Что нельзя при склеродермии. Народные средства от склеродермии.

Это заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Склеродермия характеризуется преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Болезнь может быть локализованной и системной. Первый тип поражает только кожу, а сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта поражает второй тип заболевания с медицинским термином склеродермия.

Симптомы развития склеродермии

Такое заболевание является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Гистологически при симптомах склеродермии на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того,– обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной форме болезни, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

Основные синдромы склеродермии: аллергический, воспалительный, метаболических нарушений соединительной ткани, нарушения микроциркуляции.

Формы склеродермии и ее проявления

Различают

ограниченную (бляшечную, линейную),

атрофодермию Пазини-Пьерини,

болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и

системную склеродермию.

Бляшечная форма болезни (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета.

Затем в центральной зоне при симптомах склеродермии этой формы появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте, главным образом у девочек. Очаги склеродермии этой формы могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

Признаки системной склеродермии

Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела.

Постепенно при симптомах склеродермии этой формы развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам.

Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов при симптомах склеродермии этой формы поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

Как лечить традиционными методами склеродермию?

Лечение должно быть комплексным и направленным на подавление активности иммунных и аутоиммунных реакций, интенсивного коллагенообразования, а также на нормализацию функции отдельных наиболее пораженных органов и систем. Медикаментозная терапия включает кортикостероидные, иммунодепрессивные, нестероидные, противовоспалительные средства, а также сосудорасширяющие и другие препараты.

Как лечить системную склеродермию?

При системной склеродермии на ранней стадии назначают Пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, Лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (Диазолин, Перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (Теоникол, Резерпин, Пентоксифиллин, Циннаризин) в течение 2–3 нед.

После основного курса лечения назначают Продектин или Пармидин в течение месяца, Андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), Солкосерил, Актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях лечить склеродермию нужно, используя гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. Обычно, в небольших дозах (Преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей).

Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, Азатиоприн или Циклофосфамид но 100–150 мг в день, Метилдофа 0,5–2,0 г в сутки).

Одним из препаратов базисной терапии является Купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года.

При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

Как лечить ограниченную склеродермию?

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы Пенициллина в сочетании с Лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен Лелагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы Купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (Гидрокортизоновой, Преднизолоновой), Солкосерилом, Индовазином, Гепариновой, Индометациновой мазью, гелем Троксевазина.

Отмечена полезность при лечении склеродермии этой формы Карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение Дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): Диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); Унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; Тактивина или Тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500–550 мкг); Тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

Лечение линейной склеродермии

При линейной склеродермии назначают Фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, Делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, Димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например Дексаметазоном в 0,05% концентрации).

На очаги при лечении склеродермии целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора Лидазы или Ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза Ронидазы, Лидазы, Йодистого калия, Ихтиола; аппликаций Парафина, Озокерита, лечебных грязей, Нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; с год 2–3 курса Лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (Димексид, Гидрокортизоновая мазь, электрофорез с Лидазой).

Физиотерапия при склеродермии

Физические методы направлены на снижение иммунного ответа (иммуносупрессивные методы), купирование воспаления (противовоспалительные методы), восстановление обмена соединительной ткани (фибромодулирующие методы) и нарушений микроциркуляции (сосудорасширяющие методы). Эти задачи помогают реализовать следующие методы физиотерапии:

Иммуносупрессивные методы: аэрокриотерапия, лекарственный электрофорез иммуносупрессантов, азотные ванны.

Противовоспалительные методы лечения: ДМВ-терапия на область надпочечников, ультрафонофорез гидрокортизона.

Фибромодулирующие методы: пелоидотерапия, сероводородные, радоновые ванны.

Сосудорасширяющие методы: парафинотерапия, озокеритотерапия.

Противопоказания к лечению: острое течение болезни с высокой степенью активности, выраженным поражением сердца, почек, периферической и центральной нервной системы.

Санаторно-курортный метод терапии склеродермии

Больных системной склеродермией с подострым и хроническим течением при минимальной активности процесса направляют на бальнеолечебные курорты с сероводородными водами (Ейск, Сергиевские Минеральные Воды, Пятигорск, Сочи, Белокуриха, Трускавец, Бакирово, Горячий Ключ, Новые Ключи, Усть-Качка, Кленовая Гора, Хилово, Аргман, Сураханы, Чимион, Балдоне, Шихово).

Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению склеродермии являются:

острое течение процесса,

высокая степень активности,

выраженные поражения внутренних органов.

Физиопрофилактика направлена на подавление интенсивного коллагенообразования (фибромодулирующие методы), активности иммунных и аутоиммунных реакций (иммуносупрессивные методы), а также на мобилизацию защитных сил организма и закаливание (катаболические методы).

Народные средства и рецепты от склеродермии

Прежде, чем лечить склеродермию, необходимо пройти диагностику в больнице, поскольку неправильное лечение может привести к осложнениям. Медикаментозное лечение можно дополнить народными средствами, однако помните, что только дополнить, а не заменить.

Можно использовать компресс. Для этого нужно запечь в духовке небольшую луковицу, после чего измельчить и добавить чайную ложку меда и две столовые ложки кефира. Тщательно перемешать и делать компресс на ночь четыре раза в неделю.

Один из способов – травяной отвар. Нужно смешать в равных пропорциях медуницу, спорыш и полевой хвощ. Все измельчить и одну столовую ложку залить стаканом воды и поставить на водяную баню на 15 минут. Настаивать полчаса, после чего можно принимать. График – трижды в день по третьей части стакана за полчаса до еды или через час после.

Если во время склеродермии появились осложнения, поможет следующее народное средство. Соберите листья перечной мяты, брусники, подорожника, малины, лекарственный донник, луговую герань, зверобой, птичий горец, тысячелистник, золотую розгу, полынь, кипрей, корни одуванчика, аптечную ромашку, бессмертник песчаный и клевер луговой.

Часть этих ингредиентов можно купить в аптеке, часть – собрать самостоятельно. Все травы смешать в равных количествах, измельчить, после чего две столовые ложки травяного порошка залить литром кипятка и оставить настаиваться ночь в термосе. Утром процедить настой и пить трижды в день четверть стакана за полчаса перед едой. Курс длится три месяца.

Фитотерапия может предложить вам множество рецептов, но прежде, чем ими пользоваться, обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Причины склеродермии

Причинами возникновения склеродермии обычно служат переохлаждение, всевозможные инфекции нервной системы, производственная вибрация. Все это способствует изменению стенок сосудов, в результате которого они уплотняются и теряют эластичность, из-за чего может произойти закрытие просвета мелких сосудов. Все эти изменения нарушают кровоснабжение тканей и органов. Склеродермия может также иметь генетическую предрасположенность.

К предрасполагающим и провоцирующим факторам склеродермии могут быть отнесены:

переохлаждение,

острые или хронические инфекции,

сенсибилизация,

эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм).

Основной механизм развития склеродермии лежит в нарушении синтеза и обмена коллагена, что подтверждается повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена в активной фазе заболевания, высокой экскрецией оксипролина. Интенсивная выработка фибробластами незрелого коллагена приводит к нарушению в микроциркуляторном русле. Этому способствуют нейромышечная дисфункция, дефекты иммунной системы, подтверждаемые наличием аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных к РНК, ДНК и др.), иммунных комплексов, формирующегося иммунодефицита с признаками клеточно-опосредованной гиперчувствительности.

Доказано в развитии склеродермии участие гистамина и серотонина в формировании отека и микроциркуляторных расстройств, влияние повышенного содержания в дерме кислых мукополисахаридов на склероз соединительной ткани, роль наследственных факторов, о чем свидетельствуют семейные случаи, ассоциация заболевания с антигенами системы НLА (АL, В8, В18, В27, Вw40, DRI, DR5).

Аутоиммунные заболевания на данный момент представляют из себя своеобразную «белую доску» из-за того, что причины, приводящие к их возникновению, до сих пор до конца не изучены. Однако несмотря на свою неизученность, эти состояния довольно часто встречаются среди людей и приводят к развитию различных клинических проявлений.

Нужно сказать, что отдельные представители этой группы требуют пристального внимания и своевременного лечения, так как могут значительно нарушать функции органов и систем человека и даже приводить к смерти.

К таким заболеваниям относят:

• системную красную волчанку;
• дерматомиозит;
• различные васкулиты;
• склеродермию.

Что такое склеродермия?

Склеродермия представляет собой поражение соединительной ткани, которое возникает в результате атаки иммунной системы пациента на собственные клетки. В результате такого воздействия поврежденные клетки погибают и замещаются фиброзной тканью.

Как правило, системная склеродермия приводит к развитию следующих нарушений в организме человека:

• Нарушение процессов обмена в соединительной ткани.
• Значительное повышение образования коллагена и процессов фиброзирования;
• Повреждения, обусловленные нарушением работы иммунной системы:
• Воспаление сосудистой стенки и нарушение микроциркуляции;
• Различные поражения внутренних органов.

Чаще всего структурами, повреждающимися при системной склеродермии, кроме кожи и соединительной ткани, являются:

• сердечно-сосудистая система;
• почки;
• желудочно-кишечный тракт;
• легкие;
• скелетная мускулатура.

Их работа может нарушаться как из-за описанных выше нарушений в микроциркуляторном русле и, как следствие, нарушения питания органов, так и при непосредственном воздействии иммунной системы на него.

Причины возникновения склеродермии

На данный момент причин, полностью объясняющих появление склеродермии у пациента, не существует. Однако выделен ряд факторов, способных провоцировать возникновение данного заболевания («триггерные факторы»).

Среди них выделяют:

• Перенесенные инфекционные и вирусные заболевания;
• Воздействие беременности и гормонального дисбаланса у женщин;
• Наследственность;
• Осложнения после трансплантации органов;
• Переливания компонентов крови;
• Некачественные вакцины и сыворотки.

Кроме того, такие факторы, как переохлаждение и длительное воздействие стресса также могут приводить к нарушению нормальной работы иммунной системы человека и развитию склеродермии.

Формы склеродермии

Склеродермию классифицируют по следующим принципам:

• По характеру течения;
• По активности и стадии процесса;
• По клиническим проявлениям.

Согласно характеру течения, выделяют острую, подострую и хронические формы склеродермии.

По классификации активности заболевания выделяют:

1. Стадию 1 с минимальными проявлениями склеродермии как при объективном обследовании, так и при лабораторных и инструментальных исследованиях;
2. Стадию 2 с умеренными клиническими проявлениями и симптомами;
3. Стадию 3 с максимально выраженной клинической симптоматикой и значительными изменениями в лабораторных и инструментальных исследованиях.

Клиническая классификация склеродермии включает в себя:

• Очаговую форму;
• Системную склеродермию;

Очаговая склеродермия

Очаговая форма склеродермии представляет из себя локальное поражение какого-либо участка кожи, которое, как правило, не сопровождается значительными системными проявлениями.

Эта разновидность отличается относительно доброкачественным характером течения и в отдельных случаях может исчезать самостоятельно. Участки поражения при данной форме представляют из себя своеобразные «деревянистые» уплотнения кожи.

Обычно выделяют три этапа в формировании очаговой склеродермии:

• Стадия отека, при которой в области поражения кожи появляются характерные фиолетово-красные очаги, являющиеся результатом атаки иммунной системы и последующего воспаления;
• Этап уплотнения, на котором очаги поражения становятся более плотными, меняют свой цвет на желтоватый или белый и в дальнейшем склерозируются (замещаются фибрином);
• Стадия атрофии , при которой на месте пораженного участка остаются очаги гиперпигментации и видимой атрофии;

Из-за того, что участки повреждения кожи при очаговой склеродермии имеют различные особенности и формы, для облегчения диагностики было принято классифицировать ее на следующие подвиды:

• Бляшечная разновидность;
• Линейная;
• Поверхностная
• Поражение в виде «белых пятен» (болезнь белых пятен)

Фото

Бляшечная очаговая склеродермия имеет вид характерных округлых (в форме «монеты) изменений кожи. Как правило они единичные, плотные, хорошо отграничены от здоровой кожи и имеют блестящую поверхность. Такие бляшки, как правило, располагаются на конечностях рук и ног, на туловище или лице. Чаще всего этой формой склеродермии заболевают женщины в репродуктивном возрасте.

Фото

Линейная разновидность имеет своеобразный вид, который еще также принято называть «след сабли»: удлиненное пятно с четкими краями. Чаще всего линейная склеродермия поражает кожу головы (как лба, так и волосистую часть), лица, груди, нижних конечностей. Кроме того, в отдельных случаях эта разновидность может формироваться по ходу нервных стволов.

Фото

Поверхностная форма также проявляется в виде бляшек, однако, они, в отличие от истинной бляшечной склеродермии, неплотные, множественные и не сопровождаются значительными атрофическими поражениями.

Фото

«Болезнь белых пятен» представляет собой отдельную форму и имеет вид множественных пятен с характерной «фарфоровой» окраской и достаточно плотных.

Как правило, они поражают шею, верхнюю половину туловища пациента, половые органы и даже ротовую полость. Значение этой разновидности склеродермии заключается в том, что ее часто путают с другим заболеванием. А именно красным плоским лишаем, что затем приводит к назначению неправильного лечения.

Системная склеродермия

Системная разновидность склеродермии является гораздо более тяжелым состоянием, чем очаговая, и часто сопровождается развитием сопутствующих осложнений в виде нарушений функции отдельных органов. Чаще всего этой форме заболевания подвержены женщины, а особенно девочки и молодые девушки.

Кроме значительных поражений внутренних органов, отмечается и более прогрессирующее поражение кожных покровов. Как правило, это обширные очаги поражения, захватывающие большие участки кожи. Изначально системная склеродермия появляется на кистях рук и коже лица, а затем постепенно распространяется уже на конечности и туловище.

Этапы развития очагов поражения соответствуют таковым при очаговой форме, однако из-за своей масштабности они приводят к нарушению движения конечностей, мимики лица и т.д. Лицо при системной склеродермии принимает характерный вид «маски куклы»: суженный «кисетообразный рот», амимичность, восковой цвет кожных покровов.

К кожным изменениям добавляются и общие реакции организма на системное воспаление:

• Увеличение лимфоузлов;
• Потеря массы тела, аппетита, слабость, снижение работоспособности, бессонница;
• Головные боли и недомогания;
• Повышение температуры до субфебрильных цифр
• Суставные и мышечные боли
• Боли по ходу нервных сплетений.

Кроме того, пациенты могут отмечать появление узелков кальциноза на месте поражения кожи (узелков Тибьерже-Вейссенбаха). Они представляют собой известковые отложения, которые могут вскрываться и приводить к появлению небольших язв на их поверхности.

Также в результате выраженного кальциноза при склеродермии мышцы рук и ног могут атрофироваться. В результате этого конечности могут сгибаться и приобретать вид «когтей хищной птицы» и терять свою подвижность.

Фото

Диагностика склеродермии

Основными диагностическими признаками склеродермии являются:

• Характерные поражения кожи;
• Появление «подозрительных» системных реакций организма: субфебрилитет, мышечные и суставные боли, недомогание;
• Лабораторные признаки: увеличение скорости оседания эритроцитов, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, наличие в крови антител к ДНК и АНФ, положительный анализ на ревматоидный фактор.

Лечение склеродермии

Терапия, используемая при системной склеродермии, состоит из следующих этапов:

• Патогенетическая;
• Симптоматическая.

Патогенетический этап представляет из себя воздействие на основные патологические процессы, участвующие в развитии склеродермии, а именно:

1. Чрезмерную выработку коллагена;
2. Нарушение микроциркуляции в сосудах;
3. Аутоиммунное воспаление;

Для борьбы с данными процессами используются три основных группы препаратов:

• Антифиброзные средства
• Нестероидные противовоспалительные препараты
• Иммуносупрессивные препараты

Самым часто используемым представителем антифиброзных средств, используемых при склеродермии, является D-пеницилламин (второе название-купренил) . Этот препарат снижает активное производство коллагена, останавливая, таким образом, его гиперпроизводство и уменьшая активность самого заболевания.

Еще одно противофиброзирующее действие купренила заключается в его способности выводить из организма соединения меди, которая подавляет выработку фермента, расщепляющего коллаген. Кроме того, D-пеницилламин способен снижать аутоиммунное воспаления, оказывая, таким образом, дополнительный имунносупрессивный эффект.

В отдельных случаях вместе с купренилом могут назначать также и еще один противофиброзный препарат -лидазу. Данное средство отличается способностью расщеплять гиалуроновую кислоту, также участвующую в процессах производства коллагена.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) при лечении системной склеродермии вызывают следующие эффекты:

• Блокируют производство веществ, усиливающих воспаление;
• Могут в незначительном количестве подавлять активность иммунной системы.

Эти препараты, как правило, назначаются при наличии следующих показаний:

• Низкая степень активности системной склеродермии;
• Сопутствующий суставной синдром.

Иммуносупрессивные препараты представляют из себя группу лекарств, оказывающих угнетающее действие на иммунную систему человека.

В результате этого данные средства способны вызывать следующие эффекты:

• Снижение воспалительного процесса, обусловленного иммунной атакой организма пациента;
• Уменьшение выработки фибрина и дальнейшего фиброзирования.

Для лечения склеродермии среди иммуносупрессоров используется 2 группы препаратов:

• Глюкокортикостероиды (ГКС);
• Цитостатики.

Глюкокортикостероиды используются при 2-й и 3-й степени активности заболевания и, как правило, назначаются длительным курсом.

Симптоматическая терапия системной склеродермии используется для борьбы с отдельными ее проявлениями и для улучшения общего состояния пациента.

В данную группу входят:

• Назначение препаратов, улучшающих микроциркуляцию: антиагреганты, гипотензивные средства;
• Лечение поражений пищеварительного тракта при склеродермии;
• Физиотерапевтические методы лечения, лечебная физкультура;
• Эфферентные методики: гемосорбция, плазмаферез.

Прогноз

Прогноз при склеродермии зависит от формы заболевания. Так, при очаговых формах заболевание характеризуется достаточно низкой активностью и может контролироваться с помощью соответствующей терапии. Системная склеродермия более активна и в отдельных случаях может приводить к летальному исходу.

Заключение

Таким образом, склеродермия представляет из себя заболевания со сложным иммунным механизмом поражения и может приводить к нарушению работы таких жизненно важных органов, как сердце, легкие, почки, ЖКТ, нервная система и т. д. Именно поэтому крайне важно своевременное лечение и диагностику данного заболевания.

Склеродермия происходит от слов «склеро» и «дерма», что может переводится, как твердая, жесткая кожа.

Данная болезнь принадлежит к группе коллагеновых заболеваний, для которых характерно уплотнение кожных покровов, окружающей ткани, а иногда (при системной склеродермии) и внутренних органов.

Существуют следующие виды склеродермии:

• системная;
• кожная диффузная;
• очаговая (ограниченная).

Причины развития склеродермии

К основным причинам можно отнести:

• воздействие химических препаратов;
• облучение;
• инфекционные заболевания;
• переохлаждение организма;
• стрессовые ситуации.

Заметную роль в развитии склеродермии играют нарушения функций клеток, содержащих и выделяющих коллаген.

Симптомы склеродермии

Заболевание, как правило, начинается постепенно.

В первую очередь проявляется так называемая болезнь Рейно, которую можно наблюдать почти у 90% больных.

В начале заболевания, от больных могут поступать жалобы на нарушения моторной функции внутренних органов или на проблемы ревматоидного характера. Заболевание может развиваться многие годы.

Наиболее выраженные признаки склеродермии:

• утомляемость;
• субфертильная температура;
• потеря аппетита;
• боль;
• отеки;
• внешний вид лица напоминает маску;
• влажные ранки на самых кончиках пальцев;
• нарушения кровообращения в руках и в ногах.

Склеродермия на лице, на верхней части головы, в области лба и переносицы очаг поражения часто напоминает рубец от большого пореза или от удара саблей.

Склеродермия легких является результатом рубцевания. Она может сопровождаться одышкой при легочной гипертензии или физической нагрузки.

Клиника и течение легочной склеродермии проявляется сильной одышкой. К ней присоединяется кашель (сначала сухой, а потом с выделениями гнойной мокроты).

Дисфагия, образовавшаяся после поражения пищевода, вполне может закончиться аспирационной пневманией. Течения заболевания – хроническое.

Диагноз склеродермии часто выносится с помощью инструментальных методов, таких, как исследование капилляров ногтевого ложа.

Диагностика склеродермии методами исследования микроциркуляции крови (плетизмография и некоторые другие методы), как правило не играет значительной роли, поскольку результаты этих исследований достаточно вариабельны.

При установлении верного диагноза и выявлении основных причин заболевания, можно определиться, как лечить склеродермию.

Лечение склеродермии

При лечении склеродермии применяется препарат гиалуронидазы – лидаза. Ее требуется вводить в очаги поражения или внутримышечно.

На полный лечебный курс требуется 20 инъекций. Рекомендуется чередование инъекций лидазы с инъекциями ангиотрофина.

Также возможно применение других сосудорасширяющих или регулирующих микроциркуляцию веществ:

• ксатино-ланикотинат;
• андекампнг;
• каллиекриен;
• никогипан;
• но-шпа.

В фазе склероза или уплотнения используются антибиотики пенициллинового ряда.

Назначаются витамины:

Иногда целесообразнее использовать синтетические противомалярийные препараты (плаквенил, хингамин).

Был отмечен положительный эффект при приеме:

• гормона щитовидной железы;
• гормонов яичника;
• тиреоидина.

При диффузной системной склеродермии применяется ведение низкомолекулярного декстрана (полиглюкин).

Хорошего эффекта можно также достичь при такой физиотерапии:

• сероводородные ванны;
• ультразвук;
• аппликация парафина и озокерита;
• токи Бернара;
• лечебные грязи;
• диатермия;
• применение йодистого калия;
• электрофорез лидазы.

Полезно применять:

• лечебную гимнастику;
• массаж.

Общий прогноз, в основном, благоприятный, но трудно предсказуем.

В очень редких случаях, к сожалению, возможно наступление летального исхода.

Народное лечение склеродермии

Хороший эффект при лечении склеродермии находит хвощ полевой. Он очень эффективен, как мочегонное средство и средство для ликвидации застойных явлений.

Хвощ прекрасно помогает при:

• поражении капиллярной сети;
• лечении сосудов сердца и головного мозга;
• отравлениях свинцом;
• ревматоидном полиартрите;
• туберкулезе;
• красной волчанке;
• мочекаменной болезни.

Препараты из хвоща используются для стимуляции коры надпочечников.

Приведем Вам некоторые из вариантов использования хвоща для лечения склеродермии.

Настой

В 1,5 стакана кипящей воды добавить четыре ложки порошка травы.

Настаивать два часа.

Процедить.

Пить по половине стакана три раза в день после приема пищи (примерно, через час).

Свежий сок

Необходима обязательная консультация врача.

Пить три раза в день по одной столовой ложке.

Сок противопоказан при заболевании хроническим нефритом.

Наружное применение (полоскания, спринцевания, примочки, компрессы)

Настой хвоща следует настаивать в термосе в течение всей ночи.

Процедить.

Применять.

Ванны

Четыре ложки травы заварить в литре кипятка.

Настаивать не меньше суток.

Мази при склеродермии используются такие:

• ихтиоловая;
• на основе эстрагона;
• на основе нутряного свиного жира;
• нитроглицериновая и так далее.

Можно использовать подобные кремы, но не забывайте, что лечение склеродермии невозможно проводить без врачебной консультации.

Где лечат склеродермию

Вообще-то, склеродермию можно лечить во многих крупных городах, в том числе в Москве и в Питере. К примеру, можно взять Институт Ревматизма РАМН.

Однако, подобное лечение вполне можно проводить и за границей: в Израиле, в Германии и многих других странах.

Только обращайте повышенное внимание на выбор клиники.

Что это такое?

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

• постоянными стрессовыми ситуациями;
• регулярными переохлаждениями организма;
• перенесением острых инфекций;
• запущенными длительными хроническими заболеваниями;
• облучением и химиотерапией;
• длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
• введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
• переливанием крови и пересадкой органов;
• гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее - эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

• Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
• Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
• ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия - симптомы и виды

фото 4 - склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

• Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

• Лентовидная (полосовая) склеродермия.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

• Болезнь «белых пятен»

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

• Поверхностная склеродермия

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия - симптомы, первые признаки

фото 5 - симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

• диффузная;
• ограниченная (локализованная);
• ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

• кальциноз;
• феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
• нарушения моторики пищевода;
• склеродактилия (изменение пальцев);
• телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

• кремнезем;
• растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
• облучение или радиотерапия;
• переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

• разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
• чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
• изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, — эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Симптомы

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

• повышенная чувствительность рук к холоду;
• изменение цвета кожи пальцев на холоде;
• посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки» — телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

• преждевременные роды;
• мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

• характерное поражение кожи;
• синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
• поражение суставов, мышц, контрактуры;
• разрушение ногтевых фаланг;
• кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
• фиброз легких;
• склеротические изменения в сердце;
• поражение органов пищеварения;
• острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

• усиление кожной пигментации;
• телеангиэктазии;
• боли в суставах;
• боли в мышцах;
• плеврит, перикардит;
• хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

• сосудорасширяющие;
• простаноиды;
• блокаторы эндотелиновых рецепторов;
• силденафил;
• противовоспалительные;
• иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
• ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
• антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

• адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
• отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
• наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

• молодой возраст;
• негроидная раса;
• быстрое прогрессирование кожных симптомов;
• значительное вовлечение кожи;
• анемия;
• повышенная СОЭ;
• поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

• некроз пальцев;
• легочная гипертензия;
• миозит;
• почечная недостаточность;
• раневая инфекция;
• остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

• легочная гипертензия;
• интерстициальные заболевания легких;
• почечная недостаточность.