Заболевание неизвестной этиологии.

Заболевание неизвестной этиологии.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

ГБОУ ВПО Амурская Государственная Медицинская Академия

Кафедра: Факультетской терапии

Зав. каф., профессор С.В Нарышкина

Преподаватель: Азиатцева А.В.

История Болезни

Больной:, 33 года.

Клинический диагноз: Цирроз печени, неизвестной этиологии, активный, степень активности по Чайлд- Пью «В», декомпенсированный. Портальная гипертензия II. Асцит. Эритематозная гастропатия I степени. Анемия средней степени тяжести, смешанная форма.

Куратор: студент 418 группы - Ложков И.И.

Даты курации: 08.04.2013- 13.04.2013.

г. Благовещенск 2013

Паспортная часть

Пол: женский.

Возраст: дата рождения- 15.02.1980; 33 года.

Национальность: русская.

Образование: среднее.

Место работы: временно нетрудоспособна (работала в АОКБ сестрой- хозяйкой).

Место жительства: г. Благовещенск.

Диагноз направившего учреждения: цирроз печени.

Дата поступления в больницу:01.04.2013.

Жалобы при поступлении

нелокализованные боли распирающего, давящего характера по всему животу, постоянные, не связанные с приёмом пищи; постоянная тошнота; рвота после приёма пищи, приносящая облегчение; одышка с затруднением вдоха при небольшой физической нагрузки; увеличение живота; отёки на нижних конечностях; похудение (на 15 кг); выраженная слабость; снижение аппетита.

Жалобы на момент осмотра: чувство дискомфорта, тяжести в правом подреберье после приёма пищи, тошнота; увеличение живота; слабость; снижение аппетита.

Анамнез заболевания

Считает себя больной с конца февраля 2013 года, когда утром заметила увеличение живота в объёме, почуствовала тяжесть в правом подреберье и слабость. В течение последующих трёх дней самочувствие не ухудшалось. Затем появились отёки на нижних конечностях в области голеностопных суставов. В начале марта возникла рвота после еды съеденной пищей, которая приносила облегчение и постоянная тошнота.На протяжении последующего месяца рвота возникала после каждого приёма пищи, в связи с чем вес больной уменьшился примерно на 15 кг. Резко снизился аппетит, возникло отвращение к жирной пище. На фоне этого стал увеличиваться живот, отёки на ногах стали массивней, достигнув уровня середины голени. Слабость была выражена настолько, что больная в дневное время проводила до семи часов в постели. Боль в животе стала постоянной, локализованной на всём животе, имела давящий, распирающий характер. Также в начале марта появилось небольшое желтушное окрашивание кожи, степень которого постепенно увеличивалась. Совместно со всеми вышеперечисленными жалобами возникла одышка смешанного характера при небольшой (привычной) физической нагрузке. В течение периода с конца февраля и до госпитализации (01.04.2013.), частота мочеиспускания составляла один раз в сутки. На протяжении этого времени пациентка не принимала никакие лекарственные препараты. За помощью в больницу не обращалась. 01.04.2013 утром в связи с усилением болевого синдрома, вызвала бригаду скорой медицинской помощи и доставлена в 12.00 в приёмное отделение третьего корпуса городской больницы г. Благовещенска, откуда была госпитализирована в терапевтическое отделение.

Анамнез жизни

Родилась 15.02.1980 года в Ромненском районе Амурской области в полной семье четвёртым ребёнком (2 брата и 5 сестёр). Развавалась и росла в хороших условиях. Закончила школу и в 18 лет начала самостоятельную трудовую деятельность в столовой кухаркой.

Вредные привычки: курит в течение 13 лет по одной пачке в день. Алкоголь употребляет умеренно.

Перенесённые заболевания: ОРВИ, ветряная оспа (1990 год).

Хронические заболевания: отсутствуют.

Перенесённые операции: отрицает.

СПИД, туберкулез, гепатит и венерические заболевания отрицает.

Наследственность отягощена: мать страдает сахарным диабетом 2 типа.

Аллергологический анамнез: сыпи, отёков, приступов кашля, удушья, слезотечения на лекарственные средства и пищевые продукты, запахи, пыль- не отмечает.

Гемотрансфузионный анамнез: гемотрансфузий не производилось.

Гинекологический анамнез: менструации начались с 14 лет. Число беременностей, закончившихся родами- 1 (дочь, 12 лет), абортами- 1, прерваны по медицинским показаниям- 0.

Данные объективного обследования

Общий осмотр (status praesens):

Состояние тяжёлое, обусловлено портальной гипертензией(отёки на нижних конечностях, асцит), печёночно- клеточной недостаточностью (желтушность кожного покрова и склер), астеновегетативным синдромом (выраженная слабость, снижение аппетита, похудение, снижение настроения), сердечной декомпенсацией (одышка). Положение активное, сознание ясное, поведение адекватное. На вопросы отвечает уверенно. t тела=37,2. Телосложение нормостеническое. Рост: 165. Вес: 55 кг.

ИМТ= 20,2- нормальный вес.

Кожный покров желтушной окраски, чистый, сухой, тургор кожи повышен. Склеры иктеричны. имеются сосудистые звездочки на передней поверхности груди и шеи.Видимые слизистые розовой окраски, влажные, чистые.

Подкожно-жировая клетчатка развита слабо.

Небольшие периферические отёки в области голени и стоп.

Лимфоузлы - не пальпируются.

Опорно-двигательный аппарат без патологии.

Костно-мышечная система: развита достаточно, равномерно.

Тонус мышц сохранен. При пальпации мышцы безболезненны, уплотнений не обнаружено.

Кости и суставы без видимых изменений, активные и пассивные движения в полном объёме.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (SYSTEMA RESPIRATORIUM)

Дыхание через нос, свободное.

Форма грудной клетки нормостеническая. Лопатки и ключицы без видимых изменений, расположены симметрично. Позвоночник без видимых изменений. Обе половины грудной клетки равномерно участвуют в акте дыхания. Вспомогательная мускулатура участвует в акте дыхания (межрёберные мышцы). Частота дыхания в 1 минуту - 20. Тип дыхания грудной.

Грудная клетка при пальпации безболезненна; голосовое дрожание ослаблено под углом лопатки слева.

При сравнительной перкуссии звук ясный лёгочный, в нижних отделах левого лёгкого- тупой.

Активная подвижность нижнего лёгочного края- 4см.

Аускультация легких: в нижних отделах левого лёгкого выслушивается ослабленное везикулярное дыхание.

Заключение: ; голосовое дрожание ослаблено под углом лопатки слева; при сравнительной перкуссии в нижних отделах левого лёгкого- тупой звук; при аускультации легких: в нижних отделах левого лёгкого выслушивается ослабленное везикулярное дыхание.

СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ (SYSTEMA CARDIOVASCULARIA)

Общий осмотр: отмечается акроцианоз, выбухания шейных вен и пульсации сонных артерий не выявлено.

Осмотр области сердца: форма грудной клетки в области сердца не изменена. Определяется эпигастральная пульсация, усиливающаяся при вдохе. Верхушечный толчок визуально определяется в V межреберье по левой среднеключичной линии.

Пальпация: верхушечный толчок в V межреберье на 1,0 см кнаружи от левой среднеключичной линии; разлитой, слабой силы и высоты, умеренной резистентности. Толчок правого желудочка не определяется; сердечный толчок не пальпируется. Пульс одинаково прощупывается на обеих руках (по a. radialis), ритмичный (pulsus regularis), частота пульса соответствует ЧСС= 90 ударов в минуту, частый, малый.

Перкуссия сердца

Границы относительной тупости сердца:

· Правая: на 1 см кнаружи от правого края грудины

· Верхняя: между l.sternalis и l.parasternalis на уровне второго межреберья

Границы абсолтной тупости сердца:

· Правая: по левому краю грудины

· Верхняя:середина третьего ребра между l.sternalis и l.parasternalis

· Левая: в V межреберье на 1,0 см кнутри от l.medioclavicularis sinistra

При аускультации выслушивается систолический шум во всех точках.

АД на момент осмотра 120\70 мм.рт.ст.

Заключение: при обьективном обследовании органов системы кровообращения обнаружены акроцианоз, изменение характеристик верхушечного толчка (разлитой, слабой силы и высоты, умеренной резистентности), систолический шум во всех точках, свидетельствующей о сердечной недостаточности.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ (SYSTEMA DYGESTORIM)

Язык обычных размеров, розовый, сухой, чистый, сосочки выражены умеренно. Слизистые ротовой полости бледно-розовой окраски, чистые. Отмечаются кариозные зубы.

Осмотр живота- живот правильной формы, увеличен за счёт наличия свободной жидкости в брюшной полости, левая и правая половины живота симметричны, равномерно участвуют в акте дыхания. Симптом баллотирования положительный. Венозная сеть хорошо выражена, особенно вокруг пупка, локальных выпячиваний нет. Видимая перистальтика отсутствует. Аускультативно кишечные шумы активные.

При поверхностной ориентировочной пальпации живот напряжённый, болезненный в правой подрёберной области и эпигастральной области, расхождения прямых мышц живота и локальных выпячиваний нет.

Печень не пальпируется за счёт большого количества жидкости в плевральной полости.

Заключение: при обследовании органов пищеварения выявлено наличие свободной жидкости в брюшной полости, умеренная болезненность при пальпации правой подрёберной и эпигастральной области, невозможно пропальпировать печень вследствие асцита.

СИСТЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ (SYSTEMA HAEMAPOETICUM)

Селезёнка- перкуторно и пальпаторно не поределяется из- за скопления жидкости в брюшной полости.

Заключение: невозможно определить размеры селезёнки вследствие асцита.

МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА (SYSTEMA UROPOETICUM)

Визуально поясничная область не изменена; пальпируется безболезненно; почки методом глубокой методическойскользящей бимануальной пальпацией по Образцову- Стражеско не пальпируются. Симптом поколачивания с обеих сторон отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Заключение: патологии со стороны органов мочевыделения не выявлено.

Предварительный диагноз

Цирроз печени, активный, декомпенсированный. Портальная гипертензия II. Асцит.

План обследования:

3. Б/х исследование крови

6. Рентгенография грудной клетки

7. Кал на яйца глистов

8. Анализ крови на групповую принадлежность

9. ИФА на гепатиты, ВИЧ

10. Анализ мочи по Нечипоренко

11. РМП на сифилис

12. Анализ крови на гормоны щитовидной железы

13. УЗИ органов брюшной полости

15. Консультация хирурга, онколога

Результаты лабораторного и инструментального исследования:

Клинический анализ крови от 01.04.2013

Показатель

Эритроциты

Гемоглобин

Лейкоциты

Сегментоядерные

Палочкоядерные

Лимфоциты

Моноциты

Эозинофилы

Базофилы

Тромбоциты

Гаматокрит

Заключение: нормохромная анемия, незначительный лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитопения.

Биохимический анализ крови от 01.04.2013

Показатель

3,6 ммоль/л

Мочевина

3,6 мкмоль/л

Креатинин

80 мкмоль/л

Общий билирубин

14 мкмоль/л

Непрямой билирубин

11 мкмоль/л

Прямой билирубин

3 мкмоль/л

Общий белок

Холестерин

7,1 ммоль/л

Бета- липопротеиды

Щелочная фосфатаза

280 ммоль/л

Протромбиновый индекс

Фибриноген

Заключение: снижение уровня мочевины, гипопротеинемия, повышение уровня холестерина, бета- липопротеидов, щелочной фосфатазы, АСАТ, АЛАТ.

Клинический анализ мочи от 01.04.2013

Показатель

Доставленное количество

соломенно-жёлтый

Прозрачность

Плотность

Лейкоциты

15 -30 в поле зрения

Заключение: патологических изменений не выявлено.

ЭхоКГ от 03.04.2013

Размеры камер не изменены. Уплотнение передней створки митрального клапана. Регургитация на МК (+), ТК (+), ЛА(+), ЛГ I степень. Дополнительная трабекула в полости ЛЖ. Систолическая функция ЛЖ сохранена. Неоднородность структур миокарда.

Синусовый ритм- ЧСС 100 уд\мин; горизонтальное положение эл. Оси сердца; умеренные обменные нарушения в миокарде.

6. Рентгенография грудной клетки от 01.04.2013- форма грудной клетки правильная, ходрёбер обычный. Контуры диафрагмы чёткие. В нижней доле левого лёгкого видно просветление.

Заключение: малый гидроторакс слева.

7. Кал на яйца глистов от 02.04.2013- яйца глистов не обнаружены.

8. Анализ крови на групповую прнадлежность- II «+».

9. ИФА на гепатиты, ВИЧ от 02.04.2013- ВГВ (HbS-Ag)- отрицательно

ВГС (At- core NS3, NS4, NS5)- отрицательно

10.Анализ мочи по Нечипоренко от 05.04.2013- количество лейкоцитов 600 в 1 мл.

11. РМП на сифилис от 01.04.2013- отрицательно.

12. Анализ крови на гормоны щитовидной железы от 04.04.2013- ТТГ= 3,2 мЕ/л

Т4= 17,9 нмоль/л

Заключение: показатели не изменены.

13. УЗИ органов брюшной полости от 01.04.2013-

Печень- размеры 170* 89, НПВ= 20 мм, v.portae= 13мм

Заключение: гепатомегалия, диффузное уплотнение паренхимы печени.

Желчный пузырь: стенка утолщена, слоистая на фоне асцита.

Поджелудочная железа- умеренные диффузные изменения паренхимы поджелудочной железы.

Селезёнка- паренхима однородная.

14. ФГДС от 01.04.2013- слизистая желудка желтушного цвета, поверхностная гиперемия слизистой оболочки сетчатого характера.

Заключение: эритематозная гастропатия I степени.

15.Осмотр хирурга от 01.04.2013- жалобы на умеренные боли в животе, увеличение в обьёме живота, желтушность кожи.

16. Осмотр онколога от 01.04.2013- патологии не выявлено.

Клинический диагноз

Цирроз печени, неизвестной этиологии, активный, степень активности по Чайлд- Пью «В», декомпенсированный. Портальная гипертензия II. Асцит. Эритематозная гастропатия I степени. Анемия средней степени тяжести, смешанная форма.

Диагноз выставлен на основании

1) Жалоб на нелокализованные боли распирающего, давящего характера по всему животу, постоянные, не связанные с приёмом пищи; постоянная тошнота; рвота после приёма пищи, приносящая облегчение; одышка с затруднением вдоха при небольшой физической нагрузки; увеличение живота; отёки на нижних конечностях; похудение (на 15 кг); выраженная слабость;снижение аппетита.

2) Анамнеза- считает себя больной с конца февраля 2013 года, когда утром заметила увеличение живота в объёме, почуствовала тяжесть в правом подреберье и слабость. В течение последующих трёх дней самочувствие не ухудшалось. Затем появились отёки на нижних конечностях в области голеностопных суставов. В начале марта возникла рвота после еды съеденной пищей, которая приносила облегчение и постоянная тошнота.На протяжении последующего месяца рвота возникала после каждого приёма пищи, в связи с чем вес больной уменьшился примерно на 15 кг. Резко снизился аппетит, возникло отвращение к жирной пище. На фоне этого стал увеличиваться живот, отёки на ногах стали массивней, достигнув уровня середины голени. Слабость была выражена настолько, что больная в дневное время проводила до семи часов в постели. Боль в животе стала постоянной, локализованной на всём животе, имела давящий, распирающий характер. Также в начале марта появилось небольшое желтушное окрашивание кожи, степень которого постепенно увеличивалась. Совместно со всеми вышеперечисленными жалобами возникла одышка смешанного характера при небольшой (привычной) физической нагрузке. В течение периода с конца февраля и до госпитализации (01.04.2013.), частота мочеиспускания составляла один раз в сутки.

3) Данных обьективного осмотра- тяжёлое состояние, обусловленное портальной гипертензией(отёки на нижних конечностях, асцит), печёночно- клеточной недостаточностью (желтушность кожного покрова и склер), астеновегетативным синдромом (выраженная слабость, снижение аппетита, похудение, снижение настроения), сердечной декомпенсацией (одышка); небольшие периферические отёки в области голени и стоп; склеры иктеричны. имеются сосудистые звездочки на передней поверхности груди и шеи; кожный покров желтушной окраски; вспомогательная мускулатура участвует в акте дыхания (межрёберные мышцы); голосовое дрожание ослаблено под углом лопатки слева; при сравнительной перкуссии в нижних отделах левого лёгкого- тупой звук; при аускультации легких: в нижних отделах левого лёгкого выслушивается ослабленное везикулярное дыхание. Вспомогательная мускулатура участвует в акте дыхания (межрёберные мышцы); голосовое дрожание ослаблено под углом лопатки слева; при сравнительной перкуссии в нижних отделах левого лёгкого- тупой звук; при аускультации легких: в нижних отделах левого лёгкого выслушивается ослабленное везикулярное дыхание; акроцианоз, изменение характеристик верхушечного толчка (разлитой, слабой силы и высоты, умеренной резистентности); живот увеличен за счёт наличия свободной жидкости в брюшной полости, венозная сеть хорошо выражена, особенно вокруг пупка, симптом баллотирования положительный; при поверхностной ориентировочной пальпации живот напряжённый, болезненный в правой подрёберной области и эпигастральной области, невозможно пропальпировать печень вследствие асцита.

4) Данных дополнительных методов исследования- КАК (нормохромная анемия, незначительный лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитопения), Б/х (снижение уровня мочевины, гипопротеинемия, повышение уровня холестерина, бета- липопротеидов, щелочной фосфатазы, АСАТ, АЛАТ), Эхо- КГ (уплотнение передней створки митрального клапана. Регургитация на МК (+), ТК (+), ЛА(+), ЛГ I степень), ЭКГ (синусовый ритм- ЧСС 100 уд\мин; умеренные обменные нарушения в миокарде), рентгенография грудной клетки (малый гидроторакс слева), УЗИ органов брюшной полости (гепатомегалия, диффузное уплотнение паренхимы печени), ФГДС (эритематозная гастропатия I степени), осмотр хирурга (жалобы на умеренные боли в животе, увеличение в обьёме живота, желтушность кожи).

Дифференциальный диагноз

цирроз печень живот отек

Рак печени

Сходную клиническую картину имеют такое заболевание печени, как рак.

Цирроз-рак возникает как у лиц, перенесших в прошлом острый вирусный гепатит, так и у больных алкогольной болезнью печен (в анамнезе отсутствуют). Рак может развиться на фоне многолетнего цирроза печени с яркой клинической симптоматикой или латентного цирроза печени. Распознавание цирроза-рака основывается на быстром прогрессировании заболевания печени, истощении, лихорадке, абдоминальном болевом синдроме, лейкоцитозе, анемии, резком увеличении СОЭ, чего у данной больной выявлено не было. Правильной диагностике первичного рака помогают короткий анамнез заболевания, значительная, иногда каменная плотность неравномерно увеличенной печени. При "типичном" варианте этого заболевания печени бывают постоянная слабость, похудание, анорексия, не поддающийся терапии диуретиками асцит (у нашей пациетки асцит довольно легко поддаётся лечению В отличие от цирроза печени - спленомегалия, эндокринно-обменные нарушения встречаются редко.

Альвеолярный эхинококкоз

При альвеолярном эхинококкозе первым признаком заболевания становится увеличение печени при ее необыкновенной плотности (в данном случае первичным было увеличение размеров живота, тошнота и слабость) Часто ограничена подвижность диафрагмы (у пациентки подвижность диафрагмы сохранена в полном обьёме). К диагностическим ошибкам ведут обнаруживаемые у части больных увеличение селезенки и нарушения функциональных проб печени. Диагностике помогает тщательное рентгенологическое исследование, особенно с применением пневмоперитонеума, а также сканирование печени. Критериями достоверного диагноза эхинококкоза служат специфические антитела, которых у нашей больной выявлено не было.

Этиология заболевания:

1) Вирусная этиология.(хр.вирусные гепатиты В,С,Д в 23.6% переходят в цирроз.

2) Алкоголизм.

3) Генетически обусловленные нарушения обмена веществ (недостаточность Ь1-антитрепсина; галактоземия; болезни накопления гликогена; гемохроматоз; болезнь Коновалова - Вильсона.).

4) Химические вещества и лекарства (4-х хлористый углерод, метатрексат, растительные яды, a-метилдофа, изониазид, ПАСК, ипразид, индерал, цитостатики и др.).

5) Обструкция внепеченочных желчных ходов (стриктуры после хирургических вмешательств; атрезия желчных ходов; кистозное расширение внутрипеченочных ходов; ЖКБ, опухоли печени и ворот печени.

6) Застойный цирроз (сердечная недостаточность; констриктивный перикардит; окклюзия печеночных вен.).

7) Недостаточность питания (холиново-белковая недостаточность).

8) Наследственность.

Патогенез

Аномальная реконструкция дольковой архитектуры возникает вследствие длительно рецидивирующих мелкоочаговых или острых крупноочаговых некрозов паренхимы печени, либо в результате медленно прогрессирующего фиброзирования, распространяющегося из центра к периферии печеночной дольки, а также вследствие развития фиброзных септ в области деструкции портальных и перипортальных желчных протоков при длительной внутри - или внепеченочной обструкции тока желчи. Развиваются фиброзные септы между центральными венами и портальными трактами,это препятствует нормальному регенераторному процессу. Образуются цирротические псевдодольки. Регенераторные узлы снабжаются кровью из печеночной артерии, а ветви воротной вены образуют анастомозы с ветвями печеночных вен в обход паренхиматозных клеток печени. Это приводит к эндотоксимии, бактериемии, снижению обезвреживающей способности печени, снижению массы функционирующих клеток. Сдавление узлами терминальнальных печеночных вен и ветвей воротной вены в портальных трактах является основой портальной гипертензии. На поздних стадиях ЦП блокада оттока портальной крови вызывает замедление или даже обратный ток крови в воротной вене.

Лечение

1. Режим общий.

2. Диета с ограничением белка и поваренной соли. Пища должна содержать адекватное клоичество витаминов и микроэлементов.

3. Rp: Sol. Glucosae 5%- 200,0

Sol. Kali chloride 4%- 20,0

Sol. Magnesii sulphatis 25% - 5,0

Sol. Actrаpidi 4ед

D.S:утром в/в капельно

Глюкозо-инсулиновая смесь улучшает трофику тканей путем увеличения проницаемости клеточных мембран для глюкозы и дополнительного поступления глюкозы. Калия хлорид - усиливает сократительную способность миокарда за счет увеличения концентрации вне клеточного калия и усиления процессов деполяризации. Магнезии сульфат - является блокатором медленных кальциевых каналов за счет чего обладает спазмолитическим эффектом, кроме того является мембраностабилизатаром, снижает уровень ишемизации тканей.

4. Rp: Sol. Furosemidi 40mg - 2ml

D.S: в/в струйно после капельницы

Фуросемид- канальцевый диуретик, снижает канальцевую реабсорбцию натрия, тем самым увеличивает диурез и снижает уровень ОЦК., за счет этого снижается уровень отёков и асцит

5. Rp: Sol. Geptor 400 mg-200ml

D.S.: в/в капельно утром.

Гептор- гепатопротектор, обладающий антидепрессивной активностью. Обладает детоксикационным, регенерирующим, антиоксидантным, антифиброзирующим и нейропротекторным свойствами. Оказывает холеретическое и холекинетическое действие.

6. Rp.: Tab. Spironolactoni 0,25 №10

D.S.: 2 таблетки з раза в день после еды

Спиронолактон- калий, -магнийсберегающий диуретик. Является конкурентным антагонистом альдостерона по влиянию на дистальные отделы нефрона, повышает выведение натрия, хлора и воды и уменьшает выведение калия и мочевины, снижает титруемую кислотность мочи. Усиление диуреза вызывает гипотензивный эффект, который непостоянен.

7. Rp: Sol. Acidi ascorbinici 5%-4,0

D.S:утром в/в струйно на 20 мл физ. раствора

Аскорбиновая кислота является мощным антиоксидантом, подавляет перекисные реакции окисления, лежащие в основе повреждения тканей и их соединительнотканной организации. Улучшает трофику и микроциркуляцию в периферических тканях.

8. Rp.: Sol. Ceftriaxoni 2,0

Sol. Natrii chloridi 0,9%- 80 ml

D.S. в/в капельно утором.

Цефтриаксон- полусинтетический цефалоспориновый антибиотик III поколения широкого спектра действия. Его бактерицидная активность обусловлена подавлением синтеза компонентов клеточных мембран. Применяется с целью профилактики вторичных инфекционных осложнений, способствует быстрому выведению солей аммония - детоксикационный эффект.

Дневники курации

09.04.2013. Жалобы на чувство дискомфорта, тяжести в правом подреберье после приёма пищи, тошнота; увеличение живота; слабость; снижение аппетита. Состояние больной удовлетворительное; кожные покровы желтушные, тёплые, сухие; t- 37,0; есть периферические отёки на нижних конечностях; дыхание везикулярное,в нижней доле левого лёгкого везикулярное ослабленное, хрипов нет; АД-110/70; тоны сердца приглушены, ритмичные; выслушивается систолический шум во всех точках, живот увеличен за счёт асцита, умеренно болезненный в правом подреберье и эпигастральной области; симптомов раздражения брюшины нет; мочеиспускание три раза в сутки, безболезненное.

11.04.2013. Жалобы на чувство дискомфорта в правом подреберье, небольшое увеличение живота, слабость. Состояние больной удовлетворительное; кожные покровы желтушные, тёплые, сухие; t- 36,8; незначительные периферические отёки на нижних конечностях; дыхание везикулярное,в нижней доле левого лёгкого везикулярное ослабленное, хрипов нет; АД-120/70; тоны сердца приглушены, ритмичные; выслушивается систолический шум во всех точках, живот незначительно увеличен за счёт асцита, умеренно болезненный в правом подреберье; симптомов раздражения брюшины нет; мочеиспускание три раза в сутки, безболезненное.

13.04.2013. Жалобы на слабость, незначтельное увеличение живота. Состояние больной удовлетворительное; кожные покровы желтушные, тёплые, сухие; t- 36,6; дыхание везикулярное, хрипов нет; АД-110/70; тоны сердца приглушены, ритмичные; выслушивается систолический шум во всех точках, живот незначительно увеличен за счёт асцита, умеренно болезненный в правом подреберье; симптомов раздражения брюшины нет; мочеиспускание три раза в сутки, безболезненное.

Список литературы

1. Гастроэнтерология: Национальное руководство под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной. 2008г.

2. Саблин О.А., Гриневич В.Б. - Функциональная диагностика в гастроэнтерологии 2003г.

4. Голиков С.Н., Рысь Е.С. - Рациональная фармакотерапия гастроэнтерологических заболеваний 2009 г.

5. Комаров Ф.И., Гребенев А.Л. - Руководство по гастроэнтерологии (3 тома) 1995 г.

6. Лекции по внутренним болезням 2012 г.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

    Причины возникновения хронического прогрессирующего процесса в печени. Основные факторы, патогенез цирроза печени. Клинические признаки болезни и характеристика возможных осложнений. Диагностика цирроза печени, его лечение и методы профилактики.

    презентация , добавлен 28.09.2014

    Классификация заболеваний печени по этиологии, морфологии, активности и степени функциональных нарушений. Патогенез, симптоматика, диагностика и профилактика цирроза печени. Купирование пищеводно-желудочного кровотечения. Лечение печеночной энцефалопатии.

    презентация , добавлен 19.05.2012

    Анализ ведущих симптомов при поражении печени и их дифференциальная диагностика. Поражение органов кроветворения (миелопролиферативные заболевания). Основания для постановки диагноза "Цирроз печени токсической этиологии, стадия сформировавшегося цирроза".

    история болезни , добавлен 14.12.2010

    Разграничительные признаки цирроза и гепатита. Глубокая методическая скользящая топографическая пальпация по Образцову-Строжеско. Лечение цирроза печени. Основные симптомы констриктивного перикардита, эхинококкоза печени и хронического гепатита.

    история болезни , добавлен 28.10.2009

    Патология, клинические проявления цирроза печени. Микроскопия печени. Классификация по Чайльду-Пью. Диагностика, осложнения, лечение, диета. Лечение отечно-асцитного синдрома и печеночной энцефалопатии. Купирование пищеводно-желудочного кровотечения.

    презентация , добавлен 13.03.2016

    Этиология и патогенез циррозов печени. Понятие о гемостазе. Морфологическое определение цирроза печени. Плазменные факторы свёртывания крови. Изменения показателей свёртывания при циррозе. Классификация и этиологические варианты цирроза печени.

    курсовая работа , добавлен 17.01.2011

    Выделение ведущего клинического синдрома асцита. Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования. Причины развития и особенности формирования цирроза печени. Этиотропное лечение гепатита С. Дифференциальный и предварительный диагноз.

    история болезни , добавлен 18.12.2009

    Симптомы цирроза печени и клиническая картина. Консервативное лечение при кровотечении в желудочно-кишечный тракт. Причины анемии, изменения водно-электролитного обмена и энцефалопатии. Методика проведения анестезии, мониторинг кровообращения и дыхания.

    реферат , добавлен 27.12.2009

    Описан случай успешного хирургического лечения автором цирроза печени у собаки. Обращение к спонсорам с просьбой профинансировать дальнейшие исследования в этом направлении.

    статья , добавлен 17.07.2007

    Терапевтическая характеристика цирроза печени как тяжелого заболевания, сопровождающегося необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, осложнения и диагностика цирроза.

В эту группу заболеваний включены дерматозы, причины возникновения которых

окончательно не выяснены.

Герпетнформньш дерматоз (болезнь Дюринга). Относится к группе хронически

протекающих заболеваний, основным морфологическим проявлением которых на коже

является пузырь. Встречается в любом возрасте -- от грудного до пожилого, с

одинаковой частотой у лиц обоего пола. У детей имеется доброкачественное

течение и у большинства к периоду полового созревания обычно исчезает.

Заболевание обусловлено иммунологической аномалией, связанной с повышенной

чувствительностью к клейковине (белок злаков) и нарушением ее переваривания.

Симптомы и течение. Заболевание часто развивается остро, а в дальнейшем

протекает хронически с приступами обострения. Сопровождается общим

недомоганием, повышением температуры, резким зудом или чувством жжения в

области очагов поражения. Высыпания могут быть на любом участке кожного

покрова, за исключением ладоней и подошв. Иногда в процесс вовлекаются

слизистые оболочки.

Сыпь на коже нередко симметричная, склонная к группировке. В результате

расчесов пузырьков и пузырей возникают эрозии и корки. На их месте потом

остаются пятна повышенной пигментации.

Распознавание. Помогает проба с йодом, обнаружение большого количества

эозинофилов в содержимом пузыря и периферической крови, а также

гистологические и иммунофлюоресцентные исследования.

Лечение. Препаратами сульфонового ряда (ДДС) и его производными, циклами и

длительно. Наружное лечение заключается с проколе пузырей и смазывании

пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей. На эрозии

накладываются повязки с антибактериальными мазями. В профилактике рецидивов

важное значение имеет диета, исключающая продукты из пшеницы и ржи.

Красная волчанка. Для заболевания характерно поражение суставов, серозных

оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы. Первичный

очаг красной волчанки часто развивается после термических, лучевых, химических

ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в ряде случаев при

длительном приеме лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды,

вакцины, сыворотки и др.).

Хроническая красная волчанка (с преимущественным поражением кожи и

доброкачественным течением). Начинается с покраснения кожи -- эритемы, на

которой затем быстро появляются чешуйки. Соскабливание их затруднено и

болезненно. Возникает эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях. Иногда

захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки или изолированно возникает на

красной кайме губ. Реже высыпает на волосистой части головы, верхней половине

туловища, плечевом поясе.

Острая (системная) красная волчанка. Протекает тяжело с нарушением общего

состояния больного. На коже -- множественные красные пятна, изредка пузыри,

пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень часто поражаются суставы

и внутренние органы -- почки (волчаночный нефрит), сердце (эндокардиты,

миокардиты, перикардиты), печень, легкие. В крови обнаруживаются клетки

красной волчанки и другие изменения.

Лечение. В зависимости от формы заболевания. При хронической длительно

применяют антималярийные препараты: делагил, хлорохин, плаквенил. Одновременно

витамины комплекса В. Хороший, но, как правило, нестойкий эффект можно

получить при смазывании очагов поражения фторсодержащими мазями (флюцинар),

которые накладывают под повязку. Острую форму волчанки лечат в условиях

стационара кортикостероидами и иммуномодуляторами. Больные находятся на

диспансерном учете и получают медикаменты бесплатно.

Профилактика. Избегать ультрафиолетового облучения кожи. Применять

фотозащитные кремы и мази "Луч", "Щит", "От загара", "Весна" или мази,

Красный плоский лишай. Тип реакции организма неясного происхождения с

папулезными высыпаниями и длительным течением. Встречается в любом возрасте.

Высказано предположение о существовании предрасположенности к этому

заболеванию. Есть немало доказательств значения нарушений нервной системы

(психотравмы, стрессовые ситуации), а также длительного приема многих

лекарственных препаратов.

Симптомы и течение. Клинически характерно появление маленьких узелков с

блестящей поверхностью, резко отграниченных от окружающей кожи. Цвет папул

густокрасный, синюшный, а иногда и буроватый. В центре отдельных папул имеется

пупкоооразное вдавливание. Узелки могут сливаться, образуя бляшки, на которых

можно заметить своеобразный сетчатый рисунок, отчетливо заметный после

смазывания растительным маслом. Высыпания могут сопровождаться пигментацией и

атрофией кожи, ее зудом. На слизистых полости рта узелки белесоватого цвета

часто сгруппированы и располагаются линейно и области смыкания зубов.

Лечение. Главная задача -- обнаружить и устранить лекарственные препараты и

химические вещества, вызывающие патологическую реакцию организма. Необходимо

тщательное обследование больных для выявления у них внутренних заболеваний. В

первую очередь исследовать желудочно-кишечный тракт, показатели сахара крови,

нервнопсихический статус. Производят санацию полости рта. При всех формах

назначают антигистаминные, седативные препараты, витамины группы В, препараты

кальция. В тяжелых случаях используют антибиотики широкого спектра действия,

антималярийные препараты (хингамин и его производные). Полезным может

оказаться системный короткий курс кортикостероидов.

Наружно, особенно в начале заболевания, -- водные и масляные взвеси, кремы и

мази с кортикостероидами. Показаны физиотерапевтические методы и гипноз.

Псориаз (чешуйчатый лишай). Часто встречающееся заболевание с папулезными

высыпаниями и хроническим рецидивирующим течением. Наблюдаются улиц обоего

пола в любом возрасте, распространенность составляет 2-5 % населения земли.

Этиология окончательно не выяснена. Считается, что чешуйчатый лишай обусловлен

генетически и провоцируется стрептококковой, вирусной инфекцией, длительным

напряжением и стрессовыми ситуациями. У одних заболевание протекает остро, но

быстро, у других по несколько лет имеются псориатические элементы на коже

колен и локтей (дежурные бляшки).

Симптомы ч течение. Клинически характеризуется появлением папул величиной от

булавочной головки до монеты, розовокрасного цвета и покрытых рыхло сидящими

серебристо-белыми чешуйками. Папулы, увеличиваясь и сливаясь, образуют бляшки

самых разнообразных очертаний и размеров, резко ограниченные от окружающей

кожи. Отмечаются три стадии развития болезни -- прогрессирующая, стационарная

и регрессирующая. Для прогрессирующей стадии характерно появление на коже

большого количества свежих элементов, особенно в местах механической травмы,

часто зудящих и склонных к росту. В стационарной стадии свежих папул не

появляется, вокруг уже имеющихся образуется бледная депигментированная каемка,

зуд стихает. В стадии регресса бляшки становится плоскими, уменьшается их

шелушение и они постепенно рассасываются.

У 7 % больных наблюдаются поражения ногтей. Отмечается помутнение пластинки

ногтей и появление на ней продольных и поперечных бороздок, "наперсточной"

истыкапности. Любая форма заболевания может трансформироваться в тотальное

поражение, когда отдельных папулезных элементов не видно и поражена вся кожа.

Эта клиническая разновидность именуется псориатической эритродермией. Она

протекает более тяжело и длительно, сопровождается чувством стягивания кожи,

ознобом, общим недомоганием и лихорадкой.

Лечение. Заключается в назначении седативных средств, препаратов кальция,

витаминов, пирогенала. В тяжелых случаях в стационаре применяют цитостатики и

системные кортикостероиды. Широко распространена фотохимиотерапия (ПУВА),

которая включает прием фотосенсибилизатора (пувален, псорален и др.) с

последующим облучением кожи длинноволновыми УФ-лучами (длина волны 360 мм).

Наружное лечение. В прогрессирующей стадии -- 2 % салициловая мазь,

кортикостероидные кремы и мази (фторокорт, лоринден-А, флюцинар). В

стационарном периоде заболевания используют мази с редуцирующими средствами

(сера, нафталан, деготь и др.) в возрастающих концентрациях. Рекомендуются

теплые (36-38ЬС) ванны через день, парафиновые аппликации, УФ-облучение.

Хорошие результаты дает санитарнокурортное лечение (Мацеста, Пятигорск и др.).

Пузырчатка. Встречается улиц обоего пола, чаще старше 40 лет. Дети болеют

очень редко. Заболевание протекает тяжело и проявляется образованием на

невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро распространяющихся по

всему кожному покрову. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий, можно

обнаружить патологические клетки. Без адекватного лечения заболевание приводит

к смерти. По симптомам и течению различают 4 формы болезни.

Вульгарная пузырчатка. На внешне неизмененной коже или слизистых оболочках

появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с

прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя

яркокрасные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний

остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое, страдают

бессоницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит.

Вегетирующая пузырчатка. Быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта,

на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах.

На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до

1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые

причиняют мучительную боль.

Листовидная пузырчатка. Характерно внезапное появление на лице и туловище

вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются,

экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто.

Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров.

Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.

Себоренная, или эритематозпая пузырчатка. Начинается с образования на лице,

волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей,

быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрозированная поверхность.

Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.

Лечение. Основные средства -- кортикостероиды и цитостатики. Терапия должна

приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного исчезновения

высыпаний. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают в случаях

вторичной инфекции. Местно -- общие ванны с калием перманганата слабой

концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры,

антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Пораженную

слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,250,5 % новокаина,

риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта. Больные пузырчаткой находятся

на диспансерном учете и получают при амбулаторном лечении медикаменты

бесплатно. Им необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения,

соблюдать режим отдыха и сна. Не допускается перемена климатических условий,

лечение минеральными водами на курортах.

Склеродермия. Заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее

уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех

возрастных группах. Этиология не установлена, превалирует

инфекционно-аллергическая концепция. Способствуют заболеванию нейроэндокринные

расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения,

вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов.

Имеют значение генетические факторы.

Очаговая склеродермия (ограниченная). Протекает относительно доброкачественно.

В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и

склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения чаще

всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появления

фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увеличивается.

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, Постепенно центральная часть

очага приобретает желтовато-белую окраску с восковидным блеском и сглаженным

кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают. В дальнейшей фиолетовое

кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте

высыпаний остается пятно -- сверхпигментированного и атрофированного участка

Гснералчзовапная склеродермия. Начальные симптомы: похолодание пальцев,

уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы

склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей,

неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3

года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид.

Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая

клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессирующе ухудшая

состояние больного.

Лечение. Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит

сенсибилизация организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и

препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют

витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин,

никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения

аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения

применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны,

фопофорезгидрокортизопаларфиновые аппликации, грязелечение, лечебная

гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией, должны находиться под

диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога (см. также гл.

Внутренние болезни, раздел 5).

Болезни кожи неизвестной этиологии - Псориаз - серьезное заболевание всего организма, при котором поражается не только кожа. Нарушения могут быть практически в любом органе. Причины пока изучены недостаточно, это могут быть нарушения в работе нервной или эндокринной систем, наличие очагов хронической инфекции, наследственность. Присутствуют и нарушения в обмене веществ.Поражения кожи при псориазе могут быть разной степени тяжести и занимать различные по площади участки тела. При самой тяжелой форме (псориатическая эритродермия) поражается практически весь кожный покров или обширная его часть. В таких случаях больные, кроме зуда, ощущают жжение, озноб, стянутость кожи, нередко при этом увеличиваются лимфатические узлы, может развиваться воспаление суставов - артрит.Настичь заболевание может и женщин, и мужчин, причем в любом возрасте. И все-таки многие больные ведут обычный образ жизни, т. к. имеют кожные поражения небольшой площади. Средства для полного излечения от этого заболевания пока не найдено, но накоплен большой опыт лечения. Препаратов для наружного лечения псориаза выпускается очень много. Назначаются также витаминная терапия, физиотерапевтические процедуры. Обязательна специальная диета, особенно в период обострения. Рекомендуется включать вменю тыкву (особенно пареную), пшенную кашу, редьку и капусту - в любом виде, салаты с дикорастущими травами (например, с одуванчиком, снытью и т.д.), лук, арбузы, ежевику, морковь, свеклу, обле?гиху, крапиву, рябину, орехи, абрикосы, нежирные сорта рыбы, мяса.Все эти меры облегчают состояние больного, позволяют продлевать периоды ремиссии (относительного здоровья). Состояние больных не обязательно ухудшается с возрастом.Важное место в комплексном лечении псориаза занимает фитотерапия. Растительные лекарственные средства проявляют высокую биологическую активность, но при этом низкотоксичны, хорошо переносятся больными, не дают нежелательных побочных действий. В этом их преимущество перед синтетическими препаратами. Кроме того, }грименять их можно в течение длительного времени. Давно известны как борцы с псориазом такие растения, как лавр, березовый гриб (чага), череда, шалфей, аралия, элеутерококк, левзея, алоэ, пижма, алтей, женьшень, календула, ромашка, можжевельник, облепиха и пихта. Их используют в виде отваров и настоев, масляных извлечений, для приготовления мазей и лечебных ванн. И не только в периоды обострения болезни, но и с профилактической целью. Такие профилактические курсы длятся от 1 доЗ- 5месяцев, особенно рекомендуется проводить их весной и осенью.

В эту группу заболеваний включены дерматозы, причины возникновения

которых окончательно не выяснены.

Герпетнформньш дерматоз (болезнь Дюринга). Относится к группе хрони-

чески протекающих заболеваний, основным морфологическим проявлением ко-

торых на коже является пузырь. Встречается в любом возрасте - от грудно-

го до пожилого, с одинаковой частотой у лиц обоего пола. У детей имеется

доброкачественное течение и у большинства к периоду полового созревания

обычно исчезает. Заболевание обусловлено иммунологической аномалией,

связанной с повышенной чувствительностью к клейковине (белок злаков) и

нарушением ее переваривания.

Симптомы и течение. Заболевание часто развивается остро, а в дальней-

шем протекает хронически с приступами обострения. Сопровождается общим

недомоганием, повышением температуры, резким зудом или чувством жжения в

области очагов поражения. Высыпания могут быть на любом участке кожного

покрова, за исключением ладоней и подошв. Иногда в процесс вовлекаются

слизистые оболочки.

Сыпь на коже нередко симметричная, склонная к группировке. В ре-

зультате расчесов пузырьков и пузырей возникают эрозии и корки. На их

месте потом остаются пятна повышенной пигментации.

Распознавание. Помогает проба с йодом, обнаружение большого количест-

ва эозинофилов в содержимом пузыря и периферической крови, а также гис-

тологические и иммунофлюоресцентные исследования.

Лечение. Препаратами сульфонового ряда (ДДС) и его производными, цик-

лами и длительно. Наружное лечение заключается с проколе пузырей и сма-

зывании пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей.

На эрозии накладываются повязки с антибактериальными мазями. В профилак-

тике рецидивов важное значение имеет диета, исключающая продукты из пше-

ницы и ржи.

Красная волчанка. Для заболевания характерно поражение суставов, се-

розных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы.

Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лу-

чевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в

ряде случаев при длительном приеме лекарственных препаратов (антибиоти-

ки, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки и др.).

Хроническая красная волчанка (с преимущественным поражением кожи и

доброкачественным течением). Начинается с покраснения кожи - эритемы, на

которой затем быстро появляются чешуйки. Соскабливание их затруднено и

болезненно. Возникает эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях.

Иногда захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки или изолированно воз-

никает на красной кайме губ. Реже высыпает на волосистой части головы,

верхней половине туловища, плечевом поясе.

Острая (системная) красная волчанка. Протекает тяжело с нарушением

общего состояния больного. На коже - множественные красные пятна, изред-

ка пузыри, пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень часто

поражаются суставы и внутренние органы - почки (волчаночный нефрит),

сердце (эндокардиты, миокардиты, перикардиты), печень, легкие. В крови

обнаруживаются клетки красной волчанки и другие изменения.

Лечение. В зависимости от формы заболевания. При хронической дли-

тельно применяют антималярийные препараты: делагил, хлорохин, плаквенил.

Одновременно витамины комплекса В. Хороший, но, как правило, нестойкий

эффект можно получить при смазывании очагов поражения фторсодержащими

мазями (флюцинар), которые накладывают под повязку. Острую форму волчан-

ки лечат в условиях стационара кортикостероидами и иммуномодуляторами.

Больные находятся на диспансерном учете и получают медикаменты бесплат-

Профилактика. Избегать ультрафиолетового облучения кожи. Применять

фотозащитные кремы и мази "Луч", "Щит", "От загара", "Весна" или мази,

Красный плоский лишай. Тип реакции организма неясного происхождения с

папулезными высыпаниями и длительным течением. Встречается в любом воз-

расте. Высказано предположение о существовании предрасположенности к

этому заболеванию. Есть немало доказательств значения нарушений нервной

системы (психотравмы, стрессовые ситуации), а также длительного приема

многих лекарственных препаратов.

Симптомы и течение. Клинически характерно появление маленьких узелков

с блестящей поверхностью, резко отграниченных от окружающей кожи. Цвет

папул густокрасный, синюшный, а иногда и буроватый. В центре отдельных

папул имеется пупкоооразное вдавливание. Узелки могут сливаться, образуя

бляшки, на которых можно заметить своеобразный сетчатый рисунок, отчет-

ливо заметный после смазывания растительным маслом. Высыпания могут соп-

ровождаться пигментацией и атрофией кожи, ее зудом. На слизистых полости

рта узелки белесоватого цвета часто сгруппированы и располагаются линей-

но и области смыкания зубов.

Лечение. Главная задача - обнаружить и устранить лекарственные препа-

раты и химические вещества, вызывающие патологическую реакцию организма.

Необходимо тщательное обследование больных для выявления у них внутрен-

них заболеваний. В первую очередь исследовать желудочно-кишечный тракт,

показатели сахара крови, нервнопсихический статус. Производят санацию

полости рта. При всех формах назначают антигистаминные, седативные пре-

параты, витамины группы В, препараты кальция. В тяжелых случаях ис-

пользуют антибиотики широкого спектра действия, антималярийные препараты

(хингамин и его производные). Полезным может оказаться системный корот-

кий курс кортикостероидов.

Наружно, особенно в начале заболевания, - водные и масляные взвеси,

кремы и мази с кортикостероидами. Показаны физиотерапевтические методы и

Псориаз (чешуйчатый лишай). Часто встречающееся заболевание с папу-

лезными высыпаниями и хроническим рецидивирующим течением. Наблюдаются

улиц обоего пола в любом возрасте, распространенность составляет 2-5 %

населения земли.

Этиология окончательно не выяснена. Считается, что чешуйчатый лишай

обусловлен генетически и провоцируется стрептококковой, вирусной инфек-

цией, длительным напряжением и стрессовыми ситуациями. У одних заболева-

ние протекает остро, но быстро, у других по несколько лет имеются псори-

атические элементы на коже колен и локтей (дежурные бляшки).

Симптомы ч течение. Клинически характеризуется появлением папул вели-

чиной от булавочной головки до монеты, розовокрасного цвета и покрытых

рыхло сидящими серебристо-белыми чешуйками. Папулы, увеличиваясь и сли-

ваясь, образуют бляшки самых разнообразных очертаний и размеров, резко

ограниченные от окружающей кожи. Отмечаются три стадии развития болезни

Прогрессирующая, стационарная и регрессирующая. Для прогрессирующей

стадии характерно появление на коже большого количества свежих элемен-

тов, особенно в местах механической травмы, часто зудящих и склонных к

росту. В стационарной стадии свежих папул не появляется, вокруг уже име-

ющихся образуется бледная депигментированная каемка, зуд стихает. В ста-

дии регресса бляшки становится плоскими, уменьшается их шелушение и они

постепенно рассасываются.

У 7 % больных наблюдаются поражения ногтей. Отмечается помутнение

пластинки ногтей и появление на ней продольных и поперечных бороздок,

"наперсточной" истыкапности. Любая форма заболевания может трансформиро-

ваться в тотальное поражение, когда отдельных папулезных элементов не

видно и поражена вся кожа. Эта клиническая разновидность именуется псо-

риатической эритродермией. Она протекает более тяжело и длительно, соп-

ровождается чувством стягивания кожи, ознобом, общим недомоганием и ли-

хорадкой.

Лечение. Заключается в назначении седативных средств, препаратов

кальция, витаминов, пирогенала. В тяжелых случаях в стационаре применяют

цитостатики и системные кортикостероиды. Широко распространена фотохими-

отерапия (ПУВА), которая включает прием фотосенсибилизатора (пувален,

псорален и др.) с последующим облучением кожи длинноволновыми УФ-лучами

(длина волны 360 мм).

Наружное лечение. В прогрессирующей стадии - 2 % салициловая мазь,

кортикостероидные кремы и мази (фторокорт, лоринден-А, флюцинар). В ста-

ционарном периоде заболевания используют мази с редуцирующими средствами

(сера, нафталан, деготь и др.) в возрастающих концентрациях. Рекоменду-

ются теплые (36-38°С) ванны через день, парафиновые аппликации, УФ-облу-

чение. Хорошие результаты дает санитарнокурортное лечение (Мацеста, Пя-

тигорск и др.).

Пузырчатка. Встречается улиц обоего пола, чаще старше 40 лет. Дети

болеют очень редко. Заболевание протекает тяжело и проявляется образова-

нием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро расп-

ространяющихся по всему кожному покрову. В мазках-отпечатках, получаемых

со дна эрозий, можно обнаружить патологические клетки. Без адекватного

лечения заболевание приводит к смерти. По симптомам и течению различают

4 формы болезни.

Вульгарная пузырчатка. На внешне неизмененной коже или слизистых обо-

лочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и

более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрывают-

ся, образуя яркокрасные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На

месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных

тяжелое, страдают бессоницей, нередко повышается температура, ухудшается

Вегетирующая пузырчатка. Быстро вскрывающиеся пузыри образуются в по-

лости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных

половых органах. На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания

(вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в

мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.

Листовидная пузырчатка. Характерно внезапное появление на лице и ту-

ловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разру-

шаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на

слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на

весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.

Себоренная, или эритематозпая пузырчатка. Начинается с образования на

лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта не-

больших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрози-

рованная поверхность. Заболевание протекает длительно и в большинстве

случаев доброкачественно.

Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Терапия

должна приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного

исчезновения высыпаний. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назна-

чают в случаях вторичной инфекции. Местно - общие ванны с калием перман-

ганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубо-

вой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красите-

лей. Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми раствора-

ми 0,250,5 % новокаина, риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта.

Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбу-

латорном лечении медикаменты бесплатно. Им необходимо избегать физичес-

кой перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не

допускается перемена климатических условий, лечение минеральными водами

на курортах.

Склеродермия. Заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее

уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во

всех возрастных группах. Этиология не установлена, превалирует инфекци-

онно-аллергическая концепция. Способствуют заболеванию нейроэндокринные

расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлажде-

ния, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных пре-

паратов. Имеют значение генетические факторы.

Очаговая склеродермия (ограниченная). Протекает относительно доброка-

чественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплот-

нение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг по-

ражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появ-

ления фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увели-

чивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, Постепенно

центральная часть очага приобретает желтовато-белую окраску с восковид-

ным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпа-

дают. В дальнейшей фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок ста-

новится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно - сверхпиг-

ментированного и атрофированного участка кожи.

Гснералчзовапная склеродермия. Начальные симптомы: похолодание

пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие

месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой,

блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические

язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает

маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хря-

щевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы,

прогрессирующе ухудшая состояние больного.

Лечение. Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда

происходит сенсибилизация организма. Целесообразны антибиотики группы

пенициллина и препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное

тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферичес-

кие сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эф-

фект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигена-

ции. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры:

ультразвук, массаж, ванны, фопофорезгидрокортизопаларфиновые аппликации,

грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией,

должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и

невропатолога (см. также гл. Внутренние болезни, раздел 5).

1. Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауман- на) - хроническое системное гранулематозное заболевание с поражением многих органов. B 90 % случаев поражаются легкие, а также лимфатические узлы бронхов, средостения, шеи.

Гранулематозное воспаление может обнаруживаться в печени [Уварова О. И. и др., 1982], миокарде , почках , костном мозге ,

Рис. 29. Саркоидные гранулемы в печени. Окраска гематоксилииом и эозином. XlOO (препарат И. П. Соловьевой).

коже , молочной железе , вульве .

Саркоидоз - типичная гранулематозная болезнь. Ee морфологическим субстратом является эпителиоидно-кле- точная неказеофицирующая гранулема (рис. 29), так называемая саркоидная (см. главу 2). B настоящее время показано, что в основе саркоидоза лежат нарушения в системе клеточно-опосредованных иммунных реакций. Известны гипотезы развития саркоидоза. Согласно первой, неизвестный фактор, попадая в организм, активирует Т-лимфоциты, в первую очередь хелперы. Последние выделяют лимфокины, обладающие хемотаксической активностью по отношению к моноцитам крови, с одной стороны, и способные тормозить миграцию этих клеток в очаге воспаления - с другой .

По второй гипотезе в основе развития заболевания лежит особой формы иммунный дефицит функции Т-супрес- соров. Это приводит к активации Т-хелперов с последующим привлечением в очаг повреждения моноцитов по указанному выше пути . Косвен

ные доказательства в пользу второй гипотезы развития саркоидных гранулем получены В. Mishra и соавт. (1983), которые изучали саркоидные гранулемы кожи с помощью моноклональных сывороток и показали, что центр гранулемы состоит из макрофагов и их производных. Среди лимфоцитов, окружающих гранулему, преобладают Т-хелперы (их в 5 раз больше, чем Т-супрессоров). При этом Т-хелперы располагаются ближе к центру гранулемы, т. e. непосредственно примыкают к макрофагальному агрегату.

При саркоидозе легких G. Rossi и соавт. (1984) с помощью моноклональных антител OKT изучали клетки бронхоальвеолярного лаважа. Авторы получили данные о преобладании Т-хелперов в очагах поражения. Кроме того, по периферии гранулемы обнаружили дендритц^іе клетки.

B саркоидной гранулеме основной к.леткой является эпителиоидная, что свидетельствует о наличии у больного ГЗТ к неизвестному антигену (наблюдается положительная реакция на антиген Квейма). B то же время реакция на очищенную фракцию туберкулина может быть отрицательной, что свидетельствует об иммунном дисбалансе в организме при саркоидозе. B легких при саркоидозе имеются так называемые штампованные неказсофици- рующиеся эпителиоидно-клеточные гранулемы с единичными гигантскими клетками Пирогова-Лангханса (см. рис. 4). Эти гранулемы могут образовывать «поля поражения», однако каждая обособлена кольцом из соединительной ткани, что и придает гранулемам «штампованный» вид. B исходе такой гранулемы развивается очаговый склероз (остается фиброзный рубчик). B то же время вокруг гранулемы развиваются перифокальный альвеолит и васкулиты, что в какой-то степени коррелирует с циркуляцией в крови иммунных комплексов (они обнаруживаются у 50 % больных саркоидо- зом). Наиболее характерный признак саркоидоза - cap- коидная гранулема, которая, по данным О. А. Уваровой и соавт. (1982), имеет следующие морфологические признаки: 1) четкоеразделениегранулемынацентральную и периферическую зоны; центральная образована эпи- телиоидными клетками, лежащими довольно плотно, и гигантскими многоядерными клетками обоих типов; периферическая - преимущественно лимфоцитами, макрофагами, а также плазматическими клетками, фибробластами; 2) отсутствие экссудативного воспаления с перифокальной неспецифической реакцией; 3) отсутствие в

центре гранулемы творожистого некроза; 4) раннее развитие кольцевидного склероза. Большинство признаков можно обнаружить на рис. 4 и рис. 29. Могут быть видны также зернистые массы в центре, окрашивающиеся эозином. Эта зона напоминает фибриноидный некроз, но не является зоной казеозного некроза, что характерно для туберкулезной гранулемы. Саркоидные гранулемы имеют несколько стадий развития: а) гиперпластическую; б) гранулематозную; в) фиброзно-гиалинозную. B диагностическом плане наиболее важна вторая стадия.

B настоящее время известны также атипичные формы саркоидоза, в частности некротизирующий саркоидный гранулематоз . По данным E. Prugber- ger (1984), каверны представляют собой тонкостенные верхушечные полости диаметром 2-5 см, соединенные с дренажным бронхом. Возможно вовлечение в процесс расположенных рядом артериальных и венозных сосудов с развитием микроаневризм и кровотечений . B 40% всех случаев кавернообразования может присоединяться вторичная грибковая инфекция. Необычен язвенный саркоидоз кожи. S. M. Neill 1984) сообщили, что до 1982 г. в литературе представлено 27 таких наблюдений, хотя поражения кожи наблюдаются у каждого четвертого больного саркоидозом.

K 1980 г. были публикации о 60 случаях некротизирующего саркоидоза , для которого характерно сочетание гранулематозного васкулита и некрозов в ткани легких с саркоидоподобными гранулемами.

Μ. N. Koss и соавт. (1980) представили анализ 13 наблюдений этого синдрома. C равной частотой отмечены одно- и двусторонние изменения в легких, которые заключались в облитерации мелких артерий и вен с прорастанием сосудов и прилежащей ткани гранулематозным инфильтратом из вытянутых макрофагов («гистиоцитов»), веретенообразных и округлых гигантских многоядерных клеток. Ha этом фоне встречались и саркоидоподобные гранулемы, иногда с центральным коагуляционным некрозом. Окраска на микобактерии и грибы дала отрицательный результат. Авторы считают, что это гетерогенная саркоидоподобная группа легочных поражений. Особой формой саркоидоза является синдром Лефгрена, отличающийся острым течением и триадой симптомов: двусторонней аденопатией, узловатой эритемой и артрал- гией. Обычно это доброкачественная форма заболевания, однако D. Y. Hatron и соавт. (1985) описали случай синдрома Лефгрена с поражением почек в виде инфильтрации интерстиция лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами и развитием саркоидных гранулем. Поражение почек сопровождалось почечной недостаточностью и с большим трудом поддалось кортикостероидной терапии.

Исследователи отмечают, что 80 % больных саркоидо- зом выздоравливают без лечения ; при этом распространенность альвеолита обратно пропорциональна распространенности гранулематоза.

*-B последние годы большое внимание уделяется изучению клеѴок, полученных при бронхоальвеолярном лаважё, для диагностики заболевания и уточнения стадии процесса . Данные об изменении клеток в лаваже при саркоидозе противоречивы. С. Dannel и соавт. (1983) наблюдали активацию макрофагов. Однако имеются сведения об отсутствии такой активации, о которой авторы судили поэкспрессии СЗЬ-рецептора, содержанию лизосомных ферментов и способности прилипать к стеклу.

Болезнь Крона (гранулематозно-яз- в e н н ы й и л e о к о л и т) также является хронической гранулематозной болезнью. Этиология и патогенез болезни выяснены недостаточно. I. О. Auer (1985) считает, что в ее развитии имеет значение повышенная реактивность Т-системылимфоцитов к экзогенным или эндогенным антигенам. Пусковым фактором, по мнению I. О. Auer

(1985) , может быть неизвестный возбудитель бактериальной природы, который приводит к активации иммунной системы с развитием гиперчувствительных цитотоксических реакций. Иммунологическая картина заболевания характеризуется наличием антител к энтероцитам и ткани кишечника, наличием Т-лимфоцитов, сенсибилизированных к этим же клеткам и тканям, подавлением функции Т-супрессоров. Таким образом, болезнь Крона является типичной формой хронического иммунного воспаления. Этому соответствует и тот факт, что при болезни Крона одновременно отмечаются симптомы ревматоидного артрита, артралгии, поражения кожи . При кожных поражениях, которые возникают почти у половины больных болезнью Крона, в стенке сосудов кожи выявлены депозиты IgA и IgM. Наряду с еаркоидо- подобными гранулемами в коже могут быть изменения типа полиморфной эритемы и эритематозно-везикулярно- годерматита .

Основным морфологическим субстратом болезни Крона являются гранулемы, возникающие в слизистой оболочке и в более глубоких слоях любого отдед.а желудочно-кишечного тракта, но чаще в илеоцекальной области (рис. 30), с некрозом гранулем и образованием язв.

По данным К. Geboes (1985), для болезни Крона в первую очередь характерно повреждение собственной пластинки независимо от локализации поражения по ходу желудочно-кишечного тракта (пищевод, желудок, двенадцатиперстная кишка, подвздошная и часть тонкой кишки и ободочная толстая кишка). Кроме того, при болезни Крона найдены изменения в нервном аппарате кишечника: гиперплазия аксонов с вазоактивным полипептидом, с одной стороны, и некроз аксонов - с другой .

Гранулема при болезни Крона построена по общему плану: основными ее клетками являются маркеры иммунного ответа - эпителиоидные клетки , расположенные вокруг состоящего из аморфного материала центра. Локализуются макрофаги, лимфоциты, плазматические клетки по периферии, а ближе к центру клетки Пирогова Лангханса. Ранние изменения при болезни Крона начинаются с мелких

Рис. 30. Гранулематозная реакция в дне язвы тонкой кишки при болезни Крона.

Окраска гематоксилином и эозином (препараты Л. Л.

Капуллера).

а - рыхлая эпителиоидно-клеточная гранулема с гигантской многоядерной клеткой смешанного типа. X250; б - такая же гранулема с гигантской многоядерной клеткой Пирогова-Лангханса. X600.

изъязвлений эпителия, покрывающего гиперплазированные пейеровы бляшки (групповые лимфатические фолликулы). C помощью иммуноцитохимических методов исследования установлено постепенное увеличение содержания в последних плазматических клеток, продуцирующих IgG, IgM, IgA. Кроме того, по краям изъязвлений отмечено быстрое накопление плазматических клеток, синтезирующих IgE. Гранулемы начинают формироваться по краю изъязвлений и в глубине пейеро- вых бляшек. При этом в цитоплазме макрофагов, формирующих гранулему, отмечается наличие иммунных комплексов - IgG и комплемента, а в цитоплазме гранулоци- тов - антигенов кишечной палочки. По-видимому, в очаге гранулематозного воспаления происходит активация макрофагов за счет как иммунных комплексов, так и продуктов распада гранулоцитов, фагоцитировавших чужеродный материал, как и при формировании гранулем в печени в случаях кандидозной инфекции..

Ha участие иммунных механизмов в патогенезе гранулематозного воспаления при болезни Крона указывают следующие иммунные феномены, имеющие клинико-диагностическое значение: наличие антител (против эпителия толстой кишки); лимфоцитов, энтеробактерий, циркулирующих иммунных комплексов в крови и антителоопосредованной цитотоксичности. Возрастает цитотоксическая активность собственных лимфоцитов, по-видимому, связанная с функцией нормальных лимфоцитов - киллеров, против эпителия толстой кишки. Тем не менее гранулемы при болезни Крона формируются на основе ГЗТ, хотя в развитии воспаления участвуют и механизмы ГНТ, но они отступают на второй план. Использование электронной микроскопии дополнило клиникоморфологическую картину болезни Крона . Ha операционном материале было показано постоянное участие в воспалительном процессетучных клеток. Их количествоувеличивается, они усиленно дегранулируют и секретируют биологически активные вещества, накапливающиеся в тканях кишки: гистамин, медленно реагирующую субстанцию анафилаксии (лейкотриены), простагландины. Отмечено накопление в тканях и катехоламинов, выделяемых из распадающихся элементов автономной интрамуральной нервной системы. Накопление всех этих веществ ведет к повышенному напряжению гладких мышц стенки кишки, нарушению ее моторики и усилению воспаления.

B литературе продолжается дискуссия о взаимоотношении между болезнью Крона и хроническим язвенным колитом. По морфологической картине это два совершенно различных заболевания. Болезнь Крона - иммунный гранулематоз, который может локализоваться в любом отделе желудочно-кишечного тракта - от пищевода до прямой кишки . При этом заболевании в клеточном воспалительном инфильтрате преобладают клетки - участники иммунного воспаления, лимфоциты и макрофаги, тогда как при хроническом язвенном колите - нейтрофилы. Биохимический анализ ферментных маркеров клеток воспалительного инфильтрата при обоих нозологических формах также } показал существенные различия между ними . Маркер лимфоцитов и макрофагов (5-нуклеотидаза) отсутствовал у всех обследованных больных язвенным колитом. B тканевых клеточных гомогенатах кишечной стенки у больных язвенным колитом обнаруживали в большом количестве ферменты нейтрофилов: миелопероксидазу, лизоцим, белок, связывающий витамин Bi2- Только при вовлечении в процесс прямой кишки у больных болезнью Крона обнаруживали вещества-маркеры нейтрофилов, да и то в небольших количествах. Bo всех остальных случаях находили только 5-нуклеотидазу. He только характер воспаления (гранулематозное при болезни Крона и гнойное при неспецифическом язвенном колите), но и ряд других признаков свидетельствуют о наличии иммунного воспаления в первом случае и невыраженности его во. втором. Так, при болезни Крона в гомогенате ткани кишки открыт специфический иммунореактивный протеин, обнаруживаемый с помощью сыворотки людей с болезнью Крона . При язвенном колите этот белок отсутствует. Несомненно важен факт генерализации поражений при болезни Крона. Так, по данньйи O Barduagni и соавт. (1984), поражения кожи в виде саркоидоподобных гранулем или васкулитов встречаются почти у половины больных. P. Dhermy и соавт. (1984) описали гранулематозный конъюнктивит с образованием эпителиоидной гранулемы с гигантскими многоядерными клетками. Чаще авторы стали описывать случаи поражения влагалища у больных в возрасте 13-35 лет . При этом эпителиоидно-клеточные гранулемы в очагах воспаления различных отделов кишечника сочетались с хронической неспецифической воспалительной инфильтрацией или с формированием эпителиоидных гранулем в стенке влагалища. M Kramer и соавт. (1984) отмечают, что внекишечные поражения при болезни Крона могут возникать в полости рта, коже, печени, мышцах, костях. J. McClure (1984) описал случай гранулематозного поражения желчного пузыря у больного 64 лет болезнью Крона. Гранулематозное поражение желудка выявили Z. Antos и соавт. (1985). A. H. T. Sumathipola (1984) наблюдали образование язвы полового члена с саркоидными гранулемами в ее краях. Таким образом, болезнь Крона - это системный гранулематозный процесс. Принципиальное отличие его от саркоидоза заключается в том, что.при болезни Крона основные изменения возникают в желудочно-кишечном тракте, а для саркоидоза поражения кишечника не характерны.

Некротизирующие васкулиты с гранулематозом. Данная группа заболеваний, по материалам J. J. Chanda и J Collen (1984), включает: а) гранулематоз Вегенера; б) лимфоматозный гранулематоз; в) аллергический гранулематозный васкулит Черджа - Строс; г) гранулематозный ангиит головного мозга; д) летальную срединную гранулему. Наличие иммунопатологических реакций с участием иммунных комплексов, а также ангиитов с присущими этому процессу нарушениями трофики тканей и присоединением вторичной инфекции накладывает определенный отпечаток на картину гранулематозного воспаления. Кроме того, некоторые из них (лимфоматозный гранулематоз, разновидности летальной срединной гранулемы) можно отнести к лимфопролиферативным, т. e. к опухолевым процессам .

B зависимости от преимущественной локализации поражений легких выделяют ангиоцентрический и бронхоцентрический варианты гранулематозных процессов (Churg A., 1983]. При последнем сосуды не поражены, в то время как стенка бронхов резко утолщена и уплотнена за счет гранулематозного воспаления .

Г p а н у л e м а т о з B e г e н e p а. Б. Визнер (1984), основываясь на данных F. Wegener (1936), выделяет следующий клинический симптомокомплекс, характерный для гранулематоза Вегенера: 1) некротизирующие гранулематозные процессы в дыхательных путях; 2) очаговый гломерулонефрит c некрозом и тромбозом отдельных петель клубочков и гранулематозными изменениями в клубочке; 3) генерализованный очаговый некротизирующий васкулит с поражением артерий и вен, который выражен преимущественно в легких [см. также Weiss M. A., Crissman J. D., 1984].

H. E. Ярыгин и соавт. (1980) считают, что наиболее характерные морфологические изменения при грануле- матозе Вегенера наблюдаются в артериях среднего и мелкого калибра (рис. 31). При этом в зависимости от калибра сосуда и стадии процесса распространенность и форма сосудистых поражений может меняться, однако обычно имеется последовательная смена альтеративных, экссудативных и пролиферативных процессов, при этом в зависимости от преобладания тех или других процессов выделяют деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артерииты. Характерно также поражение вен и капилляров.

Эти поражения сосудов сочетаются с гранулематозным воспалением. Гранулемы развиваются в первую очередь в участках некротического и некротически-язвенного поражения полости рта и носа, гортани, трахеи, легких, глотки, а позднее в фазе генерализации в других органах и тканях.

Размеры и клеточный состав гранулем различны. B них наряду с эпителиоидными клетками, гигантскими многоядерными симпластами и клетками типа Пирогова - Лангханса и инородных тел (см. рис. 31) определяются нейтрофильные и эозинофильные гранулоциты, лимфоциты. Авторы, однако, отмечают, что в «свежих»\c~>iiiiiienim Барр) . B то же время подчеркивается значение иммунокомплексного механизма повреждения тканей, по-видимому, с участием аутоантител.

A л л e p г и ч e с к и й г p а н у л e м а т о з. Данный вариант некротизирующих васкулитов (болезнь Черджа- Стросс) был описан A. Churg и Strause в 1951 г. Авторы изучили группу из 13 больных с указанным синдромом. Заболевание протекало с астмой, лихорадкой, гиперэозинофилией в периферической крови, сердечной и почечной недостаточностью, периферической нейропатией. Bce больные умерли.

При патоморфологическом исследовании обнаружен некротический васкулит преимущественно мелких артерий с наличием эозинофильной инфильтрации и гранулематозной реакции как в самой сосудистой стенке, так и вокруг сосуда, а также признаки фибриноидного некроза. Эти поражения сочетались с внееосудистыми гранулематозными очагами. По-видимому, важно то обстоятельство, что заболевание начинается с приступов бронхиальной астмы и гиперэозинофилии . Одинаково часто болеют и мужчины, и женщины; обычно это лица среднего возраста. У половины больных имеются как диффузные, так и очаговые пневмонические инфильтраты. Основа органных изменений, по материалам Ya. Lung-Legg и M. A. Legg (1983), заключается в наличии васкулитов и гранулем. B последних может быть центральный эозинофильный некроз, вокруг которого локализуются полисадообразно распрложенные макрофаги, эпителиоидные клетки, гигантские многоядерные клетки, а также эозинофильные гранулоциты. Некоторые авторы, в том числе E. M. Тареев и E. Н. Семенкова (1979), рассматривают указанное заболевание как вариант нодозного периарге- риита. Так, S. Pedailles п соавт. (1982) при изучении тяжелых форм узелкового периартериита выделили 3 больных, у которых заболевание характеризовалось кортикостеро- иднезависимой астмой, гиперэозинофилией, а также наличием внутри- и внесосудиетых некротизирующих гранулем, Авторы считают эти наблюдения примером узелкового периартериита. B то же время Ya. Lung-Legg и M. A. Legg (1983) подчеркивают наличие механизмов ГЗТ в развитии иммунопатологического процесса; антиген, вызывающий его, пока не выявлен: возможно это вирус, бактерии или лекарственный препарат.

Г p а н у л e м а т о з н ы й а н г и и т г о л о в н о г о мозга (гранулематозный гигантоклеточный артериит) описан в 1932 г. B настоящее время болезнь называют также темпоральным (височным) артериитом, или болезнью Хортона. Патологоанатомической основой заболевания, по данным H. E. Ярыгина и соавт. (1980), является гранулематозное воспаление артерий мышечноэластического и мышечного типов головы. При этом авторы выделяют несколько стадий процесса: 1) дистрофические изменения в сосудистой стенке, возникающие на фане повышенной сосудистой проницаемости в виде мукоидного набухания стенок артерий, очагов фибриноидного некроза; 2) собственно гранулематозное воспаление с формированием гранулем типа туберкулоидных. B половине случаев, по данным R. Warzok и соавт. (1984), в процесс вовлекаются артерии сетчатки и зрительных нервов, возможно также поражение артерий легких, по- 4 чек, печени, надпочечников, жировой клетчатки [Ярыгин H. E. и др., 1980]. R. Warzok и соавт. (1984) наблюдали больного 25 лет с острой головной болью, был заподозрен менингит. После окончательного установления диагноза проводилось лечение кортикостероидами. Смерть наступила через 2,5 года в результате мозговой комы. Ha вскрытии во всех отделах головного мозга обнаружены круглоклеточные инфильтраты с примесью гигантских клеток типа инородных тел и фибриноидные некрозы B артериях. Отмечалось формирование гранулемоподобных очагов из лимфоцитов, нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, макрофагов, эпителиоидных клеток. Мозговая кома была обусловлена внутрижелудочковой гематомой, что было связано с нарушением структуры эластического каркаса, в том числе вен, формированием микроаневризм в капиллярах и венах.

Материалы, представленные в монографии H. E. Ярыгина и соавт. (1980), показывают роль иммунных комплексов в повреждении сосудистых стенок; в состав депозитов, по-видимому, могут входить IgG, IgA, IgM. Причиной появления иммунных комплексов могут быть вирусные антигены, в частности поверхностный антиген вируса гепатита В.

Л e т а л ь н а я с p e д и н н а я г p а н у л e м а называется также неизлечимой некротизирующейся гранулемой носа, гранулемой носа Стюарта, гангренизирующей гранулемой. Выделена в самостоятельную нозологическую форму I. P. Stowoort (1933). Однако в настоящее время исследователи ставят под сомнение возможность такого выделения . Действительно, по материалам J. Michaels и A. Gregory (1977) имеются три группы больных, страдающих тяжелым гангренозно-про- лиферативным процессом, локализующимся в области носа,точнее по срединно-лицевойлинии: первая - первично-воспалительные процессы; вторая - отчетливые опухолевые процессы; третья -лимфомы с низкой степенью злокачественности. Аналогичной точки зрения придерживаются и M. Collini и соавт. (1984), которые предлагают объединить в «гранулематозный синдром среднелицевой линии» гранулематоз Вегенера, злокачественный ретикулез и лимфому носа.

Как следует из данных H. E. Ярыгина и соавт. (1980), M. Mirakhur и соавт. (1983), в пораженной области наблюдается диффузная клеточная инфильтрация лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, нейтрофильными и эозинофильными гранулоцитами. Ha этом фоне, по данным H. E. Ярыгина и соавт. (1980), развивается сочетание деструктивно-продуктивных венулитов и капилляритов с нарушением трофики тканей, присоединением вторичной инфекции и развитием гангрены или гнойного расплавления тканей. Такая гистологическая картина отражает наличие тяжелого иммунного дефицита, однако характер последнего в настоящее время не выяснен.

Особый интерес представляет наблюдение M. Mirakhur и соавт. (1983), отметивших сочетание признаков гранулемы носа Стюарта, гистиоцитарного медуллярного р^тиі|"ллеза и гранулематоза Вегенера (отложение депози- тов из IgA в капиллярах почечных клубочков).

Таким образом, некротизирующие ангииты с грануле- матозом представляют собой неоднородную группу заболеваний, некоторые из них, возможно, имеют отношение K опухолевым процессам. B этом плане следует указать, что существует группа патологических процессов, для которых патологи используют понятие «псевдоопухоль» и которые представляют собой особую форму воспалительного инфильтрата, близкого (если не идентичного) гранулематозному воспалению. B то же время имеются сравнительно доброкачественные опухолевые разрастания макрофагов (в литературе эти разрастания обозначены как гистиоцитарные), называемые «гранулемами» и

рассматриваемые в разделе «Гранулематозные болезни» [Визнер Б., 1984]. Эти формы будут кратко рассмотрены в следующем разделе главы.

Опухолевые и псевдоопухолевые формы «гранулемато- зов». Исследования L. Narasimhorao и соавт. (1984) показали, что воспалительные псевдоопухоли являются реактивными воспалительными разрастаниями доброкачественного характера. Они выявляются в легких, иногда в печени, желудке, прямой кишке, околоушной железе, полости носа и рта, сердце, почечных лоханках и в брыжейке. К. L. Narasinharao и соавт. (1984) выделяют ксантогранулематозный тип таких опухолей с преобладанием «гистиоцитов», плазмоклеточные гранулемы и склерозирующие псевдоопухоли.

Авторы описали псевдоопухоль червеобразного отростка размером 7χ5 см у мальчика 8 лет. При гистологическом исследовании в стенке отростка обнаружены воспалительный инфильтрат из плазматических. клеток и эозинофилов, очаги обызвествления. I. Tirina и соавт. (1986) наблюдали больную 19 лет, у которой заболевание протекало с умеренной лихорадкой, тромбоцитозом, гипохромной анемией, поликлональной гипергаммаглобулинемией, увеличенной СОЭ, похуданием. У края брыжейки обнаружено опухолевидное образование диаметром 7 см, иссеченное во время операции. Гистологически и иммуноморфологически обнаружена плазмоклеточная гранулема из плазматических клеток разной степени дифференцировки, фиброцитов, гладкомышечных клеток. После операции клиническая симптоматика нормализовалась. У больного 45 лет исевдоопухоль корня брыжейки была проявлением болезни Уипла . Г. С. Зенкевич и соавт. (1986) описали 4 больных с указанным поражением головного мозга. B трех случаях после смерти больных при патологоанатомическом исследовании обнаружены опухолевидные очаги: два в полушариях большого мозга, один в мозговом стволе. Ссылаясь на данные литературы, авторы указывают, что поражения имели опухолевидный характер и чащелокализова- лись в белом веществе полушарий большого мозга, неред- коперивентрикулярно. Гистологические, по данным литературы и материалам Г. С. Зенкевича и соавт. (1986), очаги поражения состояли из лимфоцитов, макрофагов, плйзматических клеток. B центре и по периферии поражения находили кровеносные сосуды. Co стенкой сосудов были связаны гранулемы из рыхлорасположенных эпителиоидных клеток с единичными гигантскими много- ядерными клетками Пирогова-Лангханса и инородных тел. Гранулемы обнаружены и вблизи массивных клеточных инфильтратов описанной выше структуры. Авторы расценивают эту патологию как «гранулематозный энцефалит».

Большие сложности возникают при анализе группы заболеваний, известных в настоящее время под названием «гистиоцитоз X». Б. Визнер (1984) под этим названием объединяет три заболевания: эозинофильная гранулема, болезньХенда - Шюллера - Крисчена и болезньАбта - "Леттерера - Сиве. Существуют и другие классификации: острый диссеминированный гистиоцитоз X (болезнь Аб- та - Леттерера - Сиве), хронический или подострый гистиоцитоз X (болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена) и очаговый гистиоцитоз X (эозинофильная гранулема). Морфологически эти заболевания отличаются друг от друга, однако во всех случаях имеется пролиферация клеток моноцитарного происхождения, которые условно называют гистиоцитами [Визнер Б., 1984]. Хотя Б. Визнер относит гистиоцитоз X к типичным гранулематозам, в Международной классификации опухолей представлены раздельно «эозинофильная гранулема» и «гистиоцитоз X». Ближе го к опухолевому процессу, по-видимому, «стоит» эозинофильная гранулема. Последняя может развиваться в костях и во внутренних органах, в частности в легких. По наблюдениям Б. Визнера (1984), в легких обнаруживаются нечетко отграниченные скопления «гистиоцитов» с большим количеством эозинофильных гранулоцитов. Макроскопически эти инфильтраты могут быть и диффузными и узловатыми. Обнаруживаются гигантские многоядерные клетки. B узлах могут возникать некроз и фиброзные изменения. Гистологическая картина может напоминать изменения, характерные для лимфогранулематоза. Две другие формы гистиоцитоза X, по- видимому, близки между собой. B свежих очагах поражения наряду с «гистиоцитами» обнаруживаются макрофаги, содержащие в цитоплазме липиды, чаще холестерин (поэтому очаги поражения имеют охряный цвет), а также плазматические клетки, эозинофилы и фибробласты. Могут встречаться и гигантские многоядерные клетки. Особенностью «гистиоцитов» при гистиоцитозе X является наличие в их цитоплазме гранул Бирбека, или Х-гранул, характеристика которых дана в главе 2 при описании клеток Лангерганса кожи. Это коррелирует также с выявлением особого S-IOO белка. Вместе с тем было показано, что указанный белок (а, значит, и гранулы) не является строго специфичным для гистиоцитоза X .

Этот белок содержится также в хряще бронхов, миоэпи- телии бронхиальных желез, нервных волокнах . Авторы анализировали также диагностическую ценность обнаружения клеток Лангерганса, содержащих гранулы Бирбека, при различных поражениях легких, в том числе при эозинофильной гранулеме. Они показали, что отдельные типичные клетки Лангерганса встречаются в легких при многих заболеваниях, однако при эозинофильной гранулеме такие клетки образуют агрегаты в интерстиции легких. Указанная работа ставит под сомнение диагностическую ценность обнаружения клеток Лангерганса в бронхоальвеолярном лаваже. Аналогичной точки зрения придерживаются

F. S. Kullberg и соавт. (1982), которые наблюдали эозинофильную гранулему у больной 28 лет, у которой рентгенологически были обнаружены многочисленные узловатые образования в легких. При открытой биопсии легких выявлены узлы из макрофагов (гистиоцитов) и эозинофи- лов. При электронно-микроскопическом исследовании ь клетках гранулемы выявлены гранулы Бирбека. Ретроспективно были изучены ранее приготовленные уіьтратонкие срезы клеток лаважа и ткани, полеченной при трансбронхиальной биопсии (первоначально результат исследования был отрицательным, т. e. клетки Лангерганса не обнаружены). При повторном исследовании в обоих образцах обнаружены клетки Лангерганса. Авторы указывают на относительную ценность выявления указанных гранул в клетках лаважа и трансбронхиальных биоптатов легких. Тем не менее наблюдения показывают, что эти гранулы имеют важное, хотя и ориентировочное, диагностическое значение.

Малакоплакия. Малокоплакия является одной из малоизученных форм гранулематозных болезней. Чаще при этом заболевании поражаются мочевые пути, особенно слизистая оболочка мочевого пузыря, реже процесс локализуется в интерстиции почки. B мочевом пузыре при этом обнаруживаются плоские узелки желтого цвета. При световой микроскопии выявляется гранулематозное воспаление со скоплением макрофагов, имеющих в цитоплазме ШИК-положительные гранулы и различной формы образования, содержащие кальций (тельца Михаэлиса-Гутмана). Эти тельца при электронной микроскопии имеют характерную структуру с концентрическими электронно-плотными сердцевинами и бледными наружными зонами. Некоторые исследователи связывают развитие малакоплакии с дефектом функции макрофагов, которые не переваривают фагоцитированный материал .

Наряду с поражением мочевых путей описаны поражения желудочно-кишечного тракта , эндометрия , яичка , предстательной железы .

A. Flint и T. Murad (1984) наблюдали поражения в глотке и желудке. Обнаружены инфильтраты их лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток и эозинофилов. Характерным было наличие макрофагов с цитоплазматической ШИК-положительной зернистостью, а также необычных кристаллов в расширенных цистернах ЗЭМ. B одном наблюдении были выявлены тельца Михаэлиса-Гут- мана. B наблюдении D. R. Radin и соавт. (1984) поражение локализовалось в области ободочной кишки. Большой интерес представляет наблюдение M. Nistal и соавт. (1985), которыеобнаружили в полипе, удаленном из

гайморовой пазухи, скопления"марофагов, содержащих в эозинофильной цитоплазме базофильные гранулы, дающие положительную реакцию на кальций. При электронной микроскопии авторы выявили типичную структуру гранул, носящую также название «бычьего глаза». Отмечено, что развитию малокоплакии способствует нарушение иммунного статуса организма при применении иммуно- супрессивных средств . При описании малокоплакии эндометрия, подтвержденной с помощью электронной микроскопии, S. Chadha и соавт.

(1985) показали наличие в клетках гранулематозного очага не только телец МихаэлисаТутмана, но и кишечной палочки.

E. Crouch и соавт. 1984) представили случай опухолевидной формы малокоплакии. Больная 54 лет умерла от тромбоэмболии легочной артерии. При вскрытии обнаружено, что ткань левой почки замещена опухолевидными разрастаниями серо-желтого цвета с участками некроза. Аналогичные узлы обнаружены в левом легком. При световой микроскопии разрастания состояли из макрофагов с небольшим числом плазматических клеток и нейтрофильных лейкоцитов. B цитоплазме макрофагов обнаружены тельца Михаэлиса-Гутмана, характерные для малакоплакии.

Другие гранулематозные болезни неизвестной этиологии. P e ц и д и в и p у ю щ и й л и X о p а д о ч н ы й н e н а г н а и в а ю щ и й с я п а н н и к у л и т - болезнь Вебера - Крисчена. Заболевание характеризуется обильными плотными узелками в подкожной жировой ткани [Левер У. Ф., 1958]. Обычно выделяют три

стадии. Первая - стадия острого воспаления, вторая - стадия появления макрофагов, когда имеется ограниченный инфильтрат из макрофагов с пенистой цитоплазмой, встречаются многоядерные клетки, третья - стадия фибропластическая. У. Ф. Левер (1958) указывает на возможность системных поражений при третьей стадии. Мы наблюдали такое поражение подкожной жировой клетчатки у одного больного [Тюков А. И.]: среди полей фиброзной ткани имелись очаги гранулематозного воспаления (рис. 32, а). Эти очагп мрсілтав.ін.іи собой небольшие эпителиоиднЬ- клеточные гранулемы иногда с гигантскими клетками Пирогова - Лангханса и клетками переходноготипа. Выявлялись также очаги лимфоцитарной инфильтрации, группы жировых клеток. Продуктивное воспаление нередко локализовалось около мелких арте-

Рис. 52. Ненагнаивающийся рецидивирующий паникулит.

Окраска гематоксилином и эозином (препараты В. А. Одиноковой и А. И. Тюкова).

а-в подкожной жировой клетчатке видны эпителноидно-клеточные грануломы с гигантскими многоядерными клетками. X400; б-периартериальная локализация эпителиоидио-клеточиый гранулемы. X 400.

Рис. 33. Кольцевидная гранулема: гранулематозная реакция вокруг дистрофически измененного коллагена (указано стрелкой).

Окраска гематоксилином и эозином. X 80 (препарат В. А. Одиноковой и А. И. Тюкова).

рий клетчатки (рие. 32,6), стенка которых была утолщена, инфильтрирована лимфоцитами. Наличие эпите- лиоидных гранулем и васкулитов свидетельствует о роли гиперчувствительных механизмов в развитии заболевания.

K о л ь ц e в и д н а я, и л и а н н у л я p н а я, гранулема обычно локализуется на коже кистей и стоп, высыпания состоят из маленьких плотных бледнокрасных узелков [Левер У. Ф., 1958], имеющих тенденцию группироваться в круги и кольца. При гистологическом исследовании видна очаговая дегенерация коллагена с отложением муцина между дегенерировавшими коллагеновыми волокнами, в очаге полной дегенерации коллагеновых волокон - участок коагуляционного некроза, по периферии очагов дегенерации - лимфоцитарная инфильтрация, а также гигантские многрядерные клетки инородных тел, не связанные с зоной некроза [Левер У. Ф., 1958]. Такая структура гранулемы хорошо видна на микропрепарате, представленном А. И. Тюковым (рис. 33): в середине очагов поражения располагается бесструктурная зона некроза (1), к которой предлежит плотный эозинофильный материал типа кератина (2); по периферии очага видны макрофаги и гигантские клетки Пирогова - Лангханса. R. J. FernarukT п соавт. (1981) описали больного с генерализованной кольцевидной гранулемой: на коже сгибательной поверхности рук, шеи, живота и ног имелись макулопапулезные высыпания с углублением в центре. При световой микроскопии биопта- тов кожи в дерме обнаружены участки базофильной дегенерации коллагеновых волокон, окрашивающиеся алыш- ановым синим. Вокруг таких волокон были видны макрофаги и единичные многоядерные клётки. B наблюдении R. H. Packer и соавт. (1984) аннулярная гранулема возникла через 8 мес после herpes zoster в области рубца. При гистологическом исследовании авторы обнаружили очаги дистрофии и некроза коллагена, окруженные по периферии палисадообразно расположенными макрофагами (гистиоцитами). Авторы указывают, что кольцевидная (аннулярная) гранулема может возникать после туберкулиновых проб, укусов насекомых, травм, иносоля- ций.

Иногда хроническое воспаление с появлением гигантских клеток может возникать вокруг очагов дистрофии эластических волокон, например в коже после солнечных ожогов. A. P. Ferry и соавт. (1984) описали сходное гранулематозное воспаление вокруг очагов эластоза в конъюнктиве.

K с а н т о г p а н у л e м а т о з ы, и л и л и п о г p a- н у л e м а т о з ы, - это группа патологических процессов, при которых наблюдается образование гранулемы при участии жировой ткани или в ней самой. Обычно *липргранулемы построены из скоплений гистиоцитов, макрофагов, фагоцитирующих распадающихся элементов жировой клетчатки. Цитоплазма макрофагов становится как бы пенистой из-за наличия в ней капелек фагоцитированного жира. Такие макрофаги с пенистой цитоплазмой называются ксантомными клетками. Микроскопически ксантогранулемы построены из скоплений ксан- томных клеток, расположенных среди прослоек волокнистой соединительной ткани. Помимо ксантомных клеток, встречаются в большом количестве лимфоциты, поли- нуклеары, плазматические клетки, гистиоциты и многоядерные гигинтские клетки типа Тутона. Это клетки, занимающие промежуточное положение между гигантскими клетками инородных тел и клетками типа Пирогова - Лангханса. B ксантогранулемах обычно отсутствуют эпителиоидные клетки-маркеры иммунного механизма гранулемообразования; ксантогранулемы относят к группе неиммунных токсико-инфекционных гранулем. Ксантогранулематозное воспаление описывается в последние годы довольно часто. Так, помимо поражения кожи, описаны ксантогранулематозные пиелонефрит, холецистит, эндометрит, остеомиелит, простатит.

Особого внимания заслуживает среди спонтанно возникающих ксантогранулематозов жировой ткани так называемый гранулематозный лихорадочный ненагнаи- вающийся панникулит (воспаление жировой клетчатки). Этот генерализованный липогранулематоз протекает в виде двух синдромов: синдрома Вебера - Крисчена и синдрома Ротманна - Макаи. Первый протекает с частыми рецидивами и с лихорадкой, второй протекает без лихорадки и более легко. Морфологически оба синдрома близки один к другому: у больных возникают множественные узлы на коже. Гистологическое строение узлов соответствует ксантогранулеме с той только особенностью, что наряду с ксантогранулемами в узлах обнаруживаются эпителиоидно-клеточные гранулемы, васкулиты, что указывает на участие иммунных механизмов в их формировании. Bce процессы иммунообразования более отчетливо выражены при синдроме Вебера - Крисчена. При последнем обнаруживаются липогранулемы в брыжейке и забрюшинной клетчатке. Встречается и подробно описывается в литературе так называемый ювенильный ксан- тогранулематоз. Это заболевание может появиться у новорожденных и обычно проявляется в виде множественных ксантогранулематозных узлов в подкожной ткани шеи и головы, а также (реже) по всему туловищу и конечностям. B ряде случаев возможно исчезновение узлов без всякого следа, чего у взрослых не наблюдается. Кроме того, у взрослых узлы ксантогранулемы чаще одиночные. Гистологическое строение ксантогранулем взрослых и детей идентичное. B редких случаях и у детей, и у взрослых наблюдаются висцеральные проявления ксантогранулематоза с поражением забрюшинной клетчатки и брыжейки. Причина генерализованного ксантогранулематоза остается неясной. Описаны лекарственные ксантогранулемы, возникающие в связи с подкожным введением жировых эмульсий (подкожные ксанто- или олегранулемы) или возникающие в легких при вдыхании аэрозолей при заболевании верхних дыхательных путей.

Они подробно описаны А. А. Абрикосовым, первым в нашей стране обратившим внимание на так называемые олеопневмонии - олеогранулемы в легких у больных, вдыхавших аэрозоли. B 1927 г. А. А. Абрикосов детально описал морфологию подкожной олеогранулемы, высказал МЫСЛЬ об ишемической природе ЖИрОВЫХ IH-KpIJBOB M предложил выделять четыре типа подкожных олеогранулем: искусственную, или инъекционную, травматическую, околовоспалительную, спонтанную (при сыпном тифе).

Часто встречаются ксантогранулематозные поражения почек и лоханок. Так, M. A. Parsons и соавт. (1983) изучили это заболевание у 87 больных (из них 72 - женщины). Чаще болеют лица в возрасте 45-65 лет. Гистологически наряду с явлениями хронического воспаления, имеющего очаговый характер (очаги желтоватого цвета), наблюдается скопление пенистых макрофагов, содержащих в цитоплазмелипиды (ксантомные клетки).

Авторы выделяют несколько стадий процесса и считают, что в третьей стадии могут обнаруживаться типичные гранулемы с гигантскими многоядерными клетками. Описаны также случаи ксантогранулематозных холециститов (около 100 наблюдений). Они выявляются в виде узлов в стенке желчного протока, состоящих из пенистых макрофагов, гигантских многоядерных клеток с примесью лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов . Авторы указывают, что ксанто- гранулематозу способствует хроническая инфекция, а также нарушения проходимости выводящих путей.

Наряду с ксантогранулематозными процессами описаны случаи липогранулематозных поражений печени неясного происхождения. Так, M. E. Keen и соавт. (1985) еѳобціили о 2 больных с множественным липогранулема- тозом печени неизвестной этиологии. Гранулемы локализовались в области центральных вен, состояли из макрофагов, гигинтских многоядерных клеток, лимфоцитов. Встречались капли жира. Такое поражение сопровождалось синдромом веноокклюзии.

В. Cruickshank (1984) и В. Cruickhank и соавт. (1984) изучали возможные механизмы липогранулематоза печени и селезенки. Авторы исследовали ткани органов, взятых во время хирургических операций на вскрытии за 1970- 1972 гг. и за 1946-1955 гг. (для сопоставления) и обнаружили учащение случаев включения минеральных масел в ткани селезенки, лимфатических узлов, ворот печени, брыжейки, средостения, а также в печени в 70-е годы.

При этом наблюдалось формирование саркоидоподобных гранулем или изменений, сходных с болезнью Уипла. Авторы считают, что минеральные масла могут попадать с пищей из упаковок продуктов и проникать во внутренние органы через кишечную стенку.

Чаще встречаются публикации об и д и о п а т и ч e- c к и X г p а н у л e м а т о з н ы x поражениях внутренних органов. Так, ряд исследователей изучали гранулематозные воспалительные очаги в предстательной железе. B 1984 г. только в американской литературе описано более 30 таких наблюдений . Обычно эти гранулемы выявляются через несколько месяцев после операции на предстательной железе, имеют в центре участок некроза, который окружают палисадообразно расположенные вытянутые макрофаги (гистоци- ты) и гигантские многоядерные клетки.

Существуют различные мнения о причине развития гранулем. B частности, С. Mies и соавт. (1984) считают, что их появление отражает реакцию ГЗТ на повреждение коллагена. B 1985 r. A. Mbakop представил обзор литературы с описанием 53 случаев так называемых неспе- цифических гранулематозных простатитов. Однако анализ материала свидетельствовал о том, что речь шла о хроническом воспалении с лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией, а не о гранулематозном воспалении.

Возможно развитие идиопатического гранулематозного орхита . Как и при других идиопатических повреждениях органов, необходимо исключить инфекционную этиологию гранулематозного воспаления, а также другие формы, в частности малакопла- кию (патогномоничны для последней тельца Михаэлиса - Гутмана). B наблюдении F. Algoba и соавт. (1984) у больного с многочисленными мелкими травмами половых органов развился воспалительный процесс в правом яичке, из-за неэффективности антибиотикотерапии яичко удалено. При световой микроскопии обнаружена очаговая инфильтрация ткани яичка лимфоцитами и моноцитами с примесью редких гигантских многоядерных клеток и отдельных нейтрофильных гранулоцитов.

По данным J. D. van der Walt и соавт. (1985), в слюнных железах также может развиться гранулематозное воспаление неясного генеза. Описан гранулематозный гастрит, а также появление гранулематозных аллергических узелков в конъюнктиве .

Последние встречаются у здоровых маленьких детей в виде небольшого желтоватого узелка. Центр узелка занимает очаг некроза, интенсивно окрашивающийся эозином; по его периферии располагаются эпителиоидные клетки, гигантские клетки и единичные эозинофильные гранулоциты. Мы наблюдали макрофагальную гранулему с гигантскими клетками в стенке удаленного желчного пузыря (см. рис. 4).

Большой интерес представляет синдром Мелькерс- сона - Розенталя . При этом они считают, что"можно выделить болезни, при которых наблюдается выраженная пролиферация клеток СФМ. Такие процессы называются гистио- цитозами и подразделяются на опухолевые и реактивные (доброкачественные). Последние могут вызываться известными или неизвестными этиологическими факторами, в частности вирусами, грибами, неорганическими веществами: солями бериллия, циркония и др. Указанная точка зрения интересна и перспективна. Она позволяет рассмотреть в одной группе и типичные гранулематозные реакции, и острые инфекционные «гранулемы». B то же время такой подход не исключает возможность выделить среди реактивных гистоцитозов группу эпителиоидно-клеточных гранулем.

Ряд исследователей предлагает резко сузить понятие «гранулематозное воспаление». Так, W. Feigl и соавт. (1981) методом компьютерного анализа изучили более 63 тыс. описаний биопсий по материалахМ кафедры патологической анатомии Венского университета. По дан- Hbh\^ этих авторов, «гранулема» встречалась в 0,7 % всех биопсий, чаще всего при саркоидозе. Авторы считают, что следует ограничить понятие «гранулема» эпителиоид- ными гранулемахми, исключив из него реакцию на инородные тела. Такие гранулемы отличаются не только морфологическим своеобразием, но и наличием клеточно-опосредованных иммунных механизмов их формирования.

Следует отметить, что при диагностике формы гранулематозного воспаления и характера гранулематозного заболевания целесообразно проводить диагностический анализ в несколько этапов. Ha первОхМ этапе желательно выявить гистологическую форму гранулематозного воспаления (зрелые макрофагальные гранулемы или эпителиоидно-клеточные). Этому помогут приведенные B книге гистологические признаки гранулематозных процессов. Гистологическая форма гранулем в значительной мере позволит отнести каждый конкретный случай гранулематозного воспаления к той или другой группе заболеваний. Так, неказеофицирующиеся эпителиоидно- клеточные гранулемы встречаются при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите, бериллиозе; эпи- телиоидно-клеточные гранулемы с казеозным некрозом - при туберкулезе; эпителиоидно-клеточные гранулемы с нагноением в центре - при микозах, лейшманиозе. Первый этап диагноза можно провести в любом патологоанатомическом отделении, при этом желательно придерживаться схемы описания, приведенной в приложении.

Второй этап диагностики заключается в точном установлении этиологического фактора. B монографии представлены основные этиологические факторы гранулематозного воспаления: каждой родственной группе этиологических агентов посвящена отдельная глава. Этот этап диагностики требует использования дополнительных, кроме морфологического, методов исследования: бактериологических, иммунологических, иммуноморфологических, спектрографических. Он может быть проведен в первую очередь в специализированных лечебных учреждениях и патологоанатомических бюро. Установление этиологии гранулематозного воспаления крайне важно для клиницистов, так как определяет терапию. Так, при гранулематозных болезнях инфекционной этиологии основная задача лечения состоит в том, чтобы как можно скорее устранить возбудитель.

При гранулематозных болезнях неинфекционной этиологии установление этиологического фактора не менее важно, поскольку раннее устранение контакта с ним может приостановить прогрессирование процесса. Наконец, при гранулематозных болезнях неустановленной этиологии эффективна кортикостероидная терапия, а в некоторых случаях - цитостатическая.

Третий этап диагностики заключается в выявлении иммунопатологических механизмов формирования гранулем, скорости обновления клеток в очаге воспаления, что требует наличия реактивов, в частности мон"окло- нальных антител, для дифференцированного выявления типов макрофагов, лимфоцитов, а также применения авторадиографии и других методических, приемов.

Надеемся, что предложенная схема диагностического анализа очагов гранулематозного воспаления будет полезной для практических врачей.




Похожие записи
Предметы народного быта в россии Предметы народного быта в россии
Обмен веществ и энергии. Белки, жиры, углеводы. Справка При окислении 1 г белков выделяется кдж Обмен веществ и энергии. Белки, жиры, углеводы. Справка При окислении 1 г белков выделяется кдж
Какие бывают выделения при беременности на ранних сроках? Какие бывают выделения при беременности на ранних сроках?
Самое обсуждаемое
К чему увидеть кошку во сне? К чему увидеть кошку во сне?
Яркая и мечтательная женщина-Овен: как завоевать ее? Яркая и мечтательная женщина-Овен: как завоевать ее?
Печень индейки рецепт приготовления в сметане Печень индейки рецепт приготовления в сметане


top