Эпилепсия - это патология, которая характеризуется периодическими эпилептическими припадками. Эпилепсия наблюдается у 1% населения, в большинстве случаев у детей и людей пожилого возраста после 65 лет.
Причины развития эпилепсии
В семидесяти процентах случаев причина остается невыясненной, данная форма эпилепсии называется первичной. В 30% случаев на развитие эпилепсии влияют различные болезни, эта форма заболевания является вторичной.
Причины вторичной эпилепсии:
- Травматические повреждения головного мозга;
- Инсульт;
- Перенесенные заболевания: энцефалит, менингит, абсцесс мозга;
- Доброкачественные и злокачественные опухоли головного мозга ;
- Аномалии сосудов головного мозга (кавернозные ангиомы);
- Разные виды склерозов: рассеянный, мезиальный височный, туберозный;
- Злоупотребление алкоголем;
- Врожденные аномалии головного мозга: гетеротопия, кортикальная дисплазия и т.д.
Наследственный фактор
Некоторые формы эпилепсии наследуются:
- если больная мать - вероятность развития - 3-9%
- если болен отец - 1-4%
- если родители здоровы - 1%
- если оба родителя больны эпилепсией - 20-30%.
Эпилептический припадок
Мозг состоит из нервных клеток - нейронов. Нейрон генерирует и проводит электрические импульсы. Если мозг функционирует нормально, электрические импульсы с определенным постоянством распространяются по цепочкам нейронов.
В некоторых случаях под воздействием определенных причин, либо самопроизвольно, нейроны генерируют электрические импульсы большой силы. Такие патологические электрические импульсы становятся причиной эпилептического приступа.
Проявления во время приступов (нарушение поведения, изменение сознания, судорожные движения и т.д.) зависят от того, какой участок мозга вовлечен в электрическую активность в ходе приступа.
Виды приступов эпилепсии
- Парциальные приступы (фокальные). Электрическая активность затрагивает ограниченный участок мозга - эпилептогенный очаг;
- Генерализованные приступы. Электрические импульсы развиваются в центральных сегментах мозга и быстро охватывают оба полушария. Пациент пребывает в бессознательном состоянии.
заказать звонок
Генерализованные приступы эпилепсии:
- Тонико-клонические приступы. Приступ развивается неожиданно, больной теряет сознание, падает. На время задерживается дыхание, сначала конечности замирают, затем начинаются подергивания во всех конечностях - клонические судороги. Также возможно непроизвольное мочеиспускание, пена изо рта, прикусывание языка. Приступ продолжается не больше 3-х минут. Затем дыхание восстанавливается, больной погружается в глубокий сон. После того, как он пробуждается, воспоминания о приступе отсутствуют;
- Тонические приступы. Больной внезапно теряет сознание, падает, развиваются тонические судороги (напрягаются мышцы конечностей и туловища);
- Клонические приступы. Признаки: внезапная потеря сознания, судорожные подергивания мышц лица, шеи, рук;
- Атонические приступы. Симптомы: потеря сознания, причиной падения становится неожиданное и полное расслабление мышц тела;
- Абсансы. Абсансы в большей степени распространены среди детей. Приступ развивается внезапно, сознание на короткий промежуток времени выключается, однако больной не падает. Отмечаются такие проявления, как учащенное мигание, закатывание глаз. При этом человек в автоматическом режиме продолжает делать то, что он делал до приступа. Такой приступ длится короткое время. Может повторяться несколько сотен раз в день;
- Миоклонические приступы. Характерный признак - подергивания рук.
Парциальные приступы эпилепсии:
- Простые парциальные приступы. Сознание сохраняется. Проявления зависят от того, какой сегмент мозга подвержен патологической электрической активности: судороги, подергивания, ощущения покалывания и онемения, очень быстрое или очень медленное течение времени, чувство страха, очень приятные ощущения.
- Сложные парциальные приступы. Наиболее распространенный вид приступов среди взрослых. Различают два пути проявления приступа: 1) в начале приступа нарушается сознание, 2) простой парциальный приступ перерастает в сложный. Отличительный признак - автоматизм. Больной бессознательной выполняет повторные монотонные движения. Приступ продолжается не более 3-х минут. Данный вид приступов является показанием к хирургическому лечению эпилепсии в Израиле.
- Вторично генерализованные приступы. Приступ эпилепсии развивается как парциальный, но затем перерастает в генерализованный.
записаться на лечение
Наиболее распространенные виды эпилепсии:
- Доброкачественная роландическая эпилепсия. В основном возникает у детей. Простые фокальные приступы развиваются в ночное время суток. Может наблюдаться повышенное слюноотделение, подергивание рта, звуки, похожие на сосание. Дневные приступы могут включать тонические или клонические судороги.
- Подростковая миоклоническая эпилепсия. Отличительный признак - быстрое подергивание рук. Больной находится в сознании.
- Синдром Леннокса-Гасто. В течение суток несколько сот раз развиваются атонические, тонико-клонические, миоклонические, тонические приступы, абсансы.
- Инфантильные спазмы (Синдром Веста). Развиваются частые эпилептические приступы в течение первого года жизни ребенка. Отмечается нарушение психомоторного развития.
- Гиппокампальный склероз. Наиболее распространенный вид эпилепсии, носит название также височная эпилепсия. Наблюдаются простые парциальные и сложные парциальные приступы.
Таким образом, причины развития эпилепсии до конца остаются невыясненными. При этом 30% случаев эпилепсии провоцируют другие заболевания. Эпилептические припадки подразделяются на два основных вида приступов: парциальные и генерализованные, те в свою очередь имеют многочисленные подвиды. К наиболее распространенным видам эпилепсии относят: доброкачественную роландическую, подростковую миоклоническую, синдром Леннокса-Гасто, инфантильные спазмы, гиппокампальный .
Лечение эпилепсии в Израиле отличается высоким уровнем эффективности, для этого применяют два основных метода лечения: медикаментозная терапия и операция.
ТЕМА: ЭПИЛЕПСИЯ .
Эпилепсия (G 40 ) является заболеванием, развивающимся на основе генетически детерминированной предрасположенности, для проявления которой в большинстве случаев необходимо воздействие экзогенных факторов, определяющих ее клиническое проявление. Одним из основных генетически детерминированных факторов развития эпилепсии является синхронизация активности нейронов на всех частотных диапазонах. Патогномоничной чертой эпилептических нейронов является пароксизмальный деполяризационный сдвиг их мембранного потенциала. Пароксизмальный деполяризационный сдвиг приводит к тому, что нейрон генерирует потенциал действия значительно большей амплитуды, длительности и частоты, чем в норме. Без этого невозможны дальнейшие стадии эпилептогенеза. Фактором, способствующим появлению приступов, является наличие органических нарушений в мозге.
Эпилепсия – состояние, характеризующееся повторными (2 и более) эпилептическими приступами, не спровоцированными какими-либо немедленно определяемыми причинами.
Эпилептический приступ (эпилептический припадок) – клиническое проявление аномального и избыточного разряда (гиперсинхронный электрический разряд) нейронов коры головного мозга. Клиническая картина представлена внезапными и транзиторными патологическими феноменами (изменение сознания, двигательные, чувствительные, вегетативные и психические симптомы, отмеченные больным или наблюдателем).
Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов основаны на двух принципах: 1).определение является ли эпилепсия фокальной или генерализованной, 2).выделение: идиопатической, симптоматической, криптогенной.
Локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии:
идиопатические;
симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли);
криптогенные.
Генерализованные эпилепсии:
Идиопатические (том числе детская абсансная и ювенильная абсансная эпилепсия);
Симптоматические;
Криптогенные.
3. Недетерминированные эпилепсии:
Особые синдромы (фебрильные судороги).
Патогенез эпилепсии.
Механизм развития эпилепсии состоит из образования эпилептического очага, формирования эпилептических систем в мозге и эпилептизации головного мозга.
Эпилептогенез развивается на уровне нейроглиального комплекса при определенной роли эпилептического нейрона. Эпилептический нейрон характеризуется нестабильностью мембраны, выраженной тенденцией к ее деполяризации, лабильностью мембранного потенциала Эпилептический очаг - группа нейронов с патологическим электрогенезом, генерирующим чрезмерные нейронные разряды, приводящие к гиперсинхронизации окружающих нейронов. Образование (генерация) эпилептической активности связано преимущественно с телами нейронов, а распространение (генерализация) с дендритами и мембранами. Главной является гипотеза о нарушении баланса между возбуждающими (глутамат, аспартат) и тормозными (ГАМК, таурин, глицин, норадреналин, дофамин, серотонин) медиаторами. Основная причина поражения нервных клеток связана с активацией «глутаматного каскада» при избыточном высвобождении глутамата. Накопление глутамата приводит к перерождению глутаматных рецепторов, активации Na + и Са ++ - каналов, накоплению ионов Na + и Са ++ внутри клетки, а ионов К во внеклеточной жидкости. Это в свою очередь способствует высвобождению Са ++ из внутриклеточного депо и активации ферментов (фосфолипазы, протеазы и др.), накоплению арахидоновой кислоты, усилению перекисного окисления липидов и деструкции клеточных мембран. Другими причинами возникновения эпилептических приступов является изменение концентрации Н-ионов, ацетилхолина, серотонина, изменение проницаемости К-каналов. В теории эпилептогенеза значительная роль отводится мембранной теории: триггерным фактором эпилептизации нейронов являются структурные перестройки нейрональных мембран, в том числе синапсов, которые индуцируют инактивацию ионных насосов и активацию ионных каналов, что приводит к стойкой деполяризации мембран нейронов и патологической их гиперактивности. Нестабильность нейрональных мембран приводит к аномальной концентрации ионов К + , Na + , Cl - . Возбуждающие нейротансмиттеры (глутамат, аспарт) действуют через различные подтипы рецепторов, структура которых определяет их селективную ионную проходимость и кинетику связанных ионных потоков. Патологический метаболизм клеток детерминирует определенный уровень мозгового кровотока. Нарушение функции глутаматных рецепторов и образование аутоантител к этим рецепторам приводит к развитию эпилептических пароксизмов. Деструкция клеточных мембран способствует образованию новых очагов эпилептогенеза с формированием патологических межнейронных связей, приводящих к эпилептизации мозга. Нейрофизиологические механизмы, связанные с эпилептогенезом, являются выражением экспрессии генов, управляющих биохимическими процессами, активностью рецепторов и взаимодействием нейротрансмиттеров.
Формирование эпилептических систем обусловлено образованием патологических связей между эпилептическим очагом и структурами способными активировать эпилептогенез: зрительный бугор, лимбический мозг, ретикулярная формация среднего мозга. Хвостатое ядро, мозжечок фронто-орбитальная кора головного мозга относятся к системам, тормозящим эпилептогенез.
Клиника эпилепсии представлена пароксизмальными и непароксизмальными симптомами. Пароксизмальные состояния проявляются вариантами эпилептических припадков (см классификацию).
Классификация эпилептических припадков:
I. Парциальные припадки (G40.0)
Простые (не сопровождающиеся потерей сознания) парциальные припадки (G 40.1 ):
С моторными признаками
С соматосенсорными (ощущение онемения, прохождения «тока» в контралатеральных очагу конечностях или половине лица) или специфическими сенсорными симптомами (простые галлюцинации)
С вегетативными симптомами или признаками
С психическими симптомами
2. Сложные парциальные припадки (G 40.2 ) сопровождаются изменением сознания: начало может быть с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания или с нарушением сознания в припадке.
II. Генерализованные припадки (G40.3 )
абсансы и атипичные абсансы;
миоклонические;
клонические;
тонические;
тонико-клонические;
атонические;
Неклассифицируемые.
Непароксизмальные симптомы представлены изменениями личности больного (патологическая обстоятельность мышления, тугоподвижность психических процессов, вязкость обидчивость, склонность к детализации, льстивость, угодливость, эгоцентризм, дисфория) и когнитивными нарушениями (развитие деменции).
Факторами, провоцирующими возникновение припадка являются: алкоголь, нарушение режима труда и отдыха, высокая температура тела, инсоляция, снижение/отмена противоэпилептичесого препарата, хирургические вмешательства.
Клиническая картина генерализованного судорожного припадка:
Инициальная фаза - потеря сознания, падение, крик, судорожные сокращения мышц грудной клетки.
Тоническая фаза: 15-20 сек., тоническое напряжение мышц голова запрокидывается, опистотонус, апноэ.
Клоническая фаза: 2-3 мин.: клонические сокращения мышц конечностей, туловища, шумное дыхание, прикус языка.
Постприпадочная фаза: зрачки расширены, отсутствует их реакция на свет, мышечная гипотония, отсутствие сухожильных рефлексов, может быть непроизвольное мочеиспускание, дезориентация, может быть сон. Общая продолжительность припадка 4-5 минут.
Диагностика: осуществляется в соответствии с классификацией на основании анамнеза, физикального, нейропсихологического обследования, ЭЭГ, МРТ.
Дифференциальная диагностика : с пароксизмальными состояниями неэпилептисческой природы, психогенными приступами, обмороками, вегетативными кризами, состояниями измененного сознания при психических заболеваниях.
|
Эпилептический приступ |
Обмороки |
Панические атаки |
Кардиологическая патология |
|
|
Указание на перенесенную ЧМТ, нейроинфекцию, инсульт, злоупотребление алкоголем или ЛС, наличие эпилепсии у родственников |
Прием пациентом ЛС, снижающих АД |
Тревожное состояние пациента |
Перенесенные или сопутствующие заболевания сердца |
|
|
Провоцирующие факторы |
Депривация сна, прием алкоголя, яркий мелькающий свет |
Физическое напряжение, медицинские процедуры, изменение положения головы и движения в шее |
Социальные стрессы |
Физическое напряжение |
|
Предшествующие симптомы |
Короткое по длительности ощущение (уже виденного, различные запахи, дискомфорт в животе, расстройства чувствительности и др.) |
Изменение зрения («потемнение» в глазах), слабость |
Различные опасения, дереализация, одышка, парастезии. |
Ощущение «перебоев» в сердце |
|
Клинические проявления приступа |
Судороги (тонические, клонические), автоматизированные движения, цианоз, прикус языка, непроизвольное мочеиспускание |
Бледность, холодный пот, брадикардия, могут быть легкие короткие мышечные подергивания или мышечное напряжение |
Ажитация, учащенное дыхание, напряжение рук |
Бледность, могут быть короткие подергивание мышц или мышечное напряжение |
|
Симптомы после приступа |
Дезориентация, мышечные боли, сон, прикус языка, м.б. очаговая неврологическая симптоматика |
усталости |
усталости |
усталости |
Дифференциальная диагностика эпилептических приступов
Идентификация генов, определяющих развитие эпилепсии - перспективное направление в эпилептологии, позволяющее выявлять лиц, предрасположенных к развитию эпилепсии, их раннее лечение, и, возможно, профилактику.
Классификация пароксизмальных расстройств сознания
неэпилептической природы (синкопальные состояния)
1. Рефлекторные (неврогенно обусловленные) синкопальные состояния (СС):
Вазовагальные
Симптом гиперчувствительности каротидного узла
Ситуационные.
2. Кардиогенные СС: ИБС, расстройства сердечного ритма.
3. СС при ортостатической гипотензии.
4. СС при недостаточности мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне.
5. Дисметаболические СС.
6. Психогенные СС: истерия, панические атаки, эмоционально-стрессовые реакции
7. СС при воздействии экстремальных факторов.
Диагностика основана на:
Исключении актуального заболевания головного мозга
Выявлении специфических изменений на ЭЭГ (острые волны, спайки, полиспайки; комплексы «острая-медленная волна».
Принципы антиэпилептической терапии:
1. Раннее назначение антиэпилептических препаратов (АЭП)
2. Предпочтительно монотерапия
3. Выбор АЭП в соответствии с типом эпилептического припадка
4. Использование политерапии только при отсутствии эффекта от монотерапии.
Назначение АЭП в адекватных дозах, обеспечивающих терапевтический эффект.
Недопустимо одномоментная отмена или замена АЭП.
Длительность и непрерывность терапии АЭП с постепенной отменой препарата только при достижении полной ремиссии.
Проведение повторных курсов терапии препаратами, оказывающими положительное воздействие на различные патогенетические механизмы.
Препараты выбора в лечении эпилепсии в зависимости от типов припадков/ эпилептического синдрома
|
Тип припадка/синдрома |
АЭП I–я группа выбора |
АЭП II –я группа выбора |
|
Парциальные (фокальные): простой парциальный, сложный парциальный, |
ВК, КБЗ, ЛТД, ТПМ |
КЛБЗ, ГБП, ЛТЦ, ФГБ |
|
Парциальные вторично генерализованный |
КБЗ, ВК, ЛТД, ОКБЗ, ТПМ |
КЛБЗ, ГБП, ЛТЦ, ФТ |
|
Генерализованный тонико-клонический |
ВК, КБЗ, ЛТД, ТПМ, ОКБЗ |
КЛБЗ, ЛТЦ, ОКБЗ |
|
ЭСМ, ВК, ЛТД |
КЛБЗ, КЛЗП, ТПМ |
|
|
Миоклонический |
КЛБЗ, КЛЗП, ТПМ |
|
|
Атонический |
КЛБЗ, ЛТЦ, ТПМ |
|
|
Тонический |
КЛБЗ, ЛТЦ, ТПМ |
Примечание. ВК-вальпроевая кислота, ГБП- габапентин, КБЗ-карбамазепин, КЛБЗ –клобазам, КЛЗП- клоназепам, ЛТД- ламотриджин, ЛТЦ- леветирацетам, ОКБЗ - оксакарбазепин, ТПМ – топамакс, ЭСМ – этосуксимид.
Эпилептический статус (ЭС) [G 41 ] – фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного припадка или припадков, повторяющихся с короткими временными интервалами. При ЭС в межприступном периоде сознание не восстанавливается. При ЭС джексоновских припадков сознание может быть сохранено. Варианты ЭС соответствуют типам эпилептического припадка.
Если между припадками сознание восстанавливается, это называется серией судорожных припадков. ЭС – неотложное состояние, при котором необходимо быстрое и интенсивное лечение для предотвращения значительного повреждения мозга и смертности.
Лечение ЭС:
Освободить полость рта от инородных предметов
Ввести воздуховод
Внутривенно медленно ввести 20 мг диазепама в 20 мл 20% раствора глюкозы, стандартная доза -0,15-0,25мг/кг
При необходимости произвести дренаж верхних дыхательных путей
Нормализовать внутричерепное давление (салуретики, люмбальная пункция).
Фенитоин –средство выбора следующей очереди, вводится внутривенно 15-20 мг/кг
Тиопентал натрия или гексенал (1 мл 10% раствора на 10 кг массы тела)- при отсутствии эффекта (средство третьей очереди), вводится внутривенновнутривенно, струйно, медленно.
Введение антигипоксантов (препараты типа ГОМК (оксибутират натрия)
из расчета 20-30 мг/1 кг веса). Следует помнить, что данную расчетную
дозу следует вводить на физрастворе, в/в, капельно, медленно в течение
15-20 минут.
При продолжении припадков:
Дать ингаляционный наркоз: закись азота с кислородом
Депакин (в 4 мл 400 мг) внутривенно струйно или внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлорида.
Борьба с метаболическим ацидозом (внутривенно капельно раствор бикарбоната натрия)
Восстановление электролитного баланса
Купирование отека головного мозга: осмодиуретики или салуретики
(лазикс – 1мг/ 1кг веса, мочевина – 1-1,5 г/1 кг веса больного)
Глоссарий.
1. Антиконвульсанты – препараты противосудорожного действия
2. Аура- любое ощущение или переживание регулярно предшествующее эпилептическому приступу
3. Идиопатическая эпилепсия – отсутствуют заболевания, которые могут причиной эпилепсии, самостоятельное заболевание.
4. Криптогенная эпилепсия –причина заболевания остается скрытой, неясной.
5. Парциальный припадок –результат охвата эпилептическим возбуждением ограниченого участка коры.
6. Симптоматическая эпилепсия – является следствием приобретенных, врожденных,наследственно-обусловленных поражений головного мозга.
7 . Эпилептический нейрон -характеризуется нестабильностью мембраны, выраженной тенденцией к ее деполяризации, лабильностью мембранного потенциала.
8. Эпилептический очаг- группа нейронов с патологическим электрогенезом, генерирующим чрезмерные нейронные разряды, приводящих к гиперсинхронизации окружающих нейронов.
9. Эпилептический припадок - клиническое проявление аномального и избыточного разряда нейронов.
Предложено множество классификаций эпилепсии. В основу одних положена локализация эпилептического разряда (например, височная эпилепсия), других - проявления припадка (например, психомоторная эпилепсия), третьих - этиология (например, посттравматическая эпилепсия). Наибольшее распространение в настоящее время получили классификации, разработанные Международной лигой борьбы с эпилепсией: классификация эпилептических припадков и классификация эпилепсии и эпилептических синдромов.
Классификация эпилептических припадков
Классификация эпилептических припадков, разработана Международной лигой борьбы с эпилепсией. В ее основу легли клинические и электроэнцефалографические (во время приступа и в межприступный период) проявления эпилептических припадков, зарегистрированные при помощи комбинированного ЭЭГ- и видеомониторинга.
Первое, что необходимо сделать при использовании этой классификации, - отличить припадок, при котором клинические и электроэнцефалографические данные указывают на очаговое поражение полушария головного мозга (парциальный припадок), от припадка, при котором исходно вовлекается весь головной мозг (генерализованный припадок).
Парциальные, или фокальные, припадки делят на простые и сложные. Простые припадки, в отличие от сложных, не сопровождаются нарушением сознания.
Проявления простых парциальных припадков многообразны и зависят от того, в какой зоне коры возникла эпилептическая активность. При простых парциальных моторных припадках клонические судороги развиваются в отдельной части тела, например руке или лице, и могут распространяться на соседние области (джексоновский припадок). Тонические припадки характеризуются напряжением мышц (без клонических движений) или формированием вынужденной позы (например, поворот головы или глаз). После моторного припадка возможна временная слабость мышц, вовлеченных в припадок (постиктальный паралич Тодда).
Простые парциальные сенсорные припадки характеризуются галлюцинациями или иллюзиями. При соматосенсорных припадках возникает онемение или покалывание какой-либо части тела. Повреждение различных чувствительных зон коры головного мозга вызывает соответствующие галлюцинации или иллюзии: обонятельные или вкусовые при поражении медиальных отделов височной доли, зрительные при поражении затылочной области, слуховые или вестибулярные при поражении верхней височной извилины.
Простые парциальные вегетативные припадки могут проявляться потоотделением, пилоэрекцией, сердцебиением и очень часто подступающими к горлу неприятными ощущениями в эпигастральной области. Такие припадки обычно обусловлены поражением височной доли. Припадки могут проявляться самыми разнообразными психическими нарушениями в виде эмоциональных реакций (страха, депрессии), ощущения уже виденного (deja vu), деперсонализации, реминисценций и сноподобных состояний, но все же такие состояния чаще описываются при сложных парциальных припадках. Вероятно, они бывают результатом повреждения лимбических структур височной доли.
Сложные парциальные припадки сопровождаются нарушением сознания. При этих припадках эпилептическая активность возникает в ограниченной зоне головного мозга, а затем распространяется на участки, регулирующие внимание и сознание. В типичном случае больной внезапно замирает, бессмысленно уставившись в одну точку, а затем развиваются автоматизмы (например, причмокивание или жевание). В некоторых случаях больные продолжают совершать сложные действия, например едут на велосипеде. Во время сложного парциального припадка больной не реагирует на внешние стимулы, контакт с больным обычно нарушается на 30-90 с.
После припадка часто сохраняются спутанность сознания и сонливость. Спутанность сознания может быть кратковременной, а припадок - незаметным для больного. Больные не помнят, что происходило с ними во время припадка, но иногда запоминают события, предшествующие припадку (например, простой парциальный припадок, развившийся перед тем, как эпилептическая активность распространилась на другие области мозга). Сложные парциальные припадки часто начинаются в височной доле, однако источником эпилептической активности может быть любая другая доля, из которой эпилептическая активность распространяется на височную. Определить источник эпилептической активности в таких случаях можно лишь на основании тщательного анализа начальных симптомов припадка. Несмотря на то что сложный парциальный припадок начинается из одного очага, эпилептическая активность может распространяться очень быстро, поэтому сознание нарушается сразу. В таких случаях больной не помнит никаких предвестников припадка.
Сложные парциальные припадки дифференцируют с абсансами (см. ниже). Источником парциальных припадков является очаг патологической активности, тогда как абсансы относятся к первично генерализованным припадкам. Парциальные припадки обычно продолжаются дольше, чем абсансы, и сменяются спутанностью сознания, которой не бывает после абсансов. Парциальные припадки развиваются на фоне очагового поражения коры головного мозга, и лечат их не так, как абсансы.
Парциальные припадки могут переходить во вторично генерализованные. При вторичной генерализации обычно возникают тонико-клонические припадки, а не абсансы, атонические, миоклонические или другие формы генерализованных припадков. Эпилептическая активность может распространяться так быстро, что парциальный (очаговый) компонент может оставаться незамеченным. Такие вторично генерализованные припадки клинически неотличимы от первично генерализованных тонико-клонических припадков. Диагноз ставят по данным инструментальных исследований, в том числе ЭЭГ, КТ или МРТ.
Генерализованные припадки с самого начала характеризуются вовлечением обоих полушарий головного мозга. В связи с этим они развиваются без предвестников.
Типичные абсансы представляют собой короткие (5-15 с) приступы нарушения сознания, которые, как правило, характеризуются замиранием и остановившимся взглядом. Спутанности сознания после припадка нет. Без лечения абсансы могут многократно повторяться в течение суток. Почти всегда они начинаются в детстве, иногда продолжаются в зрелом возрасте. На ЭЭГ во время припадка регистрируются генерализованные комплексы пик-волна. Примерно в 50% случаев абсансы сочетаются с другими первично генерализованными припадками, в том числе миоклоническими и большими эпилептическими, или сменяются ими.
Атипичные абсансы имеют менее четко выраженные начало и конец, продолжаются дольше, могут сопровождаться двигательными нарушениями (например, потерей мышечного тонуса) и обычно сочетаются с другими формами припадков и умственной отсталостью.
Миоклонические припадки проявляются короткими, внезапными судорожными подергиваниями. При генерализованных формах миоклонии вовлекают голову, шею, а нередко и проксимальные отделы рук и ног. Миоклонические припадки могут возникать изолированно, но чаще сочетаются с другими первично генерализованными припадками и входят в состав эпилептических синдромов различной этиологии.
Клонические припадки напоминают серию миоклонических подергиваний.
Тонические припадки характеризуются двусторонними короткими (обычно не более 20 с) приступами напряжения мышц туловища и конечностей. Такие припадки встречаются при синдроме Леннокса-Гасто, когда тонические судороги развиваются в основном во время сна.
Атонические припадки характеризуются внезапной кратковременной (на несколько секунд) потерей мышечного тонуса. При этом внезапно опускается голова или больной падает. Сознание очень быстро восстанавливается. Падения приводят к многочисленным травмам. Атонические припадки почти всегда начинаются в детстве и сопровождаются умственной отсталостью, что позволяет легко дифференцировать их с приступами падения у взрослых, ранее не имевших неврологических заболеваний.
Большие эпилептические припадки (генерализованные судорожные припадки) начинаются с потери сознания и генерализованного тонического напряжения мышц туловища и конечностей. Пронзительный вопль в начале припадка возникает в результате резкого выталкивания воздуха через сомкнутые голосовые складки. Тоническое напряжение мышц сменяется клоническими судорогами: появляются низкоамплитудные частые подергивания, переходящие в двусторонние симметричные клонические судороги большой амплитуды, которые постепенно урежаются. Приступ обычно заканчивается одним-двумя сильными генерализованными мышечными сокращениями. Тонико-клонические судороги сопровождаются цианозом и обильным слюнотечением. Часто наблюдаются прикус языка (боковой поверхности) и непроизвольное мочеиспускание. Сокращения мышц бывают столь сильными, что могут приводить к компрессионным переломам позвонков, вывиху плеча и другим повреждениям опорно-двигательного аппарата.
Припадок в большинстве случаев продолжается 1-2 мин. После припадка развивается сопор, сонливость, спутанность сознания, головная боль. Через несколько часов или на следующий день появляются миалгии. В некоторых случаях возникают расстройства памяти, продолжающиеся от нескольких часов до 2 сут.
Припадки, не похожие ни на одну из перечисленных форм, чья природа остается неясной, относят к неклассифицируемым (например, некоторые припадки у новорожденных).
Проф. Д. Нобель
Эпилепсия - довольно распространенная в наше время болезнь. По статистике, ей страдают от одного до пяти человек на 1000 населения. Еще ее называют «священной болезнью», «падучей», «черной болезнью», «болезнью Геркулеса», поскольку по преданию ею страдал герой древних мифов.
Симптомы заболевания, вызванного поражением центральной нервной системы, могут возникнуть в любом возрасте, начиная с младенчества и кончая преклонным. Но преимущественно она приходится на молодой возраст до 20-25 лет. Клиническая картина эпилепсии многообразна. Ее особенность заключается во внезапности проявления большинства симптомов, одним из которых является припадок. Вместе с тем это очень длительная болезнь, характеризующаяся стойкими нарушениями и изменениями личности человека. Этим эпилепсия и отличается от других видов приступов, разграничивать которые иногда оказывается очень полезным.
Виды припадков при эпилепсии
Одним из явных признаков эпилепсии является судорожный припадок, возникающий резко, как гром среди ясного неба или после предвестников. Нередко судорожные припадки идут один за одним, без прояснения сознания между ними. Такое состояние называется эпилептическим статусом и опасно для жизни, так как происходит отек мозга и угнетение дыхательного центра. При эпилепсии различают следующие виды припадков:
Большой судорожный припадок
Происходит в несколько этапов: предвестник, аура, фаза клонических или тонических судорог, постприпадочная кома, сон. За несколько дней до припадка у больного появляется недомогание, головная боль, раздражительность, снижение работоспособности, упадническое настроение, чувство дискомфорта. Аура (дуновение) - это уже начало припадка, происходит, когда сознание еще не выключено, поэтому большинство больных ее помнят. Аура носит галлюциногенный характер. Перед приступом эпилептик видит разные устрашающие картины, кровь, убийство, топор или каких-то людей. Например, одна больная перед приступом видела, как к ней в комнату влетает черная женщина небольшого роста, вскакивает на нее, разрывает одежду на груди и вынимает сердце. Часто больные перед приступами слышат церковное пение, отдаленные шаги, голоса, музыку или чувствуют определенные запахи, чаще неприятные. Часто во время ауры начинаются неприятные ощущения в области желудка, рези, спазмы, сжатие. Перед тем, как человек падает на землю, у него нарушается ориентировка в собственном теле, путается схема тела, происходят деперсонализационные расстройства. Иногда бывают обратные случаи, когда у больного перед припадком наблюдается ясность сознания, невероятный подъем энергии, блаженство, экстаз.
Большой судорожный припадок в свою очередь делится на генерализованные приступы и фокальные припадки.
Генерализованный приступЭто пароксизмальное состояние, то есть приступообразное, мучительное, когда электрическая активность нейронов охватывает оба полушария головного мозга. Происходит внезапная потеря сознание, тоническое напряжение мускулатуры, человек падает как подкошенный, издавая истошный крик, и прикусывает язык. При падении воздух проходит через суженную голосовую щель, грудная клетка сдавливается тонической судорогой, дыхание останавливается. Часто наблюдается посинение кожных покровов, цианоз, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Зрачки перестают реагировать на свет. Продолжительность этой тонической фазы невелика от одной до двух минут. Затем наступает клоническая фаза, проявляющаяся в различных подергиваниях тела. Дыхание больного при этом восстанавливается, изо рта испускается пена, часто окрашенная кровью. Судороги длятся две-три минуты, медленно переходя в коматозное состояние, а позже в сон. После восстановления сознания больной полностью дезориентирован, нередко наступает олигофазия. |
Фокальные припадкиЭто локальные или парциальные припадки, в клинической структуре которых наблюдается активность изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга. Фокальные припадки могут перерастать во вторично генерализованные. Клиническая картина данных припадков характеризуется симптомами выпадения или раздражения чувствительности в какой-то одной функциональной системе: вегетативной, психической, двигательной. Возможно кратковременное отключение сознания, наступающее в различных фазах приступа - сложные парциальные припадки. Необязательное отключение сознания - простой парциальный припадок. |
АбсансЭто малый припадок, выделяющийся кратковременным выключением сознания. Существуют сложные и простые абсансы. При сложном абсансе утрата сознания сопровождается дополнительными нарушениями: гиперкинезами, изменением мышечного тонуса, обездвиженностью, упусканием мочи, гиперсоливацией, покраснением или побледнением кожных покровов. Сложный абсанс длится не более минуты, при простом на ЭЭГ зафиксированы комплексы пик-волн на несколько секунд (20-30). Тип нарушения сознания во время абсанса остается до сих пор не выясненным. Фарингооральные припадки наблюдаются при ролландической эпилепсии. Проявляются в виде постоянного сглатывания, облизывания, гиперсоливации. Наблюдаются у больных детей в возрасте от 4 до 10 лет. |
Психомоторные припадки выражаются в бесцельно совершаемых движениях. Делятся на следующие разновидности:
Фуги - припадки вращения тела вокруг своей оси, стремительный бег вперед или по кругу.
Амбулаторные автоматизмы - больные убегают из помещения, бродят по городу, а потом не помнят, где ходили.
Трансы - больные не разговорчивы, сонливы, погружены в себя, часто склонны путешествовать в общественном транспорте в неизвестном направлении. По мнению Юнга, в трансах высвобождаются архетипичные комплексы человека к кочеванию.
Автоматизмы жестов - непродолжительные припадки, во время которых больной выполняет бессмысленные некоординированные движения: потирание рук, переставление мебели с места на место, мочатся у всех на виду, вытаскивают предметы из карманов или, наоборот, бесцельно засовывают в карманы все, что попадет под руку. Больные могут выскочить из автомобиля на ходу, поедать нитки с одежды, ломать канцелярские принадлежности, медицинские инструменты.
Речевые автоматизмы - бесцельное продолжительное произнесение одних и тех же фраз, ругательств, декламация стихов. Больной может издавать дикий хохот длительное время или надрывный плач.
Сложные автоматизмы - вид припадков, при которых больной может сделать сложную работу, но не осознавать ни процесс, ни продукт труда. Например, нарисовать картину, сдать экзамен. Наряду с этими нарушениями у больного могут также развиваться маниакально-депрессивные состояния, эпилептические мании.
Идеаторные припадки - приступы, сопровождающиеся или остановкой мыслей или насильственным течением мыслей.
Амнестические припадки - выпадение памяти.
Экмнестические припадки - галлюцинации, насильственные воспоминания реального прошлого.
Эквиваленты припадков
Наряду с эпилептическими существуют другие виды припадков, часто истерического происхождения, но сходные по симптоматике. В группу болезненных симптомов входят расстройства настроения и расстройства сознания. Как же отличить истерический припадок от эпилептического?
У больных эпилепсией расстройства настроения чаще всего проявляются в приступах тоскливо-злобного настроения, когда они придирчивы, раздражительны, мрачны, недовольны, высказывают жалобы бредового и ипохондрического характера. Нередко бредовое состояние переходит в страх. Период дисфории обычно длится очень долго - несколько дней. Редко случаются приступы эйфории. Расстройство сознания выражаются в появлении сумеречного состояния. Сознание при этом суживается, возникают галлюцинации, бредовые идеи, видения: кровь, огонь. В таком состоянии больные становятся агрессивны и склонны к разрушительным действиям.
Если при эпилептическом припадке нарушения носят органический характер, то при истерическом - психоневрологический. Больные возбудимы, неуравновешенны, агрессивны, нацелены на получение личной выгоды. При истерии человек может также упасть на пол, но при падении опускает тело предусмотрительно аккуратно, чтобы не получить травм. При этом у него не выделяется пена изо рта, никогда не прикусывается язык, не нарушается дыхание, зрачки реагируют на свет, нет непроизвольного мочеиспускания или дефекации. Сознание сохранно, наблюдаемые судорожные движения носят театральный характер, человек помнит события, которые были до и после припадка, не впадает в кому и не засыпает. К тому же истерический припадок длится недолго, продолжительность зависит от того, сколько внимания уделяют больному. После того, как приступ истерии закончен, человек может продолжить заниматься своей деятельностью, чего не наблюдается при эпилептическом припадке. Однако при том и другом припадке необходимо обязательное присутствие кого-нибудь из взрослых, для оказания своевременной помощи.
Юлия Савельева
По данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), сегодня эпилепсия является одной из наиболее частых причин заболеваний нервной системы. У трети населения выявленная эпилепсия является пожизненным заболеванием и в 30% случаев приводит к летальному исходу во время . Каждый пятый человек в течение своей жизни переносит хотя бы один эпилептический приступ.
Приступ эпилепсии возникает из-за повышенной электрической активности нервных клеток.
Эпилепсия –это хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся повторными эпилептическими приступами в виде двигательных, сенсорных, вегетативных и психических проявлений.
Эпилептический припадок (приступ) – это преходящее состояние, которое возникает вследствие развития электрической активности нервных клеток (нейронов) в головном мозге и проявляется клиническими и параклиническими симптомами, в зависимости от локализации очага разряда.
В основе любого эпилептического припадка лежит развитие аномальной электрической активности нервных клеток, которые формируют разряд. Если разряд не выходит за пределы своего очага или, распространяясь на соседние участки мозга, встречает сопротивление и гасится, то в этих случаях развиваются парциальные приступы (локальные). В том случае, когда электрическая активность захватывает все отделы ЦНС, развивается генерализованный приступ.
В 1989 г. была принята международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов, согласно которой эпилепсии делят по типу приступа и этиологическому фактору.
- Локальные (фокальные, локализационные, парциальные) эпилепсии:
- Идиопатические (роландическая эпилепсия, эпилепсия чтения и др.).
- Симптоматические (эпилепсия Кожевникова и др.) и криптогенные.
Данный вид эпилепсии ставится только в том случае, если при обследовании и получении данных электроэнцефалограммы () выявлен локальный характер пароксизмов (приступов).
- Генерализованные эпилепсии:
- Идиопатические (доброкачественные семейные судороги новорожденных, детская абсансная эпилепсия и др.).
- Симптоматические (синдром Уэста, синдром Леннокса-Гасто, эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками, с миоклоническими абсансами) и криптогенные.
Приступы при этой форме эпилепсий с самого начала носят генерализованный характер, что также подтверждается данными клинического обследования и ЭЭГ.
- Недетерминированные эпилепсии (судороги новорожденных, синдром Ландау-Клеффнера и др.).
Клинические проявления и изменения на ЭЭГ имеют черты как локальных, так и генерализованных эпилепсий.
- Особые синдромы ( , приступы, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях).
Эпилепсия считается идиопатической, если при обследовании не была установлена внешняя причина, поэтому ее еще считают наследственной. Симптоматическая эпилепсия выставляется тогда, когда найдены структурные изменения в головном мозге и заболевания, роль которых в развитии эпилепсии доказана. Криптогенные эпилепсии – это эпилепсии, выявить причину которых не удалось, а наследственный фактор отсутствует.
Факторы риска развития эпилепсий
- Наследственно отягощенный анамнез (достоверно установлена роль генетических факторов в развитии эпилепсий);
- Органические поражения головного мозга (внутриутробная инфекция плода, интранатальная асфиксия, постнатальные инфекции, воздействие токсических веществ);
- Функциональные нарушения мозга (нарушение соотношения сон/бодрствование);
- Изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ);
- Фебрильные судороги в детском возрасте.
Клиническая картина любой эпилепсии складывается из припадков, которые по своим проявлениям многообразны. Выделяют основные два типа припадков: генерализованные и парциальные (моторные или фокальные).
Для того, чтобы многократно не описывать клиническую картину одних и тех же припадков при различных видах эпилепсий, рассмотрим их в начале.
Генерализованые припадки
При приступе генерализованной эпилепсии человек теряет сознание, падает, у него возникают тонические и клонические судороги мышц всего тела. - Генерализованные тонико-клонические приступы.
Начинаются с потери сознания, падения и дугообразного вытягивания тела, затем присоединяются судороги всего тела. Человек закатывает глаза, зрачки его расширяются, появляется крик. Вследствие судорожного спазма на несколько секунд развивается апноэ (остановка дыхания) на несколько секунд, поэтому больной синеет (цианоз). Наблюдается усиленное слюноотделение, которое в некоторых случаях бывает в виде кровянистой пены из-за прикуса языка, непроизвольное мочеиспускание. Во время приступа, в момент падения в бессознательном состоянии, можно получить серьезную травму. После припадка человек, как правило, засыпает или становится вялым, разбитым (послеприпадочный период).
Этот вид пароксизмов (приступов) чаще возникает при наследственных формах эпилепсий или на фоне токсического поражения головного мозга алкоголем.
- Миоклонические приступы.
Миоклонии – это отрывистые мышечные подергивания в течение нескольких секунд, могут быть ритмичными или неритмичными. Для данного вида приступов характерны подергивания мышц, которые могут затрагивать отдельные участки тела (лицо, рука, туловище) или быть генерализованными (по всему телу). В клинике эти приступы будут выглядеть в виде пожимания плечами, взмахивания рукой, приседания, сжимания кистей и др. Сознание часто бывает сохраненным. Встречаются в большинстве случаев в детском возрасте.
- Абсансы.
Данный вид приступов протекает без судорог, но с кратковременным выключением сознания. Человек становится похожим на статую с открытыми пустыми глазами, не вступает в контакт, не отвечает на вопросы и не реагирует на окружающих. Приступ длится в среднем от 5 сек. до 20 сек., после чего человек приходит в себя и продолжает прерванную деятельность. О самом приступе ничего не помнит. Падения во время типичных абсансов не характерны для пациента. Короткие по продолжительности абсансы могут остаться незамеченными самим человеком или окружающими его людьми. Чаще этот вид приступов наблюдается при идиопатических эпилепсиях в детском возрасте от 3 до 15 лет. У взрослых, как правило, они не начинаются.
Выделяют также атипичные абсансы, которые более продолжительны по времени и могут сопровождаться падениями человека и непроизвольным мочеиспусканием. Они встречаются в основном в детском возрасте при симптоматических эпилепсиях (тяжелые органические поражения головного мозга) и сочетаются с нарушением психики и интеллектуального развития.
- Атонические, или акинетические припадки.
Человек резко теряет тонус, вследствие чего возникает падение, которое часто приводит к травмам головы. Может быть утрата тонуса отдельными частями тела (свисание головы, свисание нижней челюсти). При абсансах также может быть потеря тонуса, но она происходит более медленно (человек оседает), а в данном случае это резкое, стремительное падение. Атонические приступы длятся по времени до 1 минуты.
