктора;
• правильный образ жизни;
• отказ от вредных привычек;
• занятия спортом;
• умеренные физические нагрузки;
• рациональное чередование сна и бодрствования.

Правильный подход к решению проблемы поможет человеку избавиться от болей, дискомфорта и других неприятностей, к которым может привести заболевание. Определенные медицинские исследования помогут установить степень тяжести заболевания, а современные медикаменты и процедуры помогут улучшить состояние пациента.

Практика показывает, что многие пациенты с хроническим пороком сердца проживают полноценную жизнь, не испытывая мучений и дискомфорта.

В медицинской практике встречаются случаи, при которых у пациентов наблюдаются все симптомы хронического заболевания сердца, но такие признаки не проявляются никаким образом. Но не стоит игнорировать проблему, даже если вы чувствуете себя прекрасно со сложным диагнозом. Заболевание может начать прогрессировать и проявиться в любой момент, если не предпринимать определенные меры. Пациентам с пороком сердца необходимо:

• систематически проходить обследования и тестирования на предмет осложнений и возникновения сопутствующих недугов;
• выполнять все наставления лечащего врача;
• придерживаться здорового образа жизни;
• систематически проходить курс профилактических и оздоровительных процедур;
• использовать медицинское сопровождение;
• наблюдаться у кардиолога.

Стоит отметить, что даже легкие формы недуга могут со временем усугубляться и превращаться в проблемы, которые являются потенциальной угрозой для жизни.

Ухудшиться состояние пациента может под воздействием, как внешних, так и внутренних факторов, поэтому предугадать развитие процесса невозможно. Такие обстоятельства вынуждают «сердечников» постоянно проходить основные обследования и диагностики работы сердечно — сосудистой системы.

Насколько реален риск остановки сердца?

Порок сердца представляет собой сердечную недостаточность, которая может иметь различные причины возникновения:

• патологии в строении сердечных мышц;
• отклонения в функциональности клапанов и их механизмов;
• неправильное строение миокарда различного уровня сложности.

Функциональные сбои в механизме работы сердца провоцируют изменения в работе сосудистой системы, что может привести к заболеваниям других систем органов. Нарушение кровообращения может проявляться различными способами.

Люди с пороком сердца первыми попадают в группу риска, если речь идет о вероятности случая инфаркта или инсульта.

Пугающие прогнозы медиков тревожат многих людей, которые столкнулись с проблемой функциональности сердечно – сосудистой системы. Но стоит адекватно воспринимать слова докторов, и осознавать, что риски смертности распространены среди запущенных случаев сердечной недостаточности. Своевременное лечение и медицинское сопровождение поможет полностью избавиться от рисков и болезненных ощущений. Современные медицинские технологии позволяют «сердечникам» спокойно жить, не задумываясь о страшных прогнозах.

Тяжелые формы сердечных пороков подлежат рассмотрению кардиохирурга. Современные подходы к оперативному вмешательству часто дают человеку шанс на вторую жизнь.

Симптомы заболевания

Залогом здоровья и долголетия при пороке сердца является своевременная диагностика. Обратиться к специалисту необходимо, если вы заметили у себя какие-либо из следующих признаков:

• систематическая отдышка;
• постоянная отечность нижних и верхних конечностей;
• области синего цвета на поверхности кожи;
• быстрое, противоестественное увеличение веса, утолщение жировой прослойки тела;
• частые случаи головокружения, тошноты;
• хроническая усталость, недомогания и слабости, граничащие с обморочными состояниями;
• постоянные перепады температуры;
• систематический зуд в нижних и верхних конечностях.

При серьезных заболеваниях сердечно – сосудистой системы, при которых хирургическое вмешательство является необходимой мерой, откладывать поход к кардиологу строго запрещено. В некоторых ситуациях счет времени жизни человека идет на месяцы и дни, поэтому получить квалифицированную помощь необходимо незамедлительно.

Какой есть шанс на выздоровление у человека, который страдает пороком сердца?

Какой бы диагноз вам не поставили, программировать себя на негатив никогда не нужно. Всегда нужно рассчитывать на лучшее, ведь современная медицина дает множество гарантий и надежд. Говоря о современных хирургических методиках, надежды тяжелобольных пациентов невозможно назвать безосновательными. Инновационное оборудование, современные медицинские изобретения и высокий профессионализм медиков позволяют давать довольно большие шансы на выздоровление людей с тяжелыми формами порока сердца.

Порок сердца не является приговором, ведь существует уйма других заболеваний, которые являются потенциально опасными для жизни человека. Всегда стоит учитывать, что даже самый опытный и высококвалифицированный доктор не сможет определить период, на который может рассчитывать пациент. Каждый отдельный случай является индивидуальным, предположить протекание заболевания в большинстве случаев физически невозможно. Лучшее диагностическое оборудование не способно определить срок жизни, поэтому работать над собственным выздоровлением и профилактикой прогрессирования недуга необходимо самостоятельно.

Необходимо понимать, что незначительные патологии сердечной мышцы поддаются полному лечению на самых ранних стадиях. Задачей любого человека, который столкнулся с таким недугом, заключается в своевременной диагностике и соблюдении всех медицинских указаний. Систематический осмотр, наблюдение кардиолога и профилактические процедуры помогут избавиться от симптомов или вовсе излечиться от заболевания.

Операция по замене сердечного клапана

Данное хирургическое вмешательство часто практикуется в медицине при возникновении порока сердца. Искусственный орган помогает вернуть функциональные способности не только самого клапана. Нормальная работа органа нормализует и другие процессы, протекаемые в организме человека.

Аортальный стеноз является одним из наиболее распространенных разновидностей порока сердца. Данное заболевание излечимо в восьмидесяти процентах случаев. Вернуть функциональность органам сердца помогает замена сердечного клапана.

Любое хирургическое вмешательство предполагает наличие подготовительного этапа, на протяжении которого квалифицированные медики проводят диагностические и исследовательские процедуры больного органа и всего организма в целом. Подведение итогов исследования поможет кардиологу говорить о потенциальных рисках в индивидуальной ситуации пациента. На основе сделанных выводов выносится решение о совершении хирургического вмешательства.

Операция по замене сердечного клапана противопоказана подросткам и детям, а также людям с диагнозами, которые исключают возможность оперирования.

Какие существуют основные методики проведения операции?

В процессе проведения оперативного вмешательства на место нерабочего клапана может устанавливаться механический или биологический орган. Выбор того или иного варианта основывается на индивидуальных особенностях пациента и пожеланиях.

Главная отличительная особенность двух вариантов замены клапана заключается в сроках эксплуатации. Биологический орган подлежит эксплуатации 15-20 лет, по истечению этого времени клапан необходимо заменить. Механический орган не имеет срока годности, однако человек с таким клапаном должен быть готов принимать определенные препараты всю жизнь.

Перед принятием решения об оперировании доктор оглашает пациенту все риски, которые могут возникнуть в процессе хирургического вмешательства. Распространенным осложнением является нарушение работы коронарной артерии. В экстренной ситуации медики вынуждены применить меры по шунтированию артерии. Во время данной процедуры процесс замены клапана не прекращается.

Замена сердечного клапана требует от пациента соблюдения определенных медицинских показаний во время реабилитационного периода:

• четкий контроль жидкости в организме;
• выполнение упражнений из специального комплекса физических нагрузок, направленных на нормализацию работы сердечно – сосудистой системы;
• выполнение профилактических мероприятий.

Последствия замены сердечного клапана

Принимая решение совершить хирургическое вмешательство, человек должен быть готов кардинально изменить жизнь:

• отказ от вредных для сердца веществ (табак, никотин, алкоголь);
• употреблять в день не более шести граммов соли;
• снизить до минимума количество природных жиров в ежедневных продуктах питания;
• соблюдать здоровый рацион с большим количеством свежих овощей и фруктов;
• четкое соблюдение водно-солевого баланса (полтора литра негазированной воды в сутки);
• выполнять физические упражнения, которые повышают тонус и укрепляют сердечную мышцу;
• ежедневно совершать прогулки на свежем воздухе в непринужденной атмосфере;
• снизить эмоциональные напряжения, столкновения со стрессовыми ситуациями и моральными перенапряжениями;
• следовать рациональному распорядку дня, грамотно подходить к чередованию сна и отдыха;
• контролировать уровень минеральных солей в организме, обеспечивать нормальный уровень магния, натрия и цинка.

В число “мужских” патологий в данном случае входят:

• врожденный аортальный стеноз;
• коарктация аорты;
• транспозиция магистральных сосудов;
• тотальная аномалия легочных вен;
• коарктация аорты и ОАП.

Экология

Изменения на генетическом уровне могут быть обусловлены воздействием 3-х основных мутагенов:

Генетика

В число наиболее распространенных причин ВПС входят точечные генные изменения, а также хромосомные мутации, проявляющиеся делецией или дупликацией сегментов ДНК. К числу часто встречающихся мутаций относятся трисомии 21,13,18.

Существует связь между конкретными генами и определенными пороками. Например, выявлено, что мутация белка мышцы миокарда приводит к развитию дефектов межпредсердной перегородки.

Патогенез

В основе развития пороков сердца лежат 2 механизма:

Нарушение кардиальной гемодинамики

Вследствие которой отделы миокарда испытывают чрезмерную нагрузку под воздействием объема или сопротивления. В первом случае это приводит к порокам, связанным с недостаточностью клапанов и септальными дефектами, во втором – пороки, связанные со стенозами. Такая нагрузка приводит к истощению задействованных компенсаторных механизмов, а затем – к гипертрофии и дилятации отделов миокарда. В итоге развивается сердечная недостаточность.

Нарушение системной гемодинамики

Приводит к развитию системной гипоксии.

Виды пороков сердца

В зависимости от механизма формирования патологии, ее подразделяют на два типа:

Врожденные пороки

Причина развития врожденной формы патологии заключается в формировании нарушений плода в период внутриутробного развития. Происходить это может вследствие внутренних и внешних факторов. К внешним можно отнести плохую экологию, заболевания вирусной и инфекционной природы, перенесенные матерью во время беременности, использование медикаментов, которые оказали на ребенка негативное влияние. Внутренние факторы представляют собой нарушения, которые могут передаваться по наследству от обоих родителей, а также гормональные сбои.

Приобретенные пороки

Могут сформироваться в любом возрасте. В качестве основных причин, которые могут привести к развитию патологии, выступают: ревматизм, гипертония, сифилис, ишемическая болезнь, атеросклеротические поражения сосудов, кардиосклероз, а также сильные травмы грудной клетки (миокарда).

Также существует другая классификация:

Классификация в зависимости от локализации выглядит следующим образом:

• пороки клапанов;
• пороки межжелудочковой перегородки, а также межпредсердной перегородки.

Также можно выделить:

Также в амбулаторной карте должна быть указана степень порока, которая может быть от I до IV.

Клиническая картина

Симптоматика зависит от тяжести поражений. В основной массе признаки обнаруживаются в течение нескольких лет после рождения, однако встречаются случаи, когда патология так и не выявляется на протяжении жизни.

Как правило, на мысль о наличии нарушений могут натолкнуть шумы, выслушиваемые во время аускультации. В тоже время не все шумы возникают из-за пороков сердца.

Клинически пороки сердца описываются 4 синдромами:

• кардиальным: боли в груди, тахикардия, головокружения, пульсация сосудов;
• синдромом сердечной недостаточности;
• синдром хронической системной гипоксии: несоответствие нормам развития, симптомы барабанных палочек, часовых стекол;
• синдром дыхательных расстройств является характерным для врожденных пороков сердца с обогащением малого круга кровообращения.

Часто задаваемые вопросы

Сколько живут с врожденной или приобретенной патологией?

Необходимо сразу отметить, что не все диагнозы с формулировкой “порок сердца” должны вызывать панику. Некоторые из них вполне безобидны и не создают риска для жизни при соблюдении простейших рекомендаций специалиста.

Необходимо придерживаться правильного питания, избегать чрезмерных физических нагрузок, стрессов. При соблюдении этих условий существует возможность дожить до почтенного возраста, не испытывая сложностей со здоровьем, вызванных ПС.

Мало того, встречаются случаи, когда люди с не выявленной патологией жили долго и не обнаруживали у себя никаких симптомов.

Однако в тех случаях, когда болезнь диагностирована, необходимо регулярно проводить обследования, соблюдать меры профилактики. Даже незначительный дефект, не приносящий дискомфорта, рано или поздно под воздействием различных факторов может стать опасным. Поэтому нельзя сказать, сколько живут с пороком сердца без операции – для каждого пациента характерна своя история развития заболевания.

Пороки сердца могут проявляться поражением сердечной мышцы различной степени тяжести, нарушением работы клапанов, следствием которых в большинстве случаев становится сердечная недостаточность.

Нарушение работы механизмов сердца приводит к ухудшению кровообращения организма в целом. Это сопровождается повышением вероятности развития инфаркта или инсульта.

Запущенные формы патологии сопровождаются высоким уровнем риска летального исхода. При пороках, сопровождающихся риском для жизни, рекомендуется проведение хирургического вмешательства.

Есть ряд признаков, при возникновении которых необходимо в экстренном порядке обратиться к специалисту:

• одышка;
• отечность нижних конечностей;
• посинение кожных покровов;
• быстрое увеличение массы тела;
• постоянные головокружения;
• обморочные состояния;
• лабильность температуры тела;
• тошнота;
• зуд в конечностях.

Опасно ли это?

Даже врожденная форма порока сердца может не проявить себя сразу. Вплоть до третьего года жизни могут отсутствовать любые симптомы развития патологии. К числу признаков, которые могут свидетельствовать о нарушении, относятся: отставание в физическом развитии, одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность кожи.

Клиническая картина дефектов, которые протекают на фоне посинения кожных покровов, включает следующие признаки: беспокойство, одышка, высокая вероятность обморока. Приступы, как правило, развиваются внезапно. Это состояние характерно для детей до 2-х летнего возраста.

Пороки, при которых развивается бледность кожи, сопровождаются отставанием в развитии, которое затрагивает нижнюю половину тела, возникновением головных болей и головокружений, болей в грудной клетке, животе, нижних конечностях.

Передается ли по наследству

Будущим родителям, имеющим в истории болезни эту патологию, очень важно знать, передается ли врожденный порок сердца по наследству.

Склонность к формированию патологии, связанной со структурными и функциональными нарушениями миокарда, могут передаваться от родителя к ребенку.

На сегодняшний день медицина обладает возможностями, которые позволяют определить патологию на раннем сроке, что дает возможность сразу отреагировать на имеющие место изменения.

Врожденная аномалия развития органов возникает в период внутриутробного развития плода. В последнее время все чаще врачи сталкиваются в своей практике с различного рода пороками сердца у новорожденных детей. Однако одним из самых редких видов врожденной патологии у плода является синдром пентада Кантрелла. Описание...

Верхний отдел сердца состоит из правого и левого предсердий, разделенных посередине продольной перегородкой без каких-либо просветов. Дефект межпредсердной перегородки является врожденным пороком сердца и характеризуется наличием в ней отверстия, способствующего сообщению между правым и левым предсердием. Первичный...

Под термином «пороки сердца» в медицине подразумевают целый спектр аномалий строения сердечной мышцы, которые в той или иной мере влияют на функционирование органа. При этом поражаться могут: сами стенки сердечных камер; клапаны, участвующие в разграничении камер; сосуды, отводящие кровь от сердца и приводящие к нему...

Под комплексом Эйзенменгера в медицине на сегодняшний день понимается сложная сердечная патология, в которую вовлечены межжелудочковая перегородка, аорта, правый желудочек. При этом в межжелудочковой перегородке отмечается наличие дефекта, правый желудочек имеет ярко выраженные признаки гипертрофии, а аорта...

Различные типы сердечных пороков являются весьма распространенной причиной, объясняющей раннюю детскую смертность. По данным статистики подверженность новорожденных патологиям этой группы составляет 5%. При этом в 2% случаев детей спасти не удается, так как пороки дают клиническую картину, которая несовместима с...

Сердце – крупный, постоянно работающий мышечный орган, перекачивающий кровь по нашему организму. Состоит он из предсердий, клапанов, желудочков и прилегающих к нему кровеносных сосудов. Патологическое изменение любых структур органа, аномалия их развития вызывает порок сердца. Такое состояние опасно для больного, поскольку нарушатся нормальное кровообращение в органах и системах. От степени недостатка этой функции зависит то, сколько живут с пороком сердца.

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

Этиология болезни зависит от того, какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности. Приобретенный тип заболевания характеризуется поражением клапанной системы. Они возникают вследствие:

• инфекционного поражения;
• системных болезней;
• аутоиммунных патологий;
• атеросклероза;
• ревматизма;
• сифилиса;
• ишемии сердца.

Кроме этого вызывает такое заболевание хронические патологии сердца и сосудов, алкоголизм, травмы головы, дисфункции печени, суставов (артоз, артрит, ревматизм), а также наследственный фактор.

Врожденную форму диагностируют у 5-8 младенцев из 1000. Дефект развивается по причине перенесенных женщиной вирусных заболеваний во время беременности, а также:

• алкоголизма;
• курения;
• наркотиков.

Нарушения могут диагностировать у грудничка, если женщина имеет любую степень ожирения.

Симптомы у взрослых

Порок сердца взрослых имеет симптомы сердечной недостаточности:

• слабость;
• боль в сердечной области и под лопаткой;
• отечность конечностей;
• затрудненное дыхание;
• проблемы со сном.

Взрослые могут заподозрить у себя нарушения работы сердца по:

• кровохарканью;
• сухому кашлю;
• сердечной астме;
• румянцу на лице;
• чувству распирания грудной клетки;
• отекам конечностей.

В таком случае человеку нужна срочная консультация кардиолога для установления точного диагноза.

Клиническая картина у детей

Выделяют компенсированную форму ВПС, когда симптомов нет, поскольку организм пока сам справляется с патологией и новорожденный развивается нормально. Внешне изъян сердца у ребенка ничем не проявляется. Признак порока сердца можно определить позже, когда к трем годам видно, что его физическое развитие отстает от нормы, он не активный, имеет проблемы с дыханием. Рождение такого малыша – всегда испытание для родителей.

Если же тип не компенсированный, то значимый симптом, на который обращают внимание – это цианоз губ, ладошек, носа, а при тяжелом пороке может наблюдаться синюшность по всему телу. Причина такого состояния кроется в недостатке кровообращения, вследствие чего ткани не получают достаточное количество кислорода (гипоксия). Кроме этого отмечается:

• одышка (покоя или напряжения);
• изменение сердечного ритма.

Малыш плохо спит, вздрагивает во сне, возбужден, тяжелая форма пороков приводит к обморокам, удушью.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей диагностируют при рождении (если симптомы видны) или устанавливают к трем годам, когда у ребенка наблюдают патологии развития, дыхания, сердечной деятельности. Для устранения порока сердца используют только хирургический метод лечения. Но не всегда операция проводится немедленно. Если синдром слабо выражен, то педиатрия применяет выжидательную тактику. Ребенка ставят на диспансерный учет и наблюдают за динамикой развития болезни.

При незначительном дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки дети могут жить, не ощущая дискомфорт, нормально расти и вести активный образ жизни. Если размер отверстия с ростом малыша не меняется, то операцию не проводят. Существуют клинические случаи, когда по мере взросления детей заболевание усугубляется. Подросток может почувствовать недомогание при физической работе, усиленных занятиях спортом. Проявления порока в таком случае наблюдаются, если он носил бессимптомный характер, а также после проведенной в младенчестве операции по коррекции сердечного механизма. В подростковый период может развиться , который включает откорректированный старый, а также новообразовавшийся.

Таким детям зачастую требуются повторные операции. Современная сердечная хирургия практикует малоинвазивное вмешательство, чтобы не травмировать психику ребенку, а также избежать образования обширной раневой поверхности и больших рубцов на теле.

Порок сердца у новорожденных

Что это такое? Врожденные пороки развиваются, когда младенец находится еще в утробе матери. Но врачи не всегда определяют патологию. Это не значит, что нет нужных диагностик, а связанно с особенностью системы кровообращения, которую имеет плод. У него имеется отверстие, соединяющее оба предсердия, так называемый Боталлов проток. Благодаря ему, обогащенная кислородом кровь попадает сразу в два предсердия, минуя легкие. После рождения устанавливается внутрисердечная гемодинамика, и в норме отверстие зарастает. Если этого не происходит, то формируется ВДМПП.

ВДМЖП поражает перегородку, находящуюся между желудочками сердца. Происходит перекачивание крови из одного желудочка во второй. Это приводит к тому, что при каждой систоле в легкие попадает большой объем крови, повышается легочное давление. В организме включаются компенсаторные функции: миокард утолщается, а кровеносные сосуды теряют эластичность. Если изъяны между перегородками очень большие, то у больного наблюдается кислородное голодание тканей, отмечается цианоз.

Клиника ВДМПЖ может проявляться не только симптомами сердечной недостаточности, но и развитием тяжелой формы пневмонии. Врач проводит осмотр, на котором выявляет:

• учащенное сердцебиение;
• расширение границ сердца;
• шум во время систолы;
• смещенный верхушечный толчок;
• увеличение печени.

На основании этой симптоматики, а также проведенных лабораторных и инструментальных исследований, врач ставит клинический диагноз. Лечат патологию оперативным методом. Зачастую используют малотравматичную операцию, когда грудная клетка не вскрывается, а окклюдеры или стенты вводятся в крупный кровеносный сосуд. С током крови они направляются к сердцу и устраняют изъян.

У детей с ВДМПЖ развиваются симптоматика гипотрофии. Частое осложнение пороков – это нарастающая сердечная недостаточность, имеющая 4 степени развития. Кроме этого у детей наблюдается симптомы:

• тяжелой пневмонии;
• высокого легочного давления;
• стенокардии или ишемии.

Вылечить детей с 4 степенью недостаточности сердечного механизма очень трудно, поскольку требуется срочная операция по пересадке сердца или легких. Поэтому большое количество малышей умирают от пневмонии.

Классификация врожденных пороков

Таблица 1

Приобретенный тип

Взрослый может получить изменение гемодинамики после перенесенного ОРВИ, ангины, если не было проведено своевременное лечение или больной прервал его, до конца не долечив болезнь. Вследствие этого развивается ревматическое поражение сердца. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом, у которых организм просто не может справиться со стрепто- или стафилококковой инфекцией. Поэтому не стоит игнорировать лечение простудных заболеваний, чтобы не дать толчок для развития сердечных пороков.

Патология может развиваться по компенсированному типу, когда симптомы нарушения кровообращения не выражены, поскольку работа сердца не нарушена. Субкомпенсированная форма может означать, что пациент не чувствует недомогания в состоянии покоя. Дискомфорт возникает при физической работе. Главный показатель декомпенсированной степени – проявление сердечной недостаточности без нагрузки.

При проведении УЗИ узнают стадию нарушения гемодинамики внутри сердца. Она бывает слабо, средне или сильно выраженной. По месту расположения изъяна – лево или правосторонний. Кроме этого выделяют поражение одного клапана, нескольких (многоклапанный), а также сочетание дефекта клапанов и сужения сосудов.

Наиболее часто диагностируют ревматический тип поражения сердца у взрослых. Это последствие ревматизма, который является осложнением инфекционных болезней. Поражает он в основном соединительные ткани и сердечную систему человека. Он проявляется недостаточной функцией клапанов, которые неплотно смыкаются, способствуют нарушению оттока крови, провоцируют застойные процессы вначале малого круга кровообращения, а затем большого.

Не у всех больных на фоне перенесенного инфекционного заболевания развивается ревматизм, ведущий к пороку. Играет значимую роль преобладание наследственного фактора.

Аортальная форма

Патология заключается в изменении структуры и дисфункции клапанной системы сердца. Это ведет к тому, что:

• аортальный клапан неплотно смыкается;
• сужается устье аорты;
• соединение этих двух нарушений.

Такие дефекты выявляют еще при рождении и с возрастом они развиваются, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем, впоследствии вызывая инвалидность. Кроме общих факторов, способствующих заболеванию, спровоцировать патологию может:

• гипертония;
• травма в области сердца;
• возрастное расширение аорты;
• атеросклероз и кальцинирование клапана.

Визуально кардиолог наблюдает у пациента:

• бледную кожу;
• сильную пульсацию шейных артерий;
• усиленное сердцебиение;
• сужение и расширение зрачка (реакция на фазы биения сердца).

Также врач определяет увеличение мышечного органа, слышит шумы при сокращении. В начальной стадии заболевания медицинская помощь не оказывается. Таким пациентам дается рекомендация по коррекции режима труда и отдыха. Если профессия больного связанна с переносом тяжестей, долгим рабочим днем, с постоянным физическим трудом, то советуют поменять место работы. Кроме этого следует избегать эмоциональных нагрузок.

При прогрессировании заболевания и переходе его к 3 — 4 степени, больному проводится медикаментозная терапия.

1. Блокираторы кальциевых каналов («Анипамил», «Фалипамил») – лекарство нормализует сердечный ритм, снижает силу удара.
2. Диуретик («Фуросемид», «Лазикс») – препарат повышает мочевыделение, выводит из организма избыток жидкости.
3. Сосудистое лекарственное средство («Гидралазин», «Диазоксид») – снимает сосудистый спазм.
4. Бета-адреоблокаторы («Бисопролол», «Метопролол») – регулируют частоту сердечных сокращений.

Если терапевтический метод терапии оказался безрезультатным и заболевание продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство.

Митральный пролапс клапана определяется выступанием створки (одна или обе) в левое предсердие при сокращении левого желудочка. Возникают вследствие осложнений ревматизма, травм грудной клетки, имеет наследственную предрасположенность, а также развиваются на фоне врожденной болезни соединительной ткани.

Определенной симптоматикой не проявляется. Возможно появление перебоев в работе сердца, болезненности за грудиной, появляющейся после нервного срыва. Боль имеет ноющий характер, продолжительная, сопровождается приступом страха, тахикардией. Зачастую ПМК диагностируют случайно, проводя ЭхоКГ.

Лечебные процедуры митрального пролапса не подразумевают оперативного вмешательства. В основном проводят терапию медикаментами. Она направлена на стабилизацию нервной системы пациента (транквилизаторы, аутотренинг), применение миорелаксирующих средств, антибиотиков (предупреждение развития инфекционного эндокардита).

Хирургическое вмешательство проводится в крайних случаях (тяжелая дисфункция створки) и заключается в замене клапана на синтетический или проведение аннулопластики.

Профилактика

Профилактировать врожденные пороки невозможно, поскольку воздействовать на развитие плода в утробе матери сложно. Предупредить появление приобретенных дефектов сердца можно, проводя лечение хронических, вирусных и инфекционных заболеваний. Если наблюдается устойчивая дисфункция сердечной системы, то нужно ограничить физическую работу, не подвергать себя стрессам, придерживаться правильного питания. Благоприятно действуют прогулки перед сном, занятия неактивными видами спорта. Чтобы сон был крепче – пить на ночь травяные чаи с седативным эффектом.

Народный метод терапии направлен на снижение симптомов заболевания и применяется в комплексе с основным лечением.

Отвары

20 г плодов боярышника варят 20 минут на медленном огне в 500 мл воды. Отвар остужают и процеживают. Пью на протяжении всего дня. Полезно в сезон съедать по горсти свежих плодов ежедневно.

В пол литра воды варят 20г мелко порезанного корня любистка 15 мин. отстаивают, сливают в чистую емкость, чтобы не было осадка, и выпивают в два приема.

Настойки

В стакане кипятка настоять столовую ложку травы адонис полчаса. Настойку выпить в три приема.

Также делают настойку из ландыша, но при приеме нужно строго придерживаться дозы – 25 мл трижды в день.

Цветы арники заливают водкой, чтобы она покрыла сырье, настаивают 7 дней и принимают по пол чайной ложки после приема пищи.

1 столовую ложку календулы залить кипятком (2 стакана), дать настояться, профильтровать и выпить настойку за весь день в четыре приема.

Среди всех врожденных дефектов пороки сердца встречаются чаще всего. Возможно, это связано с наиболее ранним и интенсивным развитием сердечно-сосудистой системы в первые недели беременности. Как бы там ни было, но именно новорожденным и их родителям может впоследствии понадобиться переносить нередко жизненно необходимые оперативные вмешательства.

Врожденные пороки сердца (ВПС)- это органические нарушения структур сердца или прилегающих к нему сосудов, которые присутствуют с рождения. Опасность пороков заключается в том, что может быть серьезно нарушена система циркуляции крови, как внутри самого органа, так и по малому или большому кругу кровообращения.

Смертность детей, связанная с ВПС, снизилась почти на 60% с 1987 по 2005 год, о чем свидетельствует исследование, опубликованное в журнале American College of Cardiology за сентябрь, 2010 год.

Большинство дефектов сердца не имеют известной причины. Несмотря на это сегодня, благодаря успешной современной пренатальной помощи и кардиохирургии, многие дети с ВПС могут полноценно развиваться и переходить во взрослую жизнь. Все же такой вопрос, как сколько живут с врожденным пороком сердца, можно считать открытым. Ответ на него чаще всего зависит от тяжести и величины самого дефекта.

Видео: Врожденный порок сердца

Описание врожденных пороков сердца

У одного младенца из 100, родившихся с сердечным дефектом (проблемой со структурой сердца) состояние определяется как уникальное. Это связано с тем, что существует более 40 известных типов врожденных пороков сердца (отмечает Фонд детского сердца) и даже больше, которые являются единственными в своем роде. На протяжении всей жизни подобные отличия сохраняются.

“У двух взрослых пациентов не было одинаковых симптомов, поэтому каждый из них является особенным с собственным редким заболеванием”, - объясняет 63-летняя Паула Миллер из Мемфиса, работавшая медсестрой и родившаяся с врожденным пороком сердца. Сейчас она является менеджером по работе с членами Ассоциации взрослых с врожденными пороками сердца (ACHA). Со своей стороны она предоставляет поддержку взрослым с сердечными дефектами.

Пороки сердца являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов, возникающих у 1% детей, родившихся живыми (или 2-3% при включении бикуспидального аортального клапана).

В 2013 году у 34,3 миллиона человек были определены ВПС. В 2010 году 223 000 человек погибли в результате этого заболевания, хотя по сравнению с 278 000 в 1990 году этот показатель снизился.

Для врожденных пороков сердца, которые возникают без неблагоприятной наследственности (de novo), вероятность рецидива у потомков составляет 3-5%.

Типы

Существуют различных типы врожденных пороков сердца. Те формы заболевания, которые отмечены звездочкой (*), считаются критическими ВПС.

• Дефект предсердной перегородки.
• Дефект атриовентрикулярной перегородки.
• Коарктация аорты *.
• Удвоение выхода из правого желудочка *.
• Транспозиция магистральных артерий *.
• Аномалия Эбштейна *.
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца *.
• Прерывание дуги аорты *.
• Атрезия легочного ствола *.
• Единственный желудочек *.
• Тетрада Фалло *.
• Общий аномальный легочный венозный возврат *.
• Атрезия трикуспидального клапана *.
• Общий артериальный ствол *.
• Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее распространенным сердечным дефектом является атрезия легочного клапана и его стеноз, который приводит к затруднению открытия сердечного клапана. Подобные данные были получены в ходе проведенного национального опроса в США за 2002 год.

Вторым по распространенности ВПС, по данным Национального института сердца, легких и крови, представляет собой сложный дефект, известный как тетрада Фалло. У людей с этим заболеванием в сердце имеется отверстие между желудочками, декстрапозиция аорты, стеноз выходного отверстия правого желудочка и его же . Последнее нарушение вызвано чрезмерным давлением крови.

Причины

В европейских странах врожденные пороки сердца диагностируются примерно у 0,8-1% живых новорожденных. В Польше они стоят на втором месте среди причин неонатальной смертности сразу после перинатальных заболеваний. В большинстве случаев (90%) причина врожденной болезни сердца неизвестна. Оставшаяся часть связана с генетическими дефектами и влиянием тератогенных факторов.

Как одиночные генные мутации, так и хромосомные аномалии могут влиять на образование дефектов. Существуют некоторые генетические предрасположенности, которые участвуют в образовании хромосомной трисомии: синдрома Дауна, синдрома Патау и синдрома Эдвардса. Врожденные пороки сердца также чаще встречаются у детей с другими врожденными синдромами, такими как Тернер, Нунан, Алажилл, Марфан и Элерс-Данлос, Хёрлер, Ди Джордж. Определяются ВПС при несовершенстве остеогенеза и других нарушениях.

Врожденные пороки сердца чаще всего возникают у новорожденных, матери которых в течение первого триместра беременности страдала от некоторых вирусных заболеваний, особенно краснухи (по лат. Rubeolla). В таких случаях может образовываться незаращение артериального протока и стеноз легочной артерии. Привести к ВПС может применение определенных лекарств - гидантоина, лития, талидомида, витамин А или злоупотребление алкоголем.

Среди других тератогенных факторов, повышающих риск, отмечаются неконтролируемый диабет у матери во время беременности, системная красная волчанка и эпилепсия, особенно при использовании специальных лекарственных препаратов.

Видео: Причины появления: врожденный порок сердца

Признаки и диагностика

Клиническая картина врожденных пороков сердца зависит от типа и тяжести конкретного дефекта. Некоторые пороки могут иметь незначительные проявления. При других расстройствах у ребенка определяются следующие симптомы:

• Посинение ногтей или губ.
• Учащенное или затрудненное дыхание.
• Усталость при кормлении или физической активности.
• Сонливость и апатия.

Диагностические исследования

Врач в первую очередь проводит физический осмотр ребенка. Далее выполняются инструментальные методы исследования. Некоторые ВПС могут быть диагностированы во время беременности с использованием специального типа ультразвука, называемого эмбриональной эхокардиографией. С ее помощью создаются ультразвуковые снимки сердца развивающегося плода.

Другие формы ВПС не обнаруживаются до рождения или сразу после появления на свет малыша. В таких случаях их могут определить в детском или даже зрелом возрасте. Если врач подозревает наличие ВПС, тогда ребенку могут быть назначены дополнительные исследования (например, кардиография), что позволяет уточнить диагноз.

Лечение

Лечение ВПС зависит от типа и тяжести присутствующего дефекта. Некоторым пострадавшим младенцам и детям может потребоваться одна или несколько операций по восстановлению сердца или кровеносных сосудов.

В других случаях проводится лечение без операции, а лишь с использованием такой процедуры, как катетеризация сердца . Во время ее выполнения длинная трубка, называемая катетером, проводится по кровеносным сосудам к сердцу, где врач может выполнять измерения и делать изображения или необходимые тесты, а также полностью устранить проблему.

Иногда дефект сердца не может быть полностью восстановлен, тогда с помощью малоинвазивной процедуры улучшается кровоток и функционирование сердце. Важно отметить, что даже если сердечный дефект был восстановлен, многие люди с ВПС полностью не излечиваются.

Ответы на часто задаваемые вопросы

Есть ли точные данные, сколько лет живут люди с врожденными пороками сердца?

По мере расширения медицинской помощи и лечения, оказываемого младенцам, больные с ВПС живут дольше и полноценней. Многие дети с ВПС смогли перейти во взрослую жизнь. По оценкам, более двух миллионов человек в Соединенных Штатах живут с ВПС.

Статистика по выживаемости:

• Выживание младенцев с ВПС зависит от того, насколько серьезен дефект, когда он диагностирован, и как он лечится.
• Около 97% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до одного года, тогда как 95% детей, родившихся с некритичным ВПС, выживают до 18 лет.
• Около 75% младенцев, родившихся с критическим ВПС, выживают до одного года, при этом 69% младенцев, родившихся с критическими ВПС, выживают до 18 лет. Таким образом, население людей с ВПС возрастает.
• Улучшаются выживаемость и медицинское обслуживание детей с критическими ВПС. В период с 1979 по 1993 год около 67% младенцев с критическими ВПС выжили до одного года. До этого же возраста смогло дожить около 83% детей с критическими ВПС в период с 1994 по 2005 год.

Существуют следующие варианты развития ВПС:

1. Многие люди с неосложненными формами пороков живут без особых проблем.
2. У других случаях может наблюдаться развитие болезни с течением времени.
3. У части больных с ВПС имеются генетические нарушения или другие изменения со здоровьем, которые повышают риск инвалидизации или даже смертельного исхода.

Даже при улучшенном лечении многие люди с ВПС не излечиваются полностью, даже если их дефект сердца был восстановлен. При ВПС могут развиваться другие проблемы со здоровьем с течением времени. Все зависит от конкретного сердечного дефекта больного, величины нарушения и серьезности патологии.

На фоне ВПС, даже после проведенного лечения, могут возникать различные проблемы со здоровьем:

• повышенный риск инфицирования сердечной мышцы (инфекционный эндокардит);
• ослабление сердца из-за развития .

Наличие ВПС вынуждает регулярно проходить осмотры у кардиолога, что позволяет поддерживать здоровье на приемлемом уровне. Также может потребоваться повторная операция в более старшем возрасте, даже после первичных детских хирургических вмешательств.

Сколько можно прожить с врожденным пороком сердца после хирургии?

Если в детстве была проведена операция на сердце, необходимо следить за состоянием здоровья в любом возрасте. Согласно данным ACHA, у взрослых с ВПС могут возникать проблемы со здоровьем, такие как аномальные сердечные ритмы, инсульт, сердечная недостаточность и даже преждевременная сердечно-сосудистая смерть. Также отмечаются утроенные темпы госпитализации по сравнению с другими взрослыми.

Диаграмма госпитальной выживаемости основана на работе Немецкого кардиологического Центра в Берлине (DHZB).

Симптомы ВПС легко упускаются из виду, потому что они не являются специфическими. В частности, можно почувствовать учащенное сердцебиение, испытывать трудности при физической нагрузке или ощущать усталость и одышку. При этом нередко появляется желание “спрятать голову в песок” вместо того, чтобы сталкиваться с проблемой ухудшения сердечно-сосудистого заболевания.

Важно помнить, что если пришлось родиться с врожденным пороком сердца, тогда во взрослом периоде жизни может потребоваться специализированная помощь.

Возможные риски, связанные с хирургическим вмешательством при ВПС:

• Дефект межпредсердной перегородки - риск не превышает 0,5%, тогда как при отсутствии лечения больших дефектов больные не проживают более 27-30 лет.
• Дефект межжелудочковой перегородки - риск при выполнении операции не превышает 3%, хотя многое зависит от величины порока, возраста больного и функциональных возможностей легких.
• Коарктация аорты - риск хирургического лечения около 1,5-2%, тогда как без операции дети с таким пороком умирают на первом году жизни в 75% случаев.
• Тетрада Фалло - риск операции составляет 3-6%, тогда как без лечения до 10 лет выживает около 30% больных.

Рекомендуется посещать кардиолога со специализированной подготовкой по врожденным порокам сердца, по крайней мере, один раз в несколько лет и ежегодно для более сложных сердечных дефектов. Но согласно ACHA, менее 10% людей, родившихся с врожденными пороками сердца, фактически получают медицинскую помощь, в которой они нуждаются во взрослом периоде жизни.

Важно знать, что специалист по ВПС не такой же, как обычный кардиолог, у которого, возможно, было всего шесть часов обучения в виде лекций по ВПС и без практического опыта. Напротив, специалисты по врожденным сердечным порокам у взрослых проводят более года обучения в этом узком направлении.

К сожалению, далеко не все могут преодолевать длинные расстояния, чтобы посетить кардиолога, специализирующегося на ВПС у взрослых. Подобные же специалисты в основном находятся именно в больших городах. Один из выходов в такой ситуации - отправлять результаты диагностических исследований узкопрофильному кардиологу по электронной почте, тогда как местный врач после консультации с узконаправленным специалистом сможет проводить более качественное лечение.

Видео: Школа здоровья. Врожденные пороки сердца

Источники

1. Lozano, R (Dec 15, 2012). «»Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.»». Lancet 380 (9859): 2095–128
2. Canobbio, Mary M.; Warnes, Carole A.; Aboulhosn, Jamil; Connolly, Heidi M.; Khanna, Amber; Koos, Brian J.; Mital, Seema; Rose, Carl; Silversides, Candice (12 January 2017). «»Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital Heart Disease: A Scientific Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association»».
3. Matthew E. Oster, Kyung A. Lee. Temporal Trends in Survival Among Infants With Critical Congenital Heart Defects. Pediatrics, May 2013.

Вконтакте

Одноклассники

Невозможно предугадать продолжительность жизни людей с пороком сердца. Патологию диагностируют еще в утробе или при рождении малыша. Но иногда болезнь может протекать незаметно до 3-летнего возраста. Это значительно ухудшает дальнейший прогноз жизни и эффективность лечения. Иногда человек долго живет с пороком сердца, не догадываясь о наличии заболевания. Все зависит от вида анатомического нарушения у пациента.

Под термином «порок сердца» понимают любые патологии, которые представляют собой анатомические нарушения структур клапанов, перегородок, сердечной мышцы, крупных сосудов. При таких патологиях сердце не справляется со своими функциями, органы испытывают кислородное голодание, что подвергает их серьезной опасности. Различают два основных типа порока сердца — врожденный и приобретенный.

К врожденным порокам относят аномалии в структуре сосудов и самого сердца, которые возникли на этапе внутриутробного развития плода. Они занимают одно из первых мест среди врожденных патологий органов, которые могут привести к летальному исходу.

Зачастую такие пороки не проявляются во внутриутробной фазе развития. Иногда их сложно заметить и в первые годы жизни малыша. Но со временем патология проявляется ухудшением общего самочувствия ребенка.

Во многих случаях ответственность лежит на родителях. Их образ жизни влияет на развития порока сердце у ребенка. К провоцирующим факторам относят:

• прием некоторых медикаментов;
• инфекционные болезни;
• алкоголизм, употребление больших доз спиртного во время беременности;
• радиационное облучение;
• возраст матери от 35;
• плохая наследственность;
• употребление наркотиков;
• патологии деятельности эндокринной системы;
• сильный токсикоз при беременности.

Различают несколько врожденных пороков сердца:

• дефекты сердечных клапанов;
• аортальный стеноз;
• аномалия Эпштейна;
• отверстие в сердечной мышце;
• нарушения кровотока;
• дефекты клапанов;
• тетрада Фалло;
• общий ствол артерий;
• патологии кровеносных сосудов.

Наилучшим прогнозом обладают заболевания, которые были выявлены сразу же после рождения или в утробе. Врачи предлагают перед планированием беременности пройти обследование и выявить, насколько будущие родители здоровы, нет ли у них генетических аномалий и врожденных пороков сердца у ближайших родственников.

Если при формировании у плода были обнаружены пороки, то матери во время беременности назначат соответствующую терапию для поддержания деятельность сердца ребенка до рождения.

Современная диагностика и лечение патологии снижает риск осложнений практически до нуля. Дети с подобными нарушениями растут и развиваются наравне с ровесниками. Далеко не все пороки сердца нуждаются в срочной операции. Иногда применяется выжидательная тактика и наблюдение за здоровьем ребенка, но в этом случае ему будут необходимы особые условия жизни.

Внешние признаки патологии становятся заметны с 3-летнего возраста. Появляется:

• Бледность и синюшность кожных покровов.
• Одышка во время даже несильного физического напряжения.
• Замедление физического развития.

Таким детям свойственны сильные переживания, связанные с проблемами в учебе, поскольку они отстают от своих сверстников. Все этапы развития — начало хождения, первые слова — начинаются позже. Со временем ситуация усугубляется появлением лишнего веса, хотя при рождении дети с пороком сердца часто маловесные. Постепенно снижается иммунитет.

Появление приобретенного порока возможно и в подростковом возрасте. Патология возникает как следствие обострения других заболеваний, вызванных инфекционными поражениями.

Различают синие и белые сердечные пороки. Первые характеризуются забросом в артериальное русло венозной крови. Сердечная мышца перекачивает кровь, обедненную кислородом, в повышенном количестве. Это приводит к ранним проявлениям симптомов сердечной недостаточности.

Заброс венозной крови в русло артерий

Белые пороки не подразумевают смешивания венозной и артериальной крови, не наступает кислородного голодания органов. Характеризуются отсутствием синюшности кожных покровов.

По данным медицинской статистики, люди с пороком сердца нередко живут обычной жизнью, не испытывая неприятных ощущений.

Приобретенные пороки сердца оказывают воздействие на его клапаны. Спусковым механизмом являются такие серьезные заболевания, как:

• Атеросклероз сосудов.
• Системные поражения соединительных тканей.
• Инфекционный эндокардит.
• Системные болезни суставов.
• Некоторые венерические болезни, сифилис.

Встречаются компенсированные и декомпенсированные пороки. При первых явных симптомах недостаточности кровообращения не наблюдается.

Симптомы порока сердца схожи с другими патологиями и заболеваниями сердца и сосудов. Поэтому диагноз ставится на основе результатов и обследований, которые в обязательном порядке включают ЭХО и электрокардиографии.

Приобретенные пороки сердца:

• Митральный — характеризуется провисанием створок клапана, которые называются пролапсом. Лечение симптоматическое, направлено на устранение причин возникновения болезни. В особо серьезных случаях требуется хирургическая коррекция.
• Аортальный — в этом случае речь идет о патологии аортального клапана. Дефект более серьезный, часто требующий оперативного вмешательства, в том числе и пересадки клапана.
• Комбинированный — поражение двух и более сердечных клапанов. Диагностика затруднена, поскольку любой из клапанов может быть поврежден. Наиболее частое сочетание — митральный стеноз и недостаточность митрального клапана. Сопровождается тяжелой одышкой и цианозом.
• Сочетанный — один клапан подвергается нескольким нарушениям, например, стенозам и недостаточности. При диагностике определяется, какая патология наиболее опасна — от этого зависит характер лечения и вид оперативного вмешательства.
• Компенсированный — трудная для постановки диагноза патология, поскольку протекает бессимптомно. Нарушения функции одной части сердца в полной мере компенсируются другими. Для постановки диагноза необходима сложнейшая аппаратура и опытный кардиолог.

Дефект митрального клапана

Простые пороки встречаются реже, чем комбинированные. Инфекционные заболевания преследуют пациента годами, вызывая впоследствии дополнительные пороки.

Прогнозировать, сколько проживет человек с тем или иным пороком сердца, не возьмется даже опытный кардиолог. Продолжительность жизни таких больных зависит от субъективных и объективных факторов. Медицинское обследование помогает определить диагноз патологии, а своевременное назначение лекарственных препаратов и физиопроцедур — улучшить состояние и дальнейший прогноз.

Многие виды сердечных пороков неоперабельны или не нуждаются в срочном хирургическом вмешательстве. При данных обстоятельствах необходима медикаментозная поддержка. В случае отсутствия лечения наблюдается прогресс патологии. Единственный исход — летальный. Со временем сердечная мышца отказывается выполнять свои функции, нарушается снабжение организма кровью и питательными веществами.

Не стоит отказываться от операции, только небольшой процент хирургического лечения пороков сердца приводит к смерти пациента. Более 97% прооперированных больных живут нормальной жизнью. Со временем появляются новые технологии, что приводит к увеличению количества положительных исходов даже для людей с более тяжелыми формами пороков сердца.

Самое большое осложнение врожденного порока — это внезапная остановка сердца. Также существует риск инсульта, что может закончиться параличом. Есть вероятность развития тяжелого заболевания почек, печени внутренних органов, что вызывается хроническим кислородным голоданием и нестабильностью кровообращения.

Врожденный порок сердца определяется внутриутробно или сразу после рождения ребенка. В этом случае перинатальная диагностика очень важна. Беременных с подозрением на нарушения развития сердца отправляют в роддомы, которые специализируются на сердечных патологиях.

Если болезнь не была замечена сразу, развивается сердечная недостаточность. Она определяется следующими симптомами:

• постоянные отеки верхних и нижних конечностей;
• одышка при незначительной физической нагрузке;
• синюшность кожи вокруг губ или глаз;
• стремительный набор лишнего веса;
• потливость и головокружение;
• потеря сознания;
• беспричинное повышение или понижение температуры тела;
• зуд и покалывание в руках и ногах;
• боль в области сердца.

Для точной постановки диагноза проводится ряд диагностических мероприятий:

• ангиограмма;
• ультразвуковое исследование сердца;
• электрокардиограмма.

Кроме инструментальных методов, собирается подробный анамнез, данные о наличии сердечно-сосудистых патологий в роду.

Методы лечения индивидуальны в каждом случае. Проводится большое количество исследований и тестов для снижения возможных рисков во время операции. Изучается работа сердца и других органов, реакция организма на медикаменты, которые будут необходимы в послеоперационный период.

Прогноз продолжительности жизни при разных пороках различен. По данным Uhlenbruck (I960), средняя продолжительность жизни при синих пороках, таких, как truncus arteriosus, cor biloculare, транспозиция магистральных сосудов, трикуспидальная атрезия - половина первого десятилетия, при тетраде Фалло- 10-12 лет, при стенозе легочной артерии - два десятилетия, при дефекте межпредсердной перегородки, открытом боталловом протоке, коарктации аорты - три с половиной десятилетия, при дефекте межжелудочковой перегородки - пять с половиной десятилетий.

В литературе имеются сообщения о длительности жизни цианотичных больных с тетрадой и триадой Фалло более 50 лет (Geraci, Burchell, Edwards, 1953), до 69 и 71 года (Bowie, 1961). Fisher, Wilson, Theilen (1962) сообщили о 50 больных с врожденными пороками сердца старше 40 лет, у которых диагноз был уточнен зондированием сердца. Наибольший возраст при дефекте межпредсердной перегородки - 78 лет.
Rodstein , Zeman, Gerber (1961), Wenger с соавторами (1962) сообщали о больных с дефектамb межппедсердной перегородки старше 60 и даже 72 и 84 лет.

Нам кажется, что длительная жизнь при врожденных пороках сердца возможна в тех случаях, когда наиболее полноценно используются компенсаторные резервы организма и порок развития не переходит в прогрессирующую болезнь. Средние данные о газообмене, росте и весе, минутном объеме кровотока по большому и малому кругу у больных разных возрастных групп не указывают на неуклонное ухудшение этих функций у взрослых больных (старше 20 лет). Однако средние данные по группам не могут служить верным критерием. Наиболее полезными были бы многолетние наблюдения естественного хода болезни (Walker, Garcia-Gonzalez и др., 1965). Очень важно, чтобы наряду с хирургической коррекцией врожденных пороков сердца развивались клинико-физиологические исследования врожденных нарушений гемодинамики. Данные этих исследований позволят направленно воздействовать на длительность и устойчивость компенсаторных процессов в этих условиях.

Артериальный проток обычно соединяет левую ветвь ствола легочной артерии с дугой аорты и функционирует в качестве артериально-венозного шунта, при котором вследствие большой разницы давления крови в аорте и легочной артерии кровь через проток поступает из аорты в легочную артерию. Кровь движется как в систолическую, так и в диастолическую фазу сердечной деятельности. В результате появляется патогномоничный симптом - непрерывный систоло-диастолический шум.

Диагностика неосложненного открытого артериального протока не представляет затруднений. Как известно, только на основании аускультации и фонокардиографии диагноз открытого артериального протока может быть поставлен в 90-95% (Ф. Ф. Пиайд, Е. Е. Гранат и Н. В. Соколова, 1941; Л. И. Фогельсон, 1950; М. И. Перельман, 1952; Б. В. Петровский и А. А. Кешишева, 1957; Ф. X. Кутушев с соавторами, 1957; С. Л. Либов и К. Ф. Ширяева, 1957; Гросс, 1957; Кузик и Мэссенгейл с соавторами, 1957).

Однако далеко не всегда определяется типичный систоло-диастолический шум над легочной артерией. Особенно трудным является определение его характера при простой аускультации. Нередко выслушивается только систолический шум. Изменение характера шума в этих случаях обусловлено уменьшением градиента давления между легочной артерией и аортой. Чаще эти изменения возникают при наличии легочной гипертензии (Н. Г. Зернов, 1959; Л. М. Фитилева, 1958; И. К. Охотин, 1960; Ионаш, 1960).

Механизм легочной гипертензии при незаращении артериального протока до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненным. Большинство вышеуказанных авторов считают причиной развития легочной гипертензии увеличение сопротивления току крови в системе легочной артерии. Эти изменения возникают в результате уменьшения просвета мелких легочных артерий и артериол за счет утолщения их стенок (пролиферация интимы). В настоящее время нет единой точки зрения, единой теории, объясняющей развитие этих изменений. По мнению одних авторов (А. А. Кешишева, 1957; Эллис с соавторами, 1956), легочная гипертензия непосредственно связана с незаращением артериального протока и является следствием повышенной легочной циркуляции, поддерживающей постоянно повышенное давление в легочных сосудах. По этой теории, степень и быстрота развития легочной гипертензии зависят от величины шунта. Противоречием данной теории является тяжелая легочная гипертензия, которая иногда развивается у детей в первые годы жизни при малом протоке (Андерсон и Коулз, 1955) и не развивается у взрослых, имеющих большой размер протока (Кэмпбелл, 1955).

По мнению Эдвардса (1955), гипертензия - явление самостоятельное, существующее независимо от величины протока. Он объясняет это врожденной предрасположенностью вследствие сохранения внутриутробного характера легочных сосудов, поддерживающих высокое давление в легочном круге после рождения. Сторонники теории Эдвардса считают сочетание открытого артериального протока с легочной гипертензией самостоятельным синдромом, а не поздней стадией его клинического развития. Основным возражением против этого положения может явиться тот факт, что совершенно идентичные поражения стенок артерии обнаруживаются при митральном стенозе, когда почти исключается врожденная их предрасположенность.

Дать точный ответ на вопрос о том, сколько живут с пороком сердца, не смогут даже высококвалифицированные кардиологи с огромным практическим опытом. Причины развития патологии разнообразны, как и ее проявления. Иногда заболевание протекает спокойно и не дает о себе знать долгие годы. Серьезные пороки требуют пожизненной терапии, а порой – срочного хирургического вмешательства. Но одно дело, когда человек попадает в такую ситуацию из-за причин, от него не зависящих. И совсем другое – если угроза его жизни возникла из-за бездействия, промедления или каких-то предубеждений.

Что такое порок сердца

Порок сердца – патология, которой свойственны анатомические нарушения структур сердечной мышцы, клапанов, перегородок или крупных сосудов, снабжающих ее кровью. Сердце не может справиться со своей работой по снабжению органов кислородом. Они испытывают кислородное голодание, подвергаясь серьезной опасности. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Врожденный порок

Врожденный порок сердца – аномалия в структуре сосудов и сердца, по разным причинам возникшая во время внутриутробного развития плода. Патологии принадлежит одно из первых мест в числе врожденных деформаций органов, способных вызвать смерть новорожденных до достижения ими годовалого возраста.

Зачастую врожденный порок сердца во внутриутробной фазе не проявляется. Случается, что патология остается незамеченной и в течение первых лет жизни малыша. Но со временем она обязательно напомнит о себе.

Ответственность за появление патологии лежит, прежде всего, на родителях ребенка. Их болезни, наследственность и образ жизни напрямую влияют на здоровье будущего малыша. Спровоцировать развитие порока сердца могут:

• инфекционные заболевания;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• пристрастие к спиртному;
• употребление наркотиков;
• воздействие радиации;
• патологии эндокринной системы;
• выраженный токсикоз во время вынашивания ребенка;
• немолодой возраст матери;
• плохая наследственность;
• хромосомные нарушения.

Различают несколько видов врожденных пороков сердца:

• открытые отверстия в сердечной мышце;
• трудности с кровотоком;
• патологии кровеносных сосудов;
• дефекты сердечных клапанов;
• тетрада Фалло;
• аортальный стеноз;
• общий ствол артерий;
• аномалия Эбштейна;
• одновременное проявление нескольких видов.

Выявленная сразу после рождения аномалия позволит своевременно приступить к ее лечению и снизить угрозу смерти малыша в течение первых дней жизни. Перед планированием потомства необходимо выяснить, насколько здоровы будущие родители. Следует поинтересоваться у вторых «половинок», нет ли у них генетических проблем и случаев врожденного порока сердца у ближайших родственников.

Если при развитии у плода обнаруживают патологию сердца, матери во время беременности назначают соответствующую терапию. Она должна поддержать сердечные функции ребенка до его рождения.

Порок сердца у детей

Своевременное лечение патологии предупреждает возникновение осложнений. Дети могут расти и развиваться наравне со здоровыми одногодками. Далеко не все сердечные пороки нуждаются в экстренной операции. Если так, специалисты придерживаются выжидательной позиции, держа под контролем сердечную деятельность подопечных. Но в любом случае ребенку с пороком сердца нужны особые условия взросления.

Визуально симптомы патологии обычно проявляются, когда малышу исполняется три года. В это время внимательные родители могут заметить:

• замедленное физическое развитие малыша;
• бледность кожных покровов, иногда их синюшность;
• появление одышки во время привычных движений.

Детям с врожденным пороком сердца свойственны психоэмоциональные переживания – из-за проблем с развитием и обучением. Обычно больные дети начинают ходить, говорить, читать и писать позже своих здоровых сверстников. Со временем ситуацию может усугубить появление излишнего веса, хотя изначально у малышей с врожденным пороком сердца регистрируется пониженная масса тела. Иммунитет у больного ребенка низкий, поэтому ему грозят инфекционные заболевания.

Но детей поражают не только врожденные сердечные пороки. У подростков нередко диагностируют пороки приобретенные. Этот вид патологии может возникнуть при обострении разнообразных недугов. Вредоносные бактерии могут попасть в кровоток:

• путем инфицирования при инъекциях (зараженные шприцы и иглы);
• при нарушениях санитарии во время проведения медицинских манипуляций (в том числе стоматологических);
• при возникновении абсцессов.

Синие и белые пороки

Различают синие и белые сердечные пороки. При синих наблюдается заброс венозной крови в артериальное русло. При этом сердечная мышца «перекачивает» кровь, обедненную кислородом. Патологии присуще раннее проявление симптомов сердечной недостаточности:

• цианоз (синюшность);
• одышка;
• нервное перевозбуждение;
• обмороки.

При белых пороках венозная и артериальная кровь не смешиваются, кислород в органы поступает в необходимом количестве. Патологии присущи те же приступы, что наблюдаются при синих пороках, но проявляются они позднее – в 8-12 лет.

Медицинская практика свидетельствует: часто люди с пороком сердца живут полноценной жизнью, не испытывая страданий и неприятных ощущений.

Приобретенный порок

Приобретенные пороки сердца воздействуют на сердечные клапаны. «Спусковым крючком» к их развитию становятся серьезные патологии:

• хронические заболевания сосудов (атеросклероз);
• системные поражения соединительных тканей (ревматизм, дерматомиозит, склеродермия);
• воспаление эндокарда (инфекционный эндокардит);
• системные заболевания суставов (болезнь Бехтерева);
• системные венерические заболевания (сифилис).

Причиной приобретенных пороков сердца нередко становится отмирание клеток сердечных створок. Спровоцировать течение патологии могут травмы.

Встречаются компенсированные и декомпенсированные приобретенные пороки. В первом случае не наблюдается явных симптомов недостаточности кровообращения, во втором эти симптомы имеются.

Симптомы патологии схожи с проявлениями других болезней сосудов и сердца. Поэтому диагноз выставляют только по результатам обследования, включающего проведение эхо- и электрокардиографии. В ряду приобретенных пороков сердца выделяют:

1. Митральный – проявляется пролапсом (провисанием створок) митрального клапана. Лечение симптоматическое. Параллельно с ним проводится медикаментозная терапия патологии, вызвавшей порок сердца. При серьезных поражениях клапана показана его хирургическая коррекция;
2. Аортальный – поражается аортальный клапан. Основная патология лечится медикаментозно. Терапия порока сердца может потребовать оперативного вмешательства – вплоть до пересадки клапана;
3. Комбинированный – поражаются два и более клапана сердечной мышцы. Деформации могут подвергнуться митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны, что вызовет затруднения при диагностировании и терапии патологии. Чаще всего одновременно проявляются недостаточность митрального клапана и митральный стеноз. При подобных обстоятельствах появляются цианоз и тяжелая одышка;
4. Сочетанный – нескольким нарушениям подвергается один клапан. Обычно это стеноз и недостаточность. Диагностируя этот тип сердечного порока, выясняют степень выраженности поражений и преобладание одного из них. Это нужно, чтобы назначить адекватное лечение и вид возможного оперативного вмешательства;
5. Компенсированный – трудная для диагностирования, бессимптомная патология. Нарушения функций одних частей сердечной мышцы в полной мере компенсируются возросшей нагрузкой на иные отделы сердца. Диагностировать этот порок способен лишь опытный кардиолог, в распоряжении которого находится высокотехнологичная спецаппаратура.

«Простые», изолированные пороки сердца встречаются намного реже, чем «сложные», комбинированные. Инфекционные недуги преследуют пациентов годами, поражая мышечные ткани. В итоге к одному пороку добавляется другой.

Продолжительность жизни с пороком сердца

Даже очень грамотный кардиолог не возьмется спрогнозировать, сколько сможет прожить больной с пороком сердца. Прилагать усилия ради выздоровления и профилактики осложнений патологии нужно самостоятельно – иногда превозмогая плохое настроение и банальное нежелание.

Неосложненные пороки сердца

Зачастую люди даже не знают о том, что живут с заболеванием под грозным названием «порок сердца». На продолжительность жизни больных с сердечными пороками влияют объективные и субъективные факторы. Огромную роль играют особенности организма больного и условия его жизни. Понизят вероятность развития патологии или даже сведут ее проявления к минимуму:

• четкое следование всем рекомендациям доктора;
• здоровый образ жизни;
• отказ от пагубных привычек;
• регулярные занятия физкультурой;
• дозирование физических нагрузок;
• полноценный сон.

Взвешенный подход к течению заболевания избавит пациента от болей, неприятных ощущений и прочих последствий. Тщательное медицинское обследование поможет определить тяжесть патологии, а современные лекарственные препараты и физиопроцедуры улучшат состояние пациента.

Осложненные формы патологии

При многих видах сердечных пороков операция необязательна или невозможна. Организму при таких обстоятельствах необходима медикаментозная поддержка. Если лечения нет, патология прогрессирует. Единственный исход в таком случае – летальный. Сердечная мышца отказывается выполнять свои прямые функции, нарушая снабжение организма кровью. Если оперативное вмешательство – единственно возможный шанс продлить жизнь или улучшить ее качество, не стоит от него отказываться. Очень малый процент хирургического лечения сердечных пороков приводит к летальности. Свыше 97% прооперированных больных в дальнейшем живут полноценной жизнью.

Что это такое «порог сердца», сколько живут с диагностированным пороком сердца? Эти вопросы тревожат многих. Одни обеспокоены собственным диагнозом, другие заботятся о здоровье своих будущих детей. В любом случае настраиваться на худший исход не следует. Поводы для позитивного взгляда на ситуацию есть. Новейшее оборудование, передовые медицинские технологии и высокий уровень квалификации медиков могут обеспечить долгую полноценную жизнь даже людям с тяжелыми формами порока сердца.

Различные пороки сердца достаточно широко распространены во всех возрастных категориях.

Они приводят к ранним инвалидизациям, снижают качество жизни пациентов.

Поэтому важно знать, что это такое порок сердца, сколько живут с пороком сердца и как его лечить.

Основные определения

Порок сердца представляет собой врожденное или приобретенное морфологическое изменение клапанного аппарата, перегородок между отделами и крупных сосудов, отходящих от них. Видов таких патологий очень много. Основные причинные факторы также различны для каждой группы.

Механизм развития у врожденных и приобретенных пороков схожий. В основе лежит неспособность миокарда обеспечивать адекватный кровоток в связи с анатомическими дефектами. Результатом таких процессов является рефлекторное расширение полостей сердца. Следствием усиленной физической нагрузки является увеличение мышечного слоя камер и сосудов – гипертрофия.

На поздних стадиях порока присоединяются признаки нарушений в большом и малом кругах кровообращения с развитием хронической сердечной недостаточности. Формируется легочная гипертензия. Ее развитие свидетельствует о тяжелом течении заболевания и определяет, сколько живут с пороком сердца.

Приобретенные пороки

В результате воздействия определенных факторов в сердце происходят патологические анатомические изменения клапанного аппарата.

Приобретенные пороки могут развиваться у здорового человека либо быть следствием хронического заболевания. Основными причинами для их развития считают:

• острую ревматическую лихорадку;
• инфекционный эндокардит;
• болезнь Бехтерева;
• острый инфаркт миокарда;
• ишемическую болезнь;
• старческий возраст при избыточном отложении солей кальция;
• аутоиммунные заболевания (склеродермия, ревматоидный артрит);
• специфическая инфекция (третичный сифилис, туберкулез);
• артериальная гипертензия.

В связи с большим количеством патологий, способных вызывать приобретенный порок, важное значение в диагностическом поиске отдается поиску основной причины развития заболевания. У здоровых лиц внимание уделяется профилактике ревматических атак, инфекционного эндокардита и специфических инфекций. Актуально это в связи с широким возрастным охватом этих патологий.

Классификация

Основу любого приобретенного порока составляют 2 ситуации:

• стеноз – сужение клапанного отверстия, через которое проходит кровь при сокращении сердца;
• недостаточность – укорочение створок клапана.

Степень регургитации (патологического тока крови в обратном направлении) определяет то, насколько выражен стеноз или недостаточность. Этот показатель обязательно вносится в диагноз.

По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:

1. Митральные – самые часто диагностируемые.
2. Аортальные.
3. Трикуспидальные.

Приобретенные пороки по площади поражения разделяются на 3 группы:

1. Изолированные - поражение одного клапана.
2. Комбинированные. Часто бывают при хронической ревматической болезни сердца (ХРБС). В основе их лежит сочетание стеноза и недостаточности на одном клапане.
3. Сочетанные характеризуются множественными поражениями.

Такие классификации необходимы для правильной формулировки диагноза и имеют важное значение при выборе тактики ведения пациента.

Врожденные пороки

Элементы сердечно-сосудистой системы начинаются формироваться уже на 3 неделе внутриутробной жизни.

Если процесс этот нарушается, то формируются врожденные пороки.

Возникать они могут под действием следующих факторов:

1. Внешних – радиационное облучение.
2. Внутренних со стороны матери и плода:
3. фетоплацентарная недостаточность;
4. аномалии сосудов плаценты или уменьшение их количества;
5. тяжелое течение беременности (токсикозы, обострение хронических процессов);
6. перенесенные вирусные инфекции на ранних сроках (коревая краснуха, корь, ветрянка);
7. прием некоторых снотворных и седативных препаратов в I триместре;
8. злоупотребление алкоголем и наркотиками, курение;
9. хромосомные аномалии;
10. «семейный» характер кардиальной патологии.

Однако бывают случаи развития детских врожденных пороков при нормально протекающей беременности у здоровой женщины. Поэтому важно своевременно посещать врача и выполнять все его рекомендации, не заниматься самолечением.

У взрослых врожденный порок практически не диагностируется. Обусловлено это тем, что выживаемость больных с ним очень низкая, а хирургическое лечение проводят в раннем возрасте.

Классификация

Врожденные пороки сердца условно можно разделить на 3 большие группы:

1. Патология с сохраненным легочным кровотоком:
2. стеноз устья аорты;
3. коарктация аорты.
4. Пороки с увеличением легочного кровотока:
5. дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки;
6. открытый артериальный проток.
7. Состояния, сопровождающиеся снижением легочного кровотока:
8. триада или тетрада Фалло;
9. стеноз устья легочной артерии.

Кроме того, среди врачей бытует выделение «белых» и «синих» пороков по скорости развития акроцианоза. Однако, эта классификация условна, ведь любой порок на последних стадиях вызывает синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

Клиническая картина

Симптоматика у больных с любым сердечным пороком схожая. При небольших дефектах она может не проявляться несколько лет. Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:

• одышку;
• постоянную слабость;
• для детей характерна задержка развития;
• быстрая утомляемость;
• снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• дискомфорт за грудиной.

По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:

• отеки ног, рук, лица;
• кашель, иногда с прожилками крови;
• нарушения сердечного ритма;
• головокружения.

Тяжелее определить симптоматику у грудничков. Может определяться:

• вялость;
• частые срыгивания;
• плохая прибавка веса;
• отказ от груди;
• задержка физического развития.

Родителям нужно более внимательно относиться к малышу, ведь только они могут заподозрить патологии при начальных ее проявлениях.

Диагностика

Врожденные и приобретенные пороки сердца определяются специалистом, который суммирует результаты всех проведенных исследований. К ним относят:

• выявление всех клинических симптомов;
• анамнез жизни и болезни;
• объективный осмотр;
• дополнительные методы обследования.

При общем осмотре обращают на себя внимание такие показатели:

• цвет кожных покровов;
• деформация грудной клетки;
• внешние изменения на кистях;
• повышенная частота дыхательных движений;
• при аускультации сердца выслушиваются различные шумы, патологические тоны, акценты над тем или иным сосудом. Для каждого порока характерна своя картина. Также отмечают тахикардию и неправильное биение сердца при нарушениях ритма.

При проведении анализа крови у больных с врожденным пороком сердца отмечается большое количество красных элементов – эритроцитоз. Анемия появляется при терминальных стадиях приобретенных дефектов.

Из инструментальных методов диагностики назначают:

• УЗИ сердца;
• рентгенографию легких;
• катетеризацию полостей сердца;
• ангиографию;
• ЭКГ и его суточное мониторирование.

Именно при проведении УЗИ обнаруживаются дефекты, определяется их вид, размеры, степени стеноза и недостаточности клапанов. Это «золотой» стандарт диагностики пороков сердца.

Варианты терапии

Лечение любого порока всегда состоит из 2 компонентов:

Если дефект не имеет больших размеров, отсутствуют признаки поражения сердца и нет клинической симптоматики, то врачи просто наблюдают таких пациентов. При первых признаках прогрессирования заболевания – выполняется оперативное лечение. Живут люди в таких случаях долгое время.

Если у больного имеются жалобы и расширение полостей сердца, то хирургическое вмешательство проводится независимо от величины дефекта. Таким пациентов также в обязательном порядке назначают медикаментозную терапию по поводу сердечной недостаточности и нарушений ритма.

Выживаемость таких больных диктуется своевременным выявлением патологии, ранним ее лечением и профилактикой тяжелых нарушений. Люди живут после операции достаточно долго при правильно подобранной лекарственной поддержке.

В случаях, когда степень порока выраженная, прогноз неблагоприятный. Обусловлено это большой вероятностью развития жизненно опасных аритмий и внезапной смертью. Эти пациенты часто не доживают до операции, несмотря на активную консервативную терапию.

Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:

• пластику дефектов заплатой;
• протезирование искусственных клапанов;
• иссечение стенозированного отверстия;
• в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.

Какая именно операция будет проведена, решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.

Однако на вопрос, сколько можно проживать без повторного ухудшения после коррекции порока, ответить не может никто.

Пороков сердца известно много. Их можно и нужно лечить.

Поэтому не откладывайте визит к врачу при подобных симптомах, особенно если это касается ребенка. С учетом уровня современной медицины, прожить пациенты с пороками могут до глубокой старости.

Вконтакте